婴幼儿脑损伤神经修复治疗专家共识
2023高危新生儿行为神经发育早期干预专家共识(全文)
2023高危新生儿行为神经发育早期干预专家共识(全文)高危新生儿是指在产前、产中、产后具有各种已知或潜在高危因素的新生儿,流行病学调查显示,我国每年有1000万新生儿出生,10%~20%属于高危儿,其中以早产儿为最多[1],Zou等[2]报道早产发生率在国内不同地区从2.3%~10.3%不等。
某些高危因素,如早产、颅内出血、缺氧缺血性脑病、新生儿高胆红素血症等均可能影响患儿的行为神经发育,导致脑瘫、发育迟缓、视听损害、行为问题等,每年我国新发生的由早产所致的脑瘫患儿达2.9万名,给家庭和社会带来沉重的负担[3]。
0-3岁儿童大脑发育迅速,具有很强的可塑性,尤其是出生后的第1年,如果在此阶段对高危新生儿进行行为神经发育早期干预,可降低后遗症的发生。
国内高危新生儿行为神经发育早期干预的先行者鲍秀兰团队最先在国内开展了系列多中心合作研究,其中早产极低出生体重儿通过早期干预脑瘫发生率从6.17%下降到2.21%[4],早产儿经早期干预后智力障碍发生率明显下降[5]。
所以,对具有潜在脑损伤的高危新生儿开展早期干预,是提高其生命质量的根本措施,也是提高人口素质、减轻医疗和社会负担的有效途径。
如何按照科学的理念进行高危新生儿早期干预是取得良好效果的关键。
多年来鲍秀兰教授领衔的专家团队从理论到实践一直倡导整合脑科学、新生儿学、早期教育、婴儿心理学、神经康复、神经影像等多学科最新知识,建立整合平台,打破学科界限;并通过培训让从事高危新生儿干预及管理的专业人员团队具备以上多学科知识和能力,整体研究婴幼儿行为神经发育;提出建立婴幼儿行为神经发育专业的必要性。
随着我国医疗体制改革的不断深入及互联网医疗的迅猛发展,线上与线下相结合的高危儿管理模式,更有利于打破学科界限和地域界限,进一步推进高危新生儿早期干预的可及性。
为推动高危新生儿线上线下行为神经发育早期干预的规范化,经专家共同讨论研究,制定本共识。
一、高危新生儿行为神经发育重点关注的对象高危新生儿按照高危因素程度可分为三类(见表1),对神经发育有潜在影响的高危因素有以下几类:1产前和围生期因素如反复流产经历、胎儿宫内生长迟缓、先天感染、羊水胎粪污染、胎盘早剥、缺氧缺血性脑病、脑室周围白质软化、早产儿、颅内出血、新生儿低血糖脑损伤、高胆红素血症/核黄疸、重症感染性肺炎(伴有多脏器损伤)等。
国家重点监控药品临床使用规范
附件3:国家重点监控药品临床使用规范目录单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液 (4)脑苷肌肽注射液 (6)奥拉西坦注射液 (7)注射用磷酸肌酸钠 (8)小牛血清去蛋白注射液 (9)注射用前列地尔干乳剂 (10)曲克芦丁脑蛋白水解物注射液 (12)注射用复合辅酶 (13)丹参川芎嗪注射液 (14)转化糖电解质注射液 (15)注射用胸腺五肽 (16)注射用核糖核酸Ⅱ (17)注射用骨肽 (18)长春西汀注射液/长春西汀葡萄糖注射液 (19)依达拉奉注射液 (20)马来酸桂哌齐特 (21)参考资料【1】中国医师协会骨科医师分会;中国医师协会骨科医师分会《成人急性胸腰段脊柱脊髓损伤循证临床诊疗指南》编辑委员会.中华外科杂志.2019.57(3):161-165.【2】中国医师协会(CMDA,Chinese Medical Do).婴幼儿脑损伤神经修复治疗专家共识.中国当代儿科杂志.2018.20(10):785-792.【3】高春锦,葛环等. 一氧化碳中毒临床治疗指南. 中华航海医学与高气压医学杂志,2013(1): 72-72. 【4】邵肖梅,张崇凡.足月儿缺氧缺血性脑病循证治疗指南(2011-标准版).中国循证儿科杂志,2011,6(5):327-335.【5】中华医学会神经病学分会、中华医学会神经病学分会脑血管病学组.中国急性缺血性脑卒中诊治指南2018.【6】中国脑出血诊治指南(2014)【7】中国蛛网膜下腔出血诊治指南2015【8】中国脑出血诊疗指导规范(2015)【9】中国医师协会神经外科医师分会,中国神经创伤专家委员会.中国颅脑创伤病人保护药物治疗指南,中华神经外科杂志,2008,24(10):723‐724【10】中华医学会创伤学分会神经损伤专业组.单唾液酸四己糖神经节苷脂钠盐注射液——治疗脑、脊髓损伤患者的专家共识[J],中国创伤杂志,2010,26(1):6‐8【11】单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液说明书.西南药业参考资料【1】中华医学会老年医学分会;老年神经病学组;脑小血管病认知功能障碍诊疗指南. 中华老年医学杂志.2019.38(4):345-354.【2】中国医师协会神经内科医师分会认知障碍疾病专业委员会.2018中国痴呆与认知障碍诊治指南(二):阿尔茨海默病诊治指南.【3】高春锦,葛环等. 一氧化碳中毒临床治疗指南. 中华航海医学与高气压医学杂志,2013(1): 72-72. 【4】中国医师协会神经内科分会脑与脊髓损害专业委员会.慢性酒精中毒性脑病诊治中国专家共识(2018).参考资料【1】国家卫生计生委合理用药专家委员会,中国药师协会.急性ST 段抬高型心肌梗死溶栓治疗的合理用药指南.【2】国家卫生计生委合理用药专家委员会,中国药师协会.冠心病合理用药指南(第2 版)【3】中华医学会儿科学分会、心血管学组.小儿心力衰竭诊断与治疗建议(2006).参考资料参考资料【1】中华医学会糖尿病学分会(CDS,Chinese Diabetes Society);中华医学会感染病学会分会(Society of Infectious Diseases,CMA);中华医学会组织修复与再生分会. 中国糖尿病足防治指南(2019版)(Ⅱ). 中华糖尿病杂志.2019,11(3):161-189.【2】2016 ESTES指南:急性肠系膜缺血(中文翻译版).【3】中华医学会骨科学分会关节外科学组。
中国神经重症儿童的亚重症康复管理专家共识
中国神经重症儿童的亚重症康复管理专家共识随着重症医学的发展,儿科重症患者的生存率越来越高。
幸存的患儿,尤其是存在原发或继发神经系统疾病的患儿,大多存在严重的功能障碍和并发症,所需康复治疗的时间长、遗留后遗症的风险大,是医务工作者、患儿家属和社会关注的焦点。
在此背景下,儿童重症康复作为康复医学的一个新的亚专科近5年在我国逐渐发展起来。
我国第1版《神经重症康复中国专家共识》指出,神经重症康复是一个超早期介入的综合康复治疗体系。
儿童神经重症康复与成人神经重症康复相比有共通之处,同样强调早期介入和综合康复治疗,但生长发育是儿童不同于成人的重要特征,因此儿童神经重症康复在功能评定和康复策略上都较成人有很大差异。
儿童神经重症患者多以中枢神经系统感染、中枢神经系统创伤、免疫性神经损伤、脑卒中、神经系统肿瘤等多见。
临床工作中最常见和棘手的神经重症患儿功能障碍主要包括意识障碍、呼吸功能障碍、吞咽功能障碍、膀胱尿道功能障碍、肌骨及运动功能障碍等;同时,由于神经重症患儿的原发病更严重,在重症监护病房(intensive care unit,ICU)接受高级生命支持的时间更长,保护性镇静镇痛技术的使用以及卧床制动的时间也更长等原因,各种并发症〔如继发性癫痫、感染、ICU获得性衰弱综合征、骨量低下、营养不良等〕并非罕见。
《神经重症康复中国专家共识》指出,神经重症康复有两种工作模式:一是由重症康复小组进驻ICU或神经重症监护病房,或请康复专家会诊;二是建立神经重症康复病房或称之为神经重症康复过渡病房[1]。
对于儿童神经重症患者,这两种工作模式同样适用。
在第一种工作模式下,重症康复团队受ICU或NICU主管医生的邀请,在ICU或NICU的工作框架下对神经重症患者进行早期康复管理。
目前国内外学界已达成共识,将早期移动和运动作为ICU标准化"ABCDE"程序的重要一环[1,8]。
虽然该阶段患者的病情较危重,但对于重症康复团队而言,工作难度和风险相对较小,且扮演比较次要和被动的角色。
脑损伤神经功能损害与修复专家共识(最全版)
脑损伤神经功能损害与修复专家共识(最全版)颅脑损伤常见原因有交通事故、坠落、暴力伤害和突发自然灾害等。
在中国每年有超过130万人因交通事故导致意外伤害[1]。
颅脑创伤占全部创伤的17%~23%[2],重型颅脑损伤的死亡率大于20%,严重残废率大于50%[3]。
对于长期昏迷、瘫痪、认知障碍等严重神经功能损害的患者,传统的治疗效果有限。
从神经损伤修复学的角度研究神经组织对创伤的反应、神经功能损害与修复治疗的新技术及新方法是神经科学发展的重要方向。
目前中国尚无神经损伤修复相关的标准或指南,特制定本专家共识以供参考。
一、脑组织对创伤的反应脑组织遭受机械性外力的直接打击造成神经元、神经胶质细胞、脑微血管床等的原发性损伤,继而引起继发性"瀑布式"级联损害效应,加重神经功能损伤。
1.神经元对创伤的反应:严重的创伤可以直接导致脑神经元急性肿胀、坏死,细胞发生崩解,结构消失,后期因组织液化,坏死灶及胶质瘢痕形成,导致永久性神经功能缺损。
创伤也可导致脂质过氧化损伤、细胞钙超载,引发组织细胞"瀑布式"级联损伤作用。
一方面钙超载可以激活凋亡蛋白酶激活因子-1 (apoptotic protease activating facter-1,Apaf-1),降低凋亡抑制因子Bcl-2(B-cell lymphoma-2,Bcl-2)的活性,活化含半胱氨酸的天冬氨酸蛋白水解酶(cysteinyl aspartate specific proteinase,caspase),进而引起神经细胞凋亡[4,5]。
此外,过氧化损伤及钙超载还可通过多条细胞信号通路,使细胞代谢紊乱形成β淀粉样蛋白(amyloid β-protein,Aβ),A β沉积会激活小胶质细胞,释放更多的TNFα、INFγ等炎症介质,这些炎性介质的产生又会加快Aβ的形成。
另外炎症介质也可通过蛋白激酶C(protein kinase C,PKC)和丝裂原活化蛋白激酶(mitogen-activated protein kinase,MAPK)信号通路激活caspase,诱导细胞凋亡[6,7,8],引起神经功能损害。
医学课件婴幼儿脑损伤神经修复治疗专家共识
• 2.2 亚低温治疗
• 多项Meta分析显示,亚低温治疗新生儿缺氧缺血性脑病( HIE)可明显降低18个月内的病死 率和严重神经系统伤残发生率。推荐胎龄≥36周且出生体重≥2 500 g的中、重度HIE患儿, 在出生6 h以内接受选择性头部降温或头部降温联合轻度全身降温(33~35℃)治疗,且越早 越好,持续48~72 h,复温时间需超过4 h(推荐级别:1A)。但亚低温治疗对心搏骤停后脑 损伤、重度创伤性脑损伤、颅内出血和蛛网膜下隙出血的疗效尚存争议,目前不建议应 用(推荐级别:2C)。
• 2 急性期脑保护治疗
• 脑损伤急性期和早期主要采用神经保护治疗,目的在于阻断神经细胞损伤所涉及的病理 生理机制的恶性循环,减轻毒性通路的活化和继发性脑损伤,促进神经细胞存活和再生。
• 2.1 基础治疗 基础治疗非常重要,包括维持内环境稳定、对症治疗、病因治疗、防治
并发症、营养支持和护理,以及监护等措施。
• 3.2 昏迷或植物状态治疗
• 3.2.1 多感官刺激
• 合适的视觉、听觉、嗅觉、触觉及本体感觉刺激有助于受损神经系统树突的生长,改善 突触间的连接,促进皮层功能恢复(推荐级别:1D)。
• 3.2.2 低频电刺激
• 右正中神经电刺激可增加脑血流量,兴奋大脑皮质和脑干网状激活系统。 刺激参数:方波、脉宽20~30 ms,电流强度10~20 mA,频率40~50 Hz,每次 60 min,每天2次,植物状态患儿疗程4周(推荐级别:2D)。
• 3 急性期康复治疗
• 3.1 体位管理和护理
• 新生儿给予发育支持性护理,改善NICU环境,降低光线强度、减少噪音、减少医护人员 活动和对患儿的操作。早产儿应模拟子宫环境,利用支撑物保持良好的体位,采用袋鼠 式护理的方式降低疼痛反应、维持身体的稳态并增加舒适性。婴幼儿患者头部抬高 15°~30°,帮助头、颈、肩、髋、膝等关节保持在正常位置和良好姿位。勤翻身、拍背、 吸痰等护理(推荐级别:1B)。
婴幼儿脑损伤及其早期评估专家共识
出生后因素
新生儿疾病
环境因素
如新生儿窒息、新生儿缺血缺氧性脑 病、颅内出血等,可直接导致婴幼儿 脑损伤。
如长期接触有害物质、缺乏良好的养 育环境等,可对婴幼儿神经系统发育 产生不良影响,增加脑损伤风险。
意外伤害
如跌落、交通事故、虐待等意外伤害 ,可导致婴幼儿颅脑外伤,引发脑损 伤。
03
婴幼儿脑损伤的早期表现
06
婴幼儿脑损伤的预防和展望
加强孕期保健和产前检查
孕期营养
保证孕妇充足的营养摄 入,特别是蛋白质、铁 、叶酸、钙、维生素等 对胎儿大脑发育至关重 要的营养素。
预防感染
积极预防和治疗孕期感 染,如巨细胞病毒、风 疹病毒等,以降低胎儿 脑损伤风险。
避免有害物质接触
孕妇应避免接触有害物 质,如放射线、化学物 质等,以降低胎儿脑损 伤风险。
促进早期评估技术的发展
通过对婴幼儿脑损伤早期评估技术的探讨,推动相关技术的发展和 应用,为临床提供更为准确、可靠的诊断依据。
为干预和治疗提供依据
对婴幼儿脑损伤的早期识别和评估,有助于及时采取干预和治疗措 施,降低脑损伤对儿童生长发育的负面影响。
脑损伤的定义和分类
脑损伤的定义
婴幼儿脑损伤是指由各种原因导致的脑组织结构和功能异常,进而影响儿童的认知、运动、语言、情感等方面 的发展。
如妊娠高血压综合征、糖尿病、严重贫血等 ,可影响胎盘功能,导致胎儿缺氧缺血性脑 损伤。
遗传因素
某些基因或染色体异常可导致胎儿神经系统 发育异常,增加脑损伤风险。
出生时因素
分娩方式
难产、急产、胎位异常等分娩方 式可增加新生儿脑损伤风险。
分娩并发症
如脐带绕颈、胎盘早剥、羊水栓 塞等,可导致新生儿窒息缺氧, 引发脑损伤。
儿童脑性瘫痪经颅磁刺激治疗专家共识2022最全版
儿童脑性瘫痪经颅磁刺激治疗专家共识2022 (最全版)脑性瘫痪(简称脑瘫)是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致的一组症候群,主要表现为持续存在的中枢性运动障碍和姿势异常, 可伴有认知、语言、行为障碍以及癫痫和继发性肌肉骨骼问题,是儿童致残的最常见原因[1,2]。
目前,全球约有5 000万脑瘫患者[3],中国现有脑瘫患者500余万,且每年约新增4万~5万患儿,给社会和家庭造成了沉重的经济和精神负担23]。
脑瘫至今无法治愈,也没有明确的策略进行预防,康复治疗是改善脑瘫患儿临床症状的关键。
据统计,超过80%的脑瘫患儿磁共振成像可发现脑部结构异常,以脑室周围白质损伤、深部灰质损伤、脑发育不良最为常见[4]。
影像学异常的持续存在必将严重影响患儿的神经发育及临床症状的康复,而采取积极有效的治疗则可明显改善患儿的预后[5]。
运动障碍是脑瘫的核心症状,现阶段的康复方案以运动训练为主,辅以局部肌肉的物理因子治疗⑹,主要着眼于患儿的临床症状,通过改善外周器官的功能由下而上地调控并重塑中枢神经系统。
理论上,直接作用于大脑皮质或神经细胞的治疗技术可促进神经发育及代偿原有功能障碍,由上而下、由中枢到外周地改善患儿的临床症状,疗效或许更加显著。
然而,神经保护类药物和干细胞治疗受到依从性、不良反应、并发症、费用等诸多因素的影响难以展开深入的研究, 应用证据有限。
专业人员一直在寻找更加安全有效、可作用于中枢神经系统的脑瘫康复新技术。
经颅磁刺激(transcranial magnetic stimulation , TMS)是一种无创的非侵入性脑刺激技术[刀,最早用于脑瘫患儿皮质脊髓束投射的测量和评估[8], Valle等[9]在2007年首次报道应用TMS治疗脑瘫患儿的肢体痉挛并取得较好疗效。
目前,TMS已应用于神经系统疾病的监测、评估和治疗,为探索大脑的结构和功能提供了新的途径。
现有研究提示TMS对脑瘫患儿的运动功能、肢体痉挛、上肢和手功能、言语和认知功能等均有不同程度的治疗效果[10]。
2024婴幼儿脑损伤神经修复治疗专家共识要点(全文)
2024婴幼儿脑损伤神经修复治疗专家共识要点(全文)本共识所界定的婴幼儿脑损伤是指婴幼儿时期由于各种围生期高危因素、感染、创伤、意外窒息、中毒、脑血管病等所致的中枢神经损伤,临床表现为中枢性运动障碍、认知障碍、语言障碍、癫痫发作、视听障碍、社会交往和心理行为障碍等[1-3]。
本界定不包括遗传代谢性疾病和先天性脑畸形所致的脑损伤。
神经修复治疗是通过采用神经保护、组织工程或细胞移植、神经电刺激、药物、早期干预和康复训练等各种综合干预措施,促进被破坏或受损害神经的再生修复和重塑,恢复神经功能[4]。
婴幼儿期是神经发育的关键期,未成熟脑在结构和功能上都具有很强的可塑性。
因此,神经修复治疗对婴幼儿脑损伤尤为重要。
当前临床上对婴幼儿脑损伤的诊治尚无统一方案,存在认识不足或诊治过度等问题。
基于这一背景,由中国医师协会神经修复学分会儿童神经修复学专业委员会发起,组织国内相关领域26位专家,共同制订了《婴幼儿脑损伤神经修复治疗专家共识》,目的在于为临床医师提供一个对婴幼儿脑损伤治疗有一定循证医学依据的方案。
共识意见的证据和推荐级别依照GRADE标准[5]。
证据级别分为高、中、低和极低4级(表1)[6]。
根据对共识推荐意见的证据支持级别、效益、风险、负担和费用的综合判断,推荐级别分为强推荐和弱推荐2种(表2)。
强推荐的含义是大多数患者应该接受推荐的方案,弱推荐的含义是不同的选择适合不同的患者。
GRADE对推荐强度的二元分类的优点在于它为患者、临床医师和决策者提供了明确的方向,这尤其适用于缺乏高级别循证医学证据的临床情况,也常是共识制订时选择的分级方法。
1急性期脑保护治疗脑损伤急性期和早期主要采用神经保护治疗,目的在于阻断神经细胞损伤所涉及的病理生理机制的恶性循环,减轻毒性通路的活化和继发性脑损伤,促进神经细胞存活和再生。
1.1 基础治疗基础治疗非常重要,包括维持内环境稳定、对症治疗、病因治疗、防治并发症、营养支持和护理,以及监护等措施。
儿童颅脑创伤诊治中国专家共识
儿童颅脑创伤诊治中国专家共识颅脑创伤特别是重型TBI[格拉斯哥昏迷评分(GCS)≤8分],是引起儿童(<18岁)致残和死亡的最常见原因之一。
由于儿童神经系统的解剖、生理、病理生理等均与成人有所不同,其TBI的临床特点和治疗策略也有别于成人。
目前我国大多数TBI相关的研究对象为成人,迄今仍无关于儿童TBI 的指南和专家共识。
为了更好地救治重型TBI患儿,提高我国儿童TBI的整体救治水平,规范儿童TBI的治疗,中华医学会神经外科分会颅脑创伤专业组和中华医学会创伤学分会神经损伤专业组专家根据已有的临床证据,总结临床经验,共同讨论并撰写了《儿童颅脑创伤诊治中国专家共识》(以下简称共识),以期提高儿童TBI的治愈率,降低死亡率和致残率。
一、流行病学和危险因素(一)流行病学儿童创伤(包括头部外伤在内)非常常见,其年发生率大约为200/100 000,但全球不同地区差异很大。
导致儿童死亡的原因中,26.1%为创伤,其中90%创伤致死的患儿直接或间接死于TBI。
(二)危险因素1.受伤机制:2002—2011年的研究数据表明,儿童TBI最主要的致伤原因是跌倒和坠落、交通事故和被击打。
而后期的创伤数据库数据(2005年1月至2014年1月)表明,交通事故伤是儿童头部外伤最主要的原因。
2.年龄:在婴儿阶段,施加性损伤(虐婴综合征或摇婴综合征)是患儿创伤的最主要原因,已有的调查结果显示,施加性损伤在0~2岁的发生率为5.9%,值得注意的是,施加性损伤并不一定是有意而为。
随着年龄的增长,施加性损伤的发生率下降,跌落的发生率也随年龄的增长而逐渐降低。
因体育或娱乐活动导致的创伤成为青少年阶段的主要创伤因素。
二、儿童TBI的监测(一)颅内压监测颅内压监测是重型TBI后重症监护的基础措施,许多学者在进行针对TBI后颅内高压的治疗时,均通过颅内压监测制定治疗决策。
重型TBI患儿往往会出现颅内高压,而颅内高压又与不良预后以及较高的死亡率相关。
2023神经损伤儿童营养不良管理流程及干预建议
2023神经损伤儿童营养不良管理流程及干预建议神经损伤(neurological impairment, NI)在本文中是指神经系统受到各种损伤而出现—系列功能障碍的—组疾病,包括脑性瘫痪(简称脑瘫)、吉兰-巴雷综合征、创伤性脑损伤、中枢神经系统感染和神经遗传性疾病等。
NI会影响中枢神经系统(脑和音髓)或周围神经系统功能,导致运动、感觉、言语、认知功能障碍和行为异常,该类疾病容易罹患营养障碍,其中脑瘫是最具代表性的疾病。
2020年由中华医学会儿科学分会康复学组和中华医学会肠外肠内营养学分会儿科学组,共同制定了《脑性瘫痪患儿营养支持专家共识》[1 ],在儿童康复界引起较好反响,脑瘫儿童的营养问题得到了广泛关注,但共识仅涉及了脑瘫儿童,且对于营养干预的具体流程及操作未做详细阐述。
鉴于此,中华医学会儿科学分会康复学组再次联合中华医学会肠外肠内营养学分会丿店庤:组、中国妇幼保健协会儿童康复专业委员会,邀请儿童康复科、临床营养科、小儿消化科及儿童保健科专家,对千NI儿童疾病康复阶段营养管理的具体流程及操作指导建议达成共识(国际实践指南注册与透明化平台注册号I PGRP-2022C N90),以期规范和指导NI儿童的营养管理。
1、NI儿童营养不良管理及干预流程建议开展NI儿童康复的医疗机构建立营养支持团队(nutrition support team, N ST),需康复医师、临床营养师、护士、言语治疗师、作业治疗师、行为心理学家等组成的多学科团队共同参与[2-4]。
NI儿童营养管理总的具体流程见图1。
入院9---2周后再次筛众卜--·一.垒......-..急t实茂汗界干预旮芹状况监机达丹十预目标图1神经损f打儿吭·代在许埋总流书'Figure 1 G无neral pmc吓s for nutritional m叩罕ement of rhi l dT!'n with吹I汀O•I屯ical impainnenl2、营养筛查与评估建议NI儿童入院24h内完成营养不良筛查[5],存在营养不良风险的儿童需进行营养评估,根据评估结果进—步完善膳食及喂养史调查,并评估进食安全性,分析营养不良原因,启动营养干预流程。
儿童脑性瘫痪肉毒毒素治疗专家共识
儿童脑性瘫痪肉毒毒素治疗专家共识脑性瘫痪(简称脑瘫)是一组由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致的运动和姿势发育障碍,常伴发继发性肌肉、骨骼畸形。
据不完全统计,国际上脑瘫发病率可达0.20%-0.35% ,中国现有脑瘫患者约500万,且每年以5万的速率递增。
脑瘫是目前导致儿童肢体残疾的最常见原因,随着患儿日益成长,可伴发不同类型及不同程度的继发性功能障碍和损害,给家庭和社会带来沉重的经济和精神负担。
80%的脑瘫患儿以痉挛为主要核心症状,如果其痉挛未能得到有效控制,痉挛肌群会持续过度活动,而拮抗肌群则会持续被动牵伸,如此反复可导致患儿明显的运动受限和姿势异常,如步行困难、"剪刀腿"、尖足和蹲伏步态等;其次,随着年龄的増长,脑瘫患儿的痉挛肌群与骨骼生长速度不匹配,易于诱发跟腱挛缩、胭绳肌短缩或競关节脱位等继发畸形。
因此,合理控制和处理脑瘫患儿肢体痉挛,可减少或防止患儿继发性不良代偿和功能损害,这对改善和提高脑瘫患儿的生活质量尤为重要。
目前,药物治疗和非药物治疗可在不同程度上改善脑瘫患儿肢体痉挛,但各治疗方案会受到诸如患儿年龄、痉挛程度、药物剂量、不良反应、药物间相互作用、患儿依从性、并发症(如癫痫发作)以及费用等诸多因素的影响。
1993年Koman等首次报道局部肌肉注射A型肉毒毒素(botulinum neurotoxin A z BoNT - A )可明显减轻脑瘫患儿肢体痉挛。
随后BoNT - A在脑瘫康复领域的广泛应用和良好的临床疗效,为脑瘫痉挛的治疗开创了新的里程碑。
2013年Novak等系统性评价进一步明确, BoNT - A改善脑瘫患儿肢体痉挛疗效显著。
越来越多的研究证实,BoNT -A在治疗脑瘫痉挛方面呈现出广阔的应用前景。
近10年,中国应用BoNT - A治疗脑瘫发展迅速,但在治疗策略和应用方法上比较混乱。
BoNT - A应用不当可导致严重不良反应,如乏力、吞咽困难、呼吸问题,甚至死亡等。
2020儿童脑性瘫痪疼痛管理专家共识推荐要点
2020儿童脑性瘫痪疼痛管理专家共识推荐要点脑性瘫痪(简称脑瘫)的核心问题是中枢性运动发育障碍和姿势异常,但其疼痛问题也非常突出,据报道脑瘫患儿中伴发疼痛者约占3/4。
脑瘫本身可引起多种疼痛,此外,治疗肢体残疾也可引起医源性疼痛。
目前,已经开始关注和研究脑瘫患儿的疼痛问题,但尚处于初期探索阶段,各地的疼痛管理与治疗水平参差不齐,尚无统一的标准及规范。
鉴于此,从2019年8月起,中华医学会儿科学分会康复学组组织相关专家开展专项调研,在大量查阅相关资料、广泛开展交流研讨、充分借鉴国内外相关研究成果的基础上,提出了本共识,希望能用于规范儿童脑瘫的疼痛管理,减轻或消除患儿身体不适,优化医患合作,避免可能的继发伤害,提升和增强脑瘫康复治疗效果。
本文将共识中的要点进行总结。
专家共识一:脑瘫患儿疼痛病因复杂,建议临床工作者进行详细的病史询问、体格检查,必要时结合生化指标、影像学等相关检查,客观和全面地分析病因。
专家共识二:疼痛评估的内容包括诱发疼痛的因素、疼痛部位、疼痛强度、疼痛持续时间等。
对于能自我表述疼痛的脑瘫患儿,首选自我评估法,对有认知和语言障碍患儿重点推荐行为观察法,可结合生理学指标进行综合评估。
脑瘫患儿的疼痛治疗与管理流程见图1。
专家共识三:脑瘫患儿出现疼痛时均应进行疼痛管理,建议建立以患儿为中心的多学科联合管理团队,首先明确病因,尽早对因治疗,避免或减少脑瘫治疗中可能的致痛性操作,有效预防脑瘫并发症以减少疼痛发生。
专家共识四:非药物止痛策略应作为治疗脑瘫患儿轻度及慢性疼痛的常规治疗方法,也可作为药物止痛时的辅助措施。
干预策略应根据患儿年龄和认知发育情况,选择个体化方案。
专家共识五:镇痛药物的使用建议在疼痛专家或药理专家指导下实施,药物选择的原则是轻度疼痛使用非阿片类镇痛药,中度至重度疼痛使用阿片类镇痛药。
最佳剂量是将疼痛缓解至患儿可耐受时的最小剂量,并密切观察药物的可能不良反应。
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• 2.5 免疫调节治疗
• 免疫治疗可干预急性期细胞因子的产生和细胞免疫功能,抑制细胞因子对脑组织的损害, 从而保护脑功能。早期、大剂量和短程应用糖皮质激素治疗细菌性脑膜炎可降低听力损 伤和神经系统后遗症;激素对脑底脑膜炎型结核性脑膜炎越早用越好,剂量和疗程要适 中(推荐级别:1B)。支原体脑炎、重症病毒性脑炎和病毒感染相关性脑病可短期应用大 剂量糖皮质激素和/或静脉注射丙种球蛋白治疗(推荐级别:2D)。免疫性脑炎、中枢性血 管炎的急性期一般首选大剂量糖皮质激素冲击治疗,剂量和疗程视病情而定,重症或效 果不佳可联合静脉注射丙种球蛋白或血浆置换,或使用利妥昔单抗、环磷酰胺等二线免 疫治疗(推荐级别:1B)。
• 4.3 运动发育干预训练 根据婴幼儿运动发育规律,进行抚触、俯卧抬头、拉坐头竖立、 翻身、手口协调、伸手抓物、独坐、爬行、站立、行走、精细动作和平衡功能训练。(推 荐级别:1B)。
• 5 后期康复治疗
• 脑损伤患儿出现运动、语言、认知、视听、吞咽功能障碍时都应在全面专业康复评估的 基础上,制订个体化的康复治疗方案,包括远、近期康复目标,治疗计划、实施,以及 家庭康复指导等。康复治疗强调全面、综合和动态调整,包括身体功能和结构、活动和 参与、环境和个人因素等干预及相互影响。要避免过度治疗,每个患儿的治疗手段不宜 同时超过3~4项。
• 2.1.2 对症治疗 镇静止惊、脱水降低颅内高压、退热或止血、止吐等处理,以及脑积水 等并发症的治疗(推荐级别:1B)。
• 2.1.3 病因治疗 加强孕产期保健,预防早产、宫内感染和缺氧,提高NICU诊疗技术水平, 减少围产期脑损伤。根据病因的不同,积极予以相应的治疗(推荐级别:1B)。
• 2.2 亚低温治疗
• 脑损伤急性期和早期主要采用神经保护治疗,目的在于阻断神经细胞损伤所涉及的病理 生理机制的恶性循环,减轻毒性通路的活化和继发性脑损伤,促进神经细胞存活和再生。
• 2.1 基础治疗 基础治疗非常重要,包括维持内环境稳定、对症治疗、病因治疗、防治
并发症、营养支持和护理,以及监护等措施。
• 2.1.1 支持治疗 维持重要生命体征、脑灌注压、血气、血糖、循环、水电解质酸碱平衡 等内环境稳定和各器官功能正常(推荐级别:1B)。
• 3 急性期康复治疗
• 3.1 体位管理和护理
• 新生儿给予发育支持性护理,改善NICU环境,降低光线强度、减少噪音、减少医护人员 活动和对患儿的操作。早产儿应模拟子宫环境,利用支撑物保持良好的体位,采用袋鼠 式护理的方式降低疼痛反应、维持身体的稳态并增加舒适性。婴幼儿患者头部抬高 15°~30°,帮助头、颈、肩、髋、膝等关节保持在正常位置和良好姿位。勤翻身、拍背、 吸痰等护理(推荐级别:1B)。
• 2.4 神经营养因子治疗
• 一项Meta分析结果显示,鼠神经生长因子(NGF)可显著改善神经系统疾病患者的神经功 能,安全有效,建议在脑损伤早期应用(推荐级别:2C)。B族维生素(维生素B1、B6、B12) 可辅助神经生长因子修复治疗(推荐级别:1D)。一项Meta分析预防性应用重组促红细胞 生成素( rhEPO)改善了极早产儿的认知发育,但应用EPO的最佳剂量和时间尚不明确;有 研究显示,EPO早期和晚期给药未显著增加早产儿视网膜病的风险,目前不建议应用 EPO治疗早产儿脑损伤(推荐级别:2C)。
• 5.5 吞咽障碍治疗
• 5.1.5 感觉统合训练 在运动疗法基础上运用感觉统合训练能有效提高粗大运动功能,改 善头和躯干的控制力、立位平衡能力、动作协调性和步行能力,提高脑损伤患儿的综合 能力(推荐级别:1B)。
• 5.2 言语、语言障碍治疗
• 根据患儿构音和发音障碍评定结果进行呼吸训练、口腔感知刺激、口腔肌肉 按摩、构音器官运动训练、声韵母训练、语音辨别训练、韵律训练、纠正鼻 音化训练、听觉辨认等治疗。痉挛型构音障碍的患儿应进行放松训练,训练 唇的展开、闭合、前突、后缩运动。弛缓型构音障碍患儿主要进行舌肌力量 训练,冰块摩擦面部、口唇和舌促进口唇的闭合和舌的运动,每次1~2 min, 每天3~4次(推荐级别:1B)。
• 5.1.3 作业治疗 应用姿势控制、手功能训练、限制诱导的运动疗法、关节活动等训练促 进上肢精细运动功能,增加关节活动范围和灵活性。训练饮食动作、更衣动作、洗漱动 作、排泄动作、洗浴动作和书写动作等可提高日常生活活动能力(推荐级别:1B)。
• 5.1.4 引导式教育 适用于各种原因引起的运动功能障碍,以及并发认知障碍、语言障碍、 行为异常等的康复治疗,但不适用于重度认知障碍的患儿,小年龄组的治疗须有家长的 辅助(推荐级别:1A)。
• 5.4 视听障碍治疗
• 5.4.1 视觉障碍
• 高危儿脑损伤应早期开始训练注视、跟踪和视觉转换,根据患儿的视觉功能异常状况 进行视敏度、调节、集合功能、眼球运动等视觉功能训练(推荐级别:1A)。
• 5.4.2 听力障碍
• 对已确诊听力损失的脑损伤患儿应尽早验配助听器和/或植入人工耳蜗。人工耳蜗植 入适应证为:(1)双耳重度或极重度感音神经性聋患儿的听力损失范围在1 kHz及更高 频率的听阈在90 dB以上;(2)配戴合适的助听器,经过听力康复训练3~6个月后听觉语 言能力无明显改善。人工耳蜗最佳植入年龄为12个月至5岁。对于小于12月龄的婴儿 通常要求有效验配助听器,观察使用助听器3个月以上的听觉言语康复效果,如果无 效或效果不明显,则需尽快植入人工耳蜗[34](推荐级别:1A)。听功能训练包括听觉 察觉、听觉注意、听觉定位、听觉识别、听觉记忆、听觉选择和听觉反馈;语言、言 语训练程序为音素、音节、单词及短句,并逐渐听懂别人的语言[22](推荐级别:1B)。
神经修复治疗是通过采用神经保护、组织工程或细胞移植、神经电刺激、 药物、早期干预和康复训练等各种综合干预措施,促进被破坏或受损害神经 的再生修复和重塑,恢复神经功能。婴幼儿期是神经发育的关键期,未成熟 脑在结构和功能上都具有很强的可塑性。因此,神经修复治疗对婴幼儿脑损 伤尤为重要。
• 2 急性期脑保护治疗
• 5.3 认知障碍治疗
• 认知训练包括记忆力、注意力、定向力、计算能力、思维判断能力、抄写技 能、社会技能、交流技巧的作业活动训练。认知训练要与语言治疗、肢体运 动训练相结合,采用作业治疗与智能性的功能训练相结合,使用数字、物体 运动、记忆逻辑功能训练、定向力练习和视觉记忆等训练促进认知功能、学 习及社会适应能力(推荐级别:1C)。
• 3.2.3 HBO治疗
• 见上述高压氧治疗(推荐级别:2C)。
• 3.2.4 药物治疗
• 儿茶酚胺能促效药金刚烷胺、吗啡受体拮抗剂纳络酮等具有一定的促醒作 用(推荐级别:2C)。其他药物如胞磷胆碱、氯酯醒等证据质量极低,不建议 应用(推荐级别:2D)。
• 3.3 早期运动康复训练
• 生命体征稳定后积极进行运动功能训练,早期进行肢体被动活动和全身肌肉按摩,以及 翻身、坐立和站立训练等有助于神经功能修复(推荐级别:1B)。
• 多项Meta分析显示,亚低温治疗新生儿缺氧缺血性脑病( HIE)可明显降低18个月内的病死 率和严重神经系统伤残发生率。推荐胎龄≥36周且出生体重≥2 500 g的中、重度HIE患儿, 在出生6 h以内接受选择性头部降温或头部降温联合轻度全身降温(33~35℃)治疗,且越早 越好,持续48~72 h,复温时间需超过4 h(推荐级别:1A)。但亚低温治疗对心搏骤停后脑 损伤、重度创伤性脑损伤、颅内出血和蛛网膜下隙出血的疗效尚存争议,目前不建议应 用(推荐级别:2C)。
• 2.3 神经保护药物治疗
• Ca2+通道阻滞剂(尼莫地平)、GABA激动剂(吡拉西坦)、抗氧化剂(维生素E、维生素C、谷 胱甘肽、依达拉奉)和促进脑代谢药物(脑活素、胞磷胆碱、奥拉西坦、左旋肉碱)等临床 前研究和临床研究结果不一致;一项Meta分析神经节苷脂( GM1)辅助治疗对改善新生儿 HIE的神经功能有益,降低神经发育障碍、脑性瘫痪、认知障碍的发生率,但纳入文献存 在方法学的缺陷,不建议应用上述药物治疗婴幼儿脑损伤(推荐级别:2C)。
婴幼儿脑损伤神经修复治 疗专家共识
武威市中医院儿科 苏国玉
2018.12.05
1.概述
本共识所界定的婴幼儿脑损伤是指婴幼儿时期由于各种围产期高危因素、 感染、创伤、意外窒息、中毒、脑血管病等所致的中枢神经损伤,临床表现 为中枢性运动障碍、认知障碍、语言障碍、癫癎发作、视听障碍、社会交往 和心理行为障碍等。本界定不包括遗传代谢性疾病和先天性脑畸形所致的脑 损伤。
• 3.4 进食和营养管理
• 出生体重 > 1 000 g、病情稳定者可于出生后12 h内开始喂养;有严重围产期窒息、脐动 脉插管或出生体重 < 1 000 g者可适当延迟至24~48 h开奶。尽可能母乳喂养。母乳喂养量 达到每日50~100 mL/kg、体重 < 2 000 g的早产儿应使用母乳强化剂。胎龄≥32~34周,吸 吮、吞咽和呼吸功能协调的新生儿应尽早经口喂养;胎龄 < 32~34周,或吸吮和吞咽功能 不全,或不能经口喂养者应采用管饲喂养,多采用间歇性重力喂养或推注法,每3~4 h喂 养一次,每次持续时间15~20 min;存在胃肠功能不良的新生儿应尽早开始微量肠道营养, 以输液泵持续或间歇输注法经鼻胃管输注配方奶或母乳10~20 mL/(kg·d),可持续3~5 d。 病情危重或不能耐受经肠道喂养的患儿应给予部分或全肠道外营养[28](推荐级别:1B)。
• 5.1 运动障碍治疗
• 5.1.1 运动疗法
• 针对患儿的异常姿势和运动模式特点,建立正确的运动模式。根据患儿运动障碍类型、 粗大运动功能分级(GMFM)和年龄进行核心稳定性训练、运动再学习、任务导向训练、减 重步态训练和平衡功能训练等促进运动控制,改善粗大运动功能(推荐级别:1B)。
• 5.1.2 物理因子治疗 神经肌肉电刺激(NMES)通过低频脉冲电刺激治疗失神经肌萎缩和痉 挛型运动障碍。建议刺激频率20~50 Hz,双向方波波宽15~30 ms,输出强度10~20 mA(推 荐级别:2B)。水疗和蜡疗可缓解肌肉痉挛,有利于神经再生(推荐级别:1A);生物反馈 疗法可增强肌力,降低肌张力,重塑神经通路(推荐级别:1B)。