代谢疾病和营养疾病-PPT文档资料
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病因和发病机制
1.
原发性营养失调：摄入过多、不足、或比例不当
营养病 继 发性营养失调：器质性或功能性疾病 进食障碍 消化吸收障碍 排泄异常 物质合成障碍 机体需求改变
血 低 肝 症 蛋 硬 白 化
癌 妊 甲 发 娠 亢 热
先天性代谢缺陷和遗传因素： 肾性糖尿、 苯丙酮尿症 代谢病 家族性高胆固醇血症 环境因素：药物、理化因素、创伤、 感染、 器官疾患等
原则：（1）生物效价为80以上的蛋白质，成人 每日每公斤体重约需1g左右，（如生物效 价低则需加量）。 （2）脂肪所供能量约占总能量30%，余下 能量由蛋白质、糖供给。
（3）每日胆固醇摄入量在300mg以下。
营养物质的供应及摄取
每日所需能量=基础能量消耗+活动能量消耗 活动能量消耗=特殊机能活动能量消耗+ 体力活动能量消耗
3.体检注意营养发育状态，尤其注意特有症状
及体征;
4.实验室检查为确诊的重要依据。
防治原则
1.诱因及病因防治；
2.早期防治； 3.针对发病机制的对症治疗： eg 苯丙酮尿症的病人限制进食含苯丙氨 酸食物等；替代治疗；
别嘌呤醇抑制尿酸形成以治疗痛风。
4.遗传咨询和生育指导。
代谢疾病和营养疾病
总 论
病因和发病机制 分类 诊断原则 防治原则
合成代谢
分解代谢
营养物质
人体
需能
糖原、蛋白质、脂肪
释能
小分子物质
新陈代谢 过多、不足、或比例不当 ↓ 营养疾病 某一环节出现障碍 ↓ 代谢疾病
往往并存，互相影响
代谢和营养疾病概念
营养物质的供应及摄取
人体需的营养物质可归为6类：
蛋白质、糖类、脂类、无机元素、维生素、水。 由食物供给或体内合成。
营养病和代谢病的临床特点
1.详细查询病史可发现这类疾病：饮食习惯、
家族史、发病年龄等。
2.早期常先有生理、生化改变，久后出现病理
解剖改变。
3.可累及多系统、器官，临床表现可以某一器
官组织受累较为突出。
4.长期异常可影响生长、发育、成熟、衰老等。
诊断原则
1.尽可能找出诱因及病因;
2.病史中注意饮食情况及家族史;
分 类
蛋白质和氨基酸不足： 蛋白质营养障碍 氨基酸过多：酪氨酸、 蛋氨酸过多诱发 肝昏迷 糖类摄入过多 糖类摄入不足 脂类摄入过多 脂类摄入过少：易引起脂 溶性维生素缺乏
营养病 糖类营养障碍 脂类营养障碍 维 水 无 复 生 盐 机 合 素 营 元 营 营 养 素 养 养 障 营 障
障碍 碍 养障碍 碍
蛋白质代谢障碍 先天性代谢缺陷：白化病 继发于器官疾患：肝病时低蛋白血 症 先天酶系缺陷 糖代谢障碍 各种原因所致的低血糖症、糖尿病等 代谢病 先天性 脂类代谢障碍 继发性 水电解质异常 先天性：先天性肾上腺皮质增生 获得性 无机元素代谢异常：铜代谢异常所致肝豆状核变性 铁代谢异常所致含铁血黄素沉着症 其他代谢异常：嘌呤代谢异常——痛风 卟啉代谢异常——血卟啉病
病因和发病机制
1.
原发性营养失调：摄入过多、不足、或比例不当
营养病 继 发性营养失调：器质性或功能性疾病 进食障碍 消化吸收障碍 排泄异常 物质合成障碍 机体需求改变
血 低 肝 症 蛋 硬 白 化
癌 妊 甲 发 娠 亢 热
先天性代谢缺陷和遗传因素： 肾性糖尿、 苯丙酮尿症 代谢病 家族性高胆固醇血症 环境因素：药物、理化因素、创伤、 感染、 器官疾患等
原则：（1）生物效价为80以上的蛋白质，成人 每日每公斤体重约需1g左右，（如生物效 价低则需加量）。 （2）脂肪所供能量约占总能量30%，余下 能量由蛋白质、糖供给。
（3）每日胆固醇摄入量在300mg以下。
营养物质的供应及摄取
每日所需能量=基础能量消耗+活动能量消耗 活动能量消耗=特殊机能活动能量消耗+ 体力活动能量消耗
3.体检注意营养发育状态，尤其注意特有症状
及体征;
4.实验室检查为确诊的重要依据。
防治原则
1.诱因及病因防治；
2.早期防治； 3.针对发病机制的对症治疗： eg 苯丙酮尿症的病人限制进食含苯丙氨 酸食物等；替代治疗；
别嘌呤醇抑制尿酸形成以治疗痛风。
4.遗传咨询和生育指导。
代谢疾病和营养疾病
总 论
病因和发病机制 分类 诊断原则 防治原则
合成代谢
分解代谢
营养物质
人体
需能
糖原、蛋白质、脂肪
释能
小分子物质
新陈代谢 过多、不足、或比例不当 ↓ 营养疾病 某一环节出现障碍 ↓ 代谢疾病
往往并存，互相影响
代谢和营养疾病概念
营养物质的供应及摄取
人体需的营养物质可归为6类：
蛋白质、糖类、脂类、无机元素、维生素、水。 由食物供给或体内合成。
营养病和代谢病的临床特点
1.详细查询病史可发现这类疾病：饮食习惯、
家族史、发病年龄等。
2.早期常先有生理、生化改变，久后出现病理
解剖改变。
3.可累及多系统、器官，临床表现可以某一器
官组织受累较为突出。
4.长期异常可影响生长、发育、成熟、衰老等。
诊断原则
1.尽可能找出诱因及病因;
2.病史中注意饮食情况及家族史;
分 类
蛋白质和氨基酸不足： 蛋白质营养障碍 氨基酸过多：酪氨酸、 蛋氨酸过多诱发 肝昏迷 糖类摄入过多 糖类摄入不足 脂类摄入过多 脂类摄入过少：易引起脂 溶性维生素缺乏
营养病 糖类营养障碍 脂类营养障碍 维 水 无 复 生 盐 机 合 素 营 元 营 营 养 素 养 养 障 营 障
障碍 碍 养障碍 碍
蛋白质代谢障碍 先天性代谢缺陷：白化病 继发于器官疾患：肝病时低蛋白血 症 先天酶系缺陷 糖代谢障碍 各种原因所致的低血糖症、糖尿病等 代谢病 先天性 脂类代谢障碍 继发性 水电解质异常 先天性：先天性肾上腺皮质增生 获得性 无机元素代谢异常：铜代谢异常所致肝豆状核变性 铁代谢异常所致含铁血黄素沉着症 其他代谢异常：嘌呤代谢异常——痛风 卟啉代谢异常——血卟啉病