间质性肺炎课PPT课件

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概述
➢ 特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis IPF）原因不明
➢ 精确的发病率不详，1990年~1994年报道发病率约 为3~6/100,000，但近年发病有增多趋势
➢ 本病多为散发，见于中、老年人 ➢ 发病率随年龄增加，75岁以上可增加至75/100,000。
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临床表现
➢体征：呼吸浅快，约50%可见杵状指
（趾），90%可闻及双肺底部吸气末细小 Velcro啰音，晚期出现明显发绀、肺动 脉高压、右心功能不全征象
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检查
胸片显示双肺外带、胸膜下和基底部明显 的弥漫性网格状或网结节模糊影。病情进展， 可出现蜂窝样变和下叶肺容积减少。
HRCT的典型表现为：病变呈网格改变、蜂 窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；病变以外 周、基底部分布为主。
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临床诊断主要标准：1 排除其他引起间质性肺病 的病因；2 肺功能为限制性通气功能障碍和气体 交换障碍；3 HRCT两肺基底部网状阴影或伴蜂 窝肺，小范围轻微磨玻璃样低透明度；4 TBLB和 BALF不支持其他疾病诊断。
次要标准：1 年龄>50岁；2 隐匿起病，不能解释 的运动后呼吸困难；3 疾病持续时间大于3个月， 4 双肺底可及Velcro罗音
巨噬细胞85~90%， 淋巴细胞10~15%， 中性及嗜酸性占1%以下
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分类：
➢ 中性粒细胞型： 中性粒细胞 ，巨噬细胞稍 ——IPF、家族性肺纤维化，胶原血管病伴肺间 质病变、石棉肺、组织细胞增多症X
➢ 淋巴细胞型：
➢ 淋巴细胞 ，巨噬细胞稍
——肺结节病，过敏性肺炎，铍中毒，肺泡蛋 白沉积症，药物性肺病
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概述
➢ 病理：弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化改变 ➢ 渐进性劳力性气促、活动性呼吸困难 ➢ X线胸片示弥漫阴影 ➢ 限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症 ➢ 不同类疾病群构成 ➢ 临床-病理实体总称
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概念
肺组织是由肺实质与肺间质组成。
肺实质——肺部具有交换功能的含气间隙及结构， 包括各级支气管及肺泡管、肺泡囊、肺泡与肺泡 壁。
临床诊断---符合全部主要标准和次要中3项
确诊---外科手术活检
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2011年最新指南
➢ 2011指南强调根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊 断手段。
➢ 许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%。 ➢ 新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活
检。 ➢ 指新南明确指出对怀疑IPF 患者胸片用处不大。
间质性肺疾病
（interstitial lung disease , ILD） ICU 宋健
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现代呼吸系统疾病四大疾病谱
感染性疾病(包括结核)、支气管-肺肿瘤 性疾病、气流阻塞性疾病(包括COPD和 哮喘)和肺间质性疾病(ILD)。
前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在 诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病 有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断， 常可致不可逆后果。
病因未明 特发性间质性肺炎IIP 胶原血管病
结节病 组织细胞增多病X
wegener肉芽肿 肺泡蛋白沉积症
特发性肺含铁血黄素积症
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2002年ERS/ATS新分类IIP：
组织学类型
寻常型间质性肺炎 弥漫性肺泡损伤 脱屑性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎 非特异性间质性肺炎 淋巴性间质性肺炎 机化性肺炎
影像-病理-临床诊断
男性多于女性。本病预后不良，五年存活率低于 50%
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发病机理
慢性炎症是IPF的主要病理基础 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质 不断损伤与修复，最后形成纤维化 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质
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病理改变
➢IPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准为： ①明显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜 下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细 胞灶
肺间质——肺泡上皮与血管内皮之间及终末气道 上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。
ILD的病变已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上 皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。 部位不仅限 于肺泡壁，也可波及细支气管。
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肺泡炎
发病机制
损伤 修复
肺纤维化
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按病因分类：
病因已明 吸入无机粉尘 吸入有机粉尘 放射线 微生物感染 药物 瘘性淋巴管炎 肺水肿
➢IPF病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周的肺 泡或小叶。病变呈现时相不一，表现纤维化、蜂窝 状改变，间质性炎症和正常肺组织并存
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临床表现
➢ 症状：起病隐匿，多50岁以后发病，主要症状
为活动性呼吸困难，进行性加重，常伴干咳， 继发感染时痰液增多可呈脓性。全身症状不明 显，可伴有乏力、消瘦，部分患者有关节疼痛， 但很少发热。75%以上有吸烟史
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➢ 肺活检
➢ TBLB（经支气管肺活检）—创伤小、 费用低，临床应用较多，但因取得的肺 组织很小，有时难以确诊。
➢ SLB（外科肺活检）——包括胸腔镜或 开胸肺活检，科取得较大的肺组织，有 利于进行病理学诊断。
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特发性纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis , IPF）
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诊断
➢ 肺部影像学：
结节状，网状，线（网）状
弥漫磨砂玻璃，囊性改变，蜂窝肺
HRCT——早期改变易发现
蜂窝肺典型
➢ 肺功能：
限制性，DLCO，低氧血症，低碳酸血症
➢ 支气管肺泡灌洗：
细胞比例，病原菌，肿瘤细胞
具有排除性意义
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肺泡灌洗液细胞计数：非吸烟健康者
细胞总数：5~10×106个/ml，
特发性肺纤维化/隐源性纤维性肺泡炎UIP/IPF 急性间质性肺炎AIP 脱屑性间质性肺炎 DIP 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病RBILD 非特异性间质性肺炎 NSIP 淋巴性间质性肺炎 LIP 隐源性机化性肺炎 BOOP/COP
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2000年ATS和ERS认为
IPF（欧洲称隐源性纤维性肺泡炎 cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)仅 指原因不明的病理学形态为 寻常型间 质性肺炎（UIP），即IPF或CFA病理 形态等同于UIP。
➢ 废除了2000年ATS/ERS共识中提出的主要和次要诊断标 准。
.ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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UIP的HRCT特点
2011指南指出典型UIP型的HRCT分布特征为基底部和外 周，HRCT表现为网状影，通常伴有牵拉性支气管和细支 气管扩张；蜂窝样改变常见并且是确定诊断的关键，磨 玻璃影虽然常见但范围少于网状影。 2011指南指出蜂窝样改变是HRCT确定UIP型诊断的关键。 如果HRCT无蜂窝样改变，其他影像学特征满足UIP诊断 标准，可考虑为可能UIP型，需要外科肺活检确定诊断。