主动脉缩窄

主动脉缩窄
主动脉缩窄( coarecation of the aorta)是指降主动脉起始段先天性狭窄。

根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分为:
①导管前型(婴儿型) :缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管呈未闭状态,并供应降主动脉血液;缩窄范围较广泛.多累及弓部;常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。

②导管后型或近导管型(成人型) :缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管,动脉导管多已闭合.较少合并心脏畸形(图29-3)。

缩窄段以下第3 -7对肋间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。

(一)病理生理
主动脉缩窄近端血压升高.引起左心室后负荷加重,左心室肥大和劳损，甚至心力衰竭或诱发脑卒中。

缩窄远端血压降低.血流量减少,严重者出现肾脏缺血和下半身供血不足,造成低氧、尿少和酸中毒。

导管前型侧支循环建立不充分,肺动脉部分血流经动脉导管流入降主动脉,引起下半身发绀。

导管后型广泛侧支循环形成，粗大肋间动脉可形成动脉瘤。

(二)临床表现
症状
症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关。

若缩窄较轻,不合并其他心血管畸形,多无明显症状，常在体检时发现上肢高血压。

缩窄较重者出现头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状,并有下肢易麻木、发冷或间歇性跛行等缺血症状。

严重主动脉缩窄合并心脏畸形者,症状出现早,婴幼儿期即有充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。

体征
上肢血压高,桡动脉.颈动脉搏动增强。

下肢血压低,股动脉、足背动脉搏动弱甚至不能打及。

胸骨左缘第2~3肋间和背部肩胛区可闻及喷射性、收缩期杂音,合并心脏畸形者在心前区闻及相应杂音。

部分病人有差异性发绀。

辅助检查
心电图:正常或左心室肥大劳损。

胸部x线检查:左心室增大，主动脉峡部凹陷,其上、下方左侧纵隔影增宽，呈“3"字形影像。

7岁以上病人可在第3 ~9肋骨下缘发现增粗助间动脉所致压迹。

超声心动图:锁骨上窝探查有助诊断，显示主动脉缩窄部位、缩窄近、远侧压力阶差和加速的血流信号。

胸前区探查能发现合并心脏畸形。

诊断
根据上述特征，典型病例不难诊断。

CTA、MRI或主动脉造影可明确缩窄部位、范围、程度、与周围血管关系和侧支血管分布情况，有助制订个体化治疗方案。

(三)治疗
1.手术适应证当上、下肢动脉收缩压差>50mnHg缩窄处管径小于主动脉正常段内径50%，即具备手术指征。

单纯主动脉缩窄者,若上肢动脉收缩压>150mmHg应及时手术。

婴幼儿期反复肺部感染,心力衰竭或合并其他心脏畸形(如主动脉弓发育不良、动脉导管未闭、室间隔缺损),应尽早手术和一期矫治。

无症状主动脉缩窄者,目前认为4-6岁择期手术为宜。

年龄过小者易发生术后远期再狭窄,年龄过大者主动脉分支易出现血管硬化等继发改变。

2.手术方法侧支循环发育不良时,应用低温、临时血管桥.左心转
流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器,以免阻断胸降主动脉时发生缺血性损害。

低温麻醉(32°C)可使阻断主动脉血流的安全时限延长至30分钟,术中需持续监测上肢、下肢血压。

手术采用右侧卧位，左侧第4肋间进胸,根据病人年龄、缩窄部位和程度以及局部解剖情况选择手术方式。

婴幼儿合并心脏畸形,经胸骨正中切口建立体外循环,行心内畸形和主动脉缩窄的一期矫治。

主要手术方式包括:
(1)缩窄段切除及端端吻合术:适合于缩窄段局限,切除后能无张力地吻合切缘者。

(2)左锁骨下动脉蒂片成形术:结扎、切断足够长度的左锁骨下动脉,纵行剖开左锁骨下动脉形成带蒂瓣,作扩大主动脉缩窄段的补片。

适用于左锁骨下动脉较粗,缩窄段较长的婴幼儿。

其优点是采用自体血管,有潜在生长能力,术后再狭窄发生率低。

(3)补片成形术:纵切缩窄血管段,使用人工补片加宽缝合。

近年有应用自体肺动脉片代替人工材料。

适用于缩窄段较长、端端吻合困难者。

主要缺点是易致动脉瘤形成。

(4)缩窄段切除及人工血管移植术:适用于缩窄段较长的病人。

因管道不能生长,该方法在儿童期应尽量少用。

(5)人工血管旁路移植术:经左侧第4肋间切口或联合正中切口，选用适宜大小的人工血管连接缩窄段的近远端。

适用于缩窄部位不易显露，切除有困难以及再缩窄需再次手术者。

(6)球囊扩张术:经皮穿刺置入球囊扩张导管,扩大缩窄主动脉管腔。

适用于手术后再狭窄或严重心力衰竭难以耐受开胸手术者。

该方法术后再狭窄发生率高。