立体构成线立体5研究
细胞线粒体结构与功能的分子生物学研究
细胞线粒体结构与功能的分子生物学研究近年来，细胞线粒体结构和功能的分子生物学研究得到了广泛关注。
线粒体是细胞内重要的能量生产器，它们含有许多蛋白质、脂质和核酸等成分，这些成分共同参与细胞能量代谢，维持细胞生存和发育。
本文将从多个方面探讨线粒体结构和功能的分子生物学研究进展。
一、线粒体的基本结构线粒体是一种双膜结构的细胞器，由外膜和内膜组成，内外两层膜之间有间隙，称作威氏空间。
线粒体内膜呈现出许多独特的褶皱结构，称为内膜嵴，通常将嵴分为颗粒和管状区域。
颗粒区域富含ATP合酶复合物和呼吸链酶复合物，是产生ATP的主要场所。
管状区域富含磷脂和脂质，是润滑内膜表面并保持嵴形态的重要区域。
线粒体内膜的结构非常复杂，在细胞代谢过程中发挥着举足轻重的作用。
二、线粒体蛋白质的合成和翻译线粒体蛋白质的合成和翻译始于细胞核中的mRNA和tRNA。
这些基因经过转录，形成线粒体前体mRNA，在线粒体内膜表面由核糖体进行翻译，合成出线粒体蛋白质。
线粒体蛋白质的合成过程非常复杂，涉及到多个酶和蛋白质的协同作用，其中最为关键的是线粒体蛋白降解酶复合物。
三、线粒体DNA的复制和修复线粒体DNA的复制和修复与细胞核的DNA复制和修复大不相同。
线粒体DNA是由环状分子构成的，通常存在于线粒体内膜的颗粒区域中。
线粒体DNA的复制和修复过程相当复杂，涉及到多个酶和蛋白质的协同作用，而线粒体质量的缺陷可能会导致许多严重的疾病，如双传性视神经病、家族性高血压等。
四、线粒体在细胞代谢中的作用线粒体在细胞代谢过程中发挥着重要的作用。
它们能够将葡萄糖等有机物分解为ATP，并产生二氧化碳和水。
线粒体还参与脂肪酸的β氧化和氨基酸的降解，生成ATP和内源性合成物。
此外，线粒体还参与生物合成过程和钙离子平衡调节等多种生物学过程。
总之，细胞线粒体结构和功能的分子生物学研究涉及非常广泛，研究内容十分复杂。
未来，随着科技的不断进步和深入的研究，我们对线粒体的认识将会更加深刻，这也将为人们深入理解细胞代谢和疾病发生提供更为深入和全面的视角。
线粒体结构功能
第一小组 2012年12月3日
发现
1857年，瑞士解剖学家及生 理学家阿尔伯特· 冯· 科立克在 肌肉细胞中发现了颗粒状结 构。另外的一些科学家在其 他细胞中也发现了同样的结 构，证实了科立克的发现。 德国病理学家及组织学家理 查德· 阿尔特曼将这些颗粒命 名为“原生粒”（bioblast） 并于1886年发明了一种鉴别 这些颗粒的染色法。阿尔特 曼猜测这些颗粒可能是共生 于细胞内的独立生活的细菌。
参考文献
/vi ew/19423.htm /Art icle/Class306/14135.sht ml
The end !
英国生物学家大卫· 基林在 1923年至1933年这十年间对 线粒体内的氧化还原链 （redox chain）的物质基础 进行探索，辨别出反应中的 电子载体——细胞色素。 沃伯格于1931年因“发 现呼吸酶的性质及作用方式” 被授予诺贝尔生理学或医学 奖。
概念：
真核细胞中由双层高度特化的单 位膜围成的细胞器。主要功能是 通过氧化磷酸化作用合成ATP， 为细胞各种生理活动提供能量。
结构
外膜 膜间隙 内膜 脊 基质
功能
细胞呼吸的主要场所， 合成ATP为细胞提供能 量，是细胞内的“动力 车间”，为细胞代谢提 供能量。
能量！前沿研究发展： 20世纪90年代中 期以来，由于线粒体的变 异与100多 种人类疾病的 发生有关，迅速兴起了 “线粒体医学”。线粒体 的研究已成为当前生命科 学和分子医学中的前沿领 域。
1898年，德国科学家卡尔· 本达因这 些结构时而呈线状时而呈颗粒状，所 以用希腊语中“线”和“颗粒”对应 的两个词——“mitos”和 “chondros”——组成 “mitochondrion”来为这种结构命 名，这个名称被沿用至今。一年后， 美国化学家莱昂诺尔· 米歇利斯开发出 用具有还原性的健那绿染液为线粒体 染色的方法，并推断线粒体参与某些 氧化反应。这一方法于1900年公布， 并由美国细胞学家埃德蒙· 文森特· 考 德里推广。德国生物化学家奥托· 海因 里希· 沃伯格成功完成线粒体的粗提取 且分离得到一些催化与氧有关的反应 的呼吸酶，并提出这些酶能被氰化物 （如氢氰酸）抑制的猜想。
分子生物学第03章线粒体基因组
线粒体中的电子传递和氧化磷酸化
电子传递是线粒体中的主要功能之一，将电子从还原剂（ 如NADH和FADH2）传递给氧气，生成水。
氧化磷酸化是在线粒体中产生的ATP的过程，通过ATP合 成酶将ADP转化为ATP。
线粒体基因组与细胞器的相互作用
遗传性疾病
线粒体基因组异常可能导致多种遗传性疾病，如线粒体肌病 、线粒体脑肌病、Leber遗传性视神经病等，通过对这些疾病 的基因突变和表型特征研究，有助于深入了解线粒体基因组 在遗传性疾病中的作用。
人类进化
线粒体基因组是人类母系遗传的唯一载体，通过对不同人群 和物种的线粒体基因组比较研究，可以揭示人类进化的历程 和机制，为人类起源、迁徙和演化等研究提供重要线索。
母系遗传
线粒体基因组只来自母亲，不 参与精子的形成，因此只能通
过母系遗传。
序列多样性
线粒体基因组中的DNA序列存在 广泛的变异，这些变异可以导致 个体间的表型差异，包括疾病。
核糖体RNA基因
线粒体基因组中存在1个核糖体 RNA基因，它编码12S和16S rRNA，这些rRNA是线粒体核糖体 的重要成分。
线粒体基因组在环境和毒理学研究中的应用
环境监测
线粒体基因组可以用于环境监测和毒理学研究，通过对污染环境或有毒物质 进行线粒体基因组突变和损伤研究，可以评估其对生物体的危害程度和生态 环境的受损状况。
毒理学研究
线粒体基因组可以用于研究各种化学物质、辐射和生物毒素等对机体的毒理 学作用，揭示其致毒机制和细胞毒性效应，为预防和治疗中毒性疾病提供理 论依据。
要点二
基因流和遗传多样性
线粒体基因组的遗传多样性源于基因 流，包括基因复制、重组、点突变和 遗传漂变等。
线粒体的结构课件
线粒体遗传系统受核遗传系统的制约
1.mtDNA复制所需的DNA 聚合酶是由核DNA编码 的，线粒体的遗传系统 受控于细胞核遗传系统 2.90%的线粒体蛋白质 由核DNA编码 3.线粒体的生长和增殖 受两套系统控制
线粒体蛋白质合成与原核细胞相似
1. mRNA的转录和翻译这两个过程 几乎在同一时间、地点进行 2. 蛋白质合成的起始tRNA是N-甲 酰甲硫氨酰tRNA 3.蛋白质合成系统对药物的敏感性 与细菌一致，而与细胞质系统不一 致
鼠动脉平滑肌细胞 细胞核染成蓝色,绿 色示线粒体,红色示 肌动蛋白纤维
线粒体围绕着精子 尾部鞭毛的中轴
线粒体超微结构：
外膜 内膜 膜间腔（外腔） 基质（内腔）
基质（内腔）
嵴 膜间腔（外腔）外) 内腔（与基质相通） （内腔） 内膜
基粒
外膜
基粒的结构：
基粒
头部（ATP酶复合体） 柄部 基片（插入膜中）
细胞氧化的基本过程
糖酵解（胞质） 丙酮酸（胞质） 乙酰辅酶A（内膜） Kreb’s 循环（基质） 电子传递和氧化磷酸 化（内膜与基粒 ）
苹果酸
乙酰辅酶A 草酰乙酸
延胡索酸 琥珀酸
三羧酸循环
柠檬酸 异柠檬酸
琥珀酸 辅酶A
Transport of electrons from NADH
Transport of electrons from FADH2
内膜的心磷脂含量极高，胆固 醇含量极低。 特点： 1.含酶最多的细胞器；
2.内膜为膜蛋白最丰富的膜； 3.唯一含DNA的细胞器。
外膜标志酶------单胺氧化酶 内膜标志酶-----细胞色素氧化酶
膜间腔标志酶-------腺苷酸激酶 基质标志酶-------苹果酸脱氢酶
线粒体结构与功能
线粒体（mitochondria）线粒体的研究历史1890: R.Altman（亚特曼）在动物细胞中首次发现线粒体,命名为生命小体(bioblast)。
1897: Von Benda 命名为线粒体(Mitochondrion)1900：L.Michaelis（米凯利斯) 用詹姆斯绿B对线粒体进行活体染色，发现线粒体存在大量的细胞色素氧化酶系。
1913：Engelhardt（恩格尔哈特）证明细胞内ATP磷酸化与细胞内氧消耗相偶联。
1943-1950：Kennedy等证明糖最终氧化场所在线粒体。
1952-1953：Palade（帕拉登）等用电镜观察线粒体的形态结构。
1976： Hatefi等纯化呼吸链四个独立的复合体。
1961-1980：Mitchell（米切尔）氧化磷酸化的化学渗透假说。
1963年：Nass首次发现线粒体存在DNA。
Contents线粒体的形态结构线粒体的化学组成及酶的定位线粒体的功能线粒体的半自主性线粒体的生物发生（自学）第一节线粒体的形态结构一、光镜下线粒体形态、大小、数量及分布（一）形态、大小光镜下常见线粒体呈线状和颗粒状，也可呈环形、哑铃形、分枝状等，随细胞生理状况而变。
一般直径0.5～1.0μm，长1.5～3.0μm。
不同细胞线粒体大小变动很大，大鼠肝细胞线粒体长5μm; 胰腺外分泌细胞线粒体长10～20μm，人成纤维细胞线粒体长40μm。
线粒体形态、大小因细胞种类和生理状况不同而异。
光镜下:线状、杆状、粒状二）数量依细胞类型而异，动物细胞一般数百到数千个。
利什曼原虫:一个巨大的线粒体；海胆卵母细胞：30多万个。
随细胞生理功能及生理状态变化需能细胞：线粒体数目多，如哺乳动物心肌、小肠、肝等内脏细胞；飞翔鸟类胸肌细胞：线粒体数目比不飞翔鸟多；运动员肌细胞：线粒体数目比不常运动人的多。
（三）分布分布: 不均，细胞代谢旺盛的需能部位比较集中。
肌细胞: 线粒体沿肌原纤维规则排列；精子细胞: 线粒体集中在鞭毛中区；分泌细胞：线粒体聚集在分泌物合成的区域；肾细胞：线粒体靠近微血管，呈平行或栅状列。
分子生物学课件：线粒体医学
分子生物学课件：线粒体医学xx年xx月xx日CATALOGUE目录•线粒体医学概述•线粒体基因组结构与功能•线粒体疾病的诊断与治疗•线粒体医学研究的新技术与新发现•线粒体医学的实际应用与社会意义•分子生物学相关研究领域与线粒体医学的联系01线粒体医学概述线粒体呈粒状或杆状，具有双层膜结构，内膜向内折叠形成嵴，是细胞内ATP的主要生成场所。
线粒体的基本结构与功能线粒体形态线粒体由外至内分为线粒体膜、基质、内膜和嵴，具有与外界完全隔开的生物膜系统。
线粒体结构线粒体是细胞内的能量代谢中心，通过氧化磷酸化过程产生ATP，为细胞活动提供能量。
线粒体功能线粒体疾病的发病机制线粒体DNA突变可能导致线粒体结构和功能异常，进而引发各种疾病。
遗传因素氧化应激能量代谢异常细胞凋亡线粒体在代谢过程中产生大量自由基，当自由基产生过多或抗氧化体系受损时，可导致氧化应激损伤。
线粒体功能异常可导致细胞能量代谢障碍，进而引发各种疾病。
线粒体功能障碍可引发细胞凋亡，参与多种疾病的发生发展过程。
线粒体医学的研究内容与方法研究线粒体疾病的遗传学、病理学、临床表现及诊断方法，探讨疾病的分型与分类。
线粒体疾病的诊断与分型研究线粒体DNA突变、环境因素、生活方式等对线粒体结构和功能的影响，揭示线粒体疾病的发病机制。
线粒体疾病的病因学研究研究线粒体疾病的药物治疗、基因治疗、细胞治疗等策略，为临床治疗提供理论基础。
线粒体疾病的治疗策略建立针对线粒体疾病的临床诊断、治疗、预后评估的技术体系，推广应用于临床实践。
建立线粒体医学临床技术体系02线粒体基因组结构与功能线粒体基因组为环形或线性DNA分子，编码蛋白质和RNA转录产物。
线性DNA分子人类线粒体基因组由约16500个碱基对组成，包括13个编码蛋白质的基因和22个tRNA基因。
基因组大小和组成线粒体基因组的分子结构线粒体基因组的遗传特性母系遗传线粒体基因组只来自母亲，因此疾病相关的突变通常只传递给女性后代。
细胞生物学中的线粒体构造研究
细胞生物学中的线粒体构造研究细胞是生命的基本单位，而细胞内的线粒体则被称作“细胞的动力工厂”，在维持细胞正常代谢和生命活动方面扮演着至关重要的角色。
随着科学技术的不断发展，对线粒体的构造和功能进行深入研究也成为了细胞生物学领域的热门话题。
线粒体构造线粒体是一个膜包裹的细胞器，由外膜、内膜、嵴和基质组成。
外膜比较宽松，内膜比较密实，嵴则是内膜向基质侧突出的一系列褶皱，而基质则是整个线粒体中心的液态浆液。
内膜和外膜之间形成的间隙称作内外膜空隙，其中包含大量的线粒体基质。
线粒体基质含有大量的酶，这些酶参与到线粒体内部的许多反应中，从而维持细胞代谢过程的顺利进行。
线粒体的嵴是其内膜中形成的，并非一个完整的连续结构。
不同的细胞中线粒体嵴的数量、长度和密集程度也不一样，与细胞对外部刺激的反应和生长状态有关。
线粒体的嵴内表面常常连接着一些相关的蛋白质分子，这些蛋白质在维持线粒体的正常功能和结构方面也扮演着重要的角色。
线粒体的功能线粒体在维持细胞代谢中扮演着非常重要的角色，具有多种不同的功能。
其中最为重要的是ATP合成，ATP是人体内维持各种化学反应的一种重要物质，线粒体可以将其他化合物的化学能转化为ATP的化学能，从而为细胞的生命活动提供相应的能量。
除此之外，线粒体还负责调节钙离子的浓度，协调细胞内的有关过程。
线粒体在机体中还起着巨大的生物反应作用。
当机体遇到一些压力和刺激时，如细胞感染、低氧或过度运动等，线粒体的功能会显著改变并参与到相应的生物学反应中，从而维持机体的生命和稳态。
随着科技的不断发展，对线粒体在相关反应中的作用也越来越受到前沿领域的关注。
线粒体构造在细胞代谢和生命活动中扮演着重要的角色。
线粒体细节研究所涉及的众多方面十分广泛，基于线粒体的构造和功能研究，将对未来开展细胞代谢和生命活动的研究具有重要的推动作用。
细胞生物学中的线粒体结构与功能研究进展
细胞生物学中的线粒体结构与功能研究进展细胞是生物体的基本结构和功能单位，而细胞内的线粒体则被认为是细胞中最重要的细胞器之一。
线粒体作为细胞内的“能量中心”，通过产生三磷酸腺苷（ATP）来为细胞提供所需的能量。
除此之外，线粒体还参与许多重要的细胞生物学过程，包括代谢调节、细胞凋亡以及细胞信号传导等。
本文将探讨线粒体的结构与功能，并介绍近年来在该领域的研究进展。
线粒体是一种双膜结构的细胞器，其外膜和内膜分别包裹着线粒体基质和内膜空间。
线粒体内膜上存在许多褶皱，称为线粒体葡萄糖酸穿透孔复合体（mitochondrial permeability transition pore, mPTP），它参与调控线粒体的通透性。
另外，线粒体内膜还富含多种膜蛋白，包括电子传递链相关复合物以及ATP合酶等。
线粒体的结构决定了它的功能。
线粒体通过线粒体呼吸链（oxidative phosphorylation, OXPHOS）产生细胞能量。
通过复杂的氧化还原反应，线粒体将营养物质经过一系列酶促反应分解成二氧化碳和水，并通过释放能量合成ATP。
此外，线粒体还参与细胞的钙离子调节，通过调节线粒体内的钙离子浓度来影响细胞的信号传导和调节细胞凋亡的过程。
线粒体的功能异常与多种细胞疾病密切相关。
例如，线粒体DNA （mtDNA）的突变与线粒体相关疾病的发生密切相关。
此外，线粒体呼吸链的功能受损也与许多常见疾病如心脑血管疾病、肿瘤和神经系统疾病等有关。
因此，研究线粒体的结构与功能对于理解疾病的发生机制以及开发相关的治疗方法具有重要的意义。
近年来，科学家们通过多种方法对线粒体进行了深入研究，并取得了一系列重要的发现。
例如，通过细胞色素c释放的检测，科学家们发现mPTP在细胞凋亡中起到了重要的调节作用。
此外，通过研究线粒体内膜的磷脂转运蛋白，科学家们发现线粒体中饱和度高的磷脂含量与抑制细胞凋亡之间存在联系。
这些研究不仅深入了解了线粒体的结构与功能，而且为疾病的治疗提供了新的思路。
线粒体的结构与功能研究
线粒体的结构与功能研究
细胞内有一个微小的细胞器称为线粒体，它在细胞代谢中发挥着重要
的作用。
线粒体的结构和功能的研究可以帮助我们更好地理解细胞生物学
机制。
线粒体是一种细胞器，存在于细胞核外，具有复杂的结构。
可以将线
粒体结构分为三个部分：外膜和内膜，和连接外膜和内膜的质膜。
外膜是
一层脂质膜，它把内膜和其他细胞器隔离开来，还可以控制物质的进出。
线粒体的内膜是一层膜，由膜蛋白和脂质组成，可以分，合成和转运物质。
质膜是线粒体的核心结构，是由膜蛋白、脂质和糖类3类物质组成的网络，可以将内部的水分子和离子分开，为细胞其他的团体提供营养物质。
此外，线粒体还具有多种功能，如氧化磷酸二酯过渡，糖酵解，蛋白
质合成，细胞水平的运输等。
线粒体氧化磷酸二酯的过渡是一种有效的能
量代谢方式，它是细胞用于生产混合酸乙醇酸的基础。
糖酵解是线粒体用
来分解碳水化合物的重要途径，这种过程可以产生大量的能量，帮助细胞
做出适应性反应。
蛋白质合成是线粒体进行细胞器功能的重要途径，它可
以利用细胞内的底物制造新的蛋白质。
线粒体的结构与功能研究现状
线粒体的结构与功能研究现状线粒体是细胞中的能量工厂，其主要功能是通过细胞呼吸反应产生三磷酸腺苷（ATP），提供细胞所需的能量。
线粒体是一个双层膜结构，由外线粒体膜、内线粒体膜和内腔（基质）组成。
在内线粒体膜处形成了许多折叠的线粒体内膜，称为线粒体结构。
线粒体结构中包含有丰富的酶体和载体蛋白，这些组分在细胞的能量代谢中发挥着重要的作用。
线粒体的结构研究线粒体是一个复杂的细胞器，其结构存在多个子结构和分化形态。
因此，线粒体结构研究一直是当前生物学研究的热点之一。
线粒体的结构观察首先需要对样本进行特殊的处理，然后采用电镜或光学显微镜等技术进行观察。
如今，随着电子显微镜和冷冻电镜的应用，对于线粒体结构的观察已经可以高分辨率地进行，其结构研究已经进入了一个新的阶段。
线粒体的结构观察结果显示，线粒体内膜的内部形成了多个棱柱形小管状结构，称为的线粒体内膜结构。
这些结构中含有许多突出的小丘和小穴，形成沟槽和小片。
这样的小丘和沟槽的形成在线粒体能量代谢和细胞代谢的调节中具有重要作用。
线粒体的功能研究线粒体在细胞能量代谢和脂肪酸代谢等方面发挥着重要的作用。
通过线粒体膜上的梯度系统（质子梯度）和肌钙蛋白，线粒体可以产生ATP，为细胞提供所需的能量。
此外，线粒体还参与调节和维持细胞的氧化还原平衡。
在细胞生长和开展不同的生理功能的过程中，线粒体的数量和形态也会发生变化。
如今，关于线粒体功能和结构的研究已经超越了单一线粒体的范围，逐渐发展成致力于探索整个细胞代谢的大范围研究。
线粒体研究的应用线粒体在生物学、医学和应用科学领域有着重要的应用价值。
生物学和医学研究方面，线粒体的异常功能已经被证实与多种细胞疾病和细胞损伤的发生有关，包括心脏病、脑卒中、肿瘤和代谢疾病等。
基于线粒体的研究，可以探索一些新型的药物治疗手段，以及为各种细胞功能疾病的诊断和治疗提供有价值的信息。
再从应用科学领域来看，线粒体在清洁能源、环保等方面也有广泛的应用价值。
最新有关线粒体的科学研究
最新有关线粒体的科学研究可以非常肯定地确定，影响人体健康的控制系统，与细胞内的线粒体密切相关，这一点，已经不再是一种假设，近期的科学研究，都从不同的侧面，正是人体细胞内的居住者“线粒体”，很可能，是人体真正的思考着！谁在思考？谁决定我们的生长、性、发育、疾病、衰老？你难以想象，都很线粒体有关。
正是因为线粒体的能量代谢支持，人体才能够有那么多的生理活动与功能，而为了保持这个系统的运作，线粒体，有自己的一套。
人类体细胞中除了红细胞，其他所有细胞均含有线粒体，它们是真核细胞内的重要细胞器。
在线粒体内主要进行生物氧化和能量转换等功能，因而细胞产生能量的95%来自线粒体中进行的氧化磷酸化过程。
另外，线粒体还支持和参与了许多重要的细胞功能，如：介导代谢，保持离子稳态，脂质、核酸和氨基酸的合成及细胞增殖和启动细胞凋亡等。
线粒体有自己的一套遗传体系，即线粒体DNA,它是细胞内唯一的核外遗传物质, 能自主地进行复制、转录和翻译，具有非常活跃的自我复制能力。
在1981年，Anderson等测定了人类线粒体DNA的核苷酸序列。
从此以后，人们对线粒体DNA 的研究越来越深入，越来越广泛，研究认为人类神经退行性变、糖尿病、衰老、肿瘤等疾病的生物学特征不仅取决于核内遗传物质，而且与核外的线粒体DNA关系密切，尤其在肿瘤方面较为明显。
因此，线粒体DNA已成为当今学者们研究的热点。
本文就人类线粒体DNA突变与肿瘤发生的关系作一综述。
1. 人类线粒体DNA的分子结构每个细胞中有几百，甚至几千个线粒体，每个线粒体中又有2至10个拷贝的线粒体DNA。
人类线粒体DNA的全长仅为16569bp，为双链闭合环状结构，上面排列着共37个基因：2个核糖体RNA基因、22种不同的转运RNA基因和13个蛋白质（组成呼吸链与ATP酶复合体的成分）编码序列。
外环为重链(H)，含较多鸟嘌呤，是12S和16S核糖体RNA基因、14种转运RNA基因及12种蛋白多肽基因的模板。
最新有关线粒体的科学研究
最新有关线粒体的科学研究可以非常肯定地确定，影响人体健康的控制系统，与细胞内的线粒体密切相关，这一点，已经不再是一种假设，近期的科学研究，都从不同的侧面，正是人体细胞内的居住者“线粒体”，很可能，是人体真正的思考着！谁在思考？谁决定我们的生长、性、发育、疾病、衰老？你难以想象，都很线粒体有关。
正是因为线粒体的能量代谢支持，人体才能够有那么多的生理活动与功能，而为了保持这个系统的运作，线粒体，有自己的一套。
人类体细胞中除了红细胞，其他所有细胞均含有线粒体，它们是真核细胞内的重要细胞器。
在线粒体内主要进行生物氧化和能量转换等功能，因而细胞产生能量的95%来自线粒体中进行的氧化磷酸化过程。
另外，线粒体还支持和参与了许多重要的细胞功能，如：介导代谢，保持离子稳态，脂质、核酸和氨基酸的合成及细胞增殖和启动细胞凋亡等。
线粒体有自己的一套遗传体系，即线粒体DNA,它是细胞内唯一的核外遗传物质, 能自主地进行复制、转录和翻译，具有非常活跃的自我复制能力。
在1981年，Anderson等测定了人类线粒体DNA 的核苷酸序列。
从此以后，人们对线粒体DNA的研究越来越深入，越来越广泛，研究认为人类神经退行性变、糖尿病、衰老、肿瘤等疾病的生物学特征不仅取决于核内遗传物质，而且与核外的线粒体DNA关系密切，尤其在肿瘤方面较为明显。
因此，线粒体DNA已成为当今学者们研究的热点。
本文就人类线粒体DNA突变与肿瘤发生的关系作一综述。
1. 人类线粒体DNA的分子结构每个细胞中有几百，甚至几千个线粒体，每个线粒体中又有2至10个拷贝的线粒体DNA。
人类线粒体DNA的全长仅为16569bp，为双链闭合环状结构，上面排列着共37个基因：2个核糖体RNA基因、22种不同的转运RNA基因和13个蛋白质（组成呼吸链与ATP酶复合体的成分）编码序列。
外环为重链(H)，含较多鸟嘌呤，是12S和16S核糖体RNA基因、14种转运RNA基因及12种蛋白多肽基因的模板。
线粒体的结构与功能演示文稿
C3H4O3 +辅酶A(CoA) +2NAD
3、三羧酸循环:
丙酮酸脱氢酶系 乙酰-CoA + 2NADH + 2H + CO2
+ Mg2+
在线粒体基质内进行
4、电子传递和氧化磷酸化:
在线粒体内膜上进行
当前第45页\共有82页\编于星期四\10点
三羧酸循环
葡萄糖
丙酮酸
NAD
CO2
乙酸
NADH2
CoA
NADH脱氢酶 琥珀酸脱氢酶
细胞色素氧化酶
细胞色素C ATP合成酶 (F0 F1 复合物) 运输蛋白
丙酮酸脱氢酶 脂肪酸β氧化酶 三羧酸循环酶系 苹果酸脱氢酶 DNA聚合酶 RNA聚合酶 核糖体 转移RNAs
红色标注各部分的标志酶
当前第33页\共有82页\编于星期四\10点
线粒体：提供细胞95%以上的能量---
板层状（大多数高等动物细
胞中线粒体的嵴）;
小管状（原生动物和其它 一些较低等的动物细胞中 线粒体的嵴）。
当前第20页\共有82页\编于星期四\10点
膜间隙 嵴 内膜 外膜
（外室）
嵴内腔
嵴与基粒
基粒（ATP酶复合体）：内膜 和嵴膜基质面上许多带柄的小 颗粒。与膜面垂直而规律排列。
嵴间腔
（内室）
膜间隙 嵴 内膜 外膜
线粒体的形态
当前第10页\共有82页\编于星期四\10点
线粒体结构
当前第11页\共有82页\编于星期四\10点
二.线粒体的亚微结构
电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。
外膜 内膜
膜间隙 （膜间腔、外室）
嵴
嵴间隙 （嵴间腔 、内室 ）
线粒体的结构示意图
针对训练
1. 图2表示绿色植物细胞内部分物质的转化过程，下列有关 叙述正确的是( )
A
A.图中①、②两物质依次是H2O和O2 B.图中（一）、（二）两阶段产生［H］的场所都是线粒 C. D.该过程只能在有光的条件下进行，无光时不能进行
苹果储藏久了为什么会有酒味呢？
无氧呼吸的场所在哪里呢? 反应是如何进行的呢？
渐升高到5%时，无氧呼 吸逐渐被抑制，而有氧 呼吸仍十分微弱 (5)1.5
•
课堂检测
１．马铃薯块茎进行无氧呼吸只能释放少量能量， 其他能量（ ） A．贮藏在葡萄糖中 B．存留于酒精中 C．存留于乳酸中 D．以热能形式散失 ２．人在剧烈运动后，血浆中的 ＰＨ 会明显下 降，其原因是（ ） A．血浆中乳酸过少 B．血浆中 CO2过多 C．血浆中乳酸过多 D．血浆中丙酮酸过多
吸消耗氧气24mL，根据反应式可知有氧呼吸消耗葡萄糖4mL，生成
二氧化碳 24mL 。CO2 增加48mL ，还有24mL 是酒精发酵生成，酒精 发酵消耗葡萄糖12mL。
人教版必修一· 新课标· 生物
变式训练 2 一密闭容器中加入葡萄糖溶液和酵母菌，1h后测 得该容器中O2减少24mL， CO2增加 48mL，则在 1h内酒精发酵所消 耗的葡萄糖量是有氧呼吸的( 1 A. 3 C． 2 倍 1 B. 2 D． 3倍 )
答案：D 解析： 酵母菌是兼性厌氧型生物。 O2 减少 24mL ，说明有氧呼
3、无氧呼吸：
(1)进行场所：细胞质基质 (2)过程：
196.65KJ/mol 61.08KJ
2ATP
2C3H6O3 + 能量
2CO2 + C2H5OH + 能量
(3)总反应式： C6H12O6
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
C桁架构造 定义：指房屋、桥梁等架空的骨架式承重结构。（埃菲尔铁塔） 特征：采用一定长度的线材组合成三角形，并以线材的三角形为单位组 合成立体线框的构造体。各个骨架之间相互支撑。 设计程序：先设计以等边三角形为基础的平面结构，再研究其立体空间结
构的发展，以确定桁架构造的重心。最后根据材料特性，确定
b2重复框架 定义：以独立线框为基本 单位，采用重复的组织结 构所构成的框架结构。
b3渐变框架 定义：以独立线框为基础， 构成逐渐扩大或缩小的线 框系列组合。
强调数比关系（等差数列、 等比数列、黄金分割等。）
b4自由组合框架（类似组合框架） 定义：采用形态类似的独立线框进行自由组合。 需要注意的是各个线框的角度变化，又要使线框之间形成呼应关系。
构造、垒积构造
a单线构造 定义：单线构造是只用一根线所构成的立体造 型，类似于平面造型的一笔画。 造型方法：对一根连续的硬质线进行加工，通 过曲直、长短、动势等结构形态的变化，构成线 的流动感和变化有序的立体特征。 材料：硬质线材（可塑性和定形性优越） 如： 塑料皮电线、铁丝等
单线构造不同于一笔画，必须兼顾从不同角度观察 的视觉效果；不能仅仅将视线放在单线构造的转折、动 势、力度和流畅性以及线材本身的材质、色彩特征上， 更应该注意被线材所分割成的各部分虚体空间之间的形 态特征和虚体空间对整个造型的影响。
第六章 线材立体构成
4
在立体构成中，线材是一种灵性十 足的材料。它具有鲜明的方向感和流 动性，能营造出各种生动的知觉趣味， 尤其是对节奏、旋律等音乐感的展示， 对各种精神气息的传递具有独特的表 现力。
线的构成
线的排列 硬质线材的构成（单线构、框架构、桁架构、垒积构）
软质线材的构成（平面线层、线织面）
空 隙
2.1 线材的排列
由于线材的特点，在构成空间立体形态时，需要按照一 定的线路对线材进行排列组合，从而产生一个有空隙的体 面。同时，在线材之间，空隙大小，宽窄会产生出空间虚 实变化，可造成空间的流动与远近。
线材的排列路线具体有重复、渐变、发射、旋转等。
2.2 硬质线材的构成形式 分为单线构造、框架构造、桁架
在立构中，线是相对细长的形态。 直线 （如水平线、垂直线、倾斜线、折弯线等）
形态
曲线 （如抛物线、螺旋线、双曲线、自由曲线等）
线材的形态易产生空隙，给人一种轻量和通透的感觉。
线的构成
使用线材进行立体构成时，应注意两个方面： 结构 主要是线路如何安排 规则的空隙 不规则的宽窄变化 整齐的节奏感 韵律感、深度感
软质
硬质
线群拉伸的方法：
1.平面拉伸连接
垂直连接、斜向连接、交 错连接、网状交叉连接、 锯齿状连接等，运用时可 以用多种方法结合使用， 在线群的疏密、间距上进 行调节。
2.立体空间拉伸连接
以正方形框架为例有三种基本的连接方法。 ①不平行的边与边之间的拉伸与连接；
②平行的边与边拉伸连接
③边与角的拉伸连接
线框拼合方法：对接 斜接 堆接 槽接
人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。
线材节点的连接方式（粘、钉、绑、插）。
D垒积构造 定义：指将线材垒置，堆积而形成的立体构造。 借助材料与材料接触部分的压力或摩擦力维持构 造的结构 其原理类似于将高粱杆或玉米秸（jiē） 堆积成垛或相互支撑架在一起 连接形式
借助一些辅助材料或工艺连接并固定构造的结构 例如采用粘、钉、绑的方式构成线材与线材的连接。
b框架构造
定义：用硬质线材制作成基本框架，基本框架呈立体形态。
独立框架
形式连续框架Fra bibliotek重复框架 渐变框架 自由组合框架
b1独立框架 定义：独立的线框形态。（方形、圆形、三角形等）
面型线框 分类
趋于平面化的线框 其形态相当于将面材的中间部分去除（镜框）
立体线框
具有明确三维空间性质的线框
其形态相当于将块材的中间部分去除（足球门）
重复垒积 相同的线材 重复的结构 垒积构造 渐变垒积 自由垒积 线材的长度、粗细以及线材与线材的方向 和空间距离 形态结构、连接方法自由 但要避免杂乱堆砌
2.3 软质线材的构成形式 软质线材的构成形成主要表现为线层的构成（也叫线 群的构成）， 即用简单的直线，做层次有序的排列或透叠而成的，具有 不同节奏和韵律的空间形态，能产生丰富变化的空间形象。
分类：平面线层、线织面
a平面线层
定义：指直线的两端沿着平面上的两条导线移动。
强调的是平面性，而直线的长度和两端移动的距离可不同。 导线曲直不限，但要一致。 可以呈单一线材排列也可以成线层的组合形式出现
b、线织面
直线的两个端点沿不在同一平面上的两条线运动。这
条线既可以是硬材也可以是软材；运动方向可以同向、异 向，就能获得各种微妙曲面形态。