主动脉瘤的影像诊断
升主动脉瘤诊断标准
升主动脉瘤诊断标准升主动脉瘤是一种严重的血管疾病，如果不及时发现和治疗，可能会对患者的生命造成严重威胁。
因此，准确的诊断标准对于及时治疗和预防升主动脉瘤的发生至关重要。
目前，临床上对升主动脉瘤的诊断主要依据影像学检查和临床表现，下面将详细介绍升主动脉瘤的诊断标准。
首先，影像学检查是诊断升主动脉瘤的重要手段之一。
常用的影像学检查包括超声心动图、CT血管造影和磁共振血管造影。
超声心动图是一种简便、无创伤的检查方法，可以清晰地显示升主动脉的形态和大小，对于初步筛查和诊断有一定的帮助。
CT血管造影和磁共振血管造影则可以更加准确地显示升主动脉的形态、位置和周围组织的情况，有助于明确诊断和制定治疗方案。
其次，临床表现也是诊断升主动脉瘤的重要依据之一。
升主动脉瘤常见的临床表现包括胸痛、呼吸困难、背部疼痛、呕血、声音嘶哑等，这些症状往往与升主动脉瘤的位置和大小有关。
此外，患者的年龄、性别、家族史、吸烟史等因素也对诊断有一定的指导意义。
综合分析影像学检查和临床表现，可以得出如下的升主动脉瘤诊断标准，①超声心动图显示升主动脉直径≥4.0cm；②CT血管造影或磁共振血管造影显示升主动脉直径≥4.5cm；③临床表现符合升主动脉瘤的特点，如胸痛、呼吸困难等；④患者有明显的升主动脉瘤家族史或吸烟史。
在进行升主动脉瘤的诊断时，需要综合考虑影像学检查和临床表现，以及患者的个体情况和病史，做出准确的诊断。
诊断的准确性对于后续的治疗和预后都具有重要意义。
因此，在临床实践中，医生需要严格按照诊断标准进行诊断，并结合临床经验和专业知识，做出科学、准确的诊断。
总之，升主动脉瘤的诊断标准主要包括影像学检查和临床表现两方面，综合分析可以得出准确的诊断。
对于怀疑患有升主动脉瘤的患者，应尽早进行相关检查，以便及时制定治疗方案，提高治疗效果和预后。
希望本文对于升主动脉瘤的诊断有所帮助，提高对该疾病的认识和诊断水平。
胸主动脉瘤的影像诊断
现细微骨折线 便造成漏诊。其次 ．投照位置相 当重要 比 如第一例患者 ，照相时患 者疼 痛难忍 ，患侧前壁届曲 ，不敢 伸直 ，患肩上抬 技术人 员就 其位 置进行投照 ．未按标准体 位摆放 。这时 ，两斯端重 合在 一起 ，病Ａ 疼痛 自然减轻 ，便 始终保持 这一姿 势 ，不敢 变 动体 位 ，因此 ，技 术人 员 应注 意 ，遇到此类 病人 ，要向病人解释 清楚 ，标准体 位才能获得 质量优 良的照片 ，为正确 诊断提供 可靠依据 ，得到病 ＾的密 切合作 成功完成投照任务 。但 脊柱外 伤及危重 病人例 外 ，
不 可随意搬动。
动脉瘤 ２ ，其 中男性 １ ０例 ２例 女性 ８例 ．年龄 ２ —６ ５ ２岁 全部病 例均 经 Ｘ线 电视 透视 及胸部 ｌ侧 位 片检 查：其 中 ８ 例经右股动脉插管 到胸 主动脉 １ 水平 通过高 压注射 器以 １— ２ ｍ 注 入造影 剂作胸 主 动脉造 影 厦 Ｐ ５ ０ ＯＴ快 速 照片 ； 部分病例在 （型臂电视 Ｘ线机下作胸主动脉 造影 Ｄ Ａ照 片。 Ｓ １ 作 １ 超 或 彩 超检 查 １ Ｏ例 ７ ， Ｏ侧 作 过 Ｃ Ｔ扫 描 ，８例作 过
侧 １患者男性 ６ ５岁。左肩部 外伤来 我 院就诊 ．拍摄左 锁骨正位 片．片示左锁骨骨皮厦连续 ，骨 小粱观察不 清 ．髓 腔密度束见增高或减低 。忸临床医生提示 锁骨 局部 可触到 锐
利骨缘 ，位于皮下 局部 畸形 、肿胀 ，高度怀疑骨折 ，随 后 令病人行 透视检查 ，让其患肢下垂 ，手掌 向前 ．患 紧贴 检
部 ７ ．其中胃体部小弯侧 ５ ．大弯侧 ２ 一本组病例 均 侧 例 例
经 Ｘ线钡透 ．部分 经 胃镜检查 ．全部进行手术 及病理证实 ： ２ 典型病 例 例 １男性 ２ 困进食胸骨后梗阻感 二 ４岁 个月 入院．锁透发现食道下端贲门入 Ｅ处 见有 尖角征 ，贲 门 ｌ 下方钡剂分流 ，胃镜检查该区组织较脆 ．出血 ，壁僵硬 ．病 理证 实贲 门癌 。
主动脉夹层动脉瘤的影像学诊断
３ 讨论
在基层 医院对胸痛病人 的常规 检查就是胸 片和心 电图 ， 如
果在胸 片影像 中能及 时发现是 由于主动脉 的改变而 引起 胸痛 、 背痛 、 闷、 胸 伴胸 部压榨感等表现 ， 对临床 医生 诊治病人有很大
不治疗预后较差 ， 死亡较多 ， 死亡率分别是 １ ％， 周 ６％，个 天３ １ ０ １
６ ， 例 其中升降主动脉 同时扩张的 ７例 ， 见封三图 ５ 。主动脉 弓处 膨 隆增大的 ４例 ， 降主动脉明显增宽 的 ３例。在胸 片上观察到有 主动脉广泛或局部增宽扩 张 ， 轮廊比较清楚 ， 局部膨隆 的有 时外 缘呈波浪状 ， Ｃ 经 Ｔ检查可见降主动脉 内夹层 ， 附壁血栓形成 ， 并 可见内膜瓣及破 １。在胸片上 主动脉 内膜钙化与 主动脉外缘距 ： ３
渐膨 出而形成动脉唐。主动脉瘤的形态可呈囊状 、梭状或混合 型， 夹层 动脉瘤的特点是主动脉 内膜破裂 ， 血液通过 内膜破 口将
管壁沿长轴分离并形成假腔［ ２ １ 。最常见 的症状是胸痛 ， 发生于降 主动脉多呈背痛 ， 疼痛可放射到颈部或下背部 、 腹部等。
１ 资 料与方 法
收集的胸片年龄 １ ７ 。２ ８— ０岁 ０例患者 中男 ｌ， ８ 。 ２例 女 例
表１ ２ Ｏ例主动脉形态 改变的各种胸片中的例数对比
现前 ， 本病报道较少 。 随着 Ｃ Ｔ和 Ｍ Ｉ Ｒ 等无创性检查 的广泛应用 ， 本病 的生 前和术前诊断逐渐增 多［ １ 】 。主动脉唐多 为动脉粥样硬 化、 梅毒 、 外伤、 霉菌 、 先天性或大动脉炎等原 因所引起 。由于动 脉 中层弹力纤维破坏 ， 使管壁变薄而失去 弹性 ， 在血流 冲击下逐
主动脉瘤的影像诊断ppt课件
B
C
13
主动脉瘤
病因分类：先天性：主动脉窦动脉瘤（aortic sinus aneurysm）
少见的先天性畸形，但在我国则并不太少。 男性多于女性。 本病是在主动脉窦部包括左主动脉窦、右主动脉窦或后主
动脉窦处形成动脉瘤，在其发展过程中瘤体突入心脏内， 逐渐增大，其瘤壁逐渐变薄而破裂。可破入右心房、右心 室、肺动脉、左心室或心包腔，后者可迅速引起死亡。 临床上以右主动脉窦动脉瘤破入右心（尤其是右心室）常 见，具有独特的临床表现。本病常伴有心室间隔缺损。
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主动脉瘤
病因分类：马方综合症（Marchesani综合征）
病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸 形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。
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GCA导致主动脉溃疡性病变及小动脉瘤
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主动脉瘤
病因分类：白塞氏病（Behcet’s disease, BD） 白塞病属于全身性、慢性、血管炎症性疾病 病理特点:中性多形核白细胞在血管壁的侵润 主要临床表现:复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼
炎及皮肤损害(眼-口-生殖器综合征) 可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、
脉交通（白箭）。注意邻近椎体的破坏（黑箭）。
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主动脉瘤
病因分类：创伤 外伤贯通伤直接作用于受损处主动脉引
起动脉瘤，可发生于任何部位 间接损伤时暴力常作用于不易移动的部
位，如左锁骨下动脉起源处的远端或升 主动脉根部，而不是易移动的部位 受力较多处易形成动脉瘤。
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假性动脉瘤
57岁男性，腹股沟戳伤，轴位CT扫描和MPR图 像显示肌肉内血肿（A中的白箭头，B中的白箭 ）；股动脉前右侧可见一个强化的假性动脉瘤（ 黑箭头）。MIP（C）显示3.6cm的假性动脉瘤及 交通血管（蓝箭），发自右侧股浅动脉。
主动脉瘤的影像学诊断
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①X线透视：是诊断动脉瘤的最简单易行的方法，透视下可见搏动性包块。
②X线胸部平片：可发现主动脉走行的位置有异常膨大的阴影。
③超声心动图检查：可观察分析动脉形态、管径大小、瘤壁厚度及成分、血流量、血流速度及方向等。
④CT检查和磁共振检查：可显示动脉瘤的部位、形态及与周围组织的关系等。
⑤动脉造影：可确定病变的部位及范围，帮助判断病因及病理改变特点，帮助判断能否进行手术治疗及采用何种手术，指导术前准备。
应用数学减数血管造影(DSA)技术更具有优越性。
主动脉瘤及穿透性溃疡的影像诊断【荟萃】
contents
目录
• 主动脉瘤及穿透性溃疡的概述 • 影像诊断技术 • 主动脉瘤的影像诊断 • 穿透性溃疡的影像诊断 • 病例分享与讨论
01
主动脉瘤及穿透性溃疡的概述
定义与分类
主动脉瘤
指主动脉壁的异常扩张，超过正 常管径的50%，可分为升主动脉 瘤、主动脉弓瘤和降主动脉瘤等 。
鉴别诊断
穿透性溃疡需要与主动脉夹层、动脉 粥样硬化等其他主动脉病变进行鉴别 ，主要依靠影像学特征进行鉴别。
穿透性溃疡的治疗方案评估
治疗方案选择
根据穿透性溃疡的具体情况，选择药 物治疗、介入治疗或手术治疗等治疗 方案。
评估指标
治疗效果的评估主要依靠影像学检查 结果，包括溃疡愈合情况、主动脉狭 窄或扩张的情况等。
临床表现与诊断标准
主动脉瘤
临床表现包括胸痛、呼吸困难、吞咽困难等，严重时可出现 主动脉破裂、夹层分离等并发症。诊断标准主要依靠影像学 检查，如超声心动图、CT血管造影和磁共振血管造影等。
穿透性溃疡
临床表现与主动脉粥样硬化相似，包括胸痛、呼吸困难等。 诊断标准同样依靠影像学检查，观察溃疡形成和血栓形成的 特征性表现。
在某些长期形成的主动脉瘤中，可以观察 到钙质在动脉壁上的沉积，这在X线平片或 CT图像上表现为高密度影。
主动脉瘤的诊断与鉴别诊断
诊断方法
主动脉瘤的主要诊断方法包括X线血管造影、CT血管成像和磁共振血管成像。这 些检查可以无创或微创地提供详细的血管影像，帮助医生确诊。
鉴别诊断
需要与主动脉瘤进行鉴别的疾病包括动脉粥样硬化、大动脉炎、血栓形成等。这 些疾病的影像表现与主动脉瘤有所不同，通过仔细分析影像特征可以进行区分。
动脉瘤的影像诊断 -教案
主动脉瘤的CT诊断及鉴别（教案）定义：[掌握]主动脉病理性的扩张，超过正常血管直径的50%，称之为主动脉瘤。
主动脉瘤分为真性、假性和夹层主动脉瘤。
真性动脉瘤是血管变宽涉及血管壁的3层结构。
假性动脉瘤是动脉局部破裂，由血块或临近组织封住而形成。
夹层主动脉瘤是主动脉内膜破裂，血液进入内膜下之中膜撕裂、剥离形成管套。
一、病因[了解]二、分类及分型[掌握]三、临床表现[熟悉]四、检查[熟悉]五、诊断及鉴别[掌握]六、治疗[熟悉]七、预后[了解]一、病因：可由动脉粥样硬化、血管中层囊性坏死、梅毒感染、细菌感染、风湿性主动脉炎及创伤引起。
其中最常见病因为动脉粥样硬化。
二、分型（一）真性动脉瘤1.根据形态可分为3型：（1）梭形；（2）囊状；（3）夹层。
2.根据部位可分为：（1）升主动脉瘤包括valsalva窦瘤；（2）主动脉弓动脉瘤；（3）降主动脉瘤，在左锁骨下和膈肌之间，三者统称胸主动脉瘤；（4）腹主动脉瘤，最常见。
（二）夹层动脉瘤两种分型方法1. Debackey分型，三型：I型：破口位于升主动脉，但累及升、降和腹主动脉；II 型：破口位于升主动脉、且仅累及升主动脉；III 型：破口位于左锁骨下动脉以远，病变只累及降主动脉者、称为III甲型，同时累及腹主动脉者称为III乙型。
2. Stanford 分型：A型，无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；B夹层三、临床表现1.症状一般都在动脉瘤逐渐增大时发生疼痛，性质为深部钻孔样，部位胸主动脉瘤多在上胸部或者背部，肩胛下向左肩、颈部、上肢放射。
腹主动脉瘤则主诉下背部疼。
如果疼痛的强度增加可能预示着即将破裂，压迫邻近组织如上腔静脉、肺动脉、气管、支气管、肺和左喉返神经、食管，可引起上腔静脉综合征、呼吸困难、咳嗽、喘鸣，甚至继发感染、咯血、声音嘶哑、吞咽困难、呕血等，降主动脉瘤可侵袭椎体，压迫脊髓引起截瘫。
2.体征主动脉弓动脉瘤可在胸骨上窝触及异常搏动，胸主动脉可在腹部正中偏左触及一韧性包块，搏动明显，在瘤体部可闻及收缩期杂音，如弓部瘤影响主动脉根部，引起主动脉瓣关闭不全，听诊主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。
动脉瘤的影像学诊断
动脉瘤的影像学诊断动脉瘤的影像学诊断一、引言动脉瘤是一种常见的血管疾病，通常指血管壁的局部扩张和变形。
影像学诊断在动脉瘤的诊断和治疗过程中起着重要的作用。
本文将详细介绍动脉瘤的影像学诊断相关内容。
二、动脉瘤的影像学检查方法2.1 超声检查2.1.1 超声造影2.1.2 多普勒超声2.1.3 超声弹性成像2.2 CT检查2.2.1 CT血管造影2.2.2 CT灌注成像2.2.3 CT升压造影2.3 MRI检查2.3.1 MRI血管造影2.3.2 MRI动态对比增强2.3.3 MRI弹性成像2.4 血管造影2.4.1 传统DSA2.4.2 CT血管造影联合DSA2.4.3 MRI血管造影联合DSA三、动脉瘤的影像学表现3.1 动脉瘤的形态特征3.1.1 动脉瘤的形状3.1.2 动脉瘤的大小3.1.3 动脉瘤的分叶情况3.2 动脉瘤的密度或信号强度3.2.1 CT影像的密度值3.2.2 MRI影像的信号强度3.3 动脉瘤的周围血管3.3.1 动脉瘤与周围血管的关系3.3.2 动脉瘤的血供情况四、动脉瘤的分期4.1 普通分期方式4.2 赛吉分类法4.3 医学影像计量学的发展五、动脉瘤的诊断要点5.1 动脉瘤的定位5.2 动脉瘤的类型5.3 动脉瘤的大小和分期5.4 动脉瘤的周围血管情况5.5 动脉瘤的血供性质六、动脉瘤的诊断报告编写要点6.1 报告的格式6.2 诊断结果6.3 诊断依据6.4 风险评估和建议七、附件本文档涉及的附件请参见附件部分。
八、法律名词及注释8.1 医疗隐私保护法：保护患者的医疗隐私信息，限制医疗机构和人员的信息披露行为。
8.2 伦理委员会：医疗机构内设立的专门机构，负责审核医学研究和临床试验的伦理合规性。
8.3 医学影像学：应用影像学技术来诊断、治疗和预防人体疾病的学科。
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外伤性动脉瘤常呈囊状，粥样硬化常呈梭状。
混合动脉瘤
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主动脉瘤
症状与体征
疼痛
压迫症状
体表搏动性膨凸
听诊可有杂音和震颤 主动脉破裂 失血性休克 死亡
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主动脉瘤-影像学表现
X线表现
• 平片：纵隔增宽或局限性包块（与主动脉相 连）
• 透视：肿块有扩张性搏动 • 瘤壁常伴钙化，瘤体压迫或侵蚀周围器官 • 腹主动脉瘤仅可见钙化
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主动脉瘤
病因分类：感染 感染以梅毒为显著，常侵蚀胸主动脉； 败血症、心内膜炎时的菌血症使病菌经血流到 达主动脉，主动脉邻近的脓肿直接蔓延，或在 粥样硬化性溃疡的基础上继发感染，都可形成 细菌性动脉瘤； 致病菌以链球菌，葡萄球菌和沙门氏菌属为主
较少见。
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主动脉瘤
病因分类：马方综合症（Marchesani综合征）
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马凡综合征
升主动脉根部瘤样扩张
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主动脉瘤
形态分类： 主动脉瘤可分为： • 囊性动脉瘤：一侧膨凸,有瘤体及瘤颈，瘤体涉及动 脉周界的一部分，呈囊状，成不对称外凸。 • 梭形动脉瘤：周壁膨凸,有入口和出口，瘤体涉及整 个动脉周界。
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主动脉窦 动脉瘤突 入右心室。 SOV-主动 脉窦
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主动脉窦动脉 瘤突入右心室
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主动脉瘤
病因分类：大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)
大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。
病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。 病变位于主动脉弓及其分支最为多见，其次为降主动脉，腹主动脉，肾 动脉，肺动脉、冠状动脉也可受累； 受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶 见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。 由于血管内膜增厚，主要表现为广泛的动脉狭窄；少数病人因炎症破坏 动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤 或夹层动脉瘤形成。 本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%； 临床表现复杂。
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2 1 霉菌性动脉假瘤合并椎体骨髓炎：男性，45岁，背部和腹部 疼痛，发烧，白细胞计数升高。轴位（1，2）增强CT图像 （1为2上一层面）显示一个大的动脉假瘤（蓝箭头）与主动 脉交通（白箭）。注意邻近椎体的破坏（黑箭）。
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主动脉瘤
病因分类：创伤
外伤贯通伤直接作用于受损处主动脉引起动 脉瘤，可发生于任何部位
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主动脉瘤-影像学表现
血管造影检查
主要征象：
• 主动脉显影时，瘤腔内有对比剂充盈
• 若瘤周有对比剂外渗，则为动脉瘤渗漏
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主动脉瘤-影像学表现
CT
• 平扫：动脉瘤的大小、形态、部位、瘤壁钙 化、瘤体与周围脏器关系
• 增强：附壁血栓、主动脉瘤渗漏、破入周围 脏器 • CTA：整体、分支
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胸主动脉假 性瘤MR表现
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主动脉瘤
诊断与鉴别诊断
CT、MR、DSA均可诊断
了解：
• 有无血栓
• 瘤体大小及增长速度 • 主动脉重要分支与瘤体关系及血供（脏器功能 受损） • 测量主动脉瘤内径及长度（指导治疗）
鉴别诊断：老年性主动脉迂曲、扩张
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附壁血栓
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梭形动脉瘤
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主动脉瘤-影像学表现
MR
• 平扫：动脉瘤的内腔、管壁、与周围脏器关 系
• MRA：形态、大小、部位、类型、瘤壁、主动 脉瘤体与主动脉及分支的关系
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胸主动脉真 性瘤MR表现
囊状动脉瘤 梭形动脉瘤
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主动脉瘤病因及分型
动脉粥样硬化； 动脉炎； 外伤； 细菌梅毒感染等 真性动脉瘤：动脉壁的三层组织结构组成，中 层弹力纤维变性，局部管壁薄弱，压力作用下形成 。 假性动脉瘤：动脉壁破裂后由血肿与周围包绕的 结蹄组织构成
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主动脉瘤
病因分类：粥样硬化 粥样斑块侵蚀主动脉壁 破坏中层成分 弹力纤维 发生退行性变 管壁因粥样硬化而增厚 滋养血管 受压，发生营养障碍，或滋养血管破裂而在中层积血 多见于老年男性 男女之比为10∶1左右 主要部位：腹主动脉，尤其在肾动脉起源至髂部分叉 之间
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女，46岁，大动脉炎
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女，46岁，大动脉炎
女，46岁，大动脉炎
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女，46岁，大动脉炎
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女，46，大动脉炎。
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1 65岁男性，炎性主动脉瘤及周围炎性软 组织，炎性组织主要累及主动脉的前壁 和侧壁，后壁不受累。
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大血管病变-主动脉瘤
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主要内容
主动脉瘤 主动脉夹层
周围血管疾病
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主动脉瘤
定义：扩张的主动脉内径大于邻近正常管径
的1.5倍以上者称主动脉瘤。
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主动脉管径
升主动脉管径 男性:37.8 mm 女性:35.6(mean±2SDs) 胸降主动脉 近段：26.3mm 远段：24.3mm; 腹主动脉 ＞20 mm
大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累 者预后不佳。
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主动脉瘤
病因分类：白塞氏病（Behcet’s disease, BD）
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48岁，男性，继发于Behcet病的主动脉瘤及周围炎性组 织，且广泛增厚的软组织使腹主动脉和腰大肌的界面分 不清，椎体重塑。
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扩张的主动脉弓、左锁骨下动脉和左腋动脉；升主动脉动脉瘤性扩张 巨细胞动脉炎giant cell arteritis GCA
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GCA导致主动脉溃疡性病变及小动脉瘤
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主动脉瘤
病因分类：白塞氏病（Behcet’s disease, BD） 白塞病属于全身性、慢性、血管炎症性疾病 病理特点:中性多形核白细胞在血管壁的侵润 主要临床表现:复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼 炎及皮肤损害(眼-口-生殖器 附睾等器官
B
C
主动脉瘤
少见的先天性畸形，但在我国则并不太少。
男性多于女性。
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病因分类：先天性：主动脉窦动脉瘤（aortic sinus aneurysm）
本病是在主动脉窦部包括左主动脉窦、右主动脉窦或后主动 脉窦处形成动脉瘤，在其发展过程中瘤体突入心脏内，逐渐 增大，其瘤壁逐渐变薄而破裂。可破入右心房、右心室、肺 动脉、左心室或心包腔，后者可迅速引起死亡。 临床上以右主动脉窦动脉瘤破入右心（尤其是右心室）常见 ，具有独特的临床表现。本病常伴有心室间隔缺损。
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59岁，男性，梅毒性主动脉瘤，有梅毒长静止期病史。DSA显 示升主动脉梭形主动脉瘤（箭）、降主动脉近端囊形主动脉瘤 （箭头）。
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炎症性动脉瘤，男性，50岁，有腹主动脉瘤病史，现腹痛，血沉 率加快。轴位增强CT图像（1为2上一层面）显示大的腹主动脉 瘤，周围有环状的纤维化和炎症（箭）。
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主动脉瘤
病因分类：马方综合症（Marchesani综合征）
病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形 最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。 心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。 眼可有晶状体半脱位、视网膜剥离等。
心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉 扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将 造成主动脉大破裂死亡。
51岁，女性，继发于Behcet的 主动脉假性动脉瘤。图示主动脉 外侧壁发出的假性动脉瘤和管腔 狭窄。
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主动脉瘤
病因分类：马方综合症（Marchesani综合征）
又称马凡氏综合症，蜘蛛足样指综合症、指趾过长综合症、先天中胚层 营养不良。发病率约0.04‰～0.1‰。 马凡氏综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性 遗传，有家族史。 本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联 合受损，即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、 透明质酸堆积、硫酸软骨素形成的不良或过度破坏有关。
间接损伤时暴力常作用于不易移动的部位， 如左锁骨下动脉起源处的远端或升主动脉根 部，而不是易移动的部位
受力较多处易形成动脉瘤。
假性动脉瘤
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57岁男性，腹股沟戳伤，轴位CT扫描和MPR图 像显示肌肉内血肿（A中的白箭头，B中的白箭 ）；股动脉前右侧可见一个强化的假性动脉瘤（ 黑箭头）。MIP（C）显示3.6cm的假性动脉瘤及 交通血管（蓝箭），发自右侧股浅动脉。 A