心内膜弹力纤维增生症的病因治疗与预防

心内膜弹力纤维增生症的病因治疗与预防
心内膜弹性纤维增生症（endocardialfibroelastosis，EFE）又称心内膜硬化症，其病因尚不清楚。

它是婴儿心肌病中常见的一种，又称原发性心内膜弹性纤维增生症，近十年来发病率有所下降。

先天性心脏病，如主动脉狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发性心内膜弹性纤维增生症，称为继发性心内膜弹性纤维增生症，其临床意义取决于原发性心脏畸形，不包括在此描述范围内。

心内膜弹性纤维增生曾被称为"胎儿心内膜炎"、"心内膜炎硬化"、"心内膜心肌弹性纤维增生症"等等。

主要病理变化为心内膜下弹性纤维和胶原纤维增生。

病因尚不清楚，目前认为与以下因素有关：
1.病毒感染:
柯萨奇奇在胎儿期或出生后感染B炎症反应是由组病毒、腮腺炎病毒和传染性单核细胞增多症病毒引起的。

2.宫内缺氧导致心内膜发育障碍。

3.家族遗传或遗传代谢性疾病
有人认为该病是常染色体遗传。

患有心型糖原积累病、粘多糖病和肉毒碱缺乏症的患者。

继发于血液动力学的变化：
当心室高度扩大时，心室壁的张力增加，血液动力学的影响使心内膜弹性纤维增生。

5有间质性心肌炎：
有些人认为心肌炎和心内膜弹性纤维增生可能是同一疾病的不同时期，心肌炎是心内膜弹性纤维增生的前身。

心内膜弹性纤维增生是指心内膜弥漫性弹性纤维增生的疾病。

可伴有心肌退行性变。

心脏的四个心腔可以单独或联合受累，但大多数是左室。

临床上分为暴发型、急性型和慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，可表现为心源性休克。

三分之二的儿童年龄在1岁以内。

临床表现主要是充血性心力衰竭，常发生在呼吸道感染后。

一般症状可分为三种类型：
发型:突然出现呼吸困难、呕吐、拒绝进食、口腔发绀、面色苍白、易怒、心动过速等症状。

肺部有散在性哮喘或干罗音，肝脏肿大，也可见水肿，均为充血性心力衰竭的体征。

少数儿童出现心源性休克，可见易怒、面色灰白、四肢湿冷、脉搏加速微弱等症状。

这种病的年龄大多在6个月以内，会导致猝死。

急性型：疾病也很快，但充血性心力衰竭的发展并不像暴发型那么急剧，通常并发肺炎，伴有发烧，肺部出现湿罗音。

一些儿童由于附壁血栓形成的脱落而患有脑栓塞。

大多数死于心力衰竭，少数可以通过治疗缓解。

慢性型:发病稍慢，年龄在6个月以上。

症状如急性型，但进展缓慢，影响部分儿童的生长发育。

治疗后可缓解，活到成人期，或因反复心力衰竭而死亡。

大多数患儿属于急性型。

慢性型约占1/3。

新生儿期发病率较小，常缩小，临床表现为左室梗阻。

偶尔，心力衰竭发生在宫内，出生后
几小时死亡。

⒈实验室检查：心力衰竭、心源性休克者血氧饱和度可降低。

⒈
特殊检查
(1)心电图检查:大部分是左心室肥大，ST段及T波变化。

当长期心力衰竭导致肺动脉压力升高时，右心室肥大或左右心室肥大可同时发生。

此外，期前收缩和房间传导阻塞。

(2)X线检查：左心室肥大明显，左心缘搏动减弱，肺纹理增加。

(3)
超声检查:左心室内膜回声增强。

左心室收缩功能下降，分数缩短，射血分数降低。

(4)心导管检查:左心导管检查显示左室舒张压升高，波形具有诊断意义。

选择性造影显示左心室增大、室壁增厚和排空延迟。

主要治疗方法是控制心力衰竭。

急性心力衰竭需要静脉注射地高辛或毛花苷。

C(西地兰)快速洋地黄化，或其他正性肌力药物和强效利尿剂，应长期服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之久，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。

近年来，长期口服卡托普利（开搏通）对改善心脏功能有明显影响。

多巴胺、多巴酚丁胺、呋塞米（快速尿液）和皮质激素治疗应用于危重病例。

肺部感染应由抗生素控制。

合并二尖瓣关闭不完全的，应进行瓣膜置换，术后心功能可改善。

对于心脏严重扩张、血液射流分数严重降低和药物治疗反应不良的患者，应考虑心脏移植。

考虑到这种疾病的发病机制可能与免疫功能障碍有关，近年来主要使用泼尼松（强地松）1.5mg/(kg·d)，服用8周后逐渐减少，
每2周减少1次.25～2.5mg，至每天0.25～0.5mg/kg心电图作为维持量正常，X线胸片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1～1.5年。

少数儿童出现心源性休克，可见易怒、面色灰白、四肢湿冷、脉搏加速、虚弱等症状。

该病最常并发肺炎，病情严重，死亡率高，严重威胁儿童生命。

此外，它还可以并发性脑栓塞。

1、肺炎
肺炎是肺的实质性炎症，可由细菌、病毒、真菌、寄生虫等多种病原体引起，放射性、化学、过敏等其他因素也可引起肺炎。

当老年人或免疫力低下伴有肺炎时，死亡率特别高。

临床上有发热、心悸、气短、肺浸润、炎症体征和一些X线性表现。

肺炎治愈后一般不留疤痕，肺部可恢复其原有的结构和功能。

2、脑栓塞
由于心内膜损伤，心脏扩张，血液缓慢停滞，容易形成附壁血栓形成。

当心房颤动时，不规则血流容易导致附壁血栓形成，阻塞脑血管，导致局部脑组织缺血缺氧，形成脑栓塞。

做好妊娠保健工作，积极预防各种感染，特别是病毒感染性疾病；预防胎儿宫内缺氧，积极预防孕妇高血压、糖尿病等疾病；同时，我们也应该做好遗传疾病咨询。

本病预后严重，单纯心内膜弹性纤维增生症不治疗，大多在2岁前死
亡，最高死亡率为前6个月。

死亡率约为20%～25%。

发病年龄较大，对外国地黄治疗反应良好，可坚持长期治疗，预后良好，长期服用地高辛和卡托普利可获得临床治愈。

心电图、胸片和超声波心动图应定期检查，后者恢复最晚，所有检查正常后方可停止。

52例长期随访研究被诊断为本病，平均随访时间为47个月（1～228个月)，半年存活率为93%，1年为83%，4年为77%..并且认为心脏指数和射血分数明显下降，预后不良，多于早期死亡。

1.戒掉刺激性饮食和刺激性药物:辣椒、生姜、胡椒、香烟、酒和大量浓茶。

服用咖啡因、苯丙胺等刺激性药物也会给心脏带来负担尤其是风心病患者心功能差时。

2.适量限制盐的摄入:与限制盐相同，风心病患者应少吃富含钠的食物，如香蕉，以免引起水肿。

3.缓慢饮料：一次喝大量的水、茶、汤、果汁、苏打水或其他饮料，会迅速增加血容量，然后增加心脏负担。

所以不要吃太多的饮料，最好一次不超过500毫升。

当你需要喝更多的水时，分为几次，每次
少一点，间隔更长。