09 结缔组织病及大疱性皮肤病
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4cm，橡皮样坚实，界限清楚，可遗留深的凹陷， 自觉症状：无 病程慢性，需多年后才可恢复。 组织病理表现为真皮深部和脂肪层有淋巴细胞性脂膜
炎、脂肪透明变性、透明乳头状小体和致密的、界限 清楚的限局性淋巴细胞性结节，其上方表皮可有基底 细胞液化和毛囊角栓，也可正常。直接免疫荧光检查 显示在真－表皮交界处有颗粒状免疫球蛋白和补体C3 沉着。 治疗同DLE。
发病机理
发病机理本病发病机理虽然迄今尚未完全阐明。
大量的研究证明本病是一种自身免疫性疾病。 LE发病机制中的关键 环节是机体产生大量的自身抗体，最有代表性的自身抗体为抗核抗 体（ANA），其他自身抗体多达几十种，如抗双链DNA（dsDNA) 抗体、抗可提取核抗原（ENA，包括U1RNP、Sm、Ro/SSA、 La/SSB等）抗体等。自身抗体的产生可能是具有遗传素质的个体在 各种因素的作用下，机体免疫功能紊乱，导致免疫系统的调节失常 ，使抑制性T淋巴细胞功能受损，而B淋巴细胞功能亢进， 产生过 量的自身抗体引起免疫损伤。
盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus，DLE)
临床表现
发病率0.4～0.5%，女性是男性2倍，发病高峰在40岁以 后
一般无全身症状，少数有低热、乏力、关节酸痛等，少数 有雷诺现象、冻疮病史，自觉症状轻微，可有灼热或痒感， 日晒可使皮损加重或复发。
好发于面部、耳廓、颈外侧、头皮、口唇、手背、胸背、 趾背等，仅累及头面者为局限性DLE，尚累及手足四肢及 躯干时称播散性DLE。
（3）糖皮质激素：用于病情严重或单用 抗疟药或免疫 抑制剂疗效不理想的患者，一般用小剂量泼尼松1530mg/d治疗，病情好转后缓慢 减量。
（4）沙利度胺50-75mg/d,分2-3次口服。
红斑狼疮性脂膜炎
最常发生于20～45岁女性； 好发部位：常发生于头、面和上臂的正常皮肤的下方
，胸部、臀部和大腿亦可受累； 皮损特点：损害达深部真皮，皮下结节直径1cm～
血液系统损害：
溶血性贫血、全血减少
神经、精神症状：
常在急性期或终末期出现，表现为各种精神障 碍，如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等；
也可出现各种神经系统症状，常见有颅内压增 高、脑膜炎、脑炎及癫痫样抽搐等严重者可引 起器质性脑病综合症。可有脑电图异常，做CT 和MRI检查，可见脑梗塞灶和出血灶；
周围神经受累，可引起周围神经炎。
• 亚急性皮肤性红斑狼疮 • 系统性红斑狼疮
病因
红斑狼疮的病因尚不清楚，现在发现有关的因素有： 遗传因素:约0.4%-0.5%的SLE患者一级或二级亲属患本病或
其他免疫性疾病，比一般人群高；单卵双生子患SLE的比率 （24%-69%）比异卵双生子的（2%-9%）明显增高；SLE 的易感性与HLA多态性基因有关，本病可能为多基因疾病。 病毒早就有人认为SLE发病与感染有关。 药物药物引起SLE已有很多报告。普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪 物理因素在SLE病人的病程中日晒可以激发或加重病情的可 达60％。 性激素鉴于本病在生育年龄妇女较男性发生率高，故认为雌 激素与本病发生有关,而雄激素则对LE发病有保护作用。 其它细菌的感染、精神忧郁、人种、地区、妊娠及环境污染 等其它环境因素等对本病发病均有关系。
早期症状：多种多样，可出现长期低热、间 断不明原因高热、倦怠乏力、关节酸痛及体 重下降等。部分患者长期患慢性荨麻疹、过 敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病
临床表现：
皮肤粘膜
关节肌肉
浆膜
系统损害（心脏、肺、肾脏、神经、血液
系统、消化道等）
SLE的皮肤表现
约90%患者有皮肤粘膜损害： 特异性的皮肤损害 非特异性的皮肤损害
颊红斑
蝶形红斑
甲周红斑及指趾末端紫红色斑点和瘀点或弧形斑， 伴指尖点状萎缩
狼疮发（lupus hair) ：前额发线下降，发变短，长
短不齐，干燥，变细脆，易拔脱，成散乱外观，亦可 出现弥漫性及其他形式脱发。
➢ 非特异性的皮肤损害
A. 指硬皮病 B. 类风湿结节 C. 皮肤钙化 D. LE非特异大疱皮损 E. 荨麻疹 F. 丘疹结节性粘蛋白沉积 G. 皮肤松弛或下垂
治疗
健康教育，心里治疗避免暴晒和劳累，育龄期女性避免妊 娠。
抗疟药：各种抗疟药（氯喹和羟氯喹）都有效，羟氯喹 可减少复发，可与糖皮质激素联用。
糖皮质激素：对中等严重程度的患者，糖皮质激素证明 有效并可延长患者寿命；有肾脏受损或神经系统受累者 也可使用，用量由病情活动性而定，一般可用泼尼松0.5 ～1mg／（kg·d），控制病情后逐渐减量；大剂量冲击 疗法仅限于重型狼疮脑病和狼疮肾炎及严重溶血性贫血 ，
免疫抑制剂 常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤， 多于激素减量时与之联用，或用于狼疮性肾炎的患者
其他治疗方法 如沙立度胺、二氢表雄酮、大剂量γ球蛋 白疗法静脉注射，对某些患者有效。
生物制剂。
药Fra Baidu bibliotek性狼疮
➢ 肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、磺胺类、青 霉素、抗惊厥药、米诺环素和异烟肼等 都可促进或诱发SLE。多数患者具有良性 病程经过，停药数周或数月后病情减轻 或痊愈，但少数患者病情可加重或反复 发作，甚至发展为真正的SLE。
subacute cutaneous lupus erythematosus
SCLE是1979年由Gilliam和Sontheimer 描述的LE亚型，具有特征性的血清学、 遗传学和临床表现
➢ 播散性DLE有时可伴白细胞减少，血 沉稍增高，r球蛋白增高，类风湿因 子(+)等。
组织病理：
表皮角化过度、毛囊角栓、棘层萎缩， 基底细胞液化变性，基底膜增厚
真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润 胶原间可有粘蛋白沉积 真皮上部常见噬黑素细胞
狼疮带试验(lupus band test，LBT)对疑诊LE者进
结缔组织病
connective tissue disease
➢ 结缔组织病： 广义：结缔组织受累的疾病称为结缔组织病 结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系 统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰 竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结 缔组织病不合适 。 狭义：属于自身免疫性疾病的范畴，指疏松结 缔组织由于明显的免疫性和炎症反应引起的一 组疾病，属于自身免疫性疾病的范畴。
关节肌肉： 95%以上患者有关节炎、关节痛，关节畸形不多见，X线检查无关
节 破坏征象。肌炎、肌痛较常见。少数可出现缺血性骨坏死，股骨头 最常见。 心脏： 70%有心脏损害，其中以心包炎多见，其次为心肌炎，也可出现心 内膜炎、疣状心内膜炎、心电图异常、心脏扩大甚至心力衰竭等。 50%患者可出现动脉炎、静脉炎，部分患者可有周围血管病变。 肺： 胸膜炎、肺间质病变、肺浸润、肺出血。
特异性的皮肤损害
（1）蝶形红斑； （2）皮肤血管炎：可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青
斑和浅表溃疡，常见指（趾）尖处肿胀、红斑和毛细 血管扩张，甲周毛细血管扩张； （3）弥漫性非瘢痕性脱发形成在额顶前区的头发参差不 齐、短而易折断，称为狼疮发； （4）粘膜损害：口腔粘膜可出现糜烂、浅溃疡； （5）DLE样皮损。
行皮损或“正常”皮肤直 接免疫荧光检查称为狼疮 带试验。真皮表皮连接处 有一局限性免疫球蛋白和 补体积沉带，呈黄绿色荧 光，则LBT(＋)。皮损处阳 性率： SLE92％，DLE为 80％～90％。SLE“正常” 皮肤阳性率暴光部位为70 ％，非暴光部位为50％； 而DLE“正常”皮肤阴性。
治疗
患者应避免日晒，外出时应遮光。 1、外用药物治疗：可外用糖皮质激素，顽固性皮损可 用糖皮质激素皮损内注射。 2、内用药物治疗 （1）抗疟药：有防光作用、免疫抑制作用，对多数患者 有效。常用羟氯喹200毫克，一日两次口服，一般连用 3-4周。 （2）免疫抑制剂：环鳞酰胺、雷公藤多甙等。
其免疫病理复杂，引起组织损伤的超敏反应以Ⅱ型和Ⅲ型为主，有 时Ⅳ型超敏反应也存在。ANA可能是穿过细胞膜而与细胞内相应的 抗原结合，引起细胞损伤；抗膜抗体则直接与红细胞膜等相应的膜 成分结合导致细胞损伤，即通过Ⅱ形超敏反应引起血细胞减少； ANA等形成的免疫复合物沉积于肾小球基底膜、浆膜、关节滑膜、 血管基底膜等，通过Ⅲ型超敏反应，可引起肾炎、 浆膜炎、关节炎 、血管炎等，出现全身各相应系统的病理改变,内脏和皮肤的损伤及 慢性化可能与IV型变态反应有关。
具备上述标准中4项或4项以上阳性，连续出现或同时出 现时，都可诊断为系统性红斑狼疮。
组织病理：
皮损处可有表皮萎缩、基底细胞液化变性，真皮 上层水肿、粘蛋白沉着、胶原纤维肿胀、血管扩 张及周围淋巴细胞浸润。
SLE早期皮损组织病理各种改变轻微，缺乏诊断 价值。
LBT（狼疮带试验）
SLE皮损处阳性率90%，SLE正常皮肤阳性率5070%。
系统性红斑狼疮
(systemic lupus erythematosus SLE)
➢ SLE是多系统受累的疾病，可累及全身各 器官，好发于育龄妇女，男女之比为 1:9-15，如不及时治疗预后较严重。随 着免疫学的进展，能做到早期诊断，以 及治疗手段的提高，现今预后已大为改 善,目前SLE的10年生存率已达80-90%。
实验室检查
一般检查： 1.SLE患者中全血减少（包括RBC、WBC及
BPC） 2.血沉增快、30％类风湿因子阳性 3.尿常规：蛋白尿、血尿、管型尿、24小时尿
蛋白定量为判断SLE病情活动的重要指标 4.丙球蛋白明显升高，白蛋白减少，冷球蛋白
阳性；血清总补体、C3、C4下降 5.肺功能、胸X线检查异常 6.心电图、超声检查异常等
预后
➢ 尽管目前SLE仍不能达到彻底治愈，但10 年生存率已提高至80%以上。治疗成功 的关键一方面是让患者对自己的疾病有 正确的认识，使其充满信心，坚持随访， 按医生的指导坚持合理治疗；另一方面 是提高患者的生活质量。
➢ 死因主要是感染和肾功能衰竭及狼疮性 脑病。
亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)
基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表面有附着较紧的鳞 屑，下方有角质栓塞，陈旧皮损中心有萎缩，毛细血管扩 张，愈后遗留色素沉着及减退的萎缩性瘢痕，头部皮损可 致永久性脱发。
慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌 约4～5%播散型可发展为SLE
实验室检查：
➢ 约1/3 DLE患者ANA（+），滴度较 低。
美国风湿病协会（ARA）1997年提出关于诊断SLE的分类 标准，该诊断标准如下：
①蝶形红斑；②盘状红斑狼疮；③光敏感；④口腔溃疡； ⑤非侵蚀性关节炎；⑥浆膜炎（心包炎或胸膜炎）；⑦ 肾病（蛋白尿或细胞管型）；⑧中枢神经系统病变（无 其他原因解释的抽搐或精神病）；⑨血液学异常（溶血 性贫血伴网织红细胞增生；或白细胞减少低于4000／ mm3，达2次以上；或淋巴细胞减少，低于1500／ mm3，达2次以上）；⑩免疫学异常：抗dsDNA抗体阳 性，或抗Sm抗体，或“抗磷脂抗体阳性”；⑾ANA滴 度异常且无其他原因解释。
红斑狼疮(LE)
Lupus Erythematosus
LE的分类
1、慢性皮肤红斑狼疮：其中包括：①盘状红斑狼疮：局限性和播散 性盘状红斑狼疮； ②狼疮性脂膜炎（深在性红斑狼疮）
2、亚急性皮肤红斑狼疮：包括新生儿红斑狼疮。 3、系统性红斑狼疮：包括药物性狼疮。
• 盘状红斑狼疮 播散性盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮
肾脏损害： 临床上，50-60%SLE有肾受累的表现(蛋白尿、管型尿） 组织学检查，75%患者有肾损害。 电镜、免疫荧光检查，几乎均有不同程度病变。 SLE肾脏损害称狼疮性肾炎，表现为肾炎和肾病综合症，
肾脏损害是SLE致死的主要原因。 消化系统： 可出现口腔溃疡、恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、 肠系膜血管炎等。 眼： 可引起视网膜病变，特征性改变为视网膜上有棉花团样渗 出称Cytoid小体，是病情活动的表现。
特殊检查：
➢ 抗核抗体ANA：阳性率90%，滴度大于1：80 ➢ 抗ds-DNA抗体 ➢ 抗ENA抗体（RNP，Sm，Ro，La等） ➢ 抗心磷脂抗体：与血小板减少、流产、死胎、血
栓形成、血管炎、神经系统病变有关。20％梅毒 血清反应呈假阳性
抗dsDNA抗体及抗Sm抗体阳性时常提示有肾脏 损害
诊断
炎、脂肪透明变性、透明乳头状小体和致密的、界限 清楚的限局性淋巴细胞性结节，其上方表皮可有基底 细胞液化和毛囊角栓，也可正常。直接免疫荧光检查 显示在真－表皮交界处有颗粒状免疫球蛋白和补体C3 沉着。 治疗同DLE。
发病机理
发病机理本病发病机理虽然迄今尚未完全阐明。
大量的研究证明本病是一种自身免疫性疾病。 LE发病机制中的关键 环节是机体产生大量的自身抗体，最有代表性的自身抗体为抗核抗 体（ANA），其他自身抗体多达几十种，如抗双链DNA（dsDNA) 抗体、抗可提取核抗原（ENA，包括U1RNP、Sm、Ro/SSA、 La/SSB等）抗体等。自身抗体的产生可能是具有遗传素质的个体在 各种因素的作用下，机体免疫功能紊乱，导致免疫系统的调节失常 ，使抑制性T淋巴细胞功能受损，而B淋巴细胞功能亢进， 产生过 量的自身抗体引起免疫损伤。
盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus，DLE)
临床表现
发病率0.4～0.5%，女性是男性2倍，发病高峰在40岁以 后
一般无全身症状，少数有低热、乏力、关节酸痛等，少数 有雷诺现象、冻疮病史，自觉症状轻微，可有灼热或痒感， 日晒可使皮损加重或复发。
好发于面部、耳廓、颈外侧、头皮、口唇、手背、胸背、 趾背等，仅累及头面者为局限性DLE，尚累及手足四肢及 躯干时称播散性DLE。
（3）糖皮质激素：用于病情严重或单用 抗疟药或免疫 抑制剂疗效不理想的患者，一般用小剂量泼尼松1530mg/d治疗，病情好转后缓慢 减量。
（4）沙利度胺50-75mg/d,分2-3次口服。
红斑狼疮性脂膜炎
最常发生于20～45岁女性； 好发部位：常发生于头、面和上臂的正常皮肤的下方
，胸部、臀部和大腿亦可受累； 皮损特点：损害达深部真皮，皮下结节直径1cm～
血液系统损害：
溶血性贫血、全血减少
神经、精神症状：
常在急性期或终末期出现，表现为各种精神障 碍，如躁动、幻觉、妄想及强迫观念等；
也可出现各种神经系统症状，常见有颅内压增 高、脑膜炎、脑炎及癫痫样抽搐等严重者可引 起器质性脑病综合症。可有脑电图异常，做CT 和MRI检查，可见脑梗塞灶和出血灶；
周围神经受累，可引起周围神经炎。
• 亚急性皮肤性红斑狼疮 • 系统性红斑狼疮
病因
红斑狼疮的病因尚不清楚，现在发现有关的因素有： 遗传因素:约0.4%-0.5%的SLE患者一级或二级亲属患本病或
其他免疫性疾病，比一般人群高；单卵双生子患SLE的比率 （24%-69%）比异卵双生子的（2%-9%）明显增高；SLE 的易感性与HLA多态性基因有关，本病可能为多基因疾病。 病毒早就有人认为SLE发病与感染有关。 药物药物引起SLE已有很多报告。普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪 物理因素在SLE病人的病程中日晒可以激发或加重病情的可 达60％。 性激素鉴于本病在生育年龄妇女较男性发生率高，故认为雌 激素与本病发生有关,而雄激素则对LE发病有保护作用。 其它细菌的感染、精神忧郁、人种、地区、妊娠及环境污染 等其它环境因素等对本病发病均有关系。
早期症状：多种多样，可出现长期低热、间 断不明原因高热、倦怠乏力、关节酸痛及体 重下降等。部分患者长期患慢性荨麻疹、过 敏性紫癜、结节性红斑等皮肤病
临床表现：
皮肤粘膜
关节肌肉
浆膜
系统损害（心脏、肺、肾脏、神经、血液
系统、消化道等）
SLE的皮肤表现
约90%患者有皮肤粘膜损害： 特异性的皮肤损害 非特异性的皮肤损害
颊红斑
蝶形红斑
甲周红斑及指趾末端紫红色斑点和瘀点或弧形斑， 伴指尖点状萎缩
狼疮发（lupus hair) ：前额发线下降，发变短，长
短不齐，干燥，变细脆，易拔脱，成散乱外观，亦可 出现弥漫性及其他形式脱发。
➢ 非特异性的皮肤损害
A. 指硬皮病 B. 类风湿结节 C. 皮肤钙化 D. LE非特异大疱皮损 E. 荨麻疹 F. 丘疹结节性粘蛋白沉积 G. 皮肤松弛或下垂
治疗
健康教育，心里治疗避免暴晒和劳累，育龄期女性避免妊 娠。
抗疟药：各种抗疟药（氯喹和羟氯喹）都有效，羟氯喹 可减少复发，可与糖皮质激素联用。
糖皮质激素：对中等严重程度的患者，糖皮质激素证明 有效并可延长患者寿命；有肾脏受损或神经系统受累者 也可使用，用量由病情活动性而定，一般可用泼尼松0.5 ～1mg／（kg·d），控制病情后逐渐减量；大剂量冲击 疗法仅限于重型狼疮脑病和狼疮肾炎及严重溶血性贫血 ，
免疫抑制剂 常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤， 多于激素减量时与之联用，或用于狼疮性肾炎的患者
其他治疗方法 如沙立度胺、二氢表雄酮、大剂量γ球蛋 白疗法静脉注射，对某些患者有效。
生物制剂。
药Fra Baidu bibliotek性狼疮
➢ 肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、磺胺类、青 霉素、抗惊厥药、米诺环素和异烟肼等 都可促进或诱发SLE。多数患者具有良性 病程经过，停药数周或数月后病情减轻 或痊愈，但少数患者病情可加重或反复 发作，甚至发展为真正的SLE。
subacute cutaneous lupus erythematosus
SCLE是1979年由Gilliam和Sontheimer 描述的LE亚型，具有特征性的血清学、 遗传学和临床表现
➢ 播散性DLE有时可伴白细胞减少，血 沉稍增高，r球蛋白增高，类风湿因 子(+)等。
组织病理：
表皮角化过度、毛囊角栓、棘层萎缩， 基底细胞液化变性，基底膜增厚
真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润 胶原间可有粘蛋白沉积 真皮上部常见噬黑素细胞
狼疮带试验(lupus band test，LBT)对疑诊LE者进
结缔组织病
connective tissue disease
➢ 结缔组织病： 广义：结缔组织受累的疾病称为结缔组织病 结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系 统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰 竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结 缔组织病不合适 。 狭义：属于自身免疫性疾病的范畴，指疏松结 缔组织由于明显的免疫性和炎症反应引起的一 组疾病，属于自身免疫性疾病的范畴。
关节肌肉： 95%以上患者有关节炎、关节痛，关节畸形不多见，X线检查无关
节 破坏征象。肌炎、肌痛较常见。少数可出现缺血性骨坏死，股骨头 最常见。 心脏： 70%有心脏损害，其中以心包炎多见，其次为心肌炎，也可出现心 内膜炎、疣状心内膜炎、心电图异常、心脏扩大甚至心力衰竭等。 50%患者可出现动脉炎、静脉炎，部分患者可有周围血管病变。 肺： 胸膜炎、肺间质病变、肺浸润、肺出血。
特异性的皮肤损害
（1）蝶形红斑； （2）皮肤血管炎：可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青
斑和浅表溃疡，常见指（趾）尖处肿胀、红斑和毛细 血管扩张，甲周毛细血管扩张； （3）弥漫性非瘢痕性脱发形成在额顶前区的头发参差不 齐、短而易折断，称为狼疮发； （4）粘膜损害：口腔粘膜可出现糜烂、浅溃疡； （5）DLE样皮损。
行皮损或“正常”皮肤直 接免疫荧光检查称为狼疮 带试验。真皮表皮连接处 有一局限性免疫球蛋白和 补体积沉带，呈黄绿色荧 光，则LBT(＋)。皮损处阳 性率： SLE92％，DLE为 80％～90％。SLE“正常” 皮肤阳性率暴光部位为70 ％，非暴光部位为50％； 而DLE“正常”皮肤阴性。
治疗
患者应避免日晒，外出时应遮光。 1、外用药物治疗：可外用糖皮质激素，顽固性皮损可 用糖皮质激素皮损内注射。 2、内用药物治疗 （1）抗疟药：有防光作用、免疫抑制作用，对多数患者 有效。常用羟氯喹200毫克，一日两次口服，一般连用 3-4周。 （2）免疫抑制剂：环鳞酰胺、雷公藤多甙等。
其免疫病理复杂，引起组织损伤的超敏反应以Ⅱ型和Ⅲ型为主，有 时Ⅳ型超敏反应也存在。ANA可能是穿过细胞膜而与细胞内相应的 抗原结合，引起细胞损伤；抗膜抗体则直接与红细胞膜等相应的膜 成分结合导致细胞损伤，即通过Ⅱ形超敏反应引起血细胞减少； ANA等形成的免疫复合物沉积于肾小球基底膜、浆膜、关节滑膜、 血管基底膜等，通过Ⅲ型超敏反应，可引起肾炎、 浆膜炎、关节炎 、血管炎等，出现全身各相应系统的病理改变,内脏和皮肤的损伤及 慢性化可能与IV型变态反应有关。
具备上述标准中4项或4项以上阳性，连续出现或同时出 现时，都可诊断为系统性红斑狼疮。
组织病理：
皮损处可有表皮萎缩、基底细胞液化变性，真皮 上层水肿、粘蛋白沉着、胶原纤维肿胀、血管扩 张及周围淋巴细胞浸润。
SLE早期皮损组织病理各种改变轻微，缺乏诊断 价值。
LBT（狼疮带试验）
SLE皮损处阳性率90%，SLE正常皮肤阳性率5070%。
系统性红斑狼疮
(systemic lupus erythematosus SLE)
➢ SLE是多系统受累的疾病，可累及全身各 器官，好发于育龄妇女，男女之比为 1:9-15，如不及时治疗预后较严重。随 着免疫学的进展，能做到早期诊断，以 及治疗手段的提高，现今预后已大为改 善,目前SLE的10年生存率已达80-90%。
实验室检查
一般检查： 1.SLE患者中全血减少（包括RBC、WBC及
BPC） 2.血沉增快、30％类风湿因子阳性 3.尿常规：蛋白尿、血尿、管型尿、24小时尿
蛋白定量为判断SLE病情活动的重要指标 4.丙球蛋白明显升高，白蛋白减少，冷球蛋白
阳性；血清总补体、C3、C4下降 5.肺功能、胸X线检查异常 6.心电图、超声检查异常等
预后
➢ 尽管目前SLE仍不能达到彻底治愈，但10 年生存率已提高至80%以上。治疗成功 的关键一方面是让患者对自己的疾病有 正确的认识，使其充满信心，坚持随访， 按医生的指导坚持合理治疗；另一方面 是提高患者的生活质量。
➢ 死因主要是感染和肾功能衰竭及狼疮性 脑病。
亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)
基本损害为境界清楚的紫红色斑片，表面有附着较紧的鳞 屑，下方有角质栓塞，陈旧皮损中心有萎缩，毛细血管扩 张，愈后遗留色素沉着及减退的萎缩性瘢痕，头部皮损可 致永久性脱发。
慢性角化明显的损害晚期可继发鳞状细胞癌 约4～5%播散型可发展为SLE
实验室检查：
➢ 约1/3 DLE患者ANA（+），滴度较 低。
美国风湿病协会（ARA）1997年提出关于诊断SLE的分类 标准，该诊断标准如下：
①蝶形红斑；②盘状红斑狼疮；③光敏感；④口腔溃疡； ⑤非侵蚀性关节炎；⑥浆膜炎（心包炎或胸膜炎）；⑦ 肾病（蛋白尿或细胞管型）；⑧中枢神经系统病变（无 其他原因解释的抽搐或精神病）；⑨血液学异常（溶血 性贫血伴网织红细胞增生；或白细胞减少低于4000／ mm3，达2次以上；或淋巴细胞减少，低于1500／ mm3，达2次以上）；⑩免疫学异常：抗dsDNA抗体阳 性，或抗Sm抗体，或“抗磷脂抗体阳性”；⑾ANA滴 度异常且无其他原因解释。
红斑狼疮(LE)
Lupus Erythematosus
LE的分类
1、慢性皮肤红斑狼疮：其中包括：①盘状红斑狼疮：局限性和播散 性盘状红斑狼疮； ②狼疮性脂膜炎（深在性红斑狼疮）
2、亚急性皮肤红斑狼疮：包括新生儿红斑狼疮。 3、系统性红斑狼疮：包括药物性狼疮。
• 盘状红斑狼疮 播散性盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮
肾脏损害： 临床上，50-60%SLE有肾受累的表现(蛋白尿、管型尿） 组织学检查，75%患者有肾损害。 电镜、免疫荧光检查，几乎均有不同程度病变。 SLE肾脏损害称狼疮性肾炎，表现为肾炎和肾病综合症，
肾脏损害是SLE致死的主要原因。 消化系统： 可出现口腔溃疡、恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、腹泻、 肠系膜血管炎等。 眼： 可引起视网膜病变，特征性改变为视网膜上有棉花团样渗 出称Cytoid小体，是病情活动的表现。
特殊检查：
➢ 抗核抗体ANA：阳性率90%，滴度大于1：80 ➢ 抗ds-DNA抗体 ➢ 抗ENA抗体（RNP，Sm，Ro，La等） ➢ 抗心磷脂抗体：与血小板减少、流产、死胎、血
栓形成、血管炎、神经系统病变有关。20％梅毒 血清反应呈假阳性
抗dsDNA抗体及抗Sm抗体阳性时常提示有肾脏 损害
诊断