川崎病中枢神经系统损害及休克综合征
川崎病
川崎病川崎病，是在1967年时第一次被一位日本的儿童医生所发现，并以他的名字命名。
至今人们还不清楚这种病的原因是什幺，极有可能是对某种病菌的反应。
川崎病多见于8个月到4岁之间的小朋友，偶尔会有8~9岁的大孩子患病，一般在夏季和冬季发病。
发病时，幼儿突然发高烧，体温在38～39度之间，发烧可持续5天，但精神较好，食欲也只是略微下降。
发烧两天左右时全身出现各种大小不等的红色斑疹，嘴唇发干而有裂纹，口中粘膜发红，舌头上长出红色的小疙瘩；两眼充血、发红，但没有脓。
手脚又红又肿，油光晶亮的，也有整个膝部和手脚发红的，一两个星期后体温下降时，脚尖开始出现脱皮，脖子上多个淋巴结肿大。
川崎病可能会引起各种心肌炎和血管炎等疾病，差不多25~35%的患者心脏会受到影响，引起冠状动脉扩张成动脉瘤。
川崎病几乎全都能痊愈，只是偶尔有少数病人可突然死亡。
川崎病在早期并没有明显的特点，发烧常常会被认为是喉咙发炎或感冒。
如果宝宝连续5天发高烧就必须引起注意。
出现红色的疹子常常会被误认为是麻疹，但川崎病不会像麻疹一样咳嗽、打喷嚏，如果已作过预防接种，就不可能是麻疹。
心脏超声波检查可以帮助了解心脏有没有受到牵连，以及冠状动脉是否扩张或狭窄等。
此外检查中可能会发现血小板增多、血沉积加快、白血球增多、贫血等。
川崎病在目前还没有特效疗法，医生确定是川崎病后，如发病后的9天内能及时使用阿斯匹林的话，宝宝很快就会退烧，大约一个星期时就会痊愈，而且患上动脉扩张的几率不到5%，如果治疗的太迟，动脉扩张的几率为25%。
同时配合使用丙种球蛋白也可预防冠状动脉病变，但有时宝宝会出现过敏反应，如心跳加速、呼吸困难、血压下降、发烧、出红疹等，必须在医生的监护下才能使用。
实际上，即使诊断不正确也不会影响治疗，因为任何医生都习惯用抗生素、退热药对付持续的高烧。
但如果单独使用抗生素是没有效果的。
同其它疾病引起的发烧一样，要多给宝宝喝一些水，最好是果汁。
至于宝宝好到什么程度才能去保育所或幼儿园，并没有特别的规定，只要宝宝没有特别的不适就可以恢复正常生活。
川崎病
➢ 关节炎：多发生于急性期或亚急性期，大小关节 均可受累，病愈后自行消退
➢ 尿道炎：多发生于急性期，尿常规可见白细胞升 高及轻度蛋白尿。
实验室检查
常规检查
➢血 常 规 ： WB C ↑, 中 性 粒 细 胞 ↑ , 核 左 移 ； 轻度贫血；血小板↑（第2～3周增高，第3～5 周达最高)
川崎病 （KAWASAKI DISEASE）
皮肤粘膜淋巴结综合征
由经超
➢川崎病为原因未明全身性血管炎综合
征，主要影响中动脉。
➢1967年日本川崎富作首次报导，故称
为川崎病。
发病特点
➢ 全世界均有发病，亚裔儿童多见。 ➢ 发病年龄为1m-13.8y，发病年龄高峰为1y。 ➢ 男∶女为1.3～1.5：1 ➢ 病程为1-67天。 ➢ 无明显季节性，或谓春夏季较多 ➢ 有遗传倾向 。
冠状动脉造影 箭头所指显示冠状动脉瘤
冠状动脉造影的适应证
➢ 有心肌缺血症状 ➢ 持续心脏瓣膜病变 ➢ Ｘ-线平片示冠状动脉钙化 ➢ 超声心动图显示持久的冠状动脉瘤
诊断
川崎病的诊断标准
1
四肢： 掌跖红斑， 肢端硬肿， 指趾端脱皮
2
皮肤： 多形性红斑
3
眼结膜： 充血
4
唇及口腔： 黏膜充血， 唇皲裂、 杨梅舌
➢ 无菌性脑膜炎：淋巴细胞↑ ，单核细胞↑
➢ 凝血常规： PT ↑ 、FIB↑ 、D-二聚体↑ （合并冠状动脉损伤）
免疫学检查
➢免疫球蛋白：血清IgG↑（与冠脉损伤密切相 关）、 IgA↑、 IgM ↑ 、IgE ↑。
川崎病PPT
周面神经麻痹，感觉神经性听力损失）
✓ 间质性肺炎
✓ 消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大等）
✓ 其他如关节痛和关节炎、尿道炎、虹膜睫状体炎
六、川崎病辅助检查
➢ 血液检查：WBC↑，N↑，CRP ↑，PLt normal - ↑，ESR ↑，ALT、 AST ↑，ALB↓，NT-pro BNP↑
➢ 免疫学检查：IgG、IgM、IgA、IgE↑， C3 normal- ↑，IL-6 ↑， TNF-a↑
➢ 心电图：窦性心动过速、非特异性ST-T变化 ➢ 胸部X线检查：可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大
六、川崎病辅助检查
➢ 超声心动图： 急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉 瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常。
✓ 根据Z值判断冠状动脉扩张（轻度扩张：Z值为2～<2.5；小动脉瘤：Z值≥2.5～ <5；中动脉瘤：≥5～<10，而且冠脉内径绝对大小<8 mm；大型或巨型动脉瘤： Z值≥10，或者冠脉内径绝对大小≥8 mm）。
✓ 年龄≥5岁，冠脉内腔直径大于相邻段的1.5倍也认为是扩张。 ✓ 其他冠脉改变：冠状动脉狭窄，冠状动脉壁灰度增强，血管内超声甚至可以发现
三、川崎病发病机制
➢ 超抗原（热休克蛋白65，HSP65）→与T细胞抗原受体（TCR） Vβ 片段结合→激活CD30+T细胞和CD40配体
➢ 经典免疫反应
在T细胞的诱导下，B淋巴细胞多克隆活化和凋亡减少，产生大量免疫球 蛋白（IgG、IgM、IgA、IgE）和细胞因子（IL-1，IL-2，IL-6，TNF-α）。抗 中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、细胞间黏附分子-1（ICAM-1）和内皮细胞 性白细胞黏附分子-1（ELAM-1）等黏附分子表达增加，导致血管壁进一步损 伤。
两例不完全型川崎病临床特点分析
两例不完全型川崎病临床特点分析徐海霞;邵晓珊【期刊名称】《贵州医药》【年(卷),期】2012(036)010【总页数】2页(P918-919)【作者】徐海霞;邵晓珊【作者单位】贵阳市儿童医院内科,550005【正文语种】中文【中图分类】R725.41 临床资料1.1 男性患儿，8月4天，因“咳嗽、气喘3天”入院。
入院时查体：T：38.7 ℃；P：140次／min；R：30次／min；体重：7kg；全身浅表淋巴结未扪及肿大，未见鼻扇及三凹征。
双肺呼吸音粗，可闻及中细湿啰音及喘鸣音。
心、腹及神经系统查体无特殊。
辅助检查：血常规：WBC 6.2×109／L，HGB 74g／L，PLT350×109／L，N 65.7%，L 26.1%MCV 66fL，MCH 21.2pg，MCHC 322g／L。
血沉、CRP、电解质、肝肾功正常。
胸片：右肺感染。
入院诊断：（1）支气管肺炎；（2）中度营养性缺铁性贫血？入院当天患儿出现发热，体温波动于38.5℃～39℃之间，伴呻吟、烦躁不安，咳嗽、气喘加重。
分别予氯唑西林、头孢曲松钠、阿奇霉素、头孢哌酮、拉氧头孢等抗感染及平喘对症，患儿症状无缓解，感染中毒症状进一步加重。
入院第3、4天予丙种球蛋白［200～400mg／（kg·d）]加强支持，患儿仍有反复发热，且呈上升趋势，予退热剂效果差，肺部感染症状加重。
查血支原体抗体、结核抗体、EB病毒抗体均为阴性。
血培养无细菌生长。
血清铁蛋白明显下降。
入院第4天查胸部CT：（1）支气管肺炎并左下肺部分实变；（2）左肺门淋巴结增大可疑；复查PLT 238×109／L，CRP 70.5ng／L。
入院第5天患儿仍反复发热、烦躁不安，无结膜充血、唇无干燥、皲裂，无浅表淋巴结、肝、脾肿大，无指（趾）端红肿及脱皮，无卡介苗接种处红肿、肛周脱屑等表现。
头颅CT无异常。
腹部B超及请儿外科会诊排除外科情况。
心脏B超示：左冠状动脉主干轻度增宽（2.7mm）。
川崎病休克综合征2例报道
ABSTRACT: Objective To explore the clinical features and the methods of diagnosis and treatment of Kawasaki disease shock syndrome (KDSS) to reduce the misdiagnosis and mistreatment of the disease, what, s more, to improve the diagnosis and treatment level of clinician. Methods Two cases of Kawasaki disease shock syndrome hospitalized from July 2017 to July 2018 in our hospital were retrospectively collected. Results Two cases occurs hemodynamic changes on the basis of diagnosis of Kawasaki disease(KD) ,and the auxiliary examination results indicate higher CRP, and dynamic coronary artery color doppler ultrasound suggeset coronary artery dilation,what, s more,the treatment of intravenous immunoglobulin (IVIG) combinated with glucocorticoid is effective. Conclusion KDSS is a rare but serious manifestation of KD. Early identification ,early diagnosis and early treatment are critical to minimize the damage of coronary artery and improve the prognosis of children. KEY WORDS: Kawasaki disease; Kawasaki disease shock syndrome; Shock
川崎病休克综合征病例分析
治疗
1、阿司匹林：每日30-50mg/kg，分2-3次，热退后3天逐渐减量，2周左右减至35mg/kg，维持6-8周。如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正 常。 2、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)：推荐剂量为2g/kg,于8~12小时输入，宜于发病10 天以内应用，预防冠状动脉病变发生。部分患儿对IVIG无效,可重复使用1次。
2、其他：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状[腹痛、呕吐、腹泻、麻 痹性肠梗阻、肝大、黄疸、发病2周内约有15%患儿出现急性非结石性胆囊扩 张（水肿）等]、关节痛和关节炎。卡疤处再现红斑、肺部结节和渗出、胸腔 积液和噬血细胞综合征，罕见可有睾丸肿大。
辅助检查
1、血检：白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期 正常，2-3周时增多。血沉增快、C-反应蛋白等急性时相蛋白、血浆纤维蛋白原 和血浆黏度增高，血清转氨酶升高，约10%出现轻度高胆红素血症。低白蛋白血 症常见，并提示患儿病情更严重，急性期更长。部分患儿可伴有无菌性白细胞尿， 无菌性脑膜炎表现为单核细胞增多，同时葡萄糖和蛋白正常。
U/L
U/L
umol/L umol/L g/L
4.30
73
75
67.7
54.3
34.0
5.01
29
31
50.6
47.2
23.7
5.02
14
10
16.8
8.3
30.4
5.03
16
12
12.9
8.8
22.2
5.05
16
川崎病的诊治
IVIG 无 反 应 的 治 疗
定义：初次注射完 IVIG治疗后仍持续发热36h或以上，或者再度 发热。
治疗方案目前仍存有争议： （1）应用第二剂 IVIG（2g/kg） （2）大剂量甲泼尼松龙冲击治疗 （3）较长时间（2~3周）泼尼松龙或泼尼松联合IVIG（2 g/kg） 及阿司匹林。 （4）其他如英夫利昔单抗、环孢霉素免等。
病理：强调中等动脉尤其是冠脉病变最严重。
诊断标准
主要临床表现 发热持续5 d 以上并伴有下列5 项主要特点中的至少4 项者: a.四肢的变化: 在急性期，手足的红斑和水肿，在康复期，指 尖的膜状脱屑; b.多形性皮疹; c.不伴有渗出液的双侧无痛性球结膜充血; d.口唇和口腔的变化 : 口唇潮红和皲裂 ，草莓舌，口腔和咽部 黏膜弥漫性发红; e.颈部淋巴结肿胀 ( 直径 ≥1. 5 cm) ，通常为单侧。
多为中度休克，给予包括血管活性药物在内的治疗后，血流动力 学不稳定状态能很快纠正。
-----2017川崎病的诊断、治疗及远期管理
治疗新进展
2017年最新指南提出：对预估并发冠状动脉瘤或 IVIG 无反应高 风险患者，初始治疗可以联合辅助治疗，包括激素、英夫利昔 单抗和依那西普。
既往认为糖皮质激素在 KD 治疗中有增加冠状动脉病变的风险。 近年来的研究证实糖皮质激素能够缩短热程、降低冠状动脉病 变风险。新《声明》首次提出糖皮质激素可用于预估 IVIG 无反 应和冠状动脉瘤高风险患者的初始治疗。
谢谢！！
停止时间：6～8 周且冠状动脉恢复正常后停用。
注意不能与布洛芬及其类似物联用，可导致不可逆的血小板抑制 阿司匹林不耐受者，可用双嘧达莫3~6mg/kg，bid 或tid。
川崎病中枢神经系统损害及休克综合征
2. 血小板减少可能是弥散性血管内溶血的表现，并且血小板减低是冠状动脉瘤的危险因素之一，在普通川 崎病病程中非常罕见。
川崎病休克综合征发病机制
3. 白蛋白及血钠浓度比普通川崎病患儿低，可能与血管炎症导致蛋白质渗漏及急性期体内的水份潴留有关， 有文献报道，毛细血管持续渗漏可致血浆外渗、白蛋白水平下降，机体不能维持正常的胶体渗透压，进而导 致血管内血容量下降、血管塌陷。血压下降，这类患儿可表现为休克、非心源性水肿，需使用升压药及胶体 液以维持渗透压。
结语
谢谢大家！
KDSS与脓毒性休克的鉴别
两者均有高热、皮疹、低血压及各项炎症指标升高等表现，加上脓毒性休克血培养阳性率不高，川崎病 休克综合征的指尖脱皮及超声心动图改变多发生在疾病后期，故早期鉴别诊断非常困难。
密切的临床观察非常重要，川崎病合并休克患儿一般不会出现昏迷，使用血管活性药物后血压容易控制， 其他脏器的受损也较轻，且一般是暂时性的，对症治疗后能好转，患儿经过1、2次丙种球蛋白冲击治疗后病 情明显好转。
川崎病中枢神经系统损害及休克综 合征
川崎病
➢ 川崎病（KD）是儿童时期一种急性自限性血管炎，病因不明，全世界数亚洲的发 病率最高，主要累及中小血管，易导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤，现KD已逐渐超过 急性风湿热成为儿童获得性心脏病的首要因素。
图A:内皮表面表达粘附分子，促进血管内炎症细胞向外迁移，改变血管通透性 图B:炎症细胞穿过内皮，破坏弹力内膜层和细胞外基质，平滑肌细胞增生并侵入内膜层，使内膜增厚
临床表现
颅内压增高识别（五个主要指标和五个次要指标） 主要指标为: ①呼吸不规则; ②瞳孔不等大或扩大; ③视乳头水肿; ④前囱隆起或紧张; ⑤无其他原因的高血压。
川崎病休克综合征诊断标准
川崎病休克综合征诊断标准
川崎病休克综合征的诊断标准包括以下几点：
1. 持续发热5天以上，且上呼吸道感染等疾病一般在3天左右就会退热，川崎病一般要发烧5天以上，体温可高达38度以上甚至40度，患儿一般状态不佳，精神不好。
2. 眼睛发红，双眼球结膜充血，但一般没有分泌物。
3. 口唇改变，嘴唇和舌头红肿、有皲裂或出血，舌面红肿表面覆盖大量小疙瘩，又称“草莓舌”。
4. 皮疹，发热2-3天后出现皮疹，皮疹多样，但一般没有疱疹。
5. 手脚红肿，手指或脚趾皮肤发红，出现硬性肿胀，导致患儿不愿行走或爬行。
大约10天左右后会出现手指和脚趾自甲周开始的片状脱皮。
6. 颈部淋巴结肿大，触摸质硬，一般为非化脓性肿大。
7. 符合以下标准之一：低血压（年龄在1\~12个月的儿童收缩压＜70mmHg；1\~10岁儿童收缩压×年龄（年）mmHg；>10岁儿童收缩压≤90mmHg）；收缩压比相应年龄段儿童正常收缩压值下降20%或以上需要液体复苏或血管活性药物才能维持正常血压水平；无论血压是否下降，出现组织低灌注的临床表现（心动过速、毛细血管充盈时间延长、肢端凉、脉搏减弱、少尿或精神状态改变等）。
需要注意的是，对于年龄5岁以上，病程中发热持续时间长，对静脉注射丙种球蛋白治疗无反应，关节疼痛、肝脾肿大以及血清铁蛋白增
高明显的患儿需警惕巨噬细胞活化综合征的发生，应及时进行骨髓病理检查或组织活检以明确是否存在噬血现象，同时测定血清巨噬细胞消除受体水平以及NK细胞活性以早期明确诊断。
川崎病休克综合征的临床特征及诊治研究进展
·综述·通信作者：李崇巍（E -mail ：leechongwei@ ）川崎病休克综合征的临床特征及诊治研究进展李维超，李崇巍天津市儿童医院，天津300134摘要：川崎病休克综合征（KDSS ）是川崎病（KD ）少见且严重的临床亚型。
KDSS 的发病与环境、性别有关。
KDSS 患儿主要临床表现为不完全KD ，伴有多系统（消化道系统、心血管系统、呼吸系统及神经系统）损害，全身免疫炎症反应水平高，对IVIG 抵抗。
KDSS 的发病可能与毛细血管渗漏、心肌功能调节障碍、细胞因子及超抗原学说有关。
KDSS 的临床诊断需在诊断为KD 的基础上结合休克、炎症指标水平升高等临床特征综合判断，需与中毒性休克综合症、巨噬细胞活化综合征等疾病鉴别。
KDSS 治疗方法包括抗炎、抗休克治疗，早诊断、早治疗可明显改善患者预后。
关键词：川崎病休克综合征；川崎病；炎症反应；皮疹；休克doi ：10.3969/j.issn.1002-266X.2021.06.023中图分类号：R725.4文献标志码：A文章编号：1002-266X （2021）06-0086-05川崎病（Kawasaki disease ，KD ）是好发于儿童的急性全身血管炎症性疾病。
KD 儿童获得性心脏病的主要病因，其最严重的并发症是冠状动脉病变，主要临床表现为冠状动脉扩张、心肌梗死及猝死。
川崎病休克综合征（Kawasaki disease shock syndrome ，KDSS ）是在KD 的基础上发生血流动力学不稳定状态而出现低灌注的临床症状［1］。
KDSS 是KD 少见而严重的并发症，甚至被认为是KD 独特且严重的亚型。
目前临床医生普遍对KDSS 认知较少。
KDSS 是一种诊断不足的疾病，初发误诊率高，进而延误治疗，以致患儿出现多脏器损害，严重者可危及患儿生命或遗留严重心脏并发症。
本文就KDSS 的临床特征、发病机制、诊治最新研究进展综述如下。
川崎病休克综合征25例临床特征分析
・1292・现代医药卫生2021年4月第37卷第8期JMod Med Health,April2021,Vol.37,No.8 .论著.川崎病休克综合征25例临床特征分析曹骄阳，李永钦(重庆医科大学附属儿童医院急诊科/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地/儿科学重庆市重点实验室，重庆400014)［摘要］目的分析川崎病休克综合征(KDSS)的临床特征，以提高KDSS诊疗水平并为机制研究提供更多临床资料%方法收集2018年1月至2019年12月该院住院治疗的25例KDSS患儿的临床资料，回顾性分析KDSS流行病学和临床特点％结果25例患儿平均年龄(4.22土2.55)岁，女性占60.00%(15/25),平均高热持续时间(808土2.40)d,平均发热(5.60土1.33)d后出现休克；炎症指标增高，伴低清蛋白血症、低钠血症和低钾血症；40.00%(10/25)的患儿合并冠状动脉瘤，32.00%(8/25)的患儿为不完全川崎病，76.00%(19/25)的患儿有明显腹部症状％25例患儿均使用静脉注射丙种球蛋白(IVIG)联合阿司匹林口服、液体复苏治疗等，且56.00%(14/25)的患儿对IVIG无反应，无死亡病例％结论KDSS患儿有严重的炎性反应表现，容易出现脏器功能损害，甚至功能衰竭，腹部症状明显，容易发生冠状动脉损伤及对IVIG治疗无反应％［关键词］川崎病休克综合征；休克；冠状血管损伤；临床特征；儿童DOI：10.3969/j.issn.1009-5519.2021.08010中图法分类号:R725.4文章编号:1009-5519(2021)08-1292-05文献标识码:AAnalysis on clinical characteristics in25cases of Kawasaki disease shock syndromeCAO Jiaoyang"I Yongqin(Department of Emergency A f f iliated Children s Hospital of Chongqing Medical University/Ministry of Education Key Labrratrry of Child Development and Disorders/N a tonal Clinical Me d ical R e s earchCenter frr Child Health and Disorders/China In:r national Scienee and TechnologyCooperation Base of Child Development and Critical Disorders/Chongqing Key Labrratrry of Pediatrics..Chongqing400014,China)[Abstract]Objective To analyze the clinical characteristics of Kawasaki disease shock syndrome(KDSS)to increase the diagnostic and treatment level of KDSS and provide m ore clinical data for the study of pathogenesis mechanism.Methods The clini-caldatain25hospitalizedcasesofKDSSinthishospitalfromJanuary2018toDecember2019wereco l ected.Theepidemiologyand clinical characteristics of KDSS were retrospectively analyzed.Results The average age in25cases was(4.22土2.55)years old and the females accounted for60.00%(15/25).The average high fever duration was(8.08土2.40)d and shock appeared after average fever(5.60土1.33)d.The inflammatory indicators were increased,which was accompanied by hypoalbuminemia,hyponatremia and hypokalemia.40.00%(10/25)of the children patients were complicated with coronary artery aneurysms,32.00%(8/25)of the children patients were incomplete KD,and76.00%(19/25)of the children patients had the abdominal symptoms.Twenty-five cases all used intravenous immunoglobulin(IVIG)combined with oral aspirin,liquid resuscitation,etc.,moreover56.00%(14/25)of the cases had no response to IVIG.No death case occurred.Conclusion The children cases of KDSS have severe inflammatory man-festatonseventhefunct'onfaluretheabdom'nalsymptomsareobv'ous!'seasytodevelopthecoronaryarter'al'njuryandnore-sponsetoIVIG.[Key words]Kawasaki disease s hock syndrome；Shock；Coronary artery injury；Clinical features；Children川崎病(KD)是一种儿童较为常见的血管炎性病变，其临床特征为不明原因发热时间大于或等于5d、双侧结膜炎(非渗出性)、口唇黏膜干燥W裂、皮疹、颈部淋巴结肿大、肢端硬肿等。
儿童川崎病休克综合征临床研究进展
国际儿科学杂志2021年5月第48卷第5期Int J Pediatr，May 2021，Vol. 48，No. 5•295 •.综述•儿童川崎病休克综合征临床研究进展黄平（综述）刘晓燕（审校）重庆医科大学附属儿童医院心血管内科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室400014通信作者：刘晓燕,Email:lxylxy65@163_ com【摘要】儿童川崎病休克综合征（Kawasaki disease shock syndrom e, K D S S)是川崎病（Kawasaki dise ase,K D) 的一种危重状态, 表现为末梢循环灌注障碍和低血压。
休克原因主要包括细胞因子失调、心肌功能障碍及血管炎伴持续毛细血管渗漏。
与K D比较，K D S S发热时间更长;炎症反应更严重;D-二聚体水平增高更明显;心血管系统异常发生率更高;多器官功能障碍更常见;静脉免疫球蛋白无反应比例及糖皮质激素使用比例更大。
K D S S早期临床表现及实验室检査结果不典型,诊断难度较大，容易发生漏诊或误诊。
治疗主要包括抗休克及抗炎治疗，以纠正休克、缓解急性期炎症及改善长期预后为目标。
KDSS发生及发展与多因素相关。
【关键词】川崎病；休克；临床特点；药物治疗；儿童DOI ： 10. 3760/cma. j. issn. 1673-4408. 2021.05.002Kawasaki disease shock syndrome in childrenHuang Ping，Liu XiaoyanDepartment of Cardiology, Children's Hospital of Chongqing Medical University；Ministry o f Education KeyLaboratory of Child Developmental Disorder；National Clinical Research Center for Child Health and Disorders；China International Science and Technology Cooperation Base of Child Development and Critical Disorders；Chongqing Key Laboratory o f Pediatrics, Chongqing 40014, ChinaCorresponding author：Liu Xiaoyan, Email：lxylxy65@ 163. com【Abstract 】Kawasaki disease shock syndrome ( KDSS) is a critical state of Kawasaki disease ( KD)characterized by peripheral circulatory perfusion disorder and hypotension. The main causes of shock includecytokine imbalance, myocardial dysfunction and vasculitis with continuous capillary leakage. Compared withKD, KDSS shows longer fever duration, more severe inflammatory reaction, more obvious increase of D-di-mer level, higher incidence of cardiovascular system abnormalities and multiple organ dysfunction, and higherproportion of unresponsive IVIG and glucocorticoid use. The early clinical manifestations and laboratory examination results of KDSS are not typical, so it is difficult to make an earlier diagnosis. The therapy of KDSSmainly includes anti-shock therapy and anti-inflammatory therapy may be associated with faster remission ofshock and inflammation and better improvement of long-term prognosis. Many factors are related to the occurrence and development of KDSS.【Key words】Kawasaki disease; Shock；Clinical features；Drug therapy；ChildrenDOI：10.3760/cma.j. issn. 1673-4408.2021.05.002川崎病（Kawasaki disease，KD)是一种病因不 明累及全身中小动脉的急性、自限性血管炎[1]，最 主要并发症为冠状动脉病变（coronary artery lesions, CAL),可导致冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、心肌梗 死及猝死[1_21。
1例川崎病休克综合征的早期识别和治疗
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2021, 11(4), 1615-1621Published Online April 2021 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2021.1142321例川崎病休克综合征的早期识别和治疗孙越，高永伟，李元霞延安大学附属医院儿科，陕西延安收稿日期：2021年3月12日；录用日期：2021年4月12日；发布日期：2021年4月19日摘要目的：探讨川崎病休克综合征(KDSS)的早期识别及治疗。
方法：回顾性分析我院1例KDSS患儿的临床表现、治疗过程。
结果：患儿，男，5月1天，确诊为KD，病程第6天出现KDSS，给予抗休克、抗炎治疗，病程第13天出现消化道症状，给予补液、调理肠道菌群、保护肠粘膜等治疗后病情好转，医嘱出院。
结论：对于KD患儿出现血流动力学不稳定现象，应立即考虑到KDSS，并给予积极治疗，减轻冠脉损害。
关键词川崎病，休克综合征，消化道症状，糖皮质激素，血管活性药物Early Recognition and Treatment ofKawasaki Disease Shock Syndrome in 1 CaseYue Sun, Yongwei Gao, Yuanxia LiAffiliated Hospital of Yan’an University, Yan’an ShaanxiReceived: Mar. 12th, 2021; accepted: Apr. 5th, 2021; published: Apr. 19th, 2021AbstractObjective: To investigate the early recognition and treatment of Kawasaki disease shock syndrome.Method: The clinical manifestations and treatment course of a child with Kawasaki disease shock syndrome were analyzed retrospectively. Result: The patient, male, was diagnosed as Kawasaki disease on five months and one day, and Kawasaki disease shock syndrome appeared on the 6th day of the course of disease. He was given anti-shock and anti-inflammatory treatment. On the 13th day of the course of disease, the child developed digestive tract symptoms, and was treated with fluid rehydration, intestinal flora conditioning, intestinal mucosa protection and other treatments,孙越等after which his condition improved. The doctor ordered his to be discharged. Conclusion: Kawasa-ki disease shock syndrome should be considered immediately and treated actively in children with KD with hemodynamic instability to alleviate coronary artery damage.KeywordsKawasaki Disease, Shock Syndrome, Gastrointestinal Symptoms, Glucocorticoid, Vasoactive Drugs Array Copyright © 2021 by author(s) and Hans Publishers Inc.This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY 4.0)./licenses/by/4.0/1. 引言川崎病(Kawasaki disease, KD)是一种主要发生在5岁以下儿童的非特异性全身血管炎症性疾病，亚洲发病率最高[1]。
川崎病临床诊治的血液系统并发症分析
川崎病临床诊治的血液系统并发症分析一、引言川崎病（Kawasaki Disease，KD）是一种以全身性血管炎为主要病理改变的急性发热性儿童疾病。
自1967年首次由川崎富作医师报道以来，川崎病已经成为儿童后天性心脏病的主要原因之一。
该病好发于5岁以下儿童，尤其以婴幼儿多见。
在我国，川崎病的发病率逐年上升，已成为儿科心血管领域的重点疾病之一。
川崎病的主要临床表现为持续高热、皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎、手足红斑和颈淋巴结肿大等。
除心血管系统外，川崎病还可累及其他多个系统，如血液系统、呼吸系统、消化系统等。
本文主要分析川崎病在血液系统的并发症，以及临床诊治过程中应注意的问题。
二、川崎病血液系统并发症的临床表现1. 白细胞计数升高：川崎病患者在病程早期即可出现白细胞计数升高，以中性粒细胞升高为主。
白细胞计数升高可持续整个病程，但一般在病程第2-3周逐渐恢复正常。
2. 血小板计数升高：川崎病患者在病程第1-2周可出现血小板计数升高，可达正常值的数倍。
血小板计数升高可能与血液中炎症介质的增加有关。
在病程第3-4周，血小板计数逐渐恢复正常。
3. 贫血：川崎病患者在病程中可出现轻中度贫血，主要表现为红细胞计数和血红蛋白浓度降低。
贫血可能与炎症反应、红细胞生成减少和破坏增加等因素有关。
在病程后期，贫血可逐渐改善。
4. 凝血功能异常：川崎病患者可能出现凝血功能异常，如凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和纤维蛋白原水平等指标异常。
这些异常可能与炎症反应、血管内皮损伤和血小板活化等因素有关。
5. 淋巴细胞减少：川崎病患者在病程早期可能出现淋巴细胞减少，以T淋巴细胞减少为主。
淋巴细胞减少可能与免疫系统的激活和细胞凋亡增加等因素有关。
在病程后期，淋巴细胞计数可逐渐恢复正常。
三、川崎病血液系统并发症的诊治1. 诊断：川崎病的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查。
在诊断过程中，应注意观察血液系统并发症的出现，并进行相应的实验室检查，如血常规、凝血功能、红细胞沉降率等。
川崎病休克综合征临床特点及相关因素分析
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圆援圆 2 组患儿实验室检查指标比较：运阅杂杂 组与无休克型 运阅 组相比较，悦 反应蛋白、降钙素原、晕 末端脑钠肽前体（取对数
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猿讨 论 运阅杂杂较为少见，近几年来陆续有小样本临床回顾性研究
发表。其确切发病机制仍然未明，可能与产生过多的炎症因 子以及毛细血管渗漏、心血管抑制有关［缘］。
运阅杂杂 患儿胃肠道表现更显著，单鸣凤等［愿］研究发现 运阅杂杂
护患者生育功能，提高生活质量。 综上所述，在子宫肌瘤保守治疗中应用米非司酮联合宫
瘤消胶囊，可有效抑制肌瘤生长，改善疗效显著，复发率降 低，提高患者生活质量，临床中值得推广应用。
参考文献 ［员］ 秦传芬，李孝军，张宏玲援 宫瘤消胶囊对子宫肌瘤患者性激素、
肿瘤标志物、炎症因子及血管内皮功能的影响［允］援海南医学院 学报，圆园员怨，圆缘（员员）：愿远圆鄄愿远远援 ［2］ 贾春艳，刘万元援 宫瘤消胶囊辅助治疗子宫肌瘤的临床研究 ［允］援世界最新医学信息文摘，圆园员愿，员愿（愿员）：愿愿鄄愿怨援 ［3］ 付虹，张丽萍援 米非司酮联合宫瘤消胶囊治疗子宫腺肌症的临 床效果观察［允］援中国医药，圆园员愿，员猿（猿）：源源园援 ［4］ 刘丽萍援 米非司酮联合宫瘤消对子宫肌瘤患者细胞因子和性 激素水平的影响［允］援医学综述，圆园员远，圆圆（员猿）：源远鄄源怨援 ［5］ 周庆玲援 米非司酮联合宫瘤消胶囊治疗子宫肌瘤的临床疗效 分析［允］援中国妇幼保健，圆园员苑，猿圆（苑）：员源缘猿鄄员源缘缘援 ［6］ 毛惠杰，周丽，杨乐援 米非司酮联合宫瘤消胶囊治疗子宫肌瘤 的效果分析［允］援心理月刊，圆园圆园，员缘（员员）：员愿愿援
川崎病休克综合征5例抢救护理
中国乡村医药川崎病休克综合征5例抢救护理洪琦林海芳付佳佳吴杰川崎病（KD）是一种以全身性血管炎为主要病理特征的疾病，容易引起冠脉扩张和冠状动脉瘤等冠脉并发症，但引起的非冠脉并发症并未得到临床重视。
川崎病休克综合征（KDSS）是KD少见的、典型的非冠脉并发症之一，具有潜在威胁患儿生命的特点，容易被儿科医护人员所疏忽，导致医疗纠纷的发生。
我科2014年3月至2018年5月收治KDSS患儿5例，经积极抢救均治愈出院，现将护理体会总结如下：1 临床资料5例KDSS患儿中，男2例，女3例；年龄4～8岁，平均6岁。
患儿均有发热，体温39.0～40.2℃，发热时间6～9天，均有眼结膜充血、颈部淋巴结肿大、杨梅舌、躯干部红色皮疹、指端肿胀等临床表现。
患儿住院期间均出现嗜睡、精神软、昏迷等精神状况改变，心率160～185次/min，血压降低至55～70/30～42mmHg，毛细血管充盈时间延长3～5s。
急诊实验室血常规检查：WBC（9.7～15.4）×109/L，中性粒细胞80%～92%，血白蛋白24.0～28.9g/L，PLT（72～95）×109/L；CRP160～210mg/L；肌钙蛋白1.1～2.8ng/ml；血钠125～129mmol/L。
床边急诊超声心动图提示：3例冠状动脉扩张，直径分别达4.5、6.2、7.6mm；1例冠状动脉无扩张；1例冠状动脉瘤形成，直径达8.7mm。
心电图提示：5例均为窦性心动过速，其中3例提示肢体低电压，2例伴有ST-T改变。
住院期间血培养实验室报告均阴性。
给予面罩吸氧、心电监护、晶体液和胶体液扩容、丙种球蛋白冲击治疗、纠正低蛋白血症及低钠血症等治疗。
5例治疗后血压恢复正常，住院14～19天治愈出院。
无冠脉损害患儿出院后继续服用阿司匹林6周，有冠脉损害患儿出院后按医嘱延长服用阿司匹林，具体视患儿情况而定。
5例患儿目前持续随访中，健康状况良好。
2 护理2.1早期护理识别护士巡房时密切观察患儿精神、意识、面色、血压、心率、毛细血管充盈时间等情况。
川崎病休克综合征临床特征及外周血细胞因子水平分析
川崎病休克综合征临床特征及外周血细胞因子水平分析摘要：目的观察川崎病休克综合征（KDSS）患儿的临床特征以及分析外周血细胞因子的表达水平情况。
方法选取本院2016年9月至2018年9月间收治的20例KDSS患儿建立KDSS组，同期选取40例川崎病（KD）患儿建立KD组。
分别观察两组患儿症状表现并检测患儿的外周血细胞因子表达水平。
结果KDSS组患儿的发热时间相比KD组显著延长，差异显著（P<0.01）；KDSS组患儿的外周血细胞因子IL-2、IL-4、IL-6、IL-10以及TNF-ɑ与IFN-γ表达水平对比KD组均有显著升高，存在统计意义（P<0.05）；KDSS组患儿的中性粒细胞比、外周血WBC、CR、ESR、IgG、IgM、IgA相比于KD组均有显著提升，而血钾、血钠以及Hb水平相比KD组均有显著下降，存在统计意义（P<0.05）；KDSS组患儿的白蛋白相比于KD组有显著下降，而血尿素氮、肌酐浓度以及D-二聚体相比于KD组均有显著提升，存在统计意义（P<0.05）；KDSS组患儿的住院时间相比KD组有明显延长，且IVIG抵抗、CALs、ICU住院以及发生脏器损伤的几率相比KD组均有显著提升，存在统计意义（P<0.05）。
结论KDSS患儿的发热时间相比KD患儿有显著延长，但其他的症状表现上未见显著差异，临床通过症状区分存在一定的难度，而在外周血细胞因子中IL-2、IL-4、IL-6、IL-10以及TNF-ɑ与IFN-γ的表达水平与KDSS疾病的发生存在一定相关性。
关键词：川崎病；川崎病休克综合征；临床特征；外周血细胞因子；分析川崎病（KD）作为当前常见的一类急性发热性血管炎疾病，主要以5岁以下的儿童作为多发群体[1]。
KD主要累及到中等的血管，特别是冠状动脉，对于未接受治疗的KD患儿有较大几率可能导致发生冠状动脉损伤（CALs）症状，因此KD也是作为儿童获得性心脏病的一个重要病因。
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第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
按照病因可将无菌性脑膜炎分为感染性和 非感染性两大类。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
川崎病合并中枢神经系统损害
中枢神经系统损害占川崎病患儿的0.4%，表现为抽 搐、共济失调、脑梗塞、硬膜下积液、弥漫脑血管微出血 等。川崎病其他神经系统并发症还包括无菌性脑膜炎、面 神经麻痹、多发性神经根炎等。以下主要介绍川崎病合并 无菌性脑膜炎。
SPECT（核医学影像）显示局部脑组织灌注不足 脑脊液特点：糖、氯化物正常，细胞数增高，淋 巴细胞为主，蛋白可正常或升高。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
治疗
川崎病合并无菌性脑膜炎的治疗原则同川崎病的 治疗，主要包括甘露醇、丙种球蛋白、糖皮质激 素、抗血小板、抗凝等。 预后：多数良好，少数可遗留后遗症（肌阵挛、 偏瘫、烟雾病等）
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
川崎病休克综合征发病机制
1. 川崎病致血压下降的原因目前尚不明确，可能与血管炎 所致持续的毛细血管渗漏、心脏收缩功能异常及炎症细 胞因子调节异常有关。 2. 血小板减少可能是弥散性血管内溶血的表现，并且血 小板减低是冠状动脉瘤的危险因素之一，在普通川崎病 病程中非常罕见。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
川崎病休克综合征(KDSS)
在川崎病的急性期出现血流动力学 异常并非常见，2009年Kanegaye等将 血流动力学不稳定的川崎病定义为川崎 病休克综合征（kawasaki disease shocksyndrome，KDSS），是川崎病 的一种严重表现形式，将诊断为川崎病 的基础上，收缩压持续低于该年龄正常 收缩压低值的20%及以上，或临床上出 现低灌注者，定义为KDSS。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
KDSS与脓毒性休克的鉴别
两者均有高热、皮疹、低血压及各项炎症指标升高等 表现，加上脓毒性休克血培养阳性率不高，川崎病休克综 合征的指尖脱皮及超声心动图改变多发生在疾病后期，故 早期鉴别诊断非常困难。
密切的临床观察非常重要，川崎病合并休克患儿一般 不会出现昏迷，使用血管活性药物后血压容易控制，其他 脏器的受损也较轻，且一般是暂时性的，对症治疗后能好 转，患儿经过1、2次丙种球蛋白冲击治疗后病情明显好转。
KDSS治疗
主要治疗：丙球冲击治疗，血管活性药 物（如多巴胺、多巴酚丁胺、去甲肾上腺 素），其他：抗生素、白蛋白、阿司匹林、 营养心肌、甘露醇、呼吸支持等对症。
川崎病可累及全身多个系统，除有发热（大于5天）、皮疹、眼球结膜充 血、杨梅舌、手足硬性水肿或脱皮、冠脉受累等典型表现之外，还可引起中 枢神经系统、消化系统、泌尿系统、血液系统等多系统受累表现。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
无菌性脑膜炎
无菌性脑膜炎并非真的无菌，而是指：临床 及实验室检查发现脑膜炎证据但常规细菌培养 结果阴性。可能包含有以下情况： 1.确实无细菌，如病毒感染； 2.细菌培养周期长或难培养，如结核杆菌； 3.特殊病原体，只能通过抗体检测才能确定 的，如梅毒； 4.细菌被抗生素抑制，培养不出，容易误诊 为无菌性脑膜炎； 5.其他非感染因素引起的脑膜炎。
临床表现
川崎病合并无菌性脑膜炎常发生于急性 期，主要临床表现除了川崎病典型表现之 外，以颅内压增高为主，如烦躁、嗜睡、 头痛、呕吐、前囟饱满、脑膜刺激征（+） 等，少数病例可发生惊厥
颅内压增高识别（五个主要指标和五个次 要指标） 主要指标为: ①呼吸不规则; ②瞳孔不等大或扩大; ③视乳头水肿; ④前囱隆起或紧张; ⑤无其他原因的高血压。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
临床表现
次要指标: ①昏睡或昏迷; ②惊厥或/和四肢肌张力明显增高; ③呕吐; ④头痛; ⑤给予甘露醇后，血压明显下降，症状、 体征随之好转。 具备一项主要指标及两项次要指标时，即 可诊断。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
实验室检查和影像
脑电图：清醒期慢波增多
影像表现：脑沟回不同程度加宽、加深（脑萎缩）
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
可能的发病机制
(1)感染原如病毒直接侵犯软脑膜引起的炎症。
(2)感染原的过敏反应引起的全身性血管炎表现在 软脑膜血管上的炎症反应。
(3)血管炎引起大脑的局部缺血缺氧造成神经元的 代谢率降低及神经纤维的传导速度减幔，大脑皮 层机能减退。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
KDSS与脓毒性休克的鉴别
相反，脓毒性休克发生血压进行性下降时， 往往病情已经非常危急，此时休克已经处于失代 偿阶段，多脏器衰竭发生率高，进展非常迅速， 死亡率高达44%，丙种球蛋白冲击治疗对病情有 帮助，但效果远不及川崎病休克综合征。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
川崎病中枢神经系统损害 及休克综合征
川崎病
川崎病（KD）是儿童时期一种急性 自限性血管炎，病因不明，全世界数亚 洲的发病率最高，主要累及中小血管， 易导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤，现 KD已逐渐超过急性风湿热成为儿童获得 性心脏病的首要因素。
图A:内皮表面表达粘附分子，促进血管内炎症细胞向外迁移，改变血管通透 性 图B:炎症细胞穿过内皮，破坏弹力内膜层和细胞外基质，平滑肌细胞增生并 侵入内膜层，使内膜增厚
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
川崎病休克综合征发病机制
3. 白蛋白及血钠浓度比普通川崎病患儿低，可能与血管 炎症导致蛋白质渗漏及急性期体内的水份潴留有关，有文 献报道，毛细血管持续渗漏可致血浆外渗、白蛋白水平下 降，机体不能维持正常的胶体渗透压，进而导致血管内血 容量下降、血管塌陷。血压下降，这类患儿可表现为休克、 非心源性水肿，需使用升压药及胶体液以维持渗透压。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
川崎病休克综合征具有以下特点
1. 女性比例大； 2. 平均年龄大于普通川崎病； 3. 中性粒细胞比例更高； 4. 更高的CRP； 5. 低血小板血症； 6. 低血红蛋白血症； 7. 心脏收缩功能障碍（NT-proBNP增高，可能 提示有意义）； 8. 冠状动脉扩张及丙球无反应发生率高。