不自主运动分析
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肝性脑病、肝豆、酒精中毒、特发性震颤
➢ 运动性震颤：肢体在运动过程中出现的震 颤。多见于小脑病变。
舞蹈样运动
➢ 是一种不能控制的、无目的、无规律、快速多变、 运动幅度大小不等的不自主运动。
➢ 受累部位：面部、躯干及肢体。 ➢ 上肢重于下肢，远端重。 ➢ 运动、激动时加重，安静时减轻，入睡后消失。 ➢ 小舞蹈病、亨廷顿病，其它继发病变。
儿童及青少年起病：特发性扭转痉挛 成人起病：书写痉挛、眼睑痉挛、痉挛性斜颈 2 继发性肌张力障碍：
变性病、生化代谢病、外伤、感染、肿瘤、血 管性、药物和中毒性
肌张力障碍的病理生理
➢ 原发性肌张力障碍:皮质-纹状体-苍白球-皮质运 动环路的功能失调
➢ 继发性肌张力障碍： 纹状体病变：肢体或颈部肌张力障碍 皮层：肢体肌张力障碍、痉挛性斜颈、Meige 综合征 丘脑：肢体肌张力障碍、眼睑痉挛、PKD 脑干：眼睑痉挛 小脑：痉挛性斜颈 颈髓：痉挛性斜颈
疾病进展 是否遗传
往往累及躯干，进展为 多趋于保持局灶型，部
全身型
分进展为节段型
通常为遗传性
通常为散发性
继发性肌张力障碍
➢ 主要发生在脑损害之后的运动障碍病。与广泛的、累及中枢和周围神 经系统的血管病、创伤、感染、中毒等过程有关。
➢ 遗传相关的：5% DRD，肌阵挛-肌张力张碍，Wilson,s病，Huntington,s病，脊髓小 脑性共济失调，线粒体脑病，Hallervorden-Spatz,Fahr, s病等
➢ 脊髓和脑干功能的改变：
脊髓和脑干中间神经元抑制功能的减弱
➢ 基底节和丘脑
纹状体功能亢进→苍白球内侧部和黑质网状带活动异常 减低→丘脑-皮层投射过度活动
➢ 大脑皮层功能的改变
大脑皮层运动区抑制功能的减低
运动准备及调节的紊乱
➢ 感觉反馈功能的改变
感觉运动整合失调
肌张力障碍的生化改变
➢ 原发性扭转痉挛：常染色体显性遗传的9q34上的DYT1突 变→torsinA编码区的一个GAG缺失。
➢ 动作持续性，也可间歇性，通常并发其它不自主 运动。
➢ 丘脑底核损害，或纹状体至丘脑底核传导通路病 变。
抽动症
➢ 单个或多个肌肉刻板而无意义的快速收缩 动作。
➢ 面部、颈部肌肉易受累。
肌张力障碍
➢ 肌肉不自主收缩为特征、导致身体一部分或 全部出现扭转、姿势异常或重复运动的一组综 合征。
肌张力障碍的特点
➢ 神经递质研究：DYT1的脑中纹状体内突触前及突触后多 巴胺信号失衡。
➢ γ-氨基丁酸A受体功能障碍。
肌张力障碍的神经功能影像
➢ DYT1：PET显示壳核后部/苍白球、小脑和辅助运动区糖 代谢增加（特殊的扭转痉挛相关性模式TDRP）
➢ TDRP也存在于其它类型的原发性肌张力障碍基因型。
➢ 脑功能影像学激活试验：辅助运动区后部、双侧感觉运动 区、扣带回后部及内侧的顶部皮层活动减低。
➢ 主动肌和拮抗肌同时收缩。 ➢ 随意运动时加剧，可仅仅在特定的动作如书写时
出现。 ➢ 运动时肌肉活动选择性缺乏，在完成动作时远隔
部位无关肌肉过度活动，影响动作完成。 ➢ 肌肉收缩速度可快可慢，运动高峰时可出现肌肉
收缩持续。 ➢ 无论速度快慢，收缩总有一致的方向性或典型的
特征。
➢ “感觉诡计”（sensory trick）是肌张力障碍的 特征。
➢ 其它变性病：2-3% PD,PSP,CBGD,MSA
➢ 环境因素：80% ➢ 迟发型运动障碍（40%），围产期脑缺氧（15%），外伤（10%），
卒中（5%），脑炎（4%），肿瘤或脑血管畸形（1%），其它（5%） ➢ 心因性因素：13%
诊断继发性肌张力障碍的根据
➢ 病史（头外伤、周围外伤、脑炎、中毒、缺氧）。 ➢ 神经系统查体的异常所见（痴呆、抽搐发作、眼部异常、
原发性肌张力障碍
➢ 发生于任何年龄。 ➢ 早发型：占1/9。发生率：1-30/10万。DYT1 ➢ 晚发型：占8/9。发生率：29.5/10万。
痉挛性斜颈： DYT7-18染色体
原发性肌张力障碍早发型与晚发型的临床特点
早发型
晚发型
发病年龄
发病时多＜15岁
发病时多＞20岁
始发部位
常始于一侧下肢
Fra Baidu bibliotek
常始于面、颈部及上肢
共济失调、无力、强直、肌萎缩等）。 ➢ 假性无力，非生理性分布的感觉障碍。 ➢ 起病即为静息状态的肌张力障碍。 ➢ 早期出现言语障碍。 ➢ 偏身型肌张力障碍。 ➢ 放射影像学异常。 ➢ 化验异常。
口下颌肌张力障碍
➢ 口下颌肌张力障碍（oromandibular dystonia, OMD） 是累及咀嚼肌、下面部肌肉、口唇和舌部肌肉的局灶型肌 张力障碍。当合并眼睑痉挛时，又称为Meiges综合征。
肌张力障碍的分类
按肌张力障碍累及的范围分类
1 局限性肌张力障碍： 眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、痉挛性构音障碍、痉
挛性斜颈、书写痉挛 2 节段性肌张力障碍 3 偏身肌张力障碍 4 全身肌张力障碍
书写痉挛
按肌张力障碍起病年龄分类
1 儿童型肌张力障碍 2 少年型肌张力障碍 3 成年型肌张力障碍
按肌张力障碍病因分类 1 原发性肌张力障碍：遗传性、散发性
不自主运动
首都医科大学宣武医院神经内科
不自主运动
➢ 不受主观意志支配，无目的的异常运动。 ➢ 表现形式多种多样:
震颤 肌张力障碍 舞蹈样动作 手足徐 动 扭转痉挛 偏身投掷动作 抽动症 ➢ 情绪激动或紧张时加重，睡眠时停止，多为锥体外系病变 所致。
震颤
➢ 主动肌与拮抗肌交替收缩引起人体某一部位循一 定方向、呈一定节律的来往摆动性不自主运动。
➢ 幅度大小不一、频率快慢不等。
➢ 常见于手指及腕部。
震颤分类
➢ 生理性震颤 ➢ 功能性震颤 ➢ 病理性震颤
静止性震颤 ➢ 安静时明显，活动时减轻，睡眠时消失 。 ➢ 节律性，4~6次/秒。 ➢ 手、头、下颌、唇舌、前臂、下肢及足。
动作性震颤
➢ 姿势性震颤：肢体和躯干主动保持在某种 姿势时出现的震颤。 上肢多见。
手足徐动
➢ 肢体远端肌张力异常，增高或减低。 ➢ 指、趾、腕缓慢交替性伸屈、扭曲动作，而略有
规则。
扭转痉挛
➢ 以躯干为长轴，身体向一个方向缓慢而强力扭转 的一种不自主动作。
➢ 常伴有四肢的不自主痉挛，动作无规律且多变， 安静时减轻，睡眠时消失。
➢ 病变在基底节。
偏身投掷动作
➢ 一侧肢体近端猛烈的投掷样不自主动作，运动幅 度大，力量强。
➢ 运动性震颤：肢体在运动过程中出现的震 颤。多见于小脑病变。
舞蹈样运动
➢ 是一种不能控制的、无目的、无规律、快速多变、 运动幅度大小不等的不自主运动。
➢ 受累部位：面部、躯干及肢体。 ➢ 上肢重于下肢，远端重。 ➢ 运动、激动时加重，安静时减轻，入睡后消失。 ➢ 小舞蹈病、亨廷顿病，其它继发病变。
儿童及青少年起病：特发性扭转痉挛 成人起病：书写痉挛、眼睑痉挛、痉挛性斜颈 2 继发性肌张力障碍：
变性病、生化代谢病、外伤、感染、肿瘤、血 管性、药物和中毒性
肌张力障碍的病理生理
➢ 原发性肌张力障碍:皮质-纹状体-苍白球-皮质运 动环路的功能失调
➢ 继发性肌张力障碍： 纹状体病变：肢体或颈部肌张力障碍 皮层：肢体肌张力障碍、痉挛性斜颈、Meige 综合征 丘脑：肢体肌张力障碍、眼睑痉挛、PKD 脑干：眼睑痉挛 小脑：痉挛性斜颈 颈髓：痉挛性斜颈
疾病进展 是否遗传
往往累及躯干，进展为 多趋于保持局灶型，部
全身型
分进展为节段型
通常为遗传性
通常为散发性
继发性肌张力障碍
➢ 主要发生在脑损害之后的运动障碍病。与广泛的、累及中枢和周围神 经系统的血管病、创伤、感染、中毒等过程有关。
➢ 遗传相关的：5% DRD，肌阵挛-肌张力张碍，Wilson,s病，Huntington,s病，脊髓小 脑性共济失调，线粒体脑病，Hallervorden-Spatz,Fahr, s病等
➢ 脊髓和脑干功能的改变：
脊髓和脑干中间神经元抑制功能的减弱
➢ 基底节和丘脑
纹状体功能亢进→苍白球内侧部和黑质网状带活动异常 减低→丘脑-皮层投射过度活动
➢ 大脑皮层功能的改变
大脑皮层运动区抑制功能的减低
运动准备及调节的紊乱
➢ 感觉反馈功能的改变
感觉运动整合失调
肌张力障碍的生化改变
➢ 原发性扭转痉挛：常染色体显性遗传的9q34上的DYT1突 变→torsinA编码区的一个GAG缺失。
➢ 动作持续性，也可间歇性，通常并发其它不自主 运动。
➢ 丘脑底核损害，或纹状体至丘脑底核传导通路病 变。
抽动症
➢ 单个或多个肌肉刻板而无意义的快速收缩 动作。
➢ 面部、颈部肌肉易受累。
肌张力障碍
➢ 肌肉不自主收缩为特征、导致身体一部分或 全部出现扭转、姿势异常或重复运动的一组综 合征。
肌张力障碍的特点
➢ 神经递质研究：DYT1的脑中纹状体内突触前及突触后多 巴胺信号失衡。
➢ γ-氨基丁酸A受体功能障碍。
肌张力障碍的神经功能影像
➢ DYT1：PET显示壳核后部/苍白球、小脑和辅助运动区糖 代谢增加（特殊的扭转痉挛相关性模式TDRP）
➢ TDRP也存在于其它类型的原发性肌张力障碍基因型。
➢ 脑功能影像学激活试验：辅助运动区后部、双侧感觉运动 区、扣带回后部及内侧的顶部皮层活动减低。
➢ 主动肌和拮抗肌同时收缩。 ➢ 随意运动时加剧，可仅仅在特定的动作如书写时
出现。 ➢ 运动时肌肉活动选择性缺乏，在完成动作时远隔
部位无关肌肉过度活动，影响动作完成。 ➢ 肌肉收缩速度可快可慢，运动高峰时可出现肌肉
收缩持续。 ➢ 无论速度快慢，收缩总有一致的方向性或典型的
特征。
➢ “感觉诡计”（sensory trick）是肌张力障碍的 特征。
➢ 其它变性病：2-3% PD,PSP,CBGD,MSA
➢ 环境因素：80% ➢ 迟发型运动障碍（40%），围产期脑缺氧（15%），外伤（10%），
卒中（5%），脑炎（4%），肿瘤或脑血管畸形（1%），其它（5%） ➢ 心因性因素：13%
诊断继发性肌张力障碍的根据
➢ 病史（头外伤、周围外伤、脑炎、中毒、缺氧）。 ➢ 神经系统查体的异常所见（痴呆、抽搐发作、眼部异常、
原发性肌张力障碍
➢ 发生于任何年龄。 ➢ 早发型：占1/9。发生率：1-30/10万。DYT1 ➢ 晚发型：占8/9。发生率：29.5/10万。
痉挛性斜颈： DYT7-18染色体
原发性肌张力障碍早发型与晚发型的临床特点
早发型
晚发型
发病年龄
发病时多＜15岁
发病时多＞20岁
始发部位
常始于一侧下肢
Fra Baidu bibliotek
常始于面、颈部及上肢
共济失调、无力、强直、肌萎缩等）。 ➢ 假性无力，非生理性分布的感觉障碍。 ➢ 起病即为静息状态的肌张力障碍。 ➢ 早期出现言语障碍。 ➢ 偏身型肌张力障碍。 ➢ 放射影像学异常。 ➢ 化验异常。
口下颌肌张力障碍
➢ 口下颌肌张力障碍（oromandibular dystonia, OMD） 是累及咀嚼肌、下面部肌肉、口唇和舌部肌肉的局灶型肌 张力障碍。当合并眼睑痉挛时，又称为Meiges综合征。
肌张力障碍的分类
按肌张力障碍累及的范围分类
1 局限性肌张力障碍： 眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、痉挛性构音障碍、痉
挛性斜颈、书写痉挛 2 节段性肌张力障碍 3 偏身肌张力障碍 4 全身肌张力障碍
书写痉挛
按肌张力障碍起病年龄分类
1 儿童型肌张力障碍 2 少年型肌张力障碍 3 成年型肌张力障碍
按肌张力障碍病因分类 1 原发性肌张力障碍：遗传性、散发性
不自主运动
首都医科大学宣武医院神经内科
不自主运动
➢ 不受主观意志支配，无目的的异常运动。 ➢ 表现形式多种多样:
震颤 肌张力障碍 舞蹈样动作 手足徐 动 扭转痉挛 偏身投掷动作 抽动症 ➢ 情绪激动或紧张时加重，睡眠时停止，多为锥体外系病变 所致。
震颤
➢ 主动肌与拮抗肌交替收缩引起人体某一部位循一 定方向、呈一定节律的来往摆动性不自主运动。
➢ 幅度大小不一、频率快慢不等。
➢ 常见于手指及腕部。
震颤分类
➢ 生理性震颤 ➢ 功能性震颤 ➢ 病理性震颤
静止性震颤 ➢ 安静时明显，活动时减轻，睡眠时消失 。 ➢ 节律性，4~6次/秒。 ➢ 手、头、下颌、唇舌、前臂、下肢及足。
动作性震颤
➢ 姿势性震颤：肢体和躯干主动保持在某种 姿势时出现的震颤。 上肢多见。
手足徐动
➢ 肢体远端肌张力异常，增高或减低。 ➢ 指、趾、腕缓慢交替性伸屈、扭曲动作，而略有
规则。
扭转痉挛
➢ 以躯干为长轴，身体向一个方向缓慢而强力扭转 的一种不自主动作。
➢ 常伴有四肢的不自主痉挛，动作无规律且多变， 安静时减轻，睡眠时消失。
➢ 病变在基底节。
偏身投掷动作
➢ 一侧肢体近端猛烈的投掷样不自主动作，运动幅 度大，力量强。