肾上腺意外瘤
[影像●诊断]肾上腺微小结节或增厚的诊断标准，很多人不知道？这次终于搞明白了~~~
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[影像●诊断]肾上腺微小结节或增厚的诊断标准，很多人不知
道？这次终于搞明白了~~~
肾上腺微小结节或增厚
影像表现
肾上腺微小结节或增厚常见于CT或MRI ,常常带来诊断问题，这个问题有別于众所周知的关于肾上腺意外瘤带来的诊断困惑，而且更为常见。平滑增大，是指肾上腺弥漫增厚，肾上腺厚度大于6～8mm （图1），而小结节则定义为多发表面不规则，不伴有单灶状或直径大于1cm的主要结节，或直径小于1 cm的单灶性表面不规则（图2。
重点
已知恶性肿瘤患者发现肾上腺微小结节或增厚时，因需要判断异常是否为转移的早期征象，诊断问题最为突出。特别是肺癌患者，解决这一问题更为急迫，因为肺癌肾上腺转移尸检的发生率可高达35%。
相关临床知识
肾上腺微小外形异常常见。例如，一组197例肺癌患者两位独立阅片人报告肾上腺平滑增大的出现率为11%～18%,微小结节为18%～23%。
鉴别诊断
一组197例基线CT扫描肾上腺无明显转移瘤的肺癌患者，平均随访1.3年后，11例13个肾上腺发生转移瘤。Kaplan-Meier分析显示肾上腺基线形态与随后发生肾上腺转移之间没有相关性。肾上腺微小形态异常与随后发生转移瘤间缺乏相关性的结果强烈提示肾上腺细小结节或增厚并非转移的早期表现。
教学要点
已知有原发恶性肿瘤的患者，肾上腺平滑增大或细小结节状不应认为是转移的潜在早期征象。
图1 女性，84岁，不明原因体重减轻。轴位增强CT扫描示双侧肾上腺（白箭）增厚、结节状，但没有独立的单一病变
图2 A.女性，57岁，Ⅲ B期肺癌。一组增强CT影像，示右侧肾上腺正常而左侧肾上腺（白箭）弥漫结节状。B. 2年后的一组增强CT 影像示右肾上腺出现转移，而左肾上腺仍保持了弥漫结节状
肾上腺肿瘤的科普知识
肾上腺肿瘤的科普知识
肾上腺肿瘤，顾名思义即出现于肾上腺的肿瘤疾病，肾上腺是人体当中的一个重要内分泌器官，它的位置和肾脏紧密相关，所以也将肾上腺肿瘤被纳入到泌尿科。在人体腹膜后左侧和右侧各分布着一个肾上腺，肾上腺的下外侧和人体双侧肾上内侧保持紧密相贴，虽然肾上腺的体积较小，然而肾上腺所生长的肿瘤确可能出现很大差别，一般来说直径不足3厘米的被称为肾上腺小瘤，然而有些患者的瘤体较大，可长达约数10厘米。肾上腺肿瘤的形状类似于豆粒、苹果，甚至哈密瓜。随年龄不断增长肾上腺肿瘤的发病率也会有所上升，比如60到70岁左右的高龄老年人肾上腺肿瘤的发病率约为6%，在性别方面患病率并无明显的差别。患有肾上腺肿瘤后给患者的工作生活都带来了较大的影响，同时也增加了精神与经济方面的负担。肾上腺具有很多重要的生理功能，比如对于糖和蛋白质代谢进行调节，对于水和盐代谢进行调节，除此以外肾上腺还发挥着分泌性激素的作用。患有肾上腺肿瘤的患者由于肾上腺皮质所分泌雌激素增多，会导致男性患者产生阳痿甚至不育的情况，对于女性患者来说容易引起月经失调。
1.
肾上腺肿瘤该不该切？
今年35岁的小张是一家公司的白领，平时工作比较繁忙压力也较大，最近公司安排了全体员工的定期体格检查，小张认为自己的身体健康状况很好，平时也坚持运动锻炼，只是时常会感觉到身体疲乏。然而体检结果却大大出乎小张的意料，通过进行B超检查提示小张左侧肾上腺有一个直径约4厘米的肿瘤，这样的检查结果却把小张吓坏了。在小张四处求医的过程中不同医生所给出的意见和答案也千差万别，甚至大相径庭，有些医生建议小李开刀将肾上腺肿瘤切掉，也有医生建议小张并无明显的症状，所以无需进行切除治疗。于是小张带着重重疑问来到了省级医院进行诊治，结合小张的相关生化检验结果表明小张患上的肾上腺肿瘤属于醛固酮瘤，且具有分泌功能，因为小张的肿瘤发现较早处于疾病早期
如何正确诊断嗜铬细胞瘤
如何正确诊断嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。
1.定性诊断嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高，不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查：有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作，尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性men;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。
2.定位诊断利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。
(1)b超：具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一般瘤体有包膜边缘回声增强，内部为低回声均质如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但b超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示
(2)ct：是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在ct上多表现为类圆形肿块密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化ct诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。
肾上腺意外瘤指南
Three Main Questions
❖ Is the adrenal mass hormonally active? ❖ Is the mass benign or malignant? ❖ Does the patient have a history of a previous
第二十三页，共59页。
Pheochromocytoma
❖ 19-76% of pheo are undiagnosed until after death ❖ 80% of patient with unsuspected pheo who
underwent surgery or anesthesia will die ❖ Although radiographic characteristics can give some
第十九页，共59页。
Dexamethasone Suppression Test
❖ 1 mg dexamethasone at 11PM
❖ Measure cortisol at 8 AM the next morning Normal: cortisol < 1.8μg/dL (5ug/dl)
Mantero et al. 85 (2): 637. (2000)
第十页，共59页。
Frequency of Findings
临床综述｜2021嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PDQ?）：概念和诊断
临床综述｜2021嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PDQ®）：概念
和诊断**
编译：陈康
概念和诊断
嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节瘤是一种罕见的肿瘤，起源于神经嵴组织，在全身发育为交感和副交感副神经节。
2004年之后，世界卫生组织的分类仅针对源于肾上腺髓质的肿瘤使用了嗜铬细胞瘤一词，针对源于其他部位的类似肿瘤使用了肾上腺外副神经节瘤一词。
发病率和死亡率
•嗜铬细胞瘤的发病率为每年每百万人2-8例[MayoClin Proc 58 (12): 802-4, 1983；Acta Med Scand 220 (3): 225-32,1986.]。
•嗜铬细胞瘤存在于0.1%-1%的高血压患者中[Arch Intern Med 147 (7): 1289-93, 1987；J Hypertens 12 (5): 609-15, 1994；Hypertens Res 27 (3): 193-202, 2004]，
•存在于大约5%偶然发现肾上腺肿块的患者中[Endocrinol Metab Clin North Am 29 (1): 159-85, x, 2000]。
•发病高峰出现30-50岁；遗传性病例的平均诊断年龄为24.9岁，散发性病例为43.9岁[N EnglJ Med 346 (19): 1459-66, 2002]。
•男女发病率相当[J ClinOncol 23 (34): 8812-8, 2005.]。
解剖
嗜铬细胞瘤和肾上腺外副神经节瘤起源于神经嵴组织。神经嵴组织发育为交感和副交感副神经节。
交感副神经节包括以下几种:
肾上腺意外瘤课件
需开展的新的研究工作指导实践
需解决问题： ➢自然病史 ➢能否确定肾上腺皮质癌的高危人群 ➢需监测多久以排除有发生肾上腺皮
质癌和高功能腺瘤的危险 ➢肾上腺意外瘤的最佳随访策略
现在学习的是第63页，共68页
拟开展的研究
➢确定不同手术前后的危险和益处的研究
➢在存在肾上腺意外瘤的患者生理和精神
现在学习的是第49页，共68页
病史
嗜铬细胞瘤？呈发作性、心悸、出汗、 头痛、腹痛 原醛？高血压、无诱因的低血钾 肾上腺癌？体重减轻、多毛、男性化 库欣综合征？体重增加、乏力、抑郁、 多血质
现在学习的是第50页，共68页
激素分泌过多的表现
分泌皮质醇的腺瘤：库欣综合征表 现 原醛：高血压、低血钾
现在学习的是第51页，共68页
现在学习的是第34页，共68页
肿瘤大小
随体积增大恶性的可能性增加
在4cm切点，恶性/良性比约8：1 建议切除所有>3 cm, 或 >5 cm的肿瘤
现在学习的是第35页，共68页
年龄
随年龄增加肾上腺结节的发生率增加，提 示血管的重新分布可能是发病机制 因此，肾上腺占位在老年人比年轻人恶性 的危险性低 建议在50岁以下，肾上腺占位的直径>3cm， 行肾上腺切除。 优点：手术的风险低、避免可能为恶性和 亚临床高功能占位的危险、避免长期随访
肾上腺肿瘤的分类
肾上腺肿瘤的分类
肾上腺肿瘤，根据肿瘤的位置不同，可分为皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、肾上腺皮质癌。
1、皮质醇增多症：主要表现有满月脸、多血质外观、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、骨质疏松等。有一些糖尿病或者血糖升高的患者，即是这种肾上腺肿瘤所引起的所谓继发性糖尿病。
2、嗜铬细胞瘤：主要表现有血压波动明显，伴或不伴体位性低血压，发作时伴头痛、出汗、心悸、脸色苍白、恶心、胸痛或腹痛，高血压与低血压交替。这种患者血压特别高，有时可能到200mmHg以上，甚至有出现脑血管意外死亡的可能，必须立即到医院就诊，否则可能有生命危险！
3、原发性醛固酮增多症：主要表现有高血压、低血钾、高尿钾、高血醛固酮、低肾素及低血管紧张素血症。可能导致全身无力、呼吸抑制等。
4、肾上腺皮质癌：肾上腺皮质癌甚少见，一般为功能性，发现时一般比腺瘤大，重量常超过100g，呈浸润性生长，正常肾上腺组织破坏或被淹没，向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。切面棕黄色，常见出血、坏死及囊性变。镜下分化差者异型性高，瘤细胞大小不等，并可见怪形核及多核，核分裂像多见。常转移到腹主动脉淋巴结或
血行转移到肺、肝等处。分化高者镜下像腺瘤，如果癌体小又有包膜，很难与腺瘤区别，有人认为直径超过3cm者，应多考虑为高分化腺癌。
肾上腺结节的鉴别诊断
时间
病情进展
药物治疗
1998年
发现高血压MAX160/80
珍菊降压片/硝苯地平
2008年
控制血压140-150/80
拜新同+代文+倍他乐克
2012.12
血压200/100，K：2.8，血压波动大
2012.12.25 K:3.11
安博诺+拜新同+可乐定+倍他 乐克→代文+倍他乐克+钠催离 +尼群地平
转移瘤: 由全身其他部位恶性肿瘤转移而来的恶性 肿瘤
中年女性 病程长, 渐进性血压升高, 一般降压药疗效不佳 有反复低钾血症史 低肾素、高醛固酮血症 盐水负荷试验阳性 影像学提示左侧肾上腺结节, 右侧肾上腺增生 AVS提示左侧醛固酮增多 术后症状缓解
2013年病史, 醛固酮瘤诊断明确
243.41 250.46
比值
149.07 164.64
26.00 27.62
百度文库左/右：5.85 （参考值>2.0)
下腔 外周左
247.51 233.00
13.84 13.21
17.88 17.64
左/外周：8.83 右/外周：1.51
单纯血钾或血浆醛固酮水平: 敏感性低 单纯血浆肾素水平: 特异性低
2013年的疑点： 术后病理 仅有大体病理，无免疫组化 术后随访 血尿醛固酮、血压、影像学、电解质？ 术前分型功能试验 体位试验提示立位后肾素/醛固酮上升， APR↑ 术前24小时尿皮质醇增加 地塞米松抑制实验？
肾上腺肿瘤的诊断及微创治疗
肾上腺肿瘤的诊断及微创治疗
张玉石
【摘要】Minimally invasive approach has been the gold standard therapy for adrenal tumor since 1992. The improvements of endo-crine test and radiographic options that are used to evaluate adrenal lesion relevance ratio have promoted the diagnosis and treat-ment. Future research may focus on secondary hypertension screening, subclinical situation of functional adrenal tumor, and differen-tial diagnosis through imaging tests and other methods. Subclinical hypercortisolism and the relationship between incidentaloma and metabolism should be given particular importance. Laparoscopic adrenalectomy has become the gold standard approach for adrenal benign tumor treatment. The indication for usage of this approach has extended and included adrenal carcinoma (tumor size ranging within 6-10 cm) and pheochromocytoma larger than 6 cm. Partial adrenalectomy mainly depends on surgeon's experience. In addi-tion, the perioperative period of minimally invasive surgery need further research. This paper reviews related studies.%随着内分泌学检查和影像学的进步，肾上腺肿瘤的检出率增加，诊治标准逐步完善。诊断方面，高血压人群的影像学筛查指征、亚临床内分泌腺瘤的治疗策略、影像学检查对肿瘤性质的鉴别是下一步的研究热点。治疗方面，腹腔镜已成为肾上腺良性肿瘤治疗的“金标准”，而恶性肿瘤和嗜铬细胞瘤的微创治疗的适应证不断拓宽，主要体现于腹腔镜在体积6～10 cm的肾上腺皮质癌和体积>6 cm的嗜铬细胞瘤患者中应用。肾上腺部分切除的手术范
内分泌疾病导论l2020原发性肾...
内分泌疾病导论l2020原发性肾...
在国内外关于库欣综合征的诊治共识中（如本公众号内连接：指南共识 l 2011库欣综合征专家共识（中国））AIMAH（ACTH非依赖性大结节增生）和PPNAD均属于ACTH非依赖性的分类（见表1），但近年的进展认为以往归类为非ACTH依赖性库欣综合征的AIMAH，由于存在肾上腺局部分泌ACTH的依赖性质，而更倾向于PBMAH （原发性双侧肾上腺大结节增生）的名称。另外，由于非肾上腺原因而意外发现的双侧肾上腺增生性病变越来越多见（类似于肾上腺意外瘤），由此而带来的症状和体征不典型的病例也越来越多。这给此类疾病的诊断带来越来越大的挑战。本文复习近年的相关疾病，以双侧肾上腺增生为核心进行系列综述，由于此部分内容进展较多，一些概念和理念可能基于个人理解，暂未获得指南或共识的认可，因此读者需要结合自身背景知识批判性阅读。
表1 库欣综合征的病因分类及相对患病率
CK's Endocrine Notes 2019
2019疾病导论系列
原发性肾上腺皮质增生
Adrenocortical Hyperplasia
陈康编写
双侧肾上腺皮质增生是肾上腺形态改变，可能会发生于不同的临床疾病，有临床意义的情况主要包括：
•原醛中双侧特发性肾上腺增生、
•原发性双侧大结节肾上腺皮质增生（PBMAH）、
•小结节双侧肾上腺增生（包括PPNAD和i-MAD）、
•ACTH依赖性库欣综合征引起的继发性双侧肾上腺增生、
•先天性肾上腺增生（CAH）
•糖皮质激素抵抗综合征所引起的结节肾上腺。
约10％的原发肾上腺的库欣综合征（CS）是由于原发性双侧肾上腺皮质增生所导致，而最常见的原因是单侧分泌皮质醇的腺瘤或癌（Lancet 2015;386(9996):913e27.）。原发性肾上腺皮质增生以肾上腺结节大小为主要特征分为原发性双侧大结节（结节> 1 cm）肾上腺皮质增生（PBMAH）或小结节（结节<1 cm）双侧肾上腺增生（MiBAH）；后者分为原发性色素性结节性肾上腺皮质疾病（PPNAD）和孤立的微结节性肾上腺皮质疾病（i-MAD）（表2）。另外，继发性双侧肾上腺增生可能发生在ACTH依赖的库欣氏综合症中，特别是在老年患者和病程较长的患者中。继发于酶促缺陷（最常见的21-羟化酶缺乏症）的先天性肾上腺增生（CAH）可导致ACTH 慢性升高，导致肾上腺增殖（表2）。在糖皮质激素抵抗综合征中，皮质醇在下丘脑垂体轴上减少的负反馈也会导致ACTH慢性升高和结节性肾上腺。双侧特发性肾上腺增生是原发性醛固酮增多症的最常见原因。
临床教学l双侧肾上腺意外瘤的鉴别诊断和治疗（2018）
临床教学l双侧肾上腺意外瘤的鉴别诊断和治疗（2018）**
双侧肾上腺意外瘤的
鉴别诊断和治疗
CK临床教学
2018.11
摘要
在过去的几十年中，对单侧肾上腺意外瘤（Adrenal Incidentloma，AI），的诊治研究较为细致和全面。在以往的内容中也有针对性的描述，具体可见链接：
•指南共识 l 2016ESE临床实践指南：肾上腺意外瘤（欧+ENSAT）此部分内容对于双侧肾上腺病变也有涉及，而在内分泌培训规范栏目的肾上腺影像部分，也对双侧肾上腺病变的鉴别也作出描述，具体见链接：
•内分泌培训规范 l 肾上腺影像SOP扩展01-肾上腺（区）双侧病变或大占位的良恶性鉴别问题
本文着眼双侧肾上腺意外瘤（双侧AI）的鉴别诊断和治疗，意外瘤在一些文献中也常称为“偶发瘤”。实际的临床实践中，双侧肾上腺意外瘤的占总体肾上腺意外瘤的比例并不低，一些文献报道可达15％，但很少有文献具体讨论类似的主题。双侧偶发瘤的鉴别诊断主要包括转移、原发性双侧大结节肾上腺增生和双侧皮质腺瘤。查房时也经常强调：一些不太常见的原因也应纳入考虑的范围，主要是可以导致双侧肾上腺病变的原因，即双侧嗜铬细胞瘤、先天性肾上腺增生（CAH）、库欣病或异位ACTH分泌伴继发性双侧肾上腺增生、原发性恶性肿瘤、髓样脂肪瘤、感染或出血。对双侧意外瘤的进一步评估包括激素分泌评估，主要是排除双侧病变中单侧AI的过量激素分泌；由于是双侧肾上腺病变，也需要依赖于激素分泌的评估协助排除CAH 和肾上腺皮质功能不全的功能诊断。良恶性的判断在双侧肾上腺病变中也需要考虑。
放射医学试题库与答案
放射医学试题库与答案
一、单选题（共100题，每题1分，共100分）
1、女性生殖器结核最常见的是
A、卵巢结核
B、输卵管结核
C、子宫颈结核
D、子宫内膜结核
E、结核性子宫内膜炎合并卵巢结核
正确答案：B
2、肾周脓肿CT表现为
A、肾内圆或卵圆形,境界清楚的病灶,并见环形强化
B、肾周脂肪密度增高,筋膜增厚
C、肾盂内不规则形充盈缺损,无肾盂、肾盏扩张、积水,无强化
D、肾盂可形成瘢痕,引起肾盂、肾盏变形
E、肾盂内不规则形肿块,位置固定,软组织密度,有强化
正确答案：B
3、肺内病灶与钙化对应的关系,正确的是
A、错构瘤——弧形蛋壳样钙化
B、肉芽肿——沙砾样钙化
C、淋巴瘤——团块样完全钙化
D、肺癌——爆米花样钙化
E、畸胎瘤——小骨块或齿状影
正确答案：E
4、检查骨关节常用方法是
A、MRI
B、CT
C、ECT
D、X线平片
E、超声成像
正确答案：D
5、脊髓外硬膜下肿瘤最常见的为
A、淋巴瘤和白血病
B、囊肿和血管瘤
C、各种转移
D、胶质瘤和髓母细胞瘤
E、神经鞘瘤和脊膜瘤
正确答案：E
6、后纵隔常见的肿瘤是
A、畸胎瘤
B、神经源性肿瘤
C、转移瘤
D、脂肪瘤
E、食管囊肿
正确答案：B
7、早期宫颈癌的主要症状
A、疼痛
B、阴道不规则流血
C、接触性出血
D、白带增多
E、无痛性血尿
正确答案：C
8、膀胱癌的CT检查不能显示
A、突入膀胱内的肿瘤
B、输尿管开口肿瘤阻塞
C、膀胱壁局部浸润增厚
D、肿瘤侵入黏膜或黏膜下层的深度
E、精囊、前列腺和盆腔内邻近组织受侵
正确答案：D
9、关于肾结核影像学改变,错误的是
A、钙化多表示干酪性空洞存在
B、晚期可发生肾自截
指南共识l2016ESE临床实践指南：肾上腺意外瘤管理（欧+ENSAT）03-方法
指南共识l2016ESE临床实践指南：肾上腺意外瘤管理（欧
+ENSAT）03-方法**
CK注：肾上腺意外瘤的功能评估和良恶性评估是内分泌科评估的重点，在以往查房时，已经多次系统表达了关于此类疾病常见问题的建议和推荐，比如：
•病变CT值的问题
•PETCT的原理和价值
•意外瘤重点考虑的功能方向
•意外瘤功能诊断的筛查和确诊指标
•双侧肾上腺病变需要考虑的疾病范畴
•......
这些都是来自于近年的证据。归纳见：
•内分泌培训规范 l 肾上腺影像SOP扩展01-肾上腺（区）双侧病变或大占位的良恶性鉴别问题；
•临床教学 l 双侧肾上腺意外瘤的鉴别诊断和治疗（2018）**
•临床问题 l 亚临床库欣综合征（2018）**
以下整理ESE联合ENSAT关于肾上腺意外瘤2016年临床实践指南。希望所有内分泌专科医生和内分泌研究生系统掌握。
Chen Kang CK医学科普
2018.04译文，2019.05修订
续第1-2部分：
•指南共识l 2016ESE临床实践指南：肾上腺意外瘤管理（欧+ENSAT）01-摘要和推荐意见**
•指南共识l 2016ESE临床实践指南：肾上腺意外瘤管理（欧+ENSAT）02-临床表现和相关术语**
第三部分方法
3.1 指南工作组
该指南由欧洲内分泌学会（ESE）与欧洲肾上腺肿瘤研究网络（ENSAT）合作开发，由CBO（荷兰医疗改善研究所）提供支持。工作组主席Martin Fassnacht（临床）和Olaf Dekkers（方法学）由ESE临床委员会任命。其他成员由主席建议并由ESE临床委员会批准：
库欣综合征患者高血压诊断和治疗
库欣综合征患者高血压诊断和治疗
库欣综合征的特征是皮质醇增多症的一系列全身表现，可导致心血管风险增加。高血压是库欣综合征的常见特征，对其心血管并发症发生和死亡率至关重要。内分泌性高血压专家和欧洲高血压学会(ESH)内分泌性高血压工作组成员编写了本共识文件，总结了库欣综合征高血压的流行病学、遗传学、诊断和治疗方面的当前知识。
皮质醇增多症的流行病学和自然史
库欣综合征是一种累积长期暴露于过量外源性或内源性糖皮质激素的后果的疾病。外源性或医源性库欣综合征比内源性库欣综合征更常见，是因为全身和局部糖皮质激素的广泛使用。外源性库欣综合征的发生取决于几个因素，包括累积剂量、递送方式和糖皮质激素的效力，以及个体对糖皮质激素的敏感性和合用可能增加其生物利用度的药物。尽管医源性库欣综合征中与糖皮质激素过量相关的特征发生通常很快，但已观察到糖皮质激素敏感性个体间的高度差异，使得难以预测每个患者接受慢性糖皮质激素治疗的效果。然而，本共识声明主要集中于内源性库欣综合征。
内源性库欣综合征通常由垂体促肾上腺皮质激素肿瘤(库欣病)过度释放促肾上腺皮质激素(ACTH)引起，较少见的是由异位ACTH或CRH产生引起，后者极为罕见。在约20%的病例中，库欣综合征也可以是非ACTH依赖性的，由肾上腺皮质肿瘤或增生引起。
一般人群中内源性库欣综合征的发病率较低[每年每百万人中有0.7-2.4人]，但特殊人群(包括难以控制的2型糖尿病或高血压患者)的患病率可能更高(2-5%)[5-8]。在接受
腹部成像的0.2–7%的患者中可检测到肾上腺意外瘤，其中-50%的患者可能有自主皮质醇分泌(ACS)的证据，这取决于所用的诊断标准。
亚临床Cushing综合征精品课件
（subclinical Cushing’s syndrome）
编辑版ppt
1
定义：
• 亚临床Cushing综合征(SCS)：临 床上指患者没有Cushing综合征的 典型临床症状及特殊体征，但有 其内分泌检查异常等客观依据， 也称亚临床高皮质醇血症(1-2)。
编辑版ppt
80%糖代谢改善 38%糖代谢改善
无差异 无差异 改编善辑空版p腹pt血糖
参考文献
J Clin Endocrinol Metab,85:637–644
Clin Endocrinol, 54:797–804
Eur J Endocrinol, 148:213–219
Endocr J,50:399–408
编辑版ppt
22
Thank you for your attention！
编辑版ppt
23
2. REnedinocckreinaMl .MSetuabbcliCnilcinal NCourtshhinAgm’s, s2y0n0d0ro,2m9e:4[3J-]. 56.
3. BParerzvoalnenLc，e SaonndinnoatNur，alFahlilsotorFy ，of PaadlurenGa，l et al. i1n4c9ide(nta4lom)a：s 2[73J —].28E5u.r J Endocrinal，2003，
肾上腺意外瘤多学科管理专家共识(2021)要点汇编
《肾上腺意外瘤多学科管理专家共识》（2021）要点
肾上腺意外瘤（AI）的检出率呈升高趋势，其管理需要内分泌科、影像科、泌尿外科、病理科、肿瘤科等多学科协作。为促进
AI综合管理，AI多学科管理专家组经多次讨论，制订了此共识。
本共识采用国际上通用的表述推荐强度及证据质量的方法。强推荐使用“推荐”表示，弱推荐使用“建议”表示。证据质量：极低质量证据为，为低质量证据，为中等质量证据，为高质量证据。通常按照“强推荐”规范进行处理利大于弊，“弱推荐”则需依据患者个体情况来决定最佳方案。
1
AI概况
1.1
定义
AI指因健康体检或非肾上腺疾病行影像学检查发现，最大径≥1cm的肾上腺结节。
1.2流行病学
我国尚无准确的AI患病率数据。
1.3
分类
按结节是否分泌激素，可将AI分为无功能结节及有功能结节，其中无功能结节占70%以上。有功能结节包括醛固酮自主分泌（原发性醛
固酮增多症，简称“原醛症”，PA）、皮质醇自主分泌（ACS）、嗜铬细胞瘤（PCC）等。
AI可分为良性和恶性结节，其中良性包括腺瘤、增生、囊肿、髓样脂肪瘤、出血或血肿、感染性病变等，恶性包括肾上腺皮质癌、转移癌、嗜铬细胞瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤等。
2
AI的良恶性评估
推荐：所有AI一经发现应尽快进行良恶性评估（）。
2.1
结节大小
2.2
影像学特征
2.2.1CT推荐：CT平扫检查初步评估AI良恶性（）。
建议：CT值≤10HU可基本除外恶性，CT值>20HU需考虑恶性可能（）。
2.2.2MRI
2.2.3PET-CT
2.2.4其他超声影像很难区分正常人的肾上腺与腹膜后脂肪，亦无法准确识别肾上腺肿瘤及弥漫性病变。不推荐超声作为诊断
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5年存活率： 局部：70% 转移：5.3%
影像学提示良性的特征
体积小 圆滑规则的形状 质地均匀 CT为低密度，增强后低密度有提高 MRIT2加权低信号 脂质含量高
Curr Opin Oncol (2002) 14: 58-63.
影像学提示恶性的特征
体积大(>5 cm) 外形不规则，边界厚
CT 示高密度而造影剂后不均匀强化
MRI T2加权为高信号 脂质含量高 增长快
Curr Opin Oncol (2002) 14:
58-63.
肿瘤大小
随体积增大恶性的可能性增加
在4cm切点，恶性/良性比约8：1
建议切除所有>3 cm, 或 >5 cm的肿瘤
年龄
随年龄增加肾上腺结节的发生率增加，提 示血管的重新分布可能是发病机制 因此，肾上腺占位在老年人比年轻人恶性 的危险性低 建议在50岁以下，肾上腺占位的直径>3cm， 行肾上腺切除。 优点：手术的风险低、避免可能为恶性和 亚临床高功能占位的危险、避免长期随访
3cm以上的占位比较小者更易发生高功能
的情况
大多数研究都显示小的无功能占位（小于
3cm）转变为有功能肿瘤的发生率很低。
鉴别诊断
临床病史和体格检查 无病史或体检发现提示肾上腺功能 失常或占位，而影像检查发现肾上 腺意外瘤 非特异性腹痛(29%)、体检(21%)、 肝胆区影像学(12%)、腹部手术后 随访(11%)、腰痛(7%)、肾脏病变 (5%)
肾上腺意外瘤的处理 高内分泌功能？ 恶性？ 早期诊断方法？ 治疗无症状病例？ 花费/效益比？ 新的疾病？ 诊断和治疗过于积极？
原因：良性、恶性 腺瘤、嗜铬细胞瘤、髓脂瘤、神经节 细胞瘤、肾上腺囊肿、血肿、肾上腺 皮质腺癌、转移移癌，
以及其他少见原因
对无功能肾上腺占位随访发现：25％体积
增大，近20％的患者出现激素分泌过多
细针穿刺活检
影像学评价 无已知的肿瘤患者的肾上腺原发或转 移性恶性肿瘤的发生率低 但在肿瘤患者肾上腺转移瘤的发生率 增高：32%-73% 随着占位的增大，恶性的危险性增加 良恶性的区分缺乏影像学的特异性
超声检查
可发现直径大于2cm的肾上腺占位 对病变大小和形态学特征不够精确 可用于随访
下丘脑－垂体－肾上腺轴
内分泌功能评价
肾上腺意外瘤可能具有激素活性 皮质醇增多症？ 醛固酮增多症？ 嗜铬细胞瘤？ 如果肾上腺功能低下也需要进一 步明确诊断
内分泌功能
激素测定: 肾上腺皮质和髓质激素的基础值和 功能试验 肾上腺意外瘤内分泌功能的最适用 和最经济的评价无统一的认识
诊断程序
筛查： 皮质醇增多症：皮质醇和ACTH节律、 尿游离皮质醇(UFC)、小剂量地塞米松 抑制试验 DHEA －恶性？ 占位大、发作性高血压－嗜铬细胞瘤？ 高血压患者－血钾、血气分析
European Journal of Endocrinology (2002) 147 489– 494
病史
嗜铬细胞瘤？呈发作性、心悸、出汗、 头痛、腹痛 原醛？高血压、无诱因的低血钾 肾上腺癌？体重减轻、多毛、男性化 库欣综合征？体重增加、乏力、抑郁、 多血质
激素分泌过多的表现 分泌皮质醇的腺瘤：库欣综合征表 现 原醛：高血压、低血钾
醛固酮增多症
症状多缺乏特异性 低血钾：无力、多尿、 高血压 代谢性碱中毒
Becker ed. (2001) Principles and Practice of Endocrinology and Metabolism
治疗方法的选择
如果一侧的肾上腺意外瘤有病史或体 征提示糖皮质激素、盐皮质激素、肾 上腺性激素或儿茶酚胺，则选择肾上 腺切除 静止型嗜铬细胞瘤也应考虑手术切除 而亚临床库欣综合症：可发生代谢紊 乱，手术还是长期随访有待明确
but not foolproof)
Neuroblastoma (seen almost exclusively in children) Tuberculosis (can often be bilateral) MYelolipoma Hemorrhage Adenocarcinoma (Typically >6 cm suggests malignant, but not foolproof) Metastasis (4th most common met target: lung ? liver ? bone ? adrenal)
手术
高功能和/或恶性肾上腺肿瘤
随访
无功能、良性的肾上腺占位 应进行随访检查 存在的争论在于最适当的内分泌和 形态学检查、以及进行检查的间隔 建议间隔3-4个月或在最初诊断后3 个月进行影像学复查
有关肾上腺意外瘤的自然病程和该病变衍 变为高功能或恶性的危险性正在进行评价 长期随访肾上腺意外瘤的研究很少， 据报道大多数诊断时归类为良性和 无功能性的占位随后的内分泌和形 态学无变化
肾上腺意外瘤
解放军总医院内分泌科 李剑
随着无创、高分辨影像 技术的运用 无症状肾上腺占位的发现呈增加趋势
使用B超在健康人群普查为0.1%,在 非内分泌疾病主诉的患者为0.42% CT：0.35%-4.4% 活检：1.4%-5.5%
根据尸检研究结果，肾上腺占位是人类最 普遍的肿瘤
尸检发现，在50岁以上的人肾上腺占位 的发生率超过3％ 大多数肾上腺肿瘤为良性，但1/4000为 恶性
肾上腺意外瘤的处理
手术治疗 对于高功能占位 醛固酮瘤和嗜铬细胞瘤，尽管为临床 静止状态，也应手术 无临床症状的皮质醇增多症仍在争论 皮质醇分泌过多、高血压、肥胖、糖 尿病或IGT、骨质疏松等的程度决定是 否手术治疗
在无功能肾上腺占位，需区分良恶性
考虑因素包括大小、影像学特点、 生长速度、脂肪含量
手术方式的选择
传统开放式手术 腹腔镜手术：经腹、腹膜后
如何随访
监测肿瘤大小和是否产生过多激素 25％发生肿瘤增大，20％出现高功能表现， 但在小于3cm则否 皮质醇增多最常见，在2/3发生显性或亚临 床性 长期随访中发生高儿茶酚胺或醛固酮的情况 很少 可监测午夜一片法和尿儿茶酚胺结果
需开展的新的研究工作指导实践
亚临床库欣综合症
自主分泌糖皮质激素，无特异性症状或 体征 占肾上腺意外瘤的8％ 小于1cm的占位不必筛选亚临床库欣综 合症，因为高皮质醇很少
亚临床库欣综合症
皮质功能异常包括 昼夜节律的消失 午夜一片法中不被1mg地塞米松抑制 UFC增高 ACTH降低
亚临床库欣综合症
进展至显性库欣综合症者很少
肾上腺意外瘤随访75例，5例发生亚临
有特异影像学特点的肾上腺占位
髓脂瘤：肾上腺皮质良性占位 由成熟脂肪细胞和造血组织构成 尽管大多数无内分泌功能 个别报道有高功能 CT：低密度，不均质 MRI:T1脂肪成分为高信号，在T2 为中等信号 无症状髓脂瘤保守治疗
假－肾上腺占位
胆囊 肾脏 淋巴结 网膜 脾/副脾 动脉瘤 扩张的 IVC 人造物品
需解决问题： 自然病史 能否确定肾上腺皮质癌的高危人群 需监测多久以排除有发生肾上腺皮 质癌和高功能腺瘤的危险 肾上腺意外瘤的最佳随访策略
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
拟开展的研究
确定不同手术前后的危险和益处的研究 在存在肾上腺意外瘤的患者生理和精神 的影响和生活质量的研究 手术切除对慢性疾病，例如肥胖、糖尿 病、骨质疏松、高血压、以及心理状态 的影响的影响 有关亚临床库欣综合症的前瞻性研究：包括 诊断试验、相关的发病率、以及治疗的益处 确定肾上腺癌的敏感和特异的指标
肾上腺意外瘤的长期研究
64人 (34–79 岁) ，随访 12–120 月 (中位数 25.5月) 最初的CT在52人为单侧，13人为双侧 2.50.1 cm (1.0–4.0 cm) 12人有亚临床库欣，41 人有轻度激素的异常，11人内分 泌功能正常 结果：在13人增大1 cm，18人发生内分泌改变 内分泌改变累计危险为 17% - 1 year, 29% - 2 years, 47% - 5 years. 肿瘤增大累积危险为 6% - 1 year, 14% - 2 years, 29% - 5 years,
肾上腺意外瘤大多数为无功能性， 大约占70％
而经功能评价，其中大约10％有亚
临床库欣综合症
肾上腺意外瘤的重点是鉴别：
良性？恶性？ 无功能？有内分泌功能？
肾上腺意外瘤的病因、发病率、自然病史？ 如何临床判定肾上腺意外瘤？ 如何选择处理肾上腺意外瘤的手术或 非手术指征？ 如何选择适当的手术方法？ 每种处理方法后如何随访？ 如何进行进一步研究以指导临床实践？
除了内分泌功能，占位的大小也是决 定是否进一步检测的主要标准
肾上腺癌较良性占位大（90%>6cm) 通常占位直径>3cm建议手术切除
是否恶性
尸检时已知患恶性者8-38%发生肾上腺 转移 原发灶多为： 乳腺、肺、肾脏、黑色素瘤、淋巴瘤 CT介导下穿刺活检有助于鉴别性质
恶性程度
肾上腺皮质癌的发病率约0.5-5/百万
肾素－血管紧张素－醛固酮轴
肾上腺意外瘤中仅1.5%-3.3%为醛固酮瘤 初筛：测量血压和血钾 限钠会掩盖低血钾 高血压、低血钾、碱中毒者需测定 肾素－血管紧张素－醛固酮 醛固酮/肾素比值增高提示原发性醛固酮 增多症
肾上腺髓质
76％的嗜铬细胞瘤为临床静息性 尽管嗜铬细胞瘤占肾上腺意外瘤的 1.5%-11%，为避免手术或活检时的高 血压危象，必需警惕 初筛：对所有肾上腺意外瘤测定尿儿 茶酚胺和/或VMA 动态试验：胰高糖素刺激、冷加压刺 激、可乐宁抑制 影像学：间碘苄胍（MIBG)扫描
PLANT MY HAM:
Pheochromocytoma (10% extra-adrenal, 10% malignant, 10% associated
with MEN II, 10% bilateral, 10% in children)
Lymphoma Adenoma (most common incidentaloma. Typically <3 cm suggests benign,
肾上腺囊肿
少见、通常单侧，女性多见 45%为内皮囊肿 40％为假囊肿 上皮和寄生虫性少见 CT:光滑、圆形、低密度占位，有薄壁 复杂的囊肿需要活检或手术以除外恶性
肾上腺出血
可为自发性、外伤性、或使用抗凝药物 CT：单侧或双侧、起初为高密度、在随访 中可观察到密度的逐渐降低和吸收 MRI：由于血红蛋白的分解表现为急性至 慢性期的演变 急性期：T1和T2信号降低 亚急性：T1高信号 慢性期： T1和T2低信号 B超：无回声占位可压迫肾上极
但是在一些病例发生肾上腺高功能和/或 占位增大 分别为0％-16和0%-11％ 但有报道亚临床高皮质醇血症的患者 中50％自发性内分泌功能正常 一些在随访过程中激素水平无变化 而在一些患者，内分泌高功能如高皮 质醇血症或高儿茶酚胺可表现为明显 临床症状
长期随访中恶变的可能性小
肾上腺占位的增大、或者在对侧肾 上腺出现另一个占位则提示恶变
筛选包括
激素测定 午夜一片法地塞米松抑制试验、尿和/或血 浆肾上腺素 例外的情况是影像学特点为髓脂瘤或肾上 腺囊肿 在高血压患者：需测定血钾、血醛固酮、 醛固酮/血浆肾素活性比除外醛固酮增多症 24-小时儿茶酚胺的敏感性和特异性均高， 但较血游离肾上腺素的敏感性差
放射学检测
CT、MRI 占位的大小和形态有助于区分良恶性 小于4cm几乎均为良性 在增强CT，质地均匀、边界规则，低 于10 HU 支持良性 MRI的T2 加权像，良性腺瘤的信号强 度与肝脏近似 其他：NP59 、MIBG
床库欣综合症
10年有2例进展至显性库欣综合症