原发性肺动脉肉瘤11例临床分析

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原发性肺肉瘤样癌的CT表现

原发性肺肉瘤样癌的CT表现作者：李占军高洁冰包仕亮来源：《健康必读·下旬刊》2011年第09期【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2011)09－0272－01【摘要】目的：分析原发性肺肉瘤样癌的CT表现。

方法：回顾分析14例原发性肺肉瘤样癌患者临床资料及CT征象。

结果：肺内肿块均为单发。

右肺8例（57.14%），左肺6例（42.29%）；中心型3例（21.43%），周围型11例（78.57%）。

12例病理结构均为梭形细胞与上皮细胞混合构成，2例为棱形细胞癌，l例为肺母细胞瘤。

10例肿瘤形态规则，边界欠光滑，见不同程度分叶征、毛刺等征象，4例肿瘤形态规则，边界清楚。

5例肿瘤相邻肺组织可见密度均匀磨玻璃影和纤维索条状影；病灶直径平均（4.8±1.3）cm。

肿块呈软组织实性低密度影，密度不均匀，5例内有出血坏死灶。

9例行增强扫描显示肿块均呈周边厚度不均的环形强化，内部无明显强化或呈不均匀斑片状“雪花样”强化。

3例周围型PSC伴邻近胸膜或胸壁侵犯，肋骨骨质破坏。

5例周围型和1例中心型可见肺门、纵隔淋巴结肿大，1例周围型伴有同侧胸腔少量积液。

结论：PSC诊断CT表现具有一定特点，必要是行增加扫描，有助于临床诊断与鉴别诊断。

【关键词】肉瘤样癌；肺肿瘤；【Abstract】Objective To analyse the CT sign of pulmonary sarcomatoid carcinoma. Method Review clinical data and CT signs of 14 cases pulmonary sarcomatoid carcinoma. Results Pulmonary mass were single. Right lung in 8 cases (57.14%), left lung in 6 cases (42.29%); 3 cases (21.43%)were central-type, 11 cases (78.57%)were peripheral type. 12 cases of pathological structure of spindle cells and epithelial cells were mixed composition, 2 cases of prismatic cell carcinoma, l cases of pulmonary blastoma. 10 cases of tumor shape rules, the border less smooth, see varying degrees of lobulation, burrs and other signs, 4 tumors form of rules, clear boundary. Five cases of lung cancer can be seen adjacent uniform ground-glass density and fiber cable strip film; average diameter of lesions (4.8 ± 1.3) cm. Solid tumors, soft tissue density shadow, uneven density, 5 cases within bleeding and necrosis. 9 cases showed enhanced scan shows mass of uneven thickness around the ring enhancement, no enhancement within or showed heterogeneous patchy "snowflake-like" enhanced. Three cases of peripheral PSC with adjacent pleural or chest wall invasion, rib bone destruction. Five cases and one case of peripheral central type visible hilar and mediastinal lymph nodes, 1 case of peripheral associated with ipsilateral pleural effusion. Conclusion PSC has certain performance characteristics of CT diagnostic, in necessity could increase enhanced scanning to help the clinical diagnosis and【Key words】pulmonary sarcomatoid carcinoma; pulmonary tumors;CT原发性肺肉瘤样癌(pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC)是一组含有肉瘤成分或肉瘤样分化的低分化非小细胞肺癌，临床罕见。

原发性肺淋巴瘤11例临床特点分析

原发性肺淋巴瘤11例临床特点分析杨华;陈建华;罗永忠;文晓萍;王伟;周辉【摘要】目的探讨原发性肺淋巴瘤的发病情况、临床特点、影像学特点、治疗及预后情况.方法回顾性分析了11例原发性肺淋巴瘤的临床资料及随访情况.结果 11例患者中,霍奇金淋巴瘤2例,非霍奇金淋巴瘤9例(B细胞性4例,T细胞性4例,未分型1例).临床症状多表现为咳嗽,咳痰,胸背部疼痛.影像学多表现为肺部肿块,边缘不规则,增强可强化,部分伴有肺不张.9例非霍奇金淋巴瘤患者中6例化疗的同时接受了放疗,3例仅接受了化疗,2例霍奇金淋巴瘤只接受了化疗.除了1名患者因各种因素造成脱落随访外,剩余10例随访患者的总生存期为15～102个月(中位生存期为84.5个月).结论肺内淋巴瘤患者临床表、影像学检查无特异性,易误诊,治疗以化疗为主,辅以放疗.【期刊名称】《实用癌症杂志》【年(卷),期】2013(028)006【总页数】3页(P656-658)【关键词】原发性肺淋巴瘤;临床特征;预后【作者】杨华;陈建华;罗永忠;文晓萍;王伟;周辉【作者单位】410013,湖南省肿瘤医院胸内一科;410013,湖南省肿瘤医院胸内一科;410013,湖南省肿瘤医院胸内一科;410013,湖南省肿瘤医院胸内一科;410013,湖南省肿瘤医院胸内一科;410013,湖南省肿瘤医院胸内一科【正文语种】中文【中图分类】R734.2淋巴瘤累及肺部在临床上较为常见，大多数为其他部位的淋巴瘤直接侵犯或转移扩散所致，占25%～40%，但原发于肺的淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma，PPL)非常少见，仅占肺内原发肿瘤的0.5%，淋巴瘤的1.0%［1］。

限于病例数的限制，目前临床上对PPL的认识尚不足，容易将其与肺癌弄混，容易误诊。

本研究回顾性分析了我院1993年1月-2012年3月收治的11例肺内淋巴瘤患者的诊治情况，现报告如下。

1 资料与方法收集了湖南省肿瘤医院1993年1月-2012年3月收治的11例原发性肺内淋巴瘤病例。

原发性肺肉瘤8例临床分析

中国医学科学院学报ACT A ACADE M I AE M E D IC I N AE SI N I CAEV 13N 1 论　著原发性肺肉瘤8例临床分析邹宝华1,张　力2中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院　1内科　2呼吸内科,北京100730通信作者:张　力　电话:010*********,电子邮件:zhanglipu m ch@ya hoo 1com 1cn 摘要:目的　总结8例原发性肺肉瘤的临床表现、影像学资料、病理学分型、诊治经过及预后。

方法　对我院1986至2009年经病理确诊的8例原发性肺肉瘤进行回顾性分析。

结果　8例原发性肺肉瘤的临床表现包括:咳嗽咳痰(5例)、胸痛(2例)、咯血(2例)、胸闷憋气(2例),1例因肿物巨大侵犯喉返神经造成声嘶就诊。

8例病例中平滑肌肉瘤1例、滑膜肉瘤1例、肺恶性孤立性纤维性肿瘤1例、其余5例因分化较差难以具体分类。

预后1年生存率为3715%(3/8),5年生存率为1215%(1/8)。

结论　原发性肺肉瘤较为罕见,临床表现与影像学无特异性表现,术前不易确诊,明确诊断需依赖于病理检查,预后较差。

目前尚无满意的治疗方案。

关键词:原发性肺肉瘤;生存期;哺乳动物雷帕霉素靶蛋白;靶向治疗中图分类号:R73412 文献标志码:A 文章编号:10002503X (2010)022*******DO I:1013881/j 1issn 110002503X 120101021009Pr i m a r y Pu l m ona r y Sa r co m a 2A Stu dy of 8Ca sesZ OU Bao 2hua 1,Z HAN G L i21D ep art men t of I n terna lMedicine,2Dep art men t of Re s p irat o ry Med icine,PUMC Hosp ital,CAMS and PUMC,B eijing 100730,Ch i n aCorre sponding a ut ho r :ZHAN G L i Te l :010*********,E 2ma il :zhangli pumch@ya hoo 1com 1c nABST RAC T :O b ject i ve To summ arize the diagnosis,pathology,treat m en t and p r ognosis of 8cases of p ri mary p ul monar y sarco m a 1M ethod The clinical data of 8patien ts w ith p ri mary p u l m onary sarc oma in the P UMC Ho s p ital fr om 1986to 2009wer e r etr o s p ectively analyzed 1Resu lts The clinical manifestati on s includ 2ed c o ugh (n =5),ch est pa in (n =2),e mp tysis (n =2),sho rt of breath (n =2),and hoarseness du e t o the opp ression of the recurr ent laryn geal nerve (n =1)1The p athological diagnoses included lei omyo sar coma (n =1),syno vial sarc oma (n =1),malignant fib r ouhist ocyt oma (n =1),and unknown tumors due t o poo r d iff er 2en tiation (n =5)1The 12and 52year su rvival rate w as 3715%and 1215%,res p ectively 1Con clu sion s The p ri mary p ul monary sar coma is a rar e disease w ith non 2specific clin ical manifestati on s 1Th e early diagnosis is dif 2ficult and the p r ognosis is poo r 1Cu rren tly no satisf act o ry therapy is availab le f or this d isease 1Key wor d s:p ri mary pu l mo nary sarco ma;lifeti m e;m a mma lian target of rap amcin;t a rget trea t m en tActa Aca d M ed Sin ,2010,32(2):171-173 原发性肺肉瘤是罕见的肺部恶性肿瘤,国外报道其发病率在肺部原发性恶性肿瘤中仅占011%～013%[122],国内报道在017%～316%[3],本研究主要对我院1986年至2009年经病理确诊的8例原发性肺肉瘤进行回顾性分析。

49例原发性肺肉瘤的诊断与外科治疗.

49例原发性肺肉瘤的诊断与外科治疗摘要：目的总结原发性肺肉瘤的外科治疗经验，提高诊治水平。

方法手术治疗49例中肺叶切除或袖式肺叶切除32例，全肺切除11例，局部切除3例，手术探查3例。

病理类型：恶性纤维组织细胞瘤13例，纤维肉瘤9例，癌肉瘤9例，恶性血管外皮细胞瘤7例，肺胚瘤5例，平滑肌肉瘤4例，恶性间皮细胞瘤和非何杰金氏淋巴瘤各1例。

结果手术死亡2例，全组生存期中位数为19个月，3年生存率19%，5年生存率12%；2年死亡率67%。

结论原发性肺肉瘤是少见的肺内恶性肿瘤，易误诊，预后差。

外科治疗为首选治疗方式。

其预后与肿瘤大小，外侵程度及是否有淋巴结转移有关。

关键词：原发性肺肉瘤诊断外科治疗中分类号：R734.2 文献标识码：B文章编号：1007-4848(2000)03-0203-02原发性肺肉瘤是少见的肺内恶性肿瘤，其类型有多种。

1977～1998年我院胸外科共手术治疗原发性肺肉瘤49例，占同期肺癌手术(2 495例)的2%。

1 临床资料与方法1.1 一般资料本组共49例，男36例，女13例。

年龄7～75岁，平均年龄51.4岁。

主要症状有咳嗽、痰中带血、发热、胸痛和乏力等；2例无症状。

病史2周～2年，平均5个月。

病变部位：右肺上叶14例，右肺中叶2例，右肺下叶10例；左肺上叶15例，左肺下叶8例。

胸部X线片及胸部CT：41例为肺内圆形或分叶状类圆形阴影，其中31例边界较清楚，10例有明显毛刺征或向肺门的淋巴引流征。

有空洞形成者5例，肺门及纵隔淋巴结较少有明显肿大影。

8例肿瘤位于支气管根部伴有阻塞性肺炎或肺不张表现。

肿瘤直径3～20 cm。

49例中，＜6cm 7例，6～10cm 31例，＞10cm 11例。

术前痰细胞学检查：1例咳出物发现为肉瘤组织，1例为瘤细胞未分型，其余47例皆无阳性发现。

38例术前行纤维支气管镜检查，17例可见支气管开口肿物或肉芽，活检病理检查3例为肉瘤组织，1例为腺癌组织，2例为未分型的瘤组织，其余11例为坏死组织或增生的支气管粘膜上皮。

原发性肺动脉肉瘤的诊断和治疗

高元明刘双陈东甘辉立
首都医科大学附属北京安贞医院呼吸科（北京１０２）００９
【要】目的摘
提高对原发性肺动脉肉瘤（Ａ）ＰＳ的认识和早期诊治水平。方法

结合北京安
贞医院２０年１至２１５月手术病理确诊的４例ＰＳ患者的临床资料和国外有关文献，原０１Ｏ月００年Ａ对
【关键词】肺动脉肉瘤；诊断；治疗
ＤｉｇｏｉａｄＴｒａｍｅｔｏｉｒｕｍｏａｙＡｒｅｙＳｒｏａｎｓｓｎｅｔｎｆＰｒｍａｙＰｌｎｒｔｒａｃｍａＧＹａ — ｎＬＵｈａｇ，ＡＯｕｎｍｉｇ，ＩＳｕｎ
—
【ｓａｔＯｊｃｖＴｍｐｏｅｔｅｅｒｉｎｓｎｒａｎｆｐｉｒｐｌｏｍｒｒＡｂｔｃ】ｂｅｔｅｏｉｒｖｈａｌｄａｏｉａｄｔｔｔｏｒｙｕｍｎＴａｔｙｒｉｙｇｓｅｍｅｍａｅ
ｓｒｏｌ．ｔｏｓＣｉｉｌａｆａｉｔｗｔｐｈｏａｙａｔｙｓｒｏａｉＢｉｎｎｈｎＨｓｉｌａｎＭｅｈｄｌｃｔｏ４ｐｔｎｓｉｕｎｎｒｒｒａｃｍｎｅｉｇＡｚｅｏｐｔｃａｎａｄａｅｈｅｊａ
ＣＥｏｇＣＮＨｉｉＤｐｒｅｔｆＲｓｉｔ）Ｍｅｉｎ，ａｉｌｄａＵｉｒｔｆｌｔｅｉＨＮＤｎ，Ａｕ—．ｅａｔｎｏｅｒｏ＂ｄｉｅＣｐｔｉｌｎｖｓｙＡｉｅＢＯｇｌｍｐａｒｃａＭｅｃｅｉｆａｄｉｎ

原发性肺动脉肉瘤的CT及临床病理特征

原发性肺动脉肉瘤的CT及临床病理特征陈丽;林一锱;张培贵;夏瑞可;成维鹏;李军;王建澍;高源统【期刊名称】《温州医科大学学报》【年(卷),期】2024(54)6【摘要】目的:探讨原发性肺动脉肉瘤(PPAS)的CT及病理特征表现。

方法:对13例PPAS的CT图像及病理资料进行回顾性分析,在CT上主要观察肿瘤部位、范围、形状、密度、周围组织侵袭及转移等情况,同时分析肿瘤病理表现,总结其特征表现。

结果:肿瘤主体位于主肺动脉-肺动脉干12例,位于肺动脉干1例;肿瘤累及肺动脉肺叶分支9例。

13例PPAS病变段肺动脉明显局限性增粗,相应区域主肺动脉及近端肺动脉完全性或部分充盈缺损,呈铸型、息肉样或结节状改变,病变段肺动脉内壁边界模糊不清。

其中5例病变向动脉壁外侵犯,穿透血管壁,于纵膈内形成肿块;1例侵入左肺静脉主干内,形成息肉样肿块影;1例继发左肺上叶结节状孤立性转移瘤。

平扫肿瘤呈不均匀等密度或稍低密度,增强后动脉期见不均匀强化,静脉期持续强化,延迟期强化减低。

肺内多发小片状、片状渗出实变灶4例,其中渗出实变灶伴空洞1例;心包少量积液2例,胸腔少量积液2例。

镜下肿瘤细胞主要由不规则血管腔隙、梭形细胞构成,部分区域有黏液样变,部分区域见坏死,细胞核大异型。

免疫表型:瘤细胞Vimentin弥漫阳性,CD34和CD31呈阳性。

结论:PPAS多侵犯主肺动脉和左右肺动脉干,易累及2个以上部位;病灶多呈铸型、息肉样或结节状,平扫呈密度不均匀,增强呈不均匀强化;肿瘤有较强的侵袭性;瘤细胞Vimentin弥漫阳性,CD34和CD31呈阳性。

这些表现能够对PPAS认识和诊断提供一些帮助。

【总页数】5页(P487-491)【作者】陈丽;林一锱;张培贵;夏瑞可;成维鹏;李军;王建澍;高源统【作者单位】温州医科大学附属第三医院麻醉科;温州医科大学附属第三医院放射科;乐清市人民医院放射科;宿州市第一人民医院神经外科;江西中医药大学附属医院放射科;甘肃省肿瘤医院骨与软组织肿瘤科【正文语种】中文【中图分类】R734.2;R732.2;R834.42;R361【相关文献】1.原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理组织学观察2.肾脏原发性滑膜肉瘤临床病理与CT特征分析(附3例报告)3.原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理观察4.卵巢原发性子宫内膜间质肉瘤27例临床病理分析:形态学和生物学行为特征类似于子宫低级别子宫内膜间质肉瘤5.原发性肺滑膜肉瘤CT特征及临床病理分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

肺动脉肉瘤4例临床分析并文献复习

㊃论著㊃D O I :10.3760/c m a .j.i s s n .1673-436X.2018.01.003作者信息:310016杭州,浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸科(刘阳祥㊁吴晓虹㊁马国峰㊁应可净㊁章锐锋),病理科(王进)通信作者:章锐锋,E m a i l :Z h a n g r u i f e n g @z ju .e d u .c n 肺动脉肉瘤4例临床分析并文献复习刘阳祥王进吴晓虹马国峰应可净章锐锋ʌ摘要ɔ 目的提高临床上对肺动脉肉瘤(P A S )的认识及诊治水平㊂方法回顾性分析2013年9月至2016年2月浙江大学医学院附属邵逸夫医院确诊的4例P A S 患者的临床资料,并结合相关文献进行讨论分析㊂结果 4例患者中男2例,女2例,年龄39~58岁㊂均慢性起病,病程中出现不同程度胸闷㊁气促㊂D -二聚体均有不同程度升高㊂双下肢深静脉超声均未见异常㊂3例患者心脏超声检查发现肺动脉内团块状回声改变㊂C T 肺血管造影检查均表现相应肺动脉段内充盈缺损㊂3例患者P E T -C T 检查提示病灶处氟脱氧葡萄糖摄取值增高㊂所有患者初步诊断均误诊为肺血栓栓塞症,最终均行手术治疗,病理结果确诊为P A S ㊂结论 P A S 起病隐匿,恶性程度高,临床表现及常规影像学无明显特异性,临床上应加强对该疾病的认识,早期诊断,早期治疗,以延长患者生存时间㊂ʌ关键词ɔ 肺动脉肉瘤;诊断;治疗C l i n i c a l a n a l y s i s o f f o u r p a t i e n t sw i t h p u l m o n a r y a r t e r y s a r c o m aa n dl i t e r a t u r er e v i e w L i uY a n g x i a n g ,W a n g J i n ,W u X i a o h o n g ,M a G u o f e n g ,Y i n g K e j i n g ,Z h a n g R u i f e n g .D e p a r t m e n to f R e s p i r a t o r y M e d i c i n e ,S i rR u n R u nS h a w H o s p i t a l ,Z h e j i a n g U n i v e r s i t y S c h o o lo f M e d i c i n e ,H a n g z h o u310016,C h i n aC o r r e s p o n d i n g a u t h o r :Z h a n g R u i f e n g ,E m a i l :Z h a n g r u i f e n g @z ju .e d u .c n ʌA b s t r a c t ɔ O b je c t i v e T o i m p r o v e t h e k n o w l e d g e ,d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t l e v e l of p u l m o n a r y a r t e r y s a r c o m a (P A S ).M e t h o d s T h ec l i n i c a l d a t ao f f o u r p a t i e n t sw i t hP A Sc o n f i r m e d i nS i rR u nR u nS h a w H o s p i t a l ,Z h e j i a n g U n i v e r s i t y S c h o o l o f M e d i c i n e f r o m S e p t e m b e r 2013t o F e b r u a r y 2016w e r e r e t r o s p e c t i v e l y a n a l yz e d ,a n dr e l a t i v e l i t e r a t u r e sw e r er e v i e w e d .R e s u l t s T h e r ew e r e t w o m a l e sa n dt w o f e m a l e s ,39-58y e a r s o l d .T h e y a l l s h o w e d c h e s t d i s t r e s s a n d s h o r t n e s s o f b r e a t h i n t h e i r c h r o n i c c o u r s e o f t h e d i s e a s e .A l l t h e p a t i e n t sh a dd i f f e r e n td e g r e e so fh i g h D -d i m e r l e v e l .C o l o rd o p p l e ru l t r a s o n o g r a p h y s h o w e dn o a b n o r m i t y i n t h e i r d e e p v e i n s o f l o w e r l i m b s .E c h o c a r d i o g r a p h y of t h r e e p a t i e n t s r e v e a l e d e c h o o f c l u m p s i n t h e i r p u l m o n a r y a r t e r i e s .C T p u l m o n a r y a ng i o g r a ph y e x a mi n a t i o n s h o w e d f i l l i n g de f e c t i n t h e r e l a t e d p u l m o n a r y a r t e r i e s .P E T -C Te x a m i n a t i o no f t h r e e p a t i e n t s s h o w e d t h a t f l u o r o d e o x y gl u c o s e i n t a k e i n t h e l e s i o n sw a sh i g h .A l l t h e p a t i e n t sw e r em i s d i a g n o s e da s p u l m o n a r y t h r o m b o e m b o l i s ma t f i r s t ,b u t w e r ec o n f i r m e d P A S t h r o u g h h i s t o p a t h o l o g y a f t e r o p e r a t i o n f i n a l l y .C o n c l u s i o n s P A S i s a h i g h m a l i g n a n c y w i t h i n s i d i o u s o n s e t .T h e c l i n i c a lf e a t u r e s a n d i m a g i n g ex a m i n a t i o n h a v e n o o b v i o u s s p e c i f i c i t y .T h eu n d e r s t a n d i n g o f t h e d i s e a s e s h o u l d b e s t r e n g t h e n e d i n c l i n i c ,e a r l y d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t c a n p r o l o n g th e s u r v i v a l t i m e o fP A S p a t i e n t s .ʌK e y wo r d s ɔ P u l m o n a r y a r t e r y s a r c o m a ;D i a g n o s i s ;T r e a t m e n t 肺动脉肉瘤(p u l m o n a r y a r t e r y sa r c o m a ,P A S )是一种起源于肺动脉的恶性肿瘤,临床十分罕见[1],其发病机制目前尚不十分清楚㊂由于临床表现及常规影像学无明显特异性,常易误诊为肺血栓栓塞症(p u l m o n a r y th r o m b o e m b o l i s m ,P T E )㊂现回顾性分析近年浙江大学医学院附属邵逸夫医院收治的4例P A S 患者的临床资料,并结合相关文献进行讨论分析,旨在提高临床上对于P A S 的认识及诊治水平㊂1 病例资料例1,女,39岁,因反复腹泻10d 入院㊂查体可见颈静脉怒张,其余无明显异常㊂动脉血气㊃01㊃国际呼吸杂志2018年1月第38卷第1期 I n t JR e s p i r ,J a n u a r y 2018,V o l .38,N o .1分析(吸氧4L /m i n ):p H 7.431,P a C O 227.7mmH g (1mmH g =0.133k P a ),P a O 2140.5mmH g ㊂D -二聚体3.28m g /L (参考范围0~0.50m g /L )㊂N 端前脑钠肽(N -t e r m i n a l p r o -B -t y p e n a t r i u r e t i c p e p t i d e ,N T -p r o B N P )4654n g /L (参考范围0~75岁:0~125n g/L ;>75岁:<450n g /L )㊂超敏C 反应蛋白47m g/L (参考范围0~5.0m g /L )㊂肿瘤标志物阴性㊂双下肢深静脉超声未见异常㊂超声心动图示右心增大,重度三尖瓣反流伴重度肺动脉高压㊂C T 肺血管造影(C Tp u l m o n a r y a n g i o g r a p h y ,C T P A )示肺动脉主干㊁左右肺动脉及右肺各叶动脉近端大片状充盈缺损,考虑P T E (图1)㊂遂给予低分子肝素抗凝治疗,患者逐渐出现胸闷㊁气急,且进行性加重㊂给予阿替普酶溶栓治疗,症状无明显缓解,复查C T P A 较前基本相仿㊂后行肺动脉取栓及内膜剥脱术,术后病理示P A S (图2)㊂图1 例1患者C T肺血管造影影像学表现图2 例1患者术后病理图片示肿瘤细胞呈梭形,实性束状排列,重度异型 H E ˑ100例2,男,58岁,因反复胸闷㊁气急5个月,再发加重15d入院㊂查体无明显异常㊂动脉血气分析:p H7.444,P a C O 235.7mmH g ,P a O 279.9mmH g ㊂D -二聚体0.63m g /L ㊂N T -pr o B N P 27n g /L ㊂超敏C 反应蛋白56.3m g /L ㊂肿瘤标志物㊁血管炎相关抗体㊁磷脂综合征相关抗体均阴性㊂双下肢深静脉超声未见异常㊂超声心动图示肺动脉及其分支内中等回声团块,轻度三尖瓣反流伴中度肺动脉高压㊂C T P A 示肺动脉主干㊁右肺动脉及其分支㊁左肺动脉近端内见条片状充盈缺损,左肺下叶远端分支血管充盈欠佳,考虑P T E ;右肺下叶炎性渗出改变(图3)㊂初步诊断为P T E ,并给予低分子肝素抗凝,辅以抗感染治疗㊂2周后复查C T P A 较前基本相仿㊂P E T -C T 示右肺门处可见团块状氟脱氧葡萄糖代谢增高影,同机C T 可见右肺门处肿大软组织密度影,首先考虑恶性病变㊂进一步行C T 引导下经皮右肺门肿物穿刺活检,病理诊断考虑P A S ㊂后行右全肺切除及肺动脉重建术,术后病理示P A S (图4)㊂图3 例2患者C T 肺血管造影影像学表现注:A 为大量异形细胞,实性片状生长,间质血管丰富;B 为多核㊁巨核瘤巨细胞,核分裂易见,异型性明显图4 例2患者术后病理图片 H E ˑ100(A ) ˑ400(B)例3,女,44岁,因咳嗽伴胸闷㊁气急9月余入院㊂查体无明显异常㊂动脉血气分析(吸氧4L /m i n ):p H7.401,P a C O 238.2mmH g ,P a O 271.3mmH g ㊂D -二聚体0.97m g /L ㊂N T -p r o B N P 48n g /L ㊂超敏C 反应蛋白76.9m g/L ㊂血管炎相关抗体㊁肿瘤标志物均阴性㊂肺通气及肺灌注显像示左肺及右肺上叶尖段㊁前段及后段可见放射性分布稀疏缺损区,与肺通气显像不匹配,符合P T E㊃11㊃国际呼吸杂志2018年1月第38卷第1期 I n t JR e s p i r ,J a n u a r y 2018,V o l .38,N o .1表现㊂超声心动图示肺动脉扩张,肺动脉内多发团块状结构,考虑血栓;轻度三尖瓣反流伴轻度肺动脉高压㊂C T P A 示肺动脉主干㊁右肺动脉起始段充盈缺损,左肺动脉充盈不佳,考虑P T E (图5)㊂P E T -C T 示右肺门及纵隔肺动脉主干氟脱氧葡萄糖代谢增高灶,同机C T 示右肺门右肺动脉及肺动脉主干内密度不均㊂后患者外院手术治疗,术后病理示P A S㊂图5 例3患者C T 肺血管造影影像学表现例4,男,58岁,因胸闷㊁气促1个月,加重伴胸痛20d入院㊂查体无明显异常㊂动脉血气分析:p H 7.375,P a C O 240.6mmH g ,P a O 275.3mmH g ㊂D -二聚体0.97m g /L ㊂N T -pr o B N P 105n g /L ㊂超敏C 反应蛋白108.4m g/L ㊂肿瘤标志物:C A 12541.89U /m l (正常值<35.00U /m l)㊂双下肢深静脉超声未见异常㊂超声心动图示肺动脉内低回声团块,首先考虑血栓;右心增大㊂肺灌注显像示左肺放射性分布稀疏缺损,与肺通气显像不匹配,符合肺栓塞表现㊂C T P A 示肺动脉主干及左肺动脉分支内充盈缺损,考虑P T E (图6)㊂胸部磁共振增强显像示左肺动脉主干㊁肺动脉干左缘及邻近外侧纵隔内团块异常信号,考虑肿瘤所致局部肺动脉栓塞;纵隔淋巴结肿大㊂P E T -C T 示左上肺葡萄糖代谢增高灶,同机C T 示左上肺类圆形影伴空洞,左下肺结节灶㊂后超声引导下经支气管镜左肺动脉内穿刺活检,病理提示大量血凝块及少量慢性炎细胞浸润㊂最终行左肺全切除及肺动脉重建术,术后病理诊断为P A S ,部分呈横纹肌肉瘤样分化(图7)㊂2 讨论P A S 最早由M a n d e l s t a mm [2]于1923年发现并报道,目前全世界报道不足300例㊂P A S 发病率大约为0.001%~0.030%[3],发病年龄多集中于40~60岁之间,女性发病率稍高于男性[4]㊂本组患者年龄39~58岁,男㊁女各2例,与文献报道大致相符㊂图6 例4患者C T肺血管造影影像学表现图7 例4患者术后病理图片示大量梭形细胞,实性束状㊁片状排列,中度异型,部分上皮样细胞,胞浆丰富,红染 H E ˑ200P A S 起病隐匿,临床表现常无明显特异性,可有呼吸困难㊁胸痛㊁咳嗽㊁咯血㊁发热㊁乏力㊁晕厥㊁体质量下降等[1,5],合并右心功能不全时还可有发绀㊁颈静脉怒张㊁肝肿大及杵状指等表现[6]㊂本组患者病程中均出现胸闷㊁气急,1例伴颈静脉怒张,与文献报道基本相符㊂大多数P A S 患者D -二聚体指标处于正常范围,可与P T E 相鉴别㊂本组患者D -二聚体和超敏C 反应蛋白均有不同程度升高,考虑P A S 继发血栓㊁炎症等改变所致㊂所有患者均行肿瘤标志物检查,仅1例发现C A 125轻度升高,由于目前有关P A S 实验室检查研究报道较少,因此其临床意义仍有待进一步探讨㊂P A S 超声心动图常表现为回声不均匀的致密实质性团块[7],有些团块还可随血流波动;而P T E 血栓回声较均匀,且形态多固定,二者可鉴别㊂P A S 患者双下肢静脉超声检查常无血栓等表现,亦可与P T E 相鉴别㊂本组患者均行超声心动图检查,其中3例发现肺动脉内团块改变;双下肢深静脉超声均未见明显异常,与文献报告特征㊃21㊃国际呼吸杂志2018年1月第38卷第1期 I n t JR e s p i r ,J a n u a r y 2018,V o l .38,N o .1相符㊂P A S患者肺通气/灌注显像与P T E相似,都可表现为相应肺段或亚段血流灌注不足,而通气显像基本正常㊂作为一种功能性显像,无法判别肺动脉内占位性质,因此对于二者的鉴别无明显作用[1]㊂P A S患者C T P A与P T E十分相似,都可表现为相应肺动脉内低密度充盈缺损㊁肺动脉段扩张㊁腔内狭窄等㊂二者区别在于:①P A S多发生于肺主动脉并向远处延伸,部分突向腔外生长,可累及血管周围组织并向远处转移,肿块边界多不规则,可呈息肉状或分叶状;而单侧中央型肺动脉血栓十分少见,且一般不具备这些特征[1]㊂②P A S 肺动脉壁常呈缺蚀样改变,瘤体近端常光滑并凸向血流方向;而P T E动脉壁常光滑,血栓迎向血流方向,常呈杯口状改变[8]㊂③P A S瘤体内部常伴血管形成及出血㊁坏死等,因此密度多不均匀,增强C T可有强化表现,除少数的骨肉瘤可出现骨化外,一般不会出现钙化[9];而P T E成分相对简单,密度较均匀,增强C T无强化表现,慢性P T E常出现钙化[10]㊂④P T E经充分抗凝或溶栓治疗后病灶往往缩小甚至消失,而P A S则无明显改变㊂本组患者C T P A影像学特征与文献报道大致相符,然而由于临床经验不足等原因,初步诊断均误诊为P T E㊂P A S磁共振平扫与P T E相似,T1及T2加权像下均表现为稍高信号影,但钆造影剂的增强显像及动态扫描下P A S可出现强化(如例4),而P T E无强化征象,有助于二者鉴别[9,11]㊂P A S患者P E T-C T检查病灶处氟脱氧葡萄糖最大标准化摄取值常明显增高,提示病变性质为肿瘤组织可能,而P T E摄取值明显低于P A S,且多呈阴性改变,可与P A S相鉴别[12-13]㊂本组3例患者行P E T-C T检查,病灶处氟脱氧葡萄糖摄取值均增高㊂P A S的确诊主要依靠病理组织活检,常用的手段包括经右心导管血管内活检[14]㊁C T引导下经皮针吸活检[15]㊁外科手术探查等,其中右心导管检查相对简单㊁安全,临床应用较多㊂近年来,超声引导下经支气管镜针吸活检也逐渐被应用于P A S的诊断[16]㊂其优点在于能够对肿瘤进行精准定位,及时避开血流信号,从而降低穿刺出血风险㊂然而由于操作难度相对较大,技术要求高,其安全性尚需更多临床实践证明㊂以上检查手段各有利弊,具体应根据患者实际情况选择㊂本文例2行C T引导下经皮针吸活检,病理证实为P A S㊂例4行超声引导下经支气管镜针吸活检,病理提示血凝块及炎性细胞浸润,考虑与活检部位不典型及标本量偏少相关㊂以 p u l m o n a r y a r t e r y s a r c o m a 为关键词,检索并选取至2016年为止P u b M e d数据库收录的207例病例[1,17-19]进行分析,P A S患者最常见的病理类型包括未分化肉瘤(21%)㊁恶性纤维组织细胞瘤(17%)㊁平滑肌肉瘤(17%)㊁梭形细胞肉瘤(16%),以上约占所有病理类型的71%左右㊂P A S病理类型与患者预后可能存在一定相关性㊂H u o等[18]通过对8例P A S患者进行随访,发现其中平滑肌肉瘤患者生存时间最长,横纹肌肉瘤恶化程度最高,预后最差,而未分化肉瘤介于二者之间㊂据文献报道,未经手术干预的P A S患者确诊后,平均生存时间约1.5个月,而手术后患者生存时间可延长近12个月[5,20],因此早期诊断及早期治疗至关重要㊂目前外科手术仍是P A S首选的治疗手段,根据病变部位以及所累及范围的不同,可行肺动脉内膜剥离术㊁肺叶切除术等,甚至有心肺联合移植的报道[21]㊂有研究认为术后辅助化疗或放疗有助于进一步延长患者生存期[6,18],但目前仍存在争议,尚需更多病例进一步研究证实㊂总之,P A S是一种十分罕见的高度恶性肿瘤,临床及普通影像学表现无明显特异性,极易误诊为P T E㊂因此,对于临床疑诊P T E,而双下肢深静脉超声和/或D-二聚体正常的患者,在经充分抗凝甚至溶栓治疗后无明显改善时,需警惕P A S可能㊂超声心动图及C T P A可作为首选的排查手段,必要时可联合磁共振增强扫描及P E T-C T进一步鉴别㊂当诊断仍难以明确时,应尽早行组织病理活检,同时根据患者病情,尽早采取手术治疗或联合放化疗等,以延长患者生存时间㊂参考文献[1] C o x J E,C h i l e s C,A q u i n o S L,e t a l.P u l m o n a r y a r t e r ys a r c o m a s:ar e v i e w o fc l i n i c a la n dr a d i o l o g i cf e a t u r e s[J].JC o m p u t A s s i s t T o m o g 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原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理组织学观察

６报预Ｍ表现及皮肤出血点，ＳＣＦ细胞数、白质与文献【】道接近。后不良与Ｔ病蛋
【魏星，６】冯俐，杨淑苓，．例老年结核性等２４
脑膜炎临床分析［＿Ｊ中国防痨杂志，０，］２７２Ｏ９
（）６．６．４：３３５３
镜检及培养找到化脓性细菌可确诊。另核治疗时间晚及抗结核药物的耐受性差
外，还应与以进行性颅内压增高为主， ‘ 等多种因素有关。因此，早期治疗足改
收稿日期：０９０．０２０－７２（责任编辑：孙海儿）
般不伴发热的癌性脑膜炎相鉴别。
志，００ｌ（）６－６．２０，３：７１８７１
王双，结核性脑膜炎ｉ包本组经抗结核治疗后７．％［】谭建龙，廖再波．５５７炎患者能使用激素吗？［．Ｊ中国循证医】
学杂志，０，（２：１２ｌ２．２８８１）ｌ２一１５ｏ
３４治疗．抗结核治疗是Ｔ治疗的Ｍ
善Ｔ预后的重要环节。Ｍ参考文献：
原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理组织学观察
方立武。朱从伦贺海珍滕晓东，，，
【要】摘目的探讨原发性肺动脉内膜肉瘤（Ｓ临床及病理组织学特点。方法Ｐ）对２例ＰＩＡＳ病例进行临床
可见多种分化的肉瘤。免疫组化Ｖｍｅｆ、ｅｍｉ、Ｄ４弥漫阳性，ｏＤ１ＨＨｉｎｎＤｓｎＣ３ｉＭｙ — 、Ｆ阳性。结论异性临床表现，组织学显示为多向分化的软组织肉瘤。

原发性肺淋巴上皮瘤样癌CT表现(附11例报告及文献复习)

原发性肺淋巴上皮瘤样癌ＣＴ表现(附１１例报告及文献复习)周㊀宙１ꎬ王君丽２ꎬ凌人男１ꎬ杨敏洁１ꎬ易芹芹１ꎬ唐㊀娜３１.广东省深圳市人民医院放射科㊀广东㊀深圳㊀５１８０２０ꎻ２.南方医科大学深圳医院呼吸内科㊀广东㊀深圳㊀５１８１００ꎻ３.广东省深圳市人民医院病理科㊀广东㊀深圳㊀５１８０２０㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀目的㊀探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌(ＬＥＬＣ)ＣＴ表现ꎮ方法㊀回顾性分析１１例经病理证实为原发性肺ＬＥＬＣ患者的临床及影像资料ꎬ并复习文献ꎮ所有患者术前均行胸部ＣＴ平扫及增强扫描ꎮ结果㊀中央型６例ꎬ周围型５例ꎬ最大径约１.４~７.９ｃｍꎬ平均(４.５ʃ１.８)ｃｍꎮ４例呈圆形或类圆形ꎬ７例呈分叶状ꎻ９例肿瘤轮廓光滑ꎬ边界清晰ꎻ１例肿瘤边缘可见毛刺ꎬ１例见胸膜牵拉凹陷征ꎮ平扫８例肿瘤为均匀等密度ꎬ３例见斑片状低密度区ꎬ均未见空洞形成ꎬ增强后肿瘤呈均匀或不均匀强化ꎬ５例出现斑片状坏死ꎬ４例伴包绕血管征 ꎮ５例见肺门㊁纵隔㊁隆突下淋巴结肿大ꎬ肝转移２例ꎬ１例ＥＣＴ骨扫描证实有骨转移ꎮ结论㊀原发性肺淋巴上皮瘤样癌ＣＴ表现具有一定特点ꎬ诊断需要与其他肺部肿瘤鉴别ꎬ确诊依靠病理学检查ꎮʌ关键词ɔ㊀淋巴上皮瘤样癌ꎻ肺肿瘤ꎻ体层摄影术ꎬＸ线计算机中图分类号:Ｒ７３４.２ꎻＲ８１４.４２㊀㊀㊀文献标识码:Ａ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０１９)０８￣１３３４￣０４ＣＴｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｐｒｉｍａｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙＬｙｍｐｈｏｅｐｉｔｈｅｌｉｏｍａ￣ｌｉｋｅｃａｒｃｉｎｏｍａ(ｒｅｐｏｒｔｏｆ１１ｃａｓｅｓａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ)ＺＨＯＵＺｈｏｕ１ꎬＷＡＮＧＪｕｎｌｉ２ꎬＬＩＮＧＲｅｎｎａｎ１ꎬＹＡＮＧＭｉｎｊｉｅ１ꎬＹＩＱｉｎｑｉｎ１ꎬＴＡＮＧＮａ３１.ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙꎬＳｈｅｎｚｈｅｎＰｅｏｐｌｅ'ｓＨｏｓｐｉｔａｌꎬＳｈｅｎｚｈｅｎ５１８０２０ꎬＰ.Ｒ.Ｃｈｉｎａ２.ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲｅｓｐｉｒａｔｉｏｎꎬＳｈｅｎｚｈｅｎＨｏｓｐｉｔａｌꎬＳｏｕｔｈｅｒｎＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙꎬＳｈｅｎｚｈｅｎ５１８１００ꎬＰ.Ｒ.Ｃｈｉｎａ３.ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙꎬＳｈｅｎｚｈｅｎＰｅｏｐｌｅ'ｓＨｏｓｐｉｔａｌꎬＳｈｅｎｚｈｅｎ５１８０２０ꎬＰ.Ｒ.ＣｈｉｎａʌＡｂｓｔｒａｃｔɔ㊀Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ㊀ＴｏｏｂｓｅｒｖｅＣＴｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｐｒｉｍａｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙｌｙｍｐｈｏｅｐｉｔｈｅｌｉｏｍａ￣ｌｉｋｅｃａｒｃｉｎｏｍａ(ＬＥＬＣ).Ｍｅｔｈｏｄｓ㊀ＣｌｉｎｉｃａｌｄａｔａꎬｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｉｎｄｉｎｇｓａｎｄＣＴｍａｔｅｒｉａｌｓｏｆ１１ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｌｙ￣ｐｒｏｖｅｄｐｒｉｍａｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙＬＥＬＣｗｅｒｅｒｅｔｒｏ￣ｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄａｎｄｔｈｅｒｅｌａｔｅｄｒｅｆｅｒｅｎｃｅｓｗｅｒｅｒｅｖｉｅｗｅｄ.ＢｅｆｏｒｅｏｐｅｒａｔｉｏｎꎬａｌｌｐａｔｉｅｎｔｓｒｅｃｅｉｖｅｄｐｌａｉｎｃｈｅｓｔＣＴｓｃａｎａｎｄａｄｄｉｔ￣ｉｏｎａｌｅｎｈａｎｃｅｄＣＴｓｃａｎ.Ｒｅｓｕｌｔｓ㊀ＰｒｉｍａｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙＬＥＬＣｏｆｃｅｎｔｒａｌｔｙｐｅｗａｓｃｏｎｆｉｒｍｅｄｉｎ６ｃａｓｅｓａｎｄｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｔｙｐｅｉｎ５ｃａ￣ｓｅｓ.Ｔｈｅｍａｘｉｍｕｍｄｉａｍｅｔｅｒｓｏｆｔｈｅｔｕｍｏｒｓｒａｎｇｅｄｆｒｏｍ１.４ｔｏ７.９ｃｍｗｉｔｈａｍｅａｎｏｆ(４.５ʃ１.８)ｃｍ.Ｔｈｅｔｕｍｏｒｓｈｏｗｅｄｃｌｅａｒｍａｒｇｉｎｉｎ９ｃａｓｅｓꎬｒｏｔｕｎｄｉｔｙｏｒｓｉｍｉｌａｒｉｎ４ｃａｓｅｓꎬｓｈａｌｌｏｗｌｏｂｕｌａｔｉｏｎｉｎ７ｃａｓｅｓ.Ｔｈｅｌｅｓｉｏｎｓｗｅｒｅｓｐｉｋｙｏｎｔｈｅｅｄｇｅｉｎ１ｃａｓｅ.Ｐｌｅｕｒａｒｅｔｒａｃｔｉｏｎｗａｓｓｈｏｗｎｉｎ１ｃａｓｅꎬｔｈｅｒｅｓｈｏｗｅｄｈｏｍｏｇｅｎｅｏｕｓｌｙｉｓｏｄｅｎｇｓｉｔｙｉｎ８ｃａｓｅｓꎬｓｍａｌｌｐａｔｃｈｙｌｏｗｄｅｎｇｓｉｔｙａｒｅｓｉｎ３ｃａ￣ｓｅｓꎬｗｉｔｈｏａｔｃａｖｉｔｙｆｏｒｍａｔｉｏｎ.Ｏｎｃｏｎｔｒａｓｔ￣ｅｎｈａｎｃｅｄｓｃａｎꎬｔｈｅｌｅｓｉｏｎｄｉｓｐｌａｙｅｄｈｏｍｏｇｅｎｅｏｕｓｏｒｉｎｈｏｍｏｇｅｎｅｏｕｓｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔꎬ５ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｐａｔｃｈｙｎｅｃｒｏｓｉｓꎬ４ｃａｓｅｓｓｈｏｗｅｄｖａｓｃｕｌａｒｃｏｎｖｅｒｇｅｎｃｅｓｉｇｎ.Ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｉｌａｒꎬｍｅｄｉａｓｔｉｎａｌꎬｉｎｆｒａ￣ｃａｒｉｎａｌｌｙｍｐｈａｄｅ￣ｎｏｐａｔｈｙｗａｓｓｅｅｎｉｎ５ｃａｓｅｓꎬｌｉｖｅｒｍｅｔａｓｔａｓｅｓｉｎ２ｃａｓｅｓꎬｂｏｎｅｍｅｔａｓｔａｓｅｓｉｎ１ｃａｓｅ.Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ㊀ＰｒｉｍａｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙＬＥＬＣｈａｓｓｏｍｅｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓꎬｄｉａｇｎｏｓｉｓｎｅｅｄｓｔｏｉｄｅｎｔｉｆｙｗｉｔｈｏｔｈｅｒｌｕｎｇｃａｎｃｅｒꎬａｎｄｔｈｅｃｏｎｆｉｒｍａｔｉｏｎｄｉａｇｎｏｓｉｓｄｅｐｅｎｄｓｏｎｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ.ʌＫｅｙｗｏｒｄｓɔ㊀Ｌｙｍｐｈｏｅｐｉｔｈｅｌｉｏｍａ￣ｌｉｋｅｃａｒｃｉｎｏｍａꎻＬｕｎｇｃａｎｃｅｒꎻＴｏｍｏｇｒａｐｈｙꎬＸ￣ｒａｙｃｏｍｐｕｔｅｄ㊀㊀淋巴上皮瘤样癌(ｌｙｍｐｈｏｅｐｉｔｈｅｌｉｏｍａ￣ｌｉｋｅｃａｒｃｉ￣ｎｏｍａꎬＬＥＬＣ)是一种比较罕见的恶性肿瘤ꎬ在组织学上与鼻咽未分化癌相似ꎬ可以发生在鼻咽以外的器官ꎬ包括涎腺㊁腮腺㊁肺㊁胸腺㊁胃㊁肝胆系统㊁皮肤等ꎮ１９８７年Ｂｅｇｉｎ等[１]首次报道了原发性肺ＬＥＬＣꎬ根据ＷＨＯ(２００４)肺癌组织学类型分类ꎬ该病被归基金项目:广东省深圳市卫生计生系统科研项目(编号:２０１５０５００４)作者简介:周宙(１９８１￣)ꎬ男ꎬ山西阳泉人ꎬ毕业于中山大学影像专业ꎬ医学博士ꎬ主治医师ꎬ主要从事头颈部影像诊断工作入肺大细胞癌的一个亚型ꎮ本文对１１例原发性肺ＬＥＬＣ患者的临床及影像学资料进行回顾性分析ꎬ并结合以往文献报道ꎬ重点总结分析其ＣＴ表现ꎬ以提高对本病的影像诊断水平ꎮ１㊀资料与方法１.１㊀一般资料搜集２００８年７月~２０１７年１月间经手术病理证实ꎬ具有完整资料的肺原发性ＬＥＬＣ１１例患者４３３１(所有患者常规均行鼻咽部检查ꎬ未发现原发性鼻咽肿瘤)纳入本组ꎬ其中男性６例ꎬ女性５例ꎬ年龄３４~７０岁ꎬ中位年龄４４岁ꎮ９例患者无吸烟史ꎬ１例男性患者有长期吸烟史ꎬ１例经体检发现ꎻ临床症状为咳嗽㊁咳痰８例ꎬ２例有咯血或痰中带血ꎬ２例有胸痛症状ꎬ３例同时有发热ꎮ１.２㊀检查方法采用ＰｈｉｌｉｐｓＢｒｉｌｌｉａｎｃｅ１６排螺旋ＣＴ和１２８排ｉＣＴꎬ扫描参数:管电压１２０ｋＶꎬ管电流２５０ｍＡꎬ层厚６ｍｍꎬ层间距６ｍｍꎬ多平面重组图像层厚１.５ｍｍꎮ１１例均行增强扫描ꎬ采用高压注射器经肘静脉团注非离子型对比剂(３００ｍｇＩ/ｍｌ)ꎬ剂量１.５~２.０ｍｌ/ｋｇ体重ꎬ注射速率２.５~３.０ｍｌ/ｓꎮ１.３㊀图像分析由两名影像科医师共同分析ＣＴ图像ꎬ包括肿瘤部位㊁分型(中央型㊁周围型)ꎬ中央型的划分标准为位于肺野内２/３ꎬ与肺门及纵隔关系密切)ꎬ大小㊁形态㊁边缘(分叶㊁毛刺)㊁瘤肺界面㊁与周围组织的关系㊁密度与增强后肿瘤强化特征㊁肺门￣纵隔淋巴结及其他情况ꎮ２㊀结果２.１㊀ＣＴ表现２.１.１㊀肿瘤部位㊀位于右肺下叶４例ꎬ右肺中叶４例ꎬ左肺下叶３例ꎬ中央型６例ꎬ周围型５例ꎮ２.１.２㊀肿瘤大小㊀肿瘤最大径约１.４~７.９ｃｍꎬ平均(４.５ʃ１.８)ｃｍꎬ４例肿瘤最大径>５ｃｍꎬ其中３例为中央型ꎬ３例肿瘤最大径<２ｃｍꎬ均为周围型ꎮ２.１.３㊀肿瘤形态及边缘㊀４例呈圆形或类圆形ꎬ７例呈分叶状(图１Ａ)ꎬ９例肿瘤轮廓光滑ꎬ边界清晰(图２Ａ)ꎬ１例肿瘤边缘可见毛刺(图３Ａ)ꎬ１例见胸膜牵拉凹陷征ꎮ２.１.４㊀肿瘤密度与强化特征㊀平扫显示３例见斑片状低密度区(图１Ｂ)ꎬ８例肿瘤为均匀等密度(图２Ｂ)ꎬ均未见空洞形成ꎬ增强后所有肿瘤呈均匀或不均匀强化ꎬ６例均匀强化(图２Ｃ)ꎬ５例出现斑片状㊁小片状坏死(图１Ｃꎬ图３Ｂ)ꎬ其中４例强化程度(ＣＴ值增幅)２０~４０ＨＵꎬ７例强化程度４０~６０ＨＵꎮ２.１.５㊀与周围组织的关系㊀４例伴包绕血管征 (图１Ｄ)ꎬ即肿块内部包绕着明显强化的血管影ꎬ１例伴阻塞性炎症ꎬ１例侵犯邻近胸膜ꎬ３例合并同侧少量胸腔积液ꎮ２.１.６㊀淋巴结及远处转移㊀肺门㊁纵隔㊁隆突下淋巴结转移５例(图３Ｃ)ꎬ合并同侧肺内转移１例ꎬ合并肝转移２例ꎬ合并颈部淋巴结转移１例ꎬ转移淋巴结多呈等密度且均匀强化ꎬ３例淋巴结发生小斑片状坏死强化密度不均匀ꎮ１例ＥＣＴ骨扫描证实有骨转移ꎮ２.２㊀病理表现大体肉眼观肿物边界清楚ꎬ切面多为灰白或灰褐色ꎬ出血㊁坏死少见ꎮ镜下组织学上与鼻咽未分化癌的泡状核细胞亚型相似ꎬ表现为癌细胞体积大ꎬ呈合体状聚集㊁巢状分布ꎬ胞浆淡染㊁中等量ꎬ核大呈空泡状ꎬ核仁明显呈红染ꎬ病理性核分裂像易见ꎬ癌组织中无腺癌㊁鳞癌分化特征ꎬ可见不同程度淋巴细胞㊁浆细胞浸润及纤维间质包绕ꎮ免疫组织化学显示:ＣＫ(＋)ꎬＶｉｍｅｎｔｉｎ(＋)ꎬＣＫ５/６(＋＋)ꎬＰ６３(＋)ꎬＬＣＡ(＋)ꎬ８例采用原位杂交技术检测ＥＢ病毒编码的非多聚腺苷尾的小ＲＮＡ(ＥＢＥＲ)ꎬ结果均为癌细胞ＥＢＥＲ(＋)ꎮ３㊀讨论㊀㊀原发性肺ＬＥＬＣ是一种罕见的肺部原发性恶性肿瘤ꎬ为肺大细胞癌的一个亚型[２]ꎬ与其他类型的非小细胞癌相比ꎬ该病更好发于年轻人ꎬ无明显性别差异ꎬ与吸烟无确切关系ꎮ在组织学上该肿瘤与鼻咽未分化癌相似ꎬ近年来多位学者研究证明本病与ＥＢ病毒感染关系密切ꎬ原位杂交法检测ＥＢＶ￣ＥＢＥＲ是最敏感和最特异的检查方法[３]ꎬ本组８例患者接受ＥＢＥＲ检查ꎬ均为阳性ꎮ本病多来自于亚洲地区ꎬ而中国华南地区高发ꎬ本组１１例患者均来自中国南方地区ꎬ与文献报道基本一致ꎮ肺原发性ＬＥＬＣ对于对放㊁化疗敏感ꎬ预后较其他类型肺癌好[４]ꎮ原发性肺ＬＥＬＣ是一种罕见的肺部原发性恶性肿瘤ꎬ国内外关于原发性肺ＬＥＬＣ的ＣＴ表现研究报道相对较少ꎬ部分结果存在不一致ꎬ表明原发性肺ＬＥＬＣ的ＣＴ表现多样ꎬ本文对于这些文献研究报道结论进行一定的总结ꎬ结合本组结果ꎬ希望能总结原发性肺ＬＥＬＣ的ＣＴ表现ꎮ肿瘤部位㊁大小:ＯｏｉＧＣ等[５]最早研究了１０例晚期原发性肺ＬＥＬＣꎬ肿块多为中央型ꎬ与纵隔㊁大血管关系密切ꎬＭａＨ等[６]４１例早期及晚期ＬＥＬＣ病例ꎬ是既往文献中总结病例最多的ꎬ其结果与Ｏｏｉ等结果基本一致ꎬ但ＨｏｘｗｏｒｔｈＪＭ等[７]报道了４例ＬＥＬＣꎬ多表现为近胸膜下的肺内孤立结节ꎬ即周围型多见ꎬ而国内梁辉清等[８]３９例原发性肺ＬＥＬＣꎬ其中２２例为周围型ꎬＭｏＹ等[９]３５例ＬＥＬＣꎬ其总结认５３３１图１Ａ㊀女ꎬ４８岁ꎮ咳嗽２０余天ꎮ肺窗显示病灶位于右肺中叶胸膜下ꎬ肿块分叶状ꎬ轮廓光滑ꎬ边缘清晰㊀图１Ｂ㊀平扫纵隔窗示肿块密度不均匀ꎬ内可见类圆形及小片状坏死低密度影㊀图１Ｃ㊀增强扫描肿块边缘呈不均匀强化ꎬ其内低密度坏死区未见强化ꎬ显示更加清楚ꎮ肿瘤实质强化程度４１ＨＵ㊀图１Ｄ㊀矢状位ＭＩＰ重建更加清楚显示血管包绕征㊀图２Ａ㊀女ꎬ５６岁ꎮ咳嗽㊁咳痰６个月ꎮ肺窗显示病灶位于左肺下叶外基底段胸膜下ꎬ类圆形ꎬ轮廓光滑㊁边缘清晰ꎬ未见毛刺及胸膜牵拉㊀图２Ｂ㊀纵隔窗平扫显示病灶密度均匀㊀图２Ｃ㊀增强扫描显示呈均匀强化ꎬ强化程度ＣＴ值增加约２６ＨＵ㊀图３Ａ㊀男ꎬ５２岁ꎮ咳嗽２０余天ꎬ加重伴发热１０天ꎬ伴咯血半个月ꎮ平扫纵膈窗显示病灶位于左肺下叶近肺门ꎬ肿块分叶状ꎬ边缘模糊㊁不清ꎬ可见短毛刺ꎬ密度不均匀ꎬ边缘呈稍高密度ꎬ中央见呈斑片状稍低密度的液化坏死区ꎮ左侧少量胸腔积液㊀图３Ｂ㊀增强扫描肿块边缘呈不均匀强化ꎬ中央区强化程度较周围低ꎮ肿瘤实质强化程度约５４ＨＵ㊀图３Ｃ㊀同一患者ꎬ可见纵隔多发淋巴结转移ꎬ强化不均匀为肿块多位于脏层胸膜下ꎬ包括肋胸膜㊁纵膈胸膜㊁横膈胸膜及叶间胸膜ꎬ这可以解释以上肿块发病部位多为周围型(肋胸膜下及横膈胸膜下)ꎬ并且仔细观察多数肿块与胸膜直接接触ꎬ胸膜牵拉征象少见ꎮ本组中央型６例ꎬ周围型５例ꎬ且中央型肿块与纵膈㊁大血管关系密切ꎮＯｏｉＧＣ等[５]认为ＬＥＬＣ体积较大ꎬ明显大于非ＬＥＬＣ对照组ꎬ国内外报道结果[１０]与其基本一致ꎬＭｏＹ等[９]进一步认为中央型肿块体积多大于周围型ꎬ本组结果中肿块最大径中位数(４.５ʃ１.８)ｃｍꎬ大于５ｃｍ的４例肿瘤中３例为中央型ꎬ小于２ｃｍ的３例肿瘤均为周围型ꎬ与以上结论相符ꎮ肿瘤形态及边缘:国内外报道均认为肿块多为类圆形及分叶状ꎬ多数轮廓光滑㊁边缘清楚ꎬ毛刺及胸膜牵拉征象少见ꎬ少数可见阻塞性炎症ꎬ阻塞性肺不张罕见[９]ꎮ本组中４例呈圆形或类圆形ꎬ７例呈分叶状ꎬ９例肿瘤轮廓光滑ꎬ边界清晰ꎬ１例肿瘤边缘可见毛刺ꎬ１例见胸膜牵拉凹陷征ꎬ１例伴阻塞性炎症ꎬ与文献报道一致ꎮ肿瘤密度与强化特征:平扫肿块密度可以均匀或不均匀ꎬ笔者认为肿块密度与肿块体积大小有关ꎬ体积较小时密度多均匀ꎬ随着体积增大ꎬ发生坏死等概率增大ꎬ密度不均匀ꎬ增强扫描肿块均匀或不均匀强化[１０]ꎬ强化程度报道不一致ꎬ国内龚岩等[１１]认为多为轻中度强化ꎬ而梁辉清等[８]结果肿瘤为明显强化ꎬＭａＨ等[６]结果显示肿瘤为中度￣明显强化ꎬ我们分析这与肿瘤病理相关ꎬ肺ＬＥＬＣ肿瘤是由癌细胞及淋巴细胞㊁纤维间质包绕构成ꎬ其构成比例的不同会影响肿瘤强化程度ꎮＭａＨ[６]及ＭｏＹ等[６]报道ＬＥＬＣ坏死区多呈斑片状及小片状ꎬ坏死空洞不常６３３１见ꎬ且不均匀强化肿块体积较均匀强化肿块体积大ꎮ本组中肿瘤强化多为中度明显强化ꎬ５例强化不均匀ꎬ均为斑片状低密度影ꎬ未见空洞形成ꎮ与周围组织的关系:ＯｏｉＧＣ等[６]报道肿块极易包绕支气管及血管ꎬ并认为这是其ＣＴ表现特点ꎬＭａＨ等[６]报道４３％病例有血管㊁支气管包绕ꎬ常发生于体积较大肿块ꎬ本组中４例可见血管包绕征ꎬ笔者结合既往文献[１０]ꎬ认为其可能为肿瘤增粗的供血血管ꎬ供应病灶的相应动脉明显增粗进入病灶内部ꎬ形成肿块包绕血管的征象ꎮ转移情况:国内外的报道均认为肺原发性ＬＥＬＣ常伴有肺门㊁纵隔淋巴结转移ꎬＭａＨ[６]及ＭｏＹ[９]报道纵膈淋巴结转移发生率分别为６３.９％㊁６８.２％ꎬ可以伴有远处脏器转移及骨转移ꎮ本组中５例(５/１１ꎬ４５％)有肺门㊁纵膈淋巴结转移ꎬ２例伴有肝脏转移ꎬ１例有骨转移ꎮ从组织学上无法区分原发性肺ＬＥＬＣ和转移性鼻咽淋巴上皮瘤样癌ꎬ诊断原发性肺ＬＥＬＣ首先应与转移性鼻咽淋巴上皮瘤样癌相鉴别ꎬ所有患者在诊断时必须依靠病史㊁临床体检㊁鼻咽镜及影像学检查排除鼻咽部原发灶ꎮ１)其他类型肺癌鉴别:肺鳞癌中央型多见ꎬ边缘模糊ꎬ可见长毛刺及阻塞性炎症ꎬ容易形成空洞坏死ꎻ肺腺癌周围型多见ꎬ可见空泡征㊁毛刺征㊁胸膜牵拉征等ꎻ２)淋巴瘤[１２]:淋巴瘤多表现为肺内均匀等密度肿块或实变影ꎬ实变影内可见充气支气管征ꎬ肿块坏死㊁空洞比较少见ꎬ容易包绕血管和支气管生长ꎬ增强扫描呈轻中度强化ꎻ３)肺神经内分泌肿瘤[１３]:多表现为类圆形㊁分叶状肿块ꎬ增强扫描明显均匀强化ꎬ可见特征性钙化ꎻ４)肺硬化性血管瘤[１４]:ＣＴ表现多为圆形或类圆形ꎬ边缘光滑ꎬ密度均匀ꎬ增强扫描显著强化ꎮ综上所述ꎬ原发性肺ＬＥＬＣ是一种罕见的肺部原发性恶性肿瘤ꎬ其影像学表现具有一定特点ꎬ肿瘤多数位于胸膜下ꎬ呈类圆形及分叶状ꎬ肿块多数边缘轮廓光滑ꎬ边缘清楚ꎬ胸膜牵拉及毛刺征少见ꎬ平扫肿块可见斑片状坏死低密度区ꎬ增强扫描呈不均匀中度明显强化ꎬ可见包绕血管征 ꎬ纵膈㊁肺门淋巴结转移常见ꎬ诊断时需要与其他肺部肿瘤进行鉴别ꎬ确诊需要手术病理检查ꎮ参考文献:[１]ＢéｇｉｎＬＲꎬＥｓｋａｎｄａｒｉＪꎬＪｏｎｃａｓＪꎬｅｔａｌ.Ｅｐｓｔｅｉｎ￣Ｂａｒｒｖｉｒｕｓｒｅｌａｔ￣ｅｄｌｙｍｐｈｏｅｐｉｔｈｅｌｉｏｍａ￣ｌｉｋｅｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｌｕｎｇ[Ｊ].ＪＳｕｒｇＯｎｃｏｌꎬ１９８７ꎬ３６(４):２８０￣２８３.[２]战忠利ꎬ孙蕾娜.ＷＨＯ２００４年版肺癌组织学分类与临床意义[Ｊ].中国肿瘤影像学ꎬ２００９ꎬ２(２):１４５￣１４７. 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原发性肺肉瘤样癌的CT表现与临床病理对照分析

原发性肺肉瘤样癌的CT表现与临床病理对照分析王兰荣;张伟;王海存;王萌萌【摘要】目的探讨原发性肺肉瘤样癌(PSC)的CT征象特点及其病理学基础,提高对该病的影像诊断水平.方法回顾性分析12例经病理证实的PSC患者的影像和临床病理资料,结合相关文献进行总结探讨.结果 12例共发现肺内病变14处,其中10例为单发,2例为多发(合并肺内转移).8例呈类圆形,3例呈椭圆形,1例呈不规则团块状.4例边缘较光滑(2例伴浅分叶);8例边缘不光整,其中7例伴深、浅分叶,4例伴“毛刺征”,6例伴“棘突征”.5例病灶周围伴磨玻璃样密度增高影.12例病灶CT 平扫密度不均,其中1例伴点状钙化,2例见厚壁空洞形成,1例见空泡征.增强扫描动脉期8例呈轻至中度环状强化,3例呈轻至中度不均匀强化,1例呈中度至明显不均匀强化.静脉期各病灶均呈持续强化.结论原发性PSC的CT表现多具有肺癌和肉瘤的双重特性,典型表现为伴有分叶或毛刺的较大类圆形肿块,增强后呈厚环状强化.【期刊名称】《肿瘤基础与临床》【年(卷),期】2016(029)006【总页数】3页(P505-507)【关键词】肺肿瘤;肉瘤样癌;X线计算机体层摄影术;临床病理学【作者】王兰荣;张伟;王海存;王萌萌【作者单位】郑州市第三人民医院肿瘤科,河南郑州450000;郑州人民医院医学影像科,河南郑州450003;郑州市第三人民医院肿瘤科,河南郑州450000;郑州市第三人民医院肿瘤科,河南郑州450000【正文语种】中文【中图分类】R734.2;R730.4肺肉瘤样癌(pulmonary sarcomatoid carcinoma,PSC)是一种少见的癌和肉瘤混于一体的恶性肿瘤，约占肺部恶性肿瘤的0.3%～4.7%[1]，其临床表现缺乏特异性，误诊率较高。

作者回顾性分析12例原发性PSC患者的CT影像及临床病理资料，并结合相关文献进行总结探讨，旨在加深对该病的认识，提高诊断符合率。

肺肉瘤样癌10例并临床病理分析

肺肉瘤样癌１０例并临床病理分析
谭元元，武世伍，柴大敏，马
摘要：目的
莉，秦燕子，陶仪声
型等，旨在提高对该病的认识水平。
１材料与方法
探讨肺肉瘤样癌（ｐｕｌｍｏｎａｒｙｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｃａｒｃｉｎｏ —
性，１例ｐ６３阳性，Ｋｉ－６７增殖指数４０％～９０％。结论
ＰＳＣ
是一种差分化的肺部恶性肿瘤，较罕见，以长期吸烟史的中
老年男性常见，确诊主要依赖术后病理组织检查，结合免疫
表型有助于诊断。关键词：肺肿瘤；肉瘤样癌；临床病理特点；免疫组织化学
中图分类号：Ｒ７３４．２文献标志码：Ｂ
州迈新公司。免疫组化采用双盲法阅片，以胞质或胞核有棕黄色颗粒沉着为阳性。
２结果
文章编号：１００１— ７３９９（２０１６）１１ —１２８７一Ｏ３
行放疗，４例行放、化疗，３例仅行辅助化疗，２例未行放、化疗。病理类型：７例为单一肉瘤样癌（ｓａｒｃｏｍａｔｏｉｄｃａｒｃｉｎｏｍａ，
４例（ ⅢＡ期３例、ｍａ期１例）， Ⅳ期３例。１０例患者中５例
接受手术治疗，其中术后接受放、化疗者４例；未接受手术治
ＳＣ），１例伴鳞癌，１例伴腺癌，１例伴神经内分泌癌。１０例肿

原发性肺肉瘤样癌的CT表现与病理特点

原发性肺肉瘤样癌的CT表现与病理特点徐晓莉;宋伟;隋昕;宋兰;王晓;冯瑞娥;李媛【摘要】目的探讨原发性肺肉瘤样癌(PsC)的CT表现与诊断价值.方法回顾性分析20例PSC患者的临床、影像资料,并与病理结果进行对照.结果 18例患者表现为单发肺肿块,2例患者表现为多发肺肿块,共22个肿块.5个肿块位于肺门区,17个位于肺周,其中11个肿块大于5 cm.9个肿块边界光滑,11个肿块边缘可见短粗毛刺和/或深分叶,2个肿块边界不清.2个肿块有胸膜凹陷征,14个肿块呈宽基底胸膜增厚.10个肿块平扫密度均匀,7个肿块内可见低密度区,5个肿块可见空洞.15例行增强CT检查,15个肿块呈不规则环形和/或斑片状强化,2个肿块呈均匀轻度强化.6例患者单侧或双侧肺门和/或纵隔肿大淋巴结.病理诊断多形细胞癌16例,梭形细胞癌4例.免疫组织化学检查13例抗细胞角蛋白单克隆抗体阳性,15例波形蛋白阳性,8例细胞角质蛋白阳性,1例上皮细胞膜抗原阳性,8例甲状腺转录因子-1阳性.结论原发性PSC的影像表现具有一定特点,但确诊需要靠病理结合免疫组织化学检查.【期刊名称】《中国医学科学院学报》【年(卷),期】2016(038)001【总页数】6页(P93-98)【关键词】肺肉瘤样癌;计算机体层摄影术;病理【作者】徐晓莉;宋伟;隋昕;宋兰;王晓;冯瑞娥;李媛【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科,北京100730【正文语种】中文【中图分类】R814.42肺肉瘤样癌(pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC)是一组含有肉瘤形态细胞或肉瘤样(梭形细胞和/或巨细胞)分化的非小细胞肺癌，临床罕见，占肺部恶性肿瘤的2%~3%，PSC侵袭性强，预后差，临床表现无特异性[1- 2]。

原发性肺动脉内膜肉瘤1例

原发性肺动脉内膜肉瘤1例吴东平;魏启春【摘要】@@ 发生于大血管内壁的肉瘤统称为血管内膜肉瘤.原发性肺动脉内膜肉瘤是一种在肺动脉主干腔内呈息肉样生长的罕见肿瘤,1923年由Mandelstamm在进行尸体解剖时首先发现并报道.现将1例原发性肺动脉肉瘤报告如下.rn1 临床资料患者,女,51岁.【期刊名称】《解放军医学杂志》【年(卷),期】2010(035)007【总页数】2页(P894-895)【关键词】肺动脉;血管内膜;肉瘤【作者】吴东平;魏启春【作者单位】绍兴市人民医院放疗科;绍兴市人民医院放疗科【正文语种】中文【中图分类】R730.266.9发生于大血管内壁的肉瘤统称为血管内膜肉瘤。

原发性肺动脉内膜肉瘤是一种在肺动脉主干腔内呈息肉样生长的罕见肿瘤，1923年由Mandelstamm在进行尸体解剖时首先发现并报道。

现将1例原发性肺动脉肉瘤报告如下。

患者，女，51岁。

2008年2月无明显诱因出现阵发性咳嗽，有少量白色泡沫痰，伴左胸隐痛，2月12日门诊胸部CT：右肺炎性病变伴少量胸腔积液。

先后给予青霉素、头孢唑啉和乳酸左氧氟沙星静脉滴注，后改为乳酸左氧氟沙星片口服，治疗共持续20d，患者咳嗽消失，胸痛缓解。

3月5日及4月13日胸部CT：右肺炎性病变好转。

2008年5月无诱因情况下患者再次出现咳嗽，伴右胸痛，性质同前，程度较前加重，讲话、活动及睡眠受影响，并出现发热（体温37.8℃），伴气促；胸部CT示右肺炎性病变。

6月5日行CT引导下右肺穿刺活检，病理报告：轻度慢性炎症伴肺泡间隔血管增生，扩张充血明显，并有少量含铁血黄素颗粒沉积，给予头孢地嗪钠静脉滴注，联合止咳、平喘等对症药物治疗，10d后患者好转出院。

出院后患者咳嗽、胸痛反复发作，2008年8月经多家医院内科会诊，诊断为隐源性机化性肺炎。

给予甲泼尼龙片，每日晨16mg口服直至2008年9月22日，病情未见明显好转，复查胸部CT：右肺炎性病变，病灶较之前增多。

临床少见的原发性肺动脉肉瘤

几乎闭塞，肿块边界不规则，见分叶或分隔现象，可有以上征象时应想到本病的可能；对有手术指征的患 ⑥ 者应及时行手术治疗，同时获取病理诊断。
参考文献：
［］ＡｏｙｏｓＧｉｅｎｓｏｉｎｓｎａａｅｅｔｆａ１ｎｎｍｕ．ｕｄｌｅｎｄｇｏｉａｄｍｎｇｍｎｏ・ｉａｓ
２３防范误诊的措施综合国内外有关文献，．笔者认为以下几方面有助于减少误诊：临床医师应加深对 ① 本病的认识，高警惕，其在患者抗感染及抗凝、提尤溶栓等治疗效果不佳时，应考虑到本病的可能； ②原发性肺动脉肉瘤患者多有发热、咯血、欲缺乏和消瘦等表食
遂到外院行正电子发射计算机断层显像（Ｅ－Ｔ）ＰＴＣ检查示右肺动脉、左肺动脉起始段及肺动脉主干内见高
病的鉴别；肺动脉肉瘤患者Ｃ ⑤ Ｔ或ＰＴ影像学特点Ｅ
为右肺动脉、左肺动脉及肺动脉主干，至右心室流出甚道内有较大肿块，致右肺动脉、肺动脉或动脉主干导左
形成（Ｖ）ＤＴ等高危因素，一点有助于与其他肺部疾这
复查ＣＴ示右肺中叶及下叶炎症较前好转，侧后下右
方胸膜肥厚，胸腔积液无变化，隔淋巴结肿大，肺纵右动脉、肺动脉起始段及肺动脉主干内见占位性病变左（１封３。继续抗感染治疗２周，状无缓解。图见）症

肺动脉内膜肉瘤

• Gaumann 等基于分化、核分裂活性和坏死等进行分级
– 肉瘤亚型与级别相关 – 中级别和高级别内膜肉瘤亚型表现侵袭性和转移高风险 – 肿瘤内存在骨肉瘤，通常提示相对良性
生长方式
• 好发于肺动脉瓣附近的肺动脉干，其次是肺动脉分叉部，沿着左右肺动脉内膜生长，顺血流方向生长，偶尔可穿透外膜，侵及主动脉、心包及纵膈
病变段动脉管径无显著变化，无转移灶
动脉腔内软组织肿块与肺动脉瓣关系
偏心、附壁充盈缺损，信号特点随血栓所处时期不同而表现多样
大的肺动脉干，可延续至肺动脉分叉及左右肺动脉，右侧多发于左侧
以右肺、双下肺及外周肺动脉最为多见，发生于主肺动脉者较少
治疗与预后
• 治疗关键：彻底切除肿物
– 单纯肿瘤切除 – 肿瘤切除+肺动脉移植重建 – 心肺联合移植
➢ 58岁男性，运动性呼吸困难1个月，进行性加重20天 “大量附壁血栓合并慢性肺血栓栓塞”
肺动脉内膜肉瘤
罕见病起源于具有多项分化能力的原始多能间质细胞肺动脉高压及右心衰表现 D-二聚体多正常，溶栓、抗凝治疗效果不佳肺动脉干及左右肺动脉主干腔内完全或大部分充盈缺损，中央无血流通过
肺动脉栓塞
• 肺动脉内膜肉瘤是非常罕见和侵袭性的肿瘤，肿瘤起源尚未明确
– 可能起源自心脏的多向潜能的间质细胞 – 亦有证据显示，动脉的内膜包含原始间叶细胞，伴有多向分化潜能
真实发病率不明确、肿瘤起源不明确
组织病理
• 正确的肺动脉内膜肉瘤诊断基于组织样本的病理检查
– 内膜型，多数 – 壁型（起源于中层或外膜）
脉内肿瘤位于肺动脉主干内，向远端生长至左右肺动脉分叉远端约1cm。肿瘤将主肺动脉几乎完全填塞，瘤蒂不宽，肺动脉未见受累

肺动脉血管肉瘤超声表现1例

肺动脉血管肉瘤超声表现1例代翠;赵怡璇;胡艳兵;吕冬梅【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2013(017)007【总页数】2页(P1338-1339)【作者】代翠;赵怡璇;胡艳兵;吕冬梅【作者单位】吉林大学第二医院,电诊科,吉林,长春130041;吉林大学第二医院,电诊科,吉林,长春130041;吉林大学第二医院,电诊科,吉林,长春130041;吉林大学第二医院,电诊科,吉林,长春130041【正文语种】中文1 病例简介患者，男，74岁，于劳累后出现胸闷、气短症状，伴双下肢浮肿半个月，就诊于当地医院行肺动脉CTA检查见肺动脉主干栓塞可能性大，给予低分子肝素抗凝治疗，症状未见明显好转，遂来我院诊治。

本病例特点：①老年男性，起病较急。

②既往：否认高血压及糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病病史。

③入院查体：血压：135／90mmHg。

双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音。

心前区无隆起，心界无扩大，未闻及心脏杂音及额外心音。

4．辅助检查：血浆D－二聚体312ng／ml；肺动脉CTA检查显示：肺动脉主干内见不规则状充盈缺损，两肺各叶动脉内及双下肢深静脉内均未见明确充盈缺损，诊断肺栓塞可能性大。

入我院后行超声心动图检查显示：右心内径明显增大。

主肺动脉内可探及一实质略强回声光团，大小约为55mm×24mm，该光团附着于主肺动脉右侧壁，侵占范围由肺动脉瓣环处至左、右肺动脉分叉近右肺动脉开口处，肿物内未探及明显血流信号；肺动脉瓣显示不清，瓣口血流速度明显增快，约达352cm／s，肺动脉瓣口未见明显返流信号。

房室间隔回声连续。

室壁搏动弥漫性略减弱。

心包腔内探及中等量心包积液。

CDFI：三尖瓣口返流面积约为8．6cm2，最大返流速度472cm ／s，Pg89mmHg。

超声印象诊断：主肺动脉内实质异常回声（占位或血栓）、三尖瓣关闭不全（重度）、右心增大、心包积液。

结合病史、症状及辅助检查结果临床诊断为肺栓塞。

原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理观察

原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理观察樊祥山;王益华;乐美照;吕翔;李桂梅;高凤娟;孟奎;周正扬;贾支俊【期刊名称】《诊断病理学杂志》【年(卷),期】2007(14)2【摘要】目的探讨内膜肉瘤(IS)的临床病理学特点、免疫表型、超微结构以及预后等。

方法结合相关文献,对1例原发于肺动脉的IS的临床资料、病理切片、免疫组化标记、电镜检测结果进行分析。

结果镜下见肿瘤由丰富的梭形细胞组成,呈束状、编织状和不规则状,细胞异型性明显,局部呈上皮样,瘤巨细胞及核分裂象多见。

免疫组化标记示肿瘤细胞vimentin和osteopotin弥漫强(+),SMA弥漫(+),CD34及myogenin均灶性区域(+);而MyoD1、myosin、myoglobin、S-100、Des、CK、EMA、CD68以及CD117均(-)。

电镜示某些梭形细胞的胞质内可见密体、微肌丝;某些细胞的细胞核周围见大量粗面内质网。

结论IS是一种非常罕见的发生于大动脉壁的低分化恶性间叶肿瘤,一般具有纤维母细胞或肌纤维母细胞分化特征,多与染色体基因扩增或获得有关,预后差。

【总页数】5页(P105-109)【关键词】肺动脉;内膜肉瘤;临床病理学【作者】樊祥山;王益华;乐美照;吕翔;李桂梅;高凤娟;孟奎;周正扬;贾支俊【作者单位】南京大学医学院附属鼓楼医院病理科;解放军第81医院病理科;南京大学医学院附属鼓楼医院急诊中心;南京大学医学院附属鼓楼医院放射科;南京大学医学院附属鼓楼医院核医学科【正文语种】中文【中图分类】R732.21【相关文献】1.原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理组织学观察 [J], 方立武;朱从伦;贺海珍;滕晓东2.肺动脉内膜肉瘤三例临床病理学观察 [J], 李明娜;鲍美玲;贡其星;朱岩;李霄;宋国新;李红霞;范钦和3.肺动脉内膜肉瘤临床病理学观察 [J], 王蓓;张彤;刘宏艳;陈蓉蓉;张晓岩;张红雷;翟振国;钟定荣4.内膜肉瘤是最常见的原发性心脏肉瘤:100例原发性心脏肉瘤临床病理及分子病理的回顾性分析 [J], Neuville A;Collin F;Bruneval P;许春伟;张立英5.卵巢原发性子宫内膜间质肉瘤27例临床病理分析:形态学和生物学行为特征类似于子宫低级别子宫内膜间质肉瘤 [J], Oliva E;Egger J F;Young R H;康锶鹏;余英豪因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。