(自整理,已考过)内科主治医师考试-血液系统DOC【精品】

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考纲
基础知识
十八、缺铁性贫血(掌握)
(1)铁代谢
(2)病因和发病机制
十九、急性白血病(掌握)
(1)概述
(2)分类
二十、特发性血小板减少性紫癜(掌握):病因和发病机制
相关专业知识
1、缺铁性贫血(掌握)
(1)临床症状;(2)诊断要点;(3)辅助检查;(4)治疗要点
2、白血病(掌握)
(1)临床症状;(2)诊断要点;(3)辅助检查;(4)治疗要点
3、特发性血小板减少性紫癜(掌握)
(1)临床症状;(2)诊断要点;(3)辅助检查;(4)治疗要点
一、总论
造血组织骨髓(主要造血)、胸腺(T细胞增殖场所)、
淋巴结(产生淋巴细胞及储存淋巴细胞的场所)、
肝、脾(B细胞增殖场所)、胚胎及胎儿的造血组织
造血细胞多能造血干细胞(PHSC)→定向多能造血干细胞(HSC)
→定向单能干细胞(祖细胞)→成熟非增殖细胞→骨髓造血
微环境基质细胞——骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞
血窦——造血细胞
细胞因子——调控造血干细胞的分化和扩增
注:各系发育的基本规律:各系均起源于各自祖细胞(红系、粒系、淋巴系、单核细胞、浆细胞、巨核细胞【血小板】)然后大致都遵循“祖细胞→原始×细胞→幼稚×细胞→成熟×细胞”的发育规律。

其中红系和粒系更详细,如红系从原始红细胞→早幼红→中幼红→晚幼红→成熟的普通红细胞;粒系从原始粒细胞→早幼粒细胞→(中性、嗜酸性、嗜碱性)中幼粒→(中性、嗜酸性、嗜碱性)晚幼粒细胞。

骨髓细胞学检查:
1.增生极度活跃者常见于白血病;增生活跃者常见于正常骨髓与某些贫血;增生减低者可见于再生障碍性贫血;增生极度减低者见于重型再生障碍性贫血。

2.粒/红比值正常参考范围为2~4:1。

2.引起外周网址红细胞绝对值减少的疾病是再障。

病例题:①慢性失血+化验(小细胞低色素性贫血)+血清铁降低=缺铁性贫血;
②贫血史+无肝脾肿大+贫血貌+三系减少、网址红细胞减少=再障;
③多部位皮肤黏膜出血+血小板减少+骨髓检查:巨核细胞增多,成熟障碍=ITP;
④急性发病、发热、出血+HB、PLT降低+骨髓象极度增生=急性白血病。

贫血
一.概念:血红蛋白、红细胞计数和红细胞压积低于正常。

1.贫血的标准:血红蛋白浓度(Hb)低于如下就是贫血:成年男性Hb<120g/L;成年女性Hb<110g/L;孕妇Hb<100g/L(男,RBC<4.5;女, RBC<4.0)
2.贫血严重度分类:记住中度贫血Hb60~90g/L,轻度大于90,重度小于60,极重度少于30。

二.分类:(根据贫血病因和发病机制)
1、红细胞生成减少
(1)干细胞不足:再障
(2)红细胞合成原料不足:①血红蛋白合成障碍——缺铁性贫血;胃大部切除术后导致缺铁贫;
②缺B12、叶酸——巨幼贫;
③珠蛋白合成障碍——海洋贫血(地中海贫血);
巨幼贫的原因:红细胞合成原料不足;
2、红细胞破坏过多:典型的就是溶血性贫血。

★有个特殊贫血:海洋性贫血(地中海型贫血),它不但有红细胞破坏过多,还有红细胞合成不足。

3、丢失过多失血性贫血;慢性贫血,比如消化道出血等;
贫血细胞学分类:
MCV((红细胞平均体积)fl)正细胞性80~100;小于80小细胞姓。

大于100大细胞性;
MCHC(%)(红细胞平均HB浓度):正细胞32~35;小于32为低色素;
⑴大细胞性贫血见于巨幼贫、骨髓增生异常综合征、肝疾病;
⑵正细胞性贫血见于再障、溶血性贫血、急性失血性贫血;;
⑶小细胞低色素性贫血见于缺铁贫、铁粒幼贫、海洋性贫血、珠蛋白生成障碍贫、慢性病贫血(慢性失血)。

⑷单纯小细胞性贫血见于慢性感染、炎症、肝病、尿毒症、恶性肿瘤、风湿病。

★小细胞低色素性贫血鉴别表
缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血海洋性贫血慢性病贫血
病因铁缺乏铁利用障碍珠蛋白异常缺铁或铁失利用网织红细胞正常或↑正常或↑正常或↑正常
血清铁↓↑↑↓
血清铁蛋白↓↑↑↑
总铁结合力↑正常或↓正常↓
转铁蛋白饱和度↓↑↑↓
骨髓外铁↓↑↑↑
铁粒幼细胞数↓↑(>15%)↑↓★注:缺铁性贫血只有总铁结合力升高,其他降低。

4、临床表现:
最常见、最早的症状:疲乏、困倦、软弱无力,
最常见的体征:皮肤粘膜苍白(可靠部位睑结膜、指甲、口唇)。

血管外溶血:尿中胆红素+、尿胆原+;血管内溶血:游离血红蛋白、含铁血黄素尿。

贫血时机体代偿表现:血液循环时间缩短;心排出量增加;心率加快;氧解离曲线右移,血红蛋白与氧亲和力增加;红细胞内2,3二磷酸甘油酸浓度增加。

5、诊断:最重要的是病因诊断。

血红蛋白和红细胞计数是确定贫血的可靠指标。

网织红细胞计数可间接反映骨髓红系增生的情况,作为贫血治疗效果的早期指标。

网织红细胞增多见于大出血后、贫血的有效治疗后或溶血性贫血,减少见于再障。

末梢血反映骨髓增生程度的最准确指标是网织红细胞绝对值。

红细胞内2,3
6、治疗:病因治疗是治疗贫血的首要原则,
①糖皮质激素——适用于自身免疫性贫血(溶血性贫血)、再障、PNH发作期并出血倾向者。

②雄激素——长期应用于再障。

③脾切除——适用于遗传性球性细胞增多症、脾亢所致的贫血、糖皮质激素难以维持的自身免疫性贫血。

④骨髓移植——重症再障、重型珠蛋白生成障碍贫血、骨髓增生异常综合征。

缺铁性贫血
▲概述
1、铁的体内分布
铁总量正常成年男性50~55mg/kg,女性35~40 mg/kg
储存铁男1000mg,女300~400mg,
以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于单核—吞噬细胞系统中(骨髓、肝脾等)。

功能铁血红蛋白铁(占体内铁67%)、肌红蛋白(占体内铁15%)、
转铁蛋白铁3~4mg,与乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁10mg
正常需求(内源性)每天造血约需铁20~25mg,主要来自衰老的红细胞。

铁摄取量(来自食物)正常人从食物中摄取铁1~1.5mg,孕、乳妇2~4mg,因此妊娠和哺乳期容
易发生缺铁性贫血。

注:含铁量最少的食物是牛乳。

2、铁的来源——食物摄入(动物Fe2+)、植物Fe3+、衰老红细胞Hb释放的铁。

铁的排泄——胆汁、大便、尿中、皮肤汗腺、乳汁。

正常男性每天排出铁0.5~1.Omg,女性1.0~1.5mg。

3、铁的吸收:动物食品铁吸收率高,植物食品铁吸收率低。

食物中铁以三价铁为主,必须在酸性环境中
或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。

铁的吸收量由贮备铁的情况来调节。

4、铁的运输(转铁蛋白是运输工具):吸收入血的Fe2+经铜蓝蛋白氧化为Fe3+,与血浆中的转铁蛋白结
合(Fe3+),才被转运到各组织中去。

5、铁的利用:运送到组织中的Fe3+与转铁蛋白分离并还原成Fe2+,参与形成血红蛋白。

6.铁的贮存有两种形式:铁蛋白和含铁血黄素。

前者能溶于水,主要在细胞浆中;后者不溶于水,可能是
变性的铁蛋白。

体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。

★铁代谢
1.二价铁吸收,三价铁运输,二价铁被利用。

铁在酸性环境或Vitc存在,才被很好的吸收(Vitc与铁搭档)。

2.铁的VitB12空肠可引起缺铁性贫血,
切除回肠易导致巨幼细胞学贫血。

3.铁的贮存有两种方式:铁蛋白和含铁血黄素。

4.食物铁以三价铁为主;肠粘膜吸收的铁为二价铁;体内铁蛋白中的铁是三价铁;转铁蛋白结合的铁是三
价铁(血清铁)。

八、解题中须了解概念
项目代号临床意义
血清铁SI 生理状态下,转铁蛋白仅1/3与铁结合,称血清铁
未饱和的转铁蛋白UIBC 指2/3未与铁结合的转铁蛋白,又称未饱和的铁结合力
转铁蛋白饱和度TS TS=血清铁/总铁结合力×100%,正常33%
血清铁蛋白SF 是缺铁贫发病的最敏感或可靠检验方法
总铁结合力TIBC 能与铁结合的转铁蛋白总量
★缺铁贫:血清铁、血清铁蛋白、骨髓铁粒幼细胞、转铁蛋白饱和度下降;(铁粒幼细
胞性贫血指标相反)
九、病因及发病机制(三大原因):
吸收不良胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等
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铁摄入不足而需要量增加妊娠、哺乳、婴幼儿。

营养性缺铁性贫血的病因:未及时添加含铁辅食。

铁丢失过多各种失血(痔疮、月经过多、献血)引起慢性失血是最常见原因。

胃肠道出血(消化道溃疡、溃疡性结肠炎、肠息肉、钩虫病、血吸虫病),
治疗(口服水杨酸制剂、血液透析)
铁利用障碍(鉴别)铁粒幼细胞性贫血、铅中毒、慢性病性贫血
十、临床表现:①有贫血的表现,什么面色苍白,头晕乏力什么的,胃酸缺乏及胃肠功能障碍,易发生感染。

②特异的表现:(1)异食癖(2)匙状甲(反甲)(3)Plunmmer-Vinson综合征(缺铁性吞咽困难),异食癖,口舌炎(4)贫血性心脏病(心脏杂音)。

★注:缺铁贫所致外胚叶营养障碍表现为皮肤干燥、毛发无光泽、指甲扁平、反甲。

十一、实验室检查:
所有的血液系统的检查主要有两类:血象和骨髓象。

1.血象:呈小细胞低色素性贫血,血涂片可见红细胞中心淡染区扩大,这个缺铁贫具有的特异性。

12μg/L可作为缺铁的依据,是缺铁贫最敏感的指标。

【首选血清铁蛋白】
2.骨髓象(用于确诊):骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。

增生活跃,细胞外铁和细胞内铁均明显减少。

含铁血黄素颗粒和铁粒幼细胞明显减少。

骨髓小粒染铁消失。

3.血清铁降低<500μg/L,总铁结合力是升高的>3600μg/L,血中的铁少了嘛,转铁蛋白都去抢那一点铁,所以结合力升高了!
4.红细胞游离原卟啉(FEP)升高:表示血红素合成有障碍。

只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫。

★不能依据骨髓穿刺
十二、诊断缺铁性贫血:红细胞形态(小细胞、低色素),血清铁蛋白和铁降低,
贫的首选确诊用核老浆幼”现象。

鉴别:1.慢性病贫血(细胞外铁(储存铁)增多);缺铁性贫血时细胞外铁消失,细胞内铁减少。

2.铁粒幼细胞性贫血(指标相反),禁用铁剂治疗。

3.海洋性贫血。

都是血清铁及铁蛋白增高。

十三、治疗原则——根除病因,补足贮存铁。

⑴病因治疗:最基本的治疗,是缺铁性贫血能否根治的关键。

⑵口服铁剂——餐后或进餐时可减轻胃肠道反应;网织红细胞服用3~4天上升, 7天达高峰;血红蛋白
后开始升高,1~2月恢复正常;血红蛋白正常后,仍需服用铁剂以防复发,待铁蛋白>50ug/L,正常后停药。

最常用是硫酸亚铁。

⑶注射铁剂——适应症(①不能耐受口服铁剂者;②口服加重原有消化道疾病,如IBD、溃疡;③口服补充不足;④消化道吸收障碍,如胃十二指肠切除术后;⑤因治疗不能维持铁平衡;最常用是右旋糖酐铁。

巨幼细胞贫血
一、原因:叶酸和VitB12缺乏。

二、临床表现:20%伴有白细胞和血小板减少;感染发生率高,可有明显出血;可发生肝脾大;可引起间接胆红素升高。

食欲不振明显,口角炎、“镜面舌”“牛肉舌”;伴铁缺乏。

三、检查:血象—中性粒细胞呈多分叶现象;骨髓—红细胞、粒细胞巨幼样变,“幼核老浆”。

四、治疗:补充叶酸到血象恢复正常;由叶酸拮抗剂引起的,可用四氢叶酸钙。

再生障碍性贫血
一、分型
再生障碍性贫血(简称再障)是多种原因导致造血干细胞数量减少和功能异常,引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症(一种获得性骨髓造血功能衰竭症),全血细胞都减少。

组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少。

血涂片不出现幼稚细胞。

二、病因及发病机制
1病因(1)化学因素氯霉素这是最常见的病因
(2)物理因素放射线干扰DNA合成
(3)生物因素肝炎病毒。

2.发病机制老师给我们打了个比方:造血干细胞(种子),造血微环境(土壤),各种病因(虫子)。

就是虫子破坏了土壤里的种子,种子长不出来了。

★再障侵泛的是CD8+淋巴胞
四、诊断和鉴别诊断
再障的诊断包括血象出现(贫血和出血程度不一致)
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

少数呈两系细胞或血小板减少。

2.体检一般无脾大。

3.巨核细胞明显减少,或者没有。

4.碱性磷酸酶积分(NAP)是升高,只要出现这个,就是再障。

鉴别:
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)只要记住它有一个特征性的试验:酸溶血试验(Ham)试验阳性,只要出现这个,说的就是PNH!其它还有:尿含铁血黄素试验(Rous试验)阳性。

糖水试验;
2.骨髓增生异常综合征(MDS)最大特点四个字“病态造血”,说的就是MDS
五、治疗
1.急性再障首选骨髓移植。

慢性急性以3个月为界;
2.慢性再障首选雄激素:如康力龙,丙酸睾酮
溶血性贫血
一、发病机制分类
溶血伴有黄疸称溶血性黄疸。

按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。

机制是红细胞破坏过多。

题眼(一一对应):黄疸+贫血=溶血性贫血.
1.红细胞内异常
(1)红细胞膜异常:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)—获得性红细胞膜缺陷;遗传性球形细胞增多症;(2)红细胞酶的异常:蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷症)
(3)血红蛋白的异常:海洋性贫血又称地中海贫血(珠蛋白异常)
血红旦白尿:酱油或者浓茶色的尿;
2.红细胞外异常引起的溶血性贫血:微血管病性溶血—溶血性尿毒症综合征。

★⑴血管内溶血:PNH、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血、血型不合输血后溶血、G-6-PD缺乏的蚕豆病;急性溶血反应。

遗传性球形红细胞增多症;异常血红蛋白病;迟发性溶血反应。

二、临床表现
1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸=急性溶血性贫血
2.慢性溶血性贫血:有贫血、黄疸、肝脾大三个特征
三、溶血的实验室检查
1.游离胆红素升高,血清结合珠蛋白降低。

2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质(最可靠指标)
(Coombs 试验)看见这个直接诊断为自身免疫性溶血性贫血
4.抗人球蛋白试验阴性,红细胞渗透性增加,血中发现大量球形红细胞,那就是遗传性球形细胞增多症
5.高铁血红蛋白还原试验阳性:就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)
6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验(Ham )试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

(贫血,不发热,无出血,
尿呈浓茶色,临晨出现,有黄染,肝脾不肿大)
7.温抗体型自身免疫溶血性贫血,抗体类型主要是
四、治疗
1.药物治疗:首选糖皮质激素,主要用于自身免疫性溶血性贫血(温抗体型AIHA )
2.脾切除:遗传性球形细胞增多症首选脾切除,它不用激素;他首选检查红细胞的脆性试验。

注意:
1.原位溶血:无效的红细胞生成。

骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血;
2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常,就是海洋性贫血;
白血病
▲①过氧化物酶染色(++)见于急粒。

②糖原染色(++)见于急淋和急性红白血病。

③非特异性酯酶急淋(一),急单(+)可被NaF 抑制。

一、复习要点:白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。

在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚,并浸润其他器官和组织,而正常造血受抑制。

1、分类
急性白血病 慢性白血病
病程
起病急,发展迅速,自然病程仅数月 病情发展缓慢,自然病程数年 白血病细胞停滞在
原始细胞及早期幼稚细胞阶段 较成熟的幼稚细胞和成熟细胞阶段 分类 急淋(ALL )、急非淋(ANLL ) ALL 由分L1、L2、L3型 ANLL 又分M0~M7型
慢粒、慢淋、多毛细胞白血病、幼淋巴
细胞白血病
记忆:①所有白血病中,ANLL (急粒)最多见;②成人急性白血病中,AML 最多见;③儿童急性白血病中,ALL 最多见。

④苯、烷化剂等化学物质引起最常见ANLL 。

FAB 分型:
急性非淋巴细胞白血病分为8个型,
M0(微分化型):光镜下类似L 2细胞,MPO (+),CD 33或CD l3等髓系标志可呈阳性,有时CD 7、TdT 可阳性。

M1(急性粒细胞白血病未分化型):骨髓中原始粒细胞占骨髓非幼红细胞的90%以上,至少3%细胞MPO (+)。

M2(急性粒细胞白血病部分分化型):骨穿发现早幼粒细胞,那就是M3型:骨髓中原始粒细胞占非幼红细胞的30%~89%,单核细胞<20%,其他粒细胞>10%。

M3(急性早幼粒细胞白血病):骨穿发现早幼粒细胞,那就是M3型,骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主,≥30%。

容易发生DIC 。

M4(急性粒-单核细胞白血病):骨髓原始细胞在非红系细胞中>30%,各阶段粒细胞占30%~80%,单核细胞>20%。

M5(急性单核细胞白血病):以单核细胞为主,骨髓中各阶段单核细胞在非红系细胞中≥80%,原单≥80%为M5a.,<80%为M5b。

(牙龈肿胀)(NSE阳性,NaF能抑制)
M6(急性红白血病):骨髓中非红系细胞中原始细胞≥30%,幼红细胞≥50%。

M7(急性巨核细胞白血病):骨髓中原巨核细胞≥30%。

⑵ALL可分为3个亚型:
①L1型,分化较好,以小淋巴细胞为主,治疗较好;
②L2型,以大淋巴细胞为主,有大小不均,治疗相对较差;
③L3型,以大细胞为主,大小一致,胞浆内有许多空泡,缓解率很低。

(POX反应、非特异酯酶均阴性)。

MICM分型
细胞形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)、分子遗传学(M)相结合的分型。

1.M,即FAB分型。

2.I,根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型
B-ALL:c/m CD22、CDl9、HLA-DR;
T-ALL:c/m CD3、CD7;
ANLL:MP0、CDl3、CD33、HLA-DR。

3.C,白血病常伴有染色体改变。

4.M,染色体改变引起基因特异变化。

表44 白血病常见的染色体和基因特异改变M2
2、急性白血病病因及发病机制
电离辐射包括X射线、γ射线。

原子弹爆炸后幸存者比正常人高17~30倍
化学因素苯(是正常人3~20倍)、烷化剂(引起继发性白血病)、乙双吗啉、氯霉素、保泰松
遗传因素家族性;慢粒Ph染色体阳性(占90%)
病毒成人T细胞性白血病由人T细胞病毒Ⅰ型引起
其他某些血液病可能发展为白血病——MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、再障、PNH
注:①放射性所致多为AL、CML;②化学药物所致多为ANLL;
③CD19阳性是急性B淋巴白血病;CD13阳性见于急粒。

④急慢性白细胞的最主要区别:骨髓幼稚细胞分类及计数。

急性白血病
骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官组织,使正常造血受抑制。

并可浸润其他器官组织,如肝脾淋巴结肿大。

1、实验室检查
⑴急性白血病实验室检查结果
红细胞、血
红蛋白
↓减少
贫血类型正细胞性贫血。

(原因为红系受白血病细胞抑制)
白细胞(例外性↑)多数升高——可高达100×109/L(>10×109/L为白细胞增多性白血病) 少数正常或降低——如低下1.0×109/L为白细胞不增多性白细胞
血小板↓降低(50%低于60×109/L)
血片原始细胞和/或幼稚细胞(占非系)>30%,甚至95%。

白细胞不增多白细胞很难找到原始细胞
骨髓三系减少——红系↓、粒系↓、巨核↓
原始细胞——(早)幼细胞占有核细胞≥30%为急性白细胞的诊断标准;
骨髓增生——90%增生活跃(主要为原始细胞),10%增生低下(原始细胞仍>30%)
注:急性白血病:骨髓红系增生与网织红细胞计数不一致。

★白血病血生化改变
急性白血病与急性再障鉴别急性白血病可表现三系减少,但可出现胸骨压痛,肝、脾、淋巴结肿大,骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。

再障患者外周血NAP(碱性磷酸酶积分)升高。

解题:血液系统疾病最重要的鉴别检查方法为骨髓检查;外科肿块鉴别为组织病理学检查;许多胃肠疾病的诊断方法最佳为纤维内镜。

⑶常见白血病类型鉴别
ALL急淋AML急粒急单
过氧化物酶
(POX)
—(+++) —~+
糖原PAS反应(++)
成块或颗粒状(-)(+)
弥漫性淡红色或颗粒状
非特异性酯酶(NSE)(-)(-)~(+);
若有阳性NaF(氟化钠)抑制不敏感
(+),
能NaF被抑制
Auer小体(免疫
球蛋白)
—+ +
中性粒细胞碱性
磷酸酶(NAP)
↑↓N或↑
考点:①非特异性酯酶(NSE)阳性,能被NaF(氟化钠)抑制,指的就是M5(急单)。

②过氧化物酶(POX)阳性,指的也是急粒,阴性为急淋;记忆:霹(POX)雳;③Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒AML (ANLL),阴性为急淋;记忆:奥利奥;④糖原染色(++)见于急淋和急性红白血病。

★NAP临床意义:
①NAP↑→再障、类白血病反应、严重化脓性感染、急淋、急单、慢粒急性变、原发性血小板增多症、骨
髓纤维化、真性红细胞增多症。

②NAP↓→单纯性病毒性感染、阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、急粒、慢粒。

⑸急性白血病血生化改变
①白血病并发DIC→3P试验阳性;
②急单(M5)、急粒—单(M4)→血、尿溶菌酶活性增高;
③急粒→血、尿溶菌酶活性正常;
④急淋→血、尿溶菌酶活性降低。

⑤中枢神经系统白血病→脑脊液压力增高,白细胞数增加,蛋白质增多,糖定量减少。

实验室检查
1.骨髓象骨髓增生活跃,白血病原始细胞在30%以上。

Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒(ANLL),阴性为急淋;记忆:奥利奥;
2.化学染色过氧化物酶(POX)阳性指的也是急粒,阴性为急淋;记忆:霹(POX)雳;
非特异性酯酶(NSE)阳性,能被NaF(氟化钠)抑制,指的就是M5(急单)
糖原PAS反应阳性指的是急淋(ALL)
2、临床表现
由于白血病的三系血细胞减少,所以有三大临床表现:感染-白细胞(外周的病态的白细胞虽高,但是功能异常,但是正常的白细胞少了),贫血-红细胞少,正细胞性贫血。

出血-血小板少。

1.贫血首发表现,进行性加重
2.发热细菌感染引起的
出血这里要记住:急性早幼粒细胞白血病(M3)最易引发DIC,也可以说DIC是M3最常见的并发症(死亡原因)。

3.器官和组织浸润的表现:
胸骨下段压痛,它指的是急粒(ANLL)
M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。

中枢神经系统白血病(白血病出现脑子有问题了)多见于急淋(ALL),儿童尤甚。

多发生白血病缓解期。

绿色瘤(眼眶、眼球突出),多见AML。

题眼(一一对应):白血病+脑子有问题=中枢神经洗头膏白血病
白血病出现了肝和淋巴结肿多见于急淋(ALL)
4、治疗
完全缓解(CR)是指:
1.骨髓象原粒细胞≤5%
2.外周血白细胞分类中无白血病细胞
3.白血病的症状和体征消失。

化疗方案:
类型首选方案副作用
急粒(ANLL)DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)阿糖胞苷有心脏毒性
急性早幼粒细胞白血病(M3)全反式维甲酸(ATRA)85%,但缓解后单用维甲酸易复发。

维A酸和砷制剂能达到较高的缓解率。

急淋(ALL)VP方案(长春新碱+泼尼松)长春新碱副作用末稍神经炎
中枢神经系统白血病首选鞘内注射甲氨碟呤(MTX),每周2次。

鞘内注射易出现化学性蛛网膜炎,可有发热、脑膜刺激征,故可同时加用地塞米松。

甲氨蝶呤主要副作用的口腔和黏膜溃疡,解救的药物是甲酰四氢叶酸钙。

睾丸白血病,首选(必须)放射治疗,即使一侧,也要双侧放疗。

急性低增生性白血病,首选小剂量阿糖胞苷。

这里要说的是,不管题干里是什么方案,急粒就找DA(HA我国用)两个字,急淋就找VP两个字。

只是选项里有上述两个字,就可以选。

◆化疗方案:
急粒(ANLL):DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)
急性早幼粒细胞白血病(M3):全反式维甲酸(ATRA)
急淋(ALL):VP方案(长春新碱+泼尼松)
中枢神经系统白血病:鞘内注射甲氨碟呤(MTX)
慢粒:羟基脲
知识点:① MTX可导致口腔溃疡;阿霉素(ADM)可有心脏毒性;长春新碱(VCR)引起周围神经炎;环磷酰胺(CTX)引起出血性膀胱炎。

左旋门冬酰氨酶(L-ASP)引起凝血因子减少。

③阿糖胞苷为作用于细胞S期;长春新碱作用于细胞M期;环磷酰胺为细胞周期非特异性药物,属于烷化剂。

注意:①门冬酰胺酶(L-ASP)对ANLL无效,只适用于ALL;副作用是过敏反应。

②高三尖杉酯碱(H)对ALL无效,只适用于ANLL。

④急非淋白血病化疗前应服用别嘌呤醇,碱化尿液,并用羟基脲4~6g/d,连续3d,使白细胞显著减少。

在用羟基脲的第2天开始化疗。

完全缓解:①白血病的症状和体征消失;②血红蛋白≥100g/L(男性)或90g/L(女性及儿童):外周血中性粒细胞绝对数≥1.5×109/L,血小板≥100×109/L,外周血无白血病细胞;③骨髓中原粒+早幼粒≤5%,M3型还应无Auer小体,红细胞和巨核细胞系列正常,无髓外白血病;④理想的完全缓解,白血病的免疫学、细胞遗传学和分子生物学异常标志均应消失。

完全缓解后行异基因骨髓移植可延长存活性。

三、慢性粒细胞白血病(慢粒)和慢性淋巴细胞白血病(慢淋)
慢性粒细胞性白血病(CML)
题眼:1、巨脾,
(一).临床表现和分期
1.临床表现:多发于中年人,起病缓慢,多无自觉症状。

患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大
而就诊。

慢粒最典型和突出的症状:进行性脾肿大或巨脾。

2.临床分期
分为3期:1.慢性期原始细胞<10%
2.加速期:①嗜碱性粒细胞>20% 原始细胞>10%;②症状加重(贫血、高热);③原来治疗药物无效;④注意:血小板可以显著升高也可以显著减低(慢性期向加速器发展)。

3.急变期:外周血中原始细胞>30%骨髓中原始细胞>50% 跟急性差不多了
(二).实验室检查
1.血象:白细胞显著升高(>20×109/L)
慢粒的典型:白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑
★造成外周血和骨髓中嗜酸细胞增多的最常见血液病是慢性粒细胞白血病。

2.骨髓象:骨髓增生活跃(降低的是再障),慢性期原始细胞小于10%。

虽少但还是有。

3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性(阳性—再障):诊断慢粒。

4.Ph染色体(费城染色体)阳性或者bcr/abl融合基因(编码:P210)阳性(最准确)。

诊断慢粒。

(三)、诊断和鉴别诊断(确诊需要骨髓穿刺)。

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