橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断
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• 十字征或十字面包征——上面有十字架图 样的圆形面包：T2加权像上脑桥的十字形 信号影即“十字征”（如下图）。
• 十字征机制：脑桥核及其发出的通过小脑 中脚到达小脑的纤维变性，脑桥神经元、
• 仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA， 但至于是OPCA、SND还是Shy-Drager综合征 就需密切结合临床了。诊断MSA这类疾病还 是应以临床为主，神经影像诊断为辅。一 般来说：
病理表现
• 病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延 髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底节 、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详 ，可有家族史。镜下见延髓下橄榄核神经 细胞脱失,胶质细胞增生,橄榄小脑纤维脱髓 鞘;桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。
临床表现
• 多系统萎缩多在中年或老年前期发病， 隐袭起病，缓慢进展。均有锥 体外系及小脑受损，此外尚有不同程度的锥体系、 植物神经受损的表 现。（脊神经由脊髓发出，主要分布于躯干、四肢，司理运动与感觉 。由脑和脊髓发出的内脏神经，主要分布在内脏，控制与调协内脏、 血管、腺体等功能。因不受人意志支配，故称自主神经，也称植物神 经。）
• 当以帕金森综合征为主时，MSA即为纹状体 黑质变性（SND）；
• 当以小脑症状为主时，MSA即为OPCA；
• 而以自主神经功能紊乱为主时，如性功能 障碍、头晕，MSA即为Shy-Drager综合征。
鉴别诊断
• 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）：属于帕金森叠加 综合征，1964年由Steele等首先描述，病理 以分布于脑干和基底节的大量神经纤维缠 节和神经纤维网线（neuropil threads）为特 征。55到70岁发病，常常以姿势平衡障碍 和跌倒为首发症状，随后出现构音障碍和 运动迟缓，往往是双侧同时发病，半数以 上的病人很快出现认知障碍。可出现呆视 、眼睑关闭迟缓和不眨眼以及特征性的核
• shy-drager氏综合征：植物神经症状早期出现并多样化，如直立性低血 压致失神、阳痿、排尿障碍等。常见小脑性共济失调以及锥体外系受 损的症状及体征。
• 总之，临床上有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、植物神经症 状。此外，相当部分患者可有锥体束征、脑干损害等。
影像学表现
• 头颅MRI主要征像(1)脑干形态变细尤以脑桥 前后径变小更为明显: 2)小脑体积变小，小 脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长，呈 树枝状 3)脑池及脑室扩大，其中以桥前池 增宽最为明显。
• PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂 直注视中枢也因此受累。这样一来，在MR 正中矢状位上形如蜂鸟－蜂鸟征（ hummingbird sign）。中脑被盖部嘴缘的萎 缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在影像上自然 就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特征性 形态。脑桥不常受累，小脑不受累！！
• 但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此 仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的，而 应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！
鉴别诊断
• OPCA需与扁平颅底、多发性硬化、慢性酒 精中毒、慢性重金属中毒(如锰、汞等)，慢 性苯妥英钠中毒、副肿瘤综合征等可引起 共济失调的疾病鉴别。对遗传型与散发型 OPCA的鉴别，如有阳性家族史则不难，否 则有较大困难，散发型一般发病年龄更大 ，病程短，没有或仅有较轻的脊髓症状。
谢谢！！
• 橄榄桥小脑萎缩:遗传者称menzel型，散发者称dejerine-thomas型。症 状发生在中年后至60岁，以缓慢进行性小脑损害为主征，可出现帕金 森氏综合征症状，某些病例发生痉挛、反射亢进和伸展性跖反射。
• 纹状体黑质变性：全病程以帕金森氏综合征为主征，而小脑症状出现 得较晚且轻，亦可有植物神经失调及锥体束征的表现。
男 77岁 肢体无力
男
54 岁
行 走 不 稳3 年
患者男性，73岁，主因“行走、言语 不能1年，发热6天”入院。 患者退休老兵，6年前因行走不稳行 头颅MRI示小脑萎缩，此后随访至今。 一年前患者行走不能，长期卧床，言 语不能，大小便均失禁。
入院查体：BP130/80mmHg， T37.3°C,神清，查体合作，言语不 能。双肺呼吸音粗，偶及湿罗音。双 侧瞳孔（—），伸舌不能。颈强直， 四肢肌力3+级。双侧巴氏征（+）。
2003 年
2005年
wk.baidu.com
2006年
2007 年
2007年
2009 年
橄榄桥脑小脑萎缩
• 橄榄脑桥小脑萎缩 (olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种 以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的 神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中 较为常见的类型。
• 多系统萎缩（multiple system atrophy,msa） 是一组原因不明的神经系统多部位， 萎缩 性疾病，包括橄揽桥小脑萎缩（(opca),纹状 体黑质变性(snd), shy-drager二氏综合征(sds)
• 十字征机制：脑桥核及其发出的通过小脑 中脚到达小脑的纤维变性，脑桥神经元、
• 仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA， 但至于是OPCA、SND还是Shy-Drager综合征 就需密切结合临床了。诊断MSA这类疾病还 是应以临床为主，神经影像诊断为辅。一 般来说：
病理表现
• 病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延 髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底节 、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详 ，可有家族史。镜下见延髓下橄榄核神经 细胞脱失,胶质细胞增生,橄榄小脑纤维脱髓 鞘;桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。
临床表现
• 多系统萎缩多在中年或老年前期发病， 隐袭起病，缓慢进展。均有锥 体外系及小脑受损，此外尚有不同程度的锥体系、 植物神经受损的表 现。（脊神经由脊髓发出，主要分布于躯干、四肢，司理运动与感觉 。由脑和脊髓发出的内脏神经，主要分布在内脏，控制与调协内脏、 血管、腺体等功能。因不受人意志支配，故称自主神经，也称植物神 经。）
• 当以帕金森综合征为主时，MSA即为纹状体 黑质变性（SND）；
• 当以小脑症状为主时，MSA即为OPCA；
• 而以自主神经功能紊乱为主时，如性功能 障碍、头晕，MSA即为Shy-Drager综合征。
鉴别诊断
• 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）：属于帕金森叠加 综合征，1964年由Steele等首先描述，病理 以分布于脑干和基底节的大量神经纤维缠 节和神经纤维网线（neuropil threads）为特 征。55到70岁发病，常常以姿势平衡障碍 和跌倒为首发症状，随后出现构音障碍和 运动迟缓，往往是双侧同时发病，半数以 上的病人很快出现认知障碍。可出现呆视 、眼睑关闭迟缓和不眨眼以及特征性的核
• shy-drager氏综合征：植物神经症状早期出现并多样化，如直立性低血 压致失神、阳痿、排尿障碍等。常见小脑性共济失调以及锥体外系受 损的症状及体征。
• 总之，临床上有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、植物神经症 状。此外，相当部分患者可有锥体束征、脑干损害等。
影像学表现
• 头颅MRI主要征像(1)脑干形态变细尤以脑桥 前后径变小更为明显: 2)小脑体积变小，小 脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长，呈 树枝状 3)脑池及脑室扩大，其中以桥前池 增宽最为明显。
• PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂 直注视中枢也因此受累。这样一来，在MR 正中矢状位上形如蜂鸟－蜂鸟征（ hummingbird sign）。中脑被盖部嘴缘的萎 缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在影像上自然 就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特征性 形态。脑桥不常受累，小脑不受累！！
• 但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此 仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的，而 应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！
鉴别诊断
• OPCA需与扁平颅底、多发性硬化、慢性酒 精中毒、慢性重金属中毒(如锰、汞等)，慢 性苯妥英钠中毒、副肿瘤综合征等可引起 共济失调的疾病鉴别。对遗传型与散发型 OPCA的鉴别，如有阳性家族史则不难，否 则有较大困难，散发型一般发病年龄更大 ，病程短，没有或仅有较轻的脊髓症状。
谢谢！！
• 橄榄桥小脑萎缩:遗传者称menzel型，散发者称dejerine-thomas型。症 状发生在中年后至60岁，以缓慢进行性小脑损害为主征，可出现帕金 森氏综合征症状，某些病例发生痉挛、反射亢进和伸展性跖反射。
• 纹状体黑质变性：全病程以帕金森氏综合征为主征，而小脑症状出现 得较晚且轻，亦可有植物神经失调及锥体束征的表现。
男 77岁 肢体无力
男
54 岁
行 走 不 稳3 年
患者男性，73岁，主因“行走、言语 不能1年，发热6天”入院。 患者退休老兵，6年前因行走不稳行 头颅MRI示小脑萎缩，此后随访至今。 一年前患者行走不能，长期卧床，言 语不能，大小便均失禁。
入院查体：BP130/80mmHg， T37.3°C,神清，查体合作，言语不 能。双肺呼吸音粗，偶及湿罗音。双 侧瞳孔（—），伸舌不能。颈强直， 四肢肌力3+级。双侧巴氏征（+）。
2003 年
2005年
wk.baidu.com
2006年
2007 年
2007年
2009 年
橄榄桥脑小脑萎缩
• 橄榄脑桥小脑萎缩 (olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种 以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的 神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中 较为常见的类型。
• 多系统萎缩（multiple system atrophy,msa） 是一组原因不明的神经系统多部位， 萎缩 性疾病，包括橄揽桥小脑萎缩（(opca),纹状 体黑质变性(snd), shy-drager二氏综合征(sds)