脑小血管病
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©
(A) 多微出血 (小灶低信号) :GE MRI 所示，来自一位可能的脑淀粉样血管病患者的皮质中 (B) 脑白质病变或高信号 (MRI 所示，FLAIR 成像) (C) 腔隙性脑梗死(T1加权MRI所示，右丘脑)
GE MRI =gradient-echo MRI sequence梯度回波MRI序列
《Cerebral small vessel disease: from pathogenesis and clinical characteristics to therapeutic challenges》 Leonardo Pantoni
腔隙性梗死·小血管病
中国缺血性卒中分型（病因）
大动脉粥样硬化
影像学表现为腔隙性梗死灶、脑白质疏松、微出血及血管周围间隙扩大的
一组脑小血管本身病变性疾病
中华内科杂志.王拥军.2010.49(2):163-164.
The term cerebral small vessel disease refers to a group of pathological processes with various aetiologies that affect the small arteries, arterioles, venules, and capillaries of the brain.
腔隙性梗死 （Lacunar infarction）
silent stroke 有时用silent infarct，是指 无明确的卒中病史，无明 确的神经系统定位体征， 由影像学检查或尸检发现 的脑梗死或卒中
无卒中病史患者存在的梗死 病灶 卒中患者中存在的与其症状 和体征无关的梗死病灶
Stroke. 2007;38;2979-2984. 中华内科杂志.王拥军.2010.49(2):163-164.
从血管解剖来分类
小血管病变 小血管、大血管病变 大血管病变
小血管病变
患者黄忠勇
患者黄忠勇
•小动脉玻璃样变 •穿支粥样病变 •载体动脉粥样病变 •颈动脉粥样硬化
机制？
低灌注！ （穿支低灌注）
患者韩国全
什么是脑小血管病（SVD）
目前广泛认为的脑小血管病实际是
脑小血管病，顾名思义是指脑 内小血管病变导致的疾病，包 括小动脉，微动脉，毛细血管 和小静脉疾病，是从神经解剖 角度进行定义的，因此脑小血 管病又称作脑微小血管疾病
心源性
穿支动脉疾病
其他病因
病因不确定
主动脉弓
多病因
颅内外 大动脉
部分腔梗是穿支动脉疾病，以（小/ 微血管病变）为主，也有动脉粥样 硬化或心源性
无确定病因
检查欠缺
CISS历时3年，最终版本
载体动脉斑块 堵塞穿支 动脉到动脉 栓塞 低灌注/ 栓子清除下降 混合型
CISS：Chinese Ischemic Stroke Subclassfication，中国缺血性卒中亚型
国内研究
脑小血管病累及的是直径为30～300µm脑内皮质／穿髓小动脉， 这些血管只有内皮和少量平滑肌，没有外膜
认为脑小血管病有两种类型：第一种是直径为200—800µm的
国际研究
穿通动脉，在其起源或近端有粥样斑块形成，导致小动脉闭塞， 影像学表现为单个或一些大的腔隙性脑梗死不伴白质疏松 第二种是直径为40一200µm，弥漫性小穿通动脉病变，影像 学表现小的腔隙性脑梗死伴白质疏松
各类腔隙综合征
经典腔隙综合征 (单纯轻偏瘫、单纯感觉 障碍、构音障碍-手笨 拙综合征等) 非典型腔隙综合征
VCI及VaD SVD导致的认知功 能损害及痴呆是 VCI和VaD的重要 亚型
VCI:血管性认知功能损害 VaD：血管性痴呆
中华内科杂志.王拥军.2010.49(2):163-164.
SVD的影像学表现
FLAIR=fluid-attenuated inversion recovery液体抑制反转恢复序列 Lancet Neurol 2010; 9: 689–701
与SVD紧密相关的几个概念
澄清概念
Silent stroke：三种译法 尚有争议：静止性卒中、 无症状性卒中、亚临床卒 中 小血管病 轻卒中 轻卒中 silent stroke
指脑小动脉及微动脉血管病
Schmidtke K.Hull M Cerebral small vessel disease:how does it progress? J Neurol sci。2005.229-230:13-20． 中华内科杂志.王拥军.2010.49(2):163-164.
SVD受累的血管直径目前仍有争议
脑小血管病导致脑损伤的机理
危险因素 遗传因素
小血管病
平滑肌细胞丢失，管 腔狭窄，血管壁变厚 血管壁破坏，微动 脉瘤，淀粉样沉积
脑血流减少，自 我调节功能丧失
少突神经胶质 细胞凋亡
血脑屏障破坏
炎症
慢性、弥漫性、 亚临床性脑缺血 不完全梗死（脱髓鞘， 少突神经胶质细胞丢 失，轴突损害）
急性、严重、 局灶性缺血
Small vessel disease
Panel: Aetiopathogenic classification of cerebral small vessel diseases
Type 1: arteriolosclerosis (or age-related and vascular risk-factor-related small vessel diseases) Fibrinoid necrosis Lipohyalinosis Microatheroma Microaneurysms (saccular, lipohyalinotic, asymmetric fusiform, bleeding globe) Segmental arterial disorganisation Type 2: sporadic and hereditary cerebral amyloid angiopathy Type 3: inherited or genetic small vessel diseases distinct from cerebral amyloid angiopathy Type 4: inflammatory and immunologically mediated small vessel diseases Type 5: venous collagenosis Type 6: other small vessel diseases
中华内科杂志.王拥军.2010.49(2):163-164.
SVD目前的概念
脑小血管病指累及直径30～800 µm范围内，没有侧支吻合的解剖终末动脉 病变微小动脉的直径主要分布在100～400 µm之间，其供血区域在脑深部
白质及脑干
临床表现为静止性或无症状性脑梗死、各种腔隙综合征和血管性认知功能 障碍
脑小血管病 small vessle disease（SVD）
脑血管
脑动脉系统
颈内动脉系统 椎-基底动脉系统
脑部各动脉分支示意图(黄色区域是颅内动脉粥样硬化好
发部位)
小血管的分布
Cerebral arterial small vessels have two origins: superficially, they stem from the subarachnoid circulation as the terminal vessels of medium-sized arteries, which originate from larger arteries; and, deeper at the base of the brain, they stem directly from the large vessels as arterial perforators. These two systems converge towards each other and, after having passed the cortical layers and the deep grey structures, respectively, they tend to merge in the deepest areas of the subcortical white matter where there is a watershed area.
1993年-经典TOAST
大动脉粥样硬化
心源性
小动脉闭塞
其他病因
不明原因
Small artery occlusion 2007年-韩国改良TOAST
粥样硬化血栓形成 心源性 小动脉疾病 其他 原因不明
Small artery disease 2009年-ASCO
粥样硬化血栓形成 心源性 小血管病 其他病因
血管破裂
白质或灰百度文库局灶完 全坏死或广泛坏死
微出血
肉眼可见出血，伴 广泛脑实质破坏
T2加权MRI显示弥 漫高强度信号（脑 白质病变或脑白质 疏松）
T1或FLAIR MRI显 示深部灰质或白质 结构腔隙改变（腔 隙性梗死）
梯度回波MRI显示 微小低信号（微 出血）
大血肿
SVD的临床表现
无症状脑血管病 无症状腔隙性脑梗死 脑微出血 白质疏松
Type 1: arteriolosclerosis
type 1 small vessel diseases are mainly characterised by loss of smooth muscle cells from the tunica media, deposits of fibro-hyaline material, narrowing of the lumen, and thickening of the vessel wall . This form of the disease is a common and systemic type that also affects the kidneys and retinas and is strongly associated with ageing, diabetes, and, in particular, hypertension. For this reason, type 1 diseases are also named hypertensive small vessel diseases. Other possible pathological features of this form of microangiopathy are distal manifestations of atherosclerosis (microatheroma) and the presence of elongated and dilated vessels (microaneurysms).
Type 2: cerebral amyloid angiopathy
progressive accumulation of congophilic, βA4 immunoreactive, amyloid protein in the walls of small-to-mediumsized arteries and arterioles predominantly located in the leptomeningeal space, the cortex, and, to a lesser extent, also in the capillaries and veins. In the most severe form of cerebral amyloid angiopathy, the vessels become dilated and disrupted, with focal wall fragmentation and blood extravasation, with or without microaneurysmal dilatation, and sometimes show luminal occlusion.
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(A) 多微出血 (小灶低信号) :GE MRI 所示，来自一位可能的脑淀粉样血管病患者的皮质中 (B) 脑白质病变或高信号 (MRI 所示，FLAIR 成像) (C) 腔隙性脑梗死(T1加权MRI所示，右丘脑)
GE MRI =gradient-echo MRI sequence梯度回波MRI序列
《Cerebral small vessel disease: from pathogenesis and clinical characteristics to therapeutic challenges》 Leonardo Pantoni
腔隙性梗死·小血管病
中国缺血性卒中分型（病因）
大动脉粥样硬化
影像学表现为腔隙性梗死灶、脑白质疏松、微出血及血管周围间隙扩大的
一组脑小血管本身病变性疾病
中华内科杂志.王拥军.2010.49(2):163-164.
The term cerebral small vessel disease refers to a group of pathological processes with various aetiologies that affect the small arteries, arterioles, venules, and capillaries of the brain.
腔隙性梗死 （Lacunar infarction）
silent stroke 有时用silent infarct，是指 无明确的卒中病史，无明 确的神经系统定位体征， 由影像学检查或尸检发现 的脑梗死或卒中
无卒中病史患者存在的梗死 病灶 卒中患者中存在的与其症状 和体征无关的梗死病灶
Stroke. 2007;38;2979-2984. 中华内科杂志.王拥军.2010.49(2):163-164.
从血管解剖来分类
小血管病变 小血管、大血管病变 大血管病变
小血管病变
患者黄忠勇
患者黄忠勇
•小动脉玻璃样变 •穿支粥样病变 •载体动脉粥样病变 •颈动脉粥样硬化
机制？
低灌注！ （穿支低灌注）
患者韩国全
什么是脑小血管病（SVD）
目前广泛认为的脑小血管病实际是
脑小血管病，顾名思义是指脑 内小血管病变导致的疾病，包 括小动脉，微动脉，毛细血管 和小静脉疾病，是从神经解剖 角度进行定义的，因此脑小血 管病又称作脑微小血管疾病
心源性
穿支动脉疾病
其他病因
病因不确定
主动脉弓
多病因
颅内外 大动脉
部分腔梗是穿支动脉疾病，以（小/ 微血管病变）为主，也有动脉粥样 硬化或心源性
无确定病因
检查欠缺
CISS历时3年，最终版本
载体动脉斑块 堵塞穿支 动脉到动脉 栓塞 低灌注/ 栓子清除下降 混合型
CISS：Chinese Ischemic Stroke Subclassfication，中国缺血性卒中亚型
国内研究
脑小血管病累及的是直径为30～300µm脑内皮质／穿髓小动脉， 这些血管只有内皮和少量平滑肌，没有外膜
认为脑小血管病有两种类型：第一种是直径为200—800µm的
国际研究
穿通动脉，在其起源或近端有粥样斑块形成，导致小动脉闭塞， 影像学表现为单个或一些大的腔隙性脑梗死不伴白质疏松 第二种是直径为40一200µm，弥漫性小穿通动脉病变，影像 学表现小的腔隙性脑梗死伴白质疏松
各类腔隙综合征
经典腔隙综合征 (单纯轻偏瘫、单纯感觉 障碍、构音障碍-手笨 拙综合征等) 非典型腔隙综合征
VCI及VaD SVD导致的认知功 能损害及痴呆是 VCI和VaD的重要 亚型
VCI:血管性认知功能损害 VaD：血管性痴呆
中华内科杂志.王拥军.2010.49(2):163-164.
SVD的影像学表现
FLAIR=fluid-attenuated inversion recovery液体抑制反转恢复序列 Lancet Neurol 2010; 9: 689–701
与SVD紧密相关的几个概念
澄清概念
Silent stroke：三种译法 尚有争议：静止性卒中、 无症状性卒中、亚临床卒 中 小血管病 轻卒中 轻卒中 silent stroke
指脑小动脉及微动脉血管病
Schmidtke K.Hull M Cerebral small vessel disease:how does it progress? J Neurol sci。2005.229-230:13-20． 中华内科杂志.王拥军.2010.49(2):163-164.
SVD受累的血管直径目前仍有争议
脑小血管病导致脑损伤的机理
危险因素 遗传因素
小血管病
平滑肌细胞丢失，管 腔狭窄，血管壁变厚 血管壁破坏，微动 脉瘤，淀粉样沉积
脑血流减少，自 我调节功能丧失
少突神经胶质 细胞凋亡
血脑屏障破坏
炎症
慢性、弥漫性、 亚临床性脑缺血 不完全梗死（脱髓鞘， 少突神经胶质细胞丢 失，轴突损害）
急性、严重、 局灶性缺血
Small vessel disease
Panel: Aetiopathogenic classification of cerebral small vessel diseases
Type 1: arteriolosclerosis (or age-related and vascular risk-factor-related small vessel diseases) Fibrinoid necrosis Lipohyalinosis Microatheroma Microaneurysms (saccular, lipohyalinotic, asymmetric fusiform, bleeding globe) Segmental arterial disorganisation Type 2: sporadic and hereditary cerebral amyloid angiopathy Type 3: inherited or genetic small vessel diseases distinct from cerebral amyloid angiopathy Type 4: inflammatory and immunologically mediated small vessel diseases Type 5: venous collagenosis Type 6: other small vessel diseases
中华内科杂志.王拥军.2010.49(2):163-164.
SVD目前的概念
脑小血管病指累及直径30～800 µm范围内，没有侧支吻合的解剖终末动脉 病变微小动脉的直径主要分布在100～400 µm之间，其供血区域在脑深部
白质及脑干
临床表现为静止性或无症状性脑梗死、各种腔隙综合征和血管性认知功能 障碍
脑小血管病 small vessle disease（SVD）
脑血管
脑动脉系统
颈内动脉系统 椎-基底动脉系统
脑部各动脉分支示意图(黄色区域是颅内动脉粥样硬化好
发部位)
小血管的分布
Cerebral arterial small vessels have two origins: superficially, they stem from the subarachnoid circulation as the terminal vessels of medium-sized arteries, which originate from larger arteries; and, deeper at the base of the brain, they stem directly from the large vessels as arterial perforators. These two systems converge towards each other and, after having passed the cortical layers and the deep grey structures, respectively, they tend to merge in the deepest areas of the subcortical white matter where there is a watershed area.
1993年-经典TOAST
大动脉粥样硬化
心源性
小动脉闭塞
其他病因
不明原因
Small artery occlusion 2007年-韩国改良TOAST
粥样硬化血栓形成 心源性 小动脉疾病 其他 原因不明
Small artery disease 2009年-ASCO
粥样硬化血栓形成 心源性 小血管病 其他病因
血管破裂
白质或灰百度文库局灶完 全坏死或广泛坏死
微出血
肉眼可见出血，伴 广泛脑实质破坏
T2加权MRI显示弥 漫高强度信号（脑 白质病变或脑白质 疏松）
T1或FLAIR MRI显 示深部灰质或白质 结构腔隙改变（腔 隙性梗死）
梯度回波MRI显示 微小低信号（微 出血）
大血肿
SVD的临床表现
无症状脑血管病 无症状腔隙性脑梗死 脑微出血 白质疏松
Type 1: arteriolosclerosis
type 1 small vessel diseases are mainly characterised by loss of smooth muscle cells from the tunica media, deposits of fibro-hyaline material, narrowing of the lumen, and thickening of the vessel wall . This form of the disease is a common and systemic type that also affects the kidneys and retinas and is strongly associated with ageing, diabetes, and, in particular, hypertension. For this reason, type 1 diseases are also named hypertensive small vessel diseases. Other possible pathological features of this form of microangiopathy are distal manifestations of atherosclerosis (microatheroma) and the presence of elongated and dilated vessels (microaneurysms).
Type 2: cerebral amyloid angiopathy
progressive accumulation of congophilic, βA4 immunoreactive, amyloid protein in the walls of small-to-mediumsized arteries and arterioles predominantly located in the leptomeningeal space, the cortex, and, to a lesser extent, also in the capillaries and veins. In the most severe form of cerebral amyloid angiopathy, the vessels become dilated and disrupted, with focal wall fragmentation and blood extravasation, with or without microaneurysmal dilatation, and sometimes show luminal occlusion.