川崎病病案分析-PPT课件

其他表现
4、神经系统改变 急性期包括无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻 痹、听力丧失、急性脑病和高热惊厥等，是由于血管炎引起， 临床多见，恢复较快，预后良好。其中无菌性脑脊髓膜炎最 常见，发生率约25%。多发生于病初2周内。部分患儿颅压 增高，表现前囱隆起。少数患儿颈项强直，可有嗜睡、双眼 凝视、昏迷等意识障碍。脑脊液淋巴细胞轻度增多，糖、氯 化物正常，蛋白绝大多数正常。临床症状多在数日内消失， 面神经麻痹多见于严重患者，常为外周性麻痹，可能是由于 血管炎性反应波及面神经，或邻近部位血管病变，如动脉瘤 形成、动脉扩张等，一过性压迫面神经所致。恢复期由于大 脑中动脉狭窄或闭塞引起的肢体瘫痪，则容易遗留后遗症， 较为少见。



Rosenblum WD等研究ASA剂量与其抗血小板凝集功能的关 系，结果显示小剂量治疗组血小板聚集功能明显减低而大剂 量治疗组血小板聚集功能无改变，故认为小剂量ASA有较强 的抗血小板聚集作用，因而推荐30mgkg－1d1作为急性期的 治疗剂量。 Stephen R曾对一组77例川崎病患者进行回顾性研究，77例 患者分为并发CAL组A组，未并发CAL组B组，结果表明，发 热时间A组明显长于B组，开始治疗时间A组明显晚于B组， 故认为早期A组治疗对川崎病的CAL有重要意义。 但是多数作者研究结果认为ASA治疗组CAL发生率与未治疗 组相似为15－25％14，故认为ASA并不能减少CAL发生率。 总之，目前研究结果提示ASA并不能降低CAL发生率。

丙种球蛋白2g/kg，单次使用加阿司匹林的标 准用法，使冠状动脉瘤发生率由15%～25% 降至2%～4%，目前推荐丙种球蛋白的使用 时机为发病后10d内
女孩4岁，主诉：腹痛3天发热3天

现病史；患儿于3天前无明显诱因出现腹痛， 以脐周为主，呕吐2次伴发热T39℃，无咳嗽， 在云大医院给予头孢硫脒及热毒宁治疗1天症 状改善不明显，昨日腹泻黄色稀水样便2次， 为求进一步明确诊治虽来院就诊。
病例讨论
---------川崎病
女孩，5岁，咳嗽1周发热5天呕吐2天
1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽，咳痰，5 天前出现发热,T38.5℃，曾在当地医院给予 头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天，体温仍有波 动，2天前出现频繁呕吐 既往有青霉素过敏史

查体

一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌充 血,乳头突起，双侧扁桃体Ⅱ，可见白色分泌 物，双侧颈部可触及黄豆大小肿大的淋巴结， 躯干可见点状散在细小皮疹，压之褪色，右 侧腹股沟部可见黄色脓疱疹，肛周发红未见 脱屑

查体
一般情况可，球结膜充血，口唇干燥，舌乳 头突起充血，双侧扁桃体Ⅱ，可见白色分泌 物 双侧颈部可触及黄豆大小肿大的淋巴结 躯干可见点状散在细小皮疹，压之褪色，右 侧腹股沟部可见黄色脓疱疹，肛周发红未见 脱屑

治疗
5%人免疫球蛋白1.0g/kg/d×2 天 肠溶阿司匹林50mg/kg/d,T.I.D 潘生丁 5mg/kg/d,T.I.D 阿奇霉素，iv gtt ×3 天

流行病学



川崎病主要发生于小儿，80％的川崎病患儿＜4岁，3个月以 下罕见发病，但已有26天的新生儿患川崎病的报道 有一定的地域性：在日本，1982年及1986年曾有两次大规 模的流行，自1987年起每年发病人数大约是5500例，其男 女比例是1.35：1.00，高发年龄为6－11月，发病季节为冬 季至早春。美国及北欧国家研究显示了相似的结果。高发年 龄为18－24个月 我国川崎病协作组从1983年以后对本病进行了全国性的调查 ，1987－1992共有住院患儿399例男女比例为1.6：1，2岁 以下占40.08％，2－4岁为占36.72％，4岁以上占20.20％ 冠脉病变发生率为12.43％，死亡率为0.265％

鉴别诊断
本症与幼年类风湿病不同之处为：①发 热期较短，皮疹较短暂；②手足硬肿，掌跖 潮红；③类风湿因子阴性 与渗出性多形红斑不同之点为：①眼、 唇、无脓性分泌物及假膜形成；②皮疹不包 括水疱和结痂

与猩红热不同之点
①皮疹在发病后第3天才开始； ②皮疹形态接近麻疹和多形红斑； ③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期； ④青霉素无疗效
诊断？

皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)

川崎病? 诊断依据?
川崎病（Kawasaki disease）
又称皮肤粘膜淋巴结综合征 （mucocutaneous lymphnode syndrome），主 要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动 脉炎为特点的急性发热性疾病 1967年由川崎富首先报告

草莓舌
口唇皲裂
结合膜炎
颈淋巴结肿大
通常为单侧,以颈前三角多见 传统的诊断标准要求≥1 个淋巴结,直径>1. 5 cm 反复影像检查证实肿大的淋巴结为非化脓性 的,淋巴结呈坚实无波动,表面皮肤无发红,无 触痛或仅轻微触痛

＊心脏表现

心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常 冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤） 少数可有心肌梗死
5、其他并发症 肺血管炎在X线胸片显示肺纹一增多 或有片状阴影，偶有发生肺梗塞 6、少见的表现包括睾丸肿胀、肺部结节和浸润、胸 膜渗出和嗜血细胞综合征
无特异性实验室检查
＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移
轻度贫血，2~3周时血小板↑ 急性炎症反应指标（CRP,ESR),GPT升高 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑,IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变 ＊胸片：可呈间质性改变
亦可呈荨麻疹样皮 疹，有瘙痒感，但 无水疱或结痂 卡介苗接种处红斑
皮疹可以是多种形式,最常见的是非特异性弥 散性斑丘疹样皮疹,有时可见荨麻疹样皮疹,猩 红热样皮疹,红皮症,红斑样多形性皮疹,或少 见的微小脓疱样皮疹, 大疱状和水泡样皮疹还未见报道。 皮疹常常比较广泛,可累及躯干和肢端,尤其在 会阴周围(可能早已发生脱屑）
中等至大剂量用药使用持续时间
目前意见尚不统一： 有专家认为热退后48～72h 应改为小剂量3～ 5mg/（kg· d） 另有专家认为应持续应用14d 再改为小剂量 国内推荐热退后48～72h 逐渐减量，2周内减 为小剂量3～5mg/（kg· d），维持6-8周或至 CAL恢复
丙种球蛋白IVIG
查体

急性病容精神差，口唇红有皲裂，牙龈充血， 舌质红舌乳头较粗糙，右眼球结膜充血，咽 部充血，卡痕及全身无皮疹，心肺腹未见异 常，足趾端无硬肿，肛周未见脱屑潮红
实验室检查





F1:WBC 15.4,N82%;CRP 30.5mg/l F3:尿WBC 2+ F3: WBC 18.56 ×109/L,N95.2%;CRP >200mg/l；GPT140u/l; AlB26g/l, TB64.1umol/l, DTB51.5umol/l, TTB12.6umol/l; 支原体抗体：阳性 F4:肛周脱屑 F5:超声心动图极少量心包积液，左冠状动脉显示开口宽约 2.7mm，右冠状动脉显示内径约2.3mm，各瓣膜未见明显异常 心电图；窦性心动过速 F6:WBC23.4 ×109/L ；N%：92.3%；L%：6.6%；PLT：231 ×109/L ; ESR 76mm/h ;CRP >200mg/l; 血培养（-）；
国内文献（？）
具备发热5 d或5 d以上,仅有4条以下主要临床 表现者,如果二维超声心动图或冠状动脉造影 提示冠状动脉病变,可以诊断KD 具备4或4条以上主要诊断标准,在发病4 d可 以作出KD诊断

(重庆医科大学附属儿童医院心内科易岂建）
病史
女孩，5岁，主诉：咳嗽1周，发热5天呕吐2 天 现病史；1周前无明显诱因出现阵发性咳嗽， 咳痰，5天前出现发热最高体温为38.5，曾在 当地医院给予头孢唑肟、头孢曲松钠治疗5天， 体温仍有波动，2天前出现频繁呕吐。 既往有青霉素过敏史
急性期治疗



首选阿斯匹林（剂量？疗程？） 因抗炎、抗血小板凝集作用而被广泛用于治疗川崎病，有关 不同剂量在川崎病抗炎疗效的差别及剂量与冠脉损伤CAL发 生率关系的研究及争议很多 美国心脏学会推荐80－100mg/kg/d，QID,但是亚裔人种对 该药有耐受性的差异，日本作者主张30mg/kg/d，Akogl T认 为，在缩短川崎病急性期发热时间上80－100mg/kg/d显著 优于30mg/kg/d。Durong pisitkul K等对1967－1983年382 位作者关于川崎病与CAL关系的研究结果进行meta分析，资 料显示在川崎病发病30天及60天。ASA大剂量80－ 100mg/kg/d治疗组及小剂量组30mg/kg/d治疗组的CAL的发 生率无差异 目前国内推荐剂量为30-50mg/kg/d,b-tid
其他表现
1、急性期可有尿道炎，尿沉渣可见白细胞增多及轻 度蛋白尿。 2、胆囊积液 多出现于亚急性期，可发生严重腹痛， 腹胀及黄疸。在右上腹可摸到肿块，腹部超声检查 可以证实。大多自然痊愈，偶可并发麻痹性肠梗阻 或肠道出血。 3、关节炎或关节痛 发生于急性期或亚急性期，大 小关节均可受累，约见于20%病例，随病情好转而 痊愈。
＊超声心动图：

急性期:可见心包积液，左室扩大，二间 瓣、主动脉瓣或三间瓣返流
冠状动脉病变(CAL):

冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄
川崎病诊断标准
根据临床表现，持续发热5日以上，下列5项中至少满足4项或不 足4项加冠状动脉改变，并排除其他疾病即可确诊 ⑴双侧结合膜充血 ⑵多形性红斑。 ⑶口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。 ⑷急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮 ⑸急性非化脓性颈部淋巴肿大

疗效观察
输丙球后第一天T39,第二天T正常； 发热第9天球结膜充血缓解，肛周脱屑 发热第10天指趾端脱屑 治疗后第5天CRP10.9mg/l，WBC(-),Hb127g/L PLT 623×109/L(病程第11天); T正常3天阿司匹林开始减量 病程第14天CRP3.5mg/l，WBC(-), PLT 595×109/L，GPT(-)

发病机制
超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓） ↓↓ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓） ↓↓ 自身抗体 ↓↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓↓ 血管壁损害
肢端硬性肿胀 肢端膜状脱屑
皮肤多型红斑
与出疹性病ຫໍສະໝຸດ 感染不同之处①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌； ②手足硬肿，常跖潮红及后期出现指趾端膜 状脱皮； ③眼结膜无水肿或分泌物； ④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核 左移； ⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。

与系统性红斑狼疮不同之处为： ①皮疹在面部不显著； ②白细胞总数及血小板一般升高； ③抗核抗体阴性 ④好发年龄是婴幼儿及男孩多见
辅助检查


WBC:19.3× 109/L ， N82% , L13.4% Hb 118g/L PLT 450×109/L(发热第6天） ALB 38.8g/l,GPT 102u/L CRP：107.8mg/l 支原体抗体：阳性 咽试子培养(-) 超声心动图；室壁瓣膜血流、各房室内径大小正常， 左右冠脉内径2.1-2.32mm
川崎病病因
本病病因尚未完全阐明。曾怀疑尘螨传播的 立克次体和疮疱丙酸杆菌、葡萄球菌、链球 菌支原体、逆转录病毒为其病因，但未被证 实； 日本研究发现，本病患者HLA-BWzz频率约 比普通人群高2倍；而美国波士顿地区流行中， 则HLA-BW51检出率增高。 因此，遗传易感性和感染可能是本病的病因

大剂量的丙种球蛋白为川崎病的治疗带来了生机，许多研究 证实大剂量的丙种球蛋白对缩短川崎病发热时间。降低CAL 发生率有肯定疗效，目前大剂量的丙种球蛋白加ASA治疗已 成为川崎病急性期治疗的常规，但是IVIG的剂量尚有分歧。 Newburger W等16进行的多中心，随机对照试验，276例川 崎病的患儿接受IVIG400mgkg－1d1×5天，273例接受单剂 量为2gkg，两组均接受ASA治疗，结果单剂量2gkg缩短川 崎病患儿急性期发热时间，改善实验室炎性指标如CRP a2 抗胰蛋白酶等优于400mgkg－1d1，且两组副反应发生率无 差异，故推荐单剂量IVIG2gkg治疗患儿急性期的川崎病。