脾脏硬化性血管瘤样结节性转化一例报告并文献复习

短篇论著
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化一例报告并文献复习
侯炳武,张志伟,朱鹏,周江敏,胡新昇
(华中科技大学同济医学院附属同济医院肝脏外科,湖北武汉４３００３０
)作者简介:侯炳武,在读硕士,主要从事肝脏疾病的研究,E m a i l
:b i n g w u h o u t j h p
＠１６３．c o m 通信作者:张志伟,E m a i l :z w z h a n g ＠t j h ．t j
m u ．e d u ．c n ㊀㊀[摘要]㊀目的㊀通过报道１例脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(s c l e r o s i n g a n g
i o m a t o i dn o d u l a r t r a n s f o r m a t i o n ,S A N T )的诊治过程,以提高对S A N T 的认识,避免误诊.方法㊀对１例S A N T 的诊治过程进行分析并复习相关文献.结果㊀S A N T 是一种近年来报道的罕见疾病,因临床表现及影像学检查无特异性,容易引起误诊,确诊主要依赖其特征性的病理学形态及免疫组织化学染色.结论㊀
S A N T 是一种罕见的良性病变,
预后良好,行脾切除术可治愈
.[关键词]㊀脾脏肿瘤;硬化性血管瘤样结节性转化;诊治[中图分类号]R ６５７．６㊀D O I :１０．３９６９/j
．i s s n ．１００３Ｇ５５９１．２０１９．０３．０１８[文献标识码]A㊀
开放科学(资源服务)标识码(O S I D )
:㊀㊀㊀脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(s c l e r o s i n g a n g
i o m a Ｇt o i dn o d u l a r t r a n s f o r m a t i o n ,S A N T )
是一种罕见的脾脏良性病变[１]
.由于本病较为罕见,且临床表现及影像学检查无特
异性,容易引起误诊.现对我院收治的１例S A N T 的病人诊治过程进行分析,并结合文献复习以提高对该病的认识,
为今后的临床诊断及治疗提供帮助.
病例资料
病人,男性,４０岁,因 体检发现脾脏占位４５d 于２０１８
年７月收入我科.病人无任何自觉状,查体无特殊阳性体征,心㊁肝㊁肺㊁肾相关检查均未见明显异常,既往２００４年行
左侧腹股沟疝修补术.入院后血常规示:白细胞计数５．０３
ˑ１０９/L ,血红蛋白１４９．０g /L ,血小板计数２０６．０ˑ１０９/L ,淋巴细胞１．５５ˑ１０９
/L ;肿瘤标志物甲胎蛋白(A F P )３．６７
μ
g /L ;癌胚抗原(C E A )１．０６μg /L ,癌抗原(C A )１９Ｇ９:３．９３k U /L ,C A Ｇ１２５:１２．２k U /L .彩超提示:脾厚３．９c m ,脾中段近脏面可见一大小３．９c m ˑ３．８c m 低回声区,边界尚清,内部回声不均匀,向脏面隆起.磁共振提示:脾脏下级见类圆形混杂的等/短T ２信号影,大小约４５m m ˑ３５m m ,磁共振弥散加权成像(DW I )未见明显高信号,增强呈不均匀较明显延迟强化.临床诊断:脾脏占位性肿块(肿瘤性病变?).予以完善术前检查后于２０１８年７月２３日在全身麻醉下行腹腔镜下脾脏切除术,肿瘤呈分叶状,界限较清楚,切面灰白与
暗红色相间(图１).术后病理:脾脏下极见一大小约４．５c m ˑ３．５c m ˑ３c m 的灰白瘢痕样结节.病理镜下见脾脏结构部分消失,见增生的梭形细胞及血管内皮细胞,异型性不明显,未见坏死及核分裂象,边界尚清(图２,图３);免疫组化:
V I M (＋),S MA (＋),S T A T ６(－),K i Ｇ６７(L I 约１０％),S MA (＋),C D ２０(－),C D ７９α(－),C D ３(－),C D ４３(－),c d ２１(－),c d ３５(－),d e s (－),A L K １(－),C D ８(－/＋),C D ３４(＋),C D ３１(＋)
,结合免疫组化和组织学特征,
考虑为硬化性图１㊀脾脏术后大体标本㊀图２㊀脾脏病理标本㊀病灶与邻近正常脾脏组织界限清楚,其中含大小不等的血管瘤样结节,结节周围纤维化或硬化(H E ,ˑ４０)㊀图３㊀脾脏病理标本㊀结节由位于中央区的裂隙样或不规则扩张窦隙状血管腔隙及周围的靶环状紧密排列着的梭形及卵圆形细胞构成(H E ,ˑ４００
)
４３２ 腹部外科２０１９年第３２卷第３期㊀F uB u W a iK e ,J u n ．２０１９,V o l ．３２,N o ．３
血管瘤样结节性转化,建议随访观察.术后病人恢复可,无并发症发生,嘱病人定期到医院门诊复查.
讨㊀㊀论
S A N T是近年来被认识的一种罕见的脾脏良性血管增生性病变.１９９３年最早由K r i s h n a n等研究提出,将其称脾索毛细血管瘤[１].２００３年K r i s h n a n等[２]根据免疫组化表型将此病认定为脾错构瘤的一种亚型;阿克曼外科病理学第９版将其称为多结节性血管瘤[３].２００４年M a r t e l等[１]根据其特征性的病理形态㊁免疫组化表型,将其命名为 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化 .该命名是对该病变病理形态特征最好的描述,得到了广泛的认同.截至目前,国内外文献报道的S A N T少于２００例[４].其发病机制有多种假设,有学者认为S A N T是一种自身免疫性系统疾病,H a m a n o等[５]于２００１年首次提出并在文献中报道发现部分S A N T病人血清中I g G４水平明显升高,免疫组化染色显示病变组织中可见大量I g G４阳性的浆细胞浸润,并首次提出I g G４相关硬化性疾病的概念;另有学者认为其是一种反应性病变,K o r nＧp r a t等[６]认为可能与脾内血管瘤出血坏死机化㊁E B病毒感染导致炎性假瘤发生有关.S A N T发病年龄一般为３~８２岁,中位年龄４６岁,男女比例约为１ʒ２,中年女性多见.多数病例无临床症状,少数有脾肿大,不典型腹痛,白细胞增多和红细胞沉降率增快以及发热等症状.５０％以上由体检或因其他疾病进行影像学检查时发现.对于单发S A N T,笔者认为其M R I表现有一定的特征性:T２W I及DW I不均匀低信号,A D C稍高信号,伴有始终无强化的星芒状瘢痕,呈向心性 辐条轮征 ㊁延迟期裂隙等,特别是病灶周围假包膜的出现可高度提示本病的可能性.而多发S A N T极为少见,对其M R I特征暂无总结.虽然影像学检查可以发现脾脏内实质性占位的大小㊁部位及对制定治疗方案具有一定价值,但仍无法确诊S A N T,临床上易与脾脏恶性肿瘤混淆,确诊主要依靠病理学检查.S A N T病灶多为单发㊁偶可见多发[７] (国内外文献共报道脾多发S A N T不足１０例;仅１例脾多发S A N T肿块病变数大于１０个[８]),肿块呈圆形或分叶状,切面为灰白色,质地较硬,与周围脾脏组织分界不清.光学显微的镜下呈多个血管瘤样结节,结节中央可见裂隙样或窦样血管腔,腔隙周围散在少量组织细胞,结节周围围绕着致密的向心性分布的平滑肌或胶原纤维.血管腔内含较多红细胞.免疫组织化学可同时出现３种不同的细胞成分:毛细血管[C D３４(＋)㊁C D３１(＋)和C D８(－)]㊁窦腔内皮细胞[C D３４(－)㊁C D８(＋)和C D３１(＋)]及结节内小静脉[C D３４(－)㊁C D８(－)和C D３１(＋)].结节周围环状排列的梭形细胞㊁卵圆形细胞的C D６８㊁S MA及V i m e n t i n表达阳性;K iＧ６７染色显示细胞增殖指数＜５％[９],符合脾脏S A N T免疫组织化学表达.值得注意的是,S A N T可与慢性淋巴细胞性白血病,肺鳞状细胞癌,结肠癌,早期胃癌,肾嫌色细胞癌和V o n W i l l e b r a n d病等疾病伴发[１０].脾切除是治疗脾脏S A N T的有效方法,随着微创手术技术的发展及其创伤小㊁术后恢复快且住院时间短等优点,腹腔镜脾切除术已被认为是治疗S A N T等脾脏良性肿瘤的一种安全㊁有效的方法.S A N T是一种罕见的,预后良好的良性增生性病变,截至目前国内外尚无S A N T脾切除术后复发及转移的文献报道.
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i d e n t i c a l t o i n f l a m m a t o r y s e u d o t u m o u r?R e p o r t o f１６c a s e s[J]．
H i s t o p a t h o l o g y,２００８,５３(３):２９９Ｇ３１０．D O I:１０．１１１１/j．１３６５Ｇ
２５５９．２００８．０３１０１．
(收稿日期:２０１８Ｇ０９Ｇ２８)
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腹部外科２０１９年第３２卷第３期㊀F uB u W a iK e,J u n．２０１９,V o l．３２,N o．３。