肌萎缩侧索硬化功能评分量表(alsfrs)
肌萎缩侧索硬化症患者疼痛评估(MPQ评分)
肌萎缩侧索硬化症患者疼痛评估(MPQ评分)简介肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis。
ALS)是一种神经进行性退化疾病，主要影响人体的运动神经元系统。
该疾病会导致肌肉无力、萎缩，最终导致呼吸和吞咽困难。
在ALS患者中，疼痛是常见的症状之一。
为了对患者的疼痛进行评估，医疗专业人员采用了多种方法，其中最常用的是疼痛多维评估量表(McGill Pain nnaire。
MPQ)。
MPQ评分MPQ是一种广泛使用的疼痛评估工具，主要用于评估慢性疼痛患者的疼痛感受。
该评分表由三部分组成：疼痛描述部分、疼痛描绘部分和疼痛强度部分。
下面对每个部分的内容进行详细介绍：疼痛描述部分疼痛描述部分通常包括了20个描述词语，用于描述患者的疼痛感觉。
这些词语从不同的方面描述了疼痛的特征，如“刺痛”、“钻痛”、“融痛”等。
患者需要从中选择适合自己的描述词语，以便准确表达其疼痛感受。
疼痛描绘部分疼痛描绘部分要求患者选择一组描绘疼痛的图案，以更具体地描述其疼痛感受。
这些描绘涵盖了疼痛发生的部位、形状和强度等方面。
通过这一部分的评估，医疗专业人员可以更加了解患者疼痛的具体情况。
疼痛强度部分疼痛强度部分是MPQ评分的最后一个部分。
患者需要选择一个数字来表示自己当前疼痛的程度，从0到5分，其中0表示无疼痛，5表示最剧烈的疼痛。
应用意义通过MPQ评分，医疗专业人员可以准确了解患者的疼痛感受，从而更好地制定个性化的疼痛管理方案。
这对于缓解ALS患者的疼痛症状、提升其生活质量具有重要的意义。
结论肌萎缩侧索硬化症患者的疼痛评估是个复杂的过程，其中MPQ评分是其中较为常用的方法之一。
通过评估患者的疼痛描述、描绘和疼痛强度，医疗专业人员能够更好地理解患者的疼痛感受，从而制定个性化的治疗方案。
这对于改善患者的生活质量、减轻其疼痛症状具有重要的意义。
未来，我们可以进一步研究和改进疼痛评估方法，以更好地服务于ALS患者的疼痛管理。
肌萎缩侧索硬化症临床特点
肌萎缩侧索硬化症临床特点摘要：肌萎缩侧索硬化（a my o t r o ph i cl a t e r a ls c l e r o s i s，ALS）是运动神经元病中的一种，是神经系统的变性疾病。
主要累及脊髓前角细胞、脑干、锥体束，临床表现为运动神经元损害呈进行性肌肉萎缩、无力、痉挛。
约有5%的家族遗传性。
由于病因及发病机不明确，疗效不理想。
由于本病发病率较低，本研究就该病的临床特点进行分析，对临床诊断提供依据。
关键词：肌萎缩侧索硬化症；临床特点；诊断；肌萎缩侧索硬化症（ALS）为致命性神经系统变性疾病，临床表现为上、下运动神经元同时受损。
治疗效果也不理想。
由于本病发病率较低，60%以上患者于发病后3年内死亡[1]。
最新的研究进展揭示了肌萎缩侧索硬化症是一组综合征并非是一种独立的疾病，临床表型、病理学机制和遗传倾向呈现多样性[1-2]。
有5%肌萎缩侧索硬化症患者有家族遗传史[2]。
已知有15种基因与家族遗传性肌萎缩侧索硬化症相关，其基因变异该病发生相关，由于ALS发病率相对较低，加之不确定性因素使得筛查危险因素的难度增加。
应将肌萎缩侧索硬化症进行多学科临床研究，建立较为广泛的人群登记，从而为临床医生提供更为丰富的基因类型和流行病学数据，有助于对该病特点的深入了解[3]。
本文就该病的临床表现、诊断进展和预后评价等内容进行概述。
1.流行病学调查研究肌萎缩侧索硬化症以男性高发，可能与男性脊髓发病比率高有一定关系，发病率约为1.50/10万[4]。
发病风险增加的环境因素很难确认，该病可同时伴发帕金森病和痴呆[4-5]，可能与某些职业，包括从事体育运动、从事军事服务、吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射[5]等环境因素，都被认为该病的高危的环境因素。
1.1诊断标准全部患者诊断均根据西班牙神经科联盟的 ALS诊断标准[ 2]。
肯定 ALS：全身4个区域（脑、颈、胸、腰骶神经支配区）的肌群中，3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；在 2个区域有上、下运动神经元病损的症状和体征；可能 ALS：在 1个区域有上、下运动神经元病损的体征，或在2-3个区域有上运动神经元病损的体征。
肌萎缩侧索硬化症CMAP波幅与ALSFRS-r评分的相关性分析
肌萎缩侧索硬化症CMAP波幅与ALSFRS-r评分的相关性分析秦星;靳娇婷;胡芳芳;康丽;刘潇;贾蕊;赵星;张荣华;党静霞【摘要】目的分析肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者运动神经传导复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅下降与改良肌萎缩侧索硬化功能评分(revised amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale,ALS-FRS-r)的相关性.方法 258例ALS患者进行常规运动神经传导测定,对上、下肢不同神经CMAP波幅下降进行分析,并探讨其与ALSFRS-r评分及各亚项评分的关系.结果大多数患者出现运动神经传导异常,其中正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经传导异常均以CMAP波幅减低最为常见(14.80％～59.90％),然后依次为末端运动潜伏期(distal motor latency,DML)延长(1.83％～25.00％)、CMAP未引出(2.23％～10.55％)和运动传导速度(motor con-duction velocity,MCV)减慢(0～14.36％).相关分析显示,正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经的CMAP波幅与ALSFRS-r呈正相关(r=0.333,P<0.001;r=0.284,P<0.001;r=0.189,P=0.002;r=0.253,P<0.001).Logis tic回归分析显示,正中神经和胫神经的CMAP波幅与ALSFRS-r呈正相关,ALSFRS-r颈膨大亚项得分与正中神经CMAP波幅明显相关,而与尺神经CMAP 波幅无相关性;ALSFRS-r腰膨大评分与胫神经和腓总神经CMAP波幅均有相关性.结论 ALS患者运动神经传导异常以CMAP波幅下降最多见.它是一种有效的不可忽视的客观判断ALS病情严重程度的电生理指标,不同神经的CMAP波幅下降对判断颈膨大和腰膨大支配肌肉功能损害程度与ALSFRS-r评分中各个亚项评分具有同等评估效能.【期刊名称】《西安交通大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(039)005【总页数】5页(P634-638)【关键词】肌萎缩侧索硬化;复合肌肉动作电位;改良肌萎缩侧索硬化功能评分【作者】秦星;靳娇婷;胡芳芳;康丽;刘潇;贾蕊;赵星;张荣华;党静霞【作者单位】西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061【正文语种】中文【中图分类】R74肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是选择性地累及上下运动神经元的进展性变性病，起病隐匿，进展迅速，迄今为止没有有效的治疗手段，患者的平均生存期为3～5年[1]。
肌萎缩侧索硬化功能评分
4正常
3轻微动作时出现呼吸急促
2休息时亦出现呼吸急促
1间断呼吸机帮助
0完全依靠呼吸机
1日常生活需要他人照顾
0完全丧失自理能力
二、流涎
4正常
3唾液轻度增加；可出现夜间嘴角流口水
2唾液中度增加；可伴有少量嘴角流口水
1唾液明显增多并伴有嘴角流口水
0唾液明显增多，嘴角明显流口水，
需要手帕持续擦拭
七、翻身及整理床单
4正常
3可自行翻身及整理被褥，但动作缓慢
2虽可自行翻身及整理床单，
但动作笨拙、困难
肌萎缩侧索硬化功能评分(ALSFRS)
一、语言
4正常语言过程
3可觉察到语言障碍
2重复表达可被理解
1无声交流non-vocal communication
0完全丧失语言能力
六、着装和个人卫生dressing and hygiene
4正常
3可独立完成穿衣、入厕等，但动作缓慢
2可基本自理ห้องสมุดไป่ตู้但偶尔需要他人帮助
1仅能完成最初的部分动作，
不能独立完成所有动作
0所有动作均需他人帮助
三、吞咽
4无任何吞咽障碍
3轻度吞咽困难（偶尔梗噎）
2流质饮食
1需要鼻饲饮食
0完全需要肠胃内或外的营养支持
八、步行
4正常
3轻度步行困难，但可自行完成
2需要他人帮助方可步行
1卧床，但可有少量动作
0卧床，且无任何肢体动作
四、书写
4正常书写
3书写速度减慢，但可看清所有的文字
2部分书写的文字不能识别
1不能书写任何文字但可拿起笔
0不能拿笔
九、爬楼梯
4正常
肌萎缩侧索硬化医疗质量控制15类指标
指标7：住院肌萎缩侧索硬化患者完成认知功能筛查评估率
定义：单位时间内，进行认知功能障碍筛查的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索
硬化患者总数的比例。
意义：反映医疗机构对肌萎缩侧索硬化合并认知障碍规范性诊疗措施的执行情况，提高对肌萎缩
侧索硬化合并认知障碍的准确、及时识别，是选择药物治疗策略的重要依据之一。
缩侧索硬化患者总数的比例。
意义：提高对肌萎缩侧索硬化患者合并焦虑症状或抑郁症状的准确、及时识别比例，提高患者生
活质量。
计算公式：
T
H
A
N
K
S
计算公式：
指标9：住院肌萎缩侧索硬化患者营养评估率
定义：单位时间内，进行营养评估的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索硬化患者
总数的比例。
意义：反映医疗机构对合并呼吸障碍的肌萎缩侧索硬化患者进行规范化评估、治疗的水平。 该指
标对患者存在营养状况、吞咽困难等并发症时是否应用营养疗法或经皮内镜胃造瘘术的决策有重要 意义。
治疗策略，为制订适宜的治疗方案提供客观依据。
计算公式：
指标6：住院肌萎缩侧索硬化患者完成功能评分量表评估率
定义：单位时间内，进行功能评分量表评估的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索
硬化患者总数的比例。
意义：反映医疗机构对肌萎缩侧索硬化规范性诊疗措施的执行情况，有助于提高肌萎缩侧索硬化
住院患者的医疗质量并为制订适宜的治疗方案提供客观依据。
指标14：住院肌萎缩侧索硬化患者康复评估率
定义：单位时间内，进行康复评估的住院肌萎缩侧索硬化患者数占同期住院肌萎缩侧索硬化患者
总数的比例。
意义：反映医疗机构对肌萎缩侧索硬化患者进行康复评估的能力。 计算公式：
侧索硬化症的症状-ppt课件
吞咽困难和构音障碍可由上或下运动神经元 或两者皆损害引起
情绪不稳定由于假球累及上运动神经元
9
症状和体征
65%患者有明显上、下运动神经元体征 肌肉跳动可出现在无其它下运动神经元体征时, 具
特征性,大多在上肢 10%患者仅表现下运动神经元体征,但晚期发展至
上运动神经元。 5%表现为进行性肌肉萎缩 除非临床上有合理的解释如腕管综合症等,否则客
观感觉体征可排除ALS的诊断
10
诊断原则
目前该病无特异的化验检查 诊断根据临床上特异性的阳性表现如上、下肢或
舌的肌肉跳动,肌萎缩和肌无力及进展性病程 尽管ALS鉴别诊断中需要考虑许多疾病,但在临床
上当病人就诊时即可根据症状和体征初步作出ALS 诊断
肌电图为神经源性损伤，仅有患侧上肢远端EMG异 常，伴健侧上肢远端手肌EMG异常，而患肢近端肌 和双下肢的EMG大多正常，这和MND表现为四肢广 泛神经源性损伤有区别
肌活检为神经源性损害，病理特点反映了脊髓节段受 损较局限，受损肌肉从邻近健康神经元接受神经再支 配的能力大,这与MND不同
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ALS的处理原则
表现可逆转。 颈髓压迫症或脊髓空洞症等也可造成ALS样表现。 单克隆丙球病合并ALS。
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淋巴瘤
1963年Rowland首先报道伴有淋巴瘤的MND综合症 1981年又报道SMA合并IgM单克隆丙球病,NCV减慢,脑脊液蛋白
增高,有前根选择性变性及前角细胞染色质溶解即所谓神经元神经 病 1988年Shy发现MND患者单克隆丙球病检出率明显高于对照 组,CSF蛋白含量在某些单克隆丙球病患者增高 1990年Latov发现IgM单克隆丙球病合并MND，主要为抗GM1 及GD1b神经节苷脂 1990年Younger发现MND患者9.8%合并单克隆丙球病，2.5%有 淋巴瘤。CSF蛋白高于75mg/dl者80%合并单克隆丙球病。
肌萎缩侧索硬化功能评分量表(alsfrs)
肌萎缩侧索硬化功能评分量表（ALS FRS）内容症状描述得分(1)言语0=失去有效的言语表达能力；1=结合非言语的交流方式；2=重复后可理解；3=可发觉的言语紊乱；4=言语正常(2)流涎0=显著的流涎；长期需要手绢等物品；1=显著的唾液增多，伴有流涎；2=中等程度的唾液增多；可以有轻度流涎表现；3=轻度但明确的口中的唾液增多；可以有夜间流涎；4=正常(3)吞咽0=专业的肠外营养或者肠道喂养；1=需要鼻饲补充；2=饮食浓度习惯改变；3=早期进食异常，经常噎住；4=正常的饮食习惯(4)书写(患ALS之前的优势手)0=不能握笔；1=可以握笔，但是不能书写；2=并不是所有字迹清晰；3=缓慢或者字间距大，但所有字迹清晰；4=正常(5a)使用餐具（患者未行胃肠造瘘术）0=需要喂养；1=需要他人切割食品，但是仍可以自行缓慢进食；2=尽管缓慢和笨拙，但是可以切大多数食品；需要一些帮助；3=有些缓慢和笨拙，但是不需要帮助；4=正常(5b)使用餐具（患者行胃肠造瘘术）0=不能执行任何操作；1=需要护理人员提供少量的帮助；2=闭管和固定需要一些帮助；3=笨拙，但是可以独立的进行操作；4=正常(6)穿衣和洗漱0=完全依赖他人；1=个人卫生需要护理员；2=间断需要帮助或者其它替代方法；3=经过努力可以独立穿衣和搞个人卫生，或者效率降低；4=功能正常(7)床上翻身和调整被褥0=无助的；1=可以启动，但是不能独立的翻身或者调整被褥；2=可以独立翻身或者调整被褥，但是很困难；3=有些缓慢和笨拙，但是不需要帮助；4=正常(8)行走0=没有目的的腿部运动；1=仅能产生不能移动的运动；2=需要帮助行走（任何辅助器，包括AFOs）；3=早期行走困难；4=正常(9)爬楼梯0=不能爬楼梯；1=需要帮助（包括扶手）；2=轻度蹒跚，或者疲劳；3=缓慢；4=正常(10)呼吸0=依赖呼吸器；1=呼吸间断（例如，夜间呼吸暂停），需要通气帮助；2=休息时呼吸急促；3=呼吸急促，轻度用力（例如，行走时，交谈时）；4=正常总计。
常用神经病学量表手册
神经病学量表手册目录前言第一篇概述第一章临床神经科评价介绍第二章量表的基本要求第二篇成人量表第一章意识水平量表一、格拉斯哥昏迷评分(Glasgow Coma Scale,GCS)二、Edinburgh昏迷量表[Edinburgh Coma Scale (1973)]三、Edinburgh-2 Coma Scale (1978)四、昏迷病人死亡或严重功能障碍的危险因素五、匹兹堡脑干评分六、Glasgow-Liege评分七、创伤昏迷CT分类八、Narayan’s逻辑模型九、外伤后昏迷的Klauber’s逻辑模型十、Choi分类和回归聚类模型十一、Choi’s逻辑模型十二、格拉斯哥结局评分（GOS）十三、Alberta 卒中操作早期急性卒中分级CT评分（ASPECT）第二章卒中量表第三章日常生活能力检查一、功能状态检查二、功能性评估分级（FAST）三、国际评估指南四、CDR的病人检查量表增加部分第四章生活质量第四章脑死亡标准一、1976年英国脑死亡标准二、1968哈佛脑死亡标准第五章疼痛一、偏头痛诊断标准二、偏头痛需额外检查的危险症状和体征三、提示有可能有严重的颅内或全身病理性头痛的危险症状和体征四、急性带状疱疹患者疱疹感染后神经痛危险性评分系统第六章周围神经病一、神经病学症状评分（NSS）二、主观周围神经病筛选（SPNS）三、密西根州糖尿病性周围神经病筛查表（MNSI）四、密西根州糖尿病性周围神经病评分（MDNS）五、神经病残疾评分（NDS）六、Lawn等鉴别格林-巴利综合征患者需机械通气的危险因素七、Lawn等治疗格林-巴利综合征患者流程图八、格林-巴利综合征患者不良预后的危险因素九、Smith等面神经麻痹评分十、House-Brackmann 面神经分级系统十一、Yanagihara面神经麻痹分级系统十二、Ross等面神经分级系统十三、May面神经麻痹分级系统十四、Ardour-Swanson 面神经麻痹恢复简表(FPRP)和指数(FPRI)十五、面部对称详细评价（DEFS）十六、Stennert面神经麻痹评分十七、Stennert继发损害面神经麻痹评分十八、扬森面神经麻痹量表第七章炎症和损伤一、Rhombo脑炎的分级二、脊髓灰质炎后综合征的诊断标准(PPS)三、脊髓灰质炎后综合征进展的危险因素四、进行性髓鞘破坏的危险因素五、髓鞘破坏的临床表现六、颈部脊髓运动损伤评价七、腰髓运动损伤评价八、脊髓损伤Beevor’s征的解释第八章癫痫和非发热性痫性发作一、暴力行为性癫痫的标准二、短暂痫性遗忘标准(TEA)三、利物浦痫性发作严重程度分级2.0 (LSSS)四、癫痫持续状态标准五、Das等无原因突发的单一癫痫发作低危复发标准六、Chalfont 痫性发作严重程度量表七、国立医院癫痫发作严重程度量表(NHS3)第九章锥体外系疾病一、特发性震颤的临床诊断标准二、帕金森病分级量表(PDRS)三、帕金森氏病Hoehn和Yahr分级评分量表四、帕金森病统一评分量表(unified parkinson's disease rating scale，UPDRS)五、帕金森影响评分量表PIMS六、Webster症状的评分标准七、ACTS ALS给药评分指南八、肌萎缩侧索硬化评估九、肌萎缩侧索硬化给药功能性分级评分（ALS FRS）十、肌萎缩侧索硬化临床评分量表间的比较十一、Norris肌萎缩侧索硬化给药量表：十二、Appel肌萎缩侧索硬化给药量表十三、运动障碍量表十四、肌张力障碍量表十五、迟缓性运动困难十六、抽动秽语综合征量表（TSGS）第十章焦虑障碍疾病一、神经紧张习惯量表二、Sinoff 等焦虑筛查简表三、Zung焦虑状况调查量表The Anxiety Status Inventory (ASI) of Zung四、Snaith 等临床焦虑量表（The Clinical Anxiety Scale (CAS) of Snaith et al）五、医院焦虑抑郁量表(HAD Scale)六、Hamilton焦虑量表（HAMA）七、Cohen-Mansfield激惹调查(CMAI)第十一章抑郁评估一、抑郁病人筛选指征二、老年抑郁量表（The Geriatric Depression Scale）三、流调中心用抑郁自评量表（CES-D Self-Report Depression Scale）四、祖恩氏抑郁症自我评定等级量表（The Zung Self-Rating Depression Scale，SDS量表）五、Beck 抑郁问卷六、Koenig 等简明抑郁量表五、爱丁堡妊娠后抑郁量表六、哈佛精神学院和全国抑郁筛查日量表(HANDS)七、九、The Montgomery-Asberg 抑郁等级量表(MADRS)十、Hassanyeh 抑郁症严重程度临床评分十一、纽卡斯尔抑郁诊断和Carney电休克量表十二、Beck 等绝望评分第十二章痴呆一、简易精神状态检查表(Mini—Mental State ExaminatiOn MMSE)二、智能状态短期检查三、Hachinski缺血指数量表四、Loeb and Gandolfo改良的缺血量表(MIS)五、修订的Small缺血评分六、自我护理量表（PSMS）七、Power爱滋病痴呆评分八、Blessed定向力-记忆力-注意力检查（BOMC）九、定向力-记忆力-注意力检查简本十、国际神经衰退量表GDS十一、行为/心理评估第十三章多发性硬化第三篇儿童发育量表第一章新生儿评估一、Dubowitz量表二、评价新生儿缺氧缺血性脑病的FATES量表三、新生儿心室内出血分级四、用尿酸盐与尿肌酐比值识别新生儿缺氧缺血性脑病的危险性五、Brazelton新生儿行为评价量表第二章婴幼儿评估一、Bayley婴幼儿发育量表（BSID）二、Denver生长发育筛查表第三章儿童评估一、Kaufman儿童系列评估（K-ABC）二、视觉-运动综合发育的测试（VMI）三、Keymath诊断性算术测试四、轻微症状的神经学测试五、修正的Peabody图形语言测试（PPVT-R）六、适应行为调查表七、适应行为量表（美国痴呆协会）八、修正的Stanford-Binet智能量表（斯坦福-比奈智能量表）九、Vineland适应行为量表十、韦克斯勒量表（Wechsler智能量表）十一、Blantyre小儿昏迷量表十二、儿童昏迷量表（修正的Glasgow昏迷量表、Adelaide昏迷量表、Paediatric昏迷量表）十三、COHMC脑外伤儿童昏迷量表十四、儿童抑郁症调查表（CDI）十五、修正的儿童抑郁症评价量表（CDRS-R）十六、Bellevue抑郁指数（BID）十七、Weinberg筛查量表（WSAS）十八、儿童进行听力评价的适应征第四章父母及老师评价一、Conners父母评价量表二、Conners老师评价量表前言第一篇概述第一章临床神经科评价介绍一门知识只有在能测量和用数字来表示时才能成为科学。
肌肉萎缩评分标准
肌肉萎缩评分标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：肌肉萎缩评分标准是医学领域中用于评估肌肉功能和疾病严重程度的重要工具。
肌肉萎缩是指肌肉组织的体积和力量减少，导致肌肉功能受损和生活质量下降。
在临床实践中，医生通常使用肌肉萎缩评分标准来评估患者的肌肉状况，判断疾病的严重程度，并制定相应的治疗方案。
肌肉萎缩评分标准通常包括对肌肉力量、肌肉体积、肌肉耐力和功能活动的评估。
以下是常用的肌肉萎缩评分标准：一、肌肉力量评分：1级：不能产生任何肌肉收缩2级：产生微弱的肌肉收缩，但无法克服重力3级：能产生一定的肌肉收缩，但无法克服重力4级：能产生肌肉收缩，但无法抵抗轻度的阻力5级：正常肌肉力量二、肌肉体积评估：通过测量相关部位的肌肉围度或使用影像学检查（如MRI或CT）来评估肌肉体积的减少程度。
肌肉围度减少超过10%可被认为是肌肉萎缩的表现。
三、肌肉耐力评估：通过进行重复性的肌肉收缩活动来评估肌肉的耐力。
一般会采用不同起始位和幅度的动作来测试患者的肌肉耐力水平。
四、功能活动评估：评估患者在日常生活中的功能活动能力，包括行走、上下楼梯、抬重物等。
通过观察患者进行这些活动的能力和困难程度来评估肌肉功能的丧失情况。
根据以上评分标准，医生可以对患者的肌肉状况进行全面的评估，并制定相应的治疗方案。
对于轻度的肌肉萎缩，医生可能会建议进行物理治疗、运动康复或营养补充等措施来改善肌肉功能；对于严重的肌肉萎缩，可能需要进行手术治疗或药物治疗来恢复肌肉功能。
在日常生活中，注意均衡饮食，适量运动，保持肌肉活动和健康是预防肌肉萎缩的重要措施。
定期体检，及时发现和治疗潜在的肌肉问题，也是重要的健康保障。
希望通过以上介绍，能够让大家更加了解肌肉萎缩评分标准，并留意自身肌肉状况，做好相关的保健工作。
【此篇文章共计871字】接下来我们再从另一个角度再补充一些关于肌肉萎缩评分标准的内容，让读者对此有更深入的了解。
【此篇文章共计1129字】肌肉萎缩评分标准是医学领域中对于肌肉功能状态的评价工具，在判断和治疗肌肉萎缩相关疾病中起着重要的作用。
肌萎缩侧索硬化自评量表
肌萎缩侧索硬化自评量表
国际神经修复学会
延髓功能 语言 吞咽 口水 伸舌 肢体功能 左上肢运动 左手运动 右上肢运动 右手运动 左下肢运动 右下肢运动 躯干运动 抬头 行走 爬楼 其他 呼吸 肌张力 疼痛 肌肉不适感 总分 备注：本量表共 3 大项 18 小项。分级 0 ～ 10 分，0 分为极差功能，10 分为正常，总分最高 180 分，最低 0 分。
中国修复重建外科杂志2008年8月第22卷第8期
2 皮肤粗糙，伴少量脱屑 1 皮屑极多，多伴轻度水肿 0 褥疮皮损久治不愈，多伴重度水肿 9 疼痛 3 无疼痛 2 轻度疼痛，普通止痛药有效 1 中度疼痛，需用强效止痛药 0 极度疼痛，止痛药无效
10 性功能（仅限男性患者，不计入总分）
·1023·
3 正常 2 能勃起，能完成性交，无感觉，不能射精 1 仅能勃起，不能完成性交 0 完全不能
备注：本量表共 9 大项 16 小项，总分高最高 48 分， 最低 0 分，第 10 项为选择性评价项目，不计入总分。 在正式评价标准发布前，建议参照此标准进行脊髓损 伤日常生活功能评价。
（收稿：2008-0
肌萎缩侧索硬化（ALS）的临床分型，分期及病情评估@MedSci
肌萎缩侧索硬化（ALS）的临床分型，分期及病情评估@MedSci肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种进展性神经系统变性疾病。
由于上、下运动神经元丢失导致球部、四肢、胸部肌肉逐渐无力和萎缩，动眼肌及括约肌不受累。
发病率约1.5/10万，患病率4-6/10万。
隐袭起病，进展缓慢，呼吸衰竭死亡。
发病年龄平均55岁，发病起计算平均存活3.5年。
50％患者平均存活时间为2.5年。
5年后20％患者存活，10年后10％存活。
球部起病者存活期约2.2年，存活很少超过5年。
一般发病年龄越早，存活时间越长。
目前尚无治愈的方法，但近年来研究表明有许多措施可以延长患者存活期，提高患者的生活质量。
为了科学合理地治疗ALS，本文就其临床分型，分期，治疗模式及对ALS病情进展的评估和随访方法进行了介绍。
一、ALS的定义及分类ALS在一些国家有不同的名称，在法国也称为Charcot病，为纪念1869年首次描述这一疾病的马丁夏科医生；在英国称为运动神经元病，强调该病归属的类别；在美国公众称为Lou Gehrig病，这是以患此病并使此病引起公众注意的著名棒球手的名字命名的；专业杂志遵循国际神经病学联盟的命名称为ALS。
我国一般将ALS和运动神经元病混用（近年来国内非医学媒体还称其为渐冻人症，源于台湾运动神经元病协会进行科普宣教所使用的俗称）。
建议国内同行统一采用ALS为该病的病名，便于和国际交流。
二、ALS的诊断1990年，由世界神经病学联合会在埃斯科里亚尔（El Escorial，西班牙）举办了一次研讨会，制定了第一个共识文件[3]。
其核心为将病变累及的神经系统区域分为颈区、胸区、腰骶区、延髓区，根据所制定标准，在临床怀疑ALS的患者确诊ALS需要同时存在下运动神经元变性临床表现及上运动神经元变性的临床表现和逐步向身体其他区域扩展，且没有可以解释其临床表现的其他疾病的依据。
电生理检查可以用来确认某一区域的下运动神经元损害，如每个身体区域至少两个不同的脊神经根和周围神经支配的肌肉同时存在纤颤电位和长时程的巨大运动单位电位和运动单位募集减少。
ALS治疗新希望
ALS治疗新希望----神经干细胞移植密歇根大学Feldman博士等研究者，报道了美国食品和药物管理局批准的：“临床I期，开放性标签，首次应用于人类的试验----使用人类脊髓源性神经干细胞移植治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的可行性与安全性研究”的研究结果。
主要目的是评价将干细胞移植到腰髓或颈髓区域ALS治疗方法的安全性与可行性。
文章发表在3月的Ann Neurol杂志上。
肌萎缩侧索硬化症（ALS）---以运动神经元变性为特征的一种致命的神经退行性疾病。
目前尚无有效治疗措施，因此对应用干细胞治疗ALS方法的关注日益增多。
干细胞本身具有分化潜能，使其可能替代损失的运动神经元细胞，提供神经营养因子的支持，并且改善疾病的微环境。
体内体外的实验研究结果均支持干细胞移植疗法。
并且有研究发现人类脊髓来源的干细胞（HSSCs）可提供保护性生长因子，分化成神经元；并且在建立的ALS动物模型----G93A-SOD1大鼠身上，进行HSSCs椎管内移植取得了很好的效果。
2009年，美国FDA批准了临床I期试验检测椎管内注射HSSC细胞的安全性与可行性研究。
HSSCs的注射是通过专门研发的一种稳定、新型的椎管内注射装置。
在首次12例研究中，代表组A到组C患者，接受HSSC移植入腰椎L2–L4 段脊髓区内。
A组为无法行动患者，B组、C组为可行动组。
这12例HSSC移植案例没出现严重的不良反应。
这些鼓舞人心的结果伴随着ALS患者需要维持呼吸功能的需求，使得FDA批准在颈椎C3-C5段脊髓区注射HSSC的研究，该区域涉及膈肌运动神经元。
分为D组、E组，接受5次单侧颈椎注射。
基于临床前数据证明多脊髓节段注射HSSC能加强疗效，所以E组为先前接受双侧腰椎注射的C组的一部分。
该组为首次评价，使用不同手术对腰椎及颈椎区域均进行注射的方法、安全性的研究。
I期试验有18例椎管移植手术组成，其中15例在2013年5月完成。
具体见下表：如表一所示，共发生了术后的7例死亡。
新版肌肉萎缩康复评定表
新版肌肉萎缩康复评定表介绍新版肌肉萎缩康复评定表是一种用于评估肌肉萎缩患者康复进展的工具。
本文档将介绍该评定表的主要内容和使用方法。
评定表内容新版肌肉萎缩康复评定表包括以下主要内容：1. 患者信息：填写患者的个人信息，如姓名、性别、年龄等。
2. 病史：记录患者的病史信息，包括病因、发病时间等。
3. 肌肉功能评估：评估患者的肌肉功能，包括肌力、肌耐力、运动范围等指标。
4. 运动能力评估：评估患者的运动能力，包括日常活动、步行能力等指标。
5. 康复进展评估：评估患者在康复过程中的进展情况，包括康复目标达成情况、康复措施效果等指标。
6. 康复建议：根据评定结果，给出相应的康复建议，包括运动方案、辅助器具使用等建议。
使用方法使用新版肌肉萎缩康复评定表时，按照以下步骤进行操作：1. 填写患者信息：在评定表中填写患者的个人信息。
2. 记录病史：详细记录患者的病史信息。
3. 进行肌肉功能评估：根据评定表中的指引，对患者的肌肉功能进行评估。
记录评估结果。
4. 进行运动能力评估：根据评定表中的指引，对患者的运动能力进行评估。
记录评估结果。
5. 进行康复进展评估：根据评定表中的指引，评估患者在康复过程中的进展情况。
记录评估结果。
6. 给出康复建议：根据评定结果，给出相应的康复建议。
将建议填写在评定表中。
注意事项在使用新版肌肉萎缩康复评定表时，需要注意以下几点：1. 确保填写信息准确：在填写患者信息和评估结果时，要确保信息准确无误。
2. 遵循评定指引：在进行评估时，要按照评定表中的指引进行操作，以确保评估结果的准确性。
3. 注重沟通和交流：在给出康复建议时，与患者或家属进行沟通和交流，确保康复计划的可行性和有效性。
以上是关于新版肌肉萎缩康复评定表的介绍和使用方法。
希望该评定表能够帮助到肌肉萎缩患者的康复进展评估和康复方案制定。
肌萎缩侧索硬化症患者ALSFRS-R评分与生存时间相关性分析
声明：下面论文由《免费论文教育网》 用户转载自互联网，版权归原作者所有，本文档仅供参考，严禁抄袭！《免费论文教育网》肌萎缩侧索硬化症患者ALSFRS-R评分与生存时间相关性分析仲玲玲，徐俊，江炜炜，赵薛旭，李作汉（南京医科大学附属脑科医院，南京 210029）摘要：目的 探讨肌萎缩侧索硬化症功能评分量表（Amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale revised，ALSFRS-R）及线性变化率（⊿FS）与生存时间相关性。
方法 应用 2000年世界神经病学联盟修订的El Escorial诊断标准分析64例肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者临床资料，予以ALSFRS-R评分及线性变化率（⊿FS），应用Kaplan–Meier法观察从起病至气管切开或死亡的生存曲线，以中位数分组并用Log-rank法检验，两组曲线不同。
应用Cox比例风险模型，多因素分析法调整参数：性别，发病年龄，起病病程，用力肺活量（forced vital capacity，FVC）。
结果 随访64例ALS患者，失访8人，56人气管切开或死亡，男：女=2.7：1。
应用Log-rank法检验两组曲线P＜0.05，有统计学意义。
应用Cox比例风险模型ALSFRS-R评分（HR：0.87 95% CI 0.82-0.93 P〈0.01），ALSFRS-R率（HR:5.52 95% CI 3.13-9.71 P〈0.01 ）结论 ALSFRS-R 评分及⊿FS与患者预后有预测价值。
关键词：肌萎缩侧索硬化症；ALSFRS-R；⊿FS；生存时间中图分类号：R741.041ALSFRS-R score predicts survival time in alsZhong Lingling, Xu Jun, Jiang Weiwei, Zhao Xuexu, Li Zuohan (Nanjing Brain Hospital Affiliated to Nanjing Medical University,NanJing 210029) Abstract: objective To study the Amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale revised and its progression rate of ALSFRS-R correlation with survival time. Methods Application of 2000 word Union of Neurology El Escorial diagnostic criteria retrospectively analyzed 64 case of amyotrophic lateral sclerosis clinical date, be ALSFRS-R score and the progress rate(⊿FS)and Kaplan-Meier analysis was used from onset to tracheostomy or death ,the median group and Log-rank analysis was used to estimate the difference between two groups. Application of Cox proportional hazards model，adjust the parameters of multi-factor analysis: sex, age, onset duration , forced vital capacity，FVC. Results 64 ALS patient were followed, lost 8 ,56 incision of tracheal or death, M:F=2.7：1, ,the average survival time of 3.5 years. Log-rank analysis two groups p<0.05, statistically significant. Application of Cox proportional hazards model ALSFRS-R（HR：0.87 95% CI 0.82-0.93 P〈0.01）, ⊿FS（HR:5.52 95% CI 3.13-9.71 P〈0.01 ）. Conclusions ALSFRS-R and ⊿FS predicting the prognosis of patients.Keywords:Amyotrophic lateral sclerosis;ALS ALSFRS-R;⊿FS;survival time0引言肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一组病因不明，致死性的神经系统变性病，平均生存2-4年[1]。
肌萎缩侧索硬化症患者执行功能损害的量表优化
肌萎缩侧索硬化症患者执行功能损害的量表优化靳娇婷;张荣华;党静霞;胡芳芳;秦星;康丽;贾蕊;刘潇;商苏杭;刘晨昱;王亮【摘要】目的筛查可反映肌萎缩侧索硬化(ALS)患者执行功能损害的量表,并确定其参考值.方法通过对比ALS患者和对照组蒙特利尔认知评估(MOCA)执行功能、快速词汇测验(rapid verbal retrieval,RVR)、韦氏成人智力测验(Wechsler Adult Intelligence Scale,WAIS)数字广度测验和额叶功能评定表(frontal assessment battery,FAB)评分,确定患者有无执行功能损害,并通过ROC曲线从WAIS数字广度、RVR(动物、水果、蔬菜)、FAB、"大"组词和MOCA执行亚项7项量表中筛选出敏感的执行功能损害的量表.结果病例组MOCA、RVR、WAIS数字广度测验、FAB评分明显低于对照组(P<0.05),其中MOCA执行功能、RVR(动物、蔬菜、水果)评分、WAIS数字广度测验中顺向和逆向评分、FAB中概念化能力、"大"组词、程序性控制、对干扰敏感性、抑制性控制评分明显低于对照组(P<0.05),而"发"组词和FAB量表中自主性抓握在两组间差异无明显统计学意义(P>0.05).对ALS执行功能障碍测查,诊断效能从高到低依次为WAIS数字广度、RVR(动物)、FAB、"大"组词、RVR(水果)、RVR(蔬菜)和MOCA执行功能.结论 26.74％ALS患者存在执行功能障碍,筛查ALS患者执行功能障碍时,WAIS数字广度、RVR(动物)、FAB有较高诊断效能.【期刊名称】《西安交通大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(039)005【总页数】5页(P629-633)【关键词】肌萎缩侧索硬化;执行功能障碍;诊断效能;蒙特利尔认知评估(MOCA)执行功能;快速词汇测验(RVR)、韦氏成人智力测验(WAIS)数字广度测验;额叶功能评定表(FAB)【作者】靳娇婷;张荣华;党静霞;胡芳芳;秦星;康丽;贾蕊;刘潇;商苏杭;刘晨昱;王亮【作者单位】西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安710061;西安交通大学第一附属医院神经内科,陕西西安 710061【正文语种】中文【中图分类】R74肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是进行性加重的神经系统变性病，通常同时累及上、下运动神经元，临床上表现为肢体无力、萎缩和延髓麻痹。
肌萎缩侧索硬化患者血清SOD、GSH-Px、MIP-1α、VEGF水平与肌电图特征及病程的关系研究
• 2263 •
doi: 10.13241/ki.pmb.2021.12.014
肌 萎 缩 侧 索 硬 化 患 者 血 清 SOD、GSH-Px、M IP -la 、V E G F水平 与肌电图特征及病程的关系研究*
* 基 金 项 目 ：天 津 市 卫 生 计 生 委 科 技 基 金 项 目 （2 0 1 6 K Z 1 2 2 8 ) 作 者 简 介 :邢 效 如 （1 9 6 5 - 〉，男 ，硕 十 ，副 主 任 医 师 ，研 究 方 向 ：脑 神 经 病 学 ,E-mail: yizh e t i a n x i a r u @ 1 6 3 . c o m ( 收 稿 日 期 : 2 0 2 丨- 0 1 - 0 7 接 受 日 期 : 2 0 2 1 - 0 U 3 1 )
XINGXiao-ru, YU AN Fu-ling, HAO Ya-nan, SU NZhi, ZHAO Xin-chun (Department o f Neurology, 983 Hospital o f Joint Service Support Force o f Chinese People's Liberation Army, Tianjin, 300142, China)
Relationship Study between Serum SOD, GSH-PX, MIP-1a and VEGF Levels and Electromyogram Characteristics and Disease Course in Patients
with Amyotrophic Lateral Sclerosis*
肌萎缩侧索硬化症功能障碍与康复评估
下降见于限制性障碍， >90%提示阻塞性障碍
反映呼吸系统整体效能 （包括呼吸神经肌肉功能、 胸肺顺应性、气道阻力 等），阻塞和限制性障碍 均可致其下降
最大吸气压力-MIP 最大呼气压力-MEP 最高呼气流量/流速PEF
正常值
正常男性MIP最低值为 7.25kPa，；正常女性 MIP最低值为4.84kPa，
五(b)、切割食物和处理（行胃造瘘 术）
六、穿衣和洗漱
十一、端坐呼吸 十二、呼吸功能不全
ALSFRS-R量表（ALS Functional Rating Scale）
ALSFRS-R量表（ALS Functional Rating Scale）
ALSFRS-R量表（ALS Functional Rating Scale）
Timed Up and Go (TUG)起立行走计时测试 Berg Balance Scale (BBS)Berg平衡量表 Performance Oriented Mobility Test (Tinetti) Tinetti平衡量表 Dynamic Gait Index (DGI)动态步态指标 Functional Gait Assessment (FGA) 功能性步态评估 Functional Reach Test (FR)功能性伸展测试 BESTest ( Balance Evaluation Systems Test)平衡评估系统测试 Activities-Specific Balance (ABC)* Romberg Test /Sharpen Romberg Test闭目难立征试验
改为居住在社区的体弱老年人
• Rising from chair, walking 3 meters, turning around, returning to chair and sitting down从椅子上站起来，走3米，转身，回到椅子上坐下
肌萎缩侧索硬化功能评分量表(ALS FRS)
肌萎缩侧索硬化功能评分量表（ALS FRS）内容症状描述得分(1)言语0=失去有效的言语表达能力；1=结合非言语的交流方式；2=重复后可理解；3=可发觉的言语紊乱；4=言语正常(2)流涎0=显著的流涎；长期需要手绢等物品；1=显著的唾液增多，伴有流涎；2=中等程度的唾液增多；可以有轻度流涎表现；3=轻度但明确的口中的唾液增多；可以有夜间流涎；4=正常(3)吞咽0=专业的肠外营养或者肠道喂养；1=需要鼻饲补充；2=饮食浓度习惯改变；3=早期进食异常，经常噎住；4=正常的饮食习惯(4)书写(患ALS之前的优势手) 0=不能握笔；1=可以握笔，但是不能书写；2=并不是所有字迹清晰；3=缓慢或者字间距大，但所有字迹清晰；4=正常(5a)使用餐具（患者未行胃肠造瘘术）0=需要喂养；1=需要他人切割食品，但是仍可以自行缓慢进食；2=尽管缓慢和笨拙，但是可以切大多数食品；需要一些帮助；3=有些缓慢和笨拙，但是不需要帮助；4=正常(5b)使用餐具（患者行胃肠造瘘术）0=不能执行任何操作；1=需要护理人员提供少量的帮助；2=闭管和固定需要一些帮助；3=笨拙，但是可以独立的进行操作；4=正常(6)穿衣和洗漱0=完全依赖他人；1=个人卫生需要护理员；2=间断需要帮助或者其它替代方法；3=经过努力可以独立穿衣和搞个人卫生，或者效率降低；4=功能正常(7)床上翻身和调整被褥0=无助的；1=可以启动，但是不能独立的翻身或者调整被褥；2=可以独立翻身或者调整被褥，但是很困难；3=有些缓慢和笨拙，但是不需要帮助；4=正常(8)行走0=没有目的的腿部运动；1=仅能产生不能移动的运动；2=需要帮助行走（任何辅助器，包括AFOs）；3=早期行走困难；4=正常(9)爬楼梯0=不能爬楼梯；1=需要帮助（包括扶手）；2=轻度蹒跚，或者疲劳；3=缓慢；4=正常(10)呼吸0=依赖呼吸器；1=呼吸间断（例如，夜间呼吸暂停），需要通气帮助；2=休息时呼吸急促；3=呼吸急促，轻度用力（例如，行走时，交谈时）；4=正常总计。
痉挛评定量表格
肌张力严重增高：PRoM检查困难
IV
僵直：僵直于屈或伸的位置，不能活动
“1末、半、2大、3全、4僵”
2、CIOnUS分级法
0
无阵挛
I
阵挛持续1-4S
Il
持续5-9s
Ill
持续10Hale Waihona Puke 14sIV持续＞15s
痉挛评定量表
1、修订AShWOrth痉挛评定量表
0
无肌张力增加
I
肌张力轻度增加：受累部分被动屈伸时，在RoM之末（即肌肉接近最长足巨离时）呈现出最小的阻力或出现突然卡住和释放
I
+
肌张力轻度增加：在ROM后50%范围内（肌肉在偏长的位置时）突然卡住，继续进行PROM始终有小阻力
Il
肌张力增加较明显：在PRoM的大部分范围内均觉肌张力增加，但受累部分的活动仍算容易进行
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0=不能爬楼梯；1=需要帮助（包括扶手）；2=轻度蹒跚，或者疲劳；3=缓慢；4=正常
0=依赖呼吸器；1=呼吸间断（例如，夜间呼吸暂停），需要通气帮助；2=休息时呼吸急促；3=呼吸急促，轻度用力（例如，行走时，交谈时）；4=正常
0=不能执行任何操作；1=需要护理人员提供少量的帮助；2=闭管和固定需要一些帮助；3=笨拙，但是可以独立的进行操作；4=正常
0=完全依赖他人；1=个人卫生需要护理员；2=间断需要帮助或者其它替代方法；3=经过努力可以独立穿衣和搞个人卫生，或者效率降低；4=功能正常
0=无助的；1=可以启动，但是不能独立的翻身或者调整被褥；2=可以独立翻身或者调整被褥，但是很困难；3=有些缓慢和笨拙，但是不需要帮=显著的流涎；长期需要手绢等物品；1=显著的唾液增多，伴有流涎；2=中等程度的唾液增多；可以有轻度流涎表现；3=轻度但明确的口中的唾液增多；可以有夜间流涎；4=正常
0=专业的肠外营养或者肠道喂养；1=需要鼻饲补充；2=饮食浓度习惯改变；3=早期进食异常，经常噎住；4=正常的饮食习惯
总计
0=不能握笔；1=可以握笔，但是不能书写；2=并不是所有字迹清晰；3=缓慢或者字间距大，但所有字迹清晰；4=正常
(5a)使用餐具（患者未行胃肠造瘘术）
0=需要喂养；1=需要他人切割食品，但是仍可以自行缓慢进食；2=尽管缓慢和笨拙，但是可以切大多数食品；需要一些帮助；3=有些缓慢和笨拙，但是不需要帮助；4=正常