先天性巨结肠修改
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HD肠壁内交感神经节细胞从 头端向尾端移行过程中在某时期 发生停顿，致使远端结直肠交感 神经节缺失或缺乏，引起病变肠 段不能蠕动舒张，造成低位结肠 梗阻，其近端结肠继发性扩张、 肥厚、大便潴留，其中神经节正 常区段与无神经节狭窄段之间形 成漏斗状移行段。
巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志 2013 年11 月 第 33 卷 第
诊断
（1）婴幼儿期即发病，症状一般较轻，逐年加重，便秘为突出表现 （2）间歇性腹胀，多能耐受，可有低位肠梗阻表现，便后可缓解 （3）腹部膨隆，部分患者腹部可触及包块 （4）钡剂灌肠可见肠管狭窄段和扩张段 （5）结肠镜检查，可见肠腔宽大，局部黏膜充血、水肿 （6）术中可见结肠高度扩张、色白，肠壁慢性水肿、肥厚、系膜水 肿肥厚明显，必要时可行术中组织冰冻切片、病理检查 （7）病理提示肠壁肌间神经丛和黏膜下神经丛内的神经节细胞缺如
易损伤支配膀胱及直肠的内脏自主神经，且腹腔感染可能性较大 ，早期并发吻合口瘘较多
外科治疗
H:\巨结肠 \Duhamel.do c巨结肠 \Duhamel.do c
对盆腔影响小，但遗留了直肠盲袋，且易发匣门综合症
外科治疗
H:\巨结肠 \Soave.doc 巨结肠 \Soave.doc
齿状线上0.5cm处环形水平切开
（2）失禁： 器质性失禁： ①合并神经发育异常 ②术中肛门括约肌和盆底神经损伤 鉴别功能性失禁和器质性失禁
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期 经肛巨结肠根治术后肛肠功能评价，中华小儿外科杂志 2006-03第27卷第3期
术后并发症
小肠结肠炎 （1）经肛门Soave一期拖出根治术后小肠结肠炎的发生率要 高于分期手术。 （2）其发生与“新直肠”内粪便积存排泄不通畅密切相关 ：减少吻合口漏、吻合口狭窄、黏连性肠梗阻的发生，以及 术后持续扩肛、局部使用平滑肌松弛药物，有助于减少小肠 结肠炎的发生。 （3）结肠脱出,结肠受压,结肠及系膜牵拉致结肠缺血。
术后并发症
便秘复发 （１）判断失误。 （２）诊断不符合。 （３）切除范围不够。 （４）获得性无神经节细胞症。 （５）合并肠神经元发育不良。
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期
术后并发症
失禁和污粪
（1）污粪： ①肠管切除后导致结肠短缩，迂曲消失。 ②结肠牵拉致直肠肛管角开大并固定。 ③肛门内外括约肌功能不全。
（1）肠道改变及钡剂造影 （2）直肠肛管抑制反射（RAIR） （3）病变部位肠壁全层活检
RAIR：测压时可以见到内括约肌松弛，HD无此反射，可能与肌间神经丛发 育不成熟而不能引出RAIR有关。
巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志 2013 年11 月 第 33 卷 第
外科治疗
H:\巨结肠 \Swenson.doc 巨结肠 \Swenson.doc
先天性巨结肠的诊断与外科治疗，中华胃肠外科杂志 2005年07月第 8 卷第 4 期
诊断
诊断
先天性巨结肠X线诊断分析，中国医学创新 第 10 卷 第 32 期2013 年 11月
诊断
先天性巨结肠X线诊断分析，中国医学创新 第 10 卷 第 32 期2013 年 11月
诊断
先天性巨结肠X线诊断，实用放射学杂志 2008年 6月第 24卷第 6期
诊断
巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志 2013 年11 月 第 33 卷 第
诊断
诊断
HD病变肠段肌间及粘膜下层未见 神经节细胞，神经丛增生
新生儿全结肠型巨结肠 7 例，中国现代普通外科进展 2015 年 2 月 第 18 卷 第 2
来自百度文库
鉴别诊断
成人先天性巨结肠与特发性（后天型，病因未明）巨结肠：
先天性巨结肠
概述
先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）是病变肠壁 神经节细胞缺如的肠道发育畸形，发病率为 1∶5000 左右， 位居消化道畸形的第 2 位
最早为丹麦医生 Harald Hirschsprung 于1886 年在柏林 儿科学会上首先报道，并对该病进行了详细描述
改良Soave：直肠后壁齿状线上0.5cm处，直肠前壁齿状线上2.5cm处，前高 后低环弧形斜切开直肠黏膜而进入黏膜下层。不仅保留Soave的不易损伤肛门 内括约肌及盆地自主神经丛，还能检测拖出结肠末端的血供，在肛门外直视下 切除病变肠管，完成吻合，避免了腹腔污染，吻合口瘘及排粪排尿功能障碍， 而且减少了吻合口狭窄及其所致的便秘复发和小肠结肠炎。
临床表现
（1）胎粪排出或排尽延迟及便秘 （2）呕吐 （3）腹胀 （4）直肠指检
先天性巨结肠诊治现状,中国实用儿科杂志 2012年8月 第27卷 第8期
并发症
（1）肠梗阻 （2）小肠结肠炎 （3）肠穿孔、腹膜炎 （4）全身并发症
先天性巨结肠诊治现状,中国实用儿科杂志 2012年8月 第27卷 第8期
临床表现：胎粪排出延迟、顽固性便秘和腹胀，常并发完 全性或不完全性肠梗阻和小肠结肠炎
外科治疗：Swenson，Duhamel，Soave及各种改良术式。 腹腔镜辅助根治术目前被广泛采用，机器人辅助也有报道
先天性巨结肠的研究进展，中国当代医药 2015 年 12 月第 22 卷第 34 期
病因与发病机制
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期
术后并发症
吻合口瘘 （１）吻合肠管血供不良，术后出现缺血坏死，吻合口裂开 （２）吻合口肠管间夹杂脂肪垂和肠系膜等大量疏松结缔组 织，导致愈合不良。 （３）患儿长期禁食营养状况差，如低蛋白血症和贫血。 （４）缝合技术不当。
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期
病因与发病机制
基因突变 多基因、多因素参与，与HD比较密切的主要分布在酪氨酸
激酶受体（RET）--胶质细胞源性神经营养因子（GDNF） 胚胎微环境改变
胚胎早期环境因素在对神经嵴细胞的迁移途径以及最终分 化程度上起至关重要的作用 遗传因素
尚无明确结论，有12%的 HD 患儿可检测到21号染色体异常
先天性巨结肠的研究进展，中国当代医药 2015 年 12 月第 22 卷第 34 期
巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志 2013 年11 月 第 33 卷 第
诊断
（1）婴幼儿期即发病，症状一般较轻，逐年加重，便秘为突出表现 （2）间歇性腹胀，多能耐受，可有低位肠梗阻表现，便后可缓解 （3）腹部膨隆，部分患者腹部可触及包块 （4）钡剂灌肠可见肠管狭窄段和扩张段 （5）结肠镜检查，可见肠腔宽大，局部黏膜充血、水肿 （6）术中可见结肠高度扩张、色白，肠壁慢性水肿、肥厚、系膜水 肿肥厚明显，必要时可行术中组织冰冻切片、病理检查 （7）病理提示肠壁肌间神经丛和黏膜下神经丛内的神经节细胞缺如
易损伤支配膀胱及直肠的内脏自主神经，且腹腔感染可能性较大 ，早期并发吻合口瘘较多
外科治疗
H:\巨结肠 \Duhamel.do c巨结肠 \Duhamel.do c
对盆腔影响小，但遗留了直肠盲袋，且易发匣门综合症
外科治疗
H:\巨结肠 \Soave.doc 巨结肠 \Soave.doc
齿状线上0.5cm处环形水平切开
（2）失禁： 器质性失禁： ①合并神经发育异常 ②术中肛门括约肌和盆底神经损伤 鉴别功能性失禁和器质性失禁
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期 经肛巨结肠根治术后肛肠功能评价，中华小儿外科杂志 2006-03第27卷第3期
术后并发症
小肠结肠炎 （1）经肛门Soave一期拖出根治术后小肠结肠炎的发生率要 高于分期手术。 （2）其发生与“新直肠”内粪便积存排泄不通畅密切相关 ：减少吻合口漏、吻合口狭窄、黏连性肠梗阻的发生，以及 术后持续扩肛、局部使用平滑肌松弛药物，有助于减少小肠 结肠炎的发生。 （3）结肠脱出,结肠受压,结肠及系膜牵拉致结肠缺血。
术后并发症
便秘复发 （１）判断失误。 （２）诊断不符合。 （３）切除范围不够。 （４）获得性无神经节细胞症。 （５）合并肠神经元发育不良。
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期
术后并发症
失禁和污粪
（1）污粪： ①肠管切除后导致结肠短缩，迂曲消失。 ②结肠牵拉致直肠肛管角开大并固定。 ③肛门内外括约肌功能不全。
（1）肠道改变及钡剂造影 （2）直肠肛管抑制反射（RAIR） （3）病变部位肠壁全层活检
RAIR：测压时可以见到内括约肌松弛，HD无此反射，可能与肌间神经丛发 育不成熟而不能引出RAIR有关。
巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志 2013 年11 月 第 33 卷 第
外科治疗
H:\巨结肠 \Swenson.doc 巨结肠 \Swenson.doc
先天性巨结肠的诊断与外科治疗，中华胃肠外科杂志 2005年07月第 8 卷第 4 期
诊断
诊断
先天性巨结肠X线诊断分析，中国医学创新 第 10 卷 第 32 期2013 年 11月
诊断
先天性巨结肠X线诊断分析，中国医学创新 第 10 卷 第 32 期2013 年 11月
诊断
先天性巨结肠X线诊断，实用放射学杂志 2008年 6月第 24卷第 6期
诊断
巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志 2013 年11 月 第 33 卷 第
诊断
诊断
HD病变肠段肌间及粘膜下层未见 神经节细胞，神经丛增生
新生儿全结肠型巨结肠 7 例，中国现代普通外科进展 2015 年 2 月 第 18 卷 第 2
来自百度文库
鉴别诊断
成人先天性巨结肠与特发性（后天型，病因未明）巨结肠：
先天性巨结肠
概述
先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）是病变肠壁 神经节细胞缺如的肠道发育畸形，发病率为 1∶5000 左右， 位居消化道畸形的第 2 位
最早为丹麦医生 Harald Hirschsprung 于1886 年在柏林 儿科学会上首先报道，并对该病进行了详细描述
改良Soave：直肠后壁齿状线上0.5cm处，直肠前壁齿状线上2.5cm处，前高 后低环弧形斜切开直肠黏膜而进入黏膜下层。不仅保留Soave的不易损伤肛门 内括约肌及盆地自主神经丛，还能检测拖出结肠末端的血供，在肛门外直视下 切除病变肠管，完成吻合，避免了腹腔污染，吻合口瘘及排粪排尿功能障碍， 而且减少了吻合口狭窄及其所致的便秘复发和小肠结肠炎。
临床表现
（1）胎粪排出或排尽延迟及便秘 （2）呕吐 （3）腹胀 （4）直肠指检
先天性巨结肠诊治现状,中国实用儿科杂志 2012年8月 第27卷 第8期
并发症
（1）肠梗阻 （2）小肠结肠炎 （3）肠穿孔、腹膜炎 （4）全身并发症
先天性巨结肠诊治现状,中国实用儿科杂志 2012年8月 第27卷 第8期
临床表现：胎粪排出延迟、顽固性便秘和腹胀，常并发完 全性或不完全性肠梗阻和小肠结肠炎
外科治疗：Swenson，Duhamel，Soave及各种改良术式。 腹腔镜辅助根治术目前被广泛采用，机器人辅助也有报道
先天性巨结肠的研究进展，中国当代医药 2015 年 12 月第 22 卷第 34 期
病因与发病机制
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期
术后并发症
吻合口瘘 （１）吻合肠管血供不良，术后出现缺血坏死，吻合口裂开 （２）吻合口肠管间夹杂脂肪垂和肠系膜等大量疏松结缔组 织，导致愈合不良。 （３）患儿长期禁食营养状况差，如低蛋白血症和贫血。 （４）缝合技术不当。
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期
病因与发病机制
基因突变 多基因、多因素参与，与HD比较密切的主要分布在酪氨酸
激酶受体（RET）--胶质细胞源性神经营养因子（GDNF） 胚胎微环境改变
胚胎早期环境因素在对神经嵴细胞的迁移途径以及最终分 化程度上起至关重要的作用 遗传因素
尚无明确结论，有12%的 HD 患儿可检测到21号染色体异常
先天性巨结肠的研究进展，中国当代医药 2015 年 12 月第 22 卷第 34 期