着色性干皮病诊断治疗进展
着色性干皮病7例
兄妹 婚配 。实 验 室检 查 ： 、 尿 、粪 常规 及肝 、 肾功 能 均 正常 ， 血
胸 部平 片 、腹部 Ｂ 超 检 查 无异 常 。 ２ 治疗
【 ｌ 方方 ， ２ 林皆鹏 ， 陈建 良， ． 色性干皮病继发三种肿瘤一例【 】 等 着 Ｊ．
中华皮肤科杂志 ， ０ ０ ３ （ ） ６ ２ ０ ， ３ Ｉ ： ３～６ ． ３ 【 】刘宗豪 ， ３ 周运机 ． 姐弟三人同患 着色性 干皮病【 】 中国皮肤性 病 Ｊ．
中华皮肤科杂志 ， ９ ２ （ ： ８ ｉ ６， ９ ４） ２ ３． ９
【】Ｍｅ ｔ Ｃ， ｐ ａ Ｎ， ｉｈ ａｗａ ． ｌ ｎ ｎ ｌｎ ｍａ ７ ｈａ Ｇｕ ｔ Ｃ Ｋｒｓ ｎ ｓ ｍｙ Ｍ Ｍａｉ ａ ｔｍｅａ ｏ ｇ ｏ ｏ ｊｎ ｔ ａ ｗｉｈ ｘ ｒｄ ｒ ｉｍｅ ｔｓ—ａ ｃｓ ｅ ｏ ｔ 】 ｆｃ ｎｕ ｃｉ ｔ ｅｏ ｅｍａ ｐｇ ｎｏａ ａｅ ｒｐ ｒ［ ． ｖ Ｊ
３ 讨 论
【 焦海燕， 昭， ４】 瑜 墙克信 ， 着色性干皮病临床冶疗和预防初探【 ］ 等． Ｊ． 中国优生与遗传杂志 ． ９ ６ ５ ： ｉ Ｉ ８， （ ） ｌ ９ ３～Ｉ４． １ 【 刘溥 ， ５】 郭韬 ． 手术与冷冻治疗着 色性干 皮病合并鳞癌 １酬 Ｊ ． 】 中
着色性 干皮病（ ｒｄ ｒ ｉｍ ｎｏｕ Ｘ ） 一种常 染色 Ｘｅｏ ｅｍａ Ｐｇ ｅ ｔｓ ｍ， Ｐ是 体 隐 形遗 传 病 奉病患 者 皮 肤内 纤维 母细胞 部 分或 完全 缺 乏对 紫 外线 照射 损 伤的 ＤＮＡ 进行 修 复的 正常 功能 ， 床上 主要 以 暴露 临 部 位 发生 色素改 变 、萎 缩 、角 化 及癌 变 为特 征 。
必要 时 可 做组 织病 理 切 片检 查 。对 于 肿瘤 期 的患 者 ， 应首 选手 术 切 除 的治 疗方 法 ， 皮损 范 围较 大时 可 行 皮瓣 或游 离植 皮 。 应 慎用 冷 冻 、激 光及 腐 蚀 等 方 法 。
生化试题库氨基酸代谢
生化试题库氨基酸代谢本科-氨基酸代谢及生物氧化1一、单5选1(题下选项可能多个正确，只能选择其中最佳的一项)1、关于磷酸肌酸的错误描述是A:肌酸是由肝脏合成，供肝外组织利用B:肌酸被ATP磷酸化为磷酸肌酸C:磷酸肌酸含有高能磷酸键，为肌肉收缩直接提供能量D:心肌梗塞时，患者血清中磷酸肌酸激酶常升高E:磷酸肌酸可自发地脱去磷酸变为肌酐考生答案：C标准答案：C满分：2 得分：22、下列有关细胞色素的叙述哪一项是正确的A:呼吸链中细胞色素的递电子顺序是b→c→c1→aa3→O2B:都是递电子体C:都是递氢体D:全部存在于线粒体基质中E:都受CN-与CO的抑制考生答案：B标准答案：B满分：2 得分：23、下列物质中最易接受电子的是A:α-酮戊二酸+CO2（E0'为-0.38v）B:草酰乙酸（E0'为-0.17v）C:氧分子（E0'为+0.82v）D:辅酶Ⅱ（E0'为-0.32v）E:丙酮酸（E0'为-0.19v）考生答案：C标准答案：C满分：2 得分：24、能接受还原型辅基上两个氢的呼吸链成分是A:NAD+B:FADC:辅酶QD:细胞色素cE:细胞色素b考生答案：A标准答案：C满分：2 得分：05、转氨酶在体内蛋白质代谢中起重要作用，因此血清ALT升高，反映体内蛋白质代谢是A:不反映蛋白质的合成与分解情况B:合成代谢减弱，分解代谢减弱C:合成代谢减弱，分解代谢增强D:合成代谢增强，分解代谢减弱E:合成代谢增强，分解代谢增强考生答案：A标准答案：A满分：2 得分：26、下列哪项是氨的主要去路A:合成尿素B:生成谷氨酰胺C:合成非必需氨基酸D:以游离形式直接由尿排出E:合成嘌呤、嘧啶核苷酸等考生答案：A标准答案：A满分：2 得分：27、下列何种物质是氧化与磷酸化作用的解偶联剂A:CN-B:巴比妥盐C:二巯基丙醇D:2，4-二硝基苯酚E:寡霉素考生答案：D标准答案：D满分：2 得分：28、血氨的主要来源是A:氨基酸脱氨基作用生成的氨B:蛋白质腐败产生的氨C:尿素在肠中细菌脲酶作用下产生的氨D:体内胺类物质分解释出的氨E:肾小管远端谷氨酰氨水解产生的氨考生答案：A标准答案：A满分：2 得分：29、使氧化磷酸化加速的是A:ATP/ADP升高B:ADP增多C:NADH/NAD+升高D:Ca2+降低E:乙酰CoA/CoASH升高考生答案：A标准答案：B满分：2 得分：010、缺乏哪一种酶可导致PKU(苯丙酮尿症) A:苯丙氨酸羟化酶B:苯丙氨酸-酮戊二酸转氨酶C:尿黑酸氧化酶D:多巴脱羧酶E:丙氨酸-丁氨酸硫醚合成酶考生答案：A标准答案：A满分：2 得分：211、蛋白质的互补作用是指A:糖和蛋白质混合使用，以提高食物的营养价值作用B:脂肪和蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值作用C:几种营养价值低的蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值作用D:糖、脂肪、蛋白质及维生素混合使用，以提高食物的营养价值E:用糖和脂肪代替蛋白质的作用考生答案：C标准答案：C满分：2 得分：212、关于腐败作用叙述正确的是A:主要在大肠进行B:是细菌对蛋白质或蛋白质消化产物的作用C:主要是氨基酸脱羧基﹑脱氨基的分解作用D:腐败作用产生的多是有害物质E:以上都正确考生答案：E标准答案：E满分：2 得分：213、关于P/O比值的叙述正确的指A:P/O比值是指每消耗1mol氧原子所消耗无机磷酸的mol数B:P/O比值是指每消耗1mol氧分子所消耗无机磷酸的克原子数C:P/O比值是指每消耗1mol氧分子所产生的ATP的mol数D:测定P/O比值不能反映物质氧化时生成的ATP的数目E:测定P/O比值反映物质氧化时所产生的NAD+数考生答案：C标准答案：A满分：2 得分：014、能形成假神经递质的氨基酸是A:PheB:TrpC:HisD:LysE:Arg考生答案：A标准答案：A满分：2 得分：215、氨基甲酰磷酸合成酶I的变构激活剂是A:谷氨酰胺B:NH3C:乙酰CoAD:尿素E:N-乙酰谷氨酸考生答案：D标准答案：E满分：2 得分：016、下列有关生物化学反应中能量的描述，错误的是A:氧化反应是生化系统能量的主要来源B:当生化反应达到平衡状态时，产物的自由能和反应物的自由能相等C:能量的储存、转移和利用主要凭借磷酸基实现的D:生物氧化过程释放的能量都以化学能的形式储存在ATP分子的高能磷酸键中E:在生化反应中总能量的变化与反应途径无关考生答案：D标准答案：D满分：2 得分：217、下列代谢物脱下的氢，不进入NADH氧化呼吸链的是A:苹果酸B:异柠檬酸C:脂酰CoAD:α-酮戊二酸E:丙酮酸考生答案：E标准答案：C满分：2 得分：018、下列哪类氨基酸完全是必需氨基酸A:碱性氨基酸B:含硫氨基酸C:支链氨基酸D:芳香族氨基酸E:脂肪族氨基酸考生答案：E标准答案：C满分：2 得分：019、下列哪一个化合物不能由酪氨酸合成A:甲状腺素B:肾上腺素C:多巴胺D:苯丙氨酸E:黑色素考生答案：D标准答案：D满分：2 得分：220、关于氧化磷酸化的叙述，不正确的是A:氧化磷酸化又称偶联磷酸化B:氧化磷酸化是体内产生ATP的主要途径C:GTP、CTP、UTP也可由氧化磷酸化直接产生D:细胞内[ATP]增加，可抑制氧化磷酸化过程E:NADH呼吸链通过氧化磷化可产生2.5ATP考生答案：C标准答案：C满分：2 得分：221、转氨酶的辅酶中含有下列哪种维生素A:维生素B1B:维生素B12C:维生素CD:维生素B6E:维生素D考生答案：D标准答案：D满分：2 得分：222、琥珀酸脱下的2H经呼吸链传递与氧结合成水生成ATP的克分子数是A:1.5B:2.5C:3.5D:4.5E:5.5考生答案：A标准答案：A满分：2 得分：223、 FAD结构中传递氢的成分是A:核醇B:磷酸C:异咯嗪环D:腺嘌呤E:上述都不是考生答案：C标准答案：C满分：2 得分：224、各种细胞色素在呼吸链中传递电子的顺序是A:aa3→b→c1→c→O2B:b→c1→c→aa3→O2C:c→c1→b→aa3→O2D:c→b→c1→aa3→O2E:c1→c→b→aa3→O2考生答案：B标准答案：B满分：2 得分：225、调节氧化磷酸化作用的重要激素是A:肾上腺素B:肾上腺皮质激素C:甲状腺素D:胰岛素E:生长素考生答案：C标准答案：C满分：2 得分：226、氨中毒引起肝昏迷，主要是由于氨损伤了哪种组织的功能A:肝B:肾C:脑D:心肌E:胃考生答案：C标准答案：C满分：2 得分：227、牛磺酸是由下列哪种氨基酸衍变而来的A:甲硫氨酸B:半胱氨酸C:苏氨酸D:甘氨酸E:谷氨酸考生答案：B标准答案：B满分：2 得分：228、下列氨基酸中，哪种是生酮氨基酸A:LeuB:ThrC:ArgD:PheE:Ala考生答案：A标准答案：A满分：2 得分：229、 L-谷氨酸脱氢酶的变构抑制剂是A:TTPB:CTPC:ATPD:UTPE:N-乙酰谷氨酸考生答案：C标准答案：C满分：2 得分：230、 NADH氧化呼吸链的P/O值为A:1.5B:2.5C:3.5D:4.5E:5.5考生答案：B标准答案：B满分：2 得分：231、丙氨酸-葡萄糖循环的作用是A:促进氨基酸转变成糖B:促进非必需氨基酸的合成C:促进鸟氨酸循环D:促进氨基酸转变为脂肪E:促进氨基酸氧化供能考生答案：A标准答案：C满分：2 得分：032、下列化合物中哪个不是电子传递链的成员A:CoQB:CytcC:NAD+D:肉毒碱E:FMN考生答案：D标准答案：D满分：2 得分：233、肌肉中氨基酸脱氨的主要方式是A:联合脱氨基作用B:L-谷氨酸氧化脱氨作用C:转氨作用D:氨酸循环E:嘌呤核苷酸循环考生答案：E标准答案：E满分：2 得分：234、关于氧化磷酸化作用的下列描述中，错误的是A:呼吸链中释放的能量，全部用于ADP磷酸化为ATP B:ATP的生成依赖于线粒体内膜上三分子体的完整性C:两种氢-电子传递体系，均可进行氧化磷酸化D:FAD和NAD均可作为辅酶起受氢体的作用E:依据呼吸链的P/O比值可大致推算出产生ATP的部位考生答案：A标准答案：A满分：2 得分：235、下列哪种氨基酸脱羧后可以是血管收缩剂A:精氨酸B:天冬氨酸C:色氨酸D:谷氨酸E:组氨酸考生答案：C标准答案：C满分：2 得分：2二、5选多(每题可有一项或多项正确,多选或少选均不得分)36、组织之间氨的运输形式A:NH4ClB:丙氨酸C:尿素E:谷胱甘肽考生答案：BCDE标准答案：BD满分：2 得分：037、若病人血氨升高，其原因可能有A:严重肝细胞功能障碍B:糖尿病C:消化道出血D:进食大量脂肪E:肠梗阻考生答案：AD标准答案：ACE满分：2 得分：038、机体内氨基酸的主要去路有A:合成组织蛋白质B:转变成嘌呤、嘧啶等C:生成胺类D:转变成有机酸E:氧化分解考生答案：ABCE标准答案：ABCDE满分：2 得分：039、能作为呼吸链中的递氢体的是A:TPPB:FMNC:FADD:NAD+E:NADP+考生答案：BCDE标准答案：BCD满分：2 得分：040、以下氨基酸中能提供一碳单位的有A:色氨酸B:丝氨酸C:组氨酸E:甘氨酸考生答案：ABCE标准答案：ABCE满分：2 得分：241、一碳基团包括：A:－CH3B:－CH2－C:－CH=D:CO2E:－CH＝NH考生答案：ABCE标准答案：ABCE满分：2 得分：242、α-酮酸在体内的代谢途径有A:转变成糖和脂肪B:生成相应的非必需氨基酸C:氧化生成CO2和水D:合成必需氨基酸E:参与嘌呤、嘧啶的合成考生答案：ABCE标准答案：ABC满分：2 得分：043、能促进鸟氨酸循环的氨基酸有A:组氨酸B:鸟氨酸C:谷氨酸D:瓜氨酸E:甘氨酸考生答案：BCD标准答案：BD满分：2 得分：044、体内合成肌酸的原料是A:甘氨酸B:精氨酸C:S-腺苷蛋氨酸E:瓜氨酸考生答案：AB标准答案：ABC满分：2 得分：045、严重肝病患者，为减少外源性氨的来源，可采取下列措施A:酸性灌肠B:抑制肠道细菌繁殖C:控制蛋白质进食量D:防止消化道出血E:提高食物蛋白质营养价值考生答案：ABCDE标准答案：ABCDE满分：2 得分：2三、是非(判断下列说法正确与否,（纸答卷正确用√错误用×表示）)46、生物氧化只能发生在线粒体。
重庆皮肤科模拟题2021年(59)_真题-无答案
重庆皮肤科模拟题2021年(59)(总分98.XX02,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 继发性网状青斑的叙述错误的是A. 多发生于中青年女性B. 常伴发系统疾病，青斑损害多出现于系统疾病之前C. 常对称发生D. 损害分布与伴发疾病有关，常为树枝状E. 伴发疾病有结缔组织病、血管疾病等2. 过敏性紫癜的特征为A. 发热、乏力B. 蛋白尿、血尿C. 可累及其他系统如关节、肾脏、肺等D. 非血小板减少性紫癜E. 发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状3. 关于过敏性紫癜的实验室检查，错误的是A. 毛细血管脆性试验阳性B. 血小板功能正常C. 血小板计数正常D. 出凝血时间缩短E. 凝血因子在正常范围4. 变应性皮肤一系统性血管炎可见于A. 白塞综合征B. 变应性皮肤血管炎C. 皮肤结节性血管炎D. 变应性肉芽肿E. 血清病5. 荨麻疹性血管炎具有特征性的实验室检查为A. 血沉加快B. 血清补体降低C. 血清免疫复合物增高D. 蛋白尿E. 白细胞计数增高6. 男性，15岁，因四肢皮肤出现紫红色红斑丘疹和瘀点2周，小腿水肿5天就诊。
血常规正常，尿蛋白(++)，并出现细胞管型。
最可能的诊断为A. 单纯型过敏性紫癜B. 进行性色素性紫癜性皮病C. 血小板减少性紫癜D. 肾型过敏性紫癜E. 单纯型紫癜7. 烟酸缺乏症的皮损表现应与下列疾病鉴别，除外A. 药疹B. 接触性皮炎C. 多形日光疹D. 迟发性皮肤卟啉病E. 神经性皮炎8. 肠病性肢端皮炎的腹泻不包括A. 90%的患者出现腹泻B. 表现为水样便或泡沫样便C. 脓血便D. 伴恶臭E. 腹泻的发生常表现为加剧和缓解交替9. 下列不是肠病性肢端皮炎的诊断要点的是A. 以腔口周围和四肢末端为主的皮炎B. 反复发生的腹泻C. 脱发D. 智力发育迟缓E. 血清锌水平低10. 类脂质渐进性坏死的治疗方案不包括A. 避免外伤，低脂饮食B. 皮损处照射X线或紫外线C. 口服大量维生素ED. 口服大量维生素CE. 口服胰岛素11. 痛风惯发于A. 第一跖趾关节B. 第二跖趾关节C. 第三跖趾关节D. 第一掌指关节E. 踝关节12. 患者，男性，40岁，领前V字区，双手足掌面境界清楚的褐红至褐黑色的斑疹，表皮部分脱屑。
着色性干皮病恶变综合治疗
则， 采用 灵活 的 中西 医药 结 合 治 疔 方法 结 果
术 的缓 解 效 果 优 于 任 何 单 ～ 疗 法 ， 手术 ＋放 疗 对 于 ｘ Ｐ有 起 效 快 、 持 时 间 长 的 肯 定 疗 效 ， 对 于 多 部 位 、 维 但 多趋 势 恶 变 的 治 疗 ， 要 需 中 西 医 药 综 合 治 疗 。 挥 其 取 长 补 短 的优 点 ． 发 才能 取 得 较 好 的疗 效 。
不 良反 应 轻 ， 治疗 中 检 查 肝 肾 功 能 均 正 常 。 后 ３ 讨 论
１２ 治疗 方法 按作 者 自拟定 临床 分期 治疗 的原则 ：
① Ｉ ～ Ⅱ期 选 用 中 草 药 治 疗 ７例 ， 药 前 先 清 疮 。 中 用
Ｘ Ｐ在 １７ ８０年 Ｋ ｐｓ首 次描述 ，９ ２年命 名 为 ｘ — ａｏｉ １８ ｅ
关链词 ： 着色性干 皮病 ； 癌前病变 ； 综合治疗
中圈 分 类 号 ： ７ ９５ Ｒ ３ 文 献 标 识码 Ｂ 文章 编 号 ： ０３一】６ （０ ２ ０ —０ ２ ｌ０ ４ ４ ２ ０ ）２ １８—０ ２
Ｘ Ｐ是 一 种 极 少 见 的 皮 肤 病 群 患 病 率 为 ｌ 人 ／
触 治 疗 机 ，０ Ｇ ／ ， 周 ５次 ， 用 ２ ２０ｅ ｙ 次 每 连 ０次 ， 后 边 缩 然
般 认 为 本 病 是 常 染 色 体 （ ｈ Ｄ）
隐 性遗传 皮肤 病 。作 者 收治 ７例均无 近亲 婚配 及其 家 族史 。Ｘ Ｐ分两 类 ： ①典型 类 ： 除皮肤 科特 征 外 ， 者 智 患
例 。２例 ｌ ５年后 随 诊 仍 生 存 ， 中 １例 随 诊 观 察 长 达 其
发生 于 机体 近 中线 部 位 ， 大 部 分病 变位 于 鼻 及旁 侧 绝
1例着色性干皮病伴日光性角化病手术切除病人的护理
1例着色性干皮病伴日光性角化病手术切除病人的护理王燕婷;张怀建;汤依晨【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2012(28)12【摘要】着色性干皮病为一罕见的常染色体隐性遗传性皮肤病。
此病的临床特征主要为光敏感、色素性皮疹、皮肤过早老化和随年龄增长而发生的各种皮肤系统肿瘤，世界各地各种族均可发生。
患者对日光敏感，病变主要发生于暴露皮区，好发于婴儿或儿童的面部和手背，开始呈现为多数散在的雀斑样黑色斑点，继而皮肤萎缩伴色素沉着和毛细血管扩张，在皮肤萎缩处呈角化过度或疣状增生。
常于青春期发生不同类型的皮肤恶性肿瘤，如鳞状细胞癌、基底细胞癌、恶性黑素瘤和纤维肉瘤等。
【总页数】2页(P875-876)【作者】王燕婷;张怀建;汤依晨【作者单位】上海市皮肤病医院皮肤外科,200443;上海市皮肤病医院皮肤外科,200443;上海市皮肤病医院皮肤外科,200443【正文语种】中文【相关文献】1.经翼点入路显微手术切除鞍结节脑膜瘤病人围术期的护理 [J], 谭少娟2.经蝶窦入路显微手术切除哑铃型垂体腺瘤病人围术期的护理 [J], 蓝海;刘晓华;邓秋容;谢冠玲;朱丽玲;钟洪花3.经蝶窦入路显微手术切除哑铃型垂体腺瘤病人围术期的护理 [J], 蓝海;刘晓华;邓秋容;谢冠玲;朱丽玲;钟洪花4.1例HIV感染病人双侧嗜铬细胞瘤手术切除围术期护理配合 [J], 李玲5.手术切除与TACE治疗肝细胞癌伴Ⅰ/Ⅱ型门静脉癌栓病人疗效比较 [J], Zhang Xuewen;Dai Chaoliu;Bu Xianmin;Su Yang;Zhao Chuang;Peng Songlin;Jia Changjun;Xu Feng因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
着色性干皮病
所以，对于着色性干皮病患者来说，严格避光是非常重要的，而且要终身避光，外出时要涂抹防晒霜。如发现皮肤的癌性病变，要进行早期切除。肿瘤发展严重，造成严重的、弥漫性的皮肤损害，就像前面提到的那位患者，则需要借助于整形外科手术、植皮等改善患者的皮肤状况和容貌。但需要指出的是，如果患者进行的是自体植皮，植皮后仍要严格避光，因为再植上去的皮肤仍有光照后发生皮肤肿瘤的危险性
【诊断】
1．75％的患者于生后6个月至3岁发病。常在20岁前出现肿瘤损害。暴露部位发生针头至1mm以上大小的淡暗棕色斑和皮肤干燥，日晒后可发生急性晒伤样或较持久的红斑，雀斑可相互融合成不规则的色素沉着斑。
2．可出现毛细血管扩张和小血管瘤，并很快出现小而圆的或不规则的白色萎缩点，类似皮肤异色病样表现。
【预后】
部分病人可发生皮肤癌变。
作者：未知 来源：网络
着色性干皮病(XP)与共济失调毛细血管扩张症一样，属DNA修复缺陷所致的遗传性共济失调综合征。XP是常染色体隐性遗传病，具有遗传异质性。
本病的主要特征是皮肤光敏和早发性肉瘤，初期表现为皮肤病症状，如光敏、雀斑、角化、毛细血管扩张、皮肤癌(黑素瘤、鳞状基底细胞瘤)。神经系统症状包括精神发育迟滞、痴呆、周围神经病、共济失调、舞蹈手足徐动症、癫痫发作、痉挛性四肢瘫、耳聋、头及身材矮小和性腺发育不足等。皮肤损伤于婴儿期出现，神经系统症状在30岁以前逐步发展，患者在11～20岁时可因转移性肿瘤而死亡。病检可见大脑、小脑、脑干神经元变性缺失。病检基因 XP分7个互补组(A-G)，6个已被克隆，即XPA、ERCC-3、XPC、ERCC-2、ERCC-4、ERCC-5。
着色性干皮病（xroderma pigmentosa）是一种发生在暴露部位的色素变化，萎缩，角化及癌变的遗传性疾病，属常染色体隐性遗传病。在某些家族中，显示性联遗传。表现暴露部位发生针头至1mm以上大小的淡暗棕色斑和皮肤干燥，日晒后可发生急性晒伤样或较持久的红斑，雀斑可相互融合成不规则的色素沉着斑。也可发生角化棘皮瘤，可自行消退，疣状角化可发生恶变。避免日晒，不宜室外工作。可用2－5%二氧化钛霜外用，肿瘤及早切除。
中级卫生专业资格皮肤与性病学主治医师中级模拟题2021年(44)_真题-无答案
中级卫生专业资格皮肤与性病学主治医师（中级）模拟题2021年(44)(总分98.XX99,考试时间120分钟)不定项选择1. 患者，女性，18岁。
面部、手背部皮疹10余年，不痛不痒，日晒后加重。
查体：面部、手背部可见散在的米粒大的淡褐色的斑疹。
组织病理符合上述临床诊断的是A. 表皮基底层细胞表皮突中黑素含量轻度至中度增多B. 表皮角化过度C. 表皮黑素细胞增多D. 真皮上部血管周围嗜黑素细胞增多E. 真皮血管周淋巴细胞浸润2. 患者，女性，18岁。
面部、手背部皮疹10余年，不痛不痒，日晒后加重。
查体：面部、手背部可见散在的米粒大的淡褐色的斑疹。
目前不适当的处理是A. 避免日光照射B. 外用2%～3%氢醌霜C. 液氮冷冻D. Alex755nm激光E. 外用化学剥脱剂3. 患者，男性，20岁。
主因颈部白斑就诊。
在出生后3个月颈部即出现白斑，曾自用外用药治疗，无疗效。
查体：沿颈部点片状的色素减退斑上无鳞屑，边缘呈锯齿状，周围无色素增殖晕，局部刺激有红斑反应。
最可能的诊断是A. 花斑癣B. 单纯糠疹C. 无色素痣D. 贫血痣E. 白癜风4. 患者，男性，20岁。
主因颈部白斑就诊。
在出生后3个月颈部即出现白斑，曾自用外用药治疗，无疗效。
查体：沿颈部点片状的色素减退斑上无鳞屑，边缘呈锯齿状，周围无色素增殖晕，局部刺激有红斑反应。
可使用的治疗方法是A. 自体表皮移植B. 308nm准分子激光C. 外用糖皮质激素乳膏D. 窄波中波紫外线治疗E. 外用他克莫司软膏A1/A2题型1. 以下属于局限型白癜风类型的是( )A. 寻常型B. 泛发型C. 面肢端型D. 混合型E. 节段型2. 以下属于黑变病典型皮损发展期的是( )A. 进展期B. 色素沉着期C. 静止期D. 退行期E. 红斑期3. 下列哪项是错误的A. 皮肌炎可合并内脏恶性肿瘤B. 大疱性类天疱疮可合并内脏恶性肿瘤C. 假性黑棘皮病多合并内脏恶性肿瘤D. 巨大型兽皮痣可能发生癌变E. 着色性干皮病易发生恶性肿瘤4. 白癜风属于A. 多基因遗传B. 单基因遗传C. X连锁显性遗传D. 性连锁隐性遗传E. 与遗传无关5. 下列疾病需与雀斑鉴别，但除外A. 着色性干皮病B. 咖啡斑C. 雀斑样痣D. 蒙古斑E. 黄褐斑6. 黄褐斑的药物治疗疗程至少为A. 2周B. 4周C. 6周D. 8周E. 10周7. 下面白癜风最常见的类型是A. 全身型B. 节段型C. 黏膜型D. 散发型E. 泛发型8. 女性，出生1周，躯干两侧出现水疱、风团样损害，无发热。
遗传学-XP简介
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其他症状
• 眼部疾患：畏光症，结膜炎，眼睑炎，睑外翻，和 眼部疾患：畏光症，结膜炎，眼睑炎，睑外翻，
肿瘤； 肿瘤；
• 神经退行性病变：神经性耳聋，智力低下，痉挛， 神经退行性病变：神经性耳聋，智力低下，痉挛，
反射降低或反射消失，节段性脱髓鞘，共济失调， 反射降低或反射消失，节段性脱髓鞘，共济失调， 舞蹈手足徐动症，以及核上眼肌麻痹。 舞蹈手足徐动症，以及核上眼肌麻痹。
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XP与
• • • • • • • • • • •
互补群 MIM# XPA 278700 XPB 133510 XPC 2788720 XPD 278730 XPE 278740 XPF 278760 XPG 278780 XPV 278750 CSA 216400 CSB 133540
关
补群
基因 XPA ERCC3 XPC ERCC2 DDB2 ERCC4 ERCC5 POLH ERCC8 ERCC6
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光重激活作用/光致修复作用 光重激活作用/ Photoreactivation
• 保守的机制：珊瑚虫UV修复的最主要机制[1]； • 紫外线照射可导致环丁烷嘧啶二聚体（CPD）生
成（T-C共价键：环丁酰环），损害DNA； • 光重激活酶 光重激活酶---“结构特异性的DNA结合蛋白”， 能够特定地识别环丁烷嘧啶二聚体并能催化CPD 的裂解[2，3]。 • 生化反应的能量由光提供[4]。
影响 表现 DNA损伤识别 XP 损伤识别 DNA解旋 XP-CS, TTD 解旋 DNA 损伤识别 XP DNA 解旋 XP, TTD, XP-CS DNA 损伤识别 XP XP 核酸内切酶 XP, XP-CS 核酸内切酶 XP 跨DNA损伤片段合成 损伤片段合成 转录耦联性修复 CS 转录耦联性修复 CS
色素异常性皮肤淀粉样变1例
色素异常性皮肤淀粉样变1例黎茵;潘慧清;刘红芳【摘要】报告色素异常性皮肤淀粉样变1例.患者女,15岁.躯干及四肢弥漫性色素沉着伴色素减退斑10年.皮肤科检查:面颈部、双上肢伸侧、腰背、双下肢弥漫性褐色斑,部分融合成肥厚性斑块,其上见密集小片状色素减退斑.皮损组织病理示:真皮乳头嗜伊红均质物沉积,散在噬色素细胞,血管周围少量淋巴组织细胞.刚果红染色(+).根据临床表现和皮损组织病理,诊断为色素异常性皮肤淀粉样变.【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》【年(卷),期】2018(025)003【总页数】2页(P179-180)【关键词】皮肤淀粉样变;色素异常性【作者】黎茵;潘慧清;刘红芳【作者单位】清远市慢性病防治医院,广东清远511500;南方医科大学皮肤病医院,广东广州510091;南方医科大学皮肤病医院,广东广州510091【正文语种】中文【中图分类】R758.61 临床资料患者女，15岁，躯干及四肢弥漫性色素沉着伴色素减退斑10年。
患者10年前无明显诱因四肢出现褐色色素沉着斑，伴有白斑，无自觉症状，未予特殊治疗，皮疹逐渐扩大，逐渐蔓延至躯干、面颈部，无日晒后加重。
患者既往体健，无长期服药史，家族无类似病史，无身材矮小，智力正常，性格内向寡言。
体格检查：发育正常，心、肺、腹未见明显异常，舌无肥大。
皮肤科检查：面颈部、双上肢伸侧、腰背、双下肢弥漫性褐色斑，部分融合成肥厚性苔藓样斑块，其上见散在芝麻至蚕豆大小不等类圆形或多角形的色素减退斑(图1A、1B)，无明显皮肤萎缩，无毛细血管扩张，无掌跖角化过度。
辅助检查：ANA定量(免疫荧光法)：阴性；血清蛋白电泳：电泳图谱中未发现M蛋白。
皮损组织病理检查：真皮乳头见嗜伊红均质物沉积，散在噬色素细胞，血管周围少量淋巴组织细胞(图2A)。
刚果红染色(+)(图2B)。
诊断：色素异常性皮肤淀粉样变。
治疗予维胺酯胶囊25 mg/次，3次/日口服；地奈德乳膏及0.025%维A酸乳膏外用皮损处，维生素E乳膏加强润肤。
着色性干皮病相关知识详解
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢着色性干皮病相关知识详解导语：每一个人都想让自己的皮肤更健康，这样才能使得自己看上去更有气质，所以很多人出现了着色性干皮病，就会特别的烦恼，而且也严重影响到自己每一个人都想让自己的皮肤更健康，这样才能使得自己看上去更有气质，所以很多人出现了着色性干皮病，就会特别的烦恼，而且也严重影响到自己皮肤的质量，所以很多人想具体了解一下着色性干皮病相关知识，为了你能尽快的了解这种疾病，就来看看下面详细介绍。
着色性干皮病(xrodermapigmentosaXP)与共济失调毛细血管扩张症一样，属DNA修复缺陷所致的遗传性共济失调综合征。
XP是常染色体隐性遗传病，具有遗传异质性。
着色性干皮病(xrodermapigmentosa)是一种发生在暴露部位的色素变化，萎缩，角化及癌变的遗传性疾病，属常染色体隐性遗传病。
在某些家族中，显示性联遗传。
本病的主要特征是皮肤光敏和早发性肉瘤，着色性干皮病的初期表现为皮肤病症状，如光敏、雀斑、角化、毛细血管扩张、皮肤癌(黑素瘤、鳞状基底细胞瘤)。
神经系统症状包括精神发育迟滞、痴呆、周围神经病、共济失调、舞蹈手足徐动症、癫痫发作、痉挛性四肢瘫、耳聋、头及身材矮小和性腺发育不足等。
皮肤损伤于婴儿期出现，神经系统症状在30岁以前逐步发展，患者在11～20岁时可因转移性肿瘤而死亡。
病检可见大脑、小脑、脑干神经元变性缺失。
病检基因XP分7个互补组(A-G)，6个已被克隆，即XPA、ERCC-3、XPC、ERCC-2、ERCC-4、ERCC-5。
临床表现表现暴露部位发生针头至1mm以上大小的淡暗棕色斑和皮肤干燥，日晒后可发生急性晒伤样或较持久的红斑，雀斑可相互融合成不规则预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
着色性干皮病
• Once TT is formed, ultraviolet radiated DNA will not be repaired correctly.
• The replication and the transcription of DNA will be influenced seriously.
• Mutations that cripple the mismatch repair system inevitably lead to higher mutation rate in other genes because mistakes made during replication are not corrected.
Rt5Qr1JhWq$s#kM1mET% +0)ZMu6NdI*dnrnb$B2uOZ#TC bL0fjd* C-iqm5M6nrh&tVPXaMur D(EtyUo 8au*OQ 1EqvUtly&MO1JDSj6gMvA% KO6W#j06Cny-Z5N L0QXmd w7bIxPr x(Zd*8PSgaAlD hs05HYr v19S$D OrDfr3e Y)FLfiSQb3sexb m$&skIq Cpp&5 Yd9MXG (*CSH4 b$ii$d8 O*XrZ-ue mQyD&HG!yrE3 W#eWPIdzBlW5 6ZqJMx2qyp1-SR&n&PP$kYGBJ&qzPSKq(rLVUKq(uOzsuEWbJd ZHws6- VCeUmT cBV2g6 +*&*+4 bku&SFsf2YMAo hqxDGI GDwmq G#fH4FcX$6egc1Uwy0KrgekzW dI$35$JfYEvyM2 Edlh0G-
XRCC1和XPD单核苷酸多态性与非小细胞肺癌铂类药物化疗敏感性的关系
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实用 老年医学 ２ ０ 年 ８ ０８ 月第 ２ 卷第 ４期 ２
Ｐａ ｅ ａ ， ｕ ｕｔ ０ ８ Ｖ １ ２ Ｎ ． ｒ ｔ ｆ ￣ Ａ ｇ ｓ２０ ， ｏ． ， ｏ４ ｔ Ｇｉ ２
Ｘ Ｃ Ｘ Ｄ单核 苷 酸 多态 性 与 非 小 细胞 肺 癌 ＲＣ １和 Ｐ 铂 类 药物 化 疗 敏 感 性 的 关 系
［ 中图分类号 ］ Ｒ ７４ ２ ３ ． ［ 文献标识码 ］ Ａ ［ 文章编号 ］ １０ －１８ ２０ ）４０ ０ － ０ ３９ ９ （０ ８ ０ －３ ６０ ４
Ｒｅ ａ ｉ ｎ ｈ ｐ ｏ ｌ ｔｏ ｓ ｉ ｆＸＲＣＣ１ ｎ Ｄ ｅ ｅ ｐ ｌ ｍｏ ｐ ｓ ｔ ｈ ｍｏ ｅ ｓｔ ｉｙ ｔ ｌ ｔｎ ｍ － ａ ｅ ｈ ｍｏ ｈ ｒ ｐ ｎ ａ ｄ ＸＰ ｇ ｎ ｏ ｙ ｒ ｈ ｍｓ ｗｉ ｃ ｅ ｓ ｎ ｉ ｖ ｔ ｏ ｐ ａ ｕ ｂ ｓ ｄ ｃ ｅ ｔ ｅ ａ ｙ ｉ ｉ ｈ ｉ ｉ
樊华 黄新 恩 张倩 高莉莉 许林 靳 光付 沈 洪兵
【 摘要 】 目的 研 究 ｘ线修 复交叉互补基 因 １Ｘ Ｃ １ 和着 色性 干皮病基 因（ Ｐ ） （ＲＣ） Ｘ Ｄ 单核苷 酸多态性与老年
晚 期 非 小细 胞 肺 癌 （ Ｓ Ｌ ） 类 药物 化 疗 敏 感 性 关 系 。 方 法 Ｎ ＣＣ 铂 应 用 聚 合 酶 链 反 应 结 舍 限 制 性 片段 长 度 多 态 性 （ Ｃ － Ｆ Ｐ 的方 法检 测 ８ 例 以 铂 类 药物 为 主 要 化 疗 方 案 的 Ｎ Ｃ Ｃ患 者 Ｘ Ｃ １Ａ ｇ９ Ｇｎ和 Ｘ Ｄ Ｌｓ５ Ｇｎ基 Ｐ ＲＲ Ｌ ） １ ＳＬ Ｒ Ｃ ｒ３ ９ ｌ Ｐ ｙ７ １ ｉ
（ Ｃ －Ｆ Ｐ ｎ８ ａｅ ｔ ｗｔ Ｓ Ｌ ｈ ｅｅ ｅ ｌ ｉｕ ｂｓｄｃｅ ｏ ｅａｙ ｎｏ ｄ ｉ ａ ｌｇ ｔ ｅｒｓ ｏ Ｐ Ｒ Ｒ Ｌ ）ｉ １ｐｔ ｎｓ ｉ Ｎ Ｃ Ｃ ｗ ｏｒｃｉ ｄ ｐａｎ ｍ—ａｅ ｈ ｍ ｔ ｒｐ ．Ｕ ｃｎ ｉｏ ｌ ｏｉｉ ｒ ｅｓ ｎ ｉ ｈ ｖ ｔ ｈ ｔｎ ｓｃ ｇ ｉ
2020年7月中医大《病理学》复习题(参考答案)
A.在远隔器官形成了与原发瘤同样组织类型的肿瘤
B.血液中发现了瘤细胞
C.瘤细胞栓塞于远隔器官
D.瘤细胞进入了静脉
E.瘤细胞进入了动脉
23.良、恶性肿瘤的根本区别是肿瘤的E
A.生长速度
B.形状
C.大小
D.生物学行为
E.有无异型性
24.畸胎瘤不见于B
A.颅内
B.心脏
C.纵隔
D.卵巢和睾丸
D.重要器官的肌型动脉内膜增厚
E.细动脉性肾硬化
35.高血压性心脏病代偿期早期形态学特征？E
A.左心室扩张
B.心肌纤维变性坏死
C.弥漫性心肌纤维化
D.心肌间质纤维组织增生
E.左心室向心性肥大
36.原发性高血压脑出血最常见的部位是C
A.大脑皮质
B.侧脑室
C.内囊和基底核
D.蛛网膜下腔
E.豆状核和丘脑
37.关于慢性心瓣膜病病变的描述，下列哪一项是正确的？C
A.血浆低密度脂蛋白水平持续升高与动脉粥样硬化有关
B.血浆高密度脂蛋白水平持续升高与动脉粥样硬化发病有关
C.糖尿病可促进动脉粥样硬化的形成
D.遗传因素是动脉粥样硬化的危险因素
E.大量吸烟有助于动脉粥样硬化的形成
32.左冠状动脉左旋支阻塞可引起下列哪些区域梗死？A
A.左心室侧壁
B.左心室前壁
C.左心室后壁
A.生长速度加快
B.侵袭周围组织
C.发生远处转移
D.获得愈来愈大的异质性
E.以上均有
20.下列哪项是不正确的？D
A.Ⅰ级为高分化
B.III级为低分化
C.级别愈高，恶性程度愈高
D.级别愈低，异型性愈明显
高级卫生专业资格正高副高皮肤与性病学专业资格正高副高模拟题265)_真题-无答案93
高级卫生专业资格（正高副高）皮肤与性病学专业资格（正高副高）模拟题2021年(65)(总分95.XX02,考试时间120分钟)A1/A2题型1. 下列哪种皮损属于重度痤疮表现A. 浅在性红色丘疹B. 白头粉刺C. 深在炎性囊肿D. 黑头粉刺E. 浅在性脓疱2. 下列Sweet综合征的全身表现中不包括哪项A. 发热B. 关节痛C. 肾脏损害D. 外阴溃疡E. 结膜炎3. 下列哪项不是接触性皮炎的特征A. 皮损局限于接触部位B. 境界清楚C. 皮疹为红斑、丘疹、小水疱、糜烂D. 不痛、不痒E. 去除接触物，皮炎可自愈4. 头部黄癣引起的秃发是A. 虫蚀状B. 暂时性C. 永久性D. 男性型E. 经治疗可再生5. Wood灯下尿呈粉红色者见于A. 卟啉症B. 痛风C. 原发性皮肤淀粉样变D. 黄瘤病E. 黏液性水肿6. 女性患者，26岁。
“上感”后下肢起皮疹2周就诊，查体：双下肢散在红斑、丘疹、风团损害，大部分皮损为紫癜，中间有血疱、溃疡和结痂形成。
最可能的临床诊断是A. 急性荨麻疹B. 风疹C. 猩红热D. 血小板减少性紫癜E. 变应性皮肤血管炎7. 离心性环状红斑的临床特征是A. 发病常见于冬季B. 常伴剧烈瘙痒C. 边缘隆起性环状或半环状红斑D. 常伴感觉减退E. 消退后极少复发8. 下列哪种疾病的发生与血管炎无关A. 白塞病B. 红斑狼疮C. 化脓性肉芽肿D. Sweet病E. 结节性红斑9. 女性，20岁。
下肢皮疹伴瘙痒2周就诊。
患者起病前1周有“上感”史。
查体：双下肢较多红斑、丘疹、风团，较多紫癜，中间有小血疱，部分破溃形成溃疡与结痂。
最可能的临床诊断是A. 急性荨麻疹B. 荨麻疹性血管炎C. 过敏性紫癜D. 变应性皮肤血管炎E. 结节性红斑10. 某医学院学生做试验时不慎将盐酸溅在手上，皮肤上出现红斑、水疱、坏死和溃疡，应诊断为A. 亚急性接触性皮炎B. 变态反应性接触性皮炎C. 原发刺激性接触性皮炎D. 系统性接触性皮炎E. 自身敏感性皮炎11. 多形性红斑最特征性皮损是A. 淡红斑鳞屑B. 水疱或大疱C. 黏膜糜烂D. 有常见靶形或虹膜样皮损E. 肉团12. 30岁女性。
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证 明ＸＰ 患者细胞Ｄ ＮＡ不仅对 紫外线敏感 ，而且对化 学致癌 物 质更 敏感 ，且ＸＰ 患者 免疫 功 能低 下 ，进一 步 阐明 了ＸＰ
发病 及 易 患肿瘤 的机 理 。 目前被 发现ＸＰ ＤＮＡ损伤 修 复缺
陷 的基因有７ 个 互补组 （ Ｘ Ｐ Ａ、 ＸＰ Ｂ、ＸＰ Ｃ、ＸＰ Ｄ、ＸＰ Ｅ 、 Ｘ Ｐ Ｆ 、ＸＰ Ｇ）和 １ 个变异型 （ Ｘ Ｐ Ｖ） 。
现 为皮 肤干 燥 、粗 糙 、雀斑 样色素 沉着 、萎 缩 、角 化或 癌 眼部肿 瘤等 。此外 ， 内脏恶性 肿瘤亦见 于ＸＰ 患者 ，发生率
变 等 ， 日晒 后病情 加重 。部 分患者 伴有 畏光 、流泪 等 眼部 比正常人高 １ Ｏ ～２ Ｏ 倍。
症状 ，还可 伴有 智力迟 钝 、痴呆 、身材 矮小 等精神 、神 经
李 桓 ，汪志山 ，王长欣 （ １ ．华北石油总医院普通外科 ，河 北 沧州 ０ ６ ２ ５ ５ ２ ；２ ．河北省任丘康济医院耳鼻咽喉科 ，河北 沧 州 ０ ６ ２ ５ ５ ０ Ｉ ３ ．天津解放军第２ ７ ２ 医院整容科 ，天津 ３ ０ ０ ０ ２ ０ ） 【 摘要 】本文通过 病因、临床 表现 、治疗和预 防四个 方面对 着色性干 皮病的研 究进展 进行 综述。 【 关键 词 】 着 色性干 皮 病 ；诊 断 ； 治疗
２ ． ４ 基 因 分 型
近些 年来对ＸＰ 的研 究有 了很大 的进展 ，发现两种 不 同
２ ． ２ 病 理 改 变
症状 。ＸＰ 患者 皮肤 细 胞 内的脱 氧核 糖核 酸 （ Ｄｅ ｏ ｘ ｙ ｒ ｉ ｂ ｏ ｓ ｅ ＸＰ 属癌 前病 变 。ＸＰ的皮 肤癌 开 始 只限于 浅表 暴 露部 ｎ ｕ ｃ ｌ ｅ ｉ ｃ ａ ｃ ｉ ｄ ，Ｄ ＮＡ）受 日光 紫 外线 照射 后 ， 因 细 胞 内先 天 性 位 皮肤 ，常为 原发或 连续 出现皮 损 ，癌 灶开 始浅表 ，周 围 缺 乏核 酸 内 切 酶 而 不 能 修 复 ， 易 形 成 异 常 的ＤＮＡ细 胞 珠 ， 浸润 较轻 ， 以后 向深 层浸 润发展 ，且病 理性质 也在 不断变 故易发生癌变 ，会 诱发多种 皮肤癌 。据 报道ＸＰ患者 患有 皮 化 。早期 多为鳞 状细 胞癌 ，随着 病情 发展 ，癌 细胞 向深层 肤癌 的 几率可 达 １ ０ ０ ％，大约 有２ ／ ３ 的患者 因癌 症死 于２ ０ 岁 组 织浸润 ，可 出现基 底细 胞癌 、黑色 素瘤 、纤维 肉瘤 等 ， 以前 】 。因此 ，预 防和早 期治疗 皮肤 癌是 否得 当 ，是ＸＰ 患 说 明皮肤各层及 其皮下组织均可发生癌变 ］ 。而且 ，这种癌
【 中图分类号 】Ｒ ７ ５ １
【 文献标识码 】Ａ
【 文章编号】Ｉ Ｓ Ｓ Ｎ． ２ ０ ９ ５ ． ８ ２ ４ ２ ． ２ ０ １ ５ ． ３ ０ ． ６ ３ ５ １ ． ０ ２
２ 】 。ＸＰ 患者眼部损害发生率为４ ０ ％ ，主 要 着 色性 干皮 病 （ Ｘｅ ｒ ｏ ｄ ｅ ｒ ｍａ ｐ ｉ ｇ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｓ ｕ ｍ， ＸＰ）是 临 也 可 出现 恶 性 肿 瘤 ［ 床 上极 为少 见 的常 染色 体隐 性遗传 性皮 肤病 。皮损 主要表 有畏 光、流 泪 ，不 同程 度 的结膜 炎、角膜 炎 、翼状胬 肉和
２ ０ １ ５年 １ ０月 Ｃ第 ２卷第 ３ ０期
Ｏｃ ｔ ． Ｃ ２ ０ １ ５Ｖ ｂ ｌ ＿ ２Ｎｏ ． ３ ０
临床医药文献杂志
Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ Ｃｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ ６ ３ ５ ｌ
・
综
述 ・
着 色 性 干 皮 病诊 断 治 疗 进 展
者 能 否 长 期 生 存 的 关 键 。 本 文 就 ＸＰ 的 病 因 、 临 床 表 现 和 变 规律 随细胞 浸润 由浅层 癌旁组 织到 深层癌 变组织 逐渐 发 治疗 等综 述如 下 。
展 ，癌变 性质 与组 织来源有 关。癌变 的恶 性程度 随着癌变 次 数增加而递增，病程变短，发展加快 ，容貌可严重损害。 ２ ． ３ 临 床 分 型
１Hale Waihona Puke 病 因 ＸＰ 是 先 天性 常 染色 体 隐 性遗 传 性疾 病 ，在 １ ８ ７ ０ 年 由
根据ｘＰ 的临床表现 ，有人将 其分 为轻重两型 ，但这种 Ｋａ ｐ ｏ ｓ ｉ 首先报 道 。ｘＰ 在 世界 各地各 种族 中均有发病 ，患 者 分 型 方 法 比 较 简 单 ， 也 不 够 全 面 。通 常 情 况 下 ， 四 型 的 分 的父系或 母系家族 中常有 近亲结 婚史 。据 报道 ，ＸＰ 在欧 美 法临床应用较 多，即根据 的症 状和纤维母细胞培养对紫外线 发病率 为二 十万 分之 一， 日本发病 率高 达 四万 分之 一 ，我 的耐力，将其分为 以下四型［ ４ 】 ： （ １ ）典型的Ｘ Ｐ ：其特点为临