吉兰-巴雷综合征

1. 病前有上呼吸道或消化道等非特异性感染， 其后间隔一段时间发病。
2. 多为急性或亚急性起病,迅速出现对称性、进 行性的下运动神经元性肢体瘫痪，肌张力降 低、腱反射减弱或消失。
3. 可伴有脑神经损害和呼吸肌麻痹,但神志清楚。
4. 可有感觉异常及根性疼痛。
5. 脑脊液蛋白细胞分离现象。
6. 肌电图显示下运动神经元受损，有运动神经 的传导速度减慢或动作电位波幅降低。
病理
主要在神经根神经节部有水肿、淤血、髓鞘和轴索变性。髓鞘的最突出表现为节段性 肿胀、空泡变性、囊样变性脱失。电子显微镜可观察到本病的病理特点是以脱髓鞘为 主,髓鞘呈节段性脱失,吞噬细胞和单核细胞破坏施万细胞基底膜;施万细胞的改变是 在脱髓鞘晚期出现，是脱髓鞘所造成的结果。脊神经前根较后根先受累。在脱髓鞘的 相应节段，脊髓前角细胞和脑干运动神经核可见退行性变，但病变的程度不重。一部 分患者的主要病变为运动神经轴索受累,这部分患者有人起名为急性运动轴索神经病， 由于其临床特征与吉兰・巴雷综合征几乎一样，所以归属为吉兰・巴雷综合征的亚型 更为合适。
吉兰-巴雷综合征
基本介绍
吉兰-巴雷综合征过去亦称急性感染性多发性神经根炎。属交叉免疫反应 所致的自身免疫性疾病。本病常发生在病毒感染或空肠弯曲菌感染后，亦有 在接种疫苗(包括口服脊髓灰质炎糖丸)后由于免疫反应而发生本病的病理特 征为炎性脱髓鞘，故当前国际上亦多命名为急性炎性脱髓鞘性多神经根神经 炎。临床特点是急性起病,渐进性,对称性弛缓性肢体麻痹。严重者常伴有脑 神经麻痹及呼吸肌麻痹。
治疗
一．静脉注射大剂量丙种球蛋白在急性进展期静脉注射大剂 量丙种球蛋白可以缩短患儿的进展期
二．糖皮质激素大多数患儿对糖皮质激素的疗效不显著 三．血液净化疗法 四．人工呼吸机的应用呼吸支持 五．自主神经紊乱的治疗 六．康复治疗恢复期的功能锻炼
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主要表现
一．运动障碍：为本病最突出最常见症状。表现为肢体的弛缓性麻痹。大多数双 侧对称。
二．脑神经麻痹：严重患儿有脑神经损害。 三．呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹常发生在有四肢严重麻痹的患儿。 四．自主神经障碍患儿常有出汗过多或过。 五．感觉障碍感觉障碍不如运动障碍明显，一般在发病初期出现。
辅助检查
一．肌电图：在诊断上有非常重要的价值，可显示 下运动神经元受损。一般认为神经传导速度减 慢与髓鞘受损有关，复合肌肉动作电位的波幅 降低与轴索损害有关。另外，本病肌电图可显 示F波的潜伏期延长或消失,F波的改变常提示周 围神经近端或神经根受损。
临床表现
约半数以上患儿于神经系统症状出现前1~3周有前驱感染史，包括腹泻、上呼 吸 道感染、风疹、腮腺炎、支原体感染等。也有的患儿在前1天~6周有接种疫苗 史。绝大多数患儿急性起病，以多发性对称性周围神经麻痹为主要首发症状，个 别病例先有脑神经损害,2~3天或1周内逐渐加重达到极期，少数以亚急性缓慢起 病,2~3周症状达高峰。进展期过后病情相对静止阶段约持续2周左右，以后进入缓 慢的恢复期。
二．脑脊液：早期脑脊液正常。在病程一周后脑脊 液虽然细胞基本正常而蛋白逐渐增高,3~4 周时 达高峰。以后逐渐下降。这种蛋白细胞分离现 象在半数以上患儿可见到。
三．血液半数以上患儿早期有中性粒细胞增高，血 清IgG、IgM. IgA可有增高。有些患儿血清中 可查到抗神经髓鞘抗体。
诊断
典型病例不难做出诊断。通常依靠临床症状、体征 及脑脊液变化及排除其他神经系统疾病的可能性后 能确定诊断。特别是有条件做肌电图检查对诊断有 重大帮助。
病因及发 病机制
目前多数学者认为是与感染有关的自身免疫病,研究表 明，患儿体内存在着某种病原的特异性抗体，这些病原体包 括一些肠道病毒、呼吸道病毒、肝炎病毒、EB病毒和空肠 弯曲菌、支原体、弓形虫等。但是，在受损的神经组织、患 者血清和脑脊液中，极少发现病原体存在的证据。除上述病 原体的感染后可发生本病外， 接种疫苗后也可发生本病。 包括脊髓灰质炎糖丸服用后发生本病的报告国内外都可见到。 本病患者的血清中可检测出抗周围神经组织的抗体，认为此 抗体可引起脱髓鞘的病理改变。周围神经所含磷脂成分与本 病发病有关病原所含磷脂成分相似。患者血清中抗神经抗体 相同抗原引起交叉免疫反应。此种抗体主要是IgG 和IgM,说明体液免疫在发病机制中的作用。另外, 在实验 性变态反应性周围神经炎的神经根周围, 可见巨噬细胞浸 润髓鞘的基底膜,所以亦有人认为本病是一种由细胞免疫介 导的疾病。