ANA谱化验单解读PPT课件

• 3、滤纸试验< 或=5mm/min或角膜染色指数>或=4为阳性。
• 4、下唇黏膜活检的单核细胞浸润灶>或=1/4mm2为阳性。
• 5、腮腺造影、腮腺同位素扫描、唾液流率中有任一项阳性。
• 6、血清抗SSA，抗SSB抗体阳性。
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干燥综合征诊断标准
凡具备上述6项中的至少4项，并除外另一结蹄组 织病，如淋巴瘤、爱滋病、结节病、移植物抗宿 主病，则可确诊为原发性干燥综合征。已有某一 肯定结蹄组织病，同时有上述第1或第2，另又有 第3、4、5项中的2项阳性，可确诊为继发性干燥 综合征。
• CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着 丝点抗体阳性可诊断。
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干燥综合征诊断标准
• 1、有3个月以上的眼干涩感，或眼有沙子感，或每日需用3次 以上的人工泪液。凡有其中任一者为阳性。
• 2、有3个月以上的口干症，或进干食时须用水送下，或有反 复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任一者为阳性。
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原发性胆汁性肝硬化
(1)有胆汁淤积的生化指标，主要是碱性磷酸酶升高；
(2) AMA阳性；
(3) 组织学上有非化脓性胆管炎和小叶间胆管损伤的表现。
• 符合以上三条中的两条即可确诊PBC。
• 关于PBC诊断的建议：
• （1）对于PBC特异性抗体阴性的患者，需肝穿刺活检以 明确诊断。此外，对于转氨酶水平异常升高和/或IgG升高 的患者，肝穿刺活检可以发现是否为其他疾病或合并其他 疾病。
ANA
核仁型：Scl-70、RNA多聚酶、PM-Scl和原纤维蛋白….. 核浆点型（着丝点型）：着丝点（CENP） 、核点……
胞浆颗粒型：线粒体、Jo-1、核糖体……
细胞浆 胞浆纤维型：波形蛋白、原肌球蛋白和肌动蛋白…..
分裂期细胞阳性：纺垂体、.中间体、中心粒……
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ANA:核均质型
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EUROIMMUN
乙酰胆碱受体 红细胞
血小板
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抗核抗体在常见自身免疫性疾病中的阳性率
自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮
活动期 非活动期 药物诱导的红斑狼疮 混合性结缔组织病 类风湿性关节炎 进行性系统性硬化症 多肌炎及皮肌炎 干燥综合征 慢性活动性肝炎 溃疡性结肠炎 其它风湿病
ANA阳性率
95-100％ 40-80％
ENA（extractable nuclear antigens）是可提取性核抗原的总称
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ANA谱
抗 U1-nRNP抗 体
阳 性 率 为 95-100％
高滴度是混合性结缔组 织 病 (M CTD) 的 标 志
抗 dsDNA 抗 Sm抗 体
SLE高 度 特 异 性 抗 体 ， 阳 性 率 70%-90%
抗线粒体抗体 （AMA）
相关疾病 25-35%多肌炎、皮肌炎 70%伴有肺间质纤维化的多肌炎
原发性胆汁性肝硬化（PBC）： 85% - 95%
核糖体P蛋白
SLE: 9.4%
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间接免疫荧光法法检测ANA时应注意 的问题
如果临床高度怀疑自身免疫性疾病，应同 时做ANA和抗ENA抗体，即使ANA(-)，也要 进行抗ENA抗体的检测，否则会漏检一些 ANA如：抗SSA/Ro、SSB/La或抗Jo-1抗体。
25-75%硬皮病
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ANA:着丝点型
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ANA 着丝点型常见抗体
靶抗原
染色体动力区 蛋白
相关疾病 80-95% 局限型硬皮病（SSc）
25% 雷诺现象
ห้องสมุดไป่ตู้
20％ 原发性胆汁性肝硬化（PBC）
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ANA：胞浆颗粒型
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EUROIMMUN
ANA胞浆颗粒型常见抗体
靶抗原
tRNA合成酶： Jo-1，PL-7，PL12，OJ，EJ
中等阳性，提示可能存在相关疾 病
强阳性，高度提示存在相关疾病
1:1000 ＋＋＋＋ 极强的阳性，高度提示存在相关
0
疾病
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常见自身免疫病的诊断标准
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SLE诊断标准
注：满足其中四条即可诊断。
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混合结缔组织病
混合结缔组织病(MCTD)是一种同时或不同时具有 红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病、类风湿 性关节炎等混合表现,而不能确定其为哪一种病。 血中有高效价的斑点型荧光（核颗粒型）抗核抗体 和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔组织病，肾脏 累及少,对皮质类固醇效果好，预后亦佳。
Sm
6.3% SLE
SSA(Ro)
40% - 95% 干燥综合征 34.7% SLE
SSB(La)
40% - 95% 干燥综合征 13.3% SLE
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ANA:核仁型
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EUROIMMUN
ANA核仁型常见抗体
PM-Scl
靶抗原
Scl-70
相关疾病
2% - 5% 硬皮病 8%肌炎 24% 重叠综合征
抗核抗体谱的意义
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抗核抗体
(antinuclear antibodies，ANAs)
传统定义：针对细胞核成分的自身抗体的总称。
广义定义：针对细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。
主要是IgG，无器官特异性和种属特异性，可以与不同来源的 细胞核起反应。 主要存在于血清中，也可存在于其它体液如滑膜液、胸腹水和 尿液中。
100％ 100％ 20-40％ 85-95％ 30-50％ 70-80％ 30-40％ 26％ 20-50％
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ANA的命名
❖化学结构（如ds-DNA） ❖相关疾病（如干燥综合征的SS-A、SS-B） ❖首次发现的人（如Ro、La、Sm ） ❖细胞学定位（如：核仁、着丝点） ❖发现抗原时其所在的颗粒（如U1-nRNP）-核糖体蛋 白
抗体 抗dsDNA抗体 抗核小体抗体 抗dsDNA抗体+抗核小体抗体
敏感性 40-65% 57-68%
75%
特异性 90-95%
95% 95%
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ANA:核颗粒型
HEp-2 细胞
灵长类肝
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EUROIMMUN
ANA核颗粒型常见抗体
靶抗原 U1-nRNP
相关疾病 95% - 100%混合性结缔组织病 (MCTD) 17.5% SLE
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抗核抗体的检测
筛查实验 间接免疫荧光法
总ANA
分型实验
免疫印迹法
RNP、ds-DNA Sm、SSA、Jo-1....
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抗核抗体的分类
根据产生的荧光模型、靶抗原的分布部位分类如下：
细胞核
核均质型：DNA、组蛋白和核小体…… 核膜型：板层素、gp210…….
核颗粒型
ENA：Sm、nRNP、SS-A、SS-B 细胞周期蛋白：I型（PCNA）和II型
• 系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准：
• A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、 面部、全身及驱干。
• B次要标准：
• ①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；
• ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；
• ③双肺基底纤维化。
• 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断 的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异 常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA， 抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。
与疾病活动度相关，判断病情
对 SLE具 有 很 高的特异性
抗 dsDNA抗 体 同 时 检 测 可 提 高 SLE的 诊 断
阳性率仅 为 20-40％
抗 SS-A抗 体
与多种自身免疫病相关
干燥综合征 (40-80％ )
系统性红斑狼疮 (30-40％ )
原发性胆汁性肝硬化 新 生 儿 红 斑 狼 疮 (20％ )
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硬皮病分类
• 1）局限性硬皮病：包括硬斑病、带状硬皮病、点 滴状硬皮病。
• 2）系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮 病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩 张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状， 此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）
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硬皮病诊断标准
• 局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
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临床常见的自身免疫性疾病
类别 非器官特异性
器官特异性
疾病 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 干燥综合征 混合性结缔组织病
桥本甲状腺炎 Grave病 Addison病 I型糖尿病 萎缩性胃炎 溃疡性结肠炎 原发性胆汁性肝硬化
重症肌无力 自身免疫性溶血性贫血
特发性血小板减少性紫癜
自身抗原 细 胞 核 成 分 （ DNA 、 RNP 、 Sm ） 变性IgG，丝集蛋白 细胞核（SSA、SSB） 细胞核（RNP） 甲状腺球蛋白、微粒体 甲状腺细胞表面TSH受体 肾上腺皮质细胞 胰岛细胞 胃壁细胞 结肠上皮细胞 胆小管细胞、线粒体
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混合结缔组织病
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硬皮病
• 为皮肤硬化，或伴有内脏器官及小血管硬 化的少见的结缔组织病。局限性者仅有皮 肤局限性硬化；系统性者除皮肤外，内脏 器官及小血管也有硬化，病程慢性，但后 者预后较差，预后取决于内脏受染的情况。 局限性者可以自行停止发展；系统性硬化 尚无特效疗法，可用中药活血化瘀之剂。
(100％ )
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ANA谱 抗 SS-B抗 体 抗 Scl-70抗 体 抗 Jo-1抗 体
干 燥 综 合 征 （ 40-80％ ） 系 统 性 红 斑 狼 疮 （ 10-20％ ）
抗 SS-A和 SS-B抗 体 常 同时出现
见 于 25-75％ 的 进 行 性 系 统 性 硬 化 症 多 肌 炎 (25-35％ ) 常与合并肺间质纤维化相关
ANA核均质型常见抗体
靶抗原 组蛋白
相关疾病
100% 药物诱导性SLE（唯一的标志抗体） 56.4% SLE 其它风湿性疾病少见
核小体 SLE（特异性99－100％，敏感性58％） dsDNA SLE（特异性99－100％，敏感性30－90％）
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抗核小体抗体
联合检测抗核小体抗体和抗dsDNA抗体， 增加SLE诊断的血清学命中率。
• （2）对于AMA阳性而肝功能正常的患者，需每年监测胆 汁淤积的生化指标。
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谢谢
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核小体抗体
SLE的 早 期 诊 断 SLE标 志 性 抗 体 （ 85% ） 狼疮性肾炎相关
AMA
原发性胆汁性肝硬化（PBC） 85% - 95%
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欧蒙ANA检测系统
抗体滴度及强度
临床意义
1:100 （＋） 可疑阳性。
1:320 1:1000 1:3200
＋ ＋＋ ＋＋＋
弱阳性，提示可能存在相关疾病 。
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原发性胆汁性肝硬化
是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，血清 抗线粒体抗体（AMA）是诊断PBC的特异性 指标，熊去氧胆酸（UDCA）是惟一经随机 对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药 物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有 关，但免疫抑制剂的疗效仍未被证实，且药 物相关不良反应使其临床应用受到限制。