内科学_各论_疾病：骨纤维异样增殖症_课件模板

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症状及病史：
症状，其特点是常有轻度外伤为诱因引起， 骨折部疼痛、肿胀、功能障碍，但很少移 位，绝大多数可在制动后愈合。于表浅骨 骼的病变常出现畸形或肿块，如颜面不对 称，上颚突起，类似狮面孔，有时引起眼 球突出，肋骨和脊椎骨受累时，表现胸部 不对称，局限性突起。四肢长骨受侵时， 呈膨胀弯曲畸形。掌跖骨受侵
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别名： 骨纤维结构不良,纤维性骨结构不良。
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身体部位： 全身。
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科室： 肿瘤科。
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简介：
纤维异样增殖症又称纤维结构不良。其特 征是纤维组织增生并通过化生而成骨，形 成的骨为幼稚的交织骨。另有一种病损是 在纤维组织增生的同时，有板层骨小梁形 成，骨小梁表面有骨母细胞覆盖。
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治疗：
收现象，近来有的学者报道应用人工骨代 用品，如碳酸化羟基磷灰石骨水泥修复包 容性骨缺损，取得较满意的效果。
⑤长骨干全长或多发纤维异样增殖症 的手术切除和肋骨移植：骨纤维异样增殖 症可累及长骨干全长，以股骨最多，胫骨 次之，肱骨和尺桡骨较少，股骨和胫骨常 发生向前外弧弯曲，尺桡骨者，由于
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诊断：
骨纤维异样增殖症鉴别诊断_如何诊断骨 纤维异样增殖症
诊断 根据病史、临床表现及X线征象，典 型的骨纤维异样增殖症诊断并不困难。 鉴别 单发性患者应注意与孤立性骨囊肿、 孤立性内生软骨瘤及巨细胞瘤鉴别。多发 性者需与甲状旁腺功能亢进相鉴别。 1.孤立性骨囊肿 该病多
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治疗：
空腔之部位，使嵌插分开。再取同侧前髂 骨块，将其植入残留之股骨头、颈及股骨 干之空腔中，再使两断端嵌插复位，以螺 丝钉固定（图2）。
术后单髋石膏裤固定，摄正位X线片 观察位置，固定3～4个月（图3）。
此方法的优点是： A.截骨后显露充分，刮除彻底，不易 复发； B.可同
病因：
质（髂骨翼、肋骨、骨盆、干骺端），则 可见许多血管截面。有时可见囊腔，水肿 或出血性组织内有血性液体；有时，尤其 单骨型，整个溶骨区含有液性成分，易与 骨囊肿相混淆。有时，组织中有软骨岛结 构，在儿童和干骺端更常见。
2.组织病理特点 纤维异样增殖症的 组织病理在细小的骨小梁结构间有成束
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诊断：
或硬化。主要病理改变是骨吸收和纤维瘢 痕形成，其内有出血现象，亦有纤细的骨 样组织和骨小梁形成。血清钙增高，血清 磷降低，尿中钙磷均增加。
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并发症： 骨纤维异样增殖症并发症_骨纤维异样增 殖症有哪些并发症
2/3病例可并发病理骨折。
病因：
限性结节。有正常的透明软骨结构，这些 软骨区的组织特点与孤立的或多发软骨瘤 的不同，与生长的骺板或修复性骨痂的增 生软骨相似。在软骨区和结构不良的纤维 骨组织之间的组织学间断，使得笔者否定 了软骨是组织化生结果的认识。大多数病 例中，在儿童或青少年干骺端发病，可见 软骨区域，这些病人既往未手术
b.切取肋骨，病人侧卧，
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治疗：
取与长骨干病变同侧肋骨，经常取第6、8 肋或7、9肋，在拟切取2肋之间皮切口， 肋骨膜下剥离切取，自肋骨角至前腋线均 12～16cm长，缝合骨膜外软组织，切勿包 括肋下血管神经在内，将肋骨沿长轴自上 缘至下缘劈为两半，再剪成长条状骨条备 用，一般先切取2肋骨，缝合切口再做病 骨。
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治疗：
痛，通过对血浆中的碱性磷酸酶活性及尿 中羟脯氨酸含量检测表明溶骨性改变减慢， 影像学上有骨密度增加，但原来骨灶并未 治愈，并有少数小儿患者出现一过性加重。 其疗效尚需进一步观察。
2.手术治疗 （1）根据临床、X线及病理表现不同， 对好发的长管状骨单发病损可采取以下手 术方法：
病因：
正常的骨小梁。 ③内分泌异常。 1.大体标本特点 纤维异样增殖症大
体标本骨膜没有改变，皮质变薄，有时可 用手术刀切开，剖面为苍白致密组织，有 一定的弹性沙砾感，沙砾感主要由于纤维 组织内有软脆的骨样组织骨小梁成分，并 随小梁数量及成熟程度而异。这种组织不 富含血管，然而，特别在骨松
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诊断：
多数为单发病变，位于骨端，呈明显膨胀， 单纯溶骨性改变，周围无明显硬化环。截 面见骨腔多属偏心位，充满暗红色或黄色 脆弱组织和散在陈旧积血。镜下为丰富的 血管网，充满形状一致的梭形细胞和散在 的多核细胞。
4.甲状旁腺功能亢进 此病可引起广 泛的骨质改变，畸形明显。全身骨质脱钙， 无骨新生
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诊断：
钙化点，有时可见骨样组织或骨小梁。 2.孤立性内生软骨瘤 内生软骨瘤常
见于足、手小骨多发病变，X线片上常见 弧形、环形及半环形的不规则钙化。剖面 为硬而有光泽的浅蓝白色组织，间有骨化 组织或黏液样组织。镜下为分叶的玻璃样 软骨，内有钙化或纤维骨化组织。
3.骨巨细胞瘤 该瘤绝大
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治疗：
骨增粗而妨碍前臂旋转。多发者累及同侧 股骨和胫骨或肱骨和尺桡骨。由于畸形、 疼痛、功能障碍而要求治疗。
A.治疗方案：对多发病例，1次治疗1 根骨，大约1年之后，此骨愈合良好，再 治疗另1骨，如先治股骨，再治胫骨。
B.手术方法以股骨或胫骨并前弓为例： a.股骨采用外侧切口，
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治疗：
时矫正髋内翻畸形； C.使骨腔缩小节省植骨。缺点是比开
窗植骨愈合时间稍长。 ③整段病骨切除：适用于骨干大部受
累，破坏严重者。术前摄清晰的包括病骨 两端的X线片，必要时摄断层X线片及CT， 以了解病变的范围与周围神经血管的解剖 关系，再行周密的设计，包括切取自体骨 大小、部位，病段
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治疗：
髋后置小枕，大粗隆外侧直切口，显露大 小粗隆及粗隆下前外侧骨干，自大粗隆外 侧肌嵴或其上方向内向下至小粗隆下做截 骨，将此区肿瘤分成两半，然后将下断端 内收外旋，显出肿瘤内面，在直视下用大 小不同的刮匙或弯凿刮除肿瘤病灶，先刮 除近端股骨颈及股骨头内病灶，再刮除远 端股骨干病灶，直到在直视下
病因：
的组织即成纤维组织，而骨小梁周边无骨 母细胞排列。
一般情况下，在纤细的胶原纤维网中， 富含组织纤维母细胞，分裂相对少见，有 时，排列成轮辐状，有时含多核巨细胞， 主要在血管丰富或出血区域（尤其见于富 含血管的骨松质，如肋骨）。一些区域组 织细胞纤维瘤替代了骨小梁，有的是被黏 液样组织替代
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病因：
骨样组织和骨小梁一般比较稀疏，很 少粗大，周边无骨母细胞排列，纤维异样 增殖症的骨小梁一般呈纺织结构，不能形 成板层骨。
纤维异样增殖症的组织中，血管少见。 有的囊性区域，可见富含毛细血管和血性 渗出。
有时，在结构不良的纤维骨组织之间 的组织中可见软骨组织区域，软骨呈小的 局
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治疗：
自股外侧肌后缘显露，胫骨用前内侧切口， 均及全长，显出骨干后，沿长轴切开骨膜 但不做外膜剥离，行长条截骨（图5）， 将骨干劈为两半，上端斜至粗隆下，下端 至股骨髁上，两半骨干皆有软组织附着， 显露髓腔充分后，清除纤维结构病灶，只 剩下两片薄骨皮质及两端骨，冲洗。
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治疗：
将病灶刮除干净。再将远断端大粗隆皮质 加以修整，使其外展可插入近端大粗隆内， 近断端小粗隆下内侧骨皮质亦稍修整，使 其可插入远断端髓腔中。将远断端外展使 与近端端互相嵌插，并使颈干角等于或稍 大于正常者。此时下断端外侧骨皮质与近 断端小粗隆骨皮质互相贴近。刮除病变后 的空隙已缩小近半。观察残存
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诊断：
发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨 骺相邻近的部位，而后随骨骼的成长渐移 向骨干，呈中心性对称性膨胀改变；病损 透明度较明显；大体标本为单房骨壳，很 薄，内有不完整骨嵴，骨壁上有一层灰白 色或红褐色纤维薄膜，内容物为透明液体； 镜下所见内膜为纤维结缔组织，血管较丰 富，陈旧性可有肉芽、血块
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治疗：
骨纤维异样增殖症治疗方法_如何治疗骨 纤维异样增殖症
西医治疗 1.非手术治疗 对于非手术治疗国外 研究较多的是双磷酸盐化合物，其主要作 用是通过破骨细胞抑制骨吸收，具体作用 机制不详。帕米磷酸盐是第二代双磷酸盐 化合物，为羟乙磷酸钠，临床上用其治疗 骨纤维异样增殖症，能显着减轻疼
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症状及病史：
也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。 最常见的症状是骨病损。病损症状的
轻重与年龄、病程及受损部分有关。年龄 越轻，症状越重。大多数早期病例可存在 多年而无症状，继而出现疼痛，功能障碍， 弓状畸形或病理性骨折。有报告多达2/3 的病例发生病理性骨折，近半数有多次骨 折的病史，有些病例以此为首发
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治疗：
切除后行带血管蒂的游离骨移植，在与主 骨对合处做坚固的内固定，吻合血管。
④半切除，刮除，植骨：适用于病变 在骨干及干骺端，整段切除影响关节者， 病灶清除后植骨充填空腔，重建功能（图 4）。
对病损清除后，可用自体骨、同种异 体骨或异种骨，填充空腔，但不论何种骨 均可能发生移植骨再吸
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病因：
骨纤维异样增殖症原因_由什么原因引起 骨纤维异样增殖症
（一）发病原因 病因不明。 （二）发病机制 病因不明，有以下一些说法： ①先天性骨发育异常：认为是发生在 胚胎的组织错构，骨小梁发育异常为纤维 组织代替。 ②骨形成障碍：骨小梁停留在编织骨
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病因：
或骨折，软骨似乎源于骺板。而另一些病 例，在骨膜下软骨可能是由于近期病理性 骨折、轻微骨折、手术治疗后，产生修复 性骨软骨骨痂的结果。
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症状及病史：
骨纤维异样增殖症症状_骨纤维异样增殖 症有什么症状
男女之比为1.1∶1。发病多在10岁左 右，但就诊常在青年期，合并内分泌紊乱 者3～4岁发病，甚至在初生后即有症状， 我国的发病率为10/百万～30/百万，占骨 肿瘤样病损的首位，国外为2/百万～3/百 万。骨纤维异样增殖症可以发生在
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症状及病史：
任何骨骼。单发性四肢病损常位于近侧骨 端，可局限或向骨干扩散，多发于股骨、 胫骨、腓骨和骨盆，常偏一侧肢体，双侧 受累者，并不对称。上肢有病损者往往同 时见于颅骨。躯干的病损可波及数根肋骨 和椎体及其附件。肋骨常不限于一侧。肢 体的骨纤维异样增殖症以一侧上、下肢体 为主，而对侧仅有个别骨受累，
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治疗：
①刮除，植骨：适用于病灶较局限，骨质 破坏少，骨病灶清除后不影响坚固性者。 要求开窗将病变组织刮除干净，所遗留空 腔予以植骨。开窗大小以能在直视下刮除 病灶为准。病灶清除后用生理盐水冲洗， 植入骨块。
②截骨，刮除，矫形植骨：适用于范 围广泛伴有髋内翻的股骨上端病变。患者 平卧骨折手术台上
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症状及病史：
者，肢端隆起。深部的病损一般很难早发 现。
皮肤色素沉着也是较多见的体征，其 特点是散在腰、臀、大腿等处，偏患侧且 以中线为界。呈点状或片状深黄色或黄棕 色皮斑，有时很浅，不隆起，边缘呈齿状， 不规则，大小不等，但组织结构与正常皮 肤相似。
性早熟仅发生在少数骨骼受损较严重 的病例。绝
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症状及病史：
大多数为女性。女性表现为阴道出血，但 不是月经，严重者在3～4个月即出现，第 二性征出现较早，外阴变大，乳房发育较 早，腋毛和阴毛过早出现，偶有智力减低 和其他内分泌症状，半侧多骨广泛病变， 皮肤色素沉着并性早熟者，称为McCnneAlbright综合征。