胆总管胚胎性横纹肌肉瘤一例
横纹肌肉瘤案例
横纹肌肉瘤案例横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma）是一种罕见的肌肉组织恶性肿瘤，多发生于儿童和青少年身上。
它通常起源于横纹肌肉，可以发生在全身各个部位，包括头颈部、泌尿生殖系统、四肢和躯干等处。
横纹肌肉瘤的发病机制尚不完全清楚，但与遗传因素、染色体异常和环境因素有关。
横纹肌肉瘤的临床表现各异，常见症状包括局部肿块、疼痛、压迫症状、出血、发热等。
诊断主要依靠组织病理学检查和影像学检查，如超声、CT、MRI等。
对于横纹肌肉瘤的治疗，常规方法包括手术切除、放疗和化疗，有时也会采用靶向治疗和免疫治疗。
下面我们来看一个横纹肌肉瘤的临床案例：患者小明，男，8岁，因右侧颈部肿块就诊。
患者无明显诱因下出现颈部肿块，无疼痛、压迫症状，无发热。
体格检查，患者神志清楚，全身情况良好，颈部可见一直径约3cm的肿块，质地硬，表面光滑，活动度尚可。
血常规、肝肾功能、电解质及凝血功能均正常。
颈部超声检查显示，右侧颈部可见一个大小约3.5cm×2.0cm的混合回声肿块，边界不清。
颈部CT检查显示，右侧颈部软组织肿块，考虑恶性肿瘤可能。
经颈部肿块活检术，病理学检查提示，横纹肌肉瘤。
根据临床分期，患者被诊断为Ⅱ期横纹肌肉瘤。
综合考虑患者的年龄、肿瘤部位、病理类型等因素，制定了手术切除+化疗+放疗的综合治疗方案。
手术切除后，患者接受了多周期的化疗和放疗，治疗过程中出现了一些不良反应，但均得到了及时有效的处理。
经过一年的治疗，患者的颈部肿块明显缩小，肿瘤生长受到控制，临床症状明显改善。
目前患者正在进行定期随访和复查，生活状态良好。
这个案例告诉我们，横纹肌肉瘤是一种需要综合治疗的恶性肿瘤，早期诊断和治疗对提高患者的生存率和生活质量至关重要。
因此，对于出现不明原因的肿块、疼痛、压迫症状等症状的患者，应及时就医并进行全面检查，以便早日发现和治疗横纹肌肉瘤。
同时，医务人员也应加强对横纹肌肉瘤的认识和了解，提高对该疾病的诊断和治疗水平，为患者提供更好的医疗服务。
膀胱胚胎性横纹肌肉瘤1例报告并文献复习
２４ － ３
堡 鳖垦生殖肿瘤杂志 ２ １ 年 ８ ０１ 月第 ３ 卷第 ４ 期
Ｊ ｏ ｔｍ ｒｌ ｅ ｒ ｎ ｏ， ｕ ０ １Ｖ ｌ ， ｏ ４ ｎｅ ｐＵ ｏ Ｒ ｐｏ Ｏ ｃｌＡ ｇ２ １ ， ｏ ３ Ｎ ． Ｃ ｄ
・
病 例 报 告
பைடு நூலகம்・
膀 胱 胚 胎性横 纹 肌 肉瘤 １例报 告 并 文献 复 习
１ ５岁 ， 性 ， 为少 见 。 女 较
１ ９ 个 ／ ｌ中段 尿 培 养 无 细 菌 生 长 ； 常 规 、 、 功 能 及 ５ ８ ｖ； 血 肝 肾 电解 质 正 常 。泌 尿 系 Ｂ超 ： 肾 、 输 尿 管 未 见 异 常 ， 胱 充 双 双 膀 盈 好 ， 内 可 见 ３ｃ ×４ ｃ 稍 强 回 声 团 块 。排 泄 性 尿 路 造 其 ｍ ｍ 影 ： 肾排 泄 功 能 良好 ， 尿 管 排 空 通 畅 ， 胱底 部有 ３Ｃ Ｉ 双 输 膀 ｌ× Ｔ ４ｃ 的 充 盈 缺 损 ； Ｔ 平 扫 双 肾 大 小 形 态 正 常 ， 未 见 明 显 ｍ Ｃ 内 异常密度灶 ， 输尿管无扩张 ， 胱充盈好 ， 双 膀 内见 团 块 状 高 密 度影 ， 大小 ３ｃ ｍ×４ ｃ ， 缘 清 晰 ， Ｔ 增 强 扫 描 膀 胱 包 块 实 ｍ 边 Ｃ 质 部 分 各 时 相 呈 不 均 匀 强 化 ， 宫 大 小 形 态 正 常 ， 肠 周 围 子 直 间隙 清 晰 。膀 胱 镜 检 查 ： 膀 胱 颈 部 有 ３ ｃ ×４ ｃ 的 软 组 近 ｍ ｍ 织肿块 ， 以截 石 位 ７ １ 点 处 明 显 ， 绕 尿 道 内 口见 多 处 葡 萄 —１ 环 状 软 组 织 块 ， 半 透 明 状 ， 侧 输 尿 管 口喷 尿 正 常 。 活 检 钳 呈 双 夹 取 膀 胱 软 组 织 肿 物 活 检 ， 能 病 理 确 诊 。为 进 一 步 确 诊 ， 未 在 连 续 硬 膜 外 麻 醉 下 ， 尿 道 膀 胱 肿 瘤 电切 获 取 标 本 ， 除 经 切 范 围为 肉 眼所 见 全 部 瘤 体 及 周 缘 约 ｌＣ Ｉ 织 ， 至 肌 层 。 Ｉ 组 Ｉ 深 结果 ： 肿瘤 基底 部肌 层 及 边 缘 标 本 未 见 残 留瘤 细 胞 。肿 瘤 病 理 切 片 （ １ ２ 送诊 华 中科 技 大学 同 济 医学 院 附 属 同 济 医 院 图 、） 病 理 研 究 所 ， 诊报 告 ： 膜 下 间 质 内充 满 大 量 黏 液 水 肿 样 会 黏 基 质 和 散 在 的 圆形 或 梭 形 横 纹 肌 母 细 胞 ， 胞 核 大 ， 分 裂 细 核 多见 ， 并有 较 多胞 质 丰 富 ， 伊 红 染 的 细 胞 。 会 诊 意 见 ： 胱 嗜 膀 横纹 肌 肉瘤 （ 胎 性 横 纹 肌 肉瘤 ） 免 疫 组 化 ： ｅ （ ） 胚 ； Ｄｓ ＋ ，
横纹肌肉瘤1例
240Chin J Lab Diagn,February >2021, Vol 25 »No. 2进行进一步改良，如制作基于L A M P技术的便携式核酸扩增检测仪或开发一步法封闭式检测管，必将 更有利于应用L A M P技术在基层或现场进行检测。
参考文献：[1]麦雄燕，韦迪霞，袁飞飞，等.不同基因亚型人乳头瘤病毒感染与宫颈病变的关系[J].中华医院感染学杂志，2018,28(01): 121.C2]Ozdem ir E,K isa S. Validation of the T u rk ish Cervical Cancer andH um an Papillom a V irus A w areness Q uestionnaire [J].Int N ursR e v,2016,63(3)：465.[3]Siddiqi H K, Ridker PM. Hum an Papillom a V irus Infection. CircR e s[J]. 2019,124(5)：677.[4]T hom sen L T,K jasr SK. W omen w ith cervical cancer precursor lesio n s： a high-risk group for hum an papillom avirus ( H P V)-related oropharyngeal can cer[J]? A cta O n co l,2019,1 ： 1.[5]陈波蓓，包其郁，张洪勤，吴淑珍.P C R和P C R产物斑点杂交技术检测成人咽喉病变中人乳头状瘤病毒感染[J].耳鼻咽喉头颈外科，2000(04):238.[6]王巧英，张晓凤，李兆艾，等.原位杂交法检测人乳头状瘤病毒感染与免疫球蛋白样转路子4水平的相关性分析[J].中华医院感染学杂志，2016,26(15):3522.[7]N otom i T, O kayam a H, M asubuchi H, et al. Loop-m ediated isotherm al am plification of D N A[J]. Nucleic Acids R es, 2000, 28(12)：E63.[8]H otz M A,C h risten B,S ahli R, A rnold AM. H um an papilloma virus-associated squam ous cell carcinoma of the larynx in an 18- year-old w om an[J]. H ead N eck,2018,41 (4) ：E59.[9]Youn Jin C hoi,Jong Sup Park. Clinical significance of hum an papillom avirus genotyping [ J]. Journal of Gynecologic Oncology, 2016,27(2) ：E21.[10] Velentzis L S, Sm ith M A, Simms K T,e t al. Canfell K. Pathw aysto acancer-free fu tu re：A protocol for modelled evaluations to maximize the futureim pact of interventions on cervical cancer inA u stralia[J]. Gynecol O ncol,2019,152(3):465.[11] 戴永刚，穆家康，王园，等.宫颈癌非典型鱗状上皮细胞病变与人乳头瘤病毒亚型的关系[J].中国肿瘤临床与康复，2018,25(08)：927.[12] 梁明星，廖晓敏，赵倩，等.怀化地区女性人乳头状瘤病毒基因型调查分析[J].中国卫生检验杂志，2018,28(10) :1273.[13]赵俊伟，孙晓旭，平杰丹，等.河南省63043例女性宫颈脱落细胞H P V基因分型分析[J].医学研究杂志，2018,47(09) :58.[14]肖晶晶，王丽娟，孔继烈，等.白念珠菌环介导等温扩增法的建立及其应用价值[J].临床检验杂志，2019,37(01) :5.[15] 吴丹丹，张超群，马士朝，等.应用逆转录-环介导等温扩增技术检测乙型肝炎病毒R N A方法的建立[J].解放军医药杂志，2019, 31(01)：107.[16] 张锦海，陈文琦，韩一芳，等.逆转录环介导等温扩增技术检测H7N9禽流感病毒基因[J].东南国防医药，2019,21(01):7.(收稿日期：2019_12 —25)文章编号：1007 —4287(2021)02 —0240 — 02横纹肌肉瘤1例刘小菡，金仙花，张红婧，蒋洪治，董田田，夏建新*(吉林大学第二医院，吉林长春130041)1临床资料患儿男，2岁，因左面颊部红色结节1年余而来诊。
肝管及胆总管切除治疗小儿胆总管横纹肌肉瘤1例
肝管及胆总管切除治疗小儿胆总管横纹肌肉瘤1例
郝晶;李心元
【期刊名称】《临床小儿外科杂志》
【年(卷),期】2004(003)002
【摘要】小儿胆道横纹肌肉瘤临床上较少见，因此瘤广泛侵袭肝外胆管，使肝内胆管扩张，而采用姑息置管引流手术，待黄疸下降，肝功能好转再采用多种化疗药联合应用及放疗。
如期待肿瘤缩小再手术切除，会丧失手术机会。
一次性根治尚无报告，本例胆总管肉瘤行胆总管及肝门部切除，空肠Roux—Y吻合，获得近期良好效果。
【总页数】1页(P158-158)
【作者】郝晶;李心元
【作者单位】中国医科大学第二附属医院小儿外科,辽宁,沈阳,110004;中国医科大学第二附属医院小儿外科,辽宁,沈阳,110004
【正文语种】中文
【中图分类】R735.8
【相关文献】
1.保留胆总管及十二指肠的改良胰头切除术临床研究 [J], 惠广学;李辉
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3.腹腔镜胆总管囊肿切除联合肝总管空肠Roux-en-Y吻合手术治疗小儿胆总管囊肿的临床效果 [J], 李育龙
4.腹腔镜肝左外叶切除联合胆总管切开取石术治疗肝内外胆管结石疗效 [J], 武玉
强;周载平;胡泽民;孙强
5.腹腔镜胆总管囊肿切除+肝肠Roux-en-Y吻合术治疗小儿胆总管囊肿伴穿孔效果分析 [J], 陈仲美;胡东来;陈俊杰;周志坚;方旋;张杭;孙志南;徐胜;郭晓东
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儿童胆总管横纹肌肉瘤1例MRI误诊及文献复习
儿童胆总管横纹肌肉瘤1例MRI误诊及文献复习摘要】目的探讨儿童胆总管横纹肌肉瘤的MRI(磁共振成像)表现。
方法回顾性分析1例儿童的胆总管横纹肌肉瘤患者的MRI表现并进行文献复习。
结果病例行肿瘤切除，病理诊断葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤，淋巴结转移1枚。
结论儿童葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤较少见， MRI平扫加增强检查能为临床提供一定的诊断依据，确定手术范围，准确诊断但还需病理确诊。
【关键词】胆总管胚胎型横纹肌肉瘤 MRI误诊【中图分类号】R730.4 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2014）07-0350-02横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。
横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%；1958年Horn和Enterline将横纹肌肉瘤分成以下4种亚型：胚胎型、腺泡型、葡萄簇型和多形型。
横纹肌肉瘤为细胞骨骼肌细胞方向分化所形成的恶性软组织肿瘤，好发于头颈部；胆总管葡萄状胚胎形横纹肌肉瘤较少见，且高度恶性，行广泛切除仍有较高的复发率，易早期出现淋巴及血道转移；通过HIS系统查阅近两年本院共诊治1例胆总管葡萄状胚胎型横纹肌肉瘤并术前、术后做MRI检查，结合国内外文献复习报道如下。
一、病例报告男，4岁，进行性黄疸加重1月余，腹痛，厌食，查体腹部有肿块；彩超提示：胆总管占位性病变，建议进一步检查；CT提示：胰腺钩突、头部并延伸至肝门占位性病变，多考虑恶性肿瘤性病变？建议MRI进一步检查。
二、MRI扫描及表现1、平扫扫描参数：（1）儿童腹部扫描采用较小视野（FOV）扫描，横断位采用FOV 280x210mm，冠状位采用FOV 270x300mm；（2）冠状位haste-fs-gated T2WI扫描：TR 1000ms，TE 85ms，层厚9mm；横断位haste-fs-gated（呼吸门控压脂半傅里叶采集）T2WI扫描：TR 1000ms，TE 82ms,层厚6mm；横断位TSE T1WI扫描：TR 1530ms，TE 2.93ms,层厚6mm，横断位DWI（扩散加权成像）TR 5900ms，TE 83ms，层厚6mm，其中b值采用50s/mm2、400s/mm2、800s/mm2 ，MRCP（磁共振胰胆管成像检查）扫描：TR 3047ms，TE 622ms［1］。
精索胚胎性横纹肌肉瘤一例
精索胚胎性横纹肌肉瘤一例
宋付华;杜舜颖
【期刊名称】《江西医学院学报》
【年(卷),期】1989(029)002
【摘要】患者男性,21岁。
因右侧阴囊肿块逐渐增大一年,于1985年4月29日入院。
一年前发现右皋丸上方有黄豆大硬结,不胀不痛,未予注意。
包块逐渐增大,直至右阴囊有下坠感才求医。
检查:右阴囊明显增大,可触及一个约10×6×5cm 的肿块,质硬,不规则,肿块与右睾丸粘连。
1985年5月8日行右阴囊肿块切除术。
5月17日行左锁骨上淋巴结活检见转移性恶性肿瘤。
B
【总页数】2页(P77,112)
【作者】宋付华;杜舜颖
【作者单位】第一附属医院病理科;第一附属医院病理科
【正文语种】中文
【中图分类】R737.23
【相关文献】
1.宫颈胚胎性横纹肌肉瘤一例 [J], 李华;洛若愚;张清;徐翊;黄丽
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5.阴道胚胎性横纹肌肉瘤一例报道 [J], 蔡莉;胡小青
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小儿胆管胚胎性横纹肌肉瘤超声表现1例
小儿胆管胚胎性横纹肌肉瘤超声表现1例蒋丽;冉林浩【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2018(020)007【摘要】患儿男,6岁,反复黄疸腹痛7 d入院。
体格检查:患儿眼黄,后出现全身皮肤黄染,伴上腹部钝痛,呕吐及尿色加深。
实验室检查:总胆红素244.9μmol/L,结合胆红素125.0μmol/L,未结合胆红素29.4μmol/L,谷丙转氨酶301.1 U/L,谷草转氨酶491.7 U/L,碱性磷酸酶902.3 U/L,谷氨酰转肽酶333.3 U/L,乳酸脱氢酶294.4 U/L。
超声检查:肝脏左叶上下径5.7 cm,前后径5.3 cm,肝脏右锁骨中线肋缘下2.6 cm,肝右叶斜径11.0 cm,肝包膜光滑,肝实质回声均质,门静脉内径0.6 cm。
胆总管长6.5 cm,较宽处内径2.2 cm,其内可见一异常回声结构,大小8.0 cm×2.0 cm,内为不均质中等回声混杂小片状无回声区,CDFI于其内探及点条状血流信号,肝内胆管扩张,左肝管内径1.3 cm,右肝管内径1.0 cm(图1)。
【总页数】1页(P464)【作者】蒋丽;冉林浩【作者单位】401320 重庆市巴南区人民医院超声科;401320 重庆市巴南区人民医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.1【相关文献】1.小儿胆管胚胎型横纹肌肉瘤2例MRI表现 [J], 鲁果果;高雪梅;程敬亮;李玉博2.眼睑胚胎性横纹肌肉瘤超声表现1例 [J], 张阳;阮骊韬;赵巧玲3.胚胎性横纹肌肉瘤超声表现1例 [J], 向双;陈继;吴海燕4.MRI误诊小儿胆管胚胎性横纹肌肉瘤并文献复习 [J], 姜辉;孙百胜;杜海峰;刘东;纪丙军5.睾丸旁胚胎性横纹肌肉瘤超声表现1例 [J], 曹文斌;陈琴;吴昊;蔡志清因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
成人鼻腔胚胎性横纹肌肉瘤1例
成人鼻腔胚胎性横纹肌肉瘤1例成人鼻腔胚胎性横纹肌肉瘤1例近日，医学界报道了一例罕见的疾病 - 成人鼻腔胚胎性横纹肌肉瘤，令人震惊。
本文将对该疾病进行详细解析，并重点讨论这一特殊病例。
胚胎性横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，通常发生在儿童和青少年身上，但极少见于成人。
本例患者为一名46岁的女性，平时身体健康，没有任何相关病史。
她最初出现了持续性鼻塞、流鼻涕和间歇性流血的症状，但未引起足够的重视。
患者病情逐渐恶化，鼻塞加重，鼻子里的肿块逐渐变大。
她开始感到疼痛和压力，逐渐影响到她的日常生活。
最终，她寻求了医生的帮助，并接受了一系列的检查和筛查。
经过详细的体格检查和影像学评估，确诊为鼻腔内恶性肿瘤。
进一步进行组织活检，结果显示为胚胎性横纹肌肉瘤。
这是一个令人震惊的发现，因为胚胎性横纹肌肉瘤通常发生在年轻人身上，而不是中年人。
胚胎性横纹肌肉瘤是一种恶性肿瘤，主要由未成熟的横纹肌组成。
它通常发生在头颈部和肢体的横纹肌上。
这种类型的肿瘤通常与儿童和青少年发生，罕见发生于成人。
至今尚不清楚为什么该疾病会在成年人中发生。
由于本例患者是一名成年人，医生决定采用综合治疗方式。
首先，她接受了手术切除肿瘤。
手术是一个复杂的过程，涉及到鼻腔内部的操作。
术后，患者病情得到了缓解，但医生仍决定辅以化疗和放疗来避免病情复发。
化疗是一种使用抗肿瘤药物来杀死或抑制癌细胞增长的治疗方法。
放疗是使用高能量射线来消灭肿瘤细胞的一种治疗方法。
这两种治疗方案在肿瘤术后的辅助治疗中被广泛使用，以杀死残余的癌细胞并预防复发。
随着时间的推移，患者的病情逐渐好转。
她的疼痛逐渐消失，鼻塞和流血的症状也逐渐减轻。
经过一段时间的康复和随访，患者的生活恢复了正常。
本例是一例独特的成人鼻腔胚胎性横纹肌肉瘤。
该病例的发现和治疗过程提醒我们，无论发病者年龄如何，我们都应该保持对罕见病例的关注，并给予及时的诊断和治疗。
成人鼻腔胚胎性横纹肌肉瘤是一种极其罕见的疾病，在医学界的认识和了解尚不充分。
宫颈胚胎性横纹肌肉瘤1例病例汇报并文献复习
宫颈胚胎性横纹肌肉瘤1例病例汇报并文献复习
刘卓远
【期刊名称】《临床医学进展》
【年(卷),期】2024(14)2
【摘要】横纹肌肉瘤作为一种起源于横纹肌细胞或有倾向分化为横纹肌细胞的间叶细胞的恶行肿瘤,由各种不同分化程度的横纹肌母细胞组成,是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。
横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,按组织类型可分为胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤及多形性横纹肌肉瘤,其中胚胎性横纹肌肉瘤(ERMS)约占横纹肌肉瘤的2/3,好发于儿童及青少年,尤其是15岁以下的儿童。
多项研究表明,横纹肌肉瘤生存率5年总体生存率(OS)位于70%~90%之间,5年无事件生存率(EFS)位于60%~80%,但长期预后仍欠佳。
本文针对1例儿童发病、发生于宫颈的胚胎性横纹肌肉瘤进行临床诊疗相关病例汇报,并复习相关文献。
【总页数】4页(P4754-4757)
【作者】刘卓远
【作者单位】青岛大学医学部青岛;青岛大学附属医院妇产科青岛
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.成人肝脏胚胎性横纹肌肉瘤1例及文献复习
2.成年女性宫体和宫颈的胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄簇状型):一组病例报道和文献复习
3.青少年左侧睾丸胚胎性横纹肌肉瘤1例并文献复习
4.儿童鼻旁胚胎性横纹肌肉瘤误诊为钙化上皮瘤1例并文献复习
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子宫胚胎型横纹肌肉瘤1例报告并文献复习
子宫胚胎型横纹肌肉瘤1例报告并文献复习引言：子宫肌瘤是妇科最常见的良性肿瘤，最常见的子宫肿瘤，大多数以子宫内壁的腺体和纤维间质为来源。
胚胎型横纹肌肉瘤（embryonal Rhabdomyosarcoma，ERMS）是一种罕见的恶性肿瘤，起源于横纹肌胚胎组织。
本文报告了一例罕见的子宫胚胎型横纹肌肉瘤，并对相关文献进行了复习。
病例报告：患者女性，35岁，来院就诊时主要症状为阴道流血不稳，经过详尽检查后，发现子宫肿大，超声显示子宫内有一个巨大的肿块。
经盆腹部术前筹办后，患者接受了孕前绒毛膜人绒毛膜促性腺激素（GnRH）激素疗法，用于减小肿瘤体积。
术中发现肿瘤边界清晰，质地坚实，大小约为10cm×8cm×6cm，位于子宫内壁，与子宫壁界限明确。
术后病理检查显示，肿瘤组织由横纹肌组织和胚胎型组织构成，光镜下可见典型的横纹肌肉瘤病理特征，包括不规则的肌原纤维和多形性肌母细胞。
免疫组织化学染色显示瘤细胞高表达desmin、myoglobin和myogenin，但低表达SMA、EMA、CD56和S100。
术后，患者接受了放疗和化疗联合治疗，并进行了定期随访。
目前，患者未出现明显的复发或转移的征象。
文献复习：胚胎型横纹肌肉瘤（ERMS）是一种开展显微外科手术；并通过放疗和化疗综合治疗是主要的治疗手段。
放疗对ERMS的治疗已被广泛接受，且具有较高的治疗效果。
依据文献报道，定期随访对预后裁定和评估治疗效果分外重要。
同时，文献中也有报道，高通量测序技术和分子生物学探究可用于深度了解ERMS的发病机制和新的治疗靶点。
结论：我们成功地报告了一例子宫胚胎型横纹肌肉瘤，并对文献进行了复习。
子宫胚胎型横纹肌肉瘤是一种罕见而严峻的恶性肿瘤，需要通过综合性的放疗和化疗来治疗。
随访对治疗效果的评估和预后裁定至关重要。
通过进步高通量测序技术和分子生物学探究，我们有望找到新的治疗靶点，为ERMS的治疗提供更多有效的选择本文报道了一例子宫胚胎型横纹肌肉瘤，并进行了文献复习。
成人胚胎型肝横纹肌肉瘤1例
成人胚胎型肝横纹肌肉瘤1例
左石;孙诚宜;刘兴贵;胡韵
【期刊名称】《肝胆外科杂志》
【年(卷),期】2003(011)005
【摘要】患者男,73岁,因"B超发现右肝包块1年,消瘦、乏力2月伴肝区疼痛5天"入院.入院体检:生命体征平稳,全身皮肤巩膜无黄疸,全身浅表淋巴结未扪及肿大,心肺无异常,腹平软,肝脾胆囊未扪及,肝区无明显叩痛.腹部B超和CT平扫均提示"肝右叶见一低密度占位,5×7×10 cm3大小".
【总页数】1页(P400-400)
【作者】左石;孙诚宜;刘兴贵;胡韵
【作者单位】贵阳医学院附属医院肝胆外科,贵阳,550004;贵阳医学院附属医院肝胆外科,贵阳,550004;贵阳医学院附属医院肝胆外科,贵阳,550004;贵阳医学院附属医院肝胆外科,贵阳,550004
【正文语种】中文
【中图分类】R735.7
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1.成人眼眶胚胎型横纹肌肉瘤多发转移1例 [J], 宋薇
2.成人胚胎型肝横纹肌肉瘤1例 [J], 左石;孙诚谊;刘兴贵;胡韵
3.成人腹腔胚胎型横纹肌肉瘤1例 [J], 赵祖红
4.超声引导下穿刺活检诊断成人胚胎型睾丸旁横纹肌肉瘤1例 [J], 徐磊;徐琛;于潇;
周一波
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胆总管横纹肌肉瘤并自发性穿孔1例
［ 关键词】 总管肿瘤／ 胆 并发症 ； 横纹肌 肉瘤／ 并发症
［ 中图分 类号】 ７５８４５ Ｒ ３． ．１ ０
［ 文献标识码】 Ｅ
［ 文章编号】６ １６５（０６０－ ３６ ０ １７— ３３２０）５ ０９ — １
查 后 置 “” 引 流 。病 理诊 断 ：胆 总管 ） 胎 性横 纹 Ｔ管 （ 胚
肌 肉瘤 。术后 予止 血 、 炎 、 抗 对症 治疗 ，Ｔ 管 引流 通 “” 畅， 带管 出院 ， 随访 拒绝 进一 步治 疗 ， 月后 死亡 。 ３个
１ 病 例 资 料
患儿 ， ， ． ， 间断 性发 热 ２周 ， 男 ２５岁 因 腹痛 ２ｈ入 院 。患儿 ２周前无 明显诱 因 出现间 断发热 ， 予抗感 染
治疗 无 效 ，伴 纳 差 消瘦 ， 因局 部按 压后 出现 持 ２ｈ前
续性 腹痛伴 呕 吐 。体 查 ： ７ Ｔ ３ ℃，Ｐ１０次／ ｎ Ｒ ３ １ ｍｉ ， ４ 次／ ｎ Ｂ ０ ／０ｍｍ ｇ 体 重 １ ｇ 精 神 差 ， 色 ｍｉ， Ｐ １０７ Ｈ ， ４ｋ ， 面
苍 白， 腹部 稍 膨 隆 ， 全腹 压 痛 、 跳 痛 ， 肌 紧 张 ， 反 ｌ ｉ ｌＰ ｄ ｔｃ Ｓｒ ｒ Ｏ ｔ ｅ， ０ ６ ｏ５ ｏ ｏ ｎｌ ｆＣｉ ｃ ｅｉｒ ｕｇ ｙ ｃ ｂｒ ２ ０， １ ．Ｎ ． ｕ ｎａ ａｉ ｅ， ｏ Ｖ． ５
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病例 报告 ・
胆总管横纹肌 肉瘤并 自发性穿孔 ｌ 例
／ Ｊ 胆 道 横纹 肌 肉瘤罕 见 ，多 因梗 阻性 黄疸 就 ］Ｌ ￣ 诊 。我 院近期 收治 胆 总管横 纹肌 肉瘤 破裂 致 急性胆 汁性腹 膜炎 １ ， 例 现报 道如下 。
胆道横纹肌肉瘤1例
胆道横纹肌肉瘤1例
咸华;沈慎敏
【期刊名称】《南通医学院学报》
【年(卷),期】1991(011)001
【摘要】横纹肌肉瘤是小儿常见的软组织肉瘤,约占小儿恶性肿瘤的20%。
好发于头颈部、膀胱、前列腺等部位,发生在胆道者临床上罕见,文献报道仅约30例,多见于2～6岁之间,男女发病率相等,鉴于此病早期极易误诊,绝大多数病例是在剖腹探查时明确诊断,治疗效果极差,现将我科最近收治1例报道如下:
【总页数】1页(P79)
【作者】咸华;沈慎敏
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R738.7
【相关文献】
1.小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤1例报告 [J], 程凯
2.1例儿童胆道横纹肌肉瘤切除术后复发行肝移植术的围术期护理 [J], 胡婷; 余姝彦
3.儿童胆道横纹肌肉瘤的诊断与治疗 [J], 常晓峰;成海燕;秦红;马晓莉;任清华;徐佳童;王焕民
4.儿童胆道横纹肌肉瘤1例 [J], 周文逸;彭创;张红辉;聂盛丹;吕品;刘奔;成昱昊;葛
一亨;林树栋;曾苑君;蔡卓言;周正;王俊
5.小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤一例 [J], 林华
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小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤一例
小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤一例
林华
【期刊名称】《癌症》
【年(卷),期】1998(17)5
【摘要】患儿女，３岁，因阵发性腹痛２月、发现腹部肿块半月伴呕吐４天入院。
入院后出现进行性黄疸加重。
体检：右上腹肋下３ｃｍ处可及一５ｃｍ×４ｃｍ大小肿块，边界清，质中，触痛不明显。
探查术中所见：肿块位于右上腹，大小１０ｃｍ×１０ｃｍ×８ｃｍ，质硬，侵及十二指肠...
【总页数】1页(P361-361)
【关键词】胆道肿瘤;横纹肌肉瘤;儿童;胚胎型
【作者】林华
【作者单位】
【正文语种】中文
【中图分类】R735.8;R738.7
【相关文献】
1.小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤的诊治 [J], 张伟;陈新国;刘桂海;古立暖;王刚;王强修
2.小儿背部胚胎型横纹肌肉瘤一例 [J], 李京恩
3.小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤2例及文献复习 [J], 赵莉;李振东;李明红;张道荣;林
文举
4.小儿颅内胚胎型横纹肌肉瘤一例 [J], 刘兴华;董国礼
5.小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤1例报告 [J], 程凯
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误诊胚胎性横纹肌肉瘤1例并文献复习
［１］ Ｗｅｎ ＨＲ，Ｂ０ｒｙｓ Ｋ，Ｇｕ ｙＬ，ｅｔ ａ１．Ｃｏｍｂｉｎｅｄ ｖａｓｃｕｌａｒ ｅｎｄｏｔｈｅｌｉａｌ
ｇｒｏｗｔｈ ｆａｃｔｏｒ ｒｅｃｅｐｔｏｒ ｂｌｏｃｋａｄｅ ｗｉｔｈ ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ ｆｏｒ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ
ｌｏｃａｌ，ｕｔｅｒｉｎｅ，ａｎｄ ｍｅｔ￣ｔａｆｉｃ ｓｏｆｔ ｔｉｓｓｕｅ ｓａ ｒｃｏｍａ ［Ｊ］．Ｃｌｉｎ Ｃａｎｃｅｒ Ｒｅｓ，２００８，１４（１７）：５４６６—５４７４． ［２］ 林岚 ，王纡宜 ，王 坚 ，等．儿童头 面部胚胎性横 纹肌 肉瘤 的临床病 理特点及预后分析 ［Ｊ］．中国循证儿科杂志 ，２００８，３（５）：３５０—３５５． ［３］ Ｐａ ｒｈａｍ ＤＭ， Ｅｌｈｓｏｎ ＤＡ．Ｒｈａｂｄｏｍｙｏｓａｒｃｏｍａｓ ｉｎ ａｄｕｌｔｓ ａｎｄ ｃｈｉｌｄｒｅｎ；ａｌｌ ｕｐｄａｔｅ［Ｊ］．Ａｒｃｈ Ｐａｔｈｏｌ Ｌａｂ Ｍｅｄ，２００６，１３０（１０）：
参 考 文 献
［１］ 乐杰 ．妇产科学 ［Ｍ］．第七版．北京 ：人 民卫生出版社。２００８：９３． ［２］ 尹玲 ，董 悦．剖宫 产术后 自发 脾破 裂一 例 ［Ｊ］．中华 妇 产科 杂志 ，
１９９８，３３（１）：２４．
误诊胚胎性横 纹肌 肉瘤 １例 并文献复 习
刘喜 婷
【摘要】 目的：探讨胚胎性横纹肌 肉瘤的临床 表现 、诊断及 治疗 。方法：我科收住 １例外 院误诊为淋 巴瘤的胚胎性横纹肌 肉瘤 的
患者 给予 ６周期 ＩＡＶ方案化疗及局部放疗。结 果：达到完全缓解。结论 ：横纹肌 肉瘤是儿童 中常见的恶性软组织 肉瘤 ，容易出现漏诊
及误诊 ，治疗 以手术 、化疗、放疗等综合治疗为主。 ，
【关键词】 误诊 ；胚胎 性横 纹肌 肉瘤 ；治疗
横纹肌肉瘤治好的例子
横纹肌肉瘤治好的例子《横纹肌肉瘤治好那些事儿》嘿，朋友们！今天咱来聊聊横纹肌肉瘤治好的例子。
这可不是个轻松的话题，但咱可以用轻松的心态来对待呀！咱先来说说啥是横纹肌肉瘤，这可不是啥善茬儿，就像个调皮捣蛋的小怪兽，在身体里胡乱折腾。
不过别怕，咱有厉害的医生和勇敢的患者一起对抗它。
我就知道有个小朋友，哎哟喂，那真叫一个勇敢！刚开始知道自己得了这病的时候，小家伙也哭过鼻子呢，但很快就擦干眼泪和大人们一起战斗啦。
医生给他制定了一套治疗方案，那真可谓是“十八般武艺全都用上”。
又是化疗呀，又是放疗呀，小家伙头发都掉光了，可他还是笑嘻嘻地说自己是“小光头强”。
治疗过程就像是一场漫长的马拉松，有痛苦，有难受，但这小家伙从来没放弃过。
你别说，这家人也特别团结，爸爸妈妈就像他的左右护法，一直陪着他度过每一个难关。
经过一段时间的努力，嘿，奇迹发生啦！复查的时候，医生高兴地宣布，小怪兽被打败啦！这可把一家人高兴坏了，小朋友更是开心得手舞足蹈，说自己终于战胜了大坏蛋。
这个例子让我感触特别深。
想想看，面对这么可怕的疾病，小小的孩子都能有这么大的勇气和毅力，我们大人还有啥理由遇到点困难就退缩呢？而且，家人的支持和陪伴真的太重要啦，他们就像一股温暖的力量，让患者在黑暗中也能看到希望的曙光。
我觉得呀，横纹肌肉瘤虽然可怕，但它也不是不可战胜的。
只要我们有信心，有勇气，再加上现代先进的医疗技术，就一定能把它打得落花流水！就像那个小朋友一样，从他身上我们能学到太多东西啦。
生活中总会遇到各种各样的挑战，疾病只是其中之一。
我们要像那些战胜横纹肌肉瘤的勇士们一样，微笑着面对，勇敢地前行。
因为呀，在困难的背后，往往隐藏着意想不到的美好和希望。
所以，朋友们，让我们一起加油吧，不管遇到啥，都别怕！阳光总在风雨后嘛，咱得坚信，美好的未来在等着我们呢！。
胚胎性横纹肌肉瘤
MRI表现
T1WI中等信号，T2WI中等高信号，增强 扫描肿块强化明显。
鉴别诊断
滑膜肉瘤：易见不定形小斑点状钙化。 脂肪肉瘤：含脂肪成分
纤维肉瘤：含纤维成分，和软骨肉瘤鉴 别困难。
形态学上，病灶边界可以清，或与周围 肌肉、脂肪分界不清，与其他软组织恶
分析
本病例肿块位于上臂软组织，信号不均 匀，与本病有一：77岁 现病史：患者1月余前无明显诱因突起眩晕不适，表现为 视物旋转、不敢睁眼，伴恶心无呕吐，感四肢乏力，站 立不稳，伴双眼黒朦，休息约数分钟症状缓解。 上症反复发作，表现同前，每次持续约数分钟缓解。为 明确诊治，门诊以“后循环缺血”收入院。
MRI图片
MRI表现
右上臂肱骨后方肌间软组织内见团块状 稍长T1长T2信号影，大小约 57*50*100mm，边界尚清，其内信号均 匀，STIR上信号增高，边缘见少许穿支 血管，与肱骨干界限清。所见肩关节腔 见少许积液。
病理结果
横纹肌肉瘤
横纹肌肉瘤根据肿瘤成熟的程度，分胚 胎型（6岁以下） 、腺泡型（青少年）和 多行型（中老年人）三种类型。后两种 常见于四肢，尤其下肢。
成人多部位胚胎性横纹肌肉瘤1例分析报告
成人多部位胚胎性横纹肌肉瘤1例分析报告吴盛钊;朱旭友;刘德纯【摘要】目的探讨胚胎性横纹肌肉瘤的临床特征、诊断及鉴别诊断,提高对胚胎性横纹肌肉瘤的临床病理认识.方法结合参考文献对1例成人全身多部位ERMS进行病例分析.结果患者鼻咽、颈淋巴结、乳腺及眼眶多发性病变,双侧乳腺及眼眶病变为小圆形细胞肿瘤,结合免疫组化诊断为ERMS.结论成人ERMS罕见,可累及头颈部、乳腺、眼眶等多部位,及时活检和免疫组化多可明确诊断.【期刊名称】《实用癌症杂志》【年(卷),期】2009(024)002【总页数】3页(P194-196)【关键词】横纹肌肉瘤;胚胎性;成人;转移【作者】吴盛钊;朱旭友;刘德纯【作者单位】233003,蚌埠医学院第一附属医院临床病理科;233003,蚌埠医学院第一附属医院临床病理科;233003,蚌埠医学院第一附属医院临床病理科【正文语种】中文【中图分类】R738.6按WHO软组织肿瘤的病理学和遗传学分类，胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)是具有胚胎性骨骼肌的表型和生物学特征的1种原始的恶性软组织肉瘤，包括梭形细胞、葡萄状和间变性3种亚型。
横纹肌肉瘤是儿童和青少年软组织肉瘤的最常见类型，大多发生于15岁以前，很少发生于成人，且成人全身多部位累及者尚未见相关报道。
我们收治了1例成人全身多发性ERMS，现结合相关文献，探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断。
1 资料与方法患者女性，35岁，2006年12月12日因鼻腔有阻塞感并伴出血在外院作CT检查，提示左鼻腔有软组织充填，且与左上颌窦相连续，未做活检。
此后不久又发现颈部右侧淋巴结肿大如蚕豆状，亦未做活检。
2007年8月28日发现双侧乳腺无痛性肿块5天，在我院行双侧乳腺肿块切除，术中行冷冻切片。
巨检：“左”乳腺灰红组织一块，2.5 cm×2.5 cm×2.0 cm,切面灰红，质韧;“右”乳腺灰红组织一块，2.5 cm×2.0 cm×1.3 cm，切面灰白灰黄，质韧。
附睾胚胎型横纹肌肉瘤1例报告并文献复习
附睾胚胎型横纹肌肉瘤1例报告并文献复习附睾胚胎型横纹肌肉瘤1例报告并文献复习【摘要】附睾胚胎型横纹肌肉瘤是一种非常罕见的生殖系统肿瘤。
本文报道了一例附睾胚胎型横纹肌肉瘤患者的临床表现、诊断和治疗经验，并结合相关文献对该病进行了综述。
【关键词】附睾胚胎型横纹肌肉瘤；临床表现；诊断；治疗；文献综述一、引言附睾胚胎型横纹肌肉瘤是一种罕见的生殖系统肿瘤，在临床上极为稀少。
本文报道了一例患者的临床表现、诊断和治疗经验，并综述了相关文献，以提高对该病的认识。
二、病例报告患者，男性，24岁，主诉右侧阴囊肿物，并逐渐增大一个月。
体格检查发现右侧附睾区可见1.5cmx1.2cm大小、质地较硬、伴有压痛的包块。
患者进行了超声、计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）等检查。
超声显示右侧睾丸及附睾局部明显增大，存在大小约1.5cm的低回声占位；CT和MRI进一步证实局部肿块与周围组织的界限模糊，恶性肿瘤的可能性较大。
考虑到患者的年龄、病史和临床表现，需进一步明确诊断。
患者接受了右侧附睾开放活检，病理学检查结果显示：瘤细胞排列紧密，具有横纹肌肉细胞的典型形态。
免疫组织化学染色结果显示：瘤细胞表达结肠原纤维蛋白（Desmin）、肌球蛋白（Myoglobin）和波形蛋白（Vimentin）等标记物。
最终，根据病理学和免疫组织化学结果，确诊为附睾胚胎型横纹肌肉瘤。
三、讨论附睾胚胎型横纹肌肉瘤在临床上非常罕见，目前对该病的了解还相对有限。
附睾胚胎型横纹肌肉瘤通常发生于12-18岁的儿童和青少年，男性多见。
该病的临床表现通常包括局部肿块、阴囊肿胀、疼痛以及睾丸功能障碍等。
正如本例患者，肿块可触及于附睾区，疼痛主要表现为胀痛和压痛。
目前，对于附睾胚胎型横纹肌肉瘤的治疗尚无明确的指南。
手术切除是首选治疗方法，然而，该病往往有较高的复发和转移率。
一些研究表明，放疗和化疗可以有效降低患者复发和转移的风险。
四、文献复习附睾胚胎型横纹肌肉瘤的文献报道相对较少，主要是单个病例或小样本数的病例报告。
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与左右冠状动脉相连续
相连 （!指动脉导管未闭， "指冠状动脉）
闭， 重度肺动脉高压。 造影前超声心动图未注意到升主动脉的变化， 造影后超 声心动图基本上能够作出与造影一致的诊断， 特别是对心内 结构的鉴别及瓣膜开口的定位具有重要的参考价值。 升主动脉细小， 主动脉与心室间不相通， 隔以软组 %&’： 织影。右室型单心室， 主肺动脉扩张， 动脉导管未闭， 双上腔 静脉。 电子束 #$ （ !"#$） ： 升主动脉极细， 近端与冠状动脉相连 （图 (） 。主肺动脉由共同心室发出， 左右心房分别经两组房 室瓣与一巨大的心室相连， 该心室肌小梁粗大， 为解剖学右 室结构， 于其左后下方可见残存的左室小梁囊。主肺动脉及 其分支高度扩张， 藉一粗大漏斗状动脉导管与降主动脉上段 相通。并可见双上腔静脉。 讨论 先天性主动脉瓣闭锁是 ) 种罕见畸形， 预后极 差， 平均自然寿命仅为 - .， *+, 于生后 ) 周死亡， /+, 为男
引证文献(1条) 1.王芳.高剑波.周悦 小儿胆道胚胎性横纹肌肉瘤1例[期刊论文]-实用放射学杂志 2013(7)
引用本文格式：郑鹤琳.甘兰丰.蔡金华.余世才 胆总管胚胎性横纹肌肉瘤一例[期刊论文]-中华放射学杂志 2003(3)
0 =>?/@AA 2;，=@AB? =; CD，!DEFG HI，BG @J $ =K@LMN/?NF@D.N/@ NO GKB LEJE@D? GDBB EA .KEJMKNNM$ !@A.BD，046-，-7 ：-5-:-60 $ 田丰， 孙良鸿， 等 $ 小儿肝胆系横纹肌肉瘤四例 $ 中华放 # 徐赛英， 射学杂志， 044*，#6 ：0%-:0%7 $ 田晖， 郑翠萍 $ ; 超诊断先天性胆总管囊肿合并葡萄状 % 王春福， 肉瘤 # 例 $ 中国超声医学杂志， 0446，0* ：5 $ 曹红梅， 王洪霞 $ 超声诊断胆总管横纹肌肉瘤 0 例 $ 中 * 常洪波， 国超声医学杂志， 0444，0- ：-6* $ - PBDFG@AMEQ R，;@D:SET C，RL>:1@J> U3，BG @J $ V@D.N/@ LNGD?NEMBF NO GKB .N//NA LEJB M>.G： WDBNWBD@GETB ME@QANFEF L? .NDNA@J !" @AM <"!$ <BME@GD =@MEMNJ，0440，#0 ：0-#:0-% $ （收稿日期： #++#:+4:+-）
肿物呈息肉状、 蜂窝状或葡萄状特点， 以及向胆管方向发展 的范围。有报道， 采用肝门区冠状面扫描可更清楚地显示肿 物与肝门、 胰腺、 十二指肠等周围结构的关系， 与 <"! 所见十
［-］ 分相似 。本病恶性程度高， 发生转移快， 手术难以完全切
除， 术后复发率高， 虽有少数术后积极化疗、 放疗成活数年甚 至 0+ 余年的报道， 但总的预后仍差。 参 考 文 献
［)］ 性 。 临床表现缺乏特征性改变， 基本病理变化为主动脉瓣
解剖特征， 非常直观。 %&’、 !"#$ 均为无创性技术， %& 通过 多体位成像， 可准确显示升主动脉、 肺动脉、 左右心腔、 并发 畸形的形态学特征， 而 %& 血管造影特别是对比剂增强扫描 则能更清楚地显示主动脉及其分支变化。!"#$ 通过三维重 建可更加直观地显示主动脉瓣闭锁， 此外通过薄层扫描可进 一步补充心内结构的解剖细节， 有助于全面而又准确的诊 断。然而， 目前心血管造影仍然是包括主动脉瓣闭锁等先天 性心脏病复杂畸形最可靠的检查技术。 参 考 文 献
［(］ 连接 。本例属后者， 能活至 / 岁则更为
罕见。 影像学综合评价： 7 线平片能显示心
图! 动脉弓部造影， 示升主动脉逆行充盈， 重度发育不良， 其根部未见主动脉瓣而直接 图" 示升主动脉极细， 近端与冠状动脉 !"#$ 三维重建图像，
脏形态、 大小和肺循环状态， 但对定性诊 断限度较大。超声诊断虽然简便无创， 但 存在着很大的个体依赖性。选择性心室 造影和轴面投照不仅能显示心内异常结 构， 而且能够清楚显示大动脉及其分支等
参考文献(5条) 1.Ruymann FB;Raney RB Jr;Crist WM Rhabdomyosarcoma of the biliary tree in childhood[外文期刊] 1985 2.徐赛英;田丰;孙良鸿 小儿肝胆系横纹肌肉瘤四例 1994(02) 3.王春福;田晖;郑翠萍 B超诊断先天性胆总管囊肿合并葡萄状肉瘤2例 1998 4.常洪波;曹红梅;王洪霞 超声诊断胆总管横纹肌肉瘤1例[期刊论文]-中国超声医学杂志 1999(08) 5.Verstandig A;Bar-Ziv J;Abu-Dalu KI Sarcoma botryoides of the common bile duct: preoperative diagnosis by coronal CT and PTC[外文期刊] 1991
图! 肝门处见一似与肝内胆管相通的囊性肿块， 内部回声不均匀， 可见散在大小不等的 图" !" 示囊性扩张的胆管内见低密度软组织占位， !" 值为 ## $ % 图# !" 增强扫描示软组织肿块轻度增强 图$ 病理检查
均匀实质性肿物， 境界一般清楚， 可不规 则， 肿物密度偏低与其富含疏松黏液性基 质有关， 其中更低密度区与肿物囊性变或 葡萄状肿物间胆汁积聚有关。增强扫描 实质部可轻度强化。经皮肝穿刺胆管造 影 （<"!） 或术中胆管造影可更清楚地显示
（本文编辑： 史红）
万方数据
胆总管胚胎性横纹肌肉瘤一例
作者： 作者单位： 刊名： 英文刊名： 年，卷(期)： 被引用次数： 郑鹤琳， 甘兰丰， 蔡金华， 余世才 400014,重庆医科大学附属儿童医院放射科 中华放射学杂志 CHINESE JOURNAL OF RADIOLOGY 2003,37(3) 1次
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［0］ 肌肉瘤的 +,69 ， 大多发生于胆总管， 常
呈大的息肉样肿物， 状如葡萄， 故又称葡 萄状横纹肌肉瘤或葡萄状肉瘤， 国内仅见
［#:*］ 。胆总管横纹肌肉瘤主要临 5 例报道
床表 现 为 腹 痛， 发热和间隙性黄疸 （较 晚） ， 开始常因缺乏特异性而误认为胆总 管囊肿伴感染或肝炎等。影像学检查可 为本病提供重要依据。 ; 超示胆总管扩 张， 内含不均质低回声团块或肝门区息肉 样肿物， 围以完全或不完全环形液性暗 区， 且无伴随声影， 为本病较典型改变， 具 有一定诊断意义。 !" 示肝门区囊实性肿 块或明显扩张胆总管内含有较低密度不
椭圆形无回声区
肝内胆管轻度扩张 &’，
示， 肿物主要由梭形细胞和黏液间质形成， 在黏液移行上皮下可见数层与表面平行的短 梭形细胞组成的 “形成层” （&( ) *+）
其内混杂有小片状无回声区， %,- ./不均质的低回声结构， 呈蜂窝状 （图 0） 。彩色多普勒血流成像 （ !123） 见低回声内 血流信号显示， 肝内胆管有轻度扩张。 肝总管、 胆总管明显扩大， 最大直径达 *,% ./。 !" 表现： 扩大的胆总管大部为密度偏低的囊实性肿物所占， 大小约 呈不规则分叶或葡萄状， 境界部分 %,4 ./ ) *,% ./ ) 5,5 ./， 清楚， 部分不清， 实质部分 !" 值为 ##,% &’ （图 #） 。增强扫 描示实质部分轻度强化 （图 %） 。胰头结构为病变所占未能 明确显示。肝内胆管轻度扩张。腹腔内未见明显淋巴结肿 大征象。 手术所见： 胆总管呈囊状扩张， 约 6 ./ ) 7 ./ ) - ./ 大 小， 张力较高， 切开囊壁见胆总管内满布葡萄状的囊泡组织， 大小约 +,- ./ 8 #,+ ./， 用手能轻易摘下， 剖面呈胶冻状。 探查胆总管壁尚光滑， 周围未发现浸润和淋巴结肿大。因肿 物性质未明且与胰腺相连， 仅取部分肿物送病检后置 “ "” 管 引流。 病 理 结 果： 胆总管胚胎性横纹肌肉瘤 （葡 萄 状 肉 瘤） （图 *） 。
・ (*M ・
中华放射学杂志 (++J 年 J 月第 J/ 卷第 J 期
#<C> L &=.C0@，%=3D< (++J，Z0@ J/，O0A J
闭锁、 升主动脉重度发育不良， 而冠状动 脉发育良好。并发畸形均有动脉导管未
［)］ 闭， 为体循环灌注所必须。 &012345 等 根
据左心腔和室间隔发育情况将本畸形分 为两类： 约 6-, 病例左心腔甚小呈发育不 全状态， 室间隔完整， 二尖瓣闭锁或发育 不良， 即所谓 “左心发育不良综合征” ； 另 存在 ) 个或多个室间 -, 左室发育正常， 隔缺损， 二尖瓣闭锁或发育良好。本畸形 房室和心室大动脉可呈适应性连接， 少数 也可表现为大动脉错位或单心室型房室
男， 腹痛、 黄疸 ) 个月入院。 J 岁 * 个月。发热、
体检： 精神萎靡， 面色苍黄， 皮肤巩膜中度黄染， 结合膜苍白， 腹稍胀， 右上腹压痛， 肌紧张， 无反跳痛， 未扪及包块， 肝脾扪 诊不清， 叩诊呈鼓音， 未叩及移动性浊音。体温 J6U 。实验