肺间质疾病-徐作军
《间质性肺疾病病理学图谱：病理与高分辨CT对照》笔记
《间质性肺疾病病理学图谱：病理与高分辨CT对照》阅读札记目录一、书籍概述 (2)1. 书籍简介与背景 (3)2. 作者介绍及贡献 (4)二、间质性肺疾病病理学基础 (5)1. 疾病定义与分类 (6)（1）间质性肺疾病的定义 (8)（2）间质性肺疾病的分类及特点 (9)2. 病理学原理与机制 (10)（1）病理学原理 (11)（2）疾病发展机制与影响因素 (12)三、高分辨CT在间质性肺疾病中的应用 (13)1. 高分辨CT技术原理 (15)（1）高分辨CT的定义及特点 (16)（2）高分辨CT的技术参数与应用范围 (17)2. 高分辨CT在间质性肺疾病中的表现 (18)（1）间质性肺疾病的高分辨CT表现特征 (19)（2）高分辨CT与病理对照分析 (20)四、间质性肺疾病病理学图谱对照分析 (22)1. 病理学图谱概述与分类 (23)（1）病理学图谱的定义及作用 (24)（2）间质性肺疾病病理学图谱的分类 (25)2. 病理与高分辨CT对照分析实例 (26)（1）病例选择与数据收集 (27)（2）病理与高分辨CT表现对比及解读 (28)（3）病例分析与总结 (29)五、间质性肺疾病的诊断与治疗策略探讨 (30)一、书籍概述于间质性肺疾病(Intersal Lung Disease,简称ILD)病理学的专著。
本书以图文并茂的方式，详细介绍了各种间质性肺疾病的病理特征和影像学表现，为临床医生和研究人员提供了宝贵的参考资料。
本书在内容上力求全面、准确，旨在帮助读者更好地理解和掌握间质性肺疾病的诊断和治疗。
本书共分为五个部分，分别是：第一部分介绍了间质性肺疾病的分类、流行病学和病因；第二部分详细描述了各种常见的间质性肺疾病，包括特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、结节病等；第三部分重点阐述了间质性肺疾病的病理学特点，包括肺泡壁破坏、间质纤维化、气腔扩大等；第四部分通过高分辨率CT(High Resolution CT。
DPLD诊断和治疗--讲义-(徐作军)精品资料
已知原因：
药物、CTD、粉尘、 放射 等
特发性间质性肺炎 (IIP)
肉芽肿性疾病：
结节病、外源性过 敏性肺炎 等
其他： LAM、PLCH、EP等
ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277
吸入因素 职业（有机／无机） 环境（包括家居） 气体／蒸汽／气溶胶 爱好／鸟／宠物
UIP *
HRCT
PPoosssisbibleleUUIPIP* InInccoonnssisistetennttww/itUhIPU*IP
Surgical Lung UBIPio†psy
PUrIoPb/abPlreobUaIPbl†e // PPoossssiibblle UUIIPP† NNoonn--ccllaassssiiffiiaabbllee ffiibbrroossiiss †
需要讨论的问题
间质性肺病的概念
双肺磨玻璃影＝间质性肺病 ？ （是不是间质性病变？ ）
间质性肺病的分类
有间质性病变＝特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ）
诊断思路 ？
间质性肺病的治疗 ？
（如何处置间质性肺病？）
Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease
关于IPF诊断的一些建议
IPF诊断的正确性随着C-P-R专家进行多学科讨论后逐渐增 加。
年轻的患者，尤其是女性，CTD相关的临床和血清学阳性 表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能阴性，因 此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病。
IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查，少数不典型 的患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对 UIP的诊断帮助不大。
访北京协和医院呼吸内科徐作军教授
访北京协和医院呼吸内科徐作军教授访北京协和医院呼吸内科徐作军教授访北京协和医院呼吸内科徐作军教授徐作军，现任北京协和医院呼吸内科主任医师、教授、博士生导师。
重点研究方向是肺间质纤维化、结节病、肺部感染和急性肺损伤。
主持国家和省部级科研项目共六项，曾获卫生部和北京市科学技术进步一等奖各1项，中华医学科技二等奖1项。
既然起点和国际水平差距不大，那我们最起码不能落在别人后面——徐作军“人都是有追求的，作为医生也应该有探索精神，这也是我们对自己所钻研的领域感兴趣的一个动力。
”作为在弥漫性肺间质疾病领域不断探索的国内知名专家，现为北京协和医院呼吸内科主任医师的徐作军教授，自从1992年与肺间质疾病结缘以来，在这个领域已经耕耘了16个年头。
用他的话说，这一辈子就准备与间质病打交道了。
现在，北京协和医院作为全国疑难重症的诊治中心，每年的肺间质病患者占到呼吸内科门诊病人的5%、住院病人的10%。
虽然每天都很累，但他却很高兴，尤其是看到那些辗转多年却无法确诊的患者，在他的努力下得到正确的诊断和治疗，他找到了自己的价值，也有了继续探索的动力。
克服病理瓶颈“国际上弥漫性肺间质疾病研究近十年来有了迅速的进展，但协和医院呼吸内科开展肺间质疾病研究已有二十年的历史，以罗慰慈、朱元珏教授为首的老一辈专家，为我们打下了坚实的基础。
目前，肺间质病国内的研究水平和国外的差距不算太大，起步差不多。
既然和别人差距不大，那我们最起码不能落在别人后面。
”正是这种不甘落后的信念，使得徐作军在发展学科的道路上勇敢前行，虽然有很多的困难，但在他看来都是一种乐趣。
由于导致弥漫性肺间质疾病的原因很多，包括环境、职业、个人爱好、药物、感染、甚至本身基础疾病在内的近200种因素都能引起肺间质的改变。
“它们在临床表现、胸部影像学和呼吸生理等方面均非常相似，所以鉴别诊断对于肺间质病的诊治至关重要。
”徐作军说，这个疾病通常需要临床、病理和放射人员共同协商才能做出最恰当的诊断，实际情况是呼吸科不懂病理，而病理科对这种取样组织很小的肺间质非肿瘤病理不太感兴趣。
2013年全国名医院排行榜
目录一、全国最好医院综合排名 (5)No.1 北京协和医院 (5)No.2 广州中山一院 (5)No.3 上海华山医院 (5)No.4 解放军总院（301医院） (5)No.5 上海瑞金医院 (5)No.6 北京天坛医院 (5)No.7 西安西京医院 (5)No.8 上海仁济医院 (5)No.9 武汉同济医院 (5)No.10 广东省人民医院 (5)二、全国最好的神经内科医院 (6)No.1 北京宣武医院 (6)No.2 吉林大学第一临床医院 (6)No.3 北京中医药大学附属东直门医院 (6)No.4 北京天坛医院 (6)No.5 河北医科大学第二医院 (6)No.6 北京协和医院 (6)No.7 北京军区总院 (7)No.8 上海市中医医院 (7)No.9 复旦大学医学院儿科医院 (7)No.10 浙江省中医院 (7)No.11北京世纪友好医院 (7)三、全国最好的神经外科医院 (7)No.1 北京天坛医院 (7)No.2 上海华山医院 (7)No.3 哈尔滨医科大学第一临床医院 (8)No.4 西安唐都医院 (8)No.5 上海长征医院 (8)No.6 广州珠江医院 (8)No.7 上海仁济医院 (8)No.8 北京大学航天中心医院 (8)No.9 重庆新桥医院 (8)No.10 浙江大学附属第二医院 (8)四、全国最好的肿瘤科医院 (8)No.1 中山大学肿瘤医院 (8)No.2 中国医学科学院肿瘤医院 (9)No.3 天津市肿瘤医院 (9)No.4 复旦大学附属肿瘤医院 (9)No.5 第二军医大学东方肝胆外科医院 (10)No.6 北京肿瘤医院 (10)No.8 第一军医大学附属南方医院 (10)No.9 广东省人民医院 (11)No.10 北京市广安门医院 (11)五、全国最好的心血管病专科医院 (11)No.1 北京阜外医院 (11)No.2 北京安贞医院 (11)No.3 北京协和医院 (12)No.4 武汉协和医院心血管疾病研究所 (12)No.5 上海远大心胸医院 (12)No.6 山东大学齐鲁医院 (12)No.7 哈尔滨医科大学第一临床医学院 (12)No.8 西安西京医院 (12)No.9 广东省心血管病医院霍英东心脏中心 (12)No.10 武汉亚洲心脏病医院 (13)六、全国最好的耳鼻喉科医院 (13)No.1 北京同仁医院 (13)No.2北京协和医院 (13)No.3 解放军总院（301医院） (13)No.4 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 (13)No.5 上海仁济医院（西部） (14)No.6 山东大学齐鲁医院 (14)No.7 海军总医院 (14)No.8 中山大学肿瘤医院 (14)No.9 郑州大学第一附属医院 (14)No.10 湖北省人民医院 (14)七、全国最好的眼科医院 (14)No.1 北京同仁医院 (14)No.2 北京协和医院 (14)No.3 中山医科大学中山眼科中心 (15)No.4 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 (15)No.5 天津眼科医院 (15)No.6 温州医学院附属眼视光医院 (15)No.7 山西省眼科医院 (15)No.8 解放军总院（301医院） (15)No.9 西京医院 (15)No.10 北京大学人民医院 (15)No.11北京民众眼科医院 (16)八、全国最好的骨科医院 (16)No.1 北京积水潭医院 (16)No.2 解放军总院（301医院） (16)No.3 上海长征医院 (16)No.4 北京大学第三医院 (16)No.5 广州军区广州总院 (17)No.7 北京大学人民医院 (17)No.8 山西医科大学第二医院 (17)No.9 广州中医药大学第一附属医院 (17)No.10 宁波市第二医院 (17)九、全国最好的妇产科医院 (17)No.1 北京协和医院 (17)No.2 复旦大学附属妇产科医院 (17)No.3 北京妇产医院 (17)No.4 武汉同济医院 (17)No.5 四川大学华西第二医院（华西妇产儿童医院） (17)No.6 上海仁济医院 (17)No.7 广州中山一院 (18)No.8 广州中医药大学附属第一医院 (18)No.9 黑龙江中医药大学附属第一医院 (18)No.10 青海红十字医院 (18)十、全国最好的烧伤科医院 (18)No.1 北京积水潭医院 (18)No.2 重庆西南医院 (18)No.3 北京解放军304医院 (18)No.4 上海瑞金医院 (18)No.5 上海长海医院 (18)No.6 甘肃省人民医院 (18)No.7 西安西京医院 (18)No.8 天津市第四医院 (18)No.9 广州中山一院 (18)No.10 长沙湘雅医院 (18)十一、全国最好的口腔科医院 (19)No.1 四川大学华西口腔医院 (19)No.2 北京大学口腔医院 (19)No.3 上海市第九人民医院 (19)No.4 第四军医大学附属秦都口腔医院 (19)No.5 武汉大学附属口腔医院 (19)No.6 北京协和医院 (19)No.7 天津市口腔医院 (19)No.8 广东省口腔医院 (19)No.9 中山大学附属光华口腔医院 (19)No.10 浙江大学医学院附属二院 (19)十二、全国最好的消化内科医院 (19)No.1 广州南方医院 (19)No.2 上海仁济医院 (19)No.3 北京协和医院 (19)No.4 北京军区总院 (20)No.5 西安西京医院 (20)No.7 浙江省中医院 (20)No.8 浙江大学医学院附属第一医院 (20)No.9 重庆医科大学第二医院 (20)No.10 北京地坛医院 (20)十三、全国最好的呼吸内科医院 (20)No.1 武汉同济医院 (20)No.2 广州医学院第一附属医院 (20)No.3 北京协和医院 (20)No.4 重庆新桥医院 (21)No.5 北京红十字朝阳医院 (21)No.6 中国医科大学附属一院 (21)No.7 江西中医学院附属医院 (21)No.8 四川大学华西医院 (21)No.9 北京东直门医院 (21)No.10 山西医科大学第一附属医院 (21)十四、全国最好的内分泌科医院 (21)No.1协和医院 (21)No.2上海仁济医院 (21)No.3长沙湘雅二院 (21)No.4天津医科大学代谢病医院 (22)No.5上海市瑞金医院 (22)No.6中山大学附属第一医院 (22)No.7福建医科大学附属协和医院 (22)No.8安徽医科大学第一附属医院 (22)No.9北京中医药大学东方医院 (22)No.10广西医科大学附属第一医院 (22)No.1上海市新华医院 (22)No.2北京儿童医院 (22)No.3北京大学第一医院 (22)No.4重庆医科大学附属儿童医院 (22)No.5复旦大学附属儿童医院 (22)No.6南京中医药大学第二附属医院（江苏省第二中医院） (23)No.7西安市西京医院 (23)No.8湖北十堰市太和医院 (23)No.9济南市儿童医院 (23)No.10天津市肿瘤医院儿童肿瘤科 (23)十六、全国最好的肝病医院 (23)No.1 解放军第三0二医院 (23)No.2 北京大学人民医院肝病研究所及肝脏外科 (23)No.3 解放军总医院消化科肝胆外科 (23)No.4 第二军医大学肝胆外科医院及长海医院 (23)No.5 复旦大学附属中山医院肝癌研究所 (23)No.6 首都医科大学附属北京佑安医院 (23)No.7 北京军区总医院肝病研究所 (23)No.8 北京地坛医院 (24)No.9 上海传染病院 (24)No.10第三军医大学西南医院传染病附院 (24)附：《2013年全国名医院排行榜》仍为16个榜单,各榜单上榜医院及排名一、全国最好医院综合排名No.1 北京协和医院No.2 广州中山一院No.3 上海华山医院No.4 解放军总院（301医院）No.5 上海瑞金医院No.6 北京天坛医院No.7 西安西京医院No.8 上海仁济医院No.9 武汉同济医院No.10 广东省人民医院二、全国最好的神经内科医院No.1 北京宣武医院癫痫：孙伟、刘爱华脑梗塞：高利、头晕：闵宝权No.2 吉林大学第一临床医院脑梗塞：刘群癫痫：孟红梅重症肌无力：邓晖No.3 北京中医药大学附属东直门医院失眠：朱陵群、曹克刚脑梗塞：张根明头痛：张根明、朱陵群、曹克刚No.4 北京天坛医院帕金森：冯涛癫痫：李志梅、邵晓秋脑梗塞：王素香No.5 河北医科大学第二医院脑梗塞：台立稳No.6 北京协和医院癫痫：吴立文重症肌无力：管宇宙运动神经元病：李晓光No.7 北京军区总院植物人：焦辉No.8 上海市中医医院No.9 复旦大学医学院儿科医院No.10 浙江省中医院No.11北京世纪友好医院三、全国最好的神经外科医院No.1 北京天坛医院脑膜瘤：姜中利垂体瘤：张亚卓、王集生、贾桂军胶质瘤：林松No.2 上海华山医院脑膜瘤：胡杰、秦智勇、垂体瘤：李士其、王镛斐、胶质瘤：张义、吴劲松No.3 哈尔滨医科大学第一临床医院No.4 西安唐都医院No.5 上海长征医院No.6 广州珠江医院No.7 上海仁济医院No.8 北京大学航天中心医院No.9 重庆新桥医院No.10 浙江大学附属第二医院四、全国最好的肿瘤科医院No.1 中山大学肿瘤医院鼻咽癌：夏云飞乳腺癌：韦尉东肺癌：戎铁华肝癌：陈敏山淋巴瘤：林桐榆宫颈癌：刘继红直肠癌：陈功甲状腺癌：郭朱明结肠癌：陈功肾肿瘤：周芳坚食道癌：傅剑华肿瘤：林桐榆膀胱癌：尧凯胃肠道间质瘤：伍小军No.2 中国医学科学院肿瘤医院鼻咽癌：夏云飞乳腺癌：韦尉东淋巴瘤：林桐榆No.3 天津市肿瘤医院乳腺癌：只向成肺癌：尤健胃癌：梁寒淋巴瘤：王华庆肝癌：宋天强No.4 复旦大学附属肿瘤医院乳腺癌：柳光宇、吴炅鼻咽癌:胡超苏、王孝深胃癌：傅红宫颈癌：李子庭前列腺癌：叶定伟食道癌：相加庆肾肿瘤：叶定伟No.5 第二军医大学东方肝胆外科医院肝癌：周伟平肝癌介入：曲增强肝血管瘤：姚晓平胆结石：张永杰胆管癌：张永杰肝硬化：胡和平No.6 北京肿瘤医院乳腺癌：王天峰、解云涛肺癌：杨跃胃癌：李子禹直肠癌：顾晋结肠癌：姚云峰淋巴瘤：朱军病理诊断；薛卫成No.7 湖南省肿瘤医院No.8 第一军医大学附属南方医院No.9 广东省人民医院No.10 北京市广安门医院五、全国最好的心血管病专科医院No.1 北京阜外医院冠心病:吴永健心脏瓣膜性疾病:董超室间隔缺损:潘湘斌心脏搭桥:孙寒松房间隔缺损:徐仲英心律失常:姚焰先天性心脏病:李守军阵发性室上性心动过速:方丕华房颤:姚焰高血压:吴海英动脉导管未闭:徐仲英室性心动过速：姚焰No.2 北京安贞医院冠心病:赵全明室间隔缺损:范祥明、刘迎龙先天性心脏病：刘迎龙心脏搭桥：黄方炯心脏瓣膜性疾病：孟旭主动脉瘤：孙立忠房颤：马长生甲状腺瘤：贺建业No.3 北京协和医院动脉硬化闭塞症：刘昌伟、李拥军冠心病：曾勇No.4 武汉协和医院心血管疾病研究所室间隔缺损：胡志伟No.5 上海远大心胸医院心脏搭桥：陈小中心脏瓣膜性疾病：陈小中No.6 山东大学齐鲁医院冠心病：宋毅心脏搭桥：宋毅No.7 哈尔滨医科大学第一临床医学院No.8 西安西京医院No.9 广东省心血管病医院霍英东心脏中心No.10 武汉亚洲心脏病医院六、全国最好的耳鼻喉科医院No.1 北京同仁医院中耳炎：龚树生耳聋：龚树生、胆脂瘤型中耳炎：龚树生喉癌：房居高声带息肉：王军No.2北京协和医院耳聋：蒋子栋鼻息肉：蒋子栋耳鸣：蒋子栋No.3 解放军总院（301医院）内耳眩晕：吴子明No.4 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院中耳炎：陈兵斜视：瞿小妹视网膜脱落：徐格致白内障：卢奕胆脂瘤型中耳炎：陈兵鼻窦炎：余洪猛No.5 上海仁济医院（西部）No.6 山东大学齐鲁医院No.7 海军总医院No.8 中山大学肿瘤医院No.9 郑州大学第一附属医院No.10 湖北省人民医院七、全国最好的眼科医院No.1 北京同仁医院白内障：云波、朱思泉、青光眼：张舒心No.2 北京协和医院黄斑变性：陈有信白内障：张顺华No.3 中山医科大学中山眼科中心视网膜脱落：吕林青光眼：余敏斌白内障：郑丹莹葡萄膜炎：谢楚芳No.4 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院视网膜脱落：徐格致青光眼：钱韶红白内障：卢奕No.5 天津眼科医院视网膜脱落：陈松白内障：汤欣青光眼：李富华糖尿病视网膜病变：陈松No.6 温州医学院附属眼视光医院No.7 山西省眼科医院No.8 解放军总院（301医院）No.9 西京医院No.10 北京大学人民医院No.11北京民众眼科医院八、全国最好的骨科医院No.1 北京积水潭医院人工关节置换术：李为骨折：刘亚波膝关节损伤：张辉烧伤：陈欣股骨头坏死：李为骨肉瘤：张清骨质增生：黄野No.2 解放军总院（301医院）人工关节置换术：周勇刚、蔡谞腰椎间盘突出：张西峰No.3 上海长征医院颈椎病：袁文No.4 北京大学第三医院膝关节损伤：徐雁、马勇颈椎病：王少波关节镜：郭秦炜、徐雁No.5 广州军区广州总院No.6 上海瑞金医院No.7 北京大学人民医院No.8 山西医科大学第二医院No.9 广州中医药大学第一附属医院No.10 宁波市第二医院九、全国最好的妇产科医院No.1 北京协和医院No.2 复旦大学附属妇产科医院No.3 北京妇产医院No.4 武汉同济医院No.5 四川大学华西第二医院（华西妇产儿童医院）No.6 上海仁济医院No.7 广州中山一院No.8 广州中医药大学附属第一医院No.9 黑龙江中医药大学附属第一医院No.10 青海红十字医院十、全国最好的烧伤科医院No.1 北京积水潭医院No.2 重庆西南医院No.3 北京解放军304医院No.4 上海瑞金医院No.5 上海长海医院No.6 甘肃省人民医院No.7 西安西京医院No.8 天津市第四医院No.9 广州中山一院No.10 长沙湘雅医院十一、全国最好的口腔科医院No.1 四川大学华西口腔医院No.2 北京大学口腔医院No.3 上海市第九人民医院No.4 第四军医大学附属秦都口腔医院No.5 武汉大学附属口腔医院No.6 北京协和医院No.7 天津市口腔医院No.8 广东省口腔医院No.9 中山大学附属光华口腔医院No.10 浙江大学医学院附属二院十二、全国最好的消化内科医院No.1 广州南方医院No.2 上海仁济医院No.3 北京协和医院胃炎：柯美云胃病：杨爱明No.4 北京军区总院贲门失驰症：盛剑秋No.5 西安西京医院No.6 复旦大学附属中山医院No.7 浙江省中医院No.8 浙江大学医学院附属第一医院No.9 重庆医科大学第二医院No.10 北京地坛医院十三、全国最好的呼吸内科医院No.1 武汉同济医院哮喘：刘先胜No.2 广州医学院第一附属医院No.3 北京协和医院间质性肺疾病：徐作军哮喘：韩江娜、钟旭肺癌：张力No.4 重庆新桥医院No.5 北京红十字朝阳医院肺栓塞：杨媛华No.6 中国医科大学附属一院No.7 江西中医学院附属医院No.8 四川大学华西医院No.9 北京东直门医院No.10 山西医科大学第一附属医院十四、全国最好的内分泌科医院No.1协和医院糖尿病：李文慧甲亢：戴为信No.2上海仁济医院糖尿病：周峘No.3长沙湘雅二院甲亢：伍汉文糖尿病：周智广No.4天津医科大学代谢病医院糖尿病：孟东No.5上海市瑞金医院甲亢：王曙糖尿病：陈名道甲减：王曙No.6中山大学附属第一医院No.7福建医科大学附属协和医院No.8安徽医科大学第一附属医院No.9北京中医药大学东方医院No.10广西医科大学附属第一医院十五、全国最好的儿科医院No.1上海市新华医院No.2北京儿童医院No.3北京大学第一医院No.4重庆医科大学附属儿童医院No.5复旦大学附属儿童医院No.6南京中医药大学第二附属医院（江苏省第二中医院）No.7西安市西京医院No.8湖北十堰市太和医院No.9济南市儿童医院No.10天津市肿瘤医院儿童肿瘤科十六、全国最好的肝病医院No.1 解放军第三0二医院肝硬化：王小明肝炎：王小明、陈国凤No.2 北京大学人民医院肝病研究所及肝脏外科肝移植：黄磊肝癌：黄磊No.3 解放军总医院消化科肝胆外科No.4 第二军医大学肝胆外科医院及长海医院No.5 复旦大学附属中山医院肝癌研究所No.6 首都医科大学附属北京佑安医院No.7 北京军区总医院肝病研究所No.8 北京地坛医院No.9 上海传染病院No.10第三军医大学西南医院传染病附院。
徐作军
应尽早用药，同时给支 气管舒张剂
极严重病例在短期内（3-５日）较大剂量使用：
– 琥珀酸氢化可的松和或甲基强的松龙（40－320mg/日）
– 待病情控制和缓解后再逐渐减量，改 为口服给药
临床症状控制后再用１周左右，连续用药２周以上者 不
宜骤然停 药，应先减量维持以免复发。
联合用药（ICS及LABA） 具有协同作用
III: Severe
IV: Very Severe
• FEV1/FVC < 70% • FEV1 < 30% or FEV1 < 50% • 早期或慢性肺功能衰竭
New (2003) 0: At Risk I: Mild
特征 • 慢性症状 • 有诱发因素 • 肺功能正常 • FEV1/FVC < 70% • FEV1 80% • 有或无症状
0.85
0.80
0.75
0
1
2
3
4
年
Donaldson et al. Thorax 2002; 57:847-52
AECOPD频发增加临床治疗失败率
至少有一次治疗失败的病例数 (%)
100
100 100 100
n = 107
100
80
60
40
44 38 24
20
0
6
1
2
3
4 5 6 24个月内急性发作的次数
夜间症状 经常发作 每周发作> 1次
FEV1 或 PEF 60%预期值 预期值 > 30% 60 - 80%预期值 变异率 > 30% 80%预期值 变异率 20 - 30% 80% 预期值 变异率 < 20%
第十届中青年呼吸学者论坛会议议程
第十届中青年呼吸学者论坛会议议程2013年6月14-16日长沙芙蓉华天大酒店2楼华天厅主办：中华医学会中华医学杂志英文版承办：中南大学湘雅医院协办：中华医学会呼吸病学分会中青年委员会6月14日全天报到（9：00 am-22:30 pm, 芙蓉华天大酒店大堂）15：00-17:30 病例集锦（2楼华天厅A厅）主持：徐作军陈平孙圣华病例1 中南大学湘雅医院李园园病例2 中南大学湘雅二医院石志辉病例3 湖南省马王堆医院胡芳病例4 北京协和医院病例5 首都医科大学附属北京同仁医院金建敏病例6 首都医科大学附属北京朝阳医院詹曦病例7 中国人民解放军总医院病例8 北京大学人民医院病例9 北京大学第一医院病例10 中日友好医院施毅肺念珠菌病真罕见吗17: 30-19：30 优秀英文论文发言及颁奖（2楼华天厅A厅）主持：高占成文富强秦晓群郭禹标谢江（北京安贞医院）Mesenchymal stem cells attenuates vascular remodeling inmonocrotaline-induced pulmonary hypertension rats姚秀娟（北京同仁医院）IL-25 alone induces allergen-independent asthma-like airwaysinflammation in mice任晓霞（北京朝阳医院）Increased activation of MKK/p38MAPK/NF-κB signaling pathwayin aging human lung宋甲富（南方医院）E-cadherin redistribution in bronchial airway epithelial cells in aTDI-induced asthma model and the mechanism involved刘奇（郑州大学一院）Lung stress and strain during mechanical ventilation in dog acuterespiratory distress syndrome models: any safe threshold?张宏亮（湘雅二医院）Protective effect of 5-aza-2'-deoxycytidine treatment on cigarettesmoke-induced emphysema/chronic obstructive pulmonary diseasemouse model龚素波（湘雅二医院）Antagonizing dopamine D1-like receptor attenuates acute asthma byinhibiting Th17 differentiation through down-regulation of BA TFsignaling田欣伦（北京协和医院）Characterization of Gene Mutations and Phenotypes of CysticFibrosis in Peking Union Medical College Hospital, China潘丽娜（瑞金医院）Quercetin decreases T-bet through inhibiting the expression of USP10 anddownregulates airway inflammation in allergic asthma张秋蕊（瑞金医院）The critical role of melanoma differentiation associated gene-5 in airwayinflammation of chronic obstructive pulmonary disease粱硕（上海肺科医院）Human decorin regulates proliferation and invasion of human lungcancer A549 cellsDarren B. Taichman Pulmonary arterial hypertension: recognition and evaluation 19:00-20:30 晚餐（B层美食广场）6月15日8:00-8:30 开幕式(2楼华天厅)主持：汪谋岳致辞：王辰领导胡成平8:30-11:30 大会报告（2楼华天厅）第一部分主持：蒋捍东戴爱国8:30-8:50 王辰人群研究是人类病因判断的最高等级证据8:50-9:10 胡成平支气管肺癌咳嗽的原因及治疗选择9:10-9:30 白春学ARDS发病机制和诊治研究进展9:30-10:00 勃林格殷格翰公司卫星会（2楼华天厅）10:00-10:10 中间休息：欢迎代表参观展厅（2楼会议室对面，有茶歇）第二部分主持胡成平黄茂10:10-10:30 林江涛加强对难治性哮喘的防治研究10:30-10:50 王长征中性粒细胞性哮喘：我们还需要知道得更多10:50-11:10 孙永昌慢性阻塞性肺疾病研究中的几个问题11:10-11:40 第一三共公司卫星会（2楼华天厅）11:40-12:40 葛兰素公司卫星会（2楼华天厅）12:40-13:40 中餐（B层美食广场）6月15日第一会场；13:45-15:45 间质性肺病（2楼华天厅A厅）主持：蒋捍东金建敏胡瑞成徐作军特发性间质性肺炎新分类代华平急性间质性肺炎: 与DAD和ARDS的关系李惠萍结缔组织病相关的间质性肺疾病—多学科共同面对的疾病蔡后荣肺间质病：经典文献回顾评析第二会场：13:45-15:45感染：临床与进展（2楼华天厅B厅）主持：曹彬赖国祥王导新王琪高占成警惕——应对新发传染性呼吸道H7N9禽流感贺航咏慢阻肺急性加重期支气管肺曲霉菌感染诊治潘频华鲍曼不动杆菌分子流行病学研究15:45-16:00中间休息：欢迎代表参观展厅（2楼会议室对面）第三会场：16:00-18:00 肺部肿瘤（2楼华天厅A厅）主持：黄建安陈琼杨拴盈孙耕耘陈良安非小细胞肺癌分子靶向治疗年度进展宋勇肺部小结节的处理策略施焕中渗出液和漏出液的鉴别诊断曹立明 EGFR-TKI耐药机制及治疗策略探讨第四会场16:00-18:00青年委员会专题（2楼华天厅B厅）（每场30分钟，正反双方各7分钟主题发言，然后展开自由辩论，每方4分钟，听众提问5分钟。
重症间质性肺病诊断与治疗徐作军
四、肺血管炎
系统性血管炎 – 韦格纳肉芽肿（WG） – 显微镜下多血管炎
胶原血管疾病 – 系统性红斑狼疮 – 多发性大动脉炎 – 结节性多动脉炎
欧洲血管炎研究小组（EUVAS）设计了一 个具有临床实用价值的分级体系，把疾病 分类为：
– （1）局限性（limited）； – （2）早期全身性（early, generalized）； – （3）全身活动性（active, generalized）； – （4）重度（severe）； – （5）顽固性（refractory）。
COP在HRCT表现
双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布 可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但
没有蜂窝样改变 与NSIP相比，COP以实变为主而NSIP 以磨玻璃样
变为主，而且COP很少导致肺结构畸形
诊断
COP是依据的临床-放射-病理进行诊断的。肺活检是确诊 的依据。
灶性机化性肺炎是一种对肺损伤的非特异性反应，亦可继 发于其他病理过程，包括隐球菌病，Wegener肉芽肿，淋 巴瘤，过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎，若能明确病因， 则不作为COP诊断。
脱屑型间质性 肺炎（DIP）
隐原性机化性 肺炎（COP）
一、急性间质性肺炎
Acute Interstitial Pneumonia (AIP)
AIP名称的变迁(一)
1944年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的急 性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)”
第10章结节病102-115
第十章结节病中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院呼吸科徐作军结节病是一种原因不明的以非干酪性肉芽肿为病理特征的系统性疾病。
常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90%以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。
临床表现多种多样，可以无明显的临床症状，也可以有发热、胸痛、咳嗽、咳痰或（和）其他器官受累的症状。
诊断主要依靠临床、影像和病理。
本病为一种自限性疾病，大多预后良好，有自然缓解的趋势，少数病例的病情呈进行性进展，晚期呈现多器官受累和功能衰竭。
第一节结节病的流行病学本病于1877年由Jonathon Hutchinson首次报道，1899年挪威医生Boeck提出了“良性类肉瘤病”(sarkoids)这一名词和概念，结节病(sarcoidosis)由此而来。
该病世界各地均有发生，发病率差异很大。
不同国家和地区、不同种族以及不同性别、不同年龄均有所不同。
总体来说，寒冷地区较热带多发，黑人较白人多发，欧洲发病率最高，美洲次之，亚洲、澳洲和非洲发病率较低。
在欧洲，西欧发病率较北欧高，丹麦和瑞典年发病率居全球前列，分别为48／10万和64／10万，而北欧的年发病率在17.6／10万～20／10万之间。
在美国，结节病的年发病率在白人为10.9／10万，在黑人为35.5／10万。
80％患者的发病年龄在25～45岁，儿童和老年人罕见，女性稍多于男性。
具体发病情况见表10-1。
我国被认为是结节病发病率较低的地区，结节病在我国平均发病年龄为38.5岁，30～40岁占55.6％，男女发病率之比为7：5。
表10-1 不同国家和地区的结节病发病率年发病率（每10万人）国家和地区＞50 丹麦、瑞典、纽约（黑人）、乌拉圭40～30 爱尔兰、德国29～10 荷兰、挪威、加拿大、法国、匈牙利、伦敦、日本＜10 中国、马来西亚、独联体国家第二节结节病的病因研究结节病的病因目前尚不清楚。
【CACP2018进展】徐作军教授：吡非尼酮治疗IPF新进展与启示
【CACP2018进展】徐作军教授：吡非尼酮治疗IPF新进展与启示在6月23日贵阳召开的中国医师协会呼吸医师分会年会2018暨第十七届中国呼吸医师论坛上，中华医学会呼吸病分会间质病学组副组长、中国医师协会呼吸医师分会间质性肺病工作委员会副主任委员、中国医学科学院北京协和医院呼吸内科主任医师徐作军教授受邀作题为《吡非尼酮治疗IPF新进展与启示》的大会报告。
徐教授首先介绍了学界对IPF发病机制的新认识，研究认为：遗传敏感性、环境因素和衰老相关的变化（端粒酶缩短、线粒体异常和遗传不稳定性）共同引起复杂的表观遗传重编程，进而导致IPF患者肺上皮细胞异常活化。
活化的上皮细胞分泌大量能诱导成纤维细胞和肌成纤维细胞迁移、增殖和活化的介导因子，而这些活化的成纤维细胞和肌成纤维细胞能抵抗凋亡，并且能持续分泌细胞外基质成分。
这些细胞外基质又作为多种生长因子的“储藏库”，这些生长因子降解后可以释放为可溶性配体，可在基质刚性和成纤维细胞活化之间形成一种“正反馈循环”，这种循环将进一步放大纤维化信号。
此外，成纤维细胞成长因子和转化生长因子-β（TGF-β）信号交联进一步增加复杂性，导致IPF发生不可逆的进展。
由此可见，在抗IPF过程中，如何有效抑制成纤维细胞和肌成纤维细胞的活化至关重要！据徐教授介绍，针对IPF发病过程有多个在研和已经获批上市的药物，如在研的药物有吉利德研发的针对赖氨酰氧化酶样蛋白-2单抗Simtuzumab和罗氏研发的IL-13单抗lebrikizumab等，而已经获批上市的药物仅有两个，比如吡非尼酮。
有关吡非尼酮的机制研究显示：它能有效抑制成纤维细胞和肌成纤维细胞的活化，减少细胞外基质沉积，实现抗纤维化效应。
那么吡非尼酮是如何抑制成纤维细胞和肌成纤维细胞的活化的呢？徐教授认为，TGF-β通路在纤维化过程中发挥关键作用。
大量研究显示，吡非尼酮能抑制TGF-β通路当中关键蛋白Smad2/3磷酸化，实现其抗纤维化作用。
特发性间质性肺炎-徐作军
No
†† Multidisciplinary discussion: sampling error on SLB? adequate HRCT?
Subjected to external rev
关于IPF诊断的一些建议
• IPF诊断的正确性随着C-P-R专家进行MDD而逐渐增加。 • 年轻的患者，尤其是女性，CTD相关的临床和血清学阳性 表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能阴性，因 此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病。 • IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查，少数不典型 的患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对 UIP的诊断帮助不大。 • 即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血 清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异 常则应更改诊断。 • 关于多学科专家讨论（multidisciplinaryDiscussion， MDD）：许多机构不可能做到正规的MDD，但至少应进 行口头交流。
不符合UIP
(any of the seven features)
胸膜下, 基底部为主 网格状阴影 蜂窝伴有或不伴有牵拉性 支气管扩张 缺少列表中不符合UIP的
胸膜下, 基底部为主 网格状阴影
上,中肺野为主 支气管血管周围病变明显
明显的磨玻璃影
较多的小结节影 散在的囊性影 弥漫性马赛克征 /气体 分布不均 支气管肺段或叶实变
在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现典型的UIP表现。
有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均符合UIP表现。
Subjected to external rev
Diagnostic algorithm for IPF
徐作军教授：已经上市和即将上市的特发性肺纤维化（IPF）治疗药物的研究进展丨CACP2021
徐作军教授：已经上市和即将上市的特发性肺纤维化（IPF）治疗药物的研究进展丨CACP2021202108/2619:12呼吸界企鹅号特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病（ILD），发病人群以老年人为主，发病率和患病率都呈逐年增加的趋势，其病理上呈现普通型间质性肺炎（UIP）的组织学征象，诊断后平均年生存期为2~3年。
因此，特发性肺纤维化的治疗在间质性肺病治疗中尤为重要。
目前特发性肺纤维化（IPF）治疗的药物根据是否上市可分为两类：已上市抗纤维化药物和有希望上市的抗纤维化药物。
一、已上市抗纤维化药物（一）尼达尼布1. INPULSIS研究研究人群：特发性肺纤维化（IPF）患者。
主要终点：自基线至第52周，与安慰剂组相比，尼达尼布治疗组平均FVC下降减少107ml，减缓患者的FVC下降率为43%（图1）[1]。
结果表明：尼达尼布对IPF患者有改善肺功能或减缓肺功能下降的作用。
图1：尼达尼布治疗组与安慰剂组自基线至第52周FVC下降的变化2. SENSCIS研究2019年发布的SENSCIS研究是一项随机、双盲、安慰剂对照组Ⅲ期临床试验。
研究人群：系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）患者。
主要研究终点：与安慰剂组相比，尼达尼布治疗组能显著减缓SSc-ILD患者FVC年下降率，延缓下降44%，两组之间的差值为40.95 mL/年，P=0.0350（图2）[2]。
研究表明：尼达尼布可延缓系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的进程。
图2：尼达尼布治疗组与安慰剂组52周内FVC年下降率对比3. INBUILD研究2019年《新英格兰医学杂志》发表的INBUILD研究也是一项随机、双盲、安慰剂对照组Ⅲ期临床试验。
研究人群：进行性纤维化性间质性肺病（PF-ILD）患者。
研究终点：PF-ILD患者FVC年下降率。
研究结果：与安慰剂组相比，尼达尼布治疗组肺功能下降率减缓了57%。
弥漫性间质性肺疾病的临床诊断思路
弥漫性间质性肺疾病的临床诊断思路
康健
【期刊名称】《中国乡村医药》
【年(卷),期】2003(10)9
【摘要】@@ 弥漫性间质性肺疾病(ILD)愈来愈引起临床医生的重视,这是因为(1)确确实实感到本组疾病的发病率在升高;(2)病因庞杂,鉴别诊断有时无从下手;(3)治疗棘手,多数疗效不佳;除此之外还有其他诸多因素.因此,面对表现为ILD的患者,建立正确、有序的临床诊断思路,并在正确诊断的前提下选择有效的治疗方案至关重要.
【总页数】2页(P70-71)
【作者】康健
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R4
【相关文献】
1.间质性肺疾病的临床诊断思路 [J], 张兰兰;王蓓
2.弥漫性间质性肺疾病的诊断思路 [J], 徐作军
3.如何早期确诊间质性肺疾病疑似病例的临床诊断思路与程序 [J], 吴亚梅;陈亚娟
4.弥漫性间质性肺疾病的临床诊断思路 [J], 康健
5.原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎伴弥漫性间质性肺疾病临床特点分析[J], 孙越;方秋红;马迎民;原庆;黄爱本
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基本概念
• 肺间质由位于肺泡之间 的组织所组成。
–基底膜； –结缔组织； –毛细血管网及淋巴管等。
• 肺实质
–肺泡上皮； –肺泡腔。
Hale Waihona Puke 基本概念Diffuse parenchymal lung disease (DPLD) Interstitial lung disease (ILD)
不
– 结节状硬化病 – 神经纤维瘤病
– 类风湿性关节炎(RA) – 进行性系统性硬化症(PSS)
明 • 肝病相关的ILD – 慢性活动性肝炎
– 系统性红斑狼疮(SLE)
– 原发性胆汁性肝硬化
– 多肌炎和皮肌炎(PM／DM)
• 肠道病相关的ILD
– 干燥综合征
– Whipple病
– 混合性结缔组织病(MCTD)
– 溃疡性结肠炎
– 强直性脊椎炎(AS)
– 克隆(Crohn)病
• 肺泡充填性疾病
• 其他ILD
– Goodpasture综合征
– 免疫母细胞性淋巴结病
– 弥漫性肺泡出血综合征
– 淀粉样变性
– 肺泡蛋白沉积症(PAP)
– 支气管中心性肉芽肿
– 慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)
– Langerhans 组 织 细 胞 增 生 症
Adapted from Ryu JH, et al. Mayo Clin Proc. 1998;73:1085-1101. Adapted from ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304.
DIP
RBILD
AIP
NSIP
COP LIP
ILD • 移植物排宿主反应相关
的ILD
• 特发性间质性肺炎(IIP)
• 肺血管炎相关的ILD
–特 发 性 肺 间 质 纤 维 化 ( IPF)/ 寻 常 型间质性肺炎（UIP）
–包括急性间质性肺炎（AIP）
–脱屑型间质性肺炎（DIP）
– Wegener肉芽肿 – Churg-Strauss综合征 – 显微镜下多血管炎(MPA) – 坏死性结节样肉芽肿病(NSG)
Interstitial Lung Diseases
Sarcoidosis Hypersensitivity Pneumonitis
UIP/IPF
1970s
Idiopathic IPs
Heterogeneous group that included
a number of diseases
Asbestosis LAM BML LG
Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP)
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) Usual interstitial pneumonitis (UIP)
ILD的原因---已知原因
• 环境／职业相关的ILD
– 无机粉尘(矽肺、石棉肺等) – 有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎) – 气体／烟雾(二氧化硫等)
肺纤维化
O2 OH H2O2
实质细胞
上皮细胞
成纤维细胞
FGFD－ 成纤维细胞生长因子 TGF－ 转移生长因子 IGF-1－ 胰岛素生长因子 HB-EGF－ 肝素结合表皮样生长因子 IFN － 干扰素 PGE－ 前列腺素E2 ET-1－内皮素-1
内皮细胞
Tissue Model of Lung Fibrosis
(LCH)
吸入因素 职业（有机／无机） 环境（包括家居） 气体／蒸汽／气溶胶 爱好／鸟／宠物
胶原血管疾病 肺肾综合征
遗传因素 家族性IPF 结节性硬化 神经纤维瘤病 代谢储存病
肉芽肿疾病 结节病、 LCH
感染 病毒 非典型病原体 PCP
DPLD/ILD
特发性间质性肺 炎（IIP）
继发于其他系统 疾病：消化、肾 脏、血液等
某些特异性疾病 PAP 癌性淋巴管炎 LAM / IPH 肺静脉阻塞性疾病 医源性（药物／放射）
发病机制
损伤,炎症,修复和纤维化
• 多种因素可以引起肺组织的损伤 • 宿主反应包括炎症和修复 • 正常的对损伤的保护性反应, 以炎症
消散和适当的修复而终止 • 过度的修复导致肺的纤维化
炎症细胞
嗜酸性细胞 肥大细胞 巨噬细胞 淋巴细胞
2003
Cellular Fibrotic
间质性肺病的分类
弥漫性肺间质疾病（DPLD）
已知原因的DPLD， 如药物所致，胶 原血管疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
弥漫性间质性肺病
北京协和医院 呼吸科 徐作军
需要讨论的问题
• 间质性肺病的概念
双肺弥漫性病变 ≠ 肺纤维化
• 间质性肺病的分类
有间质性改变 ≠ 特发性肺纤维化
• 诊断思路
• IPF的治疗
一、间质性肺疾病的定义
• 间质性肺疾病（ intersticial lung disease ILD) 是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支 气管的弥漫性肺部疾病,以慢性炎症和间质纤 维化为主要病理特征, 最终可导致呼吸衰竭而 死亡。
–呼吸性细支气管炎伴间质性肺病
•
（RBILD）
–非特异性间质性肺炎(NSIP) –淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
原
淋巴增殖性疾病肺受累
– 淋巴细胞性间质性肺炎
– 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉 芽肿)
–隐原性机化性肺炎(COP) • 结节病
因 • 遗传性疾病 – 家族性肺纤维化
• 淋巴管平滑肌瘤病(LAM) • 胶原血管病相关的ILD
• 药物／治疗相关的ILD
– 抗生素及化学药物(呋喃妥因等) – 非甾体类抗炎制剂 – 心血管药物(胺碘酮等) – 抗肿瘤药物(博莱霉素等) – 违禁药物(海格因等)
• 肺感染相关的ILD
– 血型播散性肺结核 – 病毒性肺炎 – 肺孢子菌感染
• 慢性心脏疾病相关的ILD
– 左心室衰竭
– 左至右分流 • ARDS恢复期 • 癌性淋巴管炎 • 慢性肾功能不全相关的
Epithelial cells
Cell death
Endothelial cells
Growth factors and other products of epithelial cell Injury
Myofibroblast
Capillary
Collagen
特发性间质性肺炎分类
Historical Classification of IPF