《小儿急性白血病》PPT课件

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1990～1992年上海市15岁以下儿童恶性肿瘤发病比率
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1990 ~ 1994年19家医院儿童白血病及恶性肿瘤年龄分布
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在小儿白血病中急性白血病占绝大多数 ，即90-95%，而慢性白血病约占3%。
在急性白血病中，急性淋巴细胞白血病 （ALL）占70～85%，急性非淋巴细胞 白血病（ANLL）占15～30%。
据众多文献报道及临床观察，超二倍体 ，特别是染色体大于50条者及正常核型 的ALL对化疗较敏感，CR率较高，预后 较好。
亚二倍体或三倍体、四倍体预后差，对 治疗的反应不佳。
结构异常：异位t（8；14） t（8；22） t （9；22） t（4；11）其中t（9；22）即 Ph染色体，在儿童ALL中达5%，成人高 达20～30%，是预后不良的一个重要指 标。
early pre B-ALL：CyCD22阳性，SmIg、CyIg阴性
pre B-ALL：CyIg阳性， CyCD22、SmIg阴性
B-ALL：SmIg 阳性，CyCD22、CyIg阴性
My+-ALL：以淋巴系抗原为主，伴个别或次要髓系抗原标志
，如CD13、CD33、CD14等
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细胞遗传学分型
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分子生物学改变： 免疫球蛋白重联基因重排 T淋巴细胞受体基因片段重排 ALL表达相关的融合基因：如t（9,22
） /BCR-ABL、t（4,11）/MLL-AF4
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•临床分型 既往的临床分型，分为高危急淋和标危急淋二种（表） 表7-1 ALL的临床分型
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急性淋巴细胞白血病临床分型
标危（SR-ALL）
1.泼尼松治疗7天反应好，第8天外周血幼稚细胞 <1×10^9/L 2.年龄≥1岁，<6岁 3.WBC<20×10^9/L 4.诱导化疗第15天骨髓达M1（原淋+幼淋<5%）或M2 （原淋+幼淋5% ~25%） 5.诱导化疗第33天骨髓达M1
其死亡率在国际上占小儿总死亡率中第 二位（仅次于意外损伤），结果见表。
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各年龄组儿童前五位死因疾病排位
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但是近些年随着缓解率的提高，小儿恶 性肿瘤的总病死率从过去的80/100万儿童 降至40/100万儿童人口。
小儿白血病，尤其是ALL的疗效已有了 长足的进步，已经成为可以治愈的恶性 肿瘤，是当今疗效最好、治愈率最高的 恶性肿瘤之一。
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随着化疗的改进，许多高危患儿得到了 很好的生存，但也有少数标危急淋疗效 欠佳，提示对化疗的敏感性可能是影响 预后的关键因素，甚至是相对独立因素， 说明不结合化疗效果监测，仅靠临床分 型来判断预后尚不够完善，有必要在化 疗早期对化疗效果进行监测，以调整化 疗前对预后的评估。目前将其分为高危、 中危、低危三种。
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二、急性淋巴细胞白血病（ALL）的分型
MICM分类： 形态学（morpholgoy) 免疫学（immuology) 细胞遗传学（cytogenetics) 分子生物学（molecular biology）
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FAB分型（形态学分型） 1976年FAB协 作组根据白血病细胞形态将ALL分为L1 、L2、L3三个亚型。
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注明：
三个时间点：
细胞遗传学分型不仅对白血病发病机制 的研究具有重要意义，对于儿童，它又 是一项独立于其它临床和生物学指标的 预后因素，ALL的染色体核型异常可表 现为数量异常、结构异常。
数量异常:亚二倍体（染色体数小于46条 ）
超二倍体（染色体数大于46条)
假二倍体（46条，但有易位、
倒置、重排等）
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ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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我国上二医新华医院及北京儿童医院小 儿ALL 5年无病生存率已提高到75%以上 ，国际上德国的BFM协作组、美国的ST Jude儿童医院均在80%以上，甚至更多 。许多资料表明，第1年内复发为20%， 第2～4年复发每年2～3%，自诊断起存 活6年无复发，获长期存活和治愈是可能 的。
其中L1最常见，约占80%；L3 不足4%， 采用形态学分型70%以上可以确诊。
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免疫学分型 应用单克隆抗体检测淋巴细胞表面抗原标记， 将ALL分为 T-ALL：约占10-15%，常见标记：CD1、CD3 、CD5、CD8、TDT B-ALL：约占80-89%，HLA-DR、CD79、CD19
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高危（具备其中之一为高危）
1.泼尼松治疗7天反应差，第8天外周血幼稚细胞≥ 1×10^9/L 2.IR且诱导化疗后15天骨髓仍M3 3.诱导化疗第33天骨髓达M2或M3 4. t（9,22）/BCR-ABL、t（4,11）/MLL-AF4 5.TL或CNSL 6.纵膈受累
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中危（IR-ALL）：
1.泼尼松治疗7天反应好，第8天外周血幼稚细胞 <1×10^9/L 2.年龄< 1岁或 ≥ 6岁 3.WBC ≥ 20×10^9/L 4.诱导化疗第15天骨髓达M1（原淋+幼淋<5%）或M2 （原淋+幼淋5% ~25%） 5.诱导化疗第33天骨髓达M1
6.T-ALL 7.符合SR标准，但诱导化疗后15天骨髓达M3，而诱导 化疗33天骨髓达M1
急性白血病
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一、前 言
白血病是造血组织中某一血细胞系统过度增生， 浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表 现的恶性血液病，是我国最常见的小儿恶性肿 瘤。
白血病在人群中年发病率约为3～5/10万人口， 按此计算，我国15岁以下儿童每年新发生白血 病病例在15000人左右，占小儿各种恶性肿瘤 之首。
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苏州医学儿童医院对83例ALL患儿进行 染色体检查发现，预后较好的有正常核 型、超二倍体t（15；17），缓解率 100%，差的有t（9；22），t（4；11） ，不易缓解或近期复发，如25例核型异 常的缓解2～3个月复发的5例，而14例正 常核型无1例复发。
所以，只有当白血病患儿的细胞遗传生 物学特性得以缓解，临床疗效才能巩固 。