川崎病中枢神经系统损害及休克综合征

第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
川崎病休克综合征发病机制
3. 白蛋白及血钠浓度比普通川崎病患儿低，可能与血管 炎症导致蛋白质渗漏及急性期体内的水份潴留有关，有文 献报道，毛细血管持续渗漏可致血浆外渗、白蛋白水平下 降，机体不能维持正常的胶体渗透压，进而导致血管内血 容量下降、血管塌陷。血压下降，这类患儿可表现为休克、 非心源性水肿，需使用升压药及胶体液以维持渗透压。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
可能的发病机制
(1)感染原如病毒直接侵犯软脑膜引起的炎症。
(2)感染原的过敏反应引起的全身性血管炎表现在 软脑膜血管上的炎症反应。
(3)血管炎引起大脑的局部缺血缺氧造成神经元的 代谢率降低及神经纤维的传导速度减幔，大脑皮 层机能减退。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
KDSS与脓毒性休克wk.baidu.com鉴别
相反，脓毒性休克发生血压进行性下降时， 往往病情已经非常危急，此时休克已经处于失代 偿阶段，多脏器衰竭发生率高，进展非常迅速， 死亡率高达44%，丙种球蛋白冲击治疗对病情有 帮助，但效果远不及川崎病休克综合征。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
KDSS治疗
主要治疗：丙球冲击治疗，血管活性药 物（如多巴胺、多巴酚丁胺、去甲肾上腺 素），其他：抗生素、白蛋白、阿司匹林、 营养心肌、甘露醇、呼吸支持等对症。
川崎病可累及全身多个系统，除有发热（大于5天）、皮疹、眼球结膜充 血、杨梅舌、手足硬性水肿或脱皮、冠脉受累等典型表现之外，还可引起中 枢神经系统、消化系统、泌尿系统、血液系统等多系统受累表现。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
无菌性脑膜炎
无菌性脑膜炎并非真的无菌，而是指：临床 及实验室检查发现脑膜炎证据但常规细菌培养 结果阴性。可能包含有以下情况： 1.确实无细菌，如病毒感染； 2.细菌培养周期长或难培养，如结核杆菌； 3.特殊病原体，只能通过抗体检测才能确定 的，如梅毒； 4.细菌被抗生素抑制，培养不出，容易误诊 为无菌性脑膜炎； 5.其他非感染因素引起的脑膜炎。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
川崎病休克综合征发病机制
1. 川崎病致血压下降的原因目前尚不明确，可能与血管炎 所致持续的毛细血管渗漏、心脏收缩功能异常及炎症细 胞因子调节异常有关。 2. 血小板减少可能是弥散性血管内溶血的表现，并且血 小板减低是冠状动脉瘤的危险因素之一，在普通川崎病 病程中非常罕见。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
按照病因可将无菌性脑膜炎分为感染性和 非感染性两大类。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
川崎病合并中枢神经系统损害
中枢神经系统损害占川崎病患儿的0.4%，表现为抽 搐、共济失调、脑梗塞、硬膜下积液、弥漫脑血管微出血 等。川崎病其他神经系统并发症还包括无菌性脑膜炎、面 神经麻痹、多发性神经根炎等。以下主要介绍川崎病合并 无菌性脑膜炎。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
川崎病休克综合征(KDSS)
在川崎病的急性期出现血流动力学 异常并非常见，2009年Kanegaye等将 血流动力学不稳定的川崎病定义为川崎 病休克综合征（kawasaki disease shocksyndrome，KDSS），是川崎病 的一种严重表现形式，将诊断为川崎病 的基础上，收缩压持续低于该年龄正常 收缩压低值的20%及以上，或临床上出 现低灌注者，定义为KDSS。
SPECT（核医学影像）显示局部脑组织灌注不足 脑脊液特点：糖、氯化物正常，细胞数增高，淋 巴细胞为主，蛋白可正常或升高。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
治疗
川崎病合并无菌性脑膜炎的治疗原则同川崎病的 治疗，主要包括甘露醇、丙种球蛋白、糖皮质激 素、抗血小板、抗凝等。 预后：多数良好，少数可遗留后遗症（肌阵挛、 偏瘫、烟雾病等）
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
临床表现
次要指标: ①昏睡或昏迷; ②惊厥或/和四肢肌张力明显增高; ③呕吐; ④头痛; ⑤给予甘露醇后，血压明显下降，症状、 体征随之好转。 具备一项主要指标及两项次要指标时，即 可诊断。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
实验室检查和影像
脑电图：清醒期慢波增多
影像表现：脑沟回不同程度加宽、加深（脑萎缩）
川崎病中枢神经系统损害 及休克综合征
川崎病
川崎病（KD）是儿童时期一种急性 自限性血管炎，病因不明，全世界数亚 洲的发病率最高，主要累及中小血管， 易导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤，现 KD已逐渐超过急性风湿热成为儿童获得 性心脏病的首要因素。
图A:内皮表面表达粘附分子，促进血管内炎症细胞向外迁移，改变血管通透 性 图B:炎症细胞穿过内皮，破坏弹力内膜层和细胞外基质，平滑肌细胞增生并 侵入内膜层，使内膜增厚
临床表现
川崎病合并无菌性脑膜炎常发生于急性 期，主要临床表现除了川崎病典型表现之 外，以颅内压增高为主，如烦躁、嗜睡、 头痛、呕吐、前囟饱满、脑膜刺激征（+） 等，少数病例可发生惊厥。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
临床表现
颅内压增高识别（五个主要指标和五个次 要指标） 主要指标为: ①呼吸不规则; ②瞳孔不等大或扩大; ③视乳头水肿; ④前囱隆起或紧张; ⑤无其他原因的高血压。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
KDSS与脓毒性休克的鉴别
两者均有高热、皮疹、低血压及各项炎症指标升高等 表现，加上脓毒性休克血培养阳性率不高，川崎病休克综 合征的指尖脱皮及超声心动图改变多发生在疾病后期，故 早期鉴别诊断非常困难。
密切的临床观察非常重要，川崎病合并休克患儿一般 不会出现昏迷，使用血管活性药物后血压容易控制，其他 脏器的受损也较轻，且一般是暂时性的，对症治疗后能好 转，患儿经过1、2次丙种球蛋白冲击治疗后病情明显好转。
第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病
川崎病休克综合征具有以下特点
1. 女性比例大； 2. 平均年龄大于普通川崎病； 3. 中性粒细胞比例更高； 4. 更高的CRP； 5. 低血小板血症； 6. 低血红蛋白血症； 7. 心脏收缩功能障碍（NT-proBNP增高，可能 提示有意义）； 8. 冠状动脉扩张及丙球无反应发生率高。