苔藓样淀粉样变病1例

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原发性系统性淀粉样变性1例报告刘素英

刘素英，等．原发性系统性淀粉样变性１例报告
４５５
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刘素英ａ，刘㊀飞ｂ，季慧范ａ，张国山ａ，郭晓林ａ
（吉林大学白求恩第一医院ａ．肝胆内科；ｂ．手足外科，长春１３００２１）
㊀㊀关键词：淀粉样变性；活组织检查，针吸；病例报告中图分类号：Ｒ５７５．５㊀㊀㊀文献标志码：Ｂ㊀㊀㊀文章编号：１００１－５２５６（２０１４）０５－０４５５－０３
９重，以右侧显著。急检血常规：白细胞９．７１ˑ１０／Ｌ，红细胞１２９２９０ˑ １０／Ｌ，血红蛋白９０ｇ／Ｌ，血小板２２７ˑ １０／Ｌ。腹部彩
２㊀讨论淀粉样变性是一种少见的临床疾病，多发生于４０岁以上的中老年人，主要是由于细胞外蛋白折叠异常而导致不可溶的纤维性淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区所引起的一
Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ；ｂｉｏｐｓｙ，ｎｅｅｄｌｅ；ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｓ
１㊀病例资料女性患者，６５岁，３ａ前无明显诱因出现下肢乏力，偶有心前发现剑突下肿物，５个月前出现慌，活动后加重，未诊治。１ａ全身乏力，肋弓下可触及肿物，于当地医院未明确诊断，给予治疗后效果不佳。４０ｄ前乏力加重，影响日常生活，于２０１３年３月就诊于吉林大学第一医院。病程中伴有口干、眼干、全身皮肤瘙痒，偶伴鼻衄，尿黄如豆油，近４ａ体质量下降约２０ｋｇ。既往史：２ａ前行子宫肌瘤切除术，无系统性淀粉样变性家族史。查体：血压１０４／６０ｍｍＨｇ，皮肤、巩膜轻度黄染，全身皮肤干燥，舌体干燥，无巨大舌体。心率８４次／ｍｉｎ，律齐，各瓣膜未闻及杂音ｍ可触及，剑突下约５ｃｍ可触及，质硬，及额外心音。肝肋下４ｃ表面凹凸不平，无压痛，脾肋下未触及。辅助检查：血常规：白细

【疾病名】淀粉样变性

【疾病名】淀粉样变性
淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。

淀粉样变性，也称淀粉样物质沉着症。

淀粉样物质是蛋白样物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。

淀粉样变的症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统决定，常被原发疾病所掩盖，肾脏系统是表现最强烈的。

只有依靠活检才能确诊，皮下腹脂肪垫抽吸术和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法，其他有用的活检部位是牙龈、皮肤、神经、肾和肝脏。

用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。

用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。

继发性淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功，所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差。

和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差，常在1岁内死亡。

局限性淀粉样肿块可被切除不再复发，心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因，主要因心律失常或难治性心衰而死亡。

家族性淀粉样变性的预后因家系而异。

应及时就医，由医生诊断之后，根据具体情况积极治疗。

陈彤云治疗皮肤淀粉样变验案1例

寐，纳食可，口干不思饮。舌质红，白，弦滑。查苔脉体：、部及双上肢伸侧可见褐色粟粒到绿豆大小胸背坚实丘疹．密集成片分布而不融合，分皮疹呈 “ 部串珠样 ” 列，见抓痕、痂。西医诊断：肤淀粉样排伴血皮
２０Ｏ４年６月３０日三诊：服药后因故未及时复
加紫草、草凉血。茜三诊时根据皮损、症状及舌苔、脉象的改变，用茯苓、仁、选砂木香、连、茱萸健脾黄吴
利湿、气和胃；白鲜皮利湿止痒。四诊时皮损大理以部分消退，留有色素沉着斑，以西红花、仁加强故桃活血化瘀之功，进色素吸收。促
生地１，白芍各ｌ，５ｇ赤５ｇ丹参３，Ｏｇ夏枯草２，０ｇ黄芩１，胆草１，Ｏｇ龙Ｏｇ鸡血藤２，陈２，０ｇ茵Ｏｇ西红花２ｇ，桃仁１．０ｇ水煎服，日２次．仍进１。巩固疗效。４剂
按：中医学认为，皮肤淀粉样变多系先天气血不
足，外感风湿之邪，邪蕴阻经络，湿客于肌肤，于血郁分。使气血运行失调，肌肤失于荣养所致。已故中医
皮外科著名专家赵炳南认为此病属于顽湿聚结。该
患者表现皮损瘙痒甚，口干不思饮，质红，白厚，舌苔
２００４年４月７日二诊：药后，者皮疹瘙痒服患
大减，有微痒，寐安和。偶夜纳食可，大便干。舌质红，

发生于面部的皮肤淀粉样变1例

摘要：性皮肤渍疡又称难治性溃疡，慢多见于老年人。传统ｑ医理论认为慢性皮肤溃疡日久不愈，因为存在虚和瘀的病理因－是素，者采用祛瘀补虚法，￣中益气汤为基础进行加减，疗慢性溃疡患者２例，到良好疗效。笔；ｌａ－治收关键词：性皮肤溃疡；瘀补虚；中益气汤。慢祛补中图分类号：２３Ｒ３．１４；６２１１
２０．０６６００６１— ０．
块，刺破皮疹未挤出胶样物质。
实验室检查：、、血尿生化常规无异常，脏彩超及ｘ胸片心示正常。局部皮损组织病理示：皮基底细胞液化变性，层表棘肥厚，层增厚，化过度，皮个别乳头内毛细血管扩张，粒角真附近见淡红色团块状淀粉样物质沉积和少量淋巴细胞浸润，以甲基紫染色呈紫红色。临床结合病理诊断（２图３：发图、）原性皮肤淀粉样变性。
白只沉积于皮肤内者称皮肤淀粉样变。其好发部位为四肢，
碹。
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一，
以小腿伸侧为主，发生于面部者罕见，易误诊、较漏诊，我科近
期诊治１，报道如下：例现
１临床资料
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皮肤淀粉样变

皮肤淀粉样变关于《皮肤淀粉样变》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。

说到皮肤淀粉样变这一病症，坚信很多人都不清楚这类疾病是什么。

实际上皮肤淀粉样变就是指相近木薯淀粉样的物质堆积于组织和人体器官的病症，并且会造成不一样水平的功能阻碍疾病。

并且此病一般分成原发性和继发性。

那麼究竟皮肤淀粉样变的症状是什么呢?该如何预防呢?皮肤淀粉样变分成在其中种类，一般普遍的病发群体，关键集中化在中老年，会出現强烈的发痒，还会继续产生丘疹和软斑等病症，乃至会造成皮肤的变病等，因而假如发觉这类病症应当立即医治。

下边就给大伙儿详解一下皮肤淀粉样变这类病症。

皮肤淀粉样变皮肤淀粉样变：淀粉样变就是指木薯淀粉样物质堆积于组织或人体器官造成的病症，匀称无构造的木薯淀粉样蛋堆积于组织或人体器官，并造成所堆积的组织及人体器官有不一样水平功能阻碍的疾病。

淀粉样蛋白是一种血蛋白和粘多糖的一氧化氮合酶，因为其化学变化相近木薯淀粉故称，但具体与木薯淀粉不相干。

该病一般分成原发性和继发性。

前面一种淀粉样蛋白关键堆积在质间组织，又可分成局限及针对性。

后面一种常继发于炎症性疾病如结核病、类风湿性关节炎、骨髓炎等。

病理学：淀粉样变就是指木薯淀粉样物质堆积于组织或人体器官造成的病症，具体与木薯淀粉不相干。

一般觉得该病归属于常染色体显性基因，或与新陈代谢阻碍相关。

因侵及的人体器官不一样，而分成针对性或皮肤淀粉样变，此二种种类有原发性及继发性之分。

依据皮损的不一样，皮肤淀粉样变有分：青苔样淀粉样变、斑片状淀粉样变、复合型淀粉样变、包块状淀粉样变，也有皮肤异色病样淀粉样变等。

青苔样淀粉样变最普遍，病发年纪不限。

典型性皮损为产生于小腿肚胫前、呈一切正常皮肤颜色到棕褐色的丘疹，尺寸约I～3mm，表层经常出现少量脱屑，顶部通常过多角质化和不光滑;丘疹聚集一片，但常不结合，主动发庠。

有时候丘疹沿纹路呈佛珠状排序，极具异型性。

也可结合成软斑，表层呈疣状，与肥厚型性扁平苔藓或漫性单纯性青苔类似，但仍可辩认出来软斑表层的丘疹，软斑的边沿也可以看到深褐色丘疹。

皮肤淀粉样变饮食禁忌有哪些？

皮肤淀粉样变饮食禁忌有哪些？关于《皮肤淀粉样变饮食禁忌有哪些？》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。

皮肤针对每一个人的影响是极大的，因此皮肤病的医治看起来至关重要。

皮肤淀粉样变便是一种十分普遍的皮肤病，它针对饮食搭配拥有非常高的规定，病人不仅需要服食用药治疗，还需要留意防止吃煎炸油腻感的食材、严禁喝酒、忌食辛辣食物含有刺激性的食物，仅有那样才能够迅速修复。

一、皮肤淀粉样变原发性皮肤淀粉样变别称苔薛样和斑疹形淀粉样变，属淀粉样变性病的一型，是指淀粉样蛋白堆积于一切正常的皮肤组织中而不侵及其他人体器官的一种漫性皮肤病。

淀粉样变就是指木薯淀粉样物质堆积于组织或人体器官造成的病症具体与木薯淀粉不相干。

一般觉得该病归属于常染色体显性基因或与新陈代谢阻碍相关.因侵及的人体器官不一样而分成针对性或皮肤淀粉样变此二种种类有原发性及继发性之分.依据皮损的不一样皮肤淀粉样变有分：1.青苔样淀粉样变2.斑片状淀粉样变二、临床症状1．青年人多见，漫性历经，主动发庠；2．皮损为粟粒样角质化性园顶丘疹，顶端有灰黑色角质栓。

呈半球型或多角形，皮肤颜色或深褐色，表层不光滑，剥掉角栓见脐形凹痕；3．多见于于小腿肚伸侧，次之为背部、耳背、臂两侧；4．产生于背部者，常网络状色斑。

三、饮食搭配1、应多食增强免疫功效的食材：2、蛋白的挑选：挑选优质的蛋白质来源，应占每天蛋白总产量的一半以上。

天然植物蛋白则以分离出来提纯的大豆蛋白质粉末状，实际效果会比较好，由于少了阻拦消化吸收的纤维材料。

3、可多吃新鮮的水果和蔬菜。

四、食物禁忌;1、严禁喝酒，忌食辛辣食物含有刺激性的食物。

2、防止吃煎炸、油腻感的食材。

如炸油条、鲜奶油、无盐黄油、朱古力等，这种食材有利于湿增热的功效，会提升分泌物的排泄量，不利病况的医治。

3、戒烟酒、现磨咖啡等体液调节饮品。

【优秀文档】淀粉样变病

淀粉样变病
淀粉样变病是一种病情复杂十分严重的疾病，现代医学上针对这种疾病已经做出相当的科学研究，那么在现代医学究竟有哪些有效地治疗方法呢?下面三九养生堂的小编和大家一起学习一下关于淀粉样变病的知识。

疾病简介
淀粉样变病是指一种呈特殊反应、均匀无结构的淀粉样蛋白沉积于组织或器官，并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患。

淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其有类似淀粉的化学反应(如与碘反应)，故名，其实与碳水化合物淀粉无关。

组化证实淀粉样蛋白丝可以是完整的轻链，也可是轻链氨基终端片断，或两者为其主要蛋白成分。

电镜下，淀粉样蛋白由直而不分叉、不吻合的丝构成，排列不规则，其直径为6～10nm，周边电子密度较中央高，故呈中空圆柱状，长度未定。

免疫化学发现，淀粉样蛋白含γ球蛋白、补体C1、C3和C4、纤维蛋白原、组蛋白及α球蛋白等。

淀粉样蛋白广泛沉积于内脏、肌肉、粘膜和皮肤时称泛发性或系统性淀粉样变病，进一步分为原发性、继发性、遗传性和老年性等类型。

若沉积局限于某一器官，则称局限性淀粉样变病。

只累及皮肤者称皮肤淀粉样变病，亦有原发性和继发性之分，后者发生于多种皮肤病的损害内。

病种
淀粉样变病并非单一病种，它由多种不同致病机理所引起，其中淀粉样原纤维蛋白(AFP)的生化成分亦随临床病理学类型的不同而异。

按第三届国际淀粉样变讨论会以不同病因的AFP生化性状为基础推荐的分类如下：
系统性的有：①原发型;②骨髓瘤相关型;③继发型;④血液透析相关型;⑤家族遗传型(家族性地中海热、Muckle-Well综合征、家族性淀粉样变神经病变)。

局限于某器官的。

系统性淀粉样变性1例报告李光明

Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓ；ｃａｓｅｒｅｐｏｒｔｓ
１㊀临床资料患者男性，６６岁，因“ 尿泡沫增多，双下肢水肿２个月余” 在当地医院就诊，按肾病综合征治疗１８ｄ，病情未改善。于２０１４年２月１２日以“ 双下肢水肿近３个月” 收入本院。既往高血压病史２０余年，饮酒史２０余年，１００ｇ／ｄ。查体：体温３７０ħ，心率５７次／ｍｉｎ，呼吸１８次／ｍｉｎ，血压１３０／９０ｍｍＨｇ。心、肺检查未见异常。腹部膨隆，无腹壁静脉曲张，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，墨菲征阴性，移动性浊音阳性，双下肢中度凹陷性水肿，余无异常。入院时小便夹有中等量泡沫。尿常规：尿蛋白（＋＋）；尿β ２－微球蛋白０．０８μ ｇ／ｍｌ。２４ｈ－尿蛋白含量：２５８５．７ｍｇ。血轻链：１３ｍｇ／ｄｌ，８２ｍｇ／ｄｌ。尿 κ型１ λ型１轻链：．６３ｍｇ／ｄｌ，．３５ｍｇ／ｄｌ。尿本周蛋白阴性。血 κ型３ λ型５ＡＬＴ４９Ｕ／Ｌ，ＡＳＴ６４Ｕ／Ｌ，白蛋白（Ａｌｂ）１８．７０ｇ／Ｌ，ＡＬＰ生化：８１２Ｕ／Ｌ，ＧＧＴ７８４Ｕ／Ｌ，尿素氮（ＢＵＮ）９．５７ｍｍｏｌ／Ｌ，血肌酐（ＳＣｒ）１０６．６μ ｍｏｌ／Ｌ。凝血功能：凝血酶原时间２０．８ｓ，国际标准化比值１．８３；糖类抗原１２５ ʒ １２４．６４Ｕ／ｍｌ。查心电图：窦性心律；、ａＶＦ呈ＱＳ型；胸片示：左侧胸腔少量积液可能；腹部Ｂ Ⅱ Ⅲ、超示：肝脏回声增粗（肝右叶斜径１４．１０ｃｍ），腹腔大量积液，余未见异常。给予保肾、利尿治疗后病情未见好转。考虑系统性疾病引起多器官损伤可能性大。患者肝损伤，以ＡＬＰ、ＧＧＴ升高为主、虽然右肝斜径在正常范围内（１２．１０１４１０ｃｍ），但表现为肝脏进行性增大。回顾病史，患者以肾病综合征为首发表现，合并肝损伤，心肌损伤，考虑系统性淀粉样变性可能大，可综合病理学检查确诊。因患者凝血功能异常，考虑行肝脏、肾脏活组图３㊀电镜免疫荧光结果２㊀讨论系统性淀粉样变性又称为免疫球蛋白轻链淀粉样变性，目前认为发病主要由于异常增殖的Ｂ细胞或浆细胞产生错误空间结构的免疫球蛋白轻链，异常聚集形成淀粉样纤维沉积于器官或组织中，导致组织或器官结构、功能进行性损伤，最终引起多器官衰竭。而且，轻链本身也具有细胞毒性作用，能够直接损伤

原发性肺淀粉样变1例报告

衰竭；但笔者发现本例仅有咯痰以及胸同等轻微的临床症状，
规范化治疗方案，笔者认为手术切除治疗是最有效的治疗方
法，本例手术切除随访５个月没有复发迹象，远期效果还需进
一
并且查体没有发现异常表现。影像学表现上，ｘ线平片检查主要表现为两侧肺纹理增
粗紊乱，也可以表现为斑片状阴影或者单个结节影等。但是
误诊；肺叶切除治疗效果较为满意。
以采取保守观察的方式。如果出现临床表现，或者症状较重
均需采取治疗干预。针对肺实质病变者可以考虑外科手术切除治疗方式。通常采用的手术方式是肺叶楔形切除，对于如本例病变较为广泛者可以考虑肺叶切除手术。如果患者不适合上述治疗方式，也采用美法仑加泼尼松的保守治疗方案。
１病历摘要
能基本正常，部分病例气度通气功能异常，少数病例出现明显的通气功能障碍。
在病理学上，ＨＥ染色上肺实质呈慢性炎症表现，可呈弥漫性分布，部分区域可见粉染物质沉积，血管壁也可以出现上述表现，淀粉样变性也可以伴有伴钙化。淀粉样物质在ＨＥ染色上具有嗜伊红性，ＰＡＳ染色呈浅红色，ｍａ８ｓｏＩｌ染色呈现蓝绿
色或红色，ＰＡＳＭ染色呈浅黑色。特殊染色这些特殊沉积物质具有重要价值。最具有诊断价值的是刚果阳性染色阳性，即呈现砖红色，如果在偏光镜下观察为绿色；碘染色淀粉样物质呈现黄色，遇硫酸后变成蓝色；甲基紫或结晶紫染色后为红色（一般蛋白呈紫色）。在病理学上，需要特别注意的是冰冻切片中容易误诊为坏死组织，而忽视淀粉样变性的诊断，这是病理科医生需要特别注意的问题。从病理学鉴别诊断的角度看，结核以及其他免疫球蛋白沉积性病变，如轻链沉积病、重链沉积病、巨球蛋白血症以及冷球蛋白血症等都是重要的鉴

幼年发病的滑膜淀粉样变一例

点。本病可以冈嗜酸性粒细胞浸润而导致结膜、巩膜、色素膜的炎症或缺血性视神经炎等多种眼部Ｉ临床表现。以Ｃｈｕｒｇ—
Ｓｔｒａｕｓｓ
Ｓｙｎｄｒｏｍｅ和ｅｙｅ为关键词，在Ｐｕｂｒｅｅｄ网１９８２－－２００８
万方数据
Ｕ／ｍｌ；ＥＳＲ、类风湿因子（ＲＦ）、Ｃ反应蛋白（ＣｌＩＰ）、抗核抗
体（ＡＮＡ）、抗可提取性核抗原（ＥＮＡ）抗体、抗双链ＤＮＡ（ｄｓＤ—
ＮＡ）抗体、Ｃ３、Ｃ４、甲状腺功能、他Ａｂ、ＴｍＡｂ、抗中性粒细胞胞
质抗体（ＡＮＣＡ）及肝功能、肾功能均正常；尿常规（一）；骨髓穿
刺：嗜酸性粒细胞Ｏ．１６．余未见异常；胸部ｘ线示左上肺小斑
１７４
性粒细胞增多伴肉芽肿。眼部ＣＴ未见异常。未能明确诊断。经激素和抗生素治疗后症状好转。１９９７年７月症状加重来我院检查：左中鼻道可见肿物，活检为鼻息肉，ＣＴ示双颞上眶内可见条索、斑块状密度不均影；未予特殊治疗。１９９８年９月再次于我院检查：血白细胞（１４．７。７２．３）×ｌａ９几，外周血嗜酸性粒细胞０．５０－０．８２；胸部Ｘ线：双下肺小斑片状影；支气管肺泡灌洗液：中性粒细胞０．２３、嗜酸性粒细胞０．２９；支气管黏膜活检：固有层内可见少量嗜酸细胞浸润，小血管内充满嗜酸性粒细胞。淋巴结活检：反应性增生，可见浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润；眼眶内组织病理所见：小血管肇增厚及玻璃样变，部分管腔狭窄。管壁及周围散在少量嗜酸性粒细胞浸润。腔内见较多嗜酸性粒细胞；骨髓活检：嗜酸性粒细胞０．７６；诊断为嗜酸性粒细胞增多症，给予泼尼松等治疗后症状好转。近５年，症状反复发作，突眼逐渐加重。外院曾多次按淋巴瘤
性与ＲＡ有无发病机制上的内在联系，还有待广大学者进一
（本文编辑：王艳军）
幼年发病的滑膜淀粉样变一例

皮肤淀粉样变（松皮癣）

皮肤淀粉样变（松皮癣）皮肤淀粉样变(松皮癣)皮肤淀粉样变是一种淀粉样物质在组织中沉积所引起的皮肤病变，属中医“松皮癣”的范畴。

[病因病机]中医认为本病是由于先天气血不足，外感风湿之邪，客于肌肤，郁于气血，气血运行不畅，肌肤失养所致。

[辨病]1 临床表现原发性皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白仅沉积于正常皮肤内，而无其他器官累及的证据。

根据皮损特点可分为：1．1 苔藓样淀粉样变又称淀粉样变苔藓，临床最常见，多见于中年人，皮损对称分布于双小腿胫前，其次在臂外侧、腰、背和大腿。

基本损害为淡褐色、棕色或肤色圆锥形、半球形的丘疹，芝麻至黄豆大小，表面粗糙，角化过度，有少许鳞屑，顶部有黑色角栓，剥脱后留脐形凹陷，皮损互不融合，排列成半球状，呈荔枝壳样外观．有剧烈瘙痒．1．2 斑状淀粉样变多见于中年以上，好发于背部肩胛区，亦可累及躯干及四肢，皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑，由点状色素斑聚合而成，呈网状或波纹型，有不同程度的瘙痒。

1．3 结节状或肿瘤状皮肤淀粉样变也称淀粉样瘤，罕见，是单发或多发黄色或皮肤色结节，位于头、面、躯干和四肢，自觉瘙痒。

1．4 结节萎缩型皮肤淀粉样变女性多见，好发于躯干和四肢，呈单个或多个，棕色或金黄色约3cm大小的结节，表面皮肤萎缩松弛，中心指压有疝样下陷。

1．5 皮肤异色病样淀粉样变简称PCA综合征，本病属常染色体隐性遗传，多在20岁前发病，男性多见，好发于背、腰、耳后或分布全身，除苔藓样丘疹外。

有皮肤萎缩、毛细血管扩张、网状色素异常，多在春夏季出现水疱或血疱，可有掌跖角化和对光过敏，身材矮小或正常。

1．6 肛门、骶骨部皮肤淀粉样变多发生于老年人，可能与压迫、摩擦等机械刺激有关。

以肛门为中心有手掌大小、角化过度、暗褐色色素沉着斑，呈放射状或扇形线条状分布，有痒感。

2 诊断要点2．1 有典型皮损．2．2 病程缓慢，常迁延数年至十数年或更长时间，间可自行消退，但易复发．2．3 刚果红试验阳性(用1．5％刚果红溶液注入可疑皮损内，24~48小时内在有淀粉样蛋白处呈红色)。

原发性系统性淀粉样变病1例报告并文献复习

5 患者出现腹泻$ 伴恶心2 呕吐胃内容无不适 1# ]前 $ 物2 脐周隐痛不适及食欲下降$ 自服止泻药后稍有好 5 个月前于外院诊断慢性腹泻予对症支转$ 病情反复 1 )
内科查体无异常 1皮肤科查体 & 发稀疏 1眼睑及眶周紫癜$ 颜面部散在大小不一丘疹2 斑块和结节$ 呈蜡样光泽$ 边缘绕以紫癜$ 触之质硬$ 以两侧颞部2 鼻梁2 唇红及下颌部为著 , 图# 0 1腹部散在针尖大小紫癜及红色丘疹 1
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中国误诊学杂志 ) , , :年 )月第 :卷第 ’期
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胸片 + 示1 双肺纹 " $ ( ) ’! " * ) , , ’ . . . / 0 + . 0 ! # # %& ’ # 理增多 2 紊乱3 胸膜增厚$ 肋膈面变钝3 心影形 + ) 0 + 4 0 态2 大小正常 * 腹部 5超示腹腔少量积液 $ 肝2 胆2 胰2 脾2 肾未见异常 *心电图示正常 *行腹腔穿刺术并送腹水检查未见脓细胞 2 成堆组织细胞 * 骨髓检查示有核细胞增生活跃 $ 骨髓活检示骨髓造血细胞增生低下 $ 三系均低 * 胃镜检查示十二指肠广基息肉样隆起 2 慢性浅表性胃窦炎 3 结肠镜检查示直肠和结肠黏膜光滑 $ 回盲瓣充血水肿$ 末段回肠黏膜充血水肿$ 未见溃疡及新生物 *组织病理学检查 1 十二指肠球部黏膜 67染色示轻度慢性发炎 $ 息肉样增生 $ 灶性区可见纤维化 2 玻变 * 末

原发性系统性淀粉样变累及心脏的临床表现

２００３年浙江大掌硪士掌位论丈原发性系统性淀粉样变累及心脏的临床表现——附一例报告及文献复习浙江大学医学院内科学（心血管病）硕士研究生姜庆军导师徐耕副教授中文摘要目的：探讨原发性系统性淀粉样变累及心脏的病理改变、临床表现、诊断及预后。

方法：个例报告。

结合一４ｌ岁女性原发性系统性淀粉样变患者的临床表现、心电图、超声心动图、病理及国内外有关淀粉样变的文献资料进行分析。

（结果：飞原发性系统性淀粉样变是一种不可溶性蛋白样物质在一个或多个器官的细胞外基质沉积的综合征。

其病理特征为刚果红染色阳性或电镜证实为淀粉样纤维丝沉积。

淀粉样物质的广泛沉积引起组织、器官功能障碍。

常累及心脏、肾脏、消化系统等，临床可表现为心衰、心律失常、蛋白尿、巨舌等。

需与原发性肥厚型心肌病、限制型心肌病及缩窄性心包炎等鉴别。

确诊需病理活检。

本病目前尚无特殊治疗，加ｎ？事端Ｉ虹式学司ｒ＿拌地键：丈预后较差，尤其是心脏受累出现心衰后＞／结论：由于本病少见，临床表现缺乏特异性，易误诊。

确诊可行心内膜心肌、肝、。

肾、直肠黏膜或腹壁脂肪活检。

关键词：淀粉样变病理学心力衰竭Ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｏｆｐｒｉｍａｒｙｓｙｓｔｅｍｉｃａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓｗｉｔｈｃａｒｄｉａｃｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ：ａｅａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉｏｌｏｇｙ，ＳｃｈｏｏｌｏｆＭｅｄｉｃｉｎｅ，ＺｈｅｊｉａｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＯｂｊｅｃｔｉｖｅＰｏｓｔｇｒａｄｕａｔｅＪｉａｎｇＱｉｎｇｊｕｎＳｕｐｅｒｖｉｓｏｒＡｓｓｏｃｉａｔｅ—ＰｒｏｆＸｕＧｅｎｇＡｂｓｔｒａｅｔＴｏｓｔｕｄｙｔｈｅｐａｔｈｏｌｏｇｙ，ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆｐｒｉｍａｒｙｓｙｓｔｅｍｉｃａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓｉｎｖｏｌｖｉｎｇｔｈｅｈｅａｒｔＭｅｔｈｏｄｓＣａｓｅｒｅｐｏｒｔ．Ａ４１－ｙｅａｒ—ｏｌｄｗｏｍａｉｌｗｉｔｈｐｒｉｍａｒｙｓｙｓｔｅｍｉｃａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓｐｒｅｓｅｎｔｅｄｃｏｎｇｅｓｔｉｖｅｈｅａｒｔｆａｉｌｕｒｅ，ｋｉｄｎｅｙａｎｄｌｉｎｇｕａｄａｍａｇｅＴｈｅｄａｔａｏｆｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ，ＥＣＧ，ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｙ，ｐａｔｈｏｌｏｇｙａｎｄｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅｗｅｒｅａｎａｌｙｓｅｄＲｅｓｕｌｔｓＰｒｉｍａｒｙｓｙｓｔｅｍｉｃａｍｙｌｏｉｄｏｓｉｓｉｓａｄｉｓｅａｓｅｃｏｍｐｌｅｘｒｅｓｕｌｔｉｎｇｆｒｏｍｔｈｅｅｘｔｒａｃｅｌｌｕｌａｒｄｉｐｏｓｉｔｉｏｎｏｆａｒｎｉｌｏｉｄ，ａｎｉｎｓｏｌｕｂｌｅｐｒｏｔｅｉｎａｃｅｏｕｓｍａｔｅｒｉａｌｉｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｏｒｇａｎｓ．Ｃｏｎｇｏｒｅｄｓｔａｉｎｉｓｐｏｓｉｔｉｖｅａｎｄ／ｏｒｔｙｐｉｃａｌａｍｙｌｏｉｄｆｉｂｒｉｌｓＣａｌｌｂｅｆｏｕｎｄｕｎｄｅｒｅｌｅｃｔｒｏｎｍｉｃｒｏｓｃｏｐｙｉｎｂｉｏｐｓｙｏｆｔｈｅｓｕｓｐｅｃｔｅｄｏｒｇａｎｏｒｉｎｖｏｌｖｅｄｔｉｓｓｕｅ．Ｗｉｄｅｓｐｒｅａｄｅｘｔｒａｃｅｌｌｕｌａｒｄｅｐｏｓｉｔｉｏｎｏｆａｍｙｌｏｉｄｉｎｔｅｒｆｅｒｅｓｗｉｔｈｔｈｅｆｕｎｃｔｉｏｎｏｆｎｏｒｍａｌｔｉｓｓｕｅｓａｎｄｏｒｇａｎｓ．Ｔｈｅｈｅａｒｔ，ｋｉｄｎｅｙａｎｄｌｉｖｅｒａｒｅｏｆｔｅｎｉｎｖｏｌｖｅｄｉｎｉｔ．Ｐａｔｉｅｎｔｓｏｆｔｅｎｐｒｅｓｅｎｔｅｄｗｉｔｈｈｅａｒｔｆａｉｌｕｒｅ，ｃａｒｄｉａｃａｒｒｈｙｔｈｍｉａ，ｐｒｏｔｅｉｎｕｒｉａ，ｍａｃｒｏｇｌｏｓｓｉａａｎｄＳＯｏｎＩｎｄｅｎｔｉｆｉｃａｔｉｏｎｂｅｔｗｅｅｎｔｈｅｄｉｓｅａｓｅａｎｄｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ，ｃｏｎｓｔｒｉｃｔｉｖｅｐｅｒｉｃａｒｄｉｔｉｓ，ｒｅｓｔｒｉｃｔｉｖｅｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙｉｓｉｍｐｏｒｔａｎｔ．Ｔｈｅｆｉｎａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｎｅｅｄｓｂｉｏｐｓｙ．Ｔｈｅｄｉｓｅａｓｅｍａｎａｇｅｍｅｎｔｉｓｓｔｉｌｌｕｎｓａｔｉｓｆａｃｔｏｒｙ，ｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｉｓｉｓｐｏｏｒ，ｅｓｐｅｃｉａｌｌｙｗｈｅｎｔｈｅｈｅａｒｔｉｓｉｎｖｏｌｖｅｄａｎｄｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｈａｓｃｏｎｇｅｓｔｉｖｅｈｅａｒｔｆａｉｌｕｒｅＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＢｅｃａｕｓｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｓｙｍｐｔｏｍａｒｅｖａｒｉｏｕｓａｎｄｍｏｓｔｏｆｔｈｅｍａｒｅｎｏｎ。

典型原发性系统性淀粉样变1例

-案例分析•典型原发性系统性淀粉样变1例赵文举】，崔力】，樊爱英2#（1.新乡医学院三全学院，河南新乡4530032.新乡医学院，河南新乡453003）［关键词$淀粉样变性；司法鉴定；系统性淀粉样变；医疗纠纷；典型DOI:10.3969/j.issn.1009-5519.2019.19.053中图法分类号:R758.6文章编号：1009-5519（2019）19308502文献标识码:B淀粉样变性是由多种原因造成的淀粉样物质在体内各脏器细胞间沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征,包括一组疾病。

系统性淀粉样变性因累及多个脏器使临床表现复杂多样。

本文就1例典型原发性系统性淀粉样变患者的尸检病理结果进行分析。

1临床资料1.1病例介绍患者，男，52岁%据住院病历记载,患者以“间断咳嗽、咳痰1年余，双眼睑及双下肢水肿半年，加重20d”为主诉于2013年10月19日入院％入院情况：患者感腰酸乏力，全身水肿，饮食差，尿量少（每天约200mL），大便稀%查体：血压90/70 mm Hg（1mm Hg=0.133kPa），双眼睑水肿，睑结膜苍白，双肺呼吸音低，心率86次/分，心律齐，未闻及病理性杂音％腹壁可见布满淤斑，腹水征阳性，双下肢重度水肿。

心电图示：心率86次/分，窦性心率，肢导联QRS波低电位，异常心电图％胸腹水测定:（1）腹水（大量）+2）双侧胸腔积液（少量）%腹部彩色多普勒超声+双肾血流：（1）双肾实质回声增强；（2）双肾血流速度缓慢；#）肝实质回声增强增粗；（4）胆囊壁增厚毛糙+5）脾偏大％尿常规：尿潜血（+—）、蛋白质（+++）;血常规：血红蛋白172g/L,白细胞13.28X109L—1，红细胞 5.77X1012L—1，血小板187X109L—1%凝血全套纤维蛋白原定量C 0.58g/L,活化部分凝血活酶时间38.30s,凝血酶时间36.40s%生化全套：总蛋白32.4g/L,清蛋白17.5g/L,三酰甘油5.15mmil/L,总胆固醇10.66 mmol/L,钠134.70mmol/L,氯89.55mmil/L%入院诊断：1）慢性肾炎综合征；#）凝血功能障碍％入院完善相关辅助检查，入院后给予患者呼吸科对症支持治疗，因诊断及治疗需要，在局部浸润麻醉下行骨髓穿刺术％术后患者未诉任何不适％骨髓细胞检查报告示：显微镜下计数骨髓涂片粒细胞：有核红细胞比例为2.31:1,脂肪滴（一），髓小粒（+）,骨髓增生活跃;粒系增生活跃，中性杆状核粒细胞比值偏高，余阶段细胞比值及形态基本正常％红系增生活跃，晚幼红细胞比值偏高，余阶段细胞比值及形态大致正常,成熟红细胞大小基本一致，血红蛋白充盈可％淋巴细胞占18.0%，形态正常％全片见巨核细胞29个，血小板聚集、散在可％后患者因凝血功能障碍转入血液内科,给予血浆冷沉淀输注补充凝血因子％因患者凝血功能障碍,不宜行肾穿刺活检术，给予减少尿蛋白药物对症治疗，给予规律服用激素及相关药物治疗，输注人血清蛋白3次（每次10g）,输注O型病毒灭活冰冻血浆2次（每次200mL）,经对症及全身治疗后效果差,于2014年5月10日抢救无效死亡％12法医病理学检验经系统尸体解剖检验和组织病理学检验见被鉴定人心脏、肾脏、脾脏、肠壁、肾上腺均可见均质红染无定型透明物质沉积于细胞间、血管壁等,经刚果红染色证实为淀粉样蛋白（图1a〜c）。

淀粉样变性心肌病一例

理化检查
血κ链 0.39 g/L，血λ链2.37 g/L↑ 尿κ链 7.4mg/L，尿λ链 115mg/L↑ 免疫固定电泳：IgGλ型（+） 2次骨穿：未见特殊异常细胞，成熟浆细胞2-
4%
怀疑淀粉样变性血和尿免疫固定电泳、游离轻链
阳性脂肪和骨髓标本刚果红染色
阴性排除AL
阳性
阴性
局灶性？是
主要指标
骨髓浆细胞＞30% 活检证实浆细胞瘤 M成分
次要指标
骨髓浆细胞10-30% M成分存在，但低于主要诊断标准溶骨性破坏正常免疫球蛋白减少
最终诊断
多发性骨髓瘤 IgGλ型心肌淀粉样变性全心衰
心律失常窦停搏持续性室速
刚果红染色显示在偏振光镜下萤光显色为亮绿色/ 苹果绿。
（下图为偏振光显微镜照片）Βιβλιοθήκη 淀粉样变性分类几点启示
活检是必要的，不能做心肌活检可以考虑脂肪
推荐免疫固定电泳多与血液科沟通，更深入的了解AL 开展血清游离轻链检测尽快开展前体蛋白分型：质谱技术
（LMD/MS）和蛋白生物信息学技术幻灯片 12
淀粉样变可能 17%，高度怀疑
行脏器活检
否
局部治疗
非AL淀粉样变
（转甲状腺蛋白、纤维蛋白原Aα、AA等）
是
不确定
否
特定医疗中心就诊
化疗
诊断：AL淀粉样变性治疗：环磷酰胺、沙利度胺、泼尼松
疑点
骨穿：未见特殊异常细胞，成熟浆细胞2-4% 病情进展迅速，心脏损伤严重，发生窦停搏、
晕厥、室速
2001 WHO MM诊断标准
淀粉样变性心肌病一例
苏德淳王珂
心电图
心脏超声
心脏超声
印象诊断

以皮肤表现为主的原发性系统性淀粉样变病1例

以皮肤表现为主的原发性系统性淀粉样变病1例张心瑜;陈典;孙秋宁【摘要】报道1例皮肤受累较突出的原发性系统性淀粉样变病。

患者男，60岁，主要表现为头面部及肛周散在紫癜，近期出现心慌、气短。

查体可见面部、颈部、腹部、肛周及口腔黏膜多发紫癜、紫红色瘀斑，部分融合，舌红肿大，可见齿痕。

辅助检查：血清蛋白电泳可见M蛋白，24 h尿蛋白1.07 g，超声心动图示左房扩大，室间隔及左室后壁心肌厚度正常高限，左室舒张功能减退。

皮肤镜表现为紫红色不规则斑块，边缘模糊，部分融合。

皮肤病理：表皮轻度角化过度，棘层萎缩变薄，基底层色素增加。

真皮浅中层可见淡红色淀粉样物质沉积，刚果红染色阳性。

根据临床表现及皮肤组织病理结果，考虑原发性系统性淀粉样变。

目前予泼尼松30 mg 1天1次口服，完善系统评估中，建议其转诊血液科。

【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》【年(卷),期】2016(023)001【总页数】3页(P40-42)【关键词】原发性系统性淀粉样变;皮肤镜【作者】张心瑜;陈典;孙秋宁【作者单位】中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院皮肤科，北京100730;中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院皮肤科，北京 100730;中国医学科学院&北京协和医学院北京协和医院皮肤科，北京 100730【正文语种】中文【中图分类】R597.2患者男，60岁，因“头面部及肛周紫癜1年，心慌、气短2月”就诊于我院。

患者自1年前起无明显诱因出现头面部、口唇及肛周紫癜，于轻微外伤、咳嗽、体力活动后加重，无瘙痒、疼痛、破溃等。

近2月出现轻微体力活动后心慌、气短，易疲乏。

病程中无发热、肌痛、骨痛、关节痛，无尿中泡沫增多、下肢水肿，无肢体无力、麻木等。

发病以来精神稍差，饮食、睡眠可，大小便正常，近一年体重下降约3 kg。

既往史、家族史无特殊。

查体：颞部、眼睑、口周、口唇黏膜、颈部、腹部及肛周多发紫癜、紫红色瘀斑，部分融合。

原发性皮肤淀粉样疾病研究报告

原发性皮肤淀粉样疾病研究报告疾病别名：原发性皮肤淀粉样变性所属部位：生殖部位就诊科室：皮肤性病病症体征：扁平苔癣，瘙痒，鳞屑，丘疹，剧痒疾病介绍：什么是原发性皮肤淀粉样变性？原发性皮肤淀粉样变又称苔薛样和斑疹形淀粉样变属淀粉样变性病的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病本病的淀粉样蛋白的化学起源是表皮中的角蛋白，由变性的表皮细胞逸入真皮中并转化成淀粉样蛋白沉积在真皮乳头内致病，淀粉样蛋白有原纤维和淀粉样蛋白P成份组成，原纤维长60-800CM，宽6-10NM，由数量不等的无定型物质包埋，AP成分可能是正常血清内的一种R糖蛋白，可聚合成短棒状，淀粉样蛋白的化学结构多种多样，角蛋白，免疫球蛋白，胰岛素，降钙素等均可形成淀粉样蛋白症状体征：原发性皮肤淀粉样变性有什么症状？以下就是原发性皮肤淀粉样变性症状的介绍：1、苔藓状淀粉样变：好发于男性，成人多见，皮损好发于胫前，臂外侧和背部，表现为芝麻至绿豆大小的半球形，圆锥形或多角形丘疹，质硬，正常肤色多淡红，褐色，部位丘疹可密集分布，丘疹顶端可见苔藓样变，角化过度和少许鳞屑，自觉剧烈瘙痒。

2、斑状淀粉样变:好发于中年女性，常发生于上背，颈，胫前，乳房，大腿很臀部等处，皮疹为灰色，蓝色或褐色的色素沉着斑呈网状或波纹状，可无自觉症状或仅有轻度瘙痒，个别个体摩擦可使症状加重，甚至个别个体的正常皮肤经持续摩擦后可出现同样损害，故又称摩擦性或刺激性淀粉样变，有时苔藓样淀粉样变和斑状淀粉样变可见同一个个体，甚至同一部位，称为双相型或混合型皮肤淀粉样变。

原发性皮肤淀粉样变组织病理和免疫病理各型的组织病理变化表现相似，苔藓状和斑状淀粉样变主要差别在于前者表皮棘层肥厚和角化过度，后者无此变化，但色素变化较前者明显，淀粉样变蛋白沉积量较前者少，淀粉样蛋白只要沉积在真皮乳头部及真皮上部，HE染色淀粉样蛋白呈均质性，轻度嗜酸性团块，刚果红，结晶紫或硫磺素T染色呈阳性反应，皮疹免疫病理检查可见乳头和真皮上部IGG,IGM和C3呈灶性沉积，有条件者可行电镜检查，如发现淀粉样蛋白细丝则是诊断本病的金标准。

原发性皮肤淀粉样变表现

原发性皮肤淀粉样变表现
……
苔藓样淀粉样变最常见，发病年龄不限。

典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹，大小约I～3mm，表面常有少许鳞屑，顶端往往过度角化和粗糙；丘疹密集成片，但常不融合，自觉剧痒。

有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列，颇具特征性。

也可融合成斑块，表面呈疣状，与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似，但仍可辩认出斑块表面的丘疹，斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。

日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。

斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见，其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑，对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙痒，容易误诊为炎症后色素沉着。

有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在，而且可互相转变，称双相型或混合型皮肤淀粉样变
（ biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis）。

本病经过慢性，往往迁延多年，可自行消退，但仍可复发。

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