低血钾性周期性麻痹教学文稿
水电解质代谢紊乱钾课件
29
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③低钾血症对心电图的影响
低钾血症心电图的变化
心电图波 变 化
机理
T波
低平 3期复极化延长
S-T段 下降 2期复极化加速
QRS
增宽 心室肌去极化过程减慢
P-R间期 延长 传导性降低
U波
增高 Purkinje 纤维3期复极化延
长
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32
3.对机体的影响
㈠与膜电位异常相关的障碍 ⑵对神经肌肉的影响 Ⅰ.对骨骼肌的影响 ①表现：血清钾＜3 mmol／L，肌肉松弛无力 血清钾＜ 2.65mmol／L，肌肉麻痹 ②机理： 细胞外〔K〕↓，膜电位负值加大，膜电位与阈电 位间的距离加大，兴奋性降低，称为超极化阻滞
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⑴对心肌跨膜电位的影响
高钾血症心肌跨膜电位的变化
跨膜电位 高钾时变化
产生机理
静息电位 小
负值降低
细胞内外K+差减
0期去极化
速度慢、幅度小
Na+内流少
1期复极化
－
－
2期复极化 慢
减慢
Ca+内流内流减
3期复极化
加速
K+通透性增高
4期复极化
减慢
K +通透性增高
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+
⑵对心肌生理特性的影响
高钾血症心肌生理特性的变化
⑶ 某些毒物： 如钡中毒、粗制棉籽油（棉酚）中毒 钾通道阻滞，使 K+外流受阻
低钾血症
入院后诊治过程
入院监测血糖正常范围内，据检查结果， 诊断为低钾血症，予以氯化钾静脉输注及 口服治疗。患者症状未缓解，复查电解质K： 1.99mmol/l，CL：124mmol/l.
讨论目的
患者低钾原因？ 需进一步行哪些检查？ 治疗方案
甲功检查：FT3 3.750pmol/L，FT4 8.700pmol/L，T4 57.04nmol/L， T31.29nmol/L ，TSH 5.190mIU/L。
辅助检查
2014.06.04我院头颅CT：颅内未见占位病变 征象及其他异常
心电图示窦性心律 随机血糖示7.0mmol/L。
入院后初步诊断及治疗
入院诊断：1.2型糖尿病？ 糖尿病周围神经病 变？
2.甲状腺功能亢进症？甲亢肌病？甲亢性低 钾性周期性麻痹？
诊疗计划:1.完善相关检查。2.予以监测血糖 、改善循环等对症治疗。
根据病变部位及发病机制不同， RTA可分为四型：远端型RTA（I型）、 近端RTA（II型）、肾功能不全RTA （III型）和高血钾型RTA（TV型）。 与低血钾有关的是I型和II型。
★ I型肾小管酸中毒（经典型远端型RTA）
远端肾小管管腔与管周液间H+梯度建立障 碍，使尿中可滴定酸及铵离子（NH4+）减少， 尿PH上升（>6.0），血PH下降，血清Cl-升高。 但阴离子间隙（AG）正常，与其他代谢性酸 中毒不同。
严重低钾血症的治疗策略演示文稿
第12页，共33页。
严重低钾血症对机体的影响
最致命的后果是心律失常与呼吸肌麻痹
PR间期延长 ST段降低
T波低平、双向或倒置
U波明显
第13页，共33页。
严重低钾血症的救治原则
n 争分夺秒、不择手段地提升血钾
至安全水平。因此，必须进行静 脉补钾
n 在救命的基础上，寻求病因治疗
Kruse JA, Carlson RW: Rapid correction of hypokalemia using concentrated intravenous potassium chloride infusions. Arch Intern Med, 1990,150:613
第20页，共33页。
1997;81:611-639.）
第16页，共33页。
传统的四不宜补钾原则对严重低钾血症 患者的救治能否奏效？
高浓度、快速静脉补钾是否安全？
第17页，共33页。
关于严重低钾血症临床治疗的 文献综述
第18页，共33页。
文献综述
在低钾血症伴有心律失常或严重的肌肉病变， 推荐静脉补钾。此时，患者应该收入ICU，静脉输 注液体为KCl 100mmol/ NS 1L（0.75%KCl），输 注速度为100ml/h（相当于0.75g KCl/h）。同时持 续监测。 很少输注Leabharlann Baidu度可能为20mmol/h或 40mmol/h（此时KCl浓度为1.5-3.0%）。一旦窦性 心律恢复或呼吸肌力正常，静脉输注减量，以致 停止，代之以口服KCl。
AFP培训课件20110926(临床医生)
主动监测
AFP监测流程
发现 报告 调查
采样
随访
就诊
谁来报告？何时报告？向谁报告？
临床医生发现AFP病例后，立即向本院负责 传染病疫情报告的人员电话报告；
传染病疫情报告的人员在6小时内以最快的 方式报告到当地县级CDC。
如果医生怀疑为脊灰，传染病疫情报告人员2小 时内报告到当地县级疾控机构。
躯体化障碍 肌无力、周期性麻痹 偏瘫
脑炎（双侧枕顶叶、额叶）下肢瘫
双下肢麻木待查
待查
腰丛神经损伤（部分） 脑积水
脑梗后臂丛神经损伤 肢体无力，瘫痪 末梢神经炎
面瘫？ 腹泻，下肢无力 慢性神经根炎
腰2.4椎体压缩性骨 折并不全瘫（重度） 急性播散性脑脊髓 炎？ 双侧胫神经腓总神 经损伤
主动监测
AFP监测流程
家长/监护人姓名：
性别：
（1）男
（2）女
出生日期：年 月 日 家庭住址：
满： 岁 月龄
联系方式：
2、发病日期：
200 年 月 日
麻痹日期：
200 年 月 日
3、就诊情况 就诊日期：
200 年 月 日
就诊医院：
接诊医生：
麻痹情况（简单描述部位、肌张力、肌力等）：
临床诊断：（1）（2）
是否住院？
（1）是
2. 基本情况 a. 病人姓名 b. 性别 c. 民族 d. 出生日期(公历) e. 如无出生日期,年龄 f. 居住状况
低血钾性周期性麻痹
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发病机制 发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在骨骼肌 细胞膜内、外的波动有关。在正常情况下，钾离子浓 度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时， 肌膜才能维持正常的静息电位，才能为Ach的去极化 产生正常的反应。而在患者中，肌细胞内膜经常处于 轻度去极化状态，而且很不稳定，电位稍有变化即产 生钠离子在膜上的通路受阻，引起钾钠交换障碍，细 胞外钾转至胞内（表现为低钾血症），从而不能传播 电活动。在疾病发作期间，病肌对一切电刺激均不反 应。
瘫痪肢体肌张力降低，腱反射减弱或消失，感觉正常。 少数病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性
心律失常、血压增高而危及生命。
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临床表现
发作一般经数小时至数日逐渐恢复，最先受累的肌肉 最先恢复。
发作频率不等，一般数周或数日一次，个别病例每天 均有发作，也有数年一次甚至终生仅发作一次。
伴发甲亢的周期性瘫痪发作频率较高，每次持续时间 短，常在数小时至1天之内。甲亢控制后，发作频率减 少。
有家族史支持诊断
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鉴别诊断
1.高钾型周期性瘫痪 本病一般在10岁以前发病，白天运动后发作频率较高，
肌无力持续时间短，血钾增高，补钙后停止发作。
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鉴别诊断
2.正常钾型周期性瘫痪 常在夜间发作，肌无力持续时间更长，无肌强直表现。
低血钾性周期性麻痹护理查房PPT
病史及家族史
患者主诉：低血钾性周期性麻痹发 作史
既往史：有无其他疾病史，如甲亢、 糖尿病等
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
家族史：家族成员中有无类似疾病 患者
实验室检查：血钾水平、肌电图等 检查结果
临床表现及诊断依据
临床表现：肢体 无力、肌肉松弛、 腱反射减弱或消 失
诊断依据：根据 患者病史、临床 表现、实验室检 查综合判断
解释疾病原因和治疗方法，增强患 者信心
给予患者关心和支持，减轻其焦虑 和恐惧
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
鼓励患者积极配合治疗，提高治疗 效果
及时解答患者疑问，消除其疑虑和 担忧
运动护理
评估运动能力：根据患者的病情和身体状况，评估其运动能力，制定合适的运动计划。
指导运动方式：指导患者进行适当的运动，如散步、慢跑、太极拳等，以增强肌肉力量和耐 力。
低血钾性周期性麻 痹护理查房
汇报人：
目录
CONTENTS
01 护理人员 02 患者病情评估 03 护理措施及效果评价 04 健康教育及患者满意度调查
05 护理质量提升建议
单击护理人员：XX医院XX科室-XX
第一章
患者病情评估
第二章
患者基本信息
姓名、性别、 年龄、职业
临床表现及 辅助检查
低钾血症首诊的干燥综合征合并肾小管酸中毒1例
低钾血症首诊的干燥综合征合并肾小管酸中毒1例
王月琳;李大可;王德文
【期刊名称】《中国中医药现代远程教育》
【年(卷),期】2022(20)10
【摘要】干燥综合征起病多隐匿,临床表现多种多样,病情轻重程度各异,主要侵犯外分泌腺体。文章报道1例干燥综合征合并肾小管酸中毒患者,该患者以四肢无力,翻身,坐起困难等低血钾症典型症状为首发表现,补充诊断为肾小管酸中毒,行免疫学相关检查,诊断为干燥综合征。经激素相关治疗后原发病得到控制,电解质紊乱明显改善。通过该例诊疗过程,远端肾小管酸中毒或反复低血钾性周期性麻痹应考虑是否有潜在的自身免疫性疾病的可能性。探讨该病的发病机制与治疗,针对原发病的治疗以改善病情。
【总页数】2页(P130-131)
【作者】王月琳;李大可;王德文
【作者单位】山东中医药大学基础医学院;山东中医药大学附属医院风湿病科;山东省文登整骨医院中医科
【正文语种】中文
【中图分类】S85
【相关文献】
1.低钾血症首诊的干燥综合征致肾小管酸中毒的临床分析
2.低钾血症首诊的干燥综合征致Ⅰ型肾小管酸中毒1例
3.低钾血症首诊的干燥综合征致Ⅰ型肾小管酸中毒r
并发甲状腺功能减退1例4.低钾血症首诊的肝硬化合并肾小管酸中毒1例5.以重度低钾血症首诊的干燥综合征致肾小管酸中毒1例
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低钾性周期性麻痹
低钾性周期性麻痹
关键词: 低钾性周期性麻痹,离子通道病
低钾性麻痹是临床较常见的一组综合征,以发作性肌无力伴血清低钾,补钾后能迅速缓解为特征。其病因涉及内分泌腺、肾脏和线粒体病变及遗传等。HOPP的发病机制不明,此类患者无钾摄入或排出异常,因此,推测与钾在细胞内外运转异常有关。近年来对HOPP肌细胞膜ATP敏感钾通道的研究令人注目。应用细胞膜片钳技术发现HOPP患者骨骼肌纤维中最丰富的钾通道———A TP敏感钾通道在低钾时处于低活性状态,静息钾电流减少,肌纤维部分去极化,使肌膜静息电位减低,肌收缩力减弱。即使给予高浓度A TP亦不能逆转ATP敏感钾电流的减少[1,2]。这一发现从分子生物学水平揭示了HOPP与钾离子通道异常的关系。我们通过对一组低钾麻痹患者RBC A TP酶活性的检测,发现HOPP患者RBC Na+/K+ATP酶活性显著高于健康对照组(P<0·01),而且不随血钾的升高而改变。这类患者细胞膜Na+/K+泵的持续高活性状态,可能造成细胞内外钾离子转运异常,导致细胞外过多的钾离子内流,造成细胞外低钾。研究发现,Na+/K+ATP酶由α和β亚单位组成,只有当α4和β亚单位在细胞中同时表达时,才能诱导Na+/ K+A TP酶活性的改变[3]。这些多肽表达过度是否系原发性病变或继发于ATP敏感静息钾电流减少而产生的一种代偿性改变,为何RBC Na+/K+ATP酶活性持续增高而低钾麻痹仅偶尔发作尚不清楚,从我们所做的肌肉活检显示,A TP酶活性的改变并非由于细胞线粒体病变所致。国外已发现HOPP患者有基因编码的改变[4],而从本组HOPP患者均为男性,发病年龄相对较轻的特点,也支持本病可能与基因异常有关的推论。我们的结果同时显示,不同病因低钾性麻痹患者RBC Na+/K+ATP酶活性相异,说明发生低的机制不同。肾小管性酸中毒患者RBC Na+/K+ATP酶活性下降可能是尿钾丢失过多的一种代偿性改变,以平衡细胞内外钾离子的分布[5]。甲亢患者低钾性肌无力的发生可能与细胞内外离子分布异常关系不大,而与尿钾的丢失和细胞膜镁通道的改变有关。
低钾血症的病因及诊断治疗进展
概述
钾是人体生命活动中必须的矿物质之一，正常
人血清钾浓度3.5~5.5(5.0)mEq/L,其中98%在细
胞内，仅2%在胞外，我们测定的血钾指胞外钾浓 度。
低血钾症
正常血清钾浓度为3.5~5.5（5.0）mEq/L， 血清K+<3.5mEq/L为低血钾症。
有人把低钾血症分为轻、中、重度，即血 清K＋ 3.0~3.5mmol/L为轻度低血钾； 2.5~3.0mEq/L为中度低血钾；<2.5mEq/L为
仅受ACTH调节，因而给外源性糖皮质类 固醇可使本征减轻。
6. 肾素增多症
近球小体肾素分泌瘤、肾血管性 或肾实质性疾病、脉管炎等均可肾 素增多而产生继发性醛固酮增多症。
7. 镁缺乏
镁参与体内多种促酶反应，具有广泛生理
功能。镁也是骨盐的组成成分，体内300 余种酶的辅因子，Na+—K+—ATP酶等活性
Bartter征的发生是由于基因突变导 致远端集合管（DCT）和Henle氏襻
升粗支（TALH）离子转运通道异常， 发生水盐吸收障碍。 Bartter征球旁
装置肥大增生，引起肾素和醛固酮升 高。
Bartter征的治疗
Bartter征的治疗包括补钾、安替舒通和非 类固醇的抗炎症药物。消炎痛已被广泛应用，
• 烧伤：大面积烧伤，36-48h后可发生低 血钾，这与烧伤创面失K+有关。
低血钾性周期性麻痹护理课件
维持正常体温
饮食护理
注意保暖，防止患者体温过低，同时避免 使用热水袋等直接接触皮肤的加热设备， 以防烫伤。
在医生指导下给予患者高热量、高蛋白、 高维生素的流质或半流质食物，鼓励患者 少量多餐，避免过饱。
康复期护理
肢体功能锻炼
根据患者的具体情况，制定个性化的 康复训练计划，包括关节活动、肌肉 力量训练等，以促进肢体功能的恢复 。
心理护理
健康教育
向患者及家属介绍低血钾性周期性麻 痹的病因、治疗和预防方法，提高患 者的自我管理和预防意识。
关注患者的心理状态，给予必要的心 理支持和疏导，帮助患者树立战胜疾 病的信心。
预防性护理
饮食调整
鼓励患者保持均衡的饮食结构 ，增加钾的摄入，如多吃香蕉 、柑橘类水果、土豆等富含钾
的食物。
避免诱发因素
关注患者情绪状态，了解 是否存在焦虑、抑郁等心 理问题。
家庭评估
家庭环境
了解家庭居住环境，包括 居住条件、家庭成员关系 等。
家庭支持
评估家庭成员对患者的关 心和支持程度，以及家庭 成员对疾病的认知情况。
家庭护理能力
了解家庭成员的护理技能 和经验，为制定家庭护理 计划提供依据。
环境评估
医疗环境
评估医院设施、设备及医疗技术 水平，了解医院对患者病情的诊
社会支持
鼓励患者积极参与社交活动，建立良好的社交网络，提高社会支持 度。
钾代谢及钾代谢障碍
A
A. K+ B. Na+ C.Ca2+ D.Mg2+ E. Fe2+
2. 血清钾浓度的正常范围是
A．130～150 mmol/L
B．140～160 mmol/L
C
C．3.5～5.5 mmol/L
D．0.75～1.25 mmol/L
E．2.25～2.75 mmol/L
Βιβλιοθήκη Baidu. 高钾血症时可出现
A. 正常性酸性尿
钾来源 肠道 血清钾
(食物)
50～120 mmol
吸收
3.5-5.5 mmol/L
细胞内钾
(150mmol/L)
钾去路
尿 90%
粪汗10%
（三） 钾平衡的调节
(Regulation of potassium balance)
跨细胞转移 结肠排钾 肾调节
影响钾在细胞内外转移的因素
1. 激素：胰岛素、儿茶酚胺 2. 细胞外液的K+浓度 3. 酸碱平衡 4. 渗透压 5. 运动 6.机体总钾量
激活钠泵、促糖原合成钾进入细胞内
❖β-肾上腺素能受体活性增强
❖低钾性家族性周期性麻痹
(hypokalemic familial periodic paralysis)
❖钡剂中毒，粗制棉籽油中毒
2、对机体的影响 (Effects)
针极肌电图
3，病理因素
1）肌原性病 有功能的肌纤维减少。因此时
限减小，这与病的严重性有关。 如记录电极近处的肌纤维减少， 则出现波幅减小；少数时限和波 幅增大，与再生使肌纤维密度增 加有关。
多数肌纤维电位再生时发放同 步化 减弱，而出现多相波增多。 多相波出现是造成电位波峰的肌 电位相距过远，不能重合在一起 。
六、小儿病人不合作,不要求完全。
七、预防并发症，最好用一次性 针，中国没有。
八、读EMG 并做出诊断
EMG结果应结合其他电生理所见 全面分析作出对临床最有帮助的 诊断。肌电图检查可区分肌源性 损害与神经源性损害，后者又可 鉴别不同部位，但不宜诊断病因。
但自发发放，而且重复。
肌纤维蠕动是成组的电位间断出现， 可见于MND， 神经根病，多发性神经病，也可见 于脑干肿瘤，MS等。 机制不明，可能与经轴索的错位兴 奋有关。
二 主动收缩的电位
一）MU电位
一个MU电位是由一个运动神经元 通过轴索到达的所有肌纤维兴奋集合 起来组成的，其峰代表针周围少数肌 纤维的峰。其时限2-15msec其 波幅 200uV-3mV, 为两或三相，多相波 国外占12%，我们 占 20-35% 。
二、仪器设置 扫描5-10 msec/cm,放大100 uV/cm， 看时限； 200-500 uV/cm, 看波幅。 频 通为20Hz-10000 Hz。
高钾血症的处理课件
3.钾从细胞内移至细胞外 ，见于：
①大面积组织损伤和坏死，如严重电灼伤、挤压伤、肌肉 溶解症、高热中暑(由于红细胞及肌细胞裂解)、血管内大 量溶血
②药物，用盐酸精氨酸或赖氨酸治疗肝性脑病和代谢性碱 中毒时常发生明显高钾血症，可能是精氨酸与细胞内钾交 换，使钾移至细胞外;在麻醉过程中用肌肉松弛剂琥珀酰 胆碱也有使细胞内钾移至细胞外作用。
含钾药物如青霉素钾盐，在输入量过大、速度 过快的情 况下也可发生明显高钾血症，尤其是老年人和肾功能不全 的患者
2.肾脏排泄钾减少
这是导致高钾血症的最主要原因之一。肾脏有强大的调 节K+的能力，一般不容易发生高钾血症，但一旦出现肾
脏的器质性或功能性损害，就容易发生高钾血症。
（1）急慢性肾功能衰竭
高钾血症的原因
高钾血症的主要原因有：①钾的入量过多，②排 除减少，③组织破坏，④分布异常。
1、摄入或输入钾过多
在机体调节功能正常的情况下，消化道摄入过多一般不 会导 致血钾明显升高，但因细胞内外K+的平衡需15 h左 右，肾脏排泄更慢，故短时间输入较多的K+，可发生致 命性高钾血症。
如输入库存较久的血液。库存血的血钾浓度与储血时间呈 正比。有报道库存血2周后血钾浓度可升高4～5倍，3周后 可升高10倍之多。
1、保护心肌
钙及钠离子与钾离子有对抗作用，注射后能立即起作用， 能快速缓解钾对心肌的毒性作用，目的是快速稳定细胞膜。
(完整版)低血钾性周期性麻痹
低血钾型周期性麻痹
周期性麻痹又称周期性瘫痪,是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤肌无力或瘫痪为特征的疾病。按血清钾的水平可将本病分为二种类型：低钾型、高钾型和正钾型周期性瘫痪，以低钾型最常见。低血钾型周期性麻痹（hypokalemicperiodic paralysis）又称低钾型周期性瘫痪,是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征,临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解;为周期性瘫痪中最常见的类型。
【病因及发病机制】
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于1号染色体长臂（lq31-32），该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合受体的一部分，位于横管系统，通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱发. 具体发病机制尚不清楚,可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度的波动有关。在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时,肌膜才能维持正常的静息电位，才能为ACh的去极化产生正常的反应.本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态，较不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，导致电活动的传播障碍。在疾病发作期间,受累肌肉对一切电刺激均不起反应，处于瘫痪状态.
【病理】
主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒,单个或多个，位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。【临床表现】
原发性醛固酮增多症的护理查房
六、护理措施
（二）术后护理 1.监测病人生命体征及血清电解质及醛固酮水平。 2.记录24h出入水量，遵医嘱补充液体，纠正水、电解质及酸碱平衡失调。 3.根据血压情况遵医嘱用药控制血压。 4.观察肾上腺皮质功能不全的表现，一旦出现及时通知医生处理。
六、护理措施
（三）健康指导 1.用药指导 行肾上腺全切除或次全切除病人需终身激素替代治疗，告知遵医嘱服药的重要性， 切勿自行增减剂量。若术后血压未降至正常水平，需继续遵医嘱服用降压药。向 病人讲解口服钾剂的注意事项，尽量减少对胃肠道的刺激。 2.复诊指导 定期复查血压、血清电解质、肝肾功能、血浆肾素活性水平和血、尿醛固酮，根 据情况进行腹部超声和CT检查，以判断疾病的治疗效果及康复情况。
谢谢观赏
二、病因与分类
3.双侧肾上腺皮质球状带增生 又称特发性醛固酮增多症（idiopathic hyperaldosteronism，IHA），临床表现 多不典型，与垂体产生的醛固酮刺激因子有关，对血管紧张素敏感。 4.分泌醛固酮的肾上腺皮质腺癌（aldosterone-producing adrenocortical carcinoma，ACC） 约占1%。肿瘤直径常＞5cm，该病除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性 激素。肿瘤进展快，确诊时多已发生血行转移，对手术、化学治疗、放射治疗均不 理想，预后极差。
（一）非手术治疗的护理/术前护理 1.心理护理 告知病人疾病相关知识；解释疾病的治疗与护理方案，鼓励积极配合；及时心理疏导。 2.饮食护理 指导病人低钠、高钾、低脂饮食。 3.预防跌倒 低血钾性周期性麻痹以及降压治疗期间可引起体位性低血压，应做好活动指导，加强 防护：出现头晕、视物模糊时，立即就地休息；避免长时间站立；改变体位宜缓慢； 避免用过热的水洗澡；上厕所或外出时有人陪伴；切忌远行。
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低血钾型周期性麻痹
周期性麻痹又称周期性瘫痪，是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤肌无力或瘫痪为特征的疾病。按血清钾的水平可将本病分为二种类型：低钾型、高钾型和正钾型周期性瘫痪，以低钾型最常见。低血钾型周期性麻痹（hypokalemicperiodic paralysis）又称低钾型周期性瘫痪，是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征，临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解；为周期性瘫痪中最常见的类型。
【病因及发病机制】
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于1号染色体长臂（lq31-32），该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合受体的一部分，位于横管系统，通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱发。具体发病机制尚不清楚，可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度的波动有关。在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才能为ACh的去极化产生正常的反应。本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态，较不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，导致电活动的传播障碍。在疾病发作期间，受累肌肉对一切电刺激均不起反应，处于瘫痪状态。
【病理】
主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒，单个或多个，位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。
【临床表现】
1.任何年龄均可发病，以20-40岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少。常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。
2.发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完全瘫痪，下肢重于上肢、近段重于远端；也可从下肢逐渐累及上肢瘫痪肢体肌张力低，腱反射减弱或消失。可伴有肢体酸胀、针刺感。脑神经支配肌肉一般不受
累，膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及生命。
3. 发作持续时间自数小时至数日不等，最先受累的肌肉最先恢复。发作频率也不尽相同，一般数周或数月一次。伴发甲状腺功能亢进者发作频率较高，每次持续时间短，常在数小时至一天之内。甲亢控制后，发作频率减少。
【辅助检查】
1.发作期血清钾常低于3.5mmol/L以下，间歇期正常。
2.心电图呈典型的低钾性改变，U波出现，T波低平或倒置，P-R间期和Q-T间期延长，ST段下降，QRS波增宽。
3.肌电图示运动电位时限短、波幅低，完全性瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。膜静息电位低于正常。
【诊断】
根据常染色体显性遗传或散发，突发四肢弛缓性瘫痪，近端为主，无脑神经支配肌肉损害，无意识障碍和感觉障碍，数小时至一日内达高峰，结合检查发现血钾降低，心电图低钾性改变，经补钾治疗肌无力迅速缓解等可诊断。
【鉴别诊断】
高钾型周期性瘫痪
本病一般在10岁以前发病，白天运动后发作频率较高。肌无力症状持续时间短，发作时血钾升高，心电图呈高血钾改变，可自行缓解，或降血钾治疗可好转。
正常血钾型周期性瘫痪
本病较少见，10岁前发病，常在夜间发作，肌无力持续时间较长，无肌强直表现。血钾正常，补钾后症状加重，服钠后症状减轻。
重症肌无力
亚急性起病，可累及四肢及脑神经支配肌肉，症状呈波动性，晨轻暮重，病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性。血清钾正常，重复神经电刺激波幅递减，抗乙酰胆碱受体抗体阳性可资鉴别。
吉兰-巴雷综合征
本病呈四肢弛缓性瘫痪，远端重于近端，可有周围性感觉觉障碍和脑神经损
害，脑脊液蛋白-细胞分离现象，肌电图神经源性损害，可与低钾型周期性瘫痪鉴别。
继发性低血钾
散发病例应与可反复引起低血钾的疾病鉴别，如甲亢、原发性全固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹（噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等）等。但上述疾病均有原发病的其他特殊症状可资鉴别。
【治疗】
发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾40-50ml顿服，24小时内再分次口服，一日总量为10g。也可静脉滴注氯化钾以纠正低血钾状态。对发作频繁者，发作间期可口服钾盐1g，3次/日；螺旋内酯200mg，2次/日以防发作。同时避免各种发病诱因如避免过度疲劳、受冻及精神刺激，低钠饮食，忌摄入过多高碳水化合物等。严重患者出现呼吸肌麻痹时应予辅助呼吸，严重心律失常者应积极纠正。
【预后】
预后良好，随年龄增长发作次数趋于减少。
【病例介绍】
患者，毛团结，男，40岁，因“四肢无力7小时”于2012-08-24 20:00收住院。患者7小时前午睡后自觉四肢无力，双上肢持物不稳，行走费力，活动后酸痛不适，未特殊重视，卧床休息，自觉症状进行性加重，遂来我院就诊，查电解质示血钾2.5mmol∕L，现为进一步诊治收入病房，患者起病前有受凉感冒病史。入院查体：神清，血压168∕90mmHg，言语流利，两侧鼻唇沟对称，伸舌居中，双上肢肌力4级，双下肢肌力远端4级，近端3级，四肢腱反射( )，四肢肌张力正常，右侧Babinski征（+），右侧偏身感觉障碍。既往有脑梗塞病史，遗留右侧肢体活动不灵活。入院后医嘱予一级护理，补钾，营养神经，对症支持等治疗，完善相关辅助检查。
徐一医院病人入院护理评估单
科别：脑内床号：28床入院时间：2012-08-24 20:00 住院号：261225一、一般资料
姓名：毛团结性别：男年龄：40岁民族：汉族
籍贯：江苏徐州婚姻：已婚文化程度：高中职业：个体
联系地址：铜山区汉王镇北旺村资料收集时间：2012-08-24 20:00
入院方式：步行ˇ扶走轮椅担架其他资料来源：ˇ病人亲属
入院医疗诊断：重症肌无力
既往史：否认ˇ有高血压（4-5年）家族史：ˇ否认有
烟、酒嗜好：ˇ否认有过敏史：ˇ否认有
二、生活状况及自理程度
饮食形态：正常，350-400克/天，以米面为主。
睡眠形态：正常。
排泄形态：大便，1次/天，色黄，软；小便，5-6次/天，色淡黄。
自理形态：正常。
三、心理社会形态
心理状态：镇静/ˇ焦虑/恐惧/抑郁/愤怒/其他
对所患疾病：了解/部分了解/ˇ不了解费用支付情况：农保
宗教信仰：ˇ否认有
四、护理体检
T36.3℃ P92次/分 R18次/分 BP168/90mmHg
神志：清楚瞳孔：3.0mm 右3.0mm 皮肤黏膜：ˇ正常/松弛/紧张/褥疮/
牙龈：ˇ正常/红肿/出血/溃疡
五、其他
辅助检查：电解质（2012-08-24 本院）示:钾2.5mmol∕L
专科情况：双上肢肌力4级，双下肢肌力近端4级，远端3级，右侧Babinski征（+），右侧偏身感觉针刺减退
入院宣教:ˇ住院须知ˇ饮食ˇ休息ˇ探陪制度ˇ对症宣教ˇ责任医生ˇ护士
资料收集者:潘景景