肾病综合征
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肾病综合征 PPT
常规护理 心理护理
护理
1.合理安排休息：注意休息，如水肿明显、合并感染、大量蛋白 尿应卧床休息。严重水肿者应经常变换体位。
2.预防感染：因为患者本身的免疫能力低下，且长期使用免疫抑 制剂，故很容易发生感染的并发症。注意进行无菌 操作，定时开窗通风，嘱患者不去人员聚集的地方。
3.饮食护理：低盐低脂低蛋白饮食。蛋白摄入以0.8-1.0g/kg/d， 钠盐摄入小于3g/d，脂肪摄入以富含不饱和脂肪酸 的植物油为主。
5.练习憋气：病人俯卧于床上，腹部垫一枕头，练习吸 气后屏气30s。 6.术前常规用药：邦亭1ku肌注，舒乐安定2粒口服。
护理
术后
术后3小时：
术后3小时内每小时饮水300ml，以保证每小时有一次尿
标本。
术后6小时：
1.术后常规平卧6小时可解开腹带和左、右侧卧翻身。
2.卧床24小时，术后一般测血压8次，前4次之间间隔半 小时，后4次之间间隔1小时，血压平稳后停止。
病因
分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性NS属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。
分类
儿童
原发性
微小病变型肾病
（三膜一局一微小）
继发性
系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎
青少年
系膜增生性肾小球肾炎 微小病变型肾病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾小球肾炎
系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎
2.若出现严重水肿，应减少肌肉注射的次数和频率。
原因：由于低蛋白血症、消化不良及胃肠功能较弱，血液 中的胍类物质十分容易随唾液排出，在口腔中经分 解作用最后产生氨，而氨对口腔黏膜产生刺激作用， 引发口腔溃疡。
措施：1.饭前饭后及时漱口。 2.若病情较重，应每天为患者提供专业的口腔护理。
肾病综合征健康宣教
数据收集：通过问卷调查、访谈、观察等方式收集数据
分析方法：采用定性和定量分析方法，如内容分析、相关性分析等
结果反馈：将评价结果反馈给相关人员，以便改进健康促进计划
评价结果
健康促进计划实施后，患者对疾病的认识和自我管理能力得到提高。
01
患者对医疗保健服务的满意度得到提高。
03
健康促进计划实施后，医疗保健资源的利用得到优化。
肾病综合征健康宣教
演讲人
目录
01.
基本概述
02.
诊断与鉴别诊断
03.
危险行为因素
04.
健康教育策略
05.
健康促进计划
06.
健康促进计划评价
基本概述
肾病综合征定义
01
04
02
03
肾病综合征是一种常见的肾脏疾病，主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。
肾病综合征的病因包括原发性和继发性，原发性肾病综合征的病因尚不明确，继发性肾病综合征的病因包括糖尿病、高血压等。
06
低蛋白血症：血液中蛋白质含量降低
07
高脂血症：血液中脂肪含量增加
08
诊断与鉴别诊断
诊断标准
高脂血症：血清胆固醇大于5
水肿：可表现为全身水肿或局部水肿
低蛋白血症：血清白蛋白小于30g/L
并发症：如感染、血栓形成、急性肾衰竭等
大量蛋白尿：24小时尿蛋白定量大于3
鉴别诊断
原发性肾病综合征：由肾脏疾病引起，如肾小球肾炎、肾病综合征等
03
健康效果改善率：通过健康促进计划，肾病综合征患者健康状况改善的比例
04
患者满意度：对健康促进计划的满意度和认可度
05
医疗资源利用效率：通过健康促进计划，医疗资源利用效率提高的程度
肾病综合征
发病机制
原发性肾病综合征由于其病理类型不同， 发病机制也不尽相同。目前认为原发性肾 病的发病机制与T细胞免疫功能紊乱有关。
发病机制
①肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白 尿。实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病 变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，致静电屏障破 坏，使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出， 形成高选择性蛋白尿。因分子滤过屏障损伤，尿 中丢失大中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋 白尿。
继发性肾病综合征病因
3.肿瘤
肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤， 白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。 4.系统性疾病 系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌 炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样 变等。
继发性肾病综合征病因
5.代谢性疾病 糖尿病、甲状腺疾病。 6.遗传性疾病 先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状 细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、 家族性肾综等。 7.其他 子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭 窄等。
足突的模式图
自1998年以来，对足细胞及 裂孔膈膜的认识从超微结构 跃升到细胞分子水平提示 “足细胞分子”nephrin、 CD2—AP、podocin。— actinin—4等是肾病综合征发 生蛋白尿的关键分子。
Cas, p130Cas; Cat,catenins; CD,CD2-associated protein; Ez,ezrin; FAk,focal adhesion kinase; ILK, integrin-linked kinase; M,myosin; N,NHERF2; NSCC,non-selective cation channel; PC,podocalyxin; S,synaptopodin; TPV,talin, paxillin,vinculin; U,utrophin; Z,ZO-1
肾病综合征
肾病综合征 （ Nephrotic Syndrome，NS）
内容
肾病综合征的概况 肾病综合征的病因 肾病综合征的病理生理 肾病综合征的病理类型 肾病综合征的临床表现 肾病综合征的诊断思路 肾病综合征的治疗
概况
是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的临床综合征， 并非是一种独立的疾病。典型临床表现：
NS病生与临床低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
NS病生与临床低蛋白血症
尿中丢失白蛋白 ＞肝代偿合成
原 因
胃肠道：严重水肿，吸收不良
NS病生与临床低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染：IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱:甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏:血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响：药物结合蛋白
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
肾淀粉样变性
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
肾病综合征的病理生理
NS病生与临床大量蛋白尿
原 因
NS病生与临床大量蛋白尿
NS病生与临床大量蛋白尿
病
病所引起，占75%
综
合
继发性 NS
征Hale Waihona Puke 遗传性NSAlpot综合征
病因分类
Secondry NS 继发于全身性疾病引起者
感染：乙肝、丙肝相关性肾炎 药物、中毒 肿瘤：实体肿瘤、多发性骨髓瘤 系统性疾病：SLE、过敏性紫癜、肾脏淀粉 样变 代谢性疾病：DN
内容
肾病综合征的概况 肾病综合征的病因 肾病综合征的病理生理 肾病综合征的病理类型 肾病综合征的临床表现 肾病综合征的诊断思路 肾病综合征的治疗
概况
是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的临床综合征， 并非是一种独立的疾病。典型临床表现：
NS病生与临床低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
NS病生与临床低蛋白血症
尿中丢失白蛋白 ＞肝代偿合成
原 因
胃肠道：严重水肿，吸收不良
NS病生与临床低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染：IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱:甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏:血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响：药物结合蛋白
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
肾淀粉样变性
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
肾病综合征的病理生理
NS病生与临床大量蛋白尿
原 因
NS病生与临床大量蛋白尿
NS病生与临床大量蛋白尿
病
病所引起，占75%
综
合
继发性 NS
征Hale Waihona Puke 遗传性NSAlpot综合征
病因分类
Secondry NS 继发于全身性疾病引起者
感染：乙肝、丙肝相关性肾炎 药物、中毒 肿瘤：实体肿瘤、多发性骨髓瘤 系统性疾病：SLE、过敏性紫癜、肾脏淀粉 样变 代谢性疾病：DN
肾病综合征ppt课件
定期检查
加强锻炼，增强体质，提高免疫力，预防 感染和过敏。
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发 现和治疗肾病综合征。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质激素的应用原则
起始剂量要足
通常采用泼尼松（Prednisone ）口服，起始剂量为每日每公 斤体重1mg，晨起一次顿服。
减量要慢
治疗有效后，逐渐减少剂量，每12周减少原剂量的5%-10%，减至 每日0.5mg/kg左右时，改为隔日 顿服。
维持治疗要长
最后以最小有效剂量再维持一段时 间，一般不少于3-6个月。
高脂血症
血液中脂质物质含量升高，尤其是胆 固醇和甘油三酯。
02
肾病综合征的诊断及 鉴别诊断
肾病综合征的诊断标准
低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L； 明显水肿。
尿蛋白大于3.5g/d； 高脂血症；
肾病综合征的鉴别诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征
原发性肾病综合征通常指肾脏本身病变引起的肾病综合征 ，如微小病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化症等；
肾病综合征的主要特征是尿蛋白、低蛋白血症、水肿和高脂 血症。
肾病综合征的临床表现
尿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白
尿蛋白是肾病综合征的典型症状之一 ，表现为尿液中出现大量泡沫，且泡 沫长时间不消失。
低蛋白血症
由于尿中蛋白质大量丢失，血液中的 蛋白质含量降低，导致低蛋白血症。
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低 ，水分从血管腔进入组织间隙，引起 水肿。
系膜增生性肾小球肾炎
总结词
发病率高，青少年多见，易发展为慢性肾衰竭。
详细描述
系膜增生性肾小球肾炎在肾病综合征中发病率较高，且多发于青少年。其病理特点为系膜区细胞和基 质弥漫性增生。约半数以上的病例其临床表现为肾病综合征，但多数对糖皮质激素及细胞毒药物的治 疗反应较好。然而，部分病例病情反复发作，易发展为慢性肾衰竭。
加强锻炼，增强体质，提高免疫力，预防 感染和过敏。
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发 现和治疗肾病综合征。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质激素的应用原则
起始剂量要足
通常采用泼尼松（Prednisone ）口服，起始剂量为每日每公 斤体重1mg，晨起一次顿服。
减量要慢
治疗有效后，逐渐减少剂量，每12周减少原剂量的5%-10%，减至 每日0.5mg/kg左右时，改为隔日 顿服。
维持治疗要长
最后以最小有效剂量再维持一段时 间，一般不少于3-6个月。
高脂血症
血液中脂质物质含量升高，尤其是胆 固醇和甘油三酯。
02
肾病综合征的诊断及 鉴别诊断
肾病综合征的诊断标准
低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L； 明显水肿。
尿蛋白大于3.5g/d； 高脂血症；
肾病综合征的鉴别诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征
原发性肾病综合征通常指肾脏本身病变引起的肾病综合征 ，如微小病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化症等；
肾病综合征的主要特征是尿蛋白、低蛋白血症、水肿和高脂 血症。
肾病综合征的临床表现
尿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白
尿蛋白是肾病综合征的典型症状之一 ，表现为尿液中出现大量泡沫，且泡 沫长时间不消失。
低蛋白血症
由于尿中蛋白质大量丢失，血液中的 蛋白质含量降低，导致低蛋白血症。
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低 ，水分从血管腔进入组织间隙，引起 水肿。
系膜增生性肾小球肾炎
总结词
发病率高，青少年多见，易发展为慢性肾衰竭。
详细描述
系膜增生性肾小球肾炎在肾病综合征中发病率较高，且多发于青少年。其病理特点为系膜区细胞和基 质弥漫性增生。约半数以上的病例其临床表现为肾病综合征，但多数对糖皮质激素及细胞毒药物的治 疗反应较好。然而，部分病例病情反复发作，易发展为慢性肾衰竭。
肾病综合征(共129张PPT)【129页】
肾病综合征不是疾病的最后诊断。因由多种 病因引起，故其机制、临床表现、转归和防治各 有特点。本章主要阐述原发于肾小球疾病所表现 的肾病综合征。
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
31
第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
32
第三十二页，共129页。
33
第三十三页，共129页。
34
第三十四页，共129页。
35
第三十五页，共129页。
36
第三十六页，共129页。
37
第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
8
第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
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第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
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第三十二页，共129页。
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第三十三页，共129页。
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第三十五页，共129页。
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第三十六页，共129页。
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第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
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第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
肾病综合征
• 高脂血症：低蛋白血症促使肝脏合成 脂蛋白增加，脂蛋白分解减少，其中 的大分子脂蛋白难以从肾排除而蓄积 于体内，导致了血脂增高。病情缓解 时可恢复正常。 • 其它：体液免疫功能降低；高凝状态； 钙磷代谢紊乱；微量元素降低等。
分类
儿童
青少年
系膜增生性肾小球肾炎
微小病变型肾病
老年
原 发 性
微小病变型肾病
•。
• 3.急性肾损伤 因有效血容量不足而至肾灌注 减少，诱发肾前性氮质血症。经扩容、利尿后 可得到恢复。少数病例可出现急性肾损伤，尤 以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因， 表现为少尿甚或无尿，扩容利尿无效。该急性 肾损伤的机制不明，推测与肾间质高度水肿压 迫肾小管和大量管型堵塞肾小管有关，即上述 变化形成肾小管腔内高压，引起肾小球滤过率 骤然减少，又可诱发肾小管上皮细胞损伤、坏 死，从而导致急性肾损伤。
系膜增生性肾小球肾炎 本型在我国原发性肾病综合征中较为少见，好发于青壮年。 50%～70％患者有持续性低补体血症，是本病的重要特征。 高血压、贫血及肾功能损害较为常见，常呈持续进行性进 展。本病治疗较为困难，50%患者在10 年左右进展至ESRD。 狼疮肾炎 狼疮肾炎是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）最常见和严重的靶器官损害，也是 我国继发性肾病综合征的首要病因（约占15%～20%）[5]。 根据 2003 年国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS） 分型，LN 分为I～VI 型。
诊断包括三个方面：
①明确是否为肾 病综合征；②确认病因：必须首先除 外继发性病因和遗传性疾病，才能诊 断为原发性肾病综合征；最好能进行 肾活检，做出病理诊断；③判定有无 并发症。 需进行鉴别诊断的继发性肾病综合征 病因主要包括以下疾病。
肾病综合征
29
PAS x 410
四、病理
30
肾病综合征
概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
31
五、临床表现(Clinical
临床四大特点
Manifestations)
Heavy proteinuria Hypoalbuminemias Hypercholesterolemia Edema
23
水 肿 (Edema)
25
肾病综合征病理生理
大量蛋白尿 低蛋白血症
高脂血症
水肿
肾病综合征
概述 分型 病因发病机理 病理生理 病理 临床表现 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
27
四、病理
28
四、病理
微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。
11
一、分型
3.病理分型：renal biopsy
微小病变型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS）占76% 非微小病变型： 系膜增生性肾炎（MsPGN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MGN) 膜增生性肾炎(MPGN)
12
肾病综合征
来自PNS 学龄前 静电/分子屏障受损 大量蛋白尿为主 少见高血压 大多补体正常 多为微小病变型 须用皮质激素治疗 因病理类型而异
1.大量蛋白尿 (Heavy proteinuria)
形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾小球毛细血管通透性增高 肾内分解代谢增高 标准：≥50mg/Kg/d
肾病综合征PPT课件
免疫刺激剂：左旋咪唑等。
静脉免疫球蛋白：其作用机理可能在与免疫球蛋白与肾小 球的免疫复合物相结合，改变其晶格状态，从而促其溶解， 或封闭了巨噬细胞和B细胞的Fc受体，从而抑制了B淋巴 细胞合成抗体。常用剂量0.4g/kg/d，3-5天。
血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
非固醇类消炎药
光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增 生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢 呈“双轨征”。
好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75% 有持续性低补体血症，是本病的重要特征。
尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物在成 人效果不展至ESRD。
.
15
膜性肾病
光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。 好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，以
肾静脉血栓最常见（10~40%）。 约1/4病例可自行缓解，早期膜性肾病激素及
细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解，晚期疗 效差，往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。
.
16
系膜毛细血管性肾炎
主要作用T淋巴细胞的早期作用，近年 研究表明此药还有影响全身及肾脏血流 动力学的作用，肾综病人用药后血容量 下降、肾血流量下降、肾小球滤过率下 降而降低尿蛋白，常用剂量为4-5mg/kg/d， 但要警惕其副作用。
.
42
其它可能的降尿蛋白的治疗措施
中药：雷公藤 2片，每日3次或火把花根片3-5片，每日3 次。
.
34
持续治疗阶段：经过减量阶段，应视病人的
具体情况作持续治疗。
（1）首始大剂量激素治疗后，仅获部分缓解者， 按上述方法减量后至小剂量，可服6个月或更 长时间，如果病人在小剂量持续治疗中，获得 完全缓解，则于缓解后，按原量再服4周，然 后，十分缓慢和规则的减量，减至维持剂量时， 则视病人具体情况，用维持量一段时期后，再 逐渐减量直至停药。
静脉免疫球蛋白：其作用机理可能在与免疫球蛋白与肾小 球的免疫复合物相结合，改变其晶格状态，从而促其溶解， 或封闭了巨噬细胞和B细胞的Fc受体，从而抑制了B淋巴 细胞合成抗体。常用剂量0.4g/kg/d，3-5天。
血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
非固醇类消炎药
光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增 生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢 呈“双轨征”。
好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75% 有持续性低补体血症，是本病的重要特征。
尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物在成 人效果不展至ESRD。
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15
膜性肾病
光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。 好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，以
肾静脉血栓最常见（10~40%）。 约1/4病例可自行缓解，早期膜性肾病激素及
细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解，晚期疗 效差，往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。
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16
系膜毛细血管性肾炎
主要作用T淋巴细胞的早期作用，近年 研究表明此药还有影响全身及肾脏血流 动力学的作用，肾综病人用药后血容量 下降、肾血流量下降、肾小球滤过率下 降而降低尿蛋白，常用剂量为4-5mg/kg/d， 但要警惕其副作用。
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42
其它可能的降尿蛋白的治疗措施
中药：雷公藤 2片，每日3次或火把花根片3-5片，每日3 次。
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34
持续治疗阶段：经过减量阶段，应视病人的
具体情况作持续治疗。
（1）首始大剂量激素治疗后，仅获部分缓解者， 按上述方法减量后至小剂量，可服6个月或更 长时间，如果病人在小剂量持续治疗中，获得 完全缓解，则于缓解后，按原量再服4周，然 后，十分缓慢和规则的减量，减至维持剂量时， 则视病人具体情况，用维持量一段时期后，再 逐渐减量直至停药。
肾病综合征
二、分类：
（一）原发性肾病综合征 （二）继发性肾病综合征：
（一）原发性肾病综合征：
肾活检组织形态上可表现为各类型的病变： 1.微小病变型肾病 2.系膜增生性肾小球肾炎 3.系膜毛细血管性肾小球肾炎 4.膜性肾病 5.局灶节段性肾小球硬化 临床为明确具体类型常性肾活检检查送（电 镜、光镜及免疫荧光）
三、临床表现
水肿为主要表现，程度不一，重者发展到全 身，并胸腔积液及腹水，而引起胸闷、气 短及腹胀。
并发症
• • • • 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂质代谢紊乱
感染
1、感染 原因： －蛋白质营养不良 －免疫功能紊乱 －应用糖皮质激素治疗 部位： 呼吸道、消化道、泌尿道、 生殖道、皮肤 由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，尽管目 前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底， 感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一， 甚至导致死亡，应高度重视。
血栓、栓塞并发症
2、血栓、栓塞并发症 由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏 稠度增加；此外，因某些蛋白质丢失及肝代偿性合成蛋白 质增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；另外由于 肾病综合征时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素 等均可能加重高凝；故肾病综合征时易发生血栓、栓塞并 发症，其中以肾静脉血栓最为常见。血栓、栓塞并发症是 直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因。 血栓栓塞并发症 －原因：高凝因素+高粘因素 －判断指标：血浆白蛋白<20g/L －常见病理类型：膜性肾病、膜增生 性肾炎。 －常见部位：肾静脉、下肢血管、肺 血管及下腔静脉
②免疫抑制剂:环磷酰胺、骁悉
③其它药物：雷公藤及其制剂。 ④降脂、抗凝及抗血栓药物：他汀药物、阿 司匹林、肝素、低分子肝素及中医活血化 淤药物等。
肾病综合征
狼疮抗凝物质
狼疮抗凝物质是一种针对带阴电荷磷脂的自身抗体，是抗磷脂抗体的一种，常见于系统性红斑狼疮 等结缔组织性疾病患者。因其首先在红斑狼疮患者身上被研究，故命名为狼疮抗凝物质。 涉及疾病：
1．系统性红斑狼疮 2．磷脂综合征 3．其它自身免疫性疾病（包括类风湿关节炎、干燥综合征、韦格纳肉芽肿病、白塞病、结节病、大动脉炎、反应性关节炎和 骨关节炎等） 4．易栓性疾病：脑梗塞、冠心病、高血压 5．不明原因的习惯性流产、死胎、胎儿发育迟滞 6．动静脉栓塞 7．恶性肿瘤（包括消化道恶性肿瘤、白血病、恶性组织细胞病、非霍奇金淋巴瘤、乳腺癌和子宫内膜癌） 8. 糖尿病 9. 白血病
常规护理 心理护理
护理
1.合理安排休息：注意休息，如水肿明显、合并感染、大量蛋白 尿应卧床休息。严重水肿者应经常变换体位。
2.预防感染：因为患者本身的免疫能力低下，且长期使用免疫抑 制剂，故很容易发生感染的并发症。注意进行无菌 操作，定时开窗通风，嘱患者不去人员聚集的地方。
3.饮食护理：低盐低脂低蛋白饮食。蛋白摄入以0.8-1.0g/kg/d， 钠盐摄入小于3g/d，脂肪摄入以富含不饱和脂肪酸 的植物油为主。
不需预防用药。有感染时及时选用 敏感、强效、无肾毒性的抗生素。
急性肾衰竭
及时血透，积极治疗基础病，利尿， 碱化尿液。
血栓及栓塞
抗凝，抗血小板聚集。
蛋白质及脂肪代谢紊乱
降脂药，ACEI及中药黄芪。
对症治疗
治疗
1.利尿消肿 ①利尿剂，包括渗透性利尿剂，噻嗪类利尿剂，袢利尿剂，潴
钾利尿剂，白蛋白。 ②利尿原则，不宜过快过猛，以免血液浓缩，加重高凝，诱发
肾病综合征
2019.05
目录
01 概述 03 病理生理变化 05 临床表现 07 治疗及护理
四川大学华西医院医学课件：肾病综合征
病毒：乙型肝炎、巨细胞病毒、带状疱
疹、人类免疫缺陷病
原虫病：症疾、血吸虫、蠕虫
继发性肾病综合征病因
2. 药物
金汞制剂、非甾体类、利福平、海洛因、青 霉胺、巯甲丙脯酸、造影剂
3. 毒素与过敏
蜂刺伤、蛇毒伤、花粉、疫苗注射、破伤风、 百日咳等
4. 免疫性疾病
SLE、系统性血管炎、过敏性紫癜、溃疡性结 肠炎、干燥综合征
纤维蛋白质增加(产生凝血，血栓)
四、高脂血症
机理
➢ 由于低蛋白血症、肝脏合成脂肪酶增加，促 进脂肪代谢，甘油三脂、胆固醇合成增加
➢ LDL在产生氧化(OXCDL)可直接促进系膜细胞 肾小管上皮细胞增生，促进炎症反应
➢ NO产生减少，促进肾脏损伤进展，肾动脉粥 样硬化
临床表现
无特殊，血脂检查胆固醇、甘油三脂升高 低密度脂蛋白↑，易形成血栓
系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 局灶性肾小球硬化 系统性红斑狼疮 过敏性紫癜肾炎 乙肝相关性肾炎
膜性肾病
糖尿病 肾淀粉样变 多发性骨髓病
微小病变
系膜增生性肾小球肾炎
局灶节段硬化
膜性肾病
膜增殖性肾小球肾炎
新月体肾炎
临床表现与病理生理改变
➢ 大量蛋白尿 ➢ 水肿(水钠潴留) ➢ 低蛋白血症 ➢ 高脂血症
状腺、消化道肿瘤等
(4) 糖尿病，餐后血糖升高的糖尿病 (5) 血管炎性肾病：临床特点多脏器改变
① 尿中RBC出现 ② 临床改变多样化，常易误诊
诊断
诊断标准 ➢ 尿蛋白>3.5g/24h ➢ 血浆白蛋白<30g/L ➢ 血脂中、胆固醇、甘油三脂均升
高、水肿
诊断
诊断中注意事项
➢ 是原发性肾病综合征还是继发性肾病心衰
疹、人类免疫缺陷病
原虫病：症疾、血吸虫、蠕虫
继发性肾病综合征病因
2. 药物
金汞制剂、非甾体类、利福平、海洛因、青 霉胺、巯甲丙脯酸、造影剂
3. 毒素与过敏
蜂刺伤、蛇毒伤、花粉、疫苗注射、破伤风、 百日咳等
4. 免疫性疾病
SLE、系统性血管炎、过敏性紫癜、溃疡性结 肠炎、干燥综合征
纤维蛋白质增加(产生凝血，血栓)
四、高脂血症
机理
➢ 由于低蛋白血症、肝脏合成脂肪酶增加，促 进脂肪代谢，甘油三脂、胆固醇合成增加
➢ LDL在产生氧化(OXCDL)可直接促进系膜细胞 肾小管上皮细胞增生，促进炎症反应
➢ NO产生减少，促进肾脏损伤进展，肾动脉粥 样硬化
临床表现
无特殊，血脂检查胆固醇、甘油三脂升高 低密度脂蛋白↑，易形成血栓
系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 局灶性肾小球硬化 系统性红斑狼疮 过敏性紫癜肾炎 乙肝相关性肾炎
膜性肾病
糖尿病 肾淀粉样变 多发性骨髓病
微小病变
系膜增生性肾小球肾炎
局灶节段硬化
膜性肾病
膜增殖性肾小球肾炎
新月体肾炎
临床表现与病理生理改变
➢ 大量蛋白尿 ➢ 水肿(水钠潴留) ➢ 低蛋白血症 ➢ 高脂血症
状腺、消化道肿瘤等
(4) 糖尿病，餐后血糖升高的糖尿病 (5) 血管炎性肾病：临床特点多脏器改变
① 尿中RBC出现 ② 临床改变多样化，常易误诊
诊断
诊断标准 ➢ 尿蛋白>3.5g/24h ➢ 血浆白蛋白<30g/L ➢ 血脂中、胆固醇、甘油三脂均升
高、水肿
诊断
诊断中注意事项
➢ 是原发性肾病综合征还是继发性肾病心衰
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糖皮质激素 治疗原则：
常用药物
n激素 n烷化剂 n钙调磷酸酶抑制剂 n吗替麦考酚酯 n雷公藤多甙
临床常用各种糖皮质激素的特点
剂型
半衰期* 抗炎能力 水钠潴留 等效剂量
考的松 8-12h
0.8
1.0
25mg
氢可的考 8-12h
1.0
1.0
g
泼尼松 12-36h 3.5
0.8
5mg
泼尼松龙 12-36h 4
0.8
5mg
主要内容
1. 概述 2. 主要病理类型及其临床特征 3. 常见并发症 4. 诊断与鉴别诊断 5. 治疗和预后
一、概 述
肾病综合征是肾小球疾病中一种常见的临 床综合征。
临床特征是： “三高一低” 两 个 ①大量蛋白尿 （≥3.5g/d） 一个中心 基本点 ②低白蛋白血症 （＜30g/L）
③水肿 ④高脂血症
感染源：细菌（肺炎双球菌、溶血链球菌） 结核杆菌 病毒（麻疹病毒、疱疹病毒）
血栓、栓塞
①血浆白蛋白＜20～25g/L ②狼疮性肾炎伴抗磷脂综合征、膜性肾病 ③既往出现过血栓栓塞事件（如深静脉血栓） ④与遗传有关的血栓形成倾向 ⑤同时存在其他血栓形成的因素（如充血性心
力衰竭、长期不能活动、骨科、腹部或妇科 手术后）
诊断步骤
确诊肾病综合征
确认病因 (除外继发性和遗传性疾病)
判定有无并发症
治疗
l 一般治疗
l 对症治疗 l 免疫调节
及抗炎治疗
l 中医中药治疗
s 卧床休息
s饮 食 优质蛋白(1.0g/kg) 低盐 <3g/d 低脂 微量元素、维生素
治疗
一般治疗
对症治疗
免疫调节 及抗炎治疗
中医中药治疗
主要是限制液体 的摄入，包括输液 量，严重水肿可以
适当应用利尿剂，必 要时可以输蛋白（但 输入的蛋白72小时 排泄殆尽）
治疗
一般治疗
对症治疗
免疫调节 及抗炎治疗
中医中药治疗
利尿消肿 降脂抗凝
减少尿蛋白
ACEI ARB 注意事项 适用于Scr≤300umol/L者 肾功能不全者警惕高血钾
治疗
一般治疗 对症治疗
免疫调节 及抗炎治疗
中医中药治疗
• 好发于青少年，男性多于女性。 • 表现为肾病综合征或肾病+肾炎综合征。 • 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应与病
理改变相关，轻者疗效好，重者疗效差。
临床特征
• 好发于青壮年，男性多于女性 • 25%～30%表现为急性肾炎综合征、
50%～60%表现为肾病综合征，病情多持 续进展，50%～70%伴有血清C3降低 • 激素及细胞毒药物疗效差，很快进展为慢 性肾衰竭
肾小球滤过膜或滤过屏障的 概念和结构特点
肾小球疾病
滤过屏障损害
大量蛋白尿
低白蛋白血症
血容量
血浆胶体渗透压
RAS Na重吸收
ADH H2O重吸收
液体渗入 组织间隙
肾内钠潴留因素
水肿
病理生理
近端小管分解代谢
肝脏合成脂蛋白 外周利用 分解代谢
高脂血症
二、原发肾病综合征的病理类型及临床特征
①微小病变型肾病（MCD） ②系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN） ③系膜毛细血管性肾小球肾炎（MCGN） ④膜性肾病（MN） ⑤局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
胞及基质增生
临床特征
• 好发于青少年男性，多为原发 • 多表现为肾病综合征，少数表现为慢
性肾炎 • 多数对糖皮质激素及细胞毒药物治疗
反应差，病变进展较快
三、常见并发症
1
感染
2
血栓栓塞
3
急性 肾衰竭
4
蛋白质 脂肪
代谢紊乱
感染
常见部位：呼吸道、泌尿道、皮肤、 隐性感染（牙周、痤疮、肛周、 胆囊炎）
电镜：
Ⅰ期：上皮下散在小型电子致密物，上皮细胞足突融合 Ⅱ期：上皮下电子致密物增多、分布均
匀，新生基底膜样物质 →→ 钉突形成 Ⅲ期：基底膜样物质继续增多、包绕电子
致密物，基底膜进一步增厚 Ⅳ期：不规则增厚的基底膜呈虫蚀状 →→ 弥漫增厚
临床特征
• 好发于中老年，男性多于女性 • 80%表现为肾病综合征，少数表现为慢性
瘤性肾病
临床特征
• 好发于儿童，成人发病率较低，但老年人 发病率又有增高趋势
• 男性多于女性 • 多有突然出现的水肿，15%有镜下血尿，
一般无肉眼血尿及持续性高血压和肾功能 减退。 • 90%对糖皮质激素敏感，但复发率高达 60%，儿童复发率更高。
临床特征
• 我国发病率很高，约占肾活检病例的50% 占原发性肾病综合征的30%。
甲泼尼龙 12-36h 5
±
4mg
阿塞松 12-36h 5
－
4mg
地塞米松 36-54h 30
±
0.75mg
*半衰期可因同时应用其它药物而发生变化
全身应用糖皮质激素的副作用（1）
l 内分泌系统
l 皮肤
抑制肾上腺
皮肤变薄
抑制生长，儿童性成熟延迟
紫纹
体重增加，库欣貌
痤疮
糖尿病
多毛
l 代谢紊乱
l眼
低钾血症、高血糖、高血脂
分 类
儿童
青少年
中老年
原 微小病变型肾病 发
系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病
微小病变型肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎
性
局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
糖尿病肾病
继
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
肾淀粉样变性
发 小球肾炎
系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿
白内障
l 骨骼肌肉系统
青光眼
骨质疏松/椎骨压缩性骨折 l 免疫系统
骨无菌性坏死（髋、肩、膝） IgG
肌病（急性或慢性）
丧失延迟型过敏反应
感染
全身应用糖皮质激素的副作用（2）
l 心血管系统 高血压 动脉粥样硬化
l 血液系统 淋巴细胞减少 嗜酸细胞减少 中性粒细胞升高
l 神经/精神 情绪反常 精神分裂
肾炎，30%有镜下血尿，一般无肉眼血尿 • 病变进展缓慢 • 极易发生血栓栓塞，肾静脉血栓发生率高 • 膜性肾病约60% ～70%用糖皮质激素和细
胞毒药物可以缓解
五种亚型
• 经典型：血管极周围的毛细血管袢硬化 • 塌陷型：外周毛细血管袢皱缩、塌陷 • 顶端型：尿极硬化 • 细胞型：局灶性系膜细胞、内皮细胞增生 • 非特殊型：硬化发生在任何部位，系膜细
急性肾衰竭（急性肾损伤 AKI）
⒈肾前性或肾性AKI： 好发于MCD、轻度MsPGN、Ⅰ期MN
⒉合并药物过敏性间质性肾炎 ⒊合并急性肾小管坏死 ⒋呈AKI表现的急性肾炎或急进性肾炎 ⒌合并急性主干肾静脉血栓 ⒍合并新月体性肾炎（Ⅰ型）
蛋白质、脂肪代谢紊乱
• 肌肉萎缩 • 生长发育障碍 • 甲状腺激素水平低下 • 钙磷代谢障碍 • 小细胞性贫血 • 铜锌缺乏