中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病
脱髓鞘疾病的分类
脱髓鞘疾病是一类以原先已形成的髓鞘脱失，而轴索相对保留为基本病变的疾病。
由于有髓神经纤维为大脑白质的主要成分，所以多数髓鞘性疾病为白质病变。
根据发病的原因，脱髓鞘疾病可分为原发性脱髓鞘疾病、继发性脱髓鞘疾病等。
1、原发性脱髓鞘疾病：是一组原因不明的中枢神经系统特异性髓鞘病变性疾病，包括急性播散性脑脊髓膜炎(感染后性、免疫接种后、特发性)、急性坏死出血性白质脑炎、多发性硬化症、脑桥中央白质溶解等。
2、继发性脱髓鞘疾病：多由感染、缺氧等原因所致。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
原发进展型 （primary-progressive，PP）
约10%的MS患者表现为本类型。病程大于1年， 疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程
继发进展型
大约50%的复发-缓解型患者在患病10～15年
后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重
（secondary-progressive，SP） 过程
进展复发型
治疗
MS急性发作期治疗
对激素治疗无效者、处于妊娠或产后阶段的患IG：0.4g/(kg•d) ×5天
无效
停用
有效
继续使用1次/周×3～4周
3)血浆置换：对MS的疗效不肯定，不作为急性期的常规 治疗；对既往无残疾的急性重症MS患者有一定疗效
治疗
MS缓解期治疗
1)复发型（β-干扰素、醋酸格拉默、米托蒽醌、那他珠 单抗、芬戈莫德、特立氟胺等）
IFN-β-lb：非糖基化重组哺乳动物细胞产物， (Betaseron) 17位丝氨酸被半胱氨酸所取代
β-干扰素治疗MS
商品名 化学成分 适应症
用法
Avonex （国内未上
市）
IFN-β-la CIS, RRMS
起始7.5μg/次 im×1次/周，逐 渐增至30μg/次 im×1次/周
Betaseron IFN-β-lb
治疗
MS急性发作期治疗
1)糖皮质激素：急性发作期的治疗首选，主张大剂量、短 疗程
ü 病情较轻者，静滴1g/d×3～5天
恢复明显，直接停用 疾病仍进展，转为阶梯减量法
ü 病情较重者，静滴1g/d×3～5天，此后剂量阶梯依次减半， 每个剂量2～3天，至120mg以下，改口服60～80mg/天，每 个剂量2～3天，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总 疗程不超过3～4周
脱髓鞘的最佳治疗方法
脱髓鞘的最佳治疗方法
脱髓鞘是一种神经系统疾病，影响着神经纤维的正常功能。
针对脱髓鞘的治疗方法取决于病情的严重程度和患者的特定需求。
以下是一些常见且有效的治疗方法：
1. 药物治疗：医生会开具适当的药物来减轻症状和控制病情进展。
例如，抗炎药物可用于减轻疼痛和炎症，免疫抑制剂可用于控制免疫系统攻击神经纤维。
药物治疗通常是长期持续的，需要患者密切与医生沟通调整药物剂量和监测病情。
2. 康复治疗：康复治疗包括物理治疗和职业治疗，旨在提高患者日常生活的功能和独立性。
物理治疗师可以通过锻炼，按摩和其他技术来帮助改善肌肉力量和灵活性，减轻疼痛以及恢复平衡和协调能力。
职业治疗师则可以教授患者日常生活技能，帮助他们更好地应对脱髓鞘带来的挑战。
3. 替代疗法：一些患者可能会尝试替代疗法，如针灸、瑜伽、按摩等来缓解症状和改善生活质量。
然而，这些方法的疗效因人而异，应在医生的指导下进行，并且不能替代传统医学的治疗。
4. 手术干预：对于严重的脱髓鞘病例，可能需要手术干预来减轻症状和改善神经功能。
手术可以包括神经切开，移除受损的神经纤维或植入电刺激装置来改善神经信号传导。
请注意，以上方法并非针对所有患者，具体的治疗方案需要根
据个体情况进行定制。
患者应与医生密切合作，遵循医嘱，并及时报告任何症状变化，以便及早调整治疗计划。
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准
中枢神经脱髓鞘疾病诊断标准：
中枢神经脱髓鞘疾病的诊断标准主要包括以下几点：
1.临床特征：中枢神经脱髓鞘疾病的主要临床特征包括反复发作、多次缓解及复发。
这些症状可能因个体差异而异。
2.影像学检查：通过MRI等影像学检查，可以观察到中枢神经系统白质的异常病变，
特别是脑白质或脊髓白质区域。
3.血液检查：血液中可能存在的相关抗体，如髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体、髓鞘碱
性蛋白抗体等，可以帮助诊断中枢神经脱髓鞘疾病。
4.脑脊液检查：脑脊液中的寡克隆带阳性、白细胞增多等异常指标，也可以作为中枢
神经脱髓鞘疾病的诊断依据。
5.病理学检查：在某些情况下，如果怀疑中枢神经脱髓鞘疾病，可能需要进行脑活检
或脊髓活检，通过病理学检查来明确诊断。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
【预后】
4、实验室检查支持可能MS (laboratory supported probale MS,LSPMS)
注：CSF OB/ IgG表示CSF寡克隆带（＋）或CSF- IgG指数增高
缓解－复发的病史及症状体征提示CNS一个以上的分离病灶， 是长期以来指导临床医生确诊MS的准则。 应注意不能根据任何单一症状或体征诊断MS，应以提示 中枢神经系统不同时间、不同部位病变的全部临床表现作为 诊断依据。
神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点， 遗传易感个体与环境 因素作用发生的自身免疫病。 CNS散在分布的多数病灶与病程 中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多 发性构成了MS的主要临床特点。由于发病率较高， 呈慢性病 程和倾向于年轻人罹患， 估计目前世界范围内年轻的MS患者 约有100万人。
2、鉴别诊断
（1）脑动脉炎、脑干或脊髓血管畸形伴多次出血发作、系统 性红斑狼疮、Sjogren综合征、神经白塞病可类似MS的复发， 应通过详尽的病史、MRI及DSA等进行鉴别。 （2）脑干胶质瘤累及传导束和脑神经可颇似亚急性进展的脑 干脱髓鞘病变，但MS的病程可出现缓解，MRI也可鉴别。 （3）慢性型布鲁杆菌病、神经莱姆病均可导致脊髓病或脑病， 影像学可见多发性白质病变，但流行病史及其他特征可资鉴别。 （4）颈椎病导致脊髓压迫症可表现进行性痉挛性截瘫伴后索 损害，应注意与脊髓型MS鉴别，脊髓MRI可确诊。 （5）Arnold-Chiari畸形时可有部分小脑和下位脑干嵌入颈椎 管，导致锥体系和小脑功能缺损，应检查枕骨大孔区以排除。 （6）热带痉挛性截瘫（TSP) （7）大脑淋巴瘤可见CNS多灶性复发性病损，对类固醇反应 良好，MRI显示脑室旁病损与MS斑块极为类似，但此病无缓解 ，CSF无OB。
中枢神经系统脱髓鞘疾病概述
诊断分类
诊断标准（符合其中1条）
临床可能MS(Clinical probable MS,CPMS)
1病程中两次发作，一处病变临床证据
2病程中一次发作，两个分离部位病灶 的临床证据
3病程中一次发作，一处病变临床证据 和另一处病变亚临床证据。
实验室检查支持可能
病程中两次发作， CSF-OB/IgG，两次
多发性硬化的诊断标准 （Poser1983)
诊断分类
诊断标准（符合其中1条）
临床确诊MS（Clinical definite MS,CDMS)
1病程中两次发作和两个分离病灶的临床 证据
2病程中两次发作，一处病变临床证据和 另一处病变亚临床证据。
实验室检查支持确诊
1病程中两次发作，一处临床或亚临床证
临床表现
感觉异常 — 浅感觉 定位不明确
— 深感觉 — Lhermitte征
共济失调 — 我国 30%-40%，西方 70%-80%
— Charcot 三主征 部分晚期MS患者 眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言
临床表现
自主神经功能障碍
直肠、膀胱、性功能障碍 不单独出现
精神症状和认知功能障碍 — 精神症状：抑郁、暴躁、兴奋等
1次发作
MRI显示病灶在时间上的多发性
临床证据提示2个以上不同 （增强后）
部位病灶
鉴别标准
急性播散性脑脊髓炎 — 急性炎症性脱髓鞘性病变，患者多有前驱感染 或疫苗接种史 — 好发于儿童 — 起病急且凶险，可有发热、脑膜炎、意识障碍 — 球后视神经炎少见 — 无缓解复发
鉴别标准
系统性红斑狼疮 —神经系统可损害脑、脊髓、周围神经 —有神经系统以外表现，发热、关节痛，面部蝶 形红斑，心脏、肺、肾脏、血液、消化系统多系统 损害 — 血抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（ds-DNA）抗 体等阳性，血清总补体及C3、C4降低
中枢神经系统脱髓鞘病
Demyelinating Diseases of CNS
定义：
是一大类病因不同，临床表现复杂，但以脑、 脊髓白质神经纤维髓鞘脱失、破坏为共同病 理特征而轴突和神经细胞、轴突及支持组织 受损相对较轻的神经系统疾病。
中枢神经系统脱髓鞘疾病分类1：
髓鞘破坏型： 髓鞘形成正常，由于免疫介导、病毒感染，代谢 障碍或缺血缺氧等引起髓鞘破坏。
氨甲蝶呤
3、免疫球蛋白: 蓉生静丙、博欣静丙 4、血浆交换: 适合重症急性期病人 5、干扰素（IFN）:目前用于临床的有 β -interferon-1b( Betaseron) β -interferon-1a(Avonex) Rebif(也被分类为β -interferon-1a）
在MRI上，MS 斑块的发生部位变化较大，可以发生于 脑白质的任何部位、脑干、小脑；脑室周围病变较常 见，斑块常呈椭圆形，常垂直于侧脑室长轴，它与沿 室管膜下静脉的静脉周围脱髓鞘相一致，典型的表现 为脑室轮廓凹凸不平。
FLAIR技术和质子加权相对胼胝体病灶和胼胝体表面 下病灶(胼胝体与透明隔连接处)的发现，对MS诊断的 敏感性和特异性较高。在临床上是与脑白质腔梗鉴别 诊断时最常用的影响学方法。这种特异性可能是由于 在缺血性脑白质病有丰富的侧支循环形成，一般不累 及胼胝体表面下，而炎性脱髓鞘常累及该部位。
B1
B2 B3 C. Clinically Probable C1 C2 C3 D. Lab-Supported Probable D1
2
1 1 2 1 1 2
1
2 1 1 2 1 0
or
and
1
1
+
+ +
and
1 0 +
中枢神经系统脱髓鞘疾病
另一特殊的感觉障碍为Lhermitte征，即 屈颈时，出现自后颈部向下、向背和四 肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈 髓后索损害引起。
4.共济失调（ataxia）：（小脑功能受损）
病变累及小脑或脑干小脑通路时，可引 起意向性震颤，步态不稳，言语障碍。意 向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语即构成 夏科氏三联征（Charcot）。过去曾被认 为是MS的主要表现，实际上仅占MS的 10-15%。
外观正常，压力正常，总蛋白量正常或 轻度增高。
检测IgG鞘内合成：CSF-IgG指数大于 0.7；24小时IgG合成率增高；CSF寡克隆 IgG带（ oligoclonal band， OB）
髓鞘碱性蛋白（MBP）增高提示MS活 动。
2.诱发电位（evoked potentials）检查： 包括视觉诱发电位（ visual EP， VEP）、 脑干听觉诱发电位（ brainstem auditory EP， BAEP）和体感诱发电位 （somatosensory EP， SEP），
1924年夏，医生断定7年前脊椎受过暗伤， CNS受到严重损害
1927年双腿瘫痪，右手还能活动，右眼 发炎，接着左眼也感染了，6月后双目失 明
1936年肾病加剧逝世
胼胝体的类圆形斑块，脑干、小脑和脊 髓的斑点状不规则斑块，呈长T1长T2； （3）多数病程长的患者可伴有脑室系统 扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。
头部T2W:长T2信号
头部矢状位T2W：长T2信号
头部T1W：长T1信号
头部T2W：头部长T2信号
脑萎缩，长T1信号
脑萎缩，长T2信号
脑萎缩， 长T2信号
脊髓横贯性损害或圆锥马尾部病变时， 可引起二便及性功能障碍。早期为尿频、 尿急，尿潴留，便秘等，以后形成自动 膀胱，表现为尿失禁。
中枢神经系统脱髓鞘疾病
浅感觉障碍－疼痛具有显著特征性 深感觉障碍 Lhermitte sign－特征性症状之一
临床表现
眼部症状 肢体无力 感觉异常
共济失调
发作性症状 精神症状 其他症状
西方占70%－80%，我国50％
晚期：Charcot三主征 眼球震颤 意向性震颤 吟诗样语言
临床表现
发生机制可能为兴奋信号传导至脱髓鞘带 并扩散至临近轴突引起异常兴奋 持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉、 运动异常。 见于5－17％MS患者，多见于复发缓解期。 过度换气、焦虑、特殊姿势可为诱因。持续 数秒至数分。 常见强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共 济失调、癫痫、疼痛。
约70%患者增高 注意：CSF-ALb/S-ALb正常－血脑屏障正常
CSF-IgG/S-IgG>4倍，可确认有鞘内合成
细胞学
辅助检查
诊断非常重要辅助指标
病
理
病
理
• 镜下： 急性期病灶充血、水肿，髓鞘崩解脱失， 轴突相对完好；可见小静脉周围炎细胞（单 核、淋巴、浆细胞）浸润。 晚期神经胶质细胞增生，形成硬化斑。
临床表现
起病年龄：20-40岁，男：女＝1:2 起病方式：急性和亚急性起病多见 诱因： 上呼吸道感染最常见，其次为过劳， 应激，外伤等 临床特征： 空间多发－病变部位多发 时间多发－缓解、复发病程 症状、体征多种多样，体征>肢体无力 一般下肢重于上肢 不对称瘫痪最常见，可为单瘫、偏瘫、截瘫、 四肢瘫 腱反射早期 正常 亢进
肢体无力－最常见
感觉异常 共济失调 发作性症状 精神症状 其他症状
腹壁反射消失，病理反射（＋）
疲劳 是另一常见症状
临床表现
眼部症状 肢体无力 感觉异常 共济失调 发作性症状 精神症状 其他症状
神经病学：中枢神经系统脱髓鞘疾病
X染色体连锁遗传（如肾上腺脑白质营养不良） 常染色体隐形遗传（异染性脑白质营养不良） 遗传方式不明（亚历山大病）
南京军区南京总医院
遗传性髓鞘发育异常--脑白质营养不良
常于婴儿期和儿童期起病 病程进行性进展:智能迟滞、惊厥或肌阵挛、共济失调
、瘫痪、皮质盲、视神经萎缩、感音性耳聋等 遗传性神经鞘磷脂代谢过程中某些酶缺陷或缺乏所致 神经影像学有助于诊断 确诊有赖于病理或酶学检查 病理特点:大脑白质对称性弥漫性髓鞘缺失; 神经元及
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Etiology and pathogenesis
病毒感染:如麻疹病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、 牛痘苗病毒、EB病毒、冠状病毒等
分子模拟学说：某些病原体(如病毒)的分子结构或肽 段的氨基酸序列，与神经髓鞘组分的多肽或氨基酸序 列相同或相近，体内T细胞激活并产生相应抗体，与 神经髓鞘多肽片段发生交叉反应引起炎性脱髓鞘
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MS研究史
1421年荷兰人最早描述了一例可能的MS病例 1824年医学文献上首次MS病例 1849年德国首次诊断了第一例脊髓硬化，首次指出病情
自然缓解是MS重要的临床特点 1947年研究证明MS患者CSF中的γ-球蛋白增高，并发
展为CSF免疫球蛋白检查作为MS的诊断指标
南京军区南京总医院
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多发性硬化
(Multiple Sclerosis, MS)
Definition
是一种常见的以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为 特征的自身免疫性疾病
临床特点在于病情的缓解复发(时间上的多发性) 和病灶的多部位(空间上的多发性)
年轻人多见，发病高峰20-40岁 <10岁和>60岁少见。据报道最小3岁，最大67 岁
中枢神经系统脱髓鞘ppt课件
• 特发性炎性脱髓鞘病由于组织学、影像学
以及临床症候上的某些差异，就构成了一 个较为丰富多彩的CNS脱髓鞘疾病谱。按现 代概念，除了有多发性硬化、视神经脊髓 炎、同心圆硬化、急性播散性脑脊髓炎、 急性坏死出血性脑脊髓炎、弥散性硬化、 亚急性硬化性全脑炎、还包括临床孤立综 合征、瘤样炎性脱髓鞘病等。
型，由于其临床表现无特殊性，影像学上 也有一定的占位表现和瘤样表现，因此在 诊断是应仔细分析临床过程和细节，对难 以区分肿瘤与脱髓鞘病时，可采取多种手 段，如核磁波谱分析等，必要时积极进行 脑活检是行之有效的诊断途径。
脑桥中央髓鞘溶解症
定义
• 脑桥中央髓鞘溶解症（CPM):是一种少见的
以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特 征的中枢神经脱髓鞘疾病。
流行病学
• 男女发生率相等，多为散发，与遗传无关，
患病无固定的年龄阶段。
临床特点
• 典型症状是在慢性消耗性疾病基础上突然
出现的中枢性四肢瘫和假性球麻痹，脑桥 以外的髓鞘溶解可引起共济失调和不自主 运动或其他的运动障碍。
临床特点
• 本病的主要临床特征是：低钠血症、意识
障碍、四肢瘫痪。
辅助检查
• （一）影像学特点：
败血症、癌症等患者，尤其是伴有低钠血 症纠正过快，突然出现四肢瘫痪、假性球 麻痹等皮质脊髓束和皮质脑干束受损症状 者，应高度怀疑CPM。
• 脑MRI检查显示脑桥中央双侧对称性的长T1、
长T2信号，边界清楚、没有明显的占位效 应，可以帮助确诊。
鉴别诊断
• 脑干梗死：脑血管病的患者一般有脑血管
病的危险因素，发病突然，常有颅神经的 损害，病灶符合脑血管分布，一般不出现 脑桥中央对称性病灶。
• CPM病灶在CT上是低密度信号。
周围神经疾病、脊髓疾病、中枢神经系统脱髓鞘疾病、癫痫、运动性障碍等神经科疾病名称及英文缩写
周围神经疾病、脊髓疾病、中枢神经系统脱髓鞘疾病、癫痫、运动性障碍等神经科疾病名称及英文缩写周围神经疾病Peripheral neuropathy 三叉神经痛Trigeminal neuralgia颞颌关节综合征Coston syndromeBell 麻痹Bell palsy亨特综合征Hunt syndrome面肌痉挛Facial spasm前庭神经元炎Vestibular neuronitis良性阵发性位置性眩晕 Benign paroxysmal positional vertigo，BPPV舌咽神经痛Glosspharyngeal neuralgia肘管综合征 Cubital tunnel syndrome坐骨神经痛Sciatica股外侧皮神经炎Lateral femoral cutaneous neuritis臂丛神经痛Brachial neuralgia特发性臂丛神经痛Parsonage-Turner 综合征多数性单神经病Mononeuropathy multiplex多发性神经病Polyneuropathy遗传性共济失调性周围神经病Refsum 病Churg-Strauss 综合征Churg-Strauss syndrome，CSS急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP吉兰-巴雷Guillain Barre syndrome，GBS急性运动轴索性神经病Acute motor axonal neuropathy，AMAN 急性运动感觉轴索性神经病Acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSANMiller-Fisher 综合征 Miller-Fisher syndrome，MFS急性泛自主神经病Acute panautonomic neuropathy急性感觉神经病Acute neuropathy，ASN急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis，CIDP感觉运动神经病Sensory motor neuropathy，SMNP脊髓疾病脊髓半切综合征 Brown-Sequard syndrome脊髓炎Myelitis脊髓病Myelopathy急性脊髓炎 Acute myelitis人类T 淋巴细胞病毒 1 型相关脊髓病HTLV-1 associated myelopathy，HAM亚急性坏死性脊髓炎Subacute necrotizing myelitis压迫性脊髓病Compressive myelopathy亚急性联合变性Subacute combined degeneration of spinal cord，SCD非恶性贫血型联合系统变性Combined systemic degeneration of non-pernicious anemia type脊髓空洞症Syringomyelia延髓空洞症Syringobulbia脊髓血管病Vasular disease of the spinal cord动静脉畸形Arteriovenous malformation，AVM脊髓间歇性跛行Intermittent claudication of the spinal cord 脊髓静脉高压综合征Venous hypertensive myelopathy，VHM 纤维软骨性栓塞Fibrocartilaginous embolism脑血管疾病 Cerebrovascular disease短暂性脑缺血发作Transient ischemic attack，TIA短暂性全面遗忘症Transient global amnesia，TGA脑梗死Cerebral infarction缺血性脑卒中Cerebral ischemic stroke延髓背外侧综合征Wallenberg syndrome闭锁综合征Locked-in syndrome基底动脉尖综合征Top of the basilar syndrome，TOBS脑栓塞Cerebral embolism心源性脑栓塞Cardiogenic cerebral embolism出血性梗死Hemorrhagic infarction，HI腔隙性脑梗死Lacunar infarction脑分水岭梗死Cerebral watershed infarction，CWSI边缘带梗死Border zone infarction脑出血Intracerebral hemorrhage，ICH脑淀粉样血管病Cerebral amyloid angiophthy，CAA蛛网膜下腔出血Subarachnoid hemorrhage，SAH颅内静脉系统血栓形成Cerebral venous thrombosis，CVT海绵窦血栓形成Cavernous sinus thrombosis上矢状窦血栓形成Superior sagittal sinus thrombosis侧窦血栓形成Lateral sinus thrombosis烟雾病Moyamoya脑盗血综合征Steal syndrome锁骨下动脉盗血综合征Subclavian steal syndrome颈动脉盗血综合征Carotid steal syndrome椎基底动脉盗血综合征Vertebrobasilar steal syndrome伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADASIL）伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病（Cerebral autosomal recessive arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CARASIL）动脉夹层Artery dissection原发性中枢神经系统血管炎Primary angitis of central nervous system，PACNS中枢神经系统肉芽肿性血管炎Gramulomatous angitis of the CNS，GACNS血管性痴呆Vascular dementia，VaD血管性认知功能障碍Vascular cognitive impairment，VCI多梗死性痴呆Multi-infarct dementia，MID皮质下血管性痴呆Subcortical vascular dementia关键部位梗死性痴呆Strategic infarct dementia中枢神经系统感染性疾病Central nervous system，CNS单纯疱疹病毒性脑炎Herpes simplex virus encephalitis，HSE单纯疱疹病毒Herpes simplex virus，HSV巨细胞病毒性脑炎Cytomegalovirus encephalitis，CMVE巨细胞病毒Cytomegalovirus，CMV病毒性脑炎 Virus encephalitis亚急性硬化性全脑炎Subacute sclerosing panencephalitis，SSPE进行性多灶性白质脑病Progressive multifocal leukoencephalopathy，PML化脓性脑膜炎Purulent meningitis结核性脑膜炎Tuberculous meningitis，TBM隐球菌性脑膜炎Cryptococcal meningitis朊蛋白病Prion disease朊蛋白PrionCreutzfeldt-Jakob 病Creutzfeldt-Jakob disease，CJD皮质-纹状体-脊髓变性Corticostriatal-spinal degeneration 亚急性海绵状脑病Subacute spongiform encephalopathy新变异型Creutzfeldt-Jakob 病New variance of Creutzfeldt-Jakob disease，nvCJDGerstmann-Straussler-Scheinker 病Gerstmann-Straussler-Scheinker，GSSKuru 病Kuru disease家族性致死性失眠症Fatal familial insomnia，FFI中枢神经系统寄生虫感染Central nervous system parasitic infection脑囊虫病Cerebral cysticercosis脑型血吸虫病Brain schistosomiasis脑型肺吸虫病Cerebral paragonimiasis脑型疟疾Cerebral malaria神经梅毒Neurosyphilis神经莱姆病Lyme disease钩端螺旋体病Leptospirosis中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化Multiple sclerosis，MS视神经脊髓炎Neuromyelitis optica，NMO视神经脊髓炎谱系疾病Neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSDs长节段横断性脊髓炎Longitudinally extensive transverse myelitis，LETM复发性孤立性视神经炎Recurrent isolated opticneuritis，RION 双侧视神经炎Bilateraloptic neuritis，BON急性播散性脑脊髓炎Acute disseminated encephalomyelitis，ADEM急性出血性白质脑炎Acute hemorrhagic leucoencephalitis，AHLE同心圆性硬化Concentric sclerosis渗透性脱髓鞘综合征Osmotic demyelination syndrome，ODS 脑桥中央髓鞘溶解症Central pontine myelinolysis，CPM脑桥外髓鞘溶解症Extrapontine myelinolysis，EPM可逆性后部白质脑病综合征Reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS肾上腺脑白质营养不良Adrenoleukodystrophy，ALD异染性脑白质营养不良Metachromatic leukodystrophy，MLD 运动障碍性疾病Movement disorders帕金森病Parkinson’s disease，PD震颤麻痹Paralysis agitans肝豆状核变性Hepatolenticular degeneration，HLD威尔逊病Wilson’s disease，WD小舞蹈病Chorea minorSydenham 舞蹈病 Sydenham chorea亨廷顿病Huntington disease，HD肌张力障碍Dystonia原发性震颤Essential tremor，ET扭转痉挛Torsion spasm眼睑痉挛Blepharospasm口-下颌肌张力障碍Oromandibular dystonia痉挛性斜颈Spasmodic torticollis手足徐动症Athetosis书写痉挛Writer’s cramp多巴反应性肌张力障碍Dopa-responsive dystonia，DRD发作性运动障碍Paroxysmal dyskinesias迟发性运动障碍Tardive dyskinesia，TD僵人综合征Stiff-person syndrome抽动秽语综合征Multiple tics-coprolalia syndrome癫痫癫痫Epilepsy缺氧缺血性脑病Hypoxic ischemic encephalopathy，HIE不典型失神发作Atypical absences肌阵挛Myoclonus自动症Automatism痴笑性发作Gelastic seizure颞叶癫痫Temporal lobe epilepsy额叶癫痫Frontal lobe epilepsy枕叶癫痫Occipital lobe epilepsy顶叶癫痫Parietal lobe epilepsy症状性癫痫Secondary epilepsy癫痫持续状态Status epilepticus，SE偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome，HHE 假性发作Pseudoseizures惊厥性晕厥Syncope连续部分性癫痫持续状态Epilepsia partialia continua，EPC边缘性癫痫持续状态Limbic status epilepticus头痛Headache偏头痛Migraine紧张型头痛Tension-type headache，TTH丛集性头痛Cluster headache三叉自主神经性头痛Trigeminal autonomic cephalalgias，TACs 药物滥用性头痛Medication-overuse headache，MOH低颅压性头痛Headache attributed to low cerebrospinal fluid pressure脑脊液漏头痛CSF fistula headache腰穿后头痛Post-dural puncture headache9、神经系统变性疾病 Neurodegenerative diseases运动神经元病Motor neuron disease，MND进行性肌萎缩Progressive muscular atrophy，PMA进行性延髓麻痹Progressive bulbar palsy，PBP原发性侧索硬化Primary lateral sclerosis，PLS肌萎缩侧索硬化Amyotrophic lateral sclerosis，ALS多灶性运动神经病Multifocal motor neuropathy，MMN 脊肌萎缩症Spinal muscle atrophy，SMA阿尔茨海默病Alzheimer’s disease，AD路易体痴呆Dementia with Lewy bodies，DLB额颞叶变性Frontotemporal lobar degeneration，FTLD 额颞叶痴呆Frontotemporal dementia，FTD语义性痴呆Semantic dementia，SD帕金森病痴呆Parkinson disease with dementia，PDD 帕金森综合征Parkinsonism多系统萎缩Multiple system atrophy，MSA纹状体黑质变性Striatonigral degeneration，SND橄榄脑桥小脑萎缩Olivopontocerebellar atrophy，OPCA 小脑性共济失调Cerebellar ataxia皮质基底节变性Corticobasal degeneration，CBD血管性帕金森综合征Vascular Parkinsonism，VP神经系统遗传性疾病遗传性共济失调Hereditary ataxia，HA常染色体显性小脑共济失调Autosomal dominant cerebella ataxia，ADCAFriedreich 共济失调Friedreich ataxia，FRDA脊髓小脑性共济失调Spinocerebellar ataxia，SCA遗传性痉挛性截瘫Hereditary spastic paraplegia，HSP神经纤维瘤病Neurofibromatosis，NF结节性硬化症Tuberous sclerosis，TS神经皮肤综合征Neurocutaeous syndrome脑面血管瘤病Encephalo-facial angiomatosis神经肌肉接头和肌肉疾病重症肌无力Myasthenia，MG周期性瘫痪Periodic paralysis低钾型周期性瘫痪Hypokalemic periodic paralysis高钾型周期性瘫痪Hyperkalemic periodic paralysis正常钾型周期性瘫痪Normokalemic periodic paralysis多发性肌炎Polymyositis进行性肌营养不良 Progressive muscular dystrophy，PMD强直性肌营养不良 Myotonic muscular dystrophy，DM先天性肌强直Myotonia congenita线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作Mitochondrial encephalomyopathy with lactic acidosis and stroke-like episodes，MELAS脂质沉积性肌病Lipid storage myopathy，LSM糖原贮积病Glucogen storage disease，GSD自主神经系统疾病雷诺病Reynaud’s disease红斑肢痛症Erythromelagia面偏侧萎缩症Hemifacial atrophy全身自主神经功能不全Pandysautonomia自发性多汗症Spontaneous hyperhidrosis进行性脂肪营养不良Progressive lipodystrophy副肿瘤神经综合征Paraneoplastic neurologicalsyndromes，PNSLambert-Eaton 肌无力综合征LEMS副肿瘤性小脑变性Paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD副肿瘤性脑脊髓炎Paraneoplastic encephalomyelitis，PEM副肿瘤性感觉神经元病Paraneoplastic sensory neuronopathy，PSN边缘叶脑炎Limbic encephalitis，LE抗NMDA 受体脑炎Anti-NMDA receptor encephalitis亚急性运动神经元病Subacute motor neuronopathy，SMN。
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDDs）是一组病因上与自身免疫有关，在病理上与中枢神经系统脱髓鞘炎症为主的疾病。
它主要包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎（NMO）、临床孤立综合症（CIS）、急性脊髓炎（Acute transverse myelitis，ATM）、播散性（脑）脊髓炎（ADEM）等。
这些疾病具有相似的诱因、病理因素，但在组织学、影像学、临床表现以及治疗上均有一定的差异。
有很多方面尚处于研究探索阶段，是近年来且国内外学者感兴趣和研究的热点。
标签：脱髓鞘疾病；多发性硬化；视神经脊髓炎；临床孤立综合征1 概念及定义1.1多发性硬化（MS）与视神经脊髓炎（NMO）MS是临床上较为常见脱髓鞘性疾病，一般发病年龄在20～40岁，欧美人多见，发病率>30～60/10万人，亚洲少见，亚洲发病率<5/10万人[1-2]。
最常累及的部位为：脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，主要临床特点为症状体征的空间多发性和病程体征的时间多发性。
NMO是1894年由Devic首次描述。
亚洲人易感、是一种损伤视神经及脊髓为主的急性或亚急性的脱髓鞘疾病，视力和脊髓损害可以相继发生、也可以同时发生。
2004年Lennon等先后发现并证实NMO患者的血清中特异性靶点是AQP4（NMO-IgG就是AQP4-Ab）。
NMO-IgG抗体的发现表明NMO是一种自身免疫性通道病。
NMO-IgG诊断NMO患者敏感度和特异性都明显提高。
目前诊断上以2007年Wingerchuk诊断标准。
NMO与MS不同点一般归纳见于下表，但MS与NMO内在关系、以及疾病的转归仍有待于进一步阐明。
1.2临床孤立综合症（CIS）急性或亚急性发作的中枢神经系统脱髓鞘疾病，累及视神经、脑干、小脑或脊髓，或上述多个部位，并除外其他疾病[3-5]。
它可以是多种脱髓鞘疾病的首发表现，有多发性硬化，视神经脊髓炎，脊髓炎及急性播散性脑脊髓炎等多种转归。
中枢神经系统脱髓鞘疾病 — 本科
IgG指数=
IgGCSF / IgG血清 白蛋白CSF /白蛋白血清
23
多发性硬化MRI
24
多发性硬化MRI
25
McDonald标准（2005）
发作 病灶 次数 个数
≥2 ≥2 ≥2 1
其它MS诊断证据 空间多发 时间多发
不需要 MRI显示空间的多发； 或两个及两个以上与 MS临床表现一致的MRI 病变加阳性的CSF表现 或再一次不同部位的发作 不需要 不需要 不需要
副反应如电解质的紊乱，血糖、血压、 血脂异常等可以预防 大剂量激素引起的心率失常，目前仍然 没有有效的预防的方法 须预防激素引起的骨质疏松，导致股骨 头坏死，严重骨折等并发症。
34
复发-缓解型MS的急性期治疗
2、血浆置换（临床常用方法） MS 的疗效不肯定，一般不作为急性期的首选治 疗，仅在没有其它方法时作为一个可以选择的治疗 手段。 3、静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG) 总体疗效仍不明确，仅作为一个可选择的治疗手段; 没有充足的证据证实长期治疗对患者有益。
是否诊断 MS
是* 是
1
≥2
1
1
MRI显示空间的多发，或 两个或两个以上与MS 临床表现一致的MRI病变 加阳性的CSF表现
MRI显示时间的 多发；或第二次 临床发作 MRI显示时间的多发 或第二次临床发作
是
是
26
McDonald标准中的一些概念
MRI显示的空间多发诊断标准
以下4项中具备3项 （1）1个普通钆Gd增强的病灶或9个T2W高信号病灶； （2）至少1个天幕下病灶； （3）至少1个近皮层病灶； （4）至少3个脑室周围病灶； 病灶在横断面直径应该在3mm以上 另外 脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值, 1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶， 1个脊髓T2病灶可代替1个脑内病灶
mog抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病9例临床分析
•论著.MOG 抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病9例临床分析承康庆云”廖红梅* *王平”宁泽淑*杨理明响doi:10.3969/j.issn,1002-0152.2019.12.008*湖南省儿童医院神经内科(长沙410007)® 通信作者(E-mail : hnsetyysjnk@163 .com )【摘要】目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein ,MOG )抗体介导的儿童特 发性炎性脱髓鞘病的临床特征，影像学特点、治疗及预后，以期提高对该病的认识。
方法 选择2011年5月至2019年3月在湖南省儿童医院神经内科确诊的9例M0G 抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病患儿的临床特 征、影像学检查、治疗情况及随访情况进行回顾性分析。
结果 纳入的9例研究对象中，女6例，男3例,男女比例1：2,其中6例临床诊断为ADEM,1例临床诊断为MS,2例临床诊断为0N°5例患者脑脊液白细胞数升高，脑 脊液蛋白均正常。
M0G 抗体经CBA 法检测，抗体滴度波动于l ：10~l ：1000o 7例患者有头部MRI 异常，脑部受累患者中，多表现为多脑叶受累，以额顶叶受累最为常见，丘脑、基底节、脑干、小脑及脐月氐体亦常受累。
4例患者有 脊髓MRI 异常，胸髓、颈髓受累,无腰髓受累。
2例患儿视神经MRI 有异常。
9例患者经静脉激素联合丙种球蛋 白冲击治疗,8例临床症状完全恢复，但1例患儿出现多次临床复发。
结论M0G 抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病在儿童期以急性播散性脑脊髓炎最常见,临床表现多样,多有脑病症状及视觉症状,脊髓症状亦多见,影 像学主要表现为多部位受累，急性期静脉激素联合丙种球蛋白冲击治疗有效，临床预后大多良好，但亦可见多次临床复发病例。
【关键词】儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白特发性炎性脱髓鞘病【中图分类号】R741【文献标识码】A中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(idiopath ic inflammatory demyelinating diseases , HDD ) 是免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，其临床疾病谱主要包括视神经脊髓炎谱系病(neuromyelitis optica spec trum disease ,NMOSD )、多发性硬化(multiple scle rosis ,MS )、急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis , ADEM)、长节段横贯性脊髓炎 (longitudinally extensive transverse myelitis , LETM ) 视神经炎(optic neuritis ,ON )及临床孤立综合征(clinical isolated syndrome ,CIS)等。
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病患者数据库的建立及生活质量评估的开题报告
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病患者数据库的建
立及生活质量评估的开题报告
中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病（CIDP）是一种自身免疫性疾病，它会导致神经系统的炎症和脱髓鞘，影响神经冲动的传递。
CIDP 是一种罕见的病症，目前尚无有效治疗手段。
因此，在建立 CIDP 患者数据库的同时，对其生活质量进行评估也
是非常重要的。
本研究的目的是通过建立 CIDP 患者数据库，了解患者的疾病进程和治疗方案，同时评估 CIDP 患者的生活质量，为治疗和病症管理提供更多的资料。
本研究将采用纵向研究设计，招募 CIDP 患者并跟踪调查其疾病过程、症状治疗方案和生活质量。
CIDP 患者将通过问卷调查评估其生活质量，包括身体功能、心理和社交方面的影响。
同时，我们还将对治疗方
案进行分析，以确定哪种治疗方法对生活质量的影响最小。
此外，本研究还将通过比较 CIDP 患者和正常人的生活质量差异，
进一步了解 CIDP 带来的影响，从而更好地帮助 CIDP 患者提高他们的生活质量。
总的来说，本研究将建立一个 CIDP 数据库并评估其生活质量，为CIDP 的治疗和疾病管理提供更多的支持和指导。
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中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDDs）是一组病因上与自身免疫有关，在病理上与中枢神经系统脱髓鞘炎症为主的疾病。
它主要包括多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎（NMO）、临床孤立综合症（CIS）、急性脊髓炎（Acute transverse myelitis，ATM）、播散性（脑）脊髓炎（ADEM）等。
这些疾病具有相似的诱因、病理因素，但在组织学、影像学、临床表现以及治疗上均有一定的差异。
有很多方面尚处于研究探索阶段，是近年来且国内外学者感兴趣和研究的热点。
标签：脱髓鞘疾病；多发性硬化；视神经脊髓炎；临床孤立综合征1 概念及定义1.1多发性硬化（MS）与视神经脊髓炎（NMO）MS是临床上较为常见脱髓鞘性疾病，一般发病年龄在20～40岁，欧美人多见，发病率>30～60/10万人，亚洲少见，亚洲发病率<5/10万人[1-2]。
最常累及的部位为：脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍，多次缓解复发，主要临床特点为症状体征的空间多发性和病程体征的时间多发性。
NMO是1894年由Devic首次描述。
亚洲人易感、是一种损伤视神经及脊髓为主的急性或亚急性的脱髓鞘疾病，视力和脊髓损害可以相继发生、也可以同时发生。
2004年Lennon等先后发现并证实NMO患者的血清中特异性靶点是AQP4（NMO-IgG就是AQP4-Ab）。
NMO-IgG抗体的发现表明NMO是一种自身免疫性通道病。
NMO-IgG诊断NMO患者敏感度和特异性都明显提高。
目前诊断上以2007年Wingerchuk诊断标准。
NMO与MS不同点一般归纳见于下表，但MS与NMO内在关系、以及疾病的转归仍有待于进一步阐明。
1.2临床孤立综合症（CIS）急性或亚急性发作的中枢神经系统脱髓鞘疾病，累及视神经、脑干、小脑或脊髓，或上述多个部位，并除外其他疾病[3-5]。
它可以是多种脱髓鞘疾病的首发表现，有多发性硬化，视神经脊髓炎，脊髓炎及急性播散性脑脊髓炎等多种转归。
1.3急性脊髓炎（ATM）是炎性、脱髓鞘、感染性脊髓病，有多种临床表现，可以与MS、NMO、系统性自身免疫病和感染相关联，也有的ATM为非特异性（称为特发性ATM）。
1.4播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种广泛累及中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘病。
该病常见于病毒感染或疫苗接种后，病理病变因检不出病毒、因此认为本病是自身免疫损伤所致，而不是病理性脑炎。
2 国内外研究现状IIDDs的临床特征（包括人口学特征、首发症状、实验室检查、影像学等）及病程演变是近年来国内外研究的热点。
2.1 MS 在全球的分布是不同的，欧洲的苏格兰是高发病率区。
MS的发病与人种、地域、纬度等都有相关。
过去认为亚洲发病率低，但近年研究发现亚洲MS的患病率有上升趋势。
2013年马来西亚学者研究了本国MS的临床特征发现：男/女比例为5：1，平均发病年龄为（28.6±9.9）岁，发病患者中马来人最多，其次是华人、印度人和其他种族，华人更多表现为视神经脊髓症状和NMO疾病谱而不是经典的MS[6-7]日本15%～40%的MS为”视神经脊髓”型（opticospinal type），亚洲型MS比经典的MS发病年龄相对较大，女性比男性更多，它选择性侵犯视神经和脊髓，且发病率比欧美低[8-9]。
而包头地区位于北纬40°附近，具有一定的代表性，尚未有相关报道，所以从临床特征、辅助检查及影像学等多方面都是我们可以深入挖掘和研究的目标。
2.2 NMO 近年国外有研究NMO临床特征发现：典型的NMO多累及颈髓和上胸段脊髓，病损≥3个椎体的长节段脊髓炎（LETM）或者从颈髓开始的较局限横贯性脊髓炎延及脑干，可能会导致呼吸衰竭和/或持续难治的呃逆和恶心症状，这些都是NMO的典型症状。
最近检测到人类AQP4的多态性：AQP4等位基因的不同导致AQP4的异构体在不同种族和人群中是不同的，由此对于中枢神经系统的损害因种族不同而存在差别[10]。
所以在本地区研究具有中国”特色”的NMO 是非常有意义的，不管从临床特征还是实验室检查、影像学特征等。
2.3 CIS CIS患者可以保持长期不复发，或者转变成临床确诊的MS（clinically definite multiple sclerosis，CDMS）、NMO或者最终诊断为神经系统其他疾病。
西方有不少CIS的纵向研究我们知道转化成CDMS的预后影响因素有很多，至今中国还缺少这方面的报道，2013年Yaou Liu等（宣武医院）首次在中国做了42例CIS的3年随访研究，描述了临床、发病特点与转变成CDMS或NMO之间的关系[11]，发现CIS患者主要的首發症状为脊髓受累，只有1例最终诊断为NMO提示NMO或许在中国比CDMS更少，但缺乏系统性的随访，且病例数少，是否能完全符合我国CIS的临床特征还需要更多的研究来进一步验证并完善。
2.4 ATM 2002年国际脊髓炎联合工作组（TMCWG）提出特发性急性脊髓炎（idiopathic acute transverse myelitis，IATM）的诊断标准[12]。
2013年Cobo Calvo A等研究了急性脊髓炎发展转化，发现平均随访2.9年后有13%的患者转化成MS，尿道括约肌功能障碍和长节段脊髓炎与预后差明显相关[13-15]。
但结果尚需扩大样本，并在其他地区进一步验证。
这正是我们课题的研究内容。
参考文献：[1]戚晓昆. 中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病临床进展（专论）[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志，2008，02：77-79.[2]Poser CMPaty DW，Scheinberg L，et al.New diagnostic criteria for multiple sclerosis：guidelines for research protocols[J].Ann Neurol，1983，13（3）：227-231.[3]Chris H，Stephen C，Gilles Edan，et al.Diagnostic criteria for multiple sclerosis：2005 revisions to the”McDonald Criteria”[J].Ann Neurol，2005，58：840-846.[4]Polman CH，Reingold SC，Banwell B，et al.Diagnostic Criteria forMultiple Sclerosis：2010 Revisions to the McDonald Criteria[J].Ann Neurol，2011，69：292-302.[5]Cobo Calvo A et al. Idiopathic acute transverse myelitis：outcome and conversion to multiple sclerosis in a large series[J].BMC Neurol，2013，13：135.[6]S.Viswanathan et al.Multiple Sclerosis in Malaysia：Demographics，Clinical Features，and Neuroimaging Characteristics[J].Multiple Sclerosis International，2013，10，614-716.[7]Jun-ichi Kira.Multiple sclerosis in the Japanese population[J].Lancet Neurology，2003.[8]Lu parative Brain Stem Lesions on MRI of Acute Disseminated Encephalomyelitis，Neuromyelitis Optica，and Multiple Sclerosis[J].PLoS ONE，2011，6（8）：e22766.[9]WingerchukDM，LennonV A，Pittock SJ，Lucchinetti CF，Weinshenker BG.Revised diagnostic criteria for neuromyelitis optica[J].Neurology，2006，66：1485-1489.[10]Sorani MD，Zador Z，Hurowitz E，Yan D，Giacomini KM，Manley GT.Novel variants in human Aquaporin-4reduce cellular water permeability[J].Hum Mol Genet，2008，17：2379-2389.[11]Yaou Liu et al.Clinical isolated syndrome：A 3-year follow-up study in China Clinical [J].Neurology and Neurosurgery，2011，113（8）：658-660.[12]Transverse Myelitis Consortium Working Group：Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis[J].Neurology，2002，59：499-505.[13]羅纯，潘速跃，欧世宁，罗彦妮.特发性急性脊髓炎与多发性硬化及视神经脊髓炎转归的关系[J].临床内科杂志，2013，30（5）.[14]Misu T，Fujihara K，Nakashima I，Sato S，Itoyama Y.Intractable hiccup and nausea with periaqueductal lesions in neuromyelitis optica[J].Neurology，2005，65：1479-1482.[15]Apiwattanakul M，Popescu BF，Matiello M，et al.Intractable vomiting as the initial presentation of neuromyelitis optica[J].Ann Neurol，2010，68：757-761.。