初级检验技师《临床血液学检验》2017年讲义第十二章特殊类型白血病

特殊类型白血病

一、浆细胞白血病的实验诊断

要点1：

浆细胞白血病（plasma cell leukemia，PCL）临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。

原发性浆细胞白血病是一种独立细胞类型的白血病，其特征为异常白细胞广泛浸润，可遍及全身各组织，并常伴有出血、和淀粉样变，引起脏器肿大或功能障碍，临床表现有贫血、高热、皮肤及黏膜出血，多脏器浸润，肝、脾肿大，若病变侵犯胸膜，可有胸水，胸水内可见大量浆细胞，若侵犯心脏可发生心律失常、心力衰竭等。

继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等，其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。

要点2：

血象

大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素型，白细胞总数多升高，可达（10～90）×109/L，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常。血小板计数多减少。

要点3：

骨髓象

骨髓增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显增生，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。

要点4：

免疫学检验

除具有浆细胞相关抗原外，还可有早期B细胞和相关抗原，如CD10、CD20及膜表面免疫球蛋白（SmIg）。

要点5：

其他

血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。多数患者尿本-周氏蛋白阳性。血清β2-微球蛋白及LDH水平明显升高。骨骼X线片有半数患者可见骨质脱钙及溶骨现象。

根据国内诊断标准对其进行诊断，具体如下：

①临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。

②外周血白细胞分类中浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×109/L。

③骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。

二、多毛细胞白血病

要点6：

血象

绝大多数患者呈全血细胞减少，贫血一般为轻度到中度，血小板多数减少、白细胞总数大部分病例减低，淋巴细胞相对增高，且有特征性的多毛细胞出现。多毛细胞具有以下特点：胞体大小不一，呈圆或多角形，直径为10～20μm（似大淋巴细胞），毛发突出的特点是边缘不整齐，呈锯齿状或伪足状，有许多不规则纤绒毛突起，但有时不显著，而在活体染色时更为明显。

要点7：

骨髓象

骨髓增生活跃或增生减低，也有增生明显活跃者。红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均受抑制，但以粒细胞系抑制更显著。淋巴细胞相对增多。浆细胞增多，可见到较多的典型多毛细胞。约有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”，这与其他浸润骨的恶性细胞不同。也是诊断特点之一。

要点8：

细胞化学染色

POX、NAP和SB染色呈阴性反应，非特异性酯酶呈阴性或弱阳性但不被NaF抑制，半数病例PAS染色阳性。具有特征性的染色是ACP染色阳性，不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），阳性率达41%～100%。

要点9：

免疫学检验

多数病例表现为一致和独特的B细胞的表型，即膜表面免疫球蛋白（SmIg）大部分阳性；与B细胞特异的单抗反应，较特异单抗有CD22＋、CD11＋、Ahc2＋及新单抗βLy7＋。

要点10：

染色体检验

常见14q＋、6q-、del（14）（q22；q23）等异常。

三、急性混合细胞白血病

要点11：

依白血病细胞来源及表达不同分三种类型：

1.双表型（biphenotype）

在混合细胞白血病中，确定有大于或等于10%的恶变细胞，既有淋巴细胞系特性，又有髓细胞系特性。

2.双系型（bilineage）

也可命名为双克隆型（biclonal），同时有两种或多种分别表达髓系或不同淋巴系标记的白血病细胞。

3.系列转换型

指白血病细胞由一个系列向另一系列转化，且多在6个月以上病程时发生。

要点12：

检验包括细胞形态学（Auer小体）、细胞化学（包括免疫细胞化学及超微结构）、单克隆抗体、E玫瑰花结、SmIg、CIg、遗传及分子生物学。依据以上多方面检测，进行综合判断，才能诊断本病。大多数患者有t（4；11）染色体易位，Ph染色体多见，具有Ph染色体的成人混合细胞白血病预后差。

要点13：急性混合细胞白血病的积分系统

注：积分必须＞2.5分才能诊断

慢性粒细胞白血病染色体特征是

A.t（8；21）

B.t（15；17）

C.t（11q）

D.inv（16）

E.t（9；22）

【正确答案】E

不属于B-CLL免疫学标志的是

A.CD7

B.CD19

C.CD20

D.CD21

E.SmIg

【正确答案】A

不属于浆细胞白血病骨髓浆细胞形态特点是

A.呈圆形或卵圆形

B.核仁明显

C.核染色质稀疏

D.核质发育不平衡

E.胞核较成熟

【正确答案】E

毛细胞白血病特征性染色是

A.ACP染色阳性，不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP）

B.POX呈阴性反应

C.非特异性酯酶呈阴性或弱阳性但不被NaF抑制

D.半数病例PAS染色阳性

E.NAP和SB染色呈阴性反应

【正确答案】A