内科主治医师血液病学专业知识-试卷30_真题-无答案

内科主治医师血液病学（专业知识）-试卷30
(总分56,考试时间90分钟)
1. A1型题
1. 下述不属于凝血功能障碍性疾病典型症状的是
A. 点状出血
B. 轻度损伤时出血增多
C. 束臂试验阴性
D. 关节出血
E. 深部血肿
2. 下述不符合血友病A诊断的是
A. PT正常
B. APTT正常
C. BT正常
D. CT延长
E. TT正常
3. 血友病A是
A. 常染色体不全显性遗传
B. 常染色体显性遗传
C. X连锁隐性遗传
D. X连锁显性遗传
E. 常染色体隐性遗传
4. 血友病B是
A. X连锁显性遗传
B. 常染色体显性遗传
C. X连锁隐性遗传
D. 常染色体隐性遗传
E. 常染色体不全显性遗传
5. 遗传性Ⅺ因子缺乏症是
A. 常染色体隐性遗传
B. 常染色体不全显性遗传
C. X连锁隐性遗传
D. X连锁显性遗传
E. 常染色体显性遗传
6. 下述鉴别三种血友病的凝血活酶生成试验(TGT)及纠正试验的结果，错误的是
A. 血友病B患者FⅨ抗原及活性明显减低
B. 血友病B患者TGT延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆不能纠正
C. 遗传性。

FⅪ缺乏症患者TGT延长，加正常血清能纠正，加钡吸附正常血浆也能纠正
D. 中重度血友病A患者APTT延长，PCT缩短，TGT异常
E. 血友病A患者TGT延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆能纠正
7. 关于血友病A检查结果，正确的是
A. BT、延长，CT延长
B. BT延长，PT延长
C. CT延长，APTT延长
D. APTT延长，毛细血管脆性增加
E. 毛细血管脆性增加，PT延长
8. 下列关于血友病A的描述，正确的是
A. 第Ⅷ因子相关抗原减少
B. 凝血异常加正常血清能纠正
C. 毛细血管抵抗减弱
D. 库存血输血对止血有效
E. 部分凝血活酶时间延长
9. 因子Ⅶ缺乏的出血时间、血小板计数、血块退缩、凝血时间、凝血酶原时间分别是
A. 延长，正常，不良，正常，正常
B. 正常，正常，正常，正常，延长
C. 正常，正常，正常，延长，正常
D. 延长，减少，不良，延长，延长
E. 延长，减少，不良，正常，正常
2. A3/A4型题
患儿，男，5岁。

因活动后右膝关节肿痛2天来诊。

查体：右膝关节肿大，明显压痛，肝、脾未触及。

检测血小板120×109／L，BT32秒，CT(试管法)18分钟。

1. 为明确诊断，应做的检查是
A. 骨髓穿刺
B. 类风湿因子
C. 血浆凝血酶原试验
D. 激活的部分凝血活酶时间及纠正试验
E. 血清凝血酶原时间
2. 患者诊断可能是
A. 急性ITP
B. Ⅻ因子缺乏
C. 血友病
D. V olaWillebrand病
E. D1C
3. A2型题
1. 患者女，45岁。

确诊为胃癌，行胃大部切除手术。

术中止血完善，第2天出现血腹。

检测血小板计数，出、凝血时间正常；阿司匹林耐量试验延长3分钟，APTT58秒(正常对照36秒)，血小板黏附功能降低，Ⅵ因子：Ag活性为1％，血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。

诊断最可能是
A. 血小板无力症
B. 血友病乙
C. 血友病丙
D. 血友病甲
E. 血管性血友病
2. 患者女，12岁。

5岁时开始出现鼻出血、牙龈出血。

本次月经初潮量多。

查体：右膝关节肿痛。

检测出血时间正常；阿司匹林耐量试验阳性；KPTT比正常对照延长13秒；血小板黏附功能降低。

患者诊断最可能是
A. 血管性血友病
B. 第Ⅺ因子缺乏症
C. 血友病甲
D. 血小板病
E. 遗传性毛细血管扩张症
3. 患者男，60岁。

因皮肤黄染进行性加深、皮肤瘙痒2个月来诊。

既往20年前有过甲肝史。

查体：巩膜深度黄染，肝肋下3cm，质偏硬，压痛，脾未及。

检测血清碱性磷酸酶200U，总胆红素346μmol／L，结合胆红素180μmol／L；凝血酶原时间18秒(对照12秒)；AFP(～)；尿胆红素阳性，尿胆原阴性。

患者凝血酶原时间延长的原因是
A. 维生素摄入不足
B. 原发性肝癌
C. 慢性肝病
D. 维生素K吸收障碍
E. 肠道菌群紊乱
4. 患者女，26岁。

因面黄、乏力、皮肤紫癜1年来诊。

查体：巩膜轻度黄染。

检测WBC4．6×109
／L，RBC1．8×1012／L，Hb60g／L，PLT36×109／L；骨髓示有核细胞增生明显活跃，粒系比例、分布正常，红系占0．32，分布大致正常，成熟红细胞畸形较明显，可见较多球形红细胞、泪滴状红细胞，巨核细胞96个，其中颗粒型0．92，裸核0．08，未见产板型；Coombs试验(+)；尿Rous试验(一)。

患者诊断最可能是
A. 缺铁性贫血
B. 巨幼细胞性贫血
C. 特发性血小板减少性紫癜
D. 弥散性血管内溶血
E. Evens综合征
5. 患者男，12岁。

自幼受伤出血不易自止，时常出现膝关节、髋关节肿痛。

检测BT5分钟(出血时间测定器法)，PT12秒，INR值0．98，APTT100秒，可被硫酸钡吸附血浆纠正，正常人血清不纠正。

患者应诊断为
A. 血友病甲
B. 血友病乙
C. FⅪ缺乏症
D. 血管性血友病
E. 维生素K缺乏症
6. 患者男，15岁。

自幼常有鼻出血，皮肤外伤后较易出现瘀血斑，无关节肿痛病史，发育正常。

3天前感冒发热，口服2片退热片治疗，2天前鼻出血、牙龈出血不止来诊。

查体：左臀部可见片状瘀血斑。

检测PLT190×109／L；BT25分(出血时间测定器法)，PT12秒，APTT90秒，INR1．0，TT20秒；Fg3．5g／L，FⅧ：C50％。

患者的诊断最可能是
A. 遗传性毛细血管扩张症
B. 血管性血友病
C. 血友病甲
D. 维生素K缺乏症
E. 弥散性血管内凝血
4. A3/A4型题
患者男，15岁。

因打篮球后左膝关节肿胀、疼痛来诊。

患者兄长有血友病A病史。

查体：左膝关节局部肿胀，明显压痛，膝关节及其周围有大片瘀斑。

1. 下列有助于诊断的实验室检查，除外
A. 凝血时间
B. 复钙时间
C. 血清凝血酶原时间
D. 血浆凝血酶原时间
E. 白陶土部分凝血活酶时间
2. 有助于诊断血友病A(Ⅷ因子缺乏)的纠正试验是
A. 正常新鲜血浆能纠正
B. 正常新鲜血浆不能纠正
C. 正常人血清能纠正，正常人新鲜血浆能纠正
D. 正常人血清不能纠正，正常BaSO4吸附血浆能纠正
E. 正常人血清能纠正，正常BaSO4吸附血浆不能纠正
3. 患者确诊为血友病A，下列治疗错误的是
A. 输鲜血
B. 输新鲜血浆
C. 输凝血酶原复合物(PPSB)
D. 输冷沉淀物
E. 输浓缩第Ⅶ因子
4. 下列关于血友病A的说法正确的是
A. 男女均可发病
B. Ⅷ因子促凝活性部分(Ⅷ：C)明显减少
C. Ⅷ因子相关抗原(ⅧR：Ag)轻度减少
D. 血小板功能异常
E. 服阿司匹林使出血加重
5. 若患者为血管性血友病，下列说法错误的是
A. 血小板计数正常，出血时间延长或阿司匹林耐量试验延长
B. 为常染色体显性遗传性疾病
C. 血小板黏附功能降低
D. 口服吲哚美辛(消炎痛)、双嘧达莫(潘生丁)均可使出血加重
E. Ⅷ：C／ⅧR：Ag比例降低
5. A3/A4型题
患者男，45岁。

确诊慢性肝病10年。

因反复鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜半年来诊。

查体：面色灰暗，可见肝掌与蜘蛛痣，皮肤散在瘀点、瘀斑；肝肋下未及，脾肋下4．5cm，腹水征(一)。

1. 凝血检查最早出现异常的是
A. 凝血酶原时间
B. 凝血时间
C. 白陶土部分凝血活酶时间
D. 凝血酶凝固时间
E. 凝血酶原消耗时间
2. 化验结果凝血酶原时间16秒(对照12秒)，表示哪组凝血因子缺乏
A. Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ
B. Ⅱ、Ⅻ、Ⅺ、Ⅷ
C. Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ
D. Ⅸ、Ⅹ、Ⅴ、Ⅶ
E. Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ
3. 患者拟行脾切除手术治疗，为防止严重出血，最有效的治疗是
A. 输血小板悬液
B. 输新鲜血
C. 静脉注射维生素K。

D. 输凝血酶原复合物
E. 保肝治疗加酚磺乙胺类等止血药物
患者男，16岁。

因拔牙后出血不止来诊。

查体：体重50kg，发育正常。

检测BT正常，PT 正常，APTT明显延长，用硫酸钡吸附血浆可纠正，正常人血清不纠正。

4. 患者应诊断为
A. FⅪ缺乏症
B. 血管性血友病
C. 血友病A
D. 血友病B
E. 维生素K缺乏症
5. 若检测其FⅧ：C为6％，患者应为
A. 血友病基因携带者
B. 中间型血友病
C. 轻型血友病
D. 亚临床型血友病
E. 重型血友病
6. 若将患者的FⅧ：C提高到26％，首次应补充浓缩FⅧ
A. 250U
B. 500U
C. 750U
D. 1000U
E. 1500U。