肌萎缩侧索硬化功能评分量表(alsfrs)
肌萎缩侧索硬化症患者疼痛评估(MPQ评分)
肌萎缩侧索硬化症患者疼痛评估(MPQ评
分)
简介
肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis。ALS)是一种
神经进行性退化疾病，主要影响人体的运动神经元系统。该疾病会
导致肌肉无力、萎缩，最终导致呼吸和吞咽困难。在ALS患者中，疼痛是常见的症状之一。为了对患者的疼痛进行评估，医疗专业人
员采用了多种方法，其中最常用的是疼痛多维评估量表(McGill Pain nnaire。MPQ)。
MPQ评分
MPQ是一种广泛使用的疼痛评估工具，主要用于评估慢性疼
痛患者的疼痛感受。该评分表由三部分组成：疼痛描述部分、疼痛
描绘部分和疼痛强度部分。下面对每个部分的内容进行详细介绍：
疼痛描述部分
疼痛描述部分通常包括了20个描述词语，用于描述患者的疼
痛感觉。这些词语从不同的方面描述了疼痛的特征，如“刺痛”、
“钻痛”、“融痛”等。患者需要从中选择适合自己的描述词语，以便
准确表达其疼痛感受。
疼痛描绘部分
疼痛描绘部分要求患者选择一组描绘疼痛的图案，以更具体地
描述其疼痛感受。这些描绘涵盖了疼痛发生的部位、形状和强度等
方面。通过这一部分的评估，医疗专业人员可以更加了解患者疼痛
的具体情况。
疼痛强度部分
疼痛强度部分是MPQ评分的最后一个部分。患者需要选择一
个数字来表示自己当前疼痛的程度，从0到5分，其中0表示无疼痛，5表示最剧烈的疼痛。
应用意义
通过MPQ评分，医疗专业人员可以准确了解患者的疼痛感受，从而更好地制定个性化的疼痛管理方案。这对于缓解ALS患者的
疼痛症状、提升其生活质量具有重要的意义。
肌萎缩侧索硬化症CMAP波幅与ALSFRS-r评分的相关性分析
肌萎缩侧索硬化症CMAP波幅与ALSFRS-r评分的相关性分
析
秦星;靳娇婷;胡芳芳;康丽;刘潇;贾蕊;赵星;张荣华;党静霞
【摘要】目的分析肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者运动神经传导复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅下降与改良肌萎缩侧索硬化功能评分(revised amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale,ALS-FRS-r)的相关性.方法 258例ALS患者进行常规运动神经传导测定,对上、下肢不同神经CMAP波幅下降进行分析,并探讨其与ALSFRS-r评分及各亚项评分的关系.结果大多数患者出现运动神经传导异常,其中正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经传导异常均以CMAP波幅减低最为常见(14.80％～59.90％),然后依次为末端运动潜伏期(distal motor latency,DML)延长(1.83％～25.00％)、CMAP未引出(2.23％～10.55％)和运动传导速度(motor con-duction velocity,MCV)减慢(0～14.36％).相关分析显示,正中神经、尺神经、腓总神经和胫神经的CMAP波幅与ALSFRS-r呈正相关
(r=0.333,P<0.001;r=0.284,P<0.001;r=0.189,P=0.002;r=0.253,P<0.001).Logis tic回归分析显示,正中神经和胫神经的CMAP波幅与ALSFRS-r呈正相
Neurology病例：使用7TMRI可视化肌萎缩侧索硬化患者的灰质萎缩和前部皮质脊髓束高信号
Neurology病例：使用7TMRI可视化肌萎缩侧索硬化患者的
灰质萎缩和前部皮质脊髓束高信号
2例不同表型描述的肌萎缩侧索硬化 (ALS) 患者接受7T MRI检查：1例男性表现为因下运动神经元受累为主的ALS所致的左上肢肌萎缩（ALS功能评定量表[ALSFRS]评分33/48，左上肢医学研究委员会[ULMRC]评分15/25，右侧ULMRC评分25/25，上运动神经元[UMNs]评分17/55），其可见前部灰质偏侧萎缩（图A）；另1例女性表现为因上运动神经元受累为主的ALS所致的痉挛性四肢瘫痪（ALSFRS 34/48，左和右ULMRC 21/25，UMNs 55/55），可见皮质脊髓侧束和前束高信号（图B），而后束和感觉侧束保留。与各自的临床特征相一致，也与最近的报道类似，这些影像学表现为7T用于ALS的白质/灰质损伤的描述打开了前景。
（图：2例患者在3T[0.5×0.5×5mm3，无间隙]和7T[0.27×0.27×2mm3]下获取的多回波梯度回波T2*加权图像[18层，6分钟]：A：下运动神经元受累为主的肌萎缩侧索硬化[ALS]表现为10%-20%的左/右不对称性灰质萎缩；B：上运动神经元受累为主的ALS表现为双侧运动传导束变性[皮质脊髓束和其他]，并有前束受累的征象）
[参考文献]
Callot V, Massire A, Guye M, Attarian S, Verschueren A. Visualization of Gray Matter Atrophy and Anterior Corticospinal Tract Signal Hyperintensity in Amyotrophic Lateral Sclerosis Using 7T MRI. Neurology. 2021 Jun 8;96(23):1094-1095.
常用神经病学量表手册
神经病学量表手册
目录
前言
第一篇概述
第一章临床神经科评价介绍
第二章量表的基本要求
第二篇成人量表
第一章意识水平量表
一、格拉斯哥昏迷评分(Glasgow Coma Scale,GCS)
二、Edinburgh昏迷量表[Edinburgh Coma Scale (1973)]
三、Edinburgh-2 Coma Scale (1978)
四、昏迷病人死亡或严重功能障碍的危险因素
五、匹兹堡脑干评分
六、Glasgow-Liege评分
七、创伤昏迷CT分类
八、Narayan’s逻辑模型
九、外伤后昏迷的Klauber’s逻辑模型
十、Choi分类和回归聚类模型
十一、Choi’s逻辑模型
十二、格拉斯哥结局评分（GOS）
十三、Alberta 卒中操作早期急性卒中分级CT评分（ASPECT）第二章卒中量表
第三章日常生活能力检查
一、功能状态检查
二、功能性评估分级（FAST）
三、国际评估指南
四、CDR的病人检查量表增加部分
第四章生活质量
第四章脑死亡标准
一、1976年英国脑死亡标准
二、1968哈佛脑死亡标准
第五章疼痛
一、偏头痛诊断标准
二、偏头痛需额外检查的危险症状和体征
三、提示有可能有严重的颅内或全身病理性头痛的危险症状和体征
四、急性带状疱疹患者疱疹感染后神经痛危险性评分系统
第六章周围神经病
一、神经病学症状评分（NSS）
二、主观周围神经病筛选（SPNS）
三、密西根州糖尿病性周围神经病筛查表（MNSI）
四、密西根州糖尿病性周围神经病评分（MDNS）
五、神经病残疾评分（NDS）
六、Lawn等鉴别格林-巴利综合征患者需机械通气的危险因素
肌萎缩性侧索硬化的检查
肌萎缩性侧索硬化的检查
肌萎缩性侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS），又称路易-巴雷综
合征（Lou Gehrig’s Disease），是一种进行性神经系统变性疾病，主要累及运动神
经元和上运动神经元。患者往往表现为肌无力、肌萎缩、肌肉痉挛、舌肌萎缩等症状。在进行ALS的诊断过程中，各种检查方法起着至关重要的作用。
临床症状及体征检查
1.神经系统体检
对患者进行全面的神经系统检查，包括肌力测试、反射检查、感觉检查等。肌
力弱化、腱反射消失、病理反射出现以及广泛的肌肉萎缩是ALS的常见体征。
2.语言评估
患者往往在疾病早期就会出现言语困难，语速减慢等症状。语言评估可以帮助
医生了解患者的病情进展。
3.吞咽功能评估
ALS患者常常出现吞咽困难，严重影响生活质量。通过吞咽功能评估可以了解
患者的吞咽困难程度，寻找有效的辅助治疗方法。
影像学检查
1.核磁共振成像（MRI）
MRI是一种无创伤的影像学检查方法，可以清晰显示大脑、脊髓等神经系统结构。ALS患者的MRI常表现为脊髓萎缩、运动神经元变性等特征。
2.肌电图（EMG）
肌电图是一种能够检测肌肉电活动的检查方法，可用于评估肌肉功能和神经肌
肉连接是否正常。ALS患者的肌电图常表现为肌肉电活动减弱、病理性电位等异常。
神经病理学检查
神经病理学检查是通过组织学方法检查患者神经系统组织，直接观察损害情况。ALS患者的神经病理学检查常表现为神经元凋亡、神经元纤维化等特征。
生物标志物检测
1.神经肌动蛋白检测
神经肌动蛋白是一种神经系统特有的蛋白，其在ALS患者中的水平常常异常升高。检测神经肌动蛋白可以作为ALS的辅助诊断手段。
肌萎缩侧索硬ALS诊断标准
诊断
ALS的早期临床表现多样，缺乏特异的生物学确诊指标。详细的病史、细致的查体和规范的肌电图检查对于早期诊断具有关键性的作用。影像学等其他辅助检查在鉴别诊断中具有一定价值。根据患者所出现症状、体征的解剖部位，可分为脑干、颈、胸和腰骶4个区域；根据临床和肌电图检查所证实的上、下运动神经元受累区域多少，可分为不同的ALS诊断级别（EI Escorial标准修订版）（表4-1）。
1.临床确诊ALS通过临床或电生理检查，证实在4个区域中至少有3个区域同时存在上、下运动神经元同时受累的证据。
2临床拟诊ALS通过临床或电生理检查，证实在4个区域中至少有2个区域同时存在上、下运动神经元同时受累的证据。
3.实验室支持的拟诊ALS1个区域上、下运动神经元同时受累或仅有上运动神经元受累伴电生理检查提示至少2个区域的下运动神经元受累，影像和实验室检查排除其他疾病。
4.临床可能ALS：通过临床或电生理检查，证实仅有1个区域存在上、下运动神经元同时受累的证据，或者在2个或以上区域仅有上运动神经元受累的证据。已经行影像学和实验室检查排除了其他疾病。
表1ALS诊断标准
核心标准：
1．下运动神经元体征（包括肌电图有表现但在临床上未累及的肌肉）
2．上运动神经元体征
3．症状和体征逐渐进展
排除标准：
1．感觉症状
2．括约肌障碍
3．视觉障碍
4．自主神经功能
5．基底神经节功能障碍
6．阿尔茨海默型痴呆
7．类ALS综合征（如解剖变异／压迫综合征，获得性酶缺陷，自身免疫性综合征，中毒，感染，内分泌异常等）
支持标准：
1．在一个或多个区域肌束震颤
肌萎缩侧索硬化患者的认知和行为功能损害
ｐ ａ ｒ ｉ ｓ ｏ ｎ ｏ ｆ ｐｒ ｏｃ ｅ ｄ ｕ ｒ ａ Ｉ ｒ ｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ ａ ｎｄ ｔ ｈ ｅ ｉ ｒ ｒ ｅ ｌ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｈ ｉ ｐ ｔ ｏ ｏｕ ｔ ｃ ｏ ｍｅ ｓ
Ｅ Ｊ ］ ．Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ａ ｌ ｏ ｆ ｎ ｅ ｕ ｒ ｏ ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｖ ｅ ｎ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｌ ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ， ２ ０ １ ４ ， ６ （ ４ ） ：２ ６ ５ —
ｔ ｈ ｒ ｏ ｍｂ ｏ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ［ Ｊ ］ ． Ｓ ｔ ｒ ｏ ｋ ｅ ， ２ ０ ０ ６ ， ３ ７ （ ３ ） ：９ ２ ２ — ９ ２ ８ ． Ｉ ｓ ］ Ｋｈ ａ ｌ ｅ ｓ ｓ ｉ ＡＡ，Ｎａ ｔ ａ ｒ ａ ｊ ａ ｎ Ｓ Ｋ，Ｏｒ ｉ ｏ ｎ Ｄ， ｅ ｔ ａ １ ．Ａｃ ｕ ｔ ｅ ｓ ｔ ｒ ｏ ｋ ｅ ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｖ ｅ ｎ ｔ ｉ ｏ ｎ ［ Ｊ ］ ．Ｊ ＡＣ Ｃ：Ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ Ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｖ ｅ ｎ ｔ ｉ ０ ｎ ｓ ，２ Ｏ １ １ ．４
Ｓ ｏ ｌ ｉ ｔ ａ ｉ ｒ ｅ ＡＢ支 架 属 于 机 械 取 栓 装 置 的 一 种 ， 是 目前 世 界上第 一 个 可 回收 的 整 体 开 环 、 网 孔 闭 环 设 计 的 颅 内 支 架 ］ ， 目前 进 入 国 内 的 型 号 包 括 ４ ｍｍ × １ ５ ｍｍ、 ４ ｍｍ× ２ ０ ｍｍ、 ６ ｍｍ×２ ０ ｍｍ、 ６ ｍｍ ×３ ０ ｍｍ。 因 支 架 完 全 解 脱 前 可 多 次 完 全 回收 特 性 ， 因此可 反复 取栓 ， 提 高 闭 塞 血 管 的 再 通
肌萎缩侧索硬化症
充分理解 熟悉对症治疗、康复医学及镇静治疗 有意识积累ALS治疗及病因研究的资料 积极尝试新的治疗
确定诊断告知患者
一旦由症状体征作出初步诊断，经肌电图证实， 由实验室检查除外其它疾病后，应及时而恰当的 告知患者及家属真实的诊断和预后
颈腰椎脊髓病 多发性硬化 多发性单神经病 多灶性运动神经病 包涵体肌炎等
诊断---EMG
EMG和神经传导速度是诊断MMD的重要手段,可 排除其他神经肌肉疾病
EMG具有局灶性疾病不能解释的广泛前角细胞 损害
经常看不到纤颤电位,在进展缓慢的患者尤其 如此
诊断---EMG
药物帮助解决吞咽困难: 巴氯芬减轻痉挛,有时剂量可达80至90毫克 抗胆碱能制剂通常无效并可增加流涎 必要时鼻饲，避免经口呛咳引起的上呼吸道感 染
并发症的治疗---痉挛及疼痛
45-64%患者因肌肉痉挛、关节僵硬、便秘腹强直及皮 肤压迫出现疼痛
处理措施: 首先摆正姿势使患者处于放松的体位 药物
MMN是主要以运动障碍为突出症状的多发性单神经病，可有感 觉表现，肌无力不对称，无上运动神经元受累，电生理提示定 位明确、持续、节段性运动传导阻滞
进展缓慢，常被误诊为仅有下运动神经元受损体征的ALS。常 有极高滴度的抗 GM1抗体
肌萎缩侧索硬化（ALS）的临床分型，分期及病情评估@MedSci
肌萎缩侧索硬化（ALS）的临床分型，分期及病情评估
@MedSci
肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种进展性神经系统变性疾病。由于上、下运动神经元丢失导致球部、四肢、胸部肌肉逐渐无力和萎缩，动眼肌及括约肌不受累。发病率约1.5/10万，患病率4-6/10万。隐袭起病，进展缓慢，呼吸衰竭死亡。发病年龄平均55岁，发病起计算平均存活3.5年。50％患者平均存活时间为2.5年。5年后20％患者存活，10年后10％存活。球部起病者存活期约2.2年，存活很少超过5年。一般发病年龄越早，存活时间越长。目前尚无治愈的方法，但近年来研究表明有许多措施可以延长患者存活期，提高患者的生活质量。为了科学合理地治疗ALS，本文就其临床分型，分期，治疗模式及对ALS病情进展的评估和随访方法进行了介绍。
一、ALS的定义及分类
ALS在一些国家有不同的名称，在法国也称为Charcot病，为纪念1869年首次描述这一疾病的马丁夏科医生；在英国称为运动神经元病，强调该病归属的类别；在美国公众称为Lou Gehrig病，这是以患此病并使此病引起公众注意的著名棒球手的名字命名的；专业杂志遵循国际神经病学联盟的命名称为ALS。我国一般将ALS和运动神经元病混用（近年来国内非医学媒体还称其为渐冻人症，源于台湾运动神经元病协会进行科普宣教所使用的俗称）。建议国内同行统一采用ALS为该病的病名，便于和国际交流。
二、ALS的诊断
1990年，由世界神经病学联合会在埃斯科里亚尔（El Escorial，西班牙）举办了一次研讨会，制定了第一个共识文件[3]。其核心为将病变累及的神经系统区域分为颈区、胸区、腰骶区、延髓区，根据所制定标准，在临床怀疑ALS的患者确诊ALS需要同时存在下运动神经元变性临床表现及上运动神经元变性的临床表现和逐步向身体其他区域扩展，且没有可以解释其临床表现的其他疾病的依据。电生理检查
Neurology病例：见于肌萎缩侧索硬化的运动带征
Neurology病例：见于肌萎缩侧索硬化的运动带征
71岁女性，表现为进行性下肢无力数月，随后出现球部无力。查体提示弥漫性肌肉萎缩，肌束颤动，无力和反射亢进。根据El Escorial标准诊断为临床上确诊的肌萎缩侧索硬化（ALS）。患者的临床表现和影像学检查提示同时存在严重的上、下运动神经元受累。ALSFRS-R得分为15，表明为晚期疾病。患者脑MRI可见磁敏感加权成像上信号异常，符合沿中央沟的表面铁沉积症（图）。该发现被称为“运动带征（motor band sign）”。细胞内铁可能来自运动带中变性神经元被小胶质细胞吞噬。考虑运动神经元病时，应仔细查看磁敏感加权成像，因其有助于诊断。
（图：磁敏感加权成像（1.5T）可见沿中央沟的双侧对称含铁血黄素沉积，使中央前回分层）
[参考文献]
Budhu J, Rosenthal J, Williams E, Milligan T. Teaching NeuroImages: The Motor Band Sign in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Neurology. 2021 Feb 16;96(7):e1092-e1093.
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肌萎缩侧索硬化症患者ALSFRS-R评分与生存时间相关性分析
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肌萎缩侧索硬化症患者ALSFRS-R评分与生
存时间相关性分析
仲玲玲，徐俊，江炜炜，赵薛旭，李作汉
（南京医科大学附属脑科医院，南京 210029）
摘要：目的 探讨肌萎缩侧索硬化症功能评分量表（Amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale revised，ALSFRS-R）及线性变化率（⊿FS）与生存时间相关性。方法 应用 2000年世界神经病学联盟修订的El Escorial诊断标准分析64例肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者临床资料，予以ALSFRS-R评分及线性变化率（⊿FS），应用Kaplan–Meier法观察从起病至气管切开或死亡的生存曲线，以中位数分组并用Log-rank法检验，两组曲线不同。应用Cox比例风险模型，多因素分析法调整参数：性别，发病年龄，起病病程，用力肺活量（forced vital capacity，FVC）。结果 随访64例ALS患者，失访8人，56人气管切开或死亡，男：女=2.7：1。应用Log-rank法检验两组曲线P＜0.05，有统计学意义。应用Cox比例风险模型ALSFRS-R评分（HR：0.87 95% CI 0.82-0.93 P〈0.01），ALSFRS-R率（HR:5.52 95% CI 3.13-9.71 P〈0.01 ）结论 ALSFRS-R 评分及⊿FS与患者预后有预测价值。
肌萎缩侧索硬化患者血清SOD、GSH-Px、MIP-1α、VEGF水平与肌电图特征及病程的关系研究
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现代生物医学进展 biomed.cnjournals.com Progress in Modern Biomedicine Vol^l NO.12 JUN«2021
correlated with the disease course (all P<0.05). C onclusion: Serum SOD and GSH-Px of patients with ALS are lower,while M IP-la and VEGF are higher,which are closely related to electromyogram characteristics and disease course,and it worthy of clinical attention.
ABSTRACT Objective: To study the relationship betw een serum superoxide dismutase (SOD), glutathione peroxidase (GSH-Px), m acrophage inflam matory p ro tein -la (M IP -la), vascular endothelial growth factor (VEGF) levels and electrom yogram characteristics and disease course in patients w ith am yotrophic lateral sclerosis (ALS). M ethods: From D ecem ber 2018 to D ecem ber 2020, 8 6 patients with ALS adm itted to our hospital w ere included in the study, and w ere labeled as the pathological group. In addition, 90 healthy people w ho underw ent physical exam ination in our hospital during the sam e period w ere selected as the control group. Serum SO D , G SH -Px, M IP -la , VEGF levels and electrom yogram characteristics w ere m easured and com pared betw een the two groups. In addition, according to the difference in disease course, all patients in the pathological group w ere divided into 42 patients in the longer course group and 44 patients in the low er course group. Serum SOD, GSH-Px, M IP -la , V EG F levels and amyotrophic lateral sclerosis flmctional rating scale revised (ALSFRS-r) score w ere com pared between the two groups. Pearson correlation analysis was used to determine the relationship betw een serum SO D, G SH -Px, M IP -la and VEGF levels and electrom yogram characteristics and disease course in patients with ALS. Results: Serum SO D and G S H -P x levels in the pathological group w ere low er than those in the control group, w hile the MIP-1 a and V E G F levels w ere higher than those in the control group (all P<0.05). All electrom yogram param eters in the pathological group w ere low er than those in the control group (all P<0.05). The serum SOD, G SH-Px levels and A LFRS-r in the longer course group were low er than those in the low er course group, and the MIP-1 a and V EG F levels w ere higher than those in the low er course group (all P<0.05). Pearson correlation analysis show ed that the serum SOD and GSH-PX levels o f patients with ALS were positively correlated with each nerve consistent with m uscle action potential (CM AP) o f electrom yogram and ALFRS-r score, and negatively correlated with the disease course (all P<0.05). The M IP -la and VEGF levels were negatively correlated with each nerve CM AP o f electrom yogram , and positively
肌萎缩侧索硬化症功能障碍与康复评估
标准 被动活动患侧肢体在整个范围内均无阻力 被动活动患侧肢体到终末端时有轻微的阻力 被动活动患侧肢体时在前1/2ROM中有轻微的“卡住”感觉，后1/2ROM
中有轻微的阻力
被动活动患侧肢体在大部分ROM内均有阻力，但仍可以活动 被动活动患侧肢体在整个ROM内均有阻力，活动比较困难
五(b)、切割食物和处理（行胃造瘘 术）
六、穿衣和洗漱
十一、端坐呼吸 十二、呼吸功能不全
ALSFRS-R量表（ALS Functional Rating Scale）
ALSFRS-R量表（ALS Functional Rating Scale）
ALSFRS-R量表（ALS Functional Rating Scale）
可抗重力完成全关节范围活动，但不 能抵抗阻力
可抗重力及抗部分阻力下完成全关 节范围活动
可抗重力及充分抵抗外加阻力下完成 全关节范围活动
肌张力评估
改良Ashworth量表标准（Modified Ashworth Scale, MAS）
等级 0 1 1+
2 3 4
肌张力 肌张力不增加 肌张力稍增加 肌张力稍增加
正常男性MEP最低值为 9.67kPa，正常女性MEP 最低值为7.74kPa
8.38L/s
临床意义 反映吸气肌功能
反映呼气肌功能
肌萎缩侧索硬化功能评分量表(ALS FRS)
肌萎缩侧索硬化功能评分量表（ALS FRS）内容症状描述得分
(1)言语0=失去有效的言语表达能力；1=结合非言语的交流方式；2=重复后可理
解；3=可发觉的言语紊乱；4=言语正常
(2)流涎0=显著的流涎；长期需要手绢等物品；1=显著的唾液增多，伴有流涎；2=中等程度的唾液增多；可以有轻度流涎表现；3=轻度但明确的口中的唾液增多；可以有夜间流涎；4=正常
(3)吞咽0=专业的肠外营养或者肠道喂养；1=需要鼻饲补充；2=饮食浓度习惯改变；3=早期进食异常，经常噎住；4=正常的饮食习惯
(4)书写(患ALS之前的优势手) 0=不能握笔；1=可以握笔，但是不能书写；2=并不是所有字迹清晰；3=缓慢或者字间距大，但所有字迹清晰；4=正常
(5a)使用餐具（患者未行胃肠造瘘术）0=需要喂养；1=需要他人切割食品，但是仍可以自行缓慢进食；2=尽管缓慢和笨拙，但是可以切大多数食品；需要一些帮助；3=有些缓慢和笨拙，但是不需要帮助；4=正常
(5b)使用餐具（患者行胃肠造瘘术）0=不能执行任何操作；1=需要护理人员提供少量的帮助；2=闭管和固定需要一些帮助；3=笨拙，但是可以独立的进行操作；4=正常
(6)穿衣和洗漱0=完全依赖他人；1=个人卫生需要护理员；2=间断需要帮助或者其它替代方法；3=经过努力可以独立穿衣和搞个人卫生，或者效率降低；4=功能正常
(7)床上翻身和调整被褥0=无助的；1=可以启动，但是不能独立的翻身或者调整被褥；2=可以独立翻身或者调整被褥，但是很困难；3=有些缓慢和笨拙，但是不需要帮助；4=正常