临床疑难l2021垂体炎-病因谱扩展

临床疑难l2021垂体炎-病因谱扩展**
CK注：面对越来越长的垂体炎病因清单，手足无措......；这个领域，难于进展，主要是位置的原因......
临床疑难 l 2021垂体炎：病因谱扩展
编译：陈康
小结
垂体炎是指原发于垂体或继发于局部或全身疾病的垂体炎症。

难于鉴别诊断：
•具有广泛性(包括原发性肿瘤、转移瘤和淋巴增生性疾病)
•具有多面性。

垂体炎的病因：
•大多数垂体炎的病因是自身免疫性的，
•其他病因（传统病因）
继发于鞍区肿瘤或囊肿的炎症、
继发于全身性疾病
感染
药物诱发
•新病理因素（扩展的病因谱）
免疫球蛋白G4相关垂体炎、
免疫治疗诱导的垂体炎
副肿瘤性垂体靶向的自身免疫
诊断可能具有挑战性
•典型磁共振成像显示垂体柄增厚和均匀增大；然而，成像并不总是特定的；
•最终只有垂体活检才能确认垂体炎的类型并排除其他病因；
•多数病例做出推定诊断，但没有活检
•详细的病史和临床检查至关重要，尤其是对于有全身表现的潜在病因体征。

概述
垂体炎是一种罕见的炎性疾病，由于自身免疫性、浸润性、感染性、肿瘤性或有时未知的致病过程而影响垂体和漏斗部。

在过去的十年里，该领域出现了实质性的诊断进展和垂体炎知识和特征的增加。

免疫球蛋白G4 (IgG4)相关疾病、免疫治疗诱导的垂体炎和副肿瘤性垂体靶向的自身免疫等新病因增加了垂体炎疾病谱。

每年的真实垂体炎发病率未知。

以前报告的估计数属于极为罕见，为1/900万人(EndocrRev. 2005;26(5):599-614)。

对新病因的认识、影像学的更多使用和复杂性以及垂体手术后病理样本数量的增加导致诊断的垂体炎疾病发病率增加(Eur J Endocrinol.2014;170(2):161-172；Pituitary. 2016;19(1):82-92)。

临床诊断可能困难/具有挑战性，因为许多垂体病变(包括常见垂体腺瘤和罕见垂体转移瘤)在临床上可能具有相似的特征；病理相对不易获得。

诊断基于临床表现、磁共振成像(MRI)和实验室检查结果，以及某些情况下的活检结果。

本文内容包括垂体炎的当前诊断和治疗方法，并涉及常见的临床问题。

分类与发病机制
垂体炎是一个总括性术语，涵盖了影响垂体的广泛炎性疾病。

炎症只能影响垂体前叶(腺垂体炎)、漏斗和垂体后叶(漏斗-神经垂体炎)，或整个垂体(全垂体炎)( Endocr Rev. 2005;26(5):599-614；Best Pract
Res Clin Endocrinol Metab. 2019;33(6):101371)。

有时这个过程可以延伸到下丘脑(J Clin Endocrinol Metab 2020; 106(2):e415-e429)或表现为孤立下丘脑炎(Rev Endocr Metab Disord.2018; 19(4):335-347；J Int Med Res. 2020;48(3): 300060519887832)。

从病因上看，垂体炎的特征为原发性或继发性(The Pituitary. 4th Ed. Academic Press, 2017:365-381)。

•原发性垂体炎是一种孤立性疾病，包括自身免疫性[如淋巴细胞性垂体炎(LHy)]和其他原因不明的孤立性垂体受累的炎性或浸润性形式。

•继发性垂体炎的发生是对局部过程(如Rathke裂囊肿破裂)、全身疾病、感染和肿瘤过程或药物的反应(表1)。

表1 垂体炎:继发性病因、相关疾病和鉴别诊断
简称:AFP、甲胎蛋白；β-hCG、β-人绒毛膜促性腺激素；CBC，全血细胞计数；CSF、脑脊液；CN，脑神经；CT、计算机断层扫描；DI，尿崩症；FDG-PET，氟-脱氧-葡萄糖正电子发射断层扫描；HIV，艾滋病毒，人类免疫缺陷病毒；LDH，乳酸脱氢酶；POMC，促黑皮质素；PPD，纯化蛋白衍生物结核菌素皮肤试验。

JCEM, 2022, Vol. 107, No. 1, 10–28
组织学分类包括淋巴细胞性、肉芽肿性、黄瘤病性(Endocrinol Diabetes Metab Case Rep. 2015;2015:140089)，IgG-4相关，坏死性垂体炎和混合型(淋巴肉芽肿性，黄色肉芽肿性)( Best Pract Res Clin Endocrinol Metab.2019;33(6):101371；Eur JEndocrinol. 2018;179(3):R151-R163);LHy总体上是最常见的形式(J Endocrinol Invest. 2011;34(8):e245-e252；)。

由于病理特征重叠，准确分类有时是不可能的(Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2019; 33(6): 101371；Eur J Endocrinol. 2018; 179(3): R151-R163.；Neurosurgery. 2021; 88(5): 900-918.； World Neurosurg. 2018; 114: 172-177；Endocrine. 2019; 63(3): 463-469) (图1)。

图1 垂体炎的类型、特征和治疗方案总结
组织病理学图像来源:淋巴细胞性(MF)，肉芽肿性(Pituitary.
2014;17(4):357-365)、黄瘤病(EndocrinolDiabetes Metab Case Rep. 2015;2015:140089)，坏死性(Pituitary.2012;15(2):202-208)，免疫球蛋白G4相关(Neurosurgery. 2021;88(5):900-918)，以及免疫疗法诱发(Am J Pathol. 2016;186(12):3225-3235)。

简称:ACTH，促肾上腺皮质激素；AI，肾上腺功能不全；APS，自身免疫性多神经节综合征；DI，尿崩症；DM、糖尿病；ECD，Erdheim-Chester病；F，女性；GC，糖皮质激素；GH，生长激素；GPA，肉芽肿伴多血管炎；HPF，高能量场；LCH，朗格汉斯细胞组织细胞增生症；M，男性；MRI、磁共振成像；net，神经内分泌肿瘤；POMC，促黑皮质素；PRL，泌乳素。

JCEM, 2022, Vol. 107, No. 1, 10–28
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