脂肪酸的分解代谢 (2)
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对降解支链脂肪酸，奇数脂肪酸有重要 作用。
八、-氧化：
12C以下脂肪酸的氧化形式。甲基碳原 子（-碳原子）可以先被氧化，形成二 羧酸。二羧酸进入线粒体内后，可以从 分子的任何一端进行-氧化，最后生成 的琥珀酰CoA可直接进入三羧酸循环。
第三节 酮体的代谢
当脂肪酸降解过量时，细胞内缺少足够的草酰 乙酸将所有的乙酰CoA带入TCA循环，乙酰 CoA还有另一条代谢途径－进入肝脏，合成酮 体。
• 脂肪酸的分解发生在原核生物的细胞质及真 核生物的线粒体基质中。
一） 脂肪酸的活化－细胞液中进行
脂肪酸的活化形式是脂酰CoA，由脂酰CoA合 成酶(acyl-CoA synthetase)催化。
消耗1ATP中的两个高能键。
二）脂酰CoA转运入线粒体
催化脂肪酸β-氧化的酶系在线粒体基质中， 但长链脂酰CoA不能自由通过线粒体内膜， 要进入线粒体基质就需要载体转运，这一 载体就是肉碱(carnitine)。
o 8乙酰COA→彻底氧化→ 12ATP 12×8=96ATP
o 7FADH2 → 2×7=14ATP o 7NADH+7H+ → 3×7=21ATP
o
共96＋14＋21＝131ATP
o 活化消耗了2个高能键，所以应为1312=129ATP。
五 不饱和脂肪酸的氧化
a. 顺式双键需异构为反式双键进行催化 b. 同等链长的脂肪酸，产生ATP数较少。
（4）脂肪的动员
食物中的脂肪（外源性脂肪）经消化吸收（为 碳链长短与饱和度的改造过程）后，贮存于脂 肪组织（内源性脂肪）。
脂库中贮存的脂肪经脂肪酶或磷脂酶的水解而 释放出脂肪酸，并转移到肝脏的过程称为动员。
过度的脂肪动员可能形成脂肪肝。
第二节 脂肪酸氧化
肝和肌肉是脂肪酸氧化最活跃的组织，其最 主要的氧化形式是β-氧化。动物实验证实。
第一节 脂的消化、吸收和转运
⑴消化：主要小肠中进行。胆汁盐乳 化，形成微团。胰脂肪酶和辅脂肪酶 降解脂。胰磷脂酶催化磷脂的水解。
⑵ 吸收：小肠粘膜细胞吸收，吸收形 式有三种：完全水解、部分水解和完 全不水解。经淋巴系统进入血液循环。
⑶ 运送－血浆脂蛋白
血浆脂蛋白由血 脂与载脂蛋白结 合而形成，溶于 水，运行于血。
CoASH
β-氧化的反应历程总结
RCH2CH2COOH
RCH2CH2CO～SCOA
（脂酰COA）
继续β-氧化
O
O
= =
R-C～SCOA+ CH3-C～SCOA
-
-
-
H RC=CCO～SCOA
H （△2反式烯脂酰COA）
OH
RCH-CH2CO～SCOA
（L-β- 羟脂酰COA）
=
O
RC-CH2CO～SCOA
（β- 酮脂酰COA）
β-氧化记忆口诀
β-氧化是重点，氧化对象是脂酰， 脱氢加水再脱氢，硫解切掉两个碳， 产物乙酰COA，最后进入三循环。
-氧化产生的能量
如软脂酸（含16碳）经过7次-氧化，可以生成8 个乙酰CoA。每一次-氧化，还将生成1分子 FADH2和1分子NADH＋H+。
乙酰CoA可形成 乙酰乙酸(30％) β-羟丁酸(70％) 丙酮(acetone，微量)。
这三种物质统称酮体。主要在肝脏线粒体中进行。
成一 、 肝 脏 中 酮 体 的 形
酮体的生成途径总结
CoA
乙酰CoA
2乙酰CoA 乙酰乙酰CoA HMGCoA
C2
C4
C6
加氢 β-羟丁酸(C4)
乙酰乙酸
乙酰CoA C4 CO2 丙酮(C3)
HO RCH2C C C SCoA H2O
OH
O
RCH2 CH CH C SCoA
H
烯 脂 酰 CoA水 合 酶
再脱氢
在-羟脂酰CoA脱氢酶催化下，脱氢生 成-酮脂酰CoA。反应的氢受体为 NAD+。此脱氢酶具有立体专一性，只 催化L(+)--羟脂酰CoA的脱氢。
OH
O 烯脂酰CoA脱氢酶 O
脂酰CoA在脂酰CoA脱氢酶的催化下，
在-和-碳原子上各脱去一个氢原子，
生成反式,-烯脂酰CoA，氢受体是
FAD。 O
脂酰CoA脱氢酶
HO
RCH2CH2CH2C SCoA
RCH2C C C SCoA
FAD FADH2
H
水化
在烯脂酰CoA水合酶催化下，,-烯脂 酰CoA水化，生成L(+)--羟脂酰CoA。
（少产生1FADH2) c.多不饱和脂肪酸还需另外的酶参与。其
余同-氧化。
六、奇数碳脂肪酸的氧化
先按-氧化降解，最后剩下丙酰CoA。 丙酰CoA羧化成琥珀酰CoA或脱羧形成 乙酰CoA，进入TCA循环。
七、脂肪酸的-氧化
在植物种子萌发时，脂肪酸的-碳被氧 化成羟基，生成-羟基酸。-羟基酸可 进一步脱羧、氧化转变成少一个碳原子 的脂肪酸。
二、酮体的氧化
肝脏中缺少分解酮体的酶。酮体是水溶 性物质，在肝脏生成后迅速透过肝线粒 体膜和细胞膜进入血液，转运至肝外组 织利用（脑、骨胳肌）。
分解：转化成乙酰CoA，进入TCA循环彻底
氧化。
肝内生酮肝外用
三、酮体生成的意义
（1）正常：
按密度分为乳糜 微粒、极低、低、 和高密度脂蛋白 四种。
四种血浆脂蛋白及其功能
①CM：小肠合成，转 运外源性脂类到肝内；
②VLDL：肝脏合成， 转运内源性脂类到肝外；
③LDL：血管中合成， 转运内源性胆固醇和磷 脂至肝外；
④HDL：肝/肠/血浆中 合成，和LDL作用反， 收集肝外胆固醇和磷脂 到肝内。
O
RCH2 CH CH C SCoA
RCH2 C CH C SCoA
NAD+ NADH + H+
硫解
由β－酮硫解酶催化，β－酮酯酰CoA在α
和β碳原子之间断链，加上一分子辅酶A生
成乙酰CoA和一个少两个碳原子的脂酰
CoA。
O
O
硫解酶
O
O
RCH2 C CH C SCoA
RCH2C SCoA + CH3C SCoA
肉碱脂酰转移酶催化。
Fra Baidu bibliotek
三）-氧化
脂酰CoA在线粒体的基质中进行氧化分解。 每进行一次-氧化，需要经过脱氢、水化、 再脱氢和硫解四步反应，同时释放出1分子 乙酰CoA。
反应产物是比原来的脂酰CoA减少了2个 碳的新的脂酰CoA。如此反复进行，直至 脂酰CoA全部变成乙酰CoA。
脱氢
八、-氧化：
12C以下脂肪酸的氧化形式。甲基碳原 子（-碳原子）可以先被氧化，形成二 羧酸。二羧酸进入线粒体内后，可以从 分子的任何一端进行-氧化，最后生成 的琥珀酰CoA可直接进入三羧酸循环。
第三节 酮体的代谢
当脂肪酸降解过量时，细胞内缺少足够的草酰 乙酸将所有的乙酰CoA带入TCA循环，乙酰 CoA还有另一条代谢途径－进入肝脏，合成酮 体。
• 脂肪酸的分解发生在原核生物的细胞质及真 核生物的线粒体基质中。
一） 脂肪酸的活化－细胞液中进行
脂肪酸的活化形式是脂酰CoA，由脂酰CoA合 成酶(acyl-CoA synthetase)催化。
消耗1ATP中的两个高能键。
二）脂酰CoA转运入线粒体
催化脂肪酸β-氧化的酶系在线粒体基质中， 但长链脂酰CoA不能自由通过线粒体内膜， 要进入线粒体基质就需要载体转运，这一 载体就是肉碱(carnitine)。
o 8乙酰COA→彻底氧化→ 12ATP 12×8=96ATP
o 7FADH2 → 2×7=14ATP o 7NADH+7H+ → 3×7=21ATP
o
共96＋14＋21＝131ATP
o 活化消耗了2个高能键，所以应为1312=129ATP。
五 不饱和脂肪酸的氧化
a. 顺式双键需异构为反式双键进行催化 b. 同等链长的脂肪酸，产生ATP数较少。
（4）脂肪的动员
食物中的脂肪（外源性脂肪）经消化吸收（为 碳链长短与饱和度的改造过程）后，贮存于脂 肪组织（内源性脂肪）。
脂库中贮存的脂肪经脂肪酶或磷脂酶的水解而 释放出脂肪酸，并转移到肝脏的过程称为动员。
过度的脂肪动员可能形成脂肪肝。
第二节 脂肪酸氧化
肝和肌肉是脂肪酸氧化最活跃的组织，其最 主要的氧化形式是β-氧化。动物实验证实。
第一节 脂的消化、吸收和转运
⑴消化：主要小肠中进行。胆汁盐乳 化，形成微团。胰脂肪酶和辅脂肪酶 降解脂。胰磷脂酶催化磷脂的水解。
⑵ 吸收：小肠粘膜细胞吸收，吸收形 式有三种：完全水解、部分水解和完 全不水解。经淋巴系统进入血液循环。
⑶ 运送－血浆脂蛋白
血浆脂蛋白由血 脂与载脂蛋白结 合而形成，溶于 水，运行于血。
CoASH
β-氧化的反应历程总结
RCH2CH2COOH
RCH2CH2CO～SCOA
（脂酰COA）
继续β-氧化
O
O
= =
R-C～SCOA+ CH3-C～SCOA
-
-
-
H RC=CCO～SCOA
H （△2反式烯脂酰COA）
OH
RCH-CH2CO～SCOA
（L-β- 羟脂酰COA）
=
O
RC-CH2CO～SCOA
（β- 酮脂酰COA）
β-氧化记忆口诀
β-氧化是重点，氧化对象是脂酰， 脱氢加水再脱氢，硫解切掉两个碳， 产物乙酰COA，最后进入三循环。
-氧化产生的能量
如软脂酸（含16碳）经过7次-氧化，可以生成8 个乙酰CoA。每一次-氧化，还将生成1分子 FADH2和1分子NADH＋H+。
乙酰CoA可形成 乙酰乙酸(30％) β-羟丁酸(70％) 丙酮(acetone，微量)。
这三种物质统称酮体。主要在肝脏线粒体中进行。
成一 、 肝 脏 中 酮 体 的 形
酮体的生成途径总结
CoA
乙酰CoA
2乙酰CoA 乙酰乙酰CoA HMGCoA
C2
C4
C6
加氢 β-羟丁酸(C4)
乙酰乙酸
乙酰CoA C4 CO2 丙酮(C3)
HO RCH2C C C SCoA H2O
OH
O
RCH2 CH CH C SCoA
H
烯 脂 酰 CoA水 合 酶
再脱氢
在-羟脂酰CoA脱氢酶催化下，脱氢生 成-酮脂酰CoA。反应的氢受体为 NAD+。此脱氢酶具有立体专一性，只 催化L(+)--羟脂酰CoA的脱氢。
OH
O 烯脂酰CoA脱氢酶 O
脂酰CoA在脂酰CoA脱氢酶的催化下，
在-和-碳原子上各脱去一个氢原子，
生成反式,-烯脂酰CoA，氢受体是
FAD。 O
脂酰CoA脱氢酶
HO
RCH2CH2CH2C SCoA
RCH2C C C SCoA
FAD FADH2
H
水化
在烯脂酰CoA水合酶催化下，,-烯脂 酰CoA水化，生成L(+)--羟脂酰CoA。
（少产生1FADH2) c.多不饱和脂肪酸还需另外的酶参与。其
余同-氧化。
六、奇数碳脂肪酸的氧化
先按-氧化降解，最后剩下丙酰CoA。 丙酰CoA羧化成琥珀酰CoA或脱羧形成 乙酰CoA，进入TCA循环。
七、脂肪酸的-氧化
在植物种子萌发时，脂肪酸的-碳被氧 化成羟基，生成-羟基酸。-羟基酸可 进一步脱羧、氧化转变成少一个碳原子 的脂肪酸。
二、酮体的氧化
肝脏中缺少分解酮体的酶。酮体是水溶 性物质，在肝脏生成后迅速透过肝线粒 体膜和细胞膜进入血液，转运至肝外组 织利用（脑、骨胳肌）。
分解：转化成乙酰CoA，进入TCA循环彻底
氧化。
肝内生酮肝外用
三、酮体生成的意义
（1）正常：
按密度分为乳糜 微粒、极低、低、 和高密度脂蛋白 四种。
四种血浆脂蛋白及其功能
①CM：小肠合成，转 运外源性脂类到肝内；
②VLDL：肝脏合成， 转运内源性脂类到肝外；
③LDL：血管中合成， 转运内源性胆固醇和磷 脂至肝外；
④HDL：肝/肠/血浆中 合成，和LDL作用反， 收集肝外胆固醇和磷脂 到肝内。
O
RCH2 CH CH C SCoA
RCH2 C CH C SCoA
NAD+ NADH + H+
硫解
由β－酮硫解酶催化，β－酮酯酰CoA在α
和β碳原子之间断链，加上一分子辅酶A生
成乙酰CoA和一个少两个碳原子的脂酰
CoA。
O
O
硫解酶
O
O
RCH2 C CH C SCoA
RCH2C SCoA + CH3C SCoA
肉碱脂酰转移酶催化。
Fra Baidu bibliotek
三）-氧化
脂酰CoA在线粒体的基质中进行氧化分解。 每进行一次-氧化，需要经过脱氢、水化、 再脱氢和硫解四步反应，同时释放出1分子 乙酰CoA。
反应产物是比原来的脂酰CoA减少了2个 碳的新的脂酰CoA。如此反复进行，直至 脂酰CoA全部变成乙酰CoA。
脱氢