橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断
一例抑郁症状为首发的橄榄体脑桥小脑萎缩,及如何做好患者的心理护理工作
抑郁症是现在最常见的一种心理疾病，以连续且长期的心情低落为主要的临床特征，是现代人心理疾病最重要的类型。
脑影像学研究证实，抑郁症会出现脑神经细胞凋亡，从而出现橄榄体、桥脑、小脑损害性神经系统症状，早在之前，就有过一例以抑郁症状为首发症状的橄榄体桥脑小脑萎缩患者。
患者信息：患者，男，28岁，未婚。
幼年发育良好，学习成绩佳。
2年前，家人发现他逐渐话少，不愿与人接触，对周围事情兴趣索然，工作也不积极，性格变得孤僻易怒。
3个月前，无明显原因出现吐字略微不清，斜颈，偏向左侧，自觉在情绪不好时或在人多时加重，手扶头部、平卧或睡眠时消失。
患者心情更加郁闷自叹命运不济，活着没有意思。
家人遂送其入院治疗。
平素性格内向，无药物接触史。
家族中无类似病史。
查体无异常，接触较被动，思维内容较少，情感贫乏，兴趣减少，对自己前途感到渺茫，失眠，近 1年体重明显减轻。
汉密尔顿抑郁量表 (HAMD)17项版本总分为 20分。
诊断过程：排除先天性、癔病性、药源性等因素，该患者的斜颈考虑是锥体外系损坏所致，请神经科会诊。
神经系统检查：言语有时不连续，似吟诗样。
颅神经 (一 )。
四肢肌张力略低，肌力5级。
双侧感觉对称，双侧腱反射对称。
双下肢 Chaddock 征 (+)，右下肢 Babinski(+)。
行走时步态略宽，直线行走略笨拙。
指鼻试验及跟膝胫试验尚可。
颈部向左倾斜，局部无肌紧张，头部向四周转动自如。
头部磁共振 (MRI)示小脑、桥脑及大脑皮质萎缩。
肌电图正常。
诊断依据：患者病程2年，呈缓慢发展趋势，下肢病理反射阳性，斜颈，躯干共济失调。
头部MRI示：小脑、桥脑及大脑皮质萎缩。
排除肝豆状核变性及多发性硬化症。
最后诊断：橄榄体桥脑小脑萎缩 (OPCA)。
橄榄体桥脑小脑萎缩(OPCA)作为一种有家族遗传史,呈慢性进行性小脑共济失调以及有脑干损害的疾病"。
在其中，我们无法得知患者是因为OPCA并发抑郁症，或因为抑郁症脑神经细胞受损导致OPCA，这两种疾病都较为复杂，OPCA目前国内尚无特效药物治疗，因此，对患者进行恰当的心理护理.可以帮助患者消除由于对疾病的心理应澈而产生的负田效应。
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“凡大医者，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿普救含灵之苦”-----孙思邈以下为本文具体内容：橄榄体脑桥小脑萎缩一概述橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA），是以明显脑桥及小脑萎缩为病理特点，以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。
1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者，符合目前多系统萎缩（MSA）的临床和病理改变。
1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为OPCA。
以后的神经病学和病理学研究发现，许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调（SCA）中的SCA-1型。
而一些散发性的OPCA病例主要表现为轻度的小脑性共济失调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。
少数患者可合并双侧锥体束征、肢体肌肉萎缩、眼球震颤或眼外肌瘫痪症状中的1种或2种以上。
目前认为，只有散发型患者才归为MSA。
二病因OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。
只有散发型患者才归为MSA。
三临床表现本病于中年或老年前期起病，平均发病年龄50岁左右，男女比为1：1，隐袭起病，缓慢进展。
1.小脑性共济失调小脑功能障碍是本病最突出的症状，表现为进行性的小脑性共济失调。
多早期出现，表现于双下肢，常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。
自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽、躯干摇摆。
逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。
四肢及躯干的共济失调呈进行性加重。
由于小脑功能障碍表现头晕、构音障碍（吟诗样语言）、意向性震颤。
累及延髓肌群出现吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩及舌肌纤颤等；。
橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断
鉴别诊断
OPCA需与扁平颅底、多发性硬化、慢性酒精中毒、慢性重金属中毒(如锰、汞 等)，慢性苯妥英钠中毒、副肿瘤综合征等可引起共济失调的疾病鉴别。对遗传 型与散发型OPCA的鉴别，如有阳性家族史则不难，否则有较大困难，散发型一 般发病年龄更大，病程短，没有或仅有较轻的脊髓症状。
谢谢！！
大小便均失禁。 入院查体：BP130/80mmHg，T37.3°C,神 清，查体合作，言语不能。双肺呼吸音粗，偶 及湿罗音。双侧瞳孔（—），伸舌不能。颈强 直，四肢肌力3+级。双侧巴氏征（+）。
2003年
2005年
2006年
2007年
2007年
2009年
橄榄桥脑小脑萎缩
橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种以脑桥小脑中 脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的 类型。
PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注视中枢也因此受累。这样一来， 在MR正中矢状位上形如蜂鸟－蜂鸟征（hummingbird sign）。中脑被盖部嘴 缘的萎缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴 的特征性形态。脑桥不常受累，小脑不受累！！
但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的， 而应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！即：PSP患者的中脑嘴、中脑被盖部、 脑桥基底部、小脑在MRI正中矢状位上看起来分别与蜂鸟的鸟嘴、鸟颈、鸟身、 鸟翼相似。
多系统萎缩（multiple system atrophy,msa）是一组原因不明的神经系统多部 位， 萎缩性疾病，包括橄揽桥小脑萎缩（(opca),纹状体黑质变性(snd), shydrager二氏综合征(sds)。它们不仅在病理上有共性，而且在临床共同点也很多。
橄榄脑桥小脑萎缩患者椎-基底动脉MRA改变
橄榄脑桥小脑萎缩患者椎-基底动脉MRA改变张健;崔刚;孟凡荣;朱光宇【摘要】目的:应用3.0TMR与MRA探讨橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)患者椎-基底动脉的改变.方法:OPCA患者27例、健康志愿者50例,分别接受常规MR及MRA 检查,MRA 图像观察以最大密度投影重组后图像为主,观察椎-基底动脉病变类型.对所有资料进行统计学分析.结果:27例患者均有椎动脉MRA异常,其中椎-基底动脉管腔变细6例,迂曲4例,狭窄15例,闭塞3例.OPCA患者椎动脉改变与正常人比有显著差异.结论:OPCA患者椎-基底动脉系统血管异常,血供减少,这可能是导致其发病的原因,或者是重要的中间环节,此可为针对性治疗提供重要依据.【期刊名称】《黑龙江医药科学》【年(卷),期】2010(033)005【总页数】2页(P18-19)【关键词】橄榄脑桥小脑萎缩;磁共振血管成像;椎-基底动脉【作者】张健;崔刚;孟凡荣;朱光宇【作者单位】佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江,佳木斯,154003;佳木斯大学,黑龙江,佳木斯,154003;佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江,佳木斯,154003;佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江,佳木斯,154003【正文语种】中文【中图分类】R445.2橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩变性性疾病,分为遗传性和非遗传性两类。
磁共振血管成像(M RA)为一种无创伤性显示脑血管形态的影像学方法,本研究选取我院近两年临床及 M R诊断为橄榄脑桥小脑萎缩患者27例,并选取健康志愿者50例做为对照组,采用3.0TM R及 MRA技术观察OPCA患者椎-基底动脉病变。
1 资料与方法1.1 一般资料病例组包括2008— 12～ 2010— 06经临床及 M R检查诊断为橄榄脑桥小脑萎缩患者 27例,男16例,女11例,年龄36～52岁,平均 43岁,均有不同的症状和体征。
“十字征”和橄榄体脑桥小脑萎缩
·论著·作者单位:310009杭州,浙江大学医学院附属第二医院神经科(Email :dingmeiping @ )“十字征”和橄榄体脑桥小脑萎缩丁美萍 宣夏清 毛善英 “十字征”(cross sign )即MRI 的T 2加权像上脑桥的十字形异常高信号影,由Sav oiardo 于1990年首次报道,见于橄榄体脑桥小脑萎缩(OPC A )的患者。
我们报道1例MRI 上典型的“十字征”表现,并结合文献复习分析如下,以提高广大临床医生对此征的认识。
资料和结果临床资料:患者男性,47岁,于2003年7月28日入院。
入院前2年出现行走不稳,动作不灵活,书写困难,呈进行性加重;3周来出现口齿不清,言语含糊,不能独自行走。
既往史、家族史无特殊。
体格检查:脑神经(-),四肢肌力Ⅴ级,肌张力呈铅管样增高,腱反射(++);双侧巴宾斯基征(+);深浅感觉无障碍,指鼻试验、跟膝胫试验(+),轮替动作(+),R omberg 征(+)。
辅助检查:肝功能、血铜蓝蛋白正常。
头颅MRI 示脑实质未见明显异常,小脑脑沟增宽增深,桥前池增宽,小脑、脑干萎缩,形态变细。
轴位T 2加权像可见脑桥十字形高信号影,即“十字征”(图1)。
讨论 橄榄体脑桥小脑萎缩是一种以脑桥、小脑中脚图1 MRT 2示脑桥的十字形异常高信号影和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病。
1984年Oppenheim 等提出将其与Shy 2Drager 综合征(S DS ),黑质纹状体变性(S ND )一起归于多系统萎缩(MS A )。
头颅MRI 主要征象:(1)脑干形态变细,尤以脑桥前后径变小更为明显;(2)小脑体积变小,小脑沟裂增宽加深,半球小叶变细变直,呈枯树枝状;(3)脑池及脑室扩大,其中以桥前池增宽最为明显。
而T 2加权像上脑桥的十字形高信号影即“十字征”对OPC A 诊断有重要意义。
1990年Sav oiardo 等首先报道在23例散发性橄榄体脑桥小脑萎缩(sOPC A )患者MRI 的T 2加权像上发现脑桥的十字形高信号影,而在其他小脑变性疾病中未见类似改变。
橄榄-桥脑-小脑萎缩一家系4例分析
橄榄－桥脑－小脑萎缩一家系4例分析橄榄-桥脑-小脑萎缩（Olivopontocerebellar atrophy,OPCA）是在中年或老年早期发病的一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病。
本文报道一个家族中2代4例患者的发病过程，并结合文献分析。
1 临床资料先证者：男，45岁，因进行性行走困难11年，神志不清3小时于2003年8月9日入院。
患者于11年前无明显诱因出现双下肢乏力、行走不稳、步态蹒跚、步基增宽，进行性行走困难，后以轮椅代步，渐累及上肢，活动受限，最后瘫痪，长期卧床，生活不能自理；言语逐渐含混不清，无吞咽困难、饮水呛咳；入院前半年出现少汗,二便功能障碍，使用留置导尿管排尿，无四肢震颤及晕厥。
此次由于尿路梗塞而致肾后性急性肾功能不全，神志不清入院，入院后经通畅尿路、抗感染、改善脑循环及其它支持对症处理，神志恢复。
既往无其他病史。
查体：言语不清，计算力下降，记忆力减退，定向力、理解力尚可，两眼球活动正常，颅神经检查正常；四肢肌力：双下肢I级，双上肢Ⅲ级，四肢肌张力正常，左侧腱反射（+），右侧腱反射（++），指鼻试验、轮替动作均不准确，共济运动检查不能配合，双侧Babinskin征（+）。
追问先证者的家族史得知，其祖母及祖父为近亲结婚，父亲于50余岁开始发病，表现为行走不稳，症状逐年加重，9年后生活不能自理，至2001不慎跌倒窒息死亡；先证者之兄，45岁左右患病，症状仅以轻度双下肢乏力为主，行走时自觉摇晃，步态蹒跚等症状不明显，生活可自理，仍能上班工作；先证者之弟，约于37岁左右起病，进行性双下肢行走困难，现已不能行走，以轮椅代步，但双上肢活动自如，生活不能完全自理，但言语清楚，无尿失禁等其他症状。
先证者及其两兄弟的后代均未成年，目前均未患病。
此一家系患者，除先证者父亲外，均先后行头颅MRI检查，都有不同程度的小脑、脑干萎缩，主要征象：小脑体积对称性变小，小脑沟裂增宽，半球小叶变细变直，脑干形态变细，脑桥前后径变窄，相邻脑池及脑室扩大，脑实质无创伤性病变。
橄榄桥脑小脑萎缩23例临床观察与探讨
橄榄桥脑小脑萎缩23例临床观察与探讨【关键词】橄榄桥脑小脑萎缩CT MRI橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是一组具有遗传倾向的中枢神经系统多部位变性、萎缩类疾病,以小脑共济失调为主要临床表现,部分伴有植物神经及锥体外系症状和其他神经系统症状体征。
其起病形式多样化,临床较易忽视。
现将我院从2000~2008年收治的23例确诊OPCA患者的临床资料进行分析,并报告如下。
1 临床资料1.1 一般资料本组23例,男18例,女5例。
年龄40~67岁,平均54岁。
有家族史1例,三代四人。
对23例OPCA患者进行回顾性分析,电话或面见随访预后。
1.2 临床表现1.2.1 小脑症状23例均有小脑性共济失调,其中20例(86%)首发症状为走路不稳;17例(74%)半年至两年后出现蹒跚步态;3例(13%)以言语不清、头晕起病,继之走路不稳。
临床体征均为Romberg’s征睁闭眼站立不稳,指鼻试验、轮替动作、跟膝胫试验笨拙不准,反跳试验阳性。
1.2.2 锥体外系症状15例(65%)表现行动迟缓、意向性震颤、肌张力增高。
1.2.3 锥体束受累症状10例(43%)有锥体束受损体征,表现为腱反射亢进、Babinski’s征阳性。
1.2.4 脑干症状5例(22%)有吞咽困难、构音障碍、饮水呛咳、咽反射迟钝或消失。
1.2.5 自主神经症状14例(61%)有尿频、尿急、尿失禁;6例(26%)有阳痿;3例(13%)伴有体位性低血压,其立卧位收缩压差>30mmHg,舒张压>10mmHg;2例(9%)少汗。
1.2.6 其他症状1例(4%)有眼球运动障碍,表现为眼球水平震颤、眼球调节功能差;2例(9%)痴呆;1例(4%)舌肌萎缩及颤动;3例(13%)弓形足;具有以上症状均为家族性患者。
1.3 辅助检查CT及头颅MRI检查。
本组15例首次CT正常,其中8例MRI 发现异常。
所有病例发病4年后头颅CT均出现异常,发病2年后头颅MRI均出现异常。
多系统萎缩的影像学特征
多系统萎缩的影像学特征
多系统萎缩（Multiple System Atrophy）是一种罕见的进行性
神经系统退化疾病，影响中枢神经系统的多个部分，包括自主神经、小脑和锥体。
影像学特征可用于支持多系统萎缩的诊断和鉴别诊断。
以下是一些常见的影像学特征：
1. 脑干及小脑萎缩：多系统萎缩患者的脑干和小脑通常会出现进行性萎缩，这在MRI影像中可观察到。
小脑萎缩主要表现
为小脑蚓部的变小和裂隙扩大。
2. 室腔扩大：多系统萎缩患者的脑室和脑池通常会出现扩大，特别是侧脑室和第四脑室。
这是由于神经组织的丧失和脑沟回增宽导致的。
3. 白质异常：在多系统萎缩患者的MRI中，白质异常也是常
见的影像学特征。
这些异常主要表现为白质的高信号或低信号区域，反映了神经纤维的病变和损害。
4. 脑干核团受累：多系统萎缩患者通常会出现脑干核团受累的表现，如腹侧黑质、大脑基底核和脑桥核团的萎缩或异常信号。
这些改变可以与帕金森病等其他运动障碍鉴别。
5. 快速眼动（REM）睡眠行为障碍：多系统萎缩患者常伴有
快速眼动（REM）睡眠行为障碍，这可以通过多导睡眠图或
脑电图来检测。
综上所述，多系统萎缩的影像学特征主要包括脑干及小脑萎缩、
室腔扩大、白质异常、脑干核团受累和REM睡眠行为障碍。
这些特征有助于支持多系统萎缩的诊断和鉴别诊断。
橄榄体脑桥小脑萎缩诊断与治疗PPT
治疗效果：目前 尚无特效治疗方 法，主要采用药 物治疗、康复训 练等方法进行治 疗，治疗效果因
人而异。
预后改善：早期 诊断和治疗、积 极进行康复训练、 保持良好的生活 习惯等措施有助 于改善预后情况。
预后注意事项
药物治疗：根据病情选择合 适的药物进行治疗
定期复查：定期进行影像学 检查，观察病情变化
体格检查：观察患者体态、 步态、平衡能力等
影像学检查：进行MRI、CT 等检查，观察橄榄体、脑桥、 小脑等部位的病变情况
实验室检查：进行血液、尿 液、脑脊液等检查，排除其 他疾病可能
神经电生理检查：进行肌电 图、脑电图等检查，评估神 经功能状态
基因检测：对于有家族史的 患者，进行基因检测，明确 遗传因素
生活方式调整：保持良好的 生活习惯，如饮食、运动等
心理支持：给予患者心理支持 和鼓励，帮助其适应病情变化
感谢您的观看
汇报人：
影像学检查：进 行MRI、CT等影 像学检查，观察 橄榄体、脑桥、 小脑等部位的病 变情况
神经电生理检查： 进行肌电图、脑 电图等神经电生 理检查，了解神 经传导和功能情 况
基因检测：对于 有家族史的患者， 可以进行基因检 测，了解基因突 变情况
诊断标准
临床表现：出现小脑功能障碍，如步态不稳、共 济失调等
定期进行身体检查 ，及时发现并治疗 相关疾病
加强社交活动，保 持良好的人际关系 ，避免孤独和抑郁
护理方法
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食等 定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病 保持良好的心态，避免过度紧张和焦虑 加强体育锻炼，提高身体素质和免疫力
预防与护理注意事项
定期体检：定期进行身体检查，及时发现疾病征兆 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：适当进行运动，增强体质，提高免疫力 保持良好的生活习惯：保持良好的作息习惯，避免熬夜、过度劳累 心理调适：保持良好的心态，避免过度紧张、焦虑、抑郁等不良情绪 定期复查：对于已经确诊的患者，应定期进行复查，了解病情变化，及时
小脑病变的影像诊断
50
男 ， 岁 ， 小 脑 蚓 部 及 左 侧 额 颞 叶 多 病 灶
女，42岁,颈部疼痛3月余。
T1WI－TRA
T2WI－TRA MRI平扫
T1WI－SAG
DWI－TRA
ADC图
SWI
T1WI－TRA
MRI增强扫描
T1WI－COR
T1WI－SAG
（左小脑）转移性腺癌，考虑原发灶来源于肠道。 免疫组化染色结果：P53、CK20、CDX-2：阳性； CK7、GFAP：阴性；Ki-67 LI 30%。
原发病灶为直肠癌
脑转移瘤
脑转移瘤的影像学诊断要点： 好发于中年以上，部分原发肿瘤不明 多见于大脑中动脉供血区的皮质和皮质下区 特征性表现为小病灶、大水肿和多发性 易有肿瘤内坏死、囊变和出血，强化明显 已知原发肿瘤或证实他处有转移性病灶对诊断有
临床：共济失调，高颅压等。
CT：后颅窝中线区实体性肿块，平扫略高密度或 等密度，明显均一强化，幕上脑积水征，可发现 沿脑脊液转移的病变。
MR：后颅窝中线区实体性肿块，平扫等信号，明 显均一强化，幕上脑积水征，可发现沿脑脊液转 移的病变。DWI上呈高信号，ADC图低信号。
女，7岁，99719，09-11-26
术后9个月复查片
女，22岁， 反复头痛9个 月，加重2周。
男，24岁， 头痛1个月。
血管母细胞瘤
90％发生于小脑 20－40岁男性多见 病理：囊实性 临床表现：颅高压＋小脑征 CT：边界清晰的低密度区，壁结节呈等密度，增
强显著强化，囊壁细条强化或不强化，瘤周无、 轻或中度水肿，幕上脑积水。 MRI：T1WI低信号囊性肿块，壁结节等T1信号， T2WI呈高信号，增强壁结节明显强化，可见粗大 血管影伸入病灶。
小脑萎缩的ct诊断标准
小脑萎缩的ct诊断标准小脑萎缩的CT诊断标准。
小脑萎缩是一种常见的神经系统疾病，临床上常通过CT扫描来进行诊断。
小脑是大脑的一部分，主要负责协调运动、平衡和姿势。
当小脑发生萎缩时，患者的运动协调能力会受到影响，严重影响生活质量。
因此，准确诊断小脑萎缩对于及时治疗和干预具有重要意义。
在CT扫描中，医生可以通过观察小脑的形态、密度和结构来判断是否存在小脑萎缩。
下面是小脑萎缩的CT诊断标准：1. 小脑大小异常，正常情况下，小脑应该呈现出对称性，大小适中。
而在小脑萎缩的情况下，小脑的大小会明显减小，甚至呈现出不对称的情况。
CT扫描可以清晰地显示出小脑的大小和形态，医生可以通过比对正常范围来判断是否存在小脑萎缩。
2. 小脑脑沟扩张，在小脑萎缩的情况下，由于小脑细胞的减少和组织的松弛，小脑脑沟会出现扩张的情况。
CT扫描可以清晰地显示出小脑脑沟的情况，医生可以通过观察脑沟的宽度和深度来判断小脑萎缩的程度。
3. 小脑脑室扩张，随着小脑组织的减少，小脑脑室会出现扩张的情况。
CT扫描可以清晰地显示出小脑脑室的大小和形态，医生可以通过比对正常范围来判断小脑萎缩的情况。
4. 小脑脑实质密度减低，在小脑萎缩的情况下，小脑的脑实质密度会减低，呈现出较为明显的低密度区域。
CT扫描可以清晰地显示出小脑的密度情况，医生可以通过观察密度的变化来判断小脑萎缩的程度。
5. 小脑蚓部变形，在小脑萎缩的情况下，小脑蚓部会出现变形的情况。
CT扫描可以清晰地显示出小脑蚓部的形态，医生可以通过观察蚓部的形态来判断小脑萎缩的情况。
综上所述，通过CT扫描可以准确地诊断小脑萎缩，医生可以通过观察小脑的大小、脑沟、脑室、脑实质密度和蚓部的情况来判断小脑萎缩的程度和范围。
及时的诊断和干预对于患者的康复具有重要意义，希望广大医生能够熟练掌握小脑萎缩的CT诊断标准，为患者提供更好的医疗服务。
脑萎缩发病机制、分类、测量方法、脑室CT测量值、脑室扩大判定、脑积水鉴别及小脑萎缩表现和影像学表现
临床脑萎缩发病机制、分类、测量方法、正常脑室CT测量值、脑室扩大判定、与脑积水鉴别及小脑萎缩临床表现和影像学表现概念与病因脑萎缩是各种原因引起的脑组织减少而继发性脑室和蛛网膜下腔扩大，脑组织减少可以发生在脑白质或脑灰质。
脑萎缩病因复杂，包括代谢性、中毒性、遗传性和获得性等因素。
分类按病变范围可分为：局限性脑萎缩—脑实质以局限性容积缩小为主，出现单侧侧脑室扩大，局部脑沟、脑池扩大。
弥漫性脑萎缩—脑实质减少为弥漫性。
脑室和蛛网膜下腔扩大广泛。
可以先灰质或白质，之后同时累及。
CT和MRI上脑萎缩主要表现为脑实质的减少，继发脑室和蛛网膜下腔扩大，脑回变细，脑沟增宽。
测量方法A、前角间最大径。
B、前角间最小径。
C、三脑室最宽径。
D、侧脑室脉络丛间径。
E、侧脑室顶间外径。
F、头颅最大外径。
G、头颅最大内径。
正常脑室CT测量值1、哈氏值——A+B(男：3~6.9，女：2.6~5.2)。
2、脑室指数——D/A(男：1.1~3.3，女：1.1~2.9)。
3、侧脑室体部指数——F/E(男：4.3~7.4，女：3.9~7.7)。
4、侧脑室体部宽度指数——G/E(男：3.1~6.7，女：3.5~6.8)。
5、前角指数——G/A(男：2.8~8.2，女：3.0~8.5)。
6、第三脑室宽度——C(mm)(男：1~6.7，女：0~7)。
大脑萎缩CT分级脑室扩大判定脑室大小指数=额叶横径/额角横径。
脑萎缩与脑积水鉴别1、额角角度左为脑萎缩——钝角；右为脑积水——锐角2、额角比率——垂直于额角长轴测量额角的最宽部分左为脑萎缩——小；右为脑积水——大3、脑沟和脑池左为脑萎缩-脑沟、脑池增宽；右为脑积水-脑沟、脑池变浅，甚至消失小脑萎缩概念：原发性小脑萎缩是遗传性共济失调的一种类型。
临床表现：小脑性共济失调、锥体束征、锥体外系征，言语障碍；成年发病，缓慢进行。
影像学表现：小脑皮层萎缩，小脑蚓部和橄榄体萎缩。
1、小脑上沟扩大超过1mm。
橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现
橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现李章宇;沈小勇;何剑;钱海峰【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2014(036)023【总页数】2页(P1952-1953)【作者】李章宇;沈小勇;何剑;钱海峰【作者单位】313000 湖州市中心医院放射科;313000 湖州市中心医院放射科;313000 湖州市中心医院放射科;313000 湖州市中心医院放射科【正文语种】中文橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）是一组中枢神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病，其病因复杂，临床表现多样，主要表现为小脑共济失调，部分患者伴有锥体外系症状和其他神经系统症状体征，临床较容易忽视。
现将我院2008-10—2014-06收治的16例拟诊为OPCA患者的MRI资料进行回顾性分析，并报道如下。
1.1 一般资料 16例患者中男13例，女3例，年龄42～75岁，平均54.4岁。
病程4个月～5年。
所有患者均否认相关家族史，均有慢性进行性加重的下肢无力、行走不稳、共济失调等表现，3例患者伴有智力减退，6例伴肌张力增高，10例表现为腱反射亢进，2例咽反射迟钝、饮水呛咳，2例眼外肌麻痹。
1.2 方法采用美国GE公司生产的Signa 1.5T超导型磁共振扫描仪，头颅8通道相控阵线圈。
扫描序列包括：SE-T1WI（TR/TE：500/24ms），FSE-T2WI （TR/TE：4 500/120ms），矩阵256×256，层厚7mm，层间距1mm。
1.3 统计学处理采用SPSS 18.0统计软件，计量资料以表示，组间比较采用t检验。
16例患者MRI均表现为桥脑腹侧变扁，前后径明显变小，延髓变细（图1C），延髓橄榄突起变平或消失（图2C），小脑脑沟裂增宽呈羽毛状（图2A、B），桥前池增宽（图3A），第四脑室扩大（图1A）。
其中6例出现“竖线征”，即T2WI轴位显示桥脑中央垂直的高信号影（图2B）；5例桥脑垂直线后开始出现水平高信号影（图3B）；3例有特征性的“十字征”，T2WI轴位桥脑出现十字形异常信号（图1B）。
观察橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现及MR诊断价值
观察橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现及MR诊断价值【摘要】目的观察橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现及MR诊断价值。
方法选取2019年10月－2020年10月在我院进行诊治的橄榄桥脑小脑萎缩患者共30例作为观察组，同时选取健康体检者30例作为对照组。
两组均实施MR诊断，对比诊断效果。
结果观察组桥脑前后径、桥脑上下径均低于对照组（P＜0.05）。
结论临床在对橄榄桥脑小脑萎缩诊断时，可以基于临床表现及MR结果对疾病加以界定。
【关键词】橄榄桥脑小脑萎缩；临床表现；MR诊断[Abstract] Objective To observe the clinical manifestations and Mr diagnostic value of olivopontine cerebellar atrophy. Methods 30 patients with olivopontine cerebellar atrophy treated in our hospital from October 2019 to October 2020 were selected as the observation group, and 30 healthy people were selected as the control group. MR diagnosis was performed in both groups, and the diagnostic effects were compared. Results the anterior posterior diameter and superior inferior diameter of pons in the observation group were lower than those in the control group (P < 0.05). Conclusion the diagnosis of olivopontine cerebellar atrophy can be defined based on clinical manifestations and Mr results.【 key words 】 olivopontine cerebellar atrophy; clinical manifestation; MR diagnosis橄榄桥脑小脑萎缩属于神经系统变性疾病，此病发生后，患者可出见有小脑共济失调，且有部分患者存在有植物神经症状等，疾病发生后临床需要及时对患者加以治疗，减缓患者的病情发展，因而在疾病发生后进行有效的诊断至关重要。
17例橄榄桥脑小脑萎缩的临床与CT分析
17例橄榄桥脑小脑萎缩的临床与CT分析
刘秀峰;杨金升;张新江
【期刊名称】《西北国防医学杂志》
【年(卷),期】1999(20)1
【摘要】橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）是遗传性共济失调中一组疾病，并非罕见。
其命名是在病理形态学改变的基础上提出的。
随着ＣＴ及ＭＲＩ的临床应用，提高了本病的诊断率。
现结合文献将１７例临床符合并经ＣＴ或ＭＲＩ证实的ＯＰＣＡ患者报告如下。
１资料与分析１．１临床诊断...
【总页数】1页(P54)
【作者】刘秀峰;杨金升;张新江
【作者单位】兰州军区兰州总医院神经内科;兰州军区兰州总医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R742.820.4
【相关文献】
1.橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断 [J], 吴宗山;李运运;吴俊
2.橄榄桥脑小脑萎缩21例临床与CT分析 [J], 张华;贾志荣
3.橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断价值研究 [J], 冉琳
4.橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断价值研究 [J], 冉琳
5.橄榄桥脑小脑萎缩的临床及影像动态学观察(附1例临床报道及文献回顾) [J], 刘永宏;周东;郑洪波;席静;周立
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橄榄-脑桥-小脑萎缩与“十字征”八例
橄榄-脑桥-小脑萎缩与“十字征”八例
佟淑平
【期刊名称】《脑与神经疾病杂志》
【年(卷),期】2014(022)005
【摘要】目的探讨MRI脑桥十字征的橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)患者临床与影像学特点.方法总结8例经临床诊断为OPCA,分析其临床特点及影像学特征表现.结果 8例患者的临床表现均以小脑性共济失调和脑干功能受损伴有自主神经功能障碍为主,MRI在脑桥轴位T2WI上均出现典型的“十字征”.结论以小脑性共济失调和脑干功能受损为主要表现的OPCA患者,多伴有自主神经功能障碍,脑桥十字征是MRI特征性表现之一,有助于该病的诊断.
【总页数】3页(P338-340)
【作者】佟淑平
【作者单位】028000内蒙古,通辽市内蒙古民族大学附属医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R741
【相关文献】
1.橄榄脑桥小脑萎缩与"十字征" [J], 赵文新;朱武生;汤兵;李华;任苏虹;周国庆
2.十字征与橄榄脑桥小脑萎缩 [J], 杨伟民
3.伴"十字征"的橄榄桥小脑萎缩1例报告 [J], 孙德刚;张昱;王志坤;高福元;王明礼
4.橄榄体-脑桥-小脑萎缩1例 [J], 王嫚;沈中原;阚宏
5.脏腑点穴配合针灸治疗橄榄体脑桥小脑萎缩案 [J], 赵乘浩;刘祎;郭晨阳;李炜弘;汤朝晖
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• PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂 直注视中枢也因此受累。这样一来，在MR 正中矢状位上形如蜂鸟－蜂鸟征（ hummingbird sign）。中脑被盖部嘴缘的萎 缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在影像上自然 就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特征性 形态。脑桥不常受累，小脑不受累！！
• 但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此 仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的，而 应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！
• 橄榄桥小脑萎缩:遗传者称menzel型，散发者称dejerine-thomas型。症 状发生在中年后至60岁，以缓慢进行性小脑损害为主征，可出现帕金 森氏综合征症状，某些病例发生痉挛、反射亢进和伸展性跖反射。
• 纹状体黑质变性：全病程以帕金森氏综合征为主征，而小脑症状出现 得较晚且轻，亦可有植物神经失调及锥体束征的表现。
2003 年
2005年
2006年
2007 年
2007年
2009 年
橄榄桥脑小脑萎缩
• 橄榄脑桥小脑萎缩 (olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种 以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的 神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中 较为常见的类型。
• 多系统萎缩（multiple system atrophy,msa） 是一组原因不明的神经系统多部位， 萎缩 性疾病，包括橄揽桥小脑萎缩（(opca),纹状 体黑质变性(snd), shy-drager二氏综合征(sds)
• 当以帕金森综合征为主时，MSA即为纹状体 黑质变性（SND）；
• 当以小脑症状为主时，MSA即为OPCA；
• 而以自主神经功能紊乱为主时，如性功能 障碍、头晕，MSA即为Shy-Drager综合征。
鉴别诊断
• 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）：属于帕金森叠加 综合征，1964年由Steele等首先描述，病理 以分布于脑干和基底节的大量神经纤维缠 节和神经纤维网线（neuropil threads）为特 征。55到70岁发病，常常以姿势平衡障碍 和跌倒为首发症状，随后出现构音障碍和 运动迟缓，往往是双侧同时发病，半数以 上的病人很快出现认知障碍。可出现呆视 、眼睑关闭迟缓和不眨眼以及特征性的核
男 77岁 肢体无力
男
54 岁
行 走 不 稳3 年
患者男性，73岁，主因“行走、言语 不能1年，发热6天”入院。 患者退休老兵，6年前因行走不稳行 头颅MRI示小脑萎缩，此后随访至今。 一年前患者行走不能，长期卧床，言 语不能，大小便均失禁。
入院查体：BP130/80mmHg， T37.3°C,神清，查体合作，言语不 能。双肺呼吸音粗，偶及湿罗音。双 侧瞳孔（—），伸舌不能。颈强直， 四肢肌力3+级。双侧巴氏征（+）。
• shy-drager氏综合征：植物神经症状早期出现并多样化，如直立性低血 压致失神、阳痿、排尿障碍等。常见小脑性共济失调以及锥体外系受 损的症状及体征。
• 总之，临床上有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、植物神经症 状。此外，相当部分患者可有锥体束征、脑干损害等。
影像学表现
• 头颅MRI主要征像(1)脑干形态变细尤以脑桥 前后径变小更为明显: 2)小脑体积变小，小 脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长，呈 树枝状 3)脑池及脑室扩大，其中以桥前池 增宽最为明显。
鉴别诊断
• OPCA需与扁平颅底、多发性硬化、慢性酒 精中毒、慢性重金属中毒(如锰、汞等)，慢 性苯妥英钠中毒、副肿瘤综合征等可引起 共济失调的疾病鉴别。对遗传型与散发型 OPCA的鉴别，如有阳性家族史则不难，否 则有较大困难，散发型一般发病年龄更大 ，病程短，没有或仅有较轻的脊髓症状。
谢谢！！
• 十字征或十字面包征——上面有十字架图 样的圆形面包：T2加权像上脑桥的十字形 信号影即“十字征”（如下图）。
• 十字征机制：脑桥核及其发出的通过小脑 中脚到达小脑的纤维变性，脑桥神经元、
• 仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA， 但至于是OPCA、SND还是Shy-Drager综合征 就需密切结合临床了。诊断MSA这类疾病还 是应以临床为主，神经影像诊断为辅。一 般来说：
病理表现ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
• 病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延 髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底节 、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详 ，可有家族史。镜下见延髓下橄榄核神经 细胞脱失,胶质细胞增生,橄榄小脑纤维脱髓 鞘;桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。
临床表现
• 多系统萎缩多在中年或老年前期发病， 隐袭起病，缓慢进展。均有锥 体外系及小脑受损，此外尚有不同程度的锥体系、 植物神经受损的表 现。（脊神经由脊髓发出，主要分布于躯干、四肢，司理运动与感觉 。由脑和脊髓发出的内脏神经，主要分布在内脏，控制与调协内脏、 血管、腺体等功能。因不受人意志支配，故称自主神经，也称植物神 经。）