肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌的影像表现

ＤＯＩ：１０．３７６０／ｅｌＢａ．ｊ．ｉｓｓｎ １００５・１２０１．２０１４．０３．０ｌ ８
低度黏液一小管状肾肿瘤、低度黏液性管状囊性肾癌等。好 发于成年女性，起病年龄平均５７岁，大多无明显症状。…。本 研究中５例均为男性，发病年龄较大。病理上肿瘤大部位于 肾内，有包膜，偏离髓质向ｌ肾外生长，直径２～１３ ｃｍ。２。。显 微镜下典型者呈三相或两相细胞（小管状、梭形细胞）形态。
×１００）
免疫组织化学检查：阿新蓝染色、Ｖｉｍ、膜上皮抗原、肽核酸 表达阳性，荆豆凝集素、绒毛蛋白和单核细胞株阴性”…。 １．影像表现：ＩＶＰ可反映肿瘤对肾脏功能的影响，本研 究中仅１例由于肿块巨大压迫肾盂导致左输尿管未显影。 ＩＶＰ可反映肾脏肿瘤的大体轮廓和肾脏排泄功能，但ｘｅｒｉｃ瘤 的定位、定性价值不大。超声可明确肿瘤的位置、大小，灶周 以及肿瘤内部的回声、血流阻力等，对病灶筛查有一定作用， 但对定性诊断帮助不大。ｃＴ和ＭＲ对肿瘤的定位定性有价
ｍｎｌ，层间距０．６ ｔｏｎｉ）和磁敏感加权（ＳＷＩ）序列 Ｉｎｓ，层厚５．０ ｍｍ，层间距１．０
ｍｉｌｌ，
（ＴＲ １６２．００ ｎｌｓ．ＴＥ １０．３０
反转角２０。）检查。增强扫描采用横断面Ｔ。ＷＩ，以２ ｍｌ／ｓ流 率注入对比剂Ｇｄ—ＤＴＰＡ
０．２ ｍｌ／ｋｇ。
３．图像分析：由２名主治医师以上职称的高年资影像 科医师共同阅片，记录病灶的位置、大小、边缘、均匀度及强 化情况，观察有无肾周侵犯、静脉癌栓、淋巴结或远处转 移等。 二、结果 ５例中，病变位于左肾４例，其中上极２例，中极ｌ例，下 极１例；另１例位于右肾上极。肿瘤最大层面显示肿瘤大小
Ｓｏｍａｔｏｍａ Ｓｅｎｓａｔｉｏｎ １６ Ａｑｕｉｌｉｏｎ
１．影像表现：（１）ＩＶＰ：１例左肾盂及输尿管无显影，肾 盏呈囊状扩张，解压后仍未显影。３例仅表现为肾盂肾盏受 压变形，而泌尿系通畅。１例显示正常。（２）超声：５例肿瘤 境界清楚，４例为混合型回声，其中２例以低回声为主，１例 以高回声为主，１例为均匀高信号；彩色多普勒超声显示
１６１．００ ｍｓ，ＴＥ ２．５０
７００．００ ｍｓ，ＴＥ ９６．００ ｍｓ），
Ｔ，Ｗ１（ＴＲ
ｍｓ），化学位移成像（ＴＲ
５．４７ ｍｓ，ＴＥ ２．４５
ｍｓ，层厚２．０ ｌｌｌｍ，层间距０．４ ｍｉＴｌ），ＤＷＩ
１００．００ ｍｓ．ＴＥ ７６．００
（ｂ＝１ ２００ ｓ／ｒａｍ２．ＴＲ ３
６．０
ｍｓ，层厚
值，尤其是ＭＲ检查无辐射，还能反映肿瘤的内部及周边累
及、侵犯等。 以往报道肿瘤多为肾内实性单发肿块”１，有或无肾外生 长，密度均匀，偶见点、片状钙化及出血或囊变等，不侵犯。肾 盂、肾周、肾血管，淋巴结转移或远处转移罕见。ＭＲ Ｔ：ＷＩ 呈低信号，有一定特异性，Ｔ，ｗＩ呈等信号。化学位移成像对 肿瘤的成分鉴别帮助大，本研究中ｌ例肿瘤正、反相位均呈 等信号，脂相呈低信号，水相呈等信号。增强后皮质期强化 程度较低，髓质期及延迟期病灶逐渐强化，但仍低于正常的 肾实质。囊实性肿瘤ｃＴ平扫表现为单发囊性低密度，囊壁 见多发结节，瘤内有或无小片状ｍ血影。ＭＲ上Ｔ二ＷＩ高信 号为主，但壁结节为低信号，正、反相位及水相显示肿瘤以高 信号为主，壁结节为等信号，脂相为低信号，该表现提示瘤内
万方数据
尘堡丝盟堂塞壹！！！！篁！旦筮塑鲞箜！翅鱼丛！』曼！！ｉ！！：丛！！！！！！！兰：ｙ！！：塑：堕生三 低，并且含较多黏液成分，这些又构成了ＭＴＳＣＣ早期强化程 度低，渐进式强化的病理基础。 ３．鉴别诊断：（１）其他肾细胞癌。６。１：透明细胞癌恶性程 度高，常有坏死、出血等，增强后皮质期明显强化，实质期迅 速减退，两者容易鉴别；乳头状癌和嫌色细胞癌均属于乏血 供肿瘤，也有假包膜，恶性程度较透明细胞癌低，增强后皮质 期强化低，髓质期逐渐强化，延迟期稍减退，与ＭＴＳＣＣ鉴别 参考文献
Ｏｎｅ期（图４）强化逐渐明显（ＣＴ
ＣＴ机行平扫和三期增强扫描，扫描范
均值分别５５．４、６６．１ ＨＵ）。周边组织或脏器累及、肾静脉癌
栓及淋巴结转移等均未出现。（４）ＭＲ表现：３例肿瘤Ｔ．ＷＩ 为等高信号，Ｔ：ＷＩ表现为高低混杂信号（图５）；１例表现为 实性低信号。３例在正相（图６）、反相（图７）及水相均为高 信号，脂相低信号；１例正、反相及水相为等信号，脂相为低 信号。ＤＷＩ上４例均为高信号，ＡＤＣ图则为低信号（图８）。 ＳＷＩ中３例以高信号为主，间杂小片低信号（图９），１例为等 低信号。２例见清楚的包膜，尤其是在Ｔ：ｗＩ上表现为环形 的低信号带（图１０）。注射对比剂后４例动态增强表现与 ＣＴ类似。 ２．病理表现：大体标本示肿块呈灰黄或灰白色，无明显 分叶，２例有薄壁包膜。４例中央有白色黏液样胶冻 （图１１），２例见小片出血。光学显微镜下４例肿瘤细胞分区 明显，部分为立方细胞排列的小管状结构，胞质红染，核小， 呈圆形或椭圆形，无明显分裂；问杂有条索样、梭形细胞，小 管状区域及梭形细胞漂浮于黏液基质中，呈典型的三相（小 管状、梭形细胞、黏液样或脊索样）表现（图１２）。ｌ例黏液 基质较少，仅见小管状区域及脊索样结构。３例行免疫组织 化学检查，３例ＣＫ、ＣＫ８／１８、ＣＫｌ９阳性，２例波形蛋白 （Ｖｉｍ）、黏附蛋白阳性，１例Ｖｉｍ可疑阳性。 三、讨论 ＭＴＳＣＣ是罕见的低度恶性肾脏上皮肿瘤，以往又称为
［１］Ｓａｈｎｉａ ＶＡ，Ｈｉｒｓｃｈｂ Ｍｓ，Ｓａｄｏｗ ＣＡ．ｅｔ，ａ１．Ｍｕｃｉｎｏｕｓ ｔｕｂｕｌａｒ
ａｎｄ ｓｐｉｎｄｌｅ ｃｅｌｌ ｃａｒｃｉｎｏｍａ ｏｆ ｔｈｅ ｋｉｄｎｅｙ：ｉｍａｇｉｎｇ Ｃａｎｃｅｒ Ｉｍａｇｉｎｇ，２０１２，１２：６６．７１．
在Ｔ，ｗＩ、Ｔ：ｗＩ都为高信号，正、反相及水相亦呈高信号，
ＤＷＩ高信号，ＳＷＩ偶见片状低信号；实性部分在Ｔ２ｗＩ则呈 低信号，动态增强早期轻度强化，随时间推移逐渐强化，但程 度明显低于肾实质。著出现以上影像征象，要考虑到 ＭＴＳＣＣ的可能性，尽早经活检病理证实。
较难，若发现典型的黏液基质（Ｔ．ＷＩ、Ｔ：ＷＩ均呈高信号，三
相均为高信号）可供鉴别；集合管癌平扫密度欠均匀，强化程 度也不高，但其恶性程度高，常呈浸润性生长，累及肾盂、肾 周，淋巴结及远处转移亦常见。（２）肾脏良性肿瘤：后肾腺 瘤好发于女性，呈实性或囊实性，增强后轻中度逐渐强化，病 理上常见小管状及梭形细胞，但缺乏黏液背景，与缺乏黏液 的ＭＴＳＣＣ鉴别较难，通过免疫组织化学ＣＫ、Ｖｉｍ、膜上皮抗 原表达阴性等可鉴别；嗜酸细胞瘤多位于皮质，边界光整，平 扫呈低密度，增强后多呈明显强化，特征性的影像表现为“辐 轮状”强化和中央星芒状低密度瘢痕；乏脂性血管平滑肌脂 肪瘤常呈外生性生长，无假包膜，病理上可见梭形细胞，但病 变富含血管成分增强后明显强化，可资鉴别。 综上所述，ＭＴＳＣＣ特有的病理表现与影像表现密切相 关，多种影像表现综合可为临床诊断提供重要的线索。Ｂ超 常表现为囊实性或实性的混杂回声，血流少；ＣＴ上肿瘤密度 欠均匀，出血常见，增强皮质期轻度强化，而后渐进性强化， 罕见淋巴结或远处转移；ＭＲ表现有一定特征性，囊性部分
ｔｕｂｕｌａｒ ａｎｄ
ｅｍ，中位大小为
ｃａｒｃｉｎｏｍａ，ＭＴＳＣＣ）是２００４年ＷＨＯ新命名的一
５．９ ｃｍ ｘ４．９ ｃｍ。
种罕见的肾脏肿瘤，以往常误诊为乳头状肾细胞癌、肾肉瘤 等，有关影像表现的报道较少。笔者回顾性分析５例患者的 影像表现，并与病理结果进行对照，期望可以提高对该病影 像表现的认识。 一、资料与方法 １．患者资料：搜集２０１１年１月至２０１３年１２月，常州市 第一人民医院４例和无锡市第二医院１例经手术病理证实 的ＭＴＳＣＣ患者资料。均为男性，年龄４５～７７岁，中位年龄 ５８岁。３例为体检时偶然发现，１例腰痛，１例表现为腹部肿 块。５例均行肾脏静脉肾盂造影（ｉｎｔｒａｖｅｎｏｕｓｐｙｅｌｏｇｒａｐｈｙ， ＩＶＰ）、超声和ＣＴ检查，４例行ＭＲ检查。 ２．设备与参数：采用Ｔｏｓｈｉｂａ
基金项目：国家自然科学基金面上资助项目（８１３７１５１３） 作者单位：２１３００３江苏省常州市第一人民医院影像科（张京刚、 邢伟、陈杰、孙军、丁玖乐、卢海涛），病理科（张大川）；无锡市第二医 院影像科（高茜） 通信作者：邢伟，Ｅｍａｉｌ：ｓｕｚｈｘｉｎｇｗｅｉ＠１２６．ｃｏｍ
万方数据
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３例肿瘤少血流，２例星点状血流。（３）ＣＴ表现：５例中４例
肿瘤密度欠均匀，其中２例见斑片状高密度出血影（图１）； １例为密度均匀的等密度软组织肿块。全部肿瘤主体均位 于肾内，其中２例较大向肾外膨胀。２例见环形的假包膜。 增强后皮质期（图２）轻度强化（ＣＴ值４４．２ ＨＵ，平扫期肿瘤 ＣＴ值３５．２ ＨＵ），远低于正常肾实质的强化程度（ＣＴ值
含大量黏液，是ＭＴＳＣＣ的特征性表现。ＤＷＩ对肿瘤的良恶 性及黏液成分的判别有较大意义，本研究中的３例ＤＷＩ肿 瘤以高信号为主，壁结节为等高信号，反映瘤内黏液成分较 多，并提示病灶为恶性。ＳＷＩ对观察瘤内少量出血有一定价 值，本研究的３例瘤内有低信号提示ＭＴＳＣＣ瘤内出血常见。 增强后病灶内强化不明显，而壁结节逐渐强化。本研究中的 ３例为囊实性伴壁结节，笔者以往未见此表现的报道。 ２．影像与病理对照：本研究中的５例为２种不同类型 的ＭＴＳＣＣ，但也具备一些共同特点，肿瘤密度或信号多不均 匀，肿瘤实性部分在Ｔ２ＷＩ呈低信号，若含黏液在Ｔ．ｗＩ、 Ｔ，ＷＩ表现为高信号。实性部分对应于病理上梭形细胞、小 管状结构或条索样结构较密集区域因而信号偏低，而囊性部 分含大量黏液基质，因此在Ｔ，ＷＩ、Ｔ：ＷＩ及正反相位、水相位 都表现为高信号。ｌ例平扫密度较均匀，Ｔ：ＷＩ呈均匀低信 号，病理证实该肿瘤内含较多的梭形细胞成分，黏液基质很 少导致肿瘤密实而呈均匀低信号。本研究中２例在标本上 肿瘤边缘有假包膜，与ｃＴ延迟期肿瘤边缘的低密度带或 Ｔ：ｗＩ上环形的低信号带相对应，原因可能为肿瘤恶性程度 不高，进展较慢，与正常的肾脏实质之间形成纤维性的假包 膜。另外肿瘤的主体位于肾内，分界清楚，无淋巴结或远处 转移，未侵犯肾血管。显微镜下肿瘤内血管少，微血管密度