儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径

合集下载

儿童成熟B细胞淋巴瘤临床路径(2019年版)

儿童成熟B细胞淋巴瘤（MBL）

临床路径

（2019年版）

一、儿童成熟B细胞淋巴瘤（MBL）临床路径标准住院流程

（一）适用对象

第一诊断为儿童成熟B细胞淋巴瘤患者，包括伯基特淋巴瘤（ICD-10：C83.7 M9687/3）、弥漫大B细胞淋巴瘤（ICD-10：C83.3 M96803/3）、高级别B及滤泡细胞淋巴瘤（滤泡性淋巴瘤Ⅲ级ICD-10：C82.2 M9698、滤泡性淋巴瘤Ⅲa级ICD-10：C82.3 M9698、泡性淋巴瘤Ⅲb级ICD-10：C82.4 M9698）等。

（二）诊断依据

根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社,2015）。

1.体检

可有鼻咽/口腔肿物，皮肤黏膜苍白、腹部肿物包块等。

2.骨髓检查

骨髓浸润者形态学可见L3型、免疫分型表达成熟B细胞表型、细胞遗传学染色体核型分析，骨髓病理FISH基因。

3.病理诊断

病理活检根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版MBL诊断标准。

4.影像学瘤灶部位检查

颈部及腹部（消化道）超声，头、鼻咽、颈、胸腹（瘤灶部位最好为增强）CT/MR，如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MR。

5.中枢神经系统侵犯的诊断

中枢神经系统侵犯的诊断-根据脑脊液状态分级：

（1）CNS1：同时符合以下3条：脑脊液中无肿瘤细胞；无中枢神经系统异常的临床表现；无中枢神经系统异常的影像学（CT/MRI）依据。

常见肿瘤单病种限价临床路径修改版

常见肿瘤单病种限价临床路径

（2015年版）

南通市肿瘤医院

2015年5月

序言

临床路径（Clinical pathway）是指针对某一疾病建立一套标准化治疗模式及治疗程序，是一个有关临床治疗的综合模式，以循证医学证据和指南为指导来促进治疗组织和疾病管理的方法，最终起到规范医疗行为，减少变异，降低成本，提高质量的作用。相对于指南来说，其内容更简洁，易读、适用于多学科多部门具体操作，是针对特定疾病的诊疗流程、注重治疗过程中各专科间的协同性、注重治疗的结果、注重时间性。

单病种限价是指医疗机构对住院病人提供医疗服务过程中，以病种为单位向患者收取费用，病人须支付的治疗费用如果超出了限价，多出部分由医疗机构承担。常见肿瘤临床路径及单病种限价的有机结合能规范医疗行为、提高医疗质量、降低患者费用、提升医院效益，进而提高患者满意度。

本书根据卫生部临床路径制定，汇编了肿瘤科常见疾病的临床路径。具体内容涉及胃癌临床路径、原发性肺癌临床路径、食管癌临床路径等，涵盖了手术、化疗、放疗等不同方式，希望能在医疗实践中给各位同仁带来帮助。

南通市肿瘤医院

2015年5月

一、胃癌临床路径 (1)

(一)胃癌手术治疗临床路径 (1)

(二)胃癌化疗临床路径 (7)

(三)胃癌放射治疗临床路径 (12)

二、原发性肺癌临床路径 (18)

(一)原发性肺癌手术治疗临床路径 (18)

(二)原发性肺癌化疗临床路径 (23)

(三)原发性肺癌放射治疗临床路径 (30)

三、食管癌临床路径 (35)

(一)食管癌手术治疗临床路径 (35)

(二)食管癌化疗临床路径 (41)

儿童间变性淋巴瘤激酶阳性(ALK )间变性大细胞淋巴瘤临床路径(2019年版)

注：甲氨蝶呤和环磷酰胺应用时要水化、碱化。（七）化疗后必须复查的检查项目
1.血常规、尿常规、大便常规。 2.脑脊液检查。 3.肝肾功能、电解质、凝血功能和胰酶等脏器功能检查。 4.出现感染时，需多次重复各种体液或分泌物培养、病原学检查、相关影像学检查。（八）化疗中及化疗后治疗 1.感染防治：（1）给予复方磺胺甲唑预防肺孢子菌肺炎。（2）发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类抗炎治疗，3 天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和（或）糖肽类和（或）抗真菌治疗；有明确脏器感染的患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。对于化疗后骨髓抑制，伴有粒细胞缺乏的患者，一旦出现发热，建议直接应用碳青霉烯类抗感染。（3）严重感染时可静脉输注丙种球蛋白。 2.脏器功能损伤的相应防治：镇吐、保肝、水化、碱化（必要时）、防治尿酸肾病（别嘌呤醇）、抑酸剂等。 3.成分输血:适用于 Hb﹤60g/L，PLT﹤20×109/L 或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板。有心功能不全者可放宽输血指征。
强）CT/MR，如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位 MR。
（三）危险度分组标准 1.A组：完全切除的I期。 2.B组：预后好的一组。（1）无皮肤浸润。（2）无纵隔受累。（3）病理无淋巴组织细胞变异的证据，非小细胞变异亚型。（4）骨髓无噬血现象，不合并噬血细胞综合征。（5）非ALCL白血病阶段。（6）骨髓和外周血NPM-ALK（-）。 3.C组：预后差的一组，包括以下特点的患者（1）皮肤活检证实有皮肤损害（不是I期）。（2）有纵隔和（或）肺脏受累。（3）病理有淋巴组织细胞变异，或为小细胞变异亚型。（4）骨髓可见噬血现象，或合并噬血细胞综合征。（5）ALCL白血病阶段。（6）骨髓或外周血NPM-ALK（+）。 4.D组：有CNS受累的患者。（四）选择治疗方案的依据

初治儿童霍奇金淋巴瘤临床路径(2019年版)

初治儿童霍奇金淋巴瘤（HL）临床路径

（2019年版）

一、初治儿童霍奇金淋巴瘤临床路径标准住院流程

(一)适用对象

第一诊断为新确诊18岁以下霍奇金淋巴瘤（ICD-10:C81）。

排除标准：复发HL，既往曾经接受放/化疗者，第二肿瘤为HL者，对化疗药物过敏者。

（二）诊断依据及分期标准

1、诊断根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社,2015）。

诊断标准

（1）临床表现：无痛性进行性淋巴结肿大是主要临床表现之一，常见于颈部、腋下和纵隔区域。皮肤瘙痒相对常见，偶有饮酒后受累淋巴结区域不适。可有发热、盗汗、消瘦等症状伴随。结外病变少见。

（2）实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、血沉可升高。侵犯骨髓少见，严重可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高。EBV检查部分阳性。

（3）病理组织学检查：是确诊本病决定性的必需依据。

病理标本建议为完整切除的组织，避免细针穿刺来源。因为HL病理误诊率很高，需至少两家三级甲等医院病理会诊。病理特征为病变组织中见少数散在的巨大肿瘤细胞即RS 细胞，大小不一，呈单核、双核或多核，瘤细胞胞质丰富，核仁大，核膜厚。瘤细胞周围常有多种反应性细胞。

免疫组织化学检查对于确诊霍奇金淋巴瘤至关重要。采用的单抗应包括CD15、CD30、CD20、CD45、CD10、Bcl-6、Ki-67、MUM1、EBER、LMP-1、CD138。

儿童淋巴母细胞淋巴瘤- 初治和缓解期临床路径(2019年版)

儿童淋巴母细胞淋巴瘤临床路径

（2019年版）

一、儿童淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）临床路径标准住院流程

（一）适用对象

第一诊断为儿童淋巴母细胞淋巴瘤低危组、中危组患者。淋巴母细胞性淋巴瘤NOS（ICD-10：C83.503 M9727/3）、前体B细胞淋巴母细胞性淋巴瘤（ICD-10：C83.501 M9728/3）、前体T细胞淋巴母细胞性淋巴瘤（ICD-10：C83.505 M9729/3）。

（二）诊断依据

根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社,2015）。

1.体检：可有颈部、锁骨上等浅表淋巴结肿大、呼吸困难、皮肤软组织结节、发热、皮肤黏膜苍白、皮肤出血点及淤斑、肝脾大等。

2.血细胞计数及分类。

3.骨髓检查：形态学（包括组化检查）、免疫分型、细胞遗传学：染色体核型分析，FISH(必要时)及白血病相关基

因。

4.病理诊断:病理活检根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版LBL诊断标准。

5.影像学瘤灶部位检查：颈部、腹部及病灶部位超声，头、颈、胸腹（瘤灶部位最好为增强）CT/MR，如果为颅脑和脊髓部位瘤灶则需做相应部位MR。

（三）危险度分组标准

1.低危组：按照St.Jude临床分期，不具有高危因素的Ⅰ、Ⅱ期患者（存在早期肿瘤自发溶解或巨大瘤块的Ⅱ期患者除外）。

卫生部临床路径病种汇总

编辑：陈惠忠发布科室：科教科发布时间：11-11-01

摘要：卫生部临床路径病种汇总

卫生部办公厅关于印发外科10个病种县医院版临床路径的通知

腹股沟疝、急性阑尾炎、下肢静脉曲张、胆总管结石、良性前列腺增生、肾结石、股骨干骨折、腰椎间盘突出症、凹陷性颅骨骨折、高血压脑出血等县医院外科10个常见病种的临床路径。

卫生部办公厅关于印发乳腺良性肿瘤等普通外科21个病种临床路径的通知

乳腺良性肿瘤、原发性甲状腺机能亢进症、甲状腺良性肿瘤、甲状腺癌、胆囊结石合并急性胆囊炎、慢性胆囊炎、胆管结石（无胆管炎或胆囊炎）、胆管结石合并胆管炎、原发性肝细胞癌、肝门胆管癌、细菌性肝脓肿、胃癌、脾破裂、胰腺癌、胰腺假性囊肿、肠梗阻、小肠间质瘤、克罗恩病、肠外瘘、肛裂、肛周脓肿等普通外科21个病种的临床路径。

卫生部办公厅关于印发动脉导管未闭等心脏大血管外科8个临床路径的通知

动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、二尖瓣病变、主动脉瓣病变人工机械瓣置换术、主动脉瓣病变人工生物瓣置换术、升主动脉瘤、升主动脉夹层动脉瘤等心脏大血管外科8个临床路径。

卫生部办公厅关于印发血液内科专业6个病种临床路径的通知

骨髓增生异常综合症、慢性髓细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、弥漫大B细胞淋巴瘤、血友病A、自身免疫性溶血性贫血等血液内科6个病种的临床路径。

卫生部办公厅关于印发眼科8个病种临床路径的通知

白内障囊外摘除联合人工晶体植入术、慢性泪囊炎鼻腔泪囊吻合术、急性虹膜睫状体炎、角膜白斑穿透性角膜移植术、角膜裂伤、难治性青光眼睫状体冷冻术、经巩膜二级管激光睫状体光凝术和翼状胬肉切除手术等眼科8个病种的临床路径。

治疗反应好的儿童MBL临床路径

一、治疗反应好的MBL临床路径标准住院流程

（一）临床路径标准住院日为21天内

（二）进入路径标准

1.第一诊断必须符合儿童成熟B细胞淋巴瘤的患者。

2.经诱导化疗达缓解瘤灶，回缩大于25%。

3.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规；

（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；

（3）心电图、心脏彩超；

（4）发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；

（5）初诊骨髓受累者需复查骨髓涂片及微小残留病；

2.进行治疗前瘤灶部位的各项检查。

3.患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺及鞘内注射同意书、输血知情同意书、

静脉插管知情同意书。

（四）治疗开始于入院第3天内

（五）治疗方案

1.A组方案：A方案 COPAD方案（同前）血常规恢复尽快进行，不超过上次化疗的D 21

2.B组方案：

COPADM2—CYM1—CYM2—COPADM3—M2—M3

（1）COPADM2开始条件：

①ANC＞1.0×109/L和PLT＞100×109/L

②在COPADM1开始后第16～25天（血象允许应尽早开始）

③在G-CSF结束后第48小时后开始

具体如下：

VCR 2mg/（m2·d）（最大剂量2mg）或VDS 3mg/（m2·d）（最大剂量4mg）静脉推注d1

PND 60mg/（m2·d）（分2次服） d1～5，以后3天内减停

儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径

一、儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径标准住院流程

(一)适用对象。

第一诊断为儿童淋巴母细胞型淋巴瘤（85.900)的低危、中危组患者。

(二)诊断依据。

根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《血液病诊断及疗效标准(第三版)》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。

（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

（二）血细胞计数及分类。

（三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。

（四）免疫分型。

（五）细胞遗传学：核型分析，(必要时)。

（六）淋巴瘤相关基因。

(三)危险度分组标准。

Ⅰ/Ⅱ期患者定为低危，仅接受诱导Ⅰ+巩固治疗+维持治疗，总疗程2年。（分期按分期系统）。

Ⅲ/Ⅳ期患者结束后全面复查（诱导期第33天）：或肿瘤缩小＞

70%的患者定为中危，需完成以下所有治疗，总疗程2年（分期按分期系统）

(四)选择治疗方案的依据。

根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）

A.初始诱导化疗方案：

（D）方案：

长春新碱（）1.5·2·1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过2；或长春地辛（）3·2·1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过4；

柔红霉素（）30·2·1，每周1次，共2-4次；

左旋门冬酰胺酶（）5000-10000u·2·1，共6-10次；或培门冬酰胺酶（） 2500u·2·1，共2次；

霍奇金淋巴瘤和伯基特淋巴瘤临床路径

（4）生化全项（包括肝肾功能、血脂、血糖、电解质）、 LDH、β2-MG、血型、输血前检查；
（5）骨髓穿刺涂片检查，骨髓活检：形态学、免疫组化；骨髓流式细胞术免疫表型分析检查；
（6）病毒学检查(包括 HBV、HCV、EBV、HIV 等)；（7）出凝血功能检查；（8）心电图检查了解患者有无心脏疾患及对化疗的耐受能力。 2.根据患者情况选择的检查项目： ⑴MRI、PET-CT、骨扫描检查； ⑵对于年龄大于 75 岁的患者，建议血气分析、心脏超声了解心肺功能，必要时心脏超声心动图及动态心电图（hotler）检查； ⑶如患者存在中枢神经系统症状，建议进行头颅 CT、腰椎穿刺及脑脊液检查。 ⑷伴发热或疑有某系统感染者应行病原微生物相关检查； ⑸流式细胞术细胞免疫表型分析、细胞遗传学、分子生物学检查（必要时）。（七）治疗开始于确诊并完善检查后第 1 天。（八）治疗方案与药物选择。 1.化疗
分期标准(Ann Arbor 分期)见表 2。表 2. Ann Arbor 分期
I 期单一淋巴结区域受累(I)；或单一结外器官或部位局限受累(IE) II 期膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2 个(II)；或单个结外器官或
部位的局限性侵犯及其区域淋巴结受累，伴或不伴膈肌同侧其他淋巴结区域受累（IIE)
心电图，必要时进行 MRI、骨扫描、全身 PET-CT 检 □ 其他医嘱

125霍奇金淋巴瘤临床路径

霍奇金淋巴瘤临床路径

（2016年版）

一、霍奇金淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程

（一）适用对象。

第一诊断为新确诊的霍奇金淋巴瘤（ICD-10:C81 ）。

（二）诊断及分期依据。

根据《World Health Organization Classification of Tumors of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》（2008年版）、《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、最新淋巴瘤临床实践指南

（NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology ），并

结合临床表现及相关影像学检查等。

诊断标准

1•临床表现：无痛性进行性淋巴结肿大是主要临床表现之一，常见于颈部、腋下和纵隔区域。皮肤瘙痒相对常见，偶有饮酒后受累淋巴结区域不适。可有发热、盗汗、消瘦等症状伴随。结外病变少见。

2. 实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH、血沉和B 2微球蛋白（B 2-MQ可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高；骨髓受侵犯时外周血

涂片可见到淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时脑脊液异常。

3. 病理组织学检查：是确诊本病决定性的必需依据。

病理特征为病变组织中见少数散在的巨大肿瘤细胞即

RS细胞，大小不一，呈单核、双核或多核，瘤细胞胞质丰富，核仁大，核膜厚。瘤细胞周围常有多种反应性细胞。

免疫组织化学检查对于确诊霍奇金淋巴瘤至关重要。采

用的单抗应包括CD15 CD30 CD20 CD45 CD10 Bcl-6、

09.恶性淋巴瘤中医临床路径及中医诊疗方案

恶性淋巴瘤中医临床路径

（2018年版）

路径说明：本路径适合于惰性淋巴瘤（如慢淋/小B细胞淋巴瘤、II级以下滤泡性淋巴瘤等）或化疗后的侵袭性淋巴瘤的住院患者。

一、标准住院流程

（一）适用对象

第一诊断为恶性淋巴瘤（慢淋/小B细胞淋巴瘤、II级以下滤泡性淋巴瘤等，ICD-10编码：C82）或化疗后的侵袭性淋巴瘤（ICD-10编码：C82）。

（二）诊断依据

1.疾病诊断

西医诊断标准

参照《血液病诊断及疗效标准》（第四版）、《中国恶性淋巴瘤诊疗规范》（2015年版）[1-2]。

2.证候诊断

参照中华中医药学会发布的“恶性淋巴瘤中医诊疗方案（2018年版）”。

恶性淋巴瘤临床常见证候：

寒痰凝滞证

热毒痰结证

痰瘀互结证

正虚痰凝证

（三）治疗方案的选择

参照中华中医药学会发布的“恶性淋巴瘤中医诊疗方案（2018年版）”。

1.诊断明确，第一诊断为恶性淋巴瘤。

2.患者适合并接受中医药治疗。

（四）标准住院日为≤21天

（五）进入路径标准

1.第一诊断必须符合恶性淋巴瘤诊断。

2.惰性淋巴瘤（慢淋/小B细胞淋巴瘤、II级以下滤泡性淋巴瘤等）或化疗后的侵袭性淋巴瘤的住院患者。

3.患者如同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。

（六）证候学观察

四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点，特别注意瘰疬、发热、汗出、乏力等症状的动态变化。

（七）入院检查项目

1.必需检查项目

组织病理学检查、血常规、生化、肝炎分型、病原学检查、自身抗体、HIV+RPR、凝血功能、浅表淋巴结B超、腹部B超、心电图、胸腹部CT、骨髓细胞形态学+活检。