儿童冠状动脉疾病

辅助检查
超声心动图特征性表现
1. 病变冠脉起始部位增粗、冠脉内径扩张，走行迂曲；
2. 彩色多普勒超声在恰当的轴位上可探及瘘口处彩色血流变化；
3. 连续多普勒可估测引流口最大流速,推算出冠状动脉瘘道的压力阶 差,分析其血流动力学改变；
4. 异常分流引起的继发改变：冠状动脉瘘开口于肺动脉，出现连续 性左向右分流，肺血增加，引起左室容量负荷过重可出现左心增大， 以及肺高压征象（包括右心增大，室间隔受压变平甚至可见到室间 隔与左室后壁同向运动）。
3. 20%累及冠状动脉。
临床表现
• 全身：发热、食欲不振、多汗、体重下降、肌痛、关节炎、结 节红斑等，可急性发作，也可隐匿起病
• 局部： 病变近端高血压，远端缺血。按受累血管不同有头痛、 头晕、晕厥、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动 脉搏动减弱或消失。颈部、锁骨、下腹部、肾区血管杂音，两 下肢收缩压差>10 mm Hg
症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血，高免疫球蛋白血症比 较少见。
辅助检查
彩色多普勒超声检查
可探查主动脉及其主要 分支狭窄或闭塞 (颈动 脉、锁骨下动脉、肾动 脉等)，但对其远端分 支探查较困难。
辅助检查
造影—金标准
肾 动 脉 狭 窄
动脉造影显示 髂总动脉狭窄
诊断标准
1990年美国风湿病 学会标准：
4. 室间隔内无或有少量冠状动脉侧支血流 —— 由于幸存至1岁以后的患者均已拥有足够的侧支循环，因 此该征象可作为1岁以后患者超声诊断冠状动脉起源异常的最 显著标志
辅助检查
超声心动图非特征性表现
1. 左室乳头肌(主要是前外侧乳头肌)缺血性纤维化，回声增强， 增厚率降低，可伴二尖瓣脱垂和反流；
2. 左室扩大，心功能低下； 3. 室壁运动异常，尤以左室前壁、侧壁明显，部分患者可合并心
先天性冠状动脉瘘
先天性冠状动脉瘘 最常累及右冠
状动脉，约占60％ ；累及左冠状动脉， 约占40％；累及双侧者不足5％ 。
瘘口开口最常位于右心室，约占45％； 其次为右心房，约占25％ ；肺动脉约占 15％ ； 开口于左心房和左心室不足10 ％。
临床表现
症状
临床表现多样，主要取决于分流量的大小及方向。 一般在儿童期多无症状，成年后可出现心悸、乏力、 心绞痛，活动后气促和阵发性呼吸困难等心力衰竭 表现。
尖部室壁瘤； 4. 可继发心内膜弹力纤维增生，表现为心内膜增厚，回声增强。
冠状动脉异常起源超声心动图检查
辅助检查
CT及冠脉造影可直观显 示左冠状动脉起源于肺 动脉；右冠状动脉扩张， 血流经侧枝循环流入左 冠状动脉。
治疗
冠状动脉异常起 源患者明确诊断后 均应尽早手术治疗。
分布与走形 异 常
冠状动脉心肌桥：
右冠状动脉-右室瘘
辅助检查
冠状动脉CT表现
1. 受累的冠状动脉和/或其发出的侧支血管瘤样扩张或局限性狭窄， 迂曲走行形成血管网，并最终汇入异常心腔或血管；
2. 冠状动脉-肺动脉瘘：可出现“射血征” “射血征”指异常分支血流经瘘口呈柱状喷射入背景呈低密度的肺
动脉内。
冠状动脉-肺动脉瘘
1. 图1 A-C示冠状动脉-肺动脉瘘，A、B示左、右冠状动脉圆锥支发出侧枝血管于肺动脉周围形成畸形血管团；C示迂曲血 管团末端形成局限性瘤样结构在肺动脉主干内形成典型“射血征”。 2. 图2 A-C示右冠状动脉-肺动脉瘘，A示右冠状动脉圆锥支分别向后、前发出两支，向后者迂曲走形，末端向前膨大形成 瘤样结构；向前者血管分支增多，迂曲走形，形成畸形血管团，注入肺动脉主干；B、C示迂曲血管团末端形成瘤样结构 并以窄束血流汇入肺动脉主干，形成典型 “射血征”。
符合上述6 项中的3项者可诊断。 此诊断标准的敏感性和特异性分 别是90．5％和97．8％。
2006年，欧洲风湿病联盟 及欧洲儿科风湿病学会诊 断标准
主动脉或者其主要分支的影像学 检查结果异常，同时伴有至少下 列4条诊断标准中的1条： (1)外周动脉搏动减弱伴有或不 伴肢体间歇性跛行； (2)双上肢收缩压差大于10 mm Hg； (3)大动脉及(或)其主要分支听 诊区可闻及血管杂音； (4)高血压(以儿童的正常参考范 围为依据)。
结构性异常
冠状动脉瘘
1. 指左、右冠状动脉主干或其分支
直接与心腔或大血管异常交通。
2. 由Krause于 1865年首次描述， 占 先天性心脏病的0.4%，是冠状动脉 先天畸形中最常见的一种，几乎占 一半。
3.该病主要为先天性，也可为获得 性，如外伤、感染或医源性等。
冠状动脉先天畸形
先天性冠 状动脉瘘
3. 缺血性改变：可表现为节段性或整体心肌收缩功能减弱，心脏射 血分数下降。
4. 其他：可显示室壁瘤、室间隔穿孔、乳头肌断裂及乳头肌功能不 全。
超声心动图检查显示冠状动脉增宽
冠脉造影显示冠状动脉增宽
治疗
对于轻度冠脉病变，在运用小剂量阿 司匹林时，可联合运用其他抗血小板 药物，如潘生丁、氯吡格雷等。
治疗
• 治疗应首先判断疾病是否处于活动期，根据病情轻重选择用药 • 活动期病例--激素+免疫抑制剂
强的松0.5-1.0mg/(kg·d)，逐渐减量至5-10mg/d后维持一段 时间；甲氨蝶呤，10-15mg/（m2·次)口服，每周1次。 • 病情难予控制且反复活动者(如高热不退、动脉阻塞症状加重者) 甲泼尼龙+环磷酰胺 以控制活动，延缓进展，对大多数患儿有 效 • 控制感染--抗结核/抗链球菌/抗病毒 • 对症治疗--扩血管/强心/利尿/抗凝/溶栓等 治疗 • 慢性静止期且阻塞症状严重影响功能者
临床表现
1. 持续5d以上的发热、球结膜充血、皮肤黏膜弥漫 性潮红、颈部淋巴结 肿大、指(趾)端硬性水肿及膜 样脱皮为主要表现；
2. 对心血管系统的损害较为突出及严重，主要累及 中等大小的血管
3. 冠状动脉受累较为突出：冠状动脉扩张、瘤形成 、狭窄、血栓及心肌梗死等
4. 有一定病死率，甚至导致患者猝死。
外科手术--切除狭窄段动脉并端端吻合/狭窄近、远端搭桥术 / 动脉球囊扩张术/支架植入术/分流术/瓣膜置换术等
家族性高胆固醇血症
1.一种常染色体显性遗传病。 2. 纯合子型家族性高胆固醇血症罕见， 发病率约 1／100万。病人出生时的血胆固醇水平即可高达 700-1200mg/dl，为正常水平的4-7倍。
①发病年龄小于40岁 ②肢端运动障碍：活动时1个或多 个肢体出现逐渐加重的乏力和肌 肉不适，尤以上肢明显 ③肱动脉搏动减弱：一侧/双侧 ④两上肢收缩压差>10mmHg ⑤一侧/双侧锁骨下动脉或主动脉 区闻及杂音 ⑥动脉造影异常：主动脉一级分 支或 上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞， 病变常为局灶或节段性，且不是 由动脉硬化、纤维肌发育不良或 类似原因引起
3. 主要类型： 左冠状动脉异常起源于肺动脉，最为常见； 右冠状动脉异常起源于肺动脉； 左冠状动脉回旋支异常起源于肺动脉； 双侧冠状动脉均异常起源于肺动脉； 附加冠状动脉异常起源于肺动脉。
左冠状动脉异常起源于肺动脉 最为常见
临床表现
常见临床表现
婴儿在出生后2-4个月即可出现喂奶或排便时呼 吸困难、烦躁、哭闹、面色苍白、大汗，甚至意 识丧失等心肌梗死或心力衰竭表现，易被误认为 为婴儿胃肠绞痛。
• 临床分型 根据病变部位可分为4 种类型： 头臂动脉型(主动脉弓综合征) — 头部、上肢受累 胸-腹主动脉型 — 下肢受累 广泛型 — 广泛受累 肺动脉型 — 肺动脉受累为主，单纯者少见
辅助检查
实验室检查—非特异性
1. ESR：反映TA活动的重要指标，疾病活动时，ESR增快 2. CRP：临床意义同ESR，为反映疾病活动指标之一 3. ASO：部分近期有链球菌感染者可出现阳性反应 4. PPD：部分患者有结核感染或活动性结核，PPD可呈阳性 5. 其他：少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高，也为炎
辅助检查
冠状动脉造影表现
1. 冠状动脉瘘因瘘管粗细不等、瘘口大小不一、血管走行复杂多 变等原因，有时对于超声诊断具有一定困难。
2. 冠状动脉造影能准确地显示冠状动脉瘘起始部位,形态及血液分 流部位和分流程度,从而对本病作出准确的诊断，因此冠状动脉造影 是诊断冠状动脉瘘的金指标。其主要表现为异常的冠状动脉及其分 支增粗、迂曲，严重者可以呈瘤样扩张，通过异常的通道，血流可 分流入右心房、右心室、左心房、心脏大静脉及冠状静脉。
儿童冠状动脉疾病
Coronary artery disease in children
定义 分类 先天性的冠状动脉变异 后天性的冠状动脉疾病 总结
定义
冠状动脉疾病（Coronary artery disease） 是指先天性或后 天性病因引起的冠状动脉异常病理改 变。该病在儿童期虽然并不多见，但 如未经妥善诊治，往往可发展为缺血、 性心肌疾病、心肌梗死，甚至猝死。 故应警惕此类疾病的存在，早期诊断、 合理治疗，从而改善其预后。
临床表现
球结膜充血 草莓舌
口唇皲裂 颈部淋巴结肿大
临床表现
肢端膜状脱屑
肢端硬性肿胀
皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
辅助检查
典型川崎病超声心动图表现
1. 冠状动脉炎：二维上可见冠状动脉壁的灰度增强、扩大、发生率 约为50％。
2. 冠状动脉瘤：可单发或多发，远端动脉瘤常与近端动脉瘤并存， 孤立性远端动脉瘤罕见，动脉瘤可呈囊状、梭状或管状，严重 者可发生血栓，管腔闭塞及心肌梗死，少数发生瘤体破裂。
对巨大冠脉瘤（＞8mm），主张阿 司匹林与华法林联合治疗。
低分子肝素经皮下注射给药安全，无 需定期监测。部分学者提倡在婴儿治 疗中可运用低分子肝素代替华法林。
Takayasu动脉炎
1.又称高安血管炎、无脉症、特发性主动脉炎，是 一种自身免疫性疾病；
2.主要侵犯大动脉及其分支，是一种慢性进行性的 炎症闭塞性疾病。可引起相应组织、器官的缺血 性症状及无脉症；
辅助检查
心电图显示：Ⅰ、avL、 V5、V6出现异常Q波。
辅助检查
超声心动图特征性表现
1. 左冠状动脉与主动脉无正常连接，右冠状动脉起自主动脉，可 正常或轻度增宽；
2. 肺动脉左侧或后侧近肺动脉瓣处探及异常血管开口或异常注入 肺动脉的连续分流信号，以舒张期为主，流速一般不超过 2.5m／s；
3. 左冠状动脉内血流逆向灌注；
分类
冠状动脉疾病
先天性 冠状动脉变异
后天性 冠状动脉疾病
先天性—冠状动脉变异
变异
起源
分布与走形 数目
Байду номын сангаас
结构
起源异常
冠状动脉异常起源
1. 一种少见的冠状动脉先天畸形，发病率在新生儿约1／30万，占 先天性心脏病的0.24％ —0.46％。
2. 大多数患者在婴幼儿时期就出现症状。 90％ 未治疗的婴儿死于1 岁前，仅少数可活到成年。
冠状动脉造影
箭头所 示为冠状 动脉造影 剂由冠状 动脉瘘口 流至肺动 脉
治疗
因冠状动脉瘘自行 闭合的可能性较小， 且具有引起充血性心 力衰竭，心肌缺血、 梗死，感染性心内膜 炎等的潜在危险。故 一经确诊，应及时行 介入或手术治疗。
结构性异常
-先天性冠状动脉瘤
➢ 罕见 ➢ 多发生于右冠状动脉 ➢ 可引起严重并发症 ➢ 应尽早手术
后天性-冠状动脉疾病
Takayasu动脉炎
川崎病
儿童超重与肥胖、 吸烟、遗传等高危 因素与成人冠状动 脉粥样硬化性心脏
病
家族性高胆 固醇血症
川崎病
川崎病
1.又称皮肤黏膜淋巴结综合征； 2. 一种非特异性的全身性血管炎，主要累及中小动脉， 尤其是冠状动脉，可引起冠状动脉瘤以及冠状动脉狭窄、 血栓、闭塞，从而进展为缺血性心肌病、心肌梗死等； 3. 儿童最常见的后天性冠状动脉疾病。
➢ 部分冠脉走形于心肌内，心肌收 缩时这部分冠脉受压
➢ 根据狭窄程度可分为三级： ＜50%—Ⅰ级，50%—75%—Ⅱ级， ＞75%—Ⅲ级
➢ Ⅰ级不需要治疗； Ⅱ级可用β-受 体阻滞剂和钙离子拮抗剂治疗， 若效果不好，可行手术治疗；Ⅲ 级需行手术治疗
数目异常
-单—冠状动脉 ➢ 最罕见的冠状动脉变异之一； ➢ 占先天性心脏病的0.03%； ➢ 具有潜在的危险性。
体征
心前区可闻及Ⅱ-Ⅲ级连续性杂音，有时可伴有局 部震颤，杂音最响部位与动脉瘘口部位有关。如冠 状动脉-右室瘘，杂音以胸骨左缘第4、5肋间为著； 冠状动脉-右房瘘，杂音以胸骨右缘第2肋间为著。
辅助检查
心电图：无特征性改变。三分之二患 儿有心电图改变，包括心肌缺血、心 梗、心脏大、心律失常
胸片：三分之二患儿可见心脏肥大， 16.5%患者肺血增多