小儿肾脏疾病诊断及鉴别诊断

.原发性肾病综合征（单纯型）本病以大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症，水肿为特征。

根据患儿为学龄期男童，首次入院时具备肾病综合征典型表现，即三高一低，表现有大量蛋白尿、低蛋白血症，高脂血症及水肿，故肾病综合征诊断成立。

因患儿无明显血尿，肾功能正常，补体C3、C4正常，无高血压，考虑为原发性肾病综合征（单纯型），患儿曾应用激素、环磷酰胺、环孢菌素A治疗，激素减量时尿蛋白反复阳性，于1个月前尿蛋白第三次转阳，门诊査白蛋白28g/L，胆固醇6.1mmol/L，24小时尿蛋白定量648mg/d（19.6mg/kg.d），考虑肾病复发。

鉴别诊断：1.家族遗传性肾脏疾病如薄基底膜肾病、Alport综合征等，多表现为血尿，也可以浮肿、蛋白尿为主要表现，本患儿无家族肾病史，无眼部病变及耳聋，无明显血尿，考虑可能性不大，进一步做肾活检以协助诊断。

2.IgA肾病本病多见年长儿，该病表现多种多样，多以感染后反复发作的肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿为主要表现，也可表现为浮肿及大量蛋白尿等肾病综合征症状，本患儿反复蛋白尿，不能排除本病可能，进一步做肾活检协诊。

3.继发性肾小球疾病如乙型肝炎病毒相关肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等，均可以浮肿、蛋白尿为主要表现，本患儿有乙肝疫苗接种史，无乙肝接触史，无紫癜、蝶型红斑、口腔溃疡、全血细胞减少、关节炎症状等多脏器受累表现，不支持，可进一步做乙肝表面抗原、补体C3、C4、肾活检等协助诊断。

4.布加综合征本病为肝静脉/肝段下腔静脉阻塞综合征。

是肝小叶下静脉以上，右心房入口处以下肝静脉主干和或肝段下腔静脉任何性质的阻塞。

常表现为门脉高压，肝肿大，腹水等。

本患儿以腹部肿大为主要表现，应注意本病可能，待入院后完善腹部B超协诊。

急性肾功能衰竭：（一）急性肾功能衰竭本病是由多种原因引起的急性肾功能减退综合征，主要表现为肾脏生理功能急剧下降，甚至丧失，导致代谢产物堆积，血尿素氮及肌酐迅速升高并引起水、电解质紊乱及急性尿毒症症状。

本患儿表现为无尿、浮肿，急诊生化示血钾、尿素氮、肌酐升高，腹部B超示双肾肿胀，实质弥漫性损害，符合急性肾衰表现，故考虑急性肾功能衰竭诊断成立，分析病因如下：1.肾前性肾衰任何原因引起的血容量减少，导致肾血流量下降，出现少尿或无尿。

该患儿出现无尿等肾衰表现，故应考虑此病可能，但患儿病前无呕吐、腹泻、外科手术大出血、烧伤等引起血容量减少的原因，不支持，考虑肾前性原因可能性小。

2.肾性肾衰（1）肾小球疾病：<1>急进性肾小球肾炎：为引起儿童急性肾衰常见原因，本病起病急，多表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿，常有持续性少尿或无尿，出现肾衰表现。

该患儿急性起病，无尿、水..肿、高血压，尿常规示蛋白3+、潜血3+，故考虑此病可能性大，入院后进一步查补体、必要时行肾活检检查以协诊。

<2>急性链感后肾小球肾炎：在儿童亦为常见引起肾衰的原因，表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿，故应考虑此病的可能，但患儿无明确前驱感染史，不支持，入院后进一步步查ASO、补体、必要时行肾活检协诊。

<3>溶血尿毒综合征：本病好发于儿童，有急性肾衰的表现，故应考虑此病可能，但患儿无呕吐、腹泻等前驱表现，无多脏器损害，血常规检查未见贫血、血小板减少等表现，不支持，入院后进一步查血常规、网织红细胞、末梢血涂片看红细胞形态等协诊。

<4>.继发性肾小球疾患：如如乙型肝炎病毒相关肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等亦可引起急性肾衰，但本患儿有乙肝疫苗接种史，无乙肝接触史，无紫癜，蝶型红斑，口腔溃疡，全血细胞减少，关节炎症状等多脏器受累表现，不支持，进一部做乙肝五项，抗核抗体等协助诊断. （2）肾小管疾患肾小管中毒性病变常见，系毒性物质直接作用于肾脏引起肾小管上皮细胞坏死，如氨基糖甙类抗生素、重金属、磺胺类药物等。

患儿外院有药物应用史，具体用药不详，故应考虑此病可能，继观病情，必要时肾活检协诊。

（3）急性肾间质疾患如急性间质性肾炎、急性肾盂肾炎、药物过敏等，最常见表现亦为蛋白尿和血尿，可出现急性肾衰表现，故应考虑此类疾病可能，但患儿无皮疹，血常规检查无贫血及嗜酸细胞增多，不支持，入院后继观病情变化，必要时肾活检协诊。

3.肾后性肾衰任何原因引起的尿路梗阻都可引起急性肾衰，但患儿腹部B超检查无先天性尿路畸形，无肾、输尿管结石，亦无肾结核、肿瘤压迫输尿管等表现，不支持，入院后继观病情，必要时行静脉肾盂造影、逆行尿路造影等检查协助诊断。

（二）急性上呼吸道感染患儿病初有发热，入院查体咽部充血著，双侧扁桃体II度肿大，考虑急性上呼吸道感染诊断成立，查血常规示白细胞及中性粒细胞增高，考虑细菌感染可能性大。

1.急予血液透析改善肌体内环境。

2.患儿血象高，以中性为主，故考虑细菌感染可能性大，请示上级医师后予罗氏芬25～50mg/kg，实予0.5g静点日1次抗感染。

3.予能量合剂保护脏器功能。

4.完善辅助检查：血尿便常规、生化全项、补体、ASO、血沉、乙肝五项、凝血五项、ANA、dsDNA、ANCA系列等。

5.监测血压、出入量，予肾衰饮食。

6.向患儿家长交待病情：患儿目前诊断急性肾功能衰竭，病情重，入院后需完善相关辅助检查，可能治疗效果不好，病情加重，出现抽风、昏迷，甚至危及生命。

住院时间长，费用高，存在院内交叉感染的可能，家长表示理解，配合治疗。

7.请示上级医师指导治疗。

慢性肾功能衰竭患儿院外多次行肾功能检查提示尿素氮升高，肌酐进行性升高，考虑存在肾功能不全，结合患儿病史较长，起病隐匿，无浮肿、少尿等急性期表现，结合腹部B超提示双肾实质慢性重度弥漫性损害，双肾萎缩；故考虑慢性肾功能衰竭。

入院后送检24小时尿钠、尿肌..酐等进行肾功能评估以明确，病因分析如下：1、返流性肾病：由于膀胱输尿管返流，发生肾内返流导致肾实质损害形成肾脏斑痕，最后发展为慢性肾功能衰竭，轻度返流可无症状，重度可出现发热；本患儿既往诊断返流性肾病明确，存在肾功能不全，考虑本病所致，必要时可查VCU了解病情。

2、慢性肾小球肾炎：病史大于1年，血压增高，和（或）肾脏受累，多由急性肾炎转变为慢性。

患儿病史较长，腹部B超提示双肾实质慢性重度弥漫性损害，双肾萎缩，需注意本病，但患儿无血尿、高血压，尿检蛋白阴性，不支持。

3、家族遗传性疾病：Alport综合征等，可出现血尿，多起病早，有家族史；但患儿无家族遗传病史，听力、视力正常，入院后可查眼底、听力除外此病。

4、继发性肾小球疾病：如乙型肝炎病毒相关肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等，本患儿无乙肝接触史，无紫癜、蝶型红斑、口腔溃疡、关节炎等症状，既往查抗核抗体阴性，不支持，可进一复查乙肝五项协助诊断。

1.监测血压、出入量，予肾衰饮食。

2.予能量合剂保护脏器功能。

3.完善辅助检查：血尿便常规、生化全项、补体、ASO、血沉、乙肝五项、24小时尿蛋白等。

4.请示上级医师指导治疗。

5.向患儿家长交待病情：患儿目前诊断慢性肾功能衰竭，病情重，入院后需完善相关辅助检查，明确病因，费用较高，患儿入院后可能病情加重，危及生命。

住院时间长，住院期间，存在院内交叉感染的可能，家长表示理解，配合治疗。

（一）血尿蛋白尿低补体原因待查根据患儿多次查尿常规提示蛋白3+，潜血3+，镜检红细胞20-25个/HP，24小时尿蛋白定量2420mg，入院后查补体C30.3g/L，C4：0.04g/L，故血尿蛋白尿，低补体存在。

分析原因如下：1.系统型红斑狼疮性肾炎本病多见于学龄儿童，女孩多见，主要表现为多系统损害：皮疹，血细胞减低，肺部病变，浆膜腔积液等。

部分儿童以肾损害起病而无多系统受累表现。

本患儿为学龄男童，起病急，主要表现为大量蛋白尿，血尿，有血压高的表现，入院后查补体C3C4均明显减低，自身抗体ANA,DsDNA 均为强阳性，滴度1：2560。

故高度考虑本病可能。

但患儿无血细胞减低，无皮疹关节痛等多系统受累表现，为不支持点，可行肾活检协诊。

2.急性链球菌感染后肾小球肾炎：本病多见于学龄儿童，起病前1-3周有上呼吸道感染史，临床以血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿为主要表现，本患儿以浮肿，血尿、蛋白尿及高血压为主要表现，伴有补体减低，故考虑本病可能，但其ASO不高，C3、C4显著降低，与本病不符，且患儿dsDNA阳性本病不好解释，故不支持。

3.乙型肝炎病毒相关肾炎本患儿为学龄期男孩，以血尿、蛋白尿，高血压为主要表现，蛋白尿为大量蛋白尿，伴有补体减低，故应注意本病可能。

但患儿无乙肝接触史，入院后查乙肝表面抗体阴性，故不支持，可待肾穿结果回报进一步除外。

4.膜增生性肾炎本病多见于男孩，病史较隐匿，主要表现为大量蛋白尿，伴有补体显著减低。

本患儿为学龄男童，以大量蛋白尿，血尿，高血压，补体明显减低为主要表现，故应注意本病可能。

但患儿dsDNA 阳性本病不好解释，故不支持。

..（二）上呼吸道感染患儿有发热、咽痛表现，查体咽充血，双侧扁桃体II度肿大，双肺未闻及啰音，考虑上呼吸道感染诊断成立，查血常规示白细胞及中性粒细胞增高，考虑细菌感染可能性大。

（三）药物疹根据患儿入院后于静点头孢孟多后出现颜面、前胸、颈部、双上肢皮疹，呈红色斑丘疹，部分融合成片，有痒感，给予停药及抗过敏治疗后皮疹逐渐消退，故药物疹可诊断。

肾病综合征复发：1.肾病综合征根据患儿为3岁7月的幼儿，临床以蛋白尿3＋，双下肢有浮肿为表现，查体神清，反应可，双下肢有轻度浮肿，非凹陷性，结合总胆固醇7.09 H mmol/L低密度胆固醇 4.14 H mmol/L均升高白蛋白19.4 L g/L 降低，以及去年在我院诊断原发性肾病综合征，故诊断肾病综合征，进一步查尿蛋白定量，及血生化以协诊。

鉴别诊断：继发性肾病综合征如系统性红斑狼疮肾炎，过敏性紫癜性肾炎，乙肝病毒相关性肾炎等均可以以大量蛋白尿，浮肿为表现，故应注意本病，但患儿去年曾查ANAs及ANCA均阴性，故系统性红斑狼疮肾炎可能性不大，去年查乙肝五项均阴性，否认乙肝接触史，故乙肝病毒相关性肾炎可能性不大，患儿病程中无皮疹，故过敏性紫癜性肾炎亦不支持诊断，必要时做相关检查以协诊。

2.上呼吸道感染根据患儿有轻咳，流涕等表现，查体：咽部充血，双扁桃体I度肿大，双肺呼吸音粗，无罗音，心腹无明显异常，结合血象白细胞数不高，分类以淋巴为主，故诊断本病，进一步查血常规，胸片以协诊。

3.左肾重肾根据既往B超示左肾重肾，故诊断本病成立，可复查B超协诊1.完善辅助检查。

2.给予低盐饮食，监测血压，计出入量。

3.给予新福欣预防感染，按50－100mg/kg.d实予0.75/次日二次静点，给予静点低分子右旋糖酐，尿激酶及口服潘生丁等抗凝治疗，保肾康护肾。

4.向家长交待病情，病情有可能加重，可出现感染，肾功能衰竭，抽风等并发症，可危及生命，有可能交叉感染等。