先天性巨结肠修改
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先天性巨结肠Duhamel改良手术治疗及护理体会
生 存质 量 。
关 键词 ： 天性 巨结肠 先
Ｄ ｈ ｍｅ 改 良手 术 ｕａ ｌ
护 理
Ｃｏ ｅ ｉａ ｉｎｔｃ ｌｎ ｈ ｍ ｅ ｍ ｐ ｏ ｅ ｎｔｓ ｇ ｒ ｒ ａ ｍｅ ｔａ ｕ ｉ ｅ ｌｚ ｓ ｎｇ ｎ ｔｌｇａ ｏ ｏ Ｄｕ ａ ｌｉ ｒ ｖ ｍｅ ｕｒ ｅ ｙ ｔｅ ｔ ｎ ｎｄ ｎ ￣ ｎｇｒ ａ ｉｅ Ｚｈ ｇ ｎ ａｎ Ｌｉ ｇ ＬｉＣｕ ｌｎ ｉｉ
Ｍ ｅｈ ｄ ：Ｉ ｉｗ ｆｃ ｎ ｅ ｉ ｌ ｉｎ ｏ ｏ ａ ｉｎ ’ ｎ ｒ ｉｇ，ｈ ｏ ｍｕ ａ ｉｎ ｎ ｒ ｉ ｇ ｐ ａ ｔ ｋ ｓｔ ｅｃ ｒｅ ｐ ｎ ｉ ｇ ｎ ｒ ｉｇ ｍｅ ｓ ｒ ， ｔ ｏ ｓ ｎ ｖ ｅ ｏ ｏ ｇ ｎ ｔ ａ ｔ ｌｎ ｐ ｔ ｔｓ ｕ ｓｎ ｔ ｅｆ ｒ ｌｔ ｕ ｓ ｌｎ，ａ ｅ ｈ ｏ ｒ ｓ ｏ ｄ ｎ ｕ ｓｎ ａ ｕ ｅ ａｇ ｃ ｅ ｏ ｎ ｃ ｏ ｄ ｎ ｔｓ ｔ ｅｔｅ ｔ ｎ ｌ ｓ ｌ ， ｏ ｌ ｔｓｅ ｃｒ ｌｓｔ ｅ ｓ ｒ ｅ ｙｔ ｈ ｎ ｇ ｍｅ ｔ Ｒ ｓ ｌ ： ｏ ｓ ｉａ ｉ ｎ ｄ ｓｅ ｓ ｎｏ ｈ ｂ ｏ ｏ ｒ ｉ ａ ｅ ｈ ｒ ａｍｅ ｔｃｏ ｅｙ ｃ ｍｐ ｅ ｅ ｎ ｉｃｅ ｈ ｕ ｇ ｒ ｉ ｔ ｅｍａ ａ ｅ ｎ ． ｅ ｕ ｔ Ｃ ｎ ｔ ｔ ， ｉ ｎ ｉ ｆ ｅａ ｄ — ｍｅ ｓ ｐ ｏ ｔ ｏ ｔ
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关 键词 ： 天性 巨结肠 先
Ｄ ｈ ｍｅ 改 良手 术 ｕａ ｌ
护 理
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30例先天性巨结肠患儿行改良Soave术的护理
７ ７— ８ ５ ９ ２ ．
Ｅ ］ 武 玉 兰． 天 性 巨 结 肠 症 患 儿 的 围 术 期 护 理 Ｅ ］ 护 理 研 究 ，０ ４ ３ 先 Ｊ． ２０ ，
１ （ Ｂ）： ４ ０—１ ｌ ８８ １７ ４７ ＿
作者简介
邹 丽 工作 单 位 ： ３ ４ ０ 广 西 壮 族 自治 区 北 流 市 人 民 医 院 。 ５７０， （ 收稿 日期 ： ０ ０—０ —２ ） ２１ １ １ （ 文 编辑 王钊 林 ） 本
用 改 良 Ｓ ａ ｅ 式 治疗 ３ ｏｖ 术 Ｏ例 婴 儿 先 天 性 巨 结 肠 ， 时 加 强 了 护 同 理配 合 ， 果 满 意 。现 报 告 如 下 。 效
１ 临 床 资 料
作 过 程 中 如发 现有 血 性 液 流 出 ， 立 即 停 止 操 作 饼 报 告 医 生 处 应
化道 畸形 的第 ２位 ｜ ， 不 经 任 何 治 疗 ， 死 率 可 达 ９ － ， 】若 ］ 病 ３ ２ 对 ］ 该病 的 治 疗 方 法 较 多 ， 并 发 症 也 较 多 。经 直 肠 肌 鞘 内结 肠 拖 但 出术 （ ｏｖ 术 式 ） 治 疗 先 天 性 巨 结 肠 的 常 用 术 式 ， 术 式 在 Ｓａｅ 是 该 直肠 肌 鞘 内操 作 ， 有 操 作 简 单 ， 损 伤 神 经 、 门括 约 肌 、 尿 具 不 肛 输 管 、 精 管 和 出血 少 等 优 点 。 ２０ 输 ０ ４年 ９月 一 ２ （ 。９年 ９月 我 院 采 ］
℃ ， 度 ５ ～ ６ ％ 。对 消 瘦 、 养 不 良 、 胀 明 显 患 儿 ， 采 湿 ５ Ｏ 营 腹 可
用 静 脉 给 予 营养 ， 要 时 输 注 血 浆 或 丙 种 球 蛋 白 、 生 素 Ｃ、 必 维 维
Ｅ ］ 武 玉 兰． 天 性 巨 结 肠 症 患 儿 的 围 术 期 护 理 Ｅ ］ 护 理 研 究 ，０ ４ ３ 先 Ｊ． ２０ ，
１ （ Ｂ）： ４ ０—１ ｌ ８８ １７ ４７ ＿
作者简介
邹 丽 工作 单 位 ： ３ ４ ０ 广 西 壮 族 自治 区 北 流 市 人 民 医 院 。 ５７０， （ 收稿 日期 ： ０ ０—０ —２ ） ２１ １ １ （ 文 编辑 王钊 林 ） 本
用 改 良 Ｓ ａ ｅ 式 治疗 ３ ｏｖ 术 Ｏ例 婴 儿 先 天 性 巨 结 肠 ， 时 加 强 了 护 同 理配 合 ， 果 满 意 。现 报 告 如 下 。 效
１ 临 床 资 料
作 过 程 中 如发 现有 血 性 液 流 出 ， 立 即 停 止 操 作 饼 报 告 医 生 处 应
化道 畸形 的第 ２位 ｜ ， 不 经 任 何 治 疗 ， 死 率 可 达 ９ － ， 】若 ］ 病 ３ ２ 对 ］ 该病 的 治 疗 方 法 较 多 ， 并 发 症 也 较 多 。经 直 肠 肌 鞘 内结 肠 拖 但 出术 （ ｏｖ 术 式 ） 治 疗 先 天 性 巨 结 肠 的 常 用 术 式 ， 术 式 在 Ｓａｅ 是 该 直肠 肌 鞘 内操 作 ， 有 操 作 简 单 ， 损 伤 神 经 、 门括 约 肌 、 尿 具 不 肛 输 管 、 精 管 和 出血 少 等 优 点 。 ２０ 输 ０ ４年 ９月 一 ２ （ 。９年 ９月 我 院 采 ］
℃ ， 度 ５ ～ ６ ％ 。对 消 瘦 、 养 不 良 、 胀 明 显 患 儿 ， 采 湿 ５ Ｏ 营 腹 可
用 静 脉 给 予 营养 ， 要 时 输 注 血 浆 或 丙 种 球 蛋 白 、 生 素 Ｃ、 必 维 维
腹腔镜辅助下改良Sovae法根治小儿先天性巨结肠
例梅克尔憩室 ， １ 例室间隔缺损 （ 缺损＜ ０ ． ５ ｃ ｍ） 。案例 中轻 度漏 斗胸 及 室 间隔均 为 非手 术绝 对禁 忌 ， 而 梅克
尔憩室则缘脐上 Ｔ ｒ ｏ ｃ ａ ｒ 孔延约 ３ ｃ ｍ横 切 口行 梅 克 尔
炎、 吻合 口狭 窄 等 。 总 体 来 说 ， 评 价 腹 腔 镜 辅 助 下
。
手术在脐上缘约 Ｏ ． ５ ～ １ ． ０ ｃ ｍ、 右 侧 腹 壁 下 动 脉 外
侧 处 及 脐 与 耻骨 联 合 连 线 中点左 侧 ２ ｃ ｍ处 各 一 穿 刺 Ｔ ｒ ｏ ｃ ａ ｒ ： ￣ Ｌ ， 各约 ０ ． ５ ｃ ｍ， 手 术 瘢痕 达 Ｎ／ Ｉ ， 而 美 观 。镜下 探查 腹 腔 ， 全 面而 直观 。可 以 清楚分 辨 巨结 肠 的狭 窄
Ｓ ｏ ａ ｖ ｅ 法 根治 术 成 功 与失 败 的关键 是 远 期 生 活质 量 ，
憩 室切 除 、 肠 吻合 术 。 由此 可见 ， 腹 腔镜 辅助 下 Ｓ ｏ ａ ｖ ｅ
主要 反应 在 排 便控 便 上 的能 力上 。Ｎｇ ｕ ｙ ｅ ｎ 等ｎ 经 过 对 在腹 腔镜 辅 助下 治 疗 先 天 性 巨结 肠 的 １ ５ ７ 例 患 儿
作 。而在 术 者 的专业 知识 与 操 作技 术 有 待 进一 步革 新 掌握 。 综 上 所述 ， 腹腔 镜 辅 助 下改 良 Ｓ ｏ ｖ ａ ｅ 根 治术 已经
浆 肌层 送 术 中快 速 冰 冻切 片 明确 诊 断 。 向远 端 贴 乙 状 结 肠 壁 分 离 至 直肠 腹 膜 反 折 处 ， 可 避 免 损 害输 尿 管、 膀 胱及 盆 丛神 经 ］ 。离 断肠 系膜 血 管 要点 关 键是 使 用超 声 刀 在 二 级血 管 弓处凝 切 ， 保 留三级 血 管 弓 ，
改良Duhamel术治疗先天性巨结肠临床观察
感受器 ， 有利于建立 排便反射 ； 了原术式 在直肠形成 的盲 消灭
袋， 使直肠间不 能产生闸门 ； 减少 了盲袋积粪形成粪石 ， 压迫膀 胱、 结肠导致排便不畅及狭窄便秘等并发症 的发生。
３ 讨 论
先 天 性 巨 结 肠 （ｉｃ ｓｒｎ ， Ｄ） 一 种 比 较 多 见 的肠 道 ｈｒ ｈｐｕ ｇＨ 是 ｓ
随 访 ６个 月 ～ Ｄ ｈｍｅ 术 治疗 。 术 年龄 ４个 月 ～ ｕａ ｌ 手 ６岁 。结 果
膜。
２ 结果
Ｄ ｈｍ ｌ ｕ ａ ｅ 钳均在 ｌ ～ ２ｄ随被夹 的肠 壁坏死 而脱落 ， Ｏｄ １ 形 成完整 的单一肠腔 ， 功能 良好 的直肠肛门。 随访 ６ 个月 一 年时 １ 间， 坚持扩肛半年 ， 门无狭窄 ， 例发生轻度污粪 ， 例发生肠 肛 １ １ 炎， 均治愈 ， １ 无 例发生盲袋及闸门综合征 。 改良 Ｄ ｈｍｅ术式 ｕａ ｌ
便贮存 ， 形成粪石 ， 并逐渐扩大压迫膀胱影响排尿 ， 向后方压迫
１１ 一般资料 ．
本组 ８ 例患儿， ７ ， １ ， 男 例 女 例 年龄 ４个
月 ～ 岁， ６ 平均年龄 １． １ ４个月。８ 例均有胎粪排 出延迟史 ， 均因
顽固性便秘、 腹胀 、 纳差就诊 。查体 ： 体瘦 、 腹胀 ， 直肠检查壶腹
改 良 Ｄ ｈ ｍｅ 术 治疗 先天 性 巨结肠 临床 观 察 ｕａ ｌ
孔 令茂 程 东水 黄 俊
（ 铜陵市第二人民医院， 安徽 铜陵 ２ ４ ｏ ） ４ ｏｏ
【 摘要】目的 总结改良Ｄ ｈ ｅ术治疗先天性 巨结肠 ｕａ ｌ ｍ
的 临床 治 疗 体 会 。 方 法 ８例 先 天 性 巨 结 肠 患 儿 ， 行 改 良
１ ． 术前准备 ．１ ２
改良Rehbein术治疗先天性巨结肠30例
给 患儿 生活 带来 一定 的 困难 和造 成 心 理上 的影 响 ，而 改 良的 Ｒｅｈｂｅｉｎ术 尚无 报道 有术 后肛 门失禁 者 。 ３．２ Ｒｅｈｂｅｉｎ手术 的实质 就是 通过 手 术使 常见 型 、长 段 型 巨结肠 转 变 为短 段 型甚 至 超 短段 型 巨结肠 ，而短 段 型 巨结 肠是 可 以经过一 段 时间 的强力 扩肛 达治 愈 目 的 。故 术 后 坚 持 有效 地 扩 肛 是该 手 术 取 得 成 功 的 关 键 ［ａ］，而 改 良 Ｒｅｈｂｅｉｎ术 式 ，由于直 肠后 壁纵 切 开至 距 齿状 线 １厘 米 ，这 样 ，术 后只 保 留了一 部分无 神 经节 细 胞 的直肠 壁 ，离 断 了绝大 部分 的 内括 约 肌 ，原 来 的直肠 后 壁 被 正 常 的结肠 壁 成 “Ｖ”型 取 代 ，这样 就基 本 上 解 除 了肠 管 的痉挛 问题 ，尽可 能恢 复 了肠管 的蠕 动功能 ， 这是便 秘不 易复 发 的原 因。免除 了术 后 的扩 肌 ，大大减 轻 了患 儿及其 家 属生 活上 的麻 烦及 心 理上 的影 响 。
４例 ，并 经术 中证 实 。术 前 准备 ：①每 日用 生 理盐水 清 的治疗 效果 ，但 仍 有一 部 分患 儿 的远 期肛 门功 能 存在 洁灌 肠 一 次 ，连 续 ２周 ，肛 管 顶 点需 达 痉挛 段 以上 ，灌 着 缺 陷 ，尤其 是少数 患儿术 后 发生 肛 门失 禁或 污粪 ］，
维普资讯
２１８
西 部 医学 ２００７年 ３月 第 １９卷 第 ２期 Ｍｅｄ Ｊ Ｗｅｓｔ Ｃｈｉｎａ，Ｍａｒｃｈ ２００７，Ｖｏ１．１９，Ｎ０．２
改 良 Ｒｅｈｂｅｉｎ术 治 疗 先 天 性 巨 结 肠 ３ ０例
陈 志 远
（灵 山县 妇 女 儿 童 医 院 ，广 西 灵 山 ５３５４００）
先天性巨结肠简介
2. 常规检查：CT、超声、钡餐洁检牙查等缝常。规检使查用方牙法可线以时协最助诊好断有巨家长的帮助和指导。
结 肠 。 根 据 病 情 ， 可 能 需 要 做 血3.液控、制尿 液饮、食粪：便 等减检少查孩以 了子解的肠糖功 能分摄入，少吃糖果、巧克力等甜
及营养状况。
食，同时鼓励孩子多吃水果、蔬菜等健康食物。
罕见遗传病
1. 病因和遗传方式：先天性巨结肠的病因有很多，其中最常见的是因为结肠神经系统发育不良导致，也可能与环境因素有关。 遗传方式主要有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传两种，其中常染色体显性遗传更为常见。 2. 诊断和治疗：先天性巨结肠的诊断通常需要通过医学影像学和生物化学检验等多种手段，如X线检查、肠镜检查和血液检测。 治疗方面，手术是最常见的方法，可分为单纯结肠切除术和肛门直肠造口术两种。 3. 预后和生活护理：早期诊断和治疗对于先天性巨结肠的预后至关重要，一些合并症如肠穿孔和感染等需要及时处理。同时， 患者和家属需要注意生活护理，如定期进行排便训练、饮食调整和保持良好卫生习惯等。
早期手术治疗
先天性巨结肠： 1.手术时间：手术必须在生后第一到第二周内进行，以避免肠道扩张、 炎症和坏死减轻术后恢复困难的风险。 2.手术类型：常见的早期手术治疗先天性巨结肠方式为割断巨结肠部 分，经直肠造口吻合结直肠、或保留残留结肠。手术方式应根据患者 年龄、病情和巨结肠的程度而定。 3.手术风险：早期手术治疗先天性巨结肠在手术时有一定风险，可能 需要使用呼吸机等器械协助呼吸，还可能出现感染、出血、肠道狭窄 等并发症。此外，即使手术成功，也需要长期随访和进一步治疗以预 防巨结肠复发。
诊断与检查方法
包括：影像学检查和肠镜检查。 影像学检查指通过X光、超声、磁共振等技术进行图像检查， 包括胃肠钡餐检查、CT扫描等。 肠镜检查指通过内镜检查对肠道进行检查，可进行直肠或结肠 镜检查，包括乙状结肠镜、结肠镜、全结肠镜等。
经肛Swenson改良术治疗先天性巨结肠15例
椭 圆形 吻 合 ， 直肠 内塞 裹 凡 士林 纱 布皮 管 ， 毕 。 术 ２ 结 果 全 部 患 儿 经肛 门 Ｉ 完 成 手 术 ， 结肠 拖 下 期 １例
诸 多 缺 陷 ［２ 近 年 一种 更 简 单彻 底 的术 式—— １］ －， 经 肛 门结 肠 套 叠 翻 出 切 除 术 （ 肛 Ｓ ｅｓｎ改 良 经 ｗ ｎｏ 术 ）３ 运 而生 。我 院 ２ ０ ［ ３应 ４ ０９年 １ １ 连 续 收 治 — ２月 １ ５例 先 天 性 巨 结 肠 患 儿 ． 行 了此 术 ， 步 效 果 满 施 初 意， 现报 告 如 下 。
实用 医学杂 志 ２ １ ０ ０年第 ２ ６卷第 １ ３期
经 肛 Ｓ ｅ ｓｎ改 良术 治疗 先 天 性 巨结 肠 １ ｗ ｎｏ ５例
徐兵 孙华 刘虎 孙传 成
摘 要 目的 ： 绍 先 天 性 巨结 肠 经 肛 门结 肠 套 叠 翻 出切 除 术 （ 肛 Ｓ ｅ ｓｎ改 良 术 ） 临 床 体 会 。 方 法 ： 介 经 ｗ ｎｏ 的
者 病 变切 除 彻 底 、 口 吻 合 、 后 不 需扩 肛 等 特 点 ， 效 更 满 意 。 斜 术 疗 关 键 词 巨结 肠 ： 肛 门 ： Ｓ ｅ ｓｎ术 ： Ｓ ａｅ术 ｗ ｎｏ ｏｖ
随着 经肛 Ｓ ａｅ术 的广 泛 开 展 。 ｏｖ 巨结 肠 根 治 手 术 已进 入微 创 外 科 领 域 ， 由于 该 术式 保 留肌 鞘 的 但
１ 资料 Leabharlann 方 法 困难 ， 辅助 腹 部 小切 口 ， 离脾 曲后 ， 意拖 到 正 常 游 满 位 置 。切 除肠 管长 度 ：８～３ ｍ， 均 ２ ． ｍ。术 １ ３ｃ 平 ３４ｃ 中输 血 ：０～１０ｍ ，平 均约 ４ ． ｍＬ ５ ０ Ｌ ５２ 。手术 时 间 ：
先天性巨结肠术后相关护理的改进
药 卫 生
Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ ａ ｎ ｄ Ｈ ｙ ｇ ｌ ｅ ｎ ｅ ／ Ａ ｐ ｒ ． ２ ０ １ ５ ， Ｖ ｏ １ ． １ ， Ｎ ｏ ． ８
先天 性 巨结肠 后 相 关护 理 的改进
张 玉 环
安徽省儿童 医院新 生Ｊ Ｌ 外科
安徽
合肥
２ ３ ０ ０ ０ ０
１ ０ ｇ 、 乌梅 １ ０ ｇ 、 黄连 １ ０ ｇ 、 甘草 １ ０ ｇ 、 以５ ０ ０ ｒ ｒ ｄ 水 煎至 １ ０ ０ ｍ ｌ ， 然后 滤渣备 用） ， 先采 用生理盐 水 回流灌 肠法 ， 反 复灌 洗 ， 直 至灌 出液没 有粪 便 。 旨注入汤剂 。拔管之后 稍稍抬 高患儿 的臀部 ， 以尽 量保 留药 液 ， 每 臼 使用 １ — ２ 次， 对 于年 龄 ＜ ６个 月 以下 的患 儿 ， 每次使 用汤 剂 ｌ ｏ ｍ ｌ ， 而对 于年龄 大于 ６ 个月 的患儿 ， 每 次使用 ２ ０ ｒ Ｉ １ ｌ 。
３ 肠炎 的护理
吴炜伟 ” 研究 ， 先天性 巨结 肠症 术后 小 肠 结肠 炎发 生 与合 并 神
巨结肠根 治术后粪便 蓄积 导致黏膜缺 血和细 菌侵入 ， 最 终导 致 Ｅ ｃ 发 生， 使用 中药灌肠 能减 少肠道 内粪便 蓄积 ， 抑 制细 菌在肠 腔 内大 量滋 生， 是治疗 和预 防 Ｅ ｃ 发 生的有效 方法 ．准备 中药汤 剂 （ 中药 方剂 为 ： 苦参 １ ０ ｇ 、 黄柏 １ ０ ９ 、 茯苓 １ ０ ｇ 、 白头翁 １ ０ ｇ 、 苍术 １ ０ ｇ 、 木香 １ ０ ９ ， 槟 榔
２ 早期排 便不畅 患儿的通便 护理
林 颂华 等研究 早期发 生排便不通 畅患儿 的通便 护理 在 常规方 法 上增加 了经肛管 注入 含 １ ０ ｍ Ｌ甘油 的 开 塞露 １个 ， 取得 了 良好效 果 。具 体方法 是导管 经肛 门插入 至有 大 便及 气 体排 出 ， 胶 布 固定 导 管持续排便、 排气直到肛门管旁边观察到有正常颜色及气味犬便 自 肛 门排 出， 当导管没有 大便及 气体排 出后 自上 而下 按摩 腹部 ， 进一 步 刺 激肠管 收缩蠕动 ， 尽 量排尽 大便及气 体后 给予 含 １ ０ ｍ ｔ 甘油 的开 塞 露１ 个经导管 注入 ， 以后每隔 １ ２ ｈ 重复 １ 次。
Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ｉ ｎ ｅ ａ ｎ ｄ Ｈ ｙ ｇ ｌ ｅ ｎ ｅ ／ Ａ ｐ ｒ ． ２ ０ １ ５ ， Ｖ ｏ １ ． １ ， Ｎ ｏ ． ８
先天 性 巨结肠 后 相 关护 理 的改进
张 玉 环
安徽省儿童 医院新 生Ｊ Ｌ 外科
安徽
合肥
２ ３ ０ ０ ０ ０
１ ０ ｇ 、 乌梅 １ ０ ｇ 、 黄连 １ ０ ｇ 、 甘草 １ ０ ｇ 、 以５ ０ ０ ｒ ｒ ｄ 水 煎至 １ ０ ０ ｍ ｌ ， 然后 滤渣备 用） ， 先采 用生理盐 水 回流灌 肠法 ， 反 复灌 洗 ， 直 至灌 出液没 有粪 便 。 旨注入汤剂 。拔管之后 稍稍抬 高患儿 的臀部 ， 以尽 量保 留药 液 ， 每 臼 使用 １ — ２ 次， 对 于年 龄 ＜ ６个 月 以下 的患 儿 ， 每次使 用汤 剂 ｌ ｏ ｍ ｌ ， 而对 于年龄 大于 ６ 个月 的患儿 ， 每 次使用 ２ ０ ｒ Ｉ １ ｌ 。
３ 肠炎 的护理
吴炜伟 ” 研究 ， 先天性 巨结 肠症 术后 小 肠 结肠 炎发 生 与合 并 神
巨结肠根 治术后粪便 蓄积 导致黏膜缺 血和细 菌侵入 ， 最 终导 致 Ｅ ｃ 发 生， 使用 中药灌肠 能减 少肠道 内粪便 蓄积 ， 抑 制细 菌在肠 腔 内大 量滋 生， 是治疗 和预 防 Ｅ ｃ 发 生的有效 方法 ．准备 中药汤 剂 （ 中药 方剂 为 ： 苦参 １ ０ ｇ 、 黄柏 １ ０ ９ 、 茯苓 １ ０ ｇ 、 白头翁 １ ０ ｇ 、 苍术 １ ０ ｇ 、 木香 １ ０ ９ ， 槟 榔
２ 早期排 便不畅 患儿的通便 护理
林 颂华 等研究 早期发 生排便不通 畅患儿 的通便 护理 在 常规方 法 上增加 了经肛管 注入 含 １ ０ ｍ Ｌ甘油 的 开 塞露 １个 ， 取得 了 良好效 果 。具 体方法 是导管 经肛 门插入 至有 大 便及 气 体排 出 ， 胶 布 固定 导 管持续排便、 排气直到肛门管旁边观察到有正常颜色及气味犬便 自 肛 门排 出， 当导管没有 大便及 气体排 出后 自上 而下 按摩 腹部 ， 进一 步 刺 激肠管 收缩蠕动 ， 尽 量排尽 大便及气 体后 给予 含 １ ０ ｍ ｔ 甘油 的开 塞 露１ 个经导管 注入 ， 以后每隔 １ ２ ｈ 重复 １ 次。
改良Martin术治疗小儿先天性全结肠型巨结肠的临床分析
肠 惠 儿 病 例 资 料 进 行 回 顾 性 临床 分 析 。 结 果 全部 病例 先期 行 回 肠 造 瘘 术 ， １ 例 半年 后 行 根 治术 ，全 部 治愈 ，２例 放 弃 治疗 。结 ４ 论 一期 回肠 造 瘘 是 治 疗 小 儿 全 结肠 型 巨结 肠 的 关键 ， 结肠 化 回肠 拖 出术 治 疗 先 天性 全 结 肠 型 巨结 肠 应 作 为 首选 术 式 。
先 天 性 巨 结 肠 （ Ｄ） 是 一 种 小 儿 常 见 的 肠 道 畸 形 疾 ３ ． ％，确 诊 时最 小 年 龄 ４ｄ Ｈ １５ ２ ，最 大 年 龄 １ 月 。 全 部病 例 均 ５个 病 ， 占３ ｆ 肠 道 梗 阻 的 ２ ％ ，Ｌ ｌ ０ ｌ ， 其 中 ， 全 结 肠 型 巨 结 肠 有胎 便 排 出 延 迟 （ ＿ 出生 后 ３～８ｄ排 出 。其 中 ６例 经 处 理 方 才 （Ｃ Ｔ Ａ）是 最 严 重 的畸 形 ，病 死率 较 高 。 本 文 收 集 我 院 １ ９ ９ ８年 排 ｍ胎 便 ） ，伴 有 不 同 程 度 的 腹 胀 、呕 吐 、小 肠 结 肠 炎 和便 秘 ， １ 至 ２０ 月 ０ ８年 １ 收治 的 １ 资 料 比较 完 整 的 Ｔ Ａ进 行 回 顾 腹 部 可 见 肠 型 、蠕 动 波 ，呕 吐 物 中 含 粪 便 ３例 ，含 胃 内容 物 ３ ２月 ６例 Ｃ 性 分 析 ，现 将 其 临床 诊 断 和 治 疗 体 会报 道 如下 。 例 ， 含胆 汁 ７例 。少 数 病 例 有 反 复 住 院 史 肛 门指 诊 直 肠 内有
ａ ｉ ｎａ ｅ ａｆ ｅ ｒ ｔ ｅ ｅｉ ｄ ｖ ｄ ａｓｗｅ ｅａ ｌ ｕ ｃ ｓ ｆ １ Ｎｏ — ｕ ｇ ｃ ｌｒ ａ ｅ ｔ ｆ ａ ｅ ． ｎ ｌ ｓ ｎ Ｏｎ ｔ ｇ ｅ ｓ ｍｙｉ ｃ ｉ ｃ ｌ ｏ ｔ ｆ ｒ ｌ ｙ ａ ．ｈ ｓ ｉｉ ｕ ｌ ｏ ｔ ｈ ａ ｎ ｒ ｌ ｓ ｃ ｅ ｓ ． ｎ ｓ ｒ ｉ ａ ｔｅ ｔ ｎ ｃ ｓ ｓ Ｃｏ ｃ ｕ ｉ ｅｓａ ｅｉ ｏ ｔ ｕ ｍ ｏ２ ｏ ｌ ｏ ｒ ｉａ ｒ ｓ ｔ ｆ ｏ ｅａ ｉｎ ａ ｄｍｏ ｉ ｅ ａ ｉ ａ ｉａ ｐ ｒ ｔ ｎ ｉ ｉｔｏ ｕ ｔ ｄａ ｒｔ ｐ ｉ ｎ ｉ ｅｔ ａ ｅ ｔ ｆ ｏ ａ ｏ ｏ ｉ ａ ａ ｇｉ ｎ ｓｓｉ ｈ ｌ ｒ ｎ ｐ ｒ ｔ ， ｎ ｄ ｆ ｄＭ ｒ ｎｒ ｄ ｃ ｌ ｅ ａｉ ｒ ｄ ｃ ｅ ｓｆ ｓ ｔ ｔ ｅ ｔ ｎ ｔｌ ｌ ｎ ｃ ｇ ｎ ｌ ｏ ｉ ｎｃ ｉ ｅ ． ｏ ｉ ｔ ｏ ｏ ｓｎ ｉ ｏ ｏ ｎｈ ｒ ｍ ｏ ｔ ｃ ｏ ｄ
先 天 性 巨 结 肠 （ Ｄ） 是 一 种 小 儿 常 见 的 肠 道 畸 形 疾 ３ ． ％，确 诊 时最 小 年 龄 ４ｄ Ｈ １５ ２ ，最 大 年 龄 １ 月 。 全 部病 例 均 ５个 病 ， 占３ ｆ 肠 道 梗 阻 的 ２ ％ ，Ｌ ｌ ０ ｌ ， 其 中 ， 全 结 肠 型 巨 结 肠 有胎 便 排 出 延 迟 （ ＿ 出生 后 ３～８ｄ排 出 。其 中 ６例 经 处 理 方 才 （Ｃ Ｔ Ａ）是 最 严 重 的畸 形 ，病 死率 较 高 。 本 文 收 集 我 院 １ ９ ９ ８年 排 ｍ胎 便 ） ，伴 有 不 同 程 度 的 腹 胀 、呕 吐 、小 肠 结 肠 炎 和便 秘 ， １ 至 ２０ 月 ０ ８年 １ 收治 的 １ 资 料 比较 完 整 的 Ｔ Ａ进 行 回 顾 腹 部 可 见 肠 型 、蠕 动 波 ，呕 吐 物 中 含 粪 便 ３例 ，含 胃 内容 物 ３ ２月 ６例 Ｃ 性 分 析 ，现 将 其 临床 诊 断 和 治 疗 体 会报 道 如下 。 例 ， 含胆 汁 ７例 。少 数 病 例 有 反 复 住 院 史 肛 门指 诊 直 肠 内有
ａ ｉ ｎａ ｅ ａｆ ｅ ｒ ｔ ｅ ｅｉ ｄ ｖ ｄ ａｓｗｅ ｅａ ｌ ｕ ｃ ｓ ｆ １ Ｎｏ — ｕ ｇ ｃ ｌｒ ａ ｅ ｔ ｆ ａ ｅ ． ｎ ｌ ｓ ｎ Ｏｎ ｔ ｇ ｅ ｓ ｍｙｉ ｃ ｉ ｃ ｌ ｏ ｔ ｆ ｒ ｌ ｙ ａ ．ｈ ｓ ｉｉ ｕ ｌ ｏ ｔ ｈ ａ ｎ ｒ ｌ ｓ ｃ ｅ ｓ ． ｎ ｓ ｒ ｉ ａ ｔｅ ｔ ｎ ｃ ｓ ｓ Ｃｏ ｃ ｕ ｉ ｅｓａ ｅｉ ｏ ｔ ｕ ｍ ｏ２ ｏ ｌ ｏ ｒ ｉａ ｒ ｓ ｔ ｆ ｏ ｅａ ｉｎ ａ ｄｍｏ ｉ ｅ ａ ｉ ａ ｉａ ｐ ｒ ｔ ｎ ｉ ｉｔｏ ｕ ｔ ｄａ ｒｔ ｐ ｉ ｎ ｉ ｅｔ ａ ｅ ｔ ｆ ｏ ａ ｏ ｏ ｉ ａ ａ ｇｉ ｎ ｓｓｉ ｈ ｌ ｒ ｎ ｐ ｒ ｔ ， ｎ ｄ ｆ ｄＭ ｒ ｎｒ ｄ ｃ ｌ ｅ ａｉ ｒ ｄ ｃ ｅ ｓｆ ｓ ｔ ｔ ｅ ｔ ｎ ｔｌ ｌ ｎ ｃ ｇ ｎ ｌ ｏ ｉ ｎｃ ｉ ｅ ． ｏ ｉ ｔ ｏ ｏ ｓｎ ｉ ｏ ｏ ｎｈ ｒ ｍ ｏ ｔ ｃ ｏ ｄ
先天性巨结肠 修改29页文档
1、最灵繁的人也看不见自己的背脊。——非洲 2、最困难的事情就是认识自己。——希腊 3、有勇气承担命运这才是英雄好汉。——黑塞 4、与肝胆人共事，无字句处读书。——周恩来 5、阅读使人充实，会谈使人敏捷，写作使人精确获得的成功越大，就越令人高兴 。野心 是使人 勤奋的 原因， 节制使 人枯萎 。 12、不问收获，只问耕耘。如同种树 ，先有 根茎， 再有枝 叶，尔 后花实 ，好好 劳动， 不要想 太多， 那样只 会使人 胆孝懒 惰，因 为不实 践，甚 至不接 触社会 ，难道 你是野 人。(名 言网) 13、不怕，不悔(虽然只有四个字，但 常看常 新。 14、我在心里默默地为每一个人祝福 。我爱 自己， 我用清 洁与节 制来珍 惜我的 身体， 我用智 慧和知 识充实 我的头 脑。 15、这世上的一切都借希望而完成。 农夫不 会播下 一粒玉 米，如 果他不 曾希望 它长成 种籽； 单身汉 不会娶 妻，如 果他不 曾希望 有小孩 ；商人 或手艺 人不会 工作， 如果他 不曾希 望因此 而有收 益。-- 马钉路 德。
1例Dnhamel改良Ikeda手术治疗先天性巨结肠的护理体会
1例Dnhamel改良Ikeda手术治疗先天性巨结肠的护理体会背景巨结肠是一种严重的先天性疾病，婴儿出生时结肠异常扩张，误食和粪便堆积导致肠道积食和嵌顿，进一步影响肠功能。
治疗巨结肠的主要方法是手术，Dnhamel改良Ikeda手术是一种较常用的手术方法，但手术并发症和后期护理比较复杂，需要护士和医生紧密协作，改良Ikeda手术是一种较新的手术方法，尚缺乏相关研究。
本文通过1例Dnhamel改良Ikeda手术的病例，总结护理体会，为临床实践提供参考和借鉴。
治疗过程手术前护理患者年龄22岁，女性，患有先天性巨结肠。
患者需要做全麻，饮食和药物管理需根据医嘱标准化。
护理人员需要对患者进行详细的健康评估，了解患者基本情况和患病史，尤其需要关注患者的肠功能状况和静脉血管状况。
护理人员需要安排检查，如血常规、电解质、B超和CT等。
药物涉及止痛、抗炎，注意对过敏患者进行观察。
手术过程手术选择Dnhamel改良Ikeda手术法，需由有经验的医生执行。
围手术期的护理工作重要性毋庸置疑，病人的大部分告知和安慰工作越到临近手术的时间越关键。
手术开始前需要准备好所有的设备和药物，如手术耗材、麻醉用药和止痛用药。
麻醉需要按照标准程序操作，如体位、加压、加热和加湿。
手术过程需要很高的精确性，过程中需要对病人的生命体征进行详细的监测。
术后护理术后护理是巨结肠手术的重中之重，术后患者需要长时间的观察和治疗，对于护理人员来说也是一项非常具有挑战性的工作。
术后第一天需要对患者进行有效的镇痛治疗，遵循早期出床原则，采取逐渐增加活动量的方式。
吸腹压大、鼓肠和排便功能受损使患者易出现肺部感染和术后恢复速度较慢，护理人员需及时排清术后呼吸道分泌物和痰液，加强转移居患者。
术后的第2天可以采用顺位引流方法，使用肠扩张器进行肠道引流，然后逐渐减少引流術，患者需要定期观察肠功能，注意尽早移动和复原姿势，配合按摩肠道，增加肠蠕动和肠口位置调整。
出院及后续随访巨结肠患者的治疗和出院期通常较长，患者出院前需要有足够的社会支持，准备好家庭护理和心理支持。
先天性巨结肠的治疗方案
一、保守治疗1. 症状缓解治疗（1）调整饮食：给予易消化、低渣、高营养的食物，避免刺激性食物。
同时，注意补充水分，预防便秘。
（2）药物治疗：根据病情，可使用一些药物，如乳果糖、聚乙二醇等，以软化大便，促进排便。
（3）灌肠治疗：通过灌肠，帮助清除肠道内的积粪，缓解症状。
常用的灌肠液有生理盐水、甘露醇等。
2. 支持治疗（1）纠正电解质紊乱：先天性巨结肠患者常伴有电解质紊乱，如低钾、低钠等，需及时纠正。
（2）营养支持：对于严重营养不良的患者，需给予营养支持治疗，如静脉营养、肠内营养等。
二、手术治疗1. 初步手术治疗（1）Hirschsprung病根治术：适用于病情较轻的患者。
手术切除病变肠段，将正常肠段与回肠吻合。
（2）Duhamel手术：适用于病情较重的患者。
手术切除病变肠段，将正常肠段与直肠吻合，同时行结肠造口术。
2. 后续手术治疗（1）结肠造口还纳术：对于初次手术失败的病例，可行结肠造口还纳术，将造口还纳入腹。
（2）结肠旁路术：对于初次手术失败的病例，可行结肠旁路术，将结肠与回肠吻合，以改善肠道功能。
三、术后康复治疗1. 饮食管理：术后饮食应以易消化、低渣、高营养为主，逐渐增加食物种类，预防便秘。
2. 药物治疗：根据病情，可继续使用一些药物，如乳果糖、聚乙二醇等，以软化大便，促进排便。
3. 灌肠治疗：术后灌肠治疗可帮助清除肠道内的积粪，预防便秘。
4. 心理支持：先天性巨结肠患者及家属常存在心理负担，需给予心理支持，帮助他们树立战胜疾病的信心。
四、预后及随访先天性巨结肠的预后与治疗方案、病情严重程度等因素有关。
早期诊断、及时治疗的患者预后较好。
术后随访对于监测病情、预防复发具有重要意义。
随访内容包括：1. 定期复查：了解患者肠道功能恢复情况，及时发现并处理并发症。
2. 生长发育监测：关注患者生长发育状况，及时发现并处理生长发育障碍。
3. 心理咨询：针对患者及家属的心理需求，提供心理咨询服务。
总之，先天性巨结肠的治疗方案需根据患者病情、年龄、体质等因素综合考虑。
1例Dnhamel改良Ikeda手术治疗先天性巨结肠的护理体会
1例Dnhamel改良Ikeda手术治疗先天性巨结肠的护理体会目的探讨Dnhmel改良Ikeda手术治疗先天性巨结肠的护理经验。
方法制定规范的护理计划，对1例经Dnhmel改良Ikeda手术治疗的先天性巨结肠患者进行围手术期护理，包括术前清洁灌肠、营养支持、预防感染、维持电解质平衡。
术后密切监测生命体征、观察病情、引流管护理、肛门护理、加强肠内和肠外营养支持和患者细致的出院指导。
结果患者治愈出院。
随访6个月无便秘、大便失禁。
排便2次/天-5次/天。
结论围手术期护理规范有效。
可加速先天性巨结肠患者的康复，经改良池田手术治疗的先天性巨结肠创伤小，缩短治疗周期由。
[关键词]先天性巨结肠疾病护理先天性巨结肠疾病是一种常见的肠道发育畸形，严格执行护理计划和精心的围手术期护理是保证手术成功和减少并发症的重要环节。
我科进行了1例先天性巨结肠疾病的护理。
通过规范化的治疗和护理，取得了良好的效果。
现报告如下:1临床数据患者，男性，16岁。
因先天性巨结肠伴发育迟缓、贫血、营养不良。
2010年8月18日，患者入院。
术前检查，肠道准备13天，输血600毫升。
2010年9月1日，在“全身麻醉+连续硬膜外麻醉”下，进行了“剖腹探查:横结肠、降结肠、乙状结肠切除术(包括降肠系膜肿块)，并在“b”吻合(池田手术)”后拖出结肠和直肠。
术中保留2根引流管，术后胃肠减压、营养支持、预防感染治疗。
术后第3天通气、排便。
术后第9天给流质饮食。
出现小流量低肠瘘，当天在腹腔引流管内放置冲洗管进行24小时连续腹腔和盆腔冲洗引流治疗。
术后第40天患者饮食良好、排便正常、生命体征稳定，手术口一期愈合。
治疗和出院。
2护理2.1术前护理2 .1 .1 .1心理护理由于患者父母对疾病缺乏了解，错过手术机会，影响患者的发育，向患者父母解释疾病的发病机制和手术的必要性，以便他们能够配合治疗。
并根据患者和父母的心理特点掌握心理技能。
制定相应的护理计划。
2.1.2饮食护理给予高热量、高蛋白、高维生素无渣饮食，提高机体的抵抗力，有利于肠道准备。
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先天性巨结肠的诊断与外科治疗，中华胃肠外科杂志 2005年07月第 8 卷第 4 期
诊断
诊断
先天性巨结肠X线诊断分析，中国医学创新 第 10 卷 第 32 期2013 年 11月
诊断
先天性巨结肠X线诊断分析，中国医学创新 第 10 卷 第 32 期2013 年 11月
诊断
先天性巨结肠X线诊断，实用放射学杂志 2008年 6月第 24卷第 6期
改良Soave：直肠后壁齿状线上0.5cm处，直肠前壁齿状线上2.5cm处，前高 后低环弧形斜切开直肠黏膜而进入黏膜下层。不仅保留Soave的不易损伤肛门 内括约肌及盆地自主神经丛，还能检测拖出结肠末端的血供，在肛门外直视下 切除病变肠管，完成吻合，避免了腹腔污染，吻合口瘘及排粪排尿功能障碍， 而且减少了吻合口狭窄及其所致的便秘复发和小肠结肠炎。
先天性巨结肠
概述
先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）是病变肠壁 神经节细胞缺如的肠道发育畸形，发病率为 1∶5000 左右， 位居消化道畸形的第 2 位
最早为丹麦医生 Harald Hirschsprung 于1886 年在柏林 儿科学会上首先报道，并对该病进行了详细描述
术后并发症
便秘复发 （１）判断失误。 （２）诊断不符合。 （３）切除范围不够。 （４）获得性无神经节细胞症。 （５）合并肠神经元发育不良。
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期Fra bibliotek术后并发症
失禁和污粪
（1）污粪： ①肠管切除后导致结肠短缩，迂曲消失。 ②结肠牵拉致直肠肛管角开大并固定。 ③肛门内外括约肌功能不全。
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期
术后并发症
吻合口瘘 （１）吻合肠管血供不良，术后出现缺血坏死，吻合口裂开 （２）吻合口肠管间夹杂脂肪垂和肠系膜等大量疏松结缔组 织，导致愈合不良。 （３）患儿长期禁食营养状况差，如低蛋白血症和贫血。 （４）缝合技术不当。
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期
HD肠壁内交感神经节细胞从 头端向尾端移行过程中在某时期 发生停顿，致使远端结直肠交感 神经节缺失或缺乏，引起病变肠 段不能蠕动舒张，造成低位结肠 梗阻，其近端结肠继发性扩张、 肥厚、大便潴留，其中神经节正 常区段与无神经节狭窄段之间形 成漏斗状移行段。
巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志 2013 年11 月 第 33 卷 第
诊断
（1）婴幼儿期即发病，症状一般较轻，逐年加重，便秘为突出表现 （2）间歇性腹胀，多能耐受，可有低位肠梗阻表现，便后可缓解 （3）腹部膨隆，部分患者腹部可触及包块 （4）钡剂灌肠可见肠管狭窄段和扩张段 （5）结肠镜检查，可见肠腔宽大，局部黏膜充血、水肿 （6）术中可见结肠高度扩张、色白，肠壁慢性水肿、肥厚、系膜水 肿肥厚明显，必要时可行术中组织冰冻切片、病理检查 （7）病理提示肠壁肌间神经丛和黏膜下神经丛内的神经节细胞缺如
临床表现：胎粪排出延迟、顽固性便秘和腹胀，常并发完 全性或不完全性肠梗阻和小肠结肠炎
外科治疗：Swenson，Duhamel，Soave及各种改良术式。 腹腔镜辅助根治术目前被广泛采用，机器人辅助也有报道
先天性巨结肠的研究进展，中国当代医药 2015 年 12 月第 22 卷第 34 期
病因与发病机制
临床表现
（1）胎粪排出或排尽延迟及便秘 （2）呕吐 （3）腹胀 （4）直肠指检
先天性巨结肠诊治现状,中国实用儿科杂志 2012年8月 第27卷 第8期
并发症
（1）肠梗阻 （2）小肠结肠炎 （3）肠穿孔、腹膜炎 （4）全身并发症
先天性巨结肠诊治现状,中国实用儿科杂志 2012年8月 第27卷 第8期
病因与发病机制
基因突变 多基因、多因素参与，与HD比较密切的主要分布在酪氨酸
激酶受体（RET）--胶质细胞源性神经营养因子（GDNF） 胚胎微环境改变
胚胎早期环境因素在对神经嵴细胞的迁移途径以及最终分 化程度上起至关重要的作用 遗传因素
尚无明确结论，有12%的 HD 患儿可检测到21号染色体异常
先天性巨结肠的研究进展，中国当代医药 2015 年 12 月第 22 卷第 34 期
易损伤支配膀胱及直肠的内脏自主神经，且腹腔感染可能性较大 ，早期并发吻合口瘘较多
外科治疗
H:\巨结肠 \Duhamel.do c巨结肠 \Duhamel.do c
对盆腔影响小，但遗留了直肠盲袋，且易发匣门综合症
外科治疗
H:\巨结肠 \Soave.doc 巨结肠 \Soave.doc
齿状线上0.5cm处环形水平切开
（2）失禁： 器质性失禁： ①合并神经发育异常 ②术中肛门括约肌和盆底神经损伤 鉴别功能性失禁和器质性失禁
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期 经肛巨结肠根治术后肛肠功能评价，中华小儿外科杂志 2006-03第27卷第3期
术后并发症
小肠结肠炎 （1）经肛门Soave一期拖出根治术后小肠结肠炎的发生率要 高于分期手术。 （2）其发生与“新直肠”内粪便积存排泄不通畅密切相关 ：减少吻合口漏、吻合口狭窄、黏连性肠梗阻的发生，以及 术后持续扩肛、局部使用平滑肌松弛药物，有助于减少小肠 结肠炎的发生。 （3）结肠脱出,结肠受压,结肠及系膜牵拉致结肠缺血。
（1）肠道改变及钡剂造影 （2）直肠肛管抑制反射（RAIR） （3）病变部位肠壁全层活检
RAIR：测压时可以见到内括约肌松弛，HD无此反射，可能与肌间神经丛发 育不成熟而不能引出RAIR有关。
巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志 2013 年11 月 第 33 卷 第
外科治疗
H:\巨结肠 \Swenson.doc 巨结肠 \Swenson.doc
诊断
巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志 2013 年11 月 第 33 卷 第
诊断
诊断
HD病变肠段肌间及粘膜下层未见 神经节细胞，神经丛增生
新生儿全结肠型巨结肠 7 例，中国现代普通外科进展 2015 年 2 月 第 18 卷 第 2
鉴别诊断
成人先天性巨结肠与特发性（后天型，病因未明）巨结肠：
诊断
诊断
先天性巨结肠X线诊断分析，中国医学创新 第 10 卷 第 32 期2013 年 11月
诊断
先天性巨结肠X线诊断分析，中国医学创新 第 10 卷 第 32 期2013 年 11月
诊断
先天性巨结肠X线诊断，实用放射学杂志 2008年 6月第 24卷第 6期
改良Soave：直肠后壁齿状线上0.5cm处，直肠前壁齿状线上2.5cm处，前高 后低环弧形斜切开直肠黏膜而进入黏膜下层。不仅保留Soave的不易损伤肛门 内括约肌及盆地自主神经丛，还能检测拖出结肠末端的血供，在肛门外直视下 切除病变肠管，完成吻合，避免了腹腔污染，吻合口瘘及排粪排尿功能障碍， 而且减少了吻合口狭窄及其所致的便秘复发和小肠结肠炎。
先天性巨结肠
概述
先天性巨结肠（Hirschsprung disease，HD）是病变肠壁 神经节细胞缺如的肠道发育畸形，发病率为 1∶5000 左右， 位居消化道畸形的第 2 位
最早为丹麦医生 Harald Hirschsprung 于1886 年在柏林 儿科学会上首先报道，并对该病进行了详细描述
术后并发症
便秘复发 （１）判断失误。 （２）诊断不符合。 （３）切除范围不够。 （４）获得性无神经节细胞症。 （５）合并肠神经元发育不良。
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期Fra bibliotek术后并发症
失禁和污粪
（1）污粪： ①肠管切除后导致结肠短缩，迂曲消失。 ②结肠牵拉致直肠肛管角开大并固定。 ③肛门内外括约肌功能不全。
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期
术后并发症
吻合口瘘 （１）吻合肠管血供不良，术后出现缺血坏死，吻合口裂开 （２）吻合口肠管间夹杂脂肪垂和肠系膜等大量疏松结缔组 织，导致愈合不良。 （３）患儿长期禁食营养状况差，如低蛋白血症和贫血。 （４）缝合技术不当。
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期
HD肠壁内交感神经节细胞从 头端向尾端移行过程中在某时期 发生停顿，致使远端结直肠交感 神经节缺失或缺乏，引起病变肠 段不能蠕动舒张，造成低位结肠 梗阻，其近端结肠继发性扩张、 肥厚、大便潴留，其中神经节正 常区段与无神经节狭窄段之间形 成漏斗状移行段。
巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志 2013 年11 月 第 33 卷 第
诊断
（1）婴幼儿期即发病，症状一般较轻，逐年加重，便秘为突出表现 （2）间歇性腹胀，多能耐受，可有低位肠梗阻表现，便后可缓解 （3）腹部膨隆，部分患者腹部可触及包块 （4）钡剂灌肠可见肠管狭窄段和扩张段 （5）结肠镜检查，可见肠腔宽大，局部黏膜充血、水肿 （6）术中可见结肠高度扩张、色白，肠壁慢性水肿、肥厚、系膜水 肿肥厚明显，必要时可行术中组织冰冻切片、病理检查 （7）病理提示肠壁肌间神经丛和黏膜下神经丛内的神经节细胞缺如
临床表现：胎粪排出延迟、顽固性便秘和腹胀，常并发完 全性或不完全性肠梗阻和小肠结肠炎
外科治疗：Swenson，Duhamel，Soave及各种改良术式。 腹腔镜辅助根治术目前被广泛采用，机器人辅助也有报道
先天性巨结肠的研究进展，中国当代医药 2015 年 12 月第 22 卷第 34 期
病因与发病机制
临床表现
（1）胎粪排出或排尽延迟及便秘 （2）呕吐 （3）腹胀 （4）直肠指检
先天性巨结肠诊治现状,中国实用儿科杂志 2012年8月 第27卷 第8期
并发症
（1）肠梗阻 （2）小肠结肠炎 （3）肠穿孔、腹膜炎 （4）全身并发症
先天性巨结肠诊治现状,中国实用儿科杂志 2012年8月 第27卷 第8期
病因与发病机制
基因突变 多基因、多因素参与，与HD比较密切的主要分布在酪氨酸
激酶受体（RET）--胶质细胞源性神经营养因子（GDNF） 胚胎微环境改变
胚胎早期环境因素在对神经嵴细胞的迁移途径以及最终分 化程度上起至关重要的作用 遗传因素
尚无明确结论，有12%的 HD 患儿可检测到21号染色体异常
先天性巨结肠的研究进展，中国当代医药 2015 年 12 月第 22 卷第 34 期
易损伤支配膀胱及直肠的内脏自主神经，且腹腔感染可能性较大 ，早期并发吻合口瘘较多
外科治疗
H:\巨结肠 \Duhamel.do c巨结肠 \Duhamel.do c
对盆腔影响小，但遗留了直肠盲袋，且易发匣门综合症
外科治疗
H:\巨结肠 \Soave.doc 巨结肠 \Soave.doc
齿状线上0.5cm处环形水平切开
（2）失禁： 器质性失禁： ①合并神经发育异常 ②术中肛门括约肌和盆底神经损伤 鉴别功能性失禁和器质性失禁
先天性巨结肠再次手术问题，中华实用儿科临床杂志2014-12第29卷第23期 经肛巨结肠根治术后肛肠功能评价，中华小儿外科杂志 2006-03第27卷第3期
术后并发症
小肠结肠炎 （1）经肛门Soave一期拖出根治术后小肠结肠炎的发生率要 高于分期手术。 （2）其发生与“新直肠”内粪便积存排泄不通畅密切相关 ：减少吻合口漏、吻合口狭窄、黏连性肠梗阻的发生，以及 术后持续扩肛、局部使用平滑肌松弛药物，有助于减少小肠 结肠炎的发生。 （3）结肠脱出,结肠受压,结肠及系膜牵拉致结肠缺血。
（1）肠道改变及钡剂造影 （2）直肠肛管抑制反射（RAIR） （3）病变部位肠壁全层活检
RAIR：测压时可以见到内括约肌松弛，HD无此反射，可能与肌间神经丛发 育不成熟而不能引出RAIR有关。
巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志 2013 年11 月 第 33 卷 第
外科治疗
H:\巨结肠 \Swenson.doc 巨结肠 \Swenson.doc
诊断
巨结肠性便秘及其诊治有关问题，中国实用外科杂志 2013 年11 月 第 33 卷 第
诊断
诊断
HD病变肠段肌间及粘膜下层未见 神经节细胞，神经丛增生
新生儿全结肠型巨结肠 7 例，中国现代普通外科进展 2015 年 2 月 第 18 卷 第 2
鉴别诊断
成人先天性巨结肠与特发性（后天型，病因未明）巨结肠：