第18章自身免疫性疾病
具有自身免疫特征的间质性肺炎的临床特点
具有自身免疫特征的间质性肺炎的临床特点陈正聪 1），董昭兴 2），赵晓远 1），张 涛 1）（1）昆明医科大学第二附属医院呼吸与危重症医学科，云南 昆明 650101；2）中国科学院大学宁波华美医院呼吸科，浙江 宁波 315000）[ 摘要 ] 目的 探讨具有自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune features，IPAF ）患者的临床特征，比较IPAF 与非IPAF-IIP （特发性间质性肺炎）、IPF （特发性肺纤维化）的临床差异。
方法 纳入2014年1月至2019年12月在昆明医科大学第二附属医院呼吸内科、风湿免疫科连续性诊断为IIP （n = 130）的患者，其中IPAF66例，不能诊断为IPAF 的IIP 患者（非IPAF-IIP ）64例，在非IPAF-IIP 中找出符合IPF 诊断的患者为IPF 组42例。
收集患者的一般情况、临床症状体征及辅助检查等临床资料，对各组不同指标数据进行统计分析，明确其特点及差异性。
结果 在130例IIP 患者中，有66例（50.8%）被重新分类为IPAF，在64例（49.2%）非IPAF-IIP 中有42例（32.3%）IPF。
IPAF 主要以形态学及血清学领域达到诊断标准为主。
三个领域中分别以炎性关节炎或多关节晨僵≥60 min、ANA、NSIP 为主要表现；相比于非IPAF-IIP 及IPF，IPAF 以不吸烟女性患者为主，激素使用率更高，并且具有较高的DLCO、FVC 和较低的肺动脉压，三组患者临床表现相似，鉴别困难，女性、胸腔多部位受累及临床体征的发现可能有助于诊断，三组之间生存率差异无统计学意义（P > 0.05），但IPAF 中位生存时间大于非IPAF-IIP 及IPF。
结论 （1）IPAF 主要以形态学及血清学领域达到诊断标准为主；（2）HRCT 主要以NSIP 为主，血清学领域主要以ANA 阳性为主；（3）IPAF 激素使用率明显高于非IPAF-IIP 及IPF。
第十八章变态反应4
ABO血型和血清抗体
孙汶生主编-2005春-朱
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第四节 Ⅲ型超敏反应
n由IgG、IgM类抗体介导； n可溶性免疫复合物沉积于毛细血管基底膜； n补体及血小板、肥大细胞、嗜碱性、中性粒细胞等参与； n以充血水肿、局部坏死和中性粒细胞浸润为主要特征的炎 症反应和组织损伤。
变应原
分类
根据发生机制和临床特点，可分为： Ⅰ型变态反应—速发型超敏反应 Ⅱ型变态反应—细胞毒型或细胞溶解型 Ⅲ型变态反应—免疫复合物型或血管炎型 Ⅳ型变态反应—迟发型或细胞介导型
Ⅰ型变态反应（速发型超敏反 应）
nIgE介导，肥大细胞和嗜碱性粒细胞参与； n发生快，消退亦快； n以生理功能紊乱为主，无明显组织损伤； n有明显的个体差异和遗传倾向。
消化道过敏反应 过敏性胃肠炎
皮肤过敏反应 荨麻疹 湿疹
防治原则
寻找变应原，避免再次接触 脱敏疗法和减敏疗法 药物治疗 免疫治疗
遗传性过敏症及其治疗
孙汶生主编-2005春-朱
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第三节 Ⅱ型超敏反应（细胞毒型）
nIgG、IgM类抗体； n与靶细胞表面抗原结合； n补体、吞噬细胞和NK细胞参与； n引起靶细胞溶解或组织损伤。
具体标准：5—10mm为阳性(+)，11～ 20mm为阳性(++)，>20mm为阳性(+++)， 水疱或溃烂为(++++)或强阳性。
意义：
1)阳性反应：①曾接种过卡介苗，人工免疫 所致；②强阳性反应，表示体内有活动性结核 病； ③两年之内由阴转阳，或反应强度从原 <10mm增至>10mm，且增加的幅度为 6mm以上者，表示新近有感染。
自身免疫性疾病.ppt
（Insulin dependent diabetes mellitus,IDDM）
多发性硬化症
（Multiple Sclerosis,MS）
13
第三节 自身免疫性疾病发生 的相关因素
一、抗原方面的因素 1.免疫隔离部位抗原的释放
交感性眼炎（sympathetic opthalmia）
3
桥本氏甲状腺炎
4-5
19
第四节 自身免疫病的防治原则
一、预防和控制病原体感染 二、使用免疫抑制剂 三、细胞因子抗体治疗 四、细胞因子受体阻滞剂
20
14
2.自身抗原的改变 3.分子模拟
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二、免疫系统方面பைடு நூலகம்因素
1.MHC II 类分子的异常表达 2.免疫忽视的打破 3.调节性T细胞的功能失常 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 5.淋巴细胞的多克隆激活 6.表位扩展
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表位扩展
免疫系统对自身抗原或病原体的持续应答 过程中，会相继识别隐蔽表位，使诱发应答的 抗原表位数目不断增加的现象。
• 自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应 的组织细胞损伤或功能障碍
• 病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关 • 反复发作和慢性迁延
5
三、分 类
1、器官特异性AID
由于针对器官特异性抗原产生免疫应答， 患者的病变局限于某一特定的器官。
2、器官非特异性AID（全身性）
患者的病变见于多种器官和组织。
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三、遗传因素 1.HLA等位基因的基因型和人类自身免疫性疾
病的易感性相关 2.与自身免疫性疾病发生相关的其他基因 3.性别与某些自生免疫性疾病的发生相关
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性别
疾病
自身免疫性疾病的免疫学检验ppt课件
斑点型
核内颗粒状荧光
抗ENA
MCTD、SLE、PSS、SS、PM
核仁型
核仁有荧光
抗核仁抗体
PSS、雷诺现象、SLE
着丝点型
核浆细小相同颗粒荧光
抗着丝点
PSS、CREST综合征
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均质型
抗核抗体核型
着丝点型
核仁型
斑点型
35
例：间接免疫荧光法（IIF法） 测定抗dsDNA抗体
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用ELISA间接法检测抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体和抗核小体抗体。
2. ELISA法
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SDS聚丙烯酰胺凝胶电泳
待检血清
按分子大小分开不同区带
分离
转印
NC膜上
抗ENA与膜上相应抗原带结合
抗人IgG·HRP
NC—ENA—抗ENA—抗人IgG·HRP—显色
3. IBT法
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类风湿因子(rheumatoid factor,RF): 是抗变性IgG的 自身抗体，为19S的IgM，也可见7S的IgG和IgA。 与人变性IgG结合，不与正常IgG发生凝集反应。 RF出现在类风湿性关节炎（RA）患者中，约70%～ 90%的血清中和约60%的滑膜液中可检出IgG类RF；
对SLE有高特异性;SLSLE活动期增高
药物疗效
抗dsDNA抗体
抗DNA抗体
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抗组蛋白抗体（anti-histonic antibody,AHA）： 由H1、H2A、H2B、H3和H4五个亚单位，各自都 有特异性抗体；
AHA
检出百分率
抗dsDNA
50
70
90
100
药物诱导性狼疮只能检出此
血清淀粉样蛋白A在自身免疫性疾病中的研究进展
血清淀粉样蛋白A在自身免疫性疾病中的研究进展发表时间：2017-07-20T13:52:41.317Z 来源：《医药前沿》2017年6月第18期作者：路玲玲柴克霞[导读] SAA是一种多基因编码的蛋白家族，长约3.2kb，具有4个外显子，3个内含子。
（青海大学附属医院风湿免疫科青海西宁 810001）【摘要】血清淀粉样蛋白A（serum amyloid A，SAA）是一种敏感的急性时相反应蛋白（acute phase protein，APP），是淀粉样蛋白A （amyloid A，AA）的前体物质，能更好地反应炎症程度，其敏感性及特异性均高于C-反应蛋白(C-reactive protein，CRP), 在现代医学卫生领域已成为一项新的研究热点。
SAA作为促炎性细胞因子,在自身免疫性疾病的发生、发展过程中起重要作用。
现就SAA在该疾病中的研究进展做一综述。
【关键词】血清淀粉样蛋白A；自身免疫性疾病【中图分类号】R96 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2017）18-0005-02Research Progress of serum amyloid A in Autoimmune diseaseLu Lingling,Chai Kexia.Department of Rheumatology, Affiliated Hospital of Qinghai University, Xining 810001, China【Abstract】Serum amyloid A (SAA) is a sensitive precursor of acute phase protein (APP), amyloid A (AA), can better reflect the inflammation,and its sensitive Sex and specificity are higher than C-reactive protein (C-reactive protein, CRP), in the field of modern medical health has become a new research focus. SAA as a proinflammatory cytokine, in the autoimmune disease occurrence and development process plays an important role. A summary of the progress of SAA in the disease is presented.【Keywords】Serum amyloid A;Autoimmune disease1.SAA概况1.1 SAA的基因家族SAA是一种多基因编码的蛋白家族，长约3.2kb，具有4个外显子，3个内含子。
双语第十八章自身免疫性疾病
常见自身免疫病
类别 非器官特异性
器官特异性
病名
系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征
混合性结缔组织病
乔本甲状腺炎 Graves病 Addison病 幼年型糖尿病 萎缩性胃炎 溃疡性结肠炎 原发性胆汁性肝硬化 重症肌无力 自身免疫性溶血性贫血 特发性血小板减少性紫癜
第二节 自身免疫性疾病免疫损伤机制及典型疾病
Chapter 2 Immunological pathogenesis and typical diseases
• Autoimmune antibody • autoreactive T lymphocyte
一、自身抗体引起的自身免疫性 疾病
• 1.细胞膜或膜吸附成分的自身抗体引起 • 2.细胞表面受体自身抗体引起 • 3.细胞外成分自身抗体引起 • 4.自身抗体-免疫复合物引起
(myasthenia gravis, MG)
重症肌无力 患者双侧眼 上睑下垂。
重症肌无力患者
3.细胞外成分自身抗体引起
肺出血肾炎综合症( Goodpasture’s
syndrome) 抗基底膜Ⅳ型胶原自身抗体识别分布在 肾脏、肺基底膜的Ⅳ型胶原引起肾炎、 肺出血。
免疫荧光显微镜显示，肺出血肾炎综合征IgG 抗体阳性，沿肾小球的基底膜呈光滑的、散 在的线性荧光。
二、免疫系统方面的因素
• 1.MHC-Ⅱ类分子的异常表达 • 2.免疫忽视的打破 • 3.调节性T细胞的功能失常 • 4.活化诱导的细胞死亡发生障碍 • 5.淋巴细胞的多克隆激活 • 6.表位扩展
PGRN的生物学功能及在自身免疫性疾病中的相关研究进展
临床医学研究与实践2021年6月第6卷第18期Biological function of PGRN and its related research progress inautoimmune diseasesWANG Liya,CHEN Yuhong,ZHAO Shumin,LIU Chunxia(Heze Medical College,Heze 274000,China)ABSTRACT:As a multifunctional growth factor,progranulin (PGRN)plays an important role in many physiological and pathological activities,such as growth and development,tumorigenesis and damage repair.In addition,more and more studies have found that PGRN can inhibit the immune inflammatory response and reduce the occurrence and development of autoimmune diseases through a variety of ways.In this paper,the biological function of PGRN and its research progress in autoimmune diseases are reviewed.It is predicted that PGRN may have significant prognosis and therapeutic potential in autoimmune diseases.KEYWORDS:progranulin;autoimmunity;inflammationPGRN 的生物学功能及在自身免疫性疾病中的相关研究进展王丽亚，陈玉红，赵淑敏，刘春霞（菏泽医学专科学校，山东菏泽，274000）DOI :10.19347/ki.2096-1413.202118065作者简介：王丽亚（1990-），女，汉族，山东菏泽人，讲师，主治医师，硕士。
第二篇 临床篇 第18章 炎症显像
在感染性炎症动物模型中观察到，炎症病灶FDG的摄取高于67Ga、核素标记的胸嘧 啶、蛋氨酸和人血清白蛋白。
方法 采 受 检 者 血 液 分 离 白 细 胞 ， 标 记 制 备 111In-oxine- 白 细 胞 （ 111In-oxine-WBC ） 或 99mTc-
HMPAO-白细胞（99mTc-HMPAO-WBC）。静脉注射111In-Oxine-WBC后，分别于4、24小时显像； 或静脉注射99mTc-HMPAO-白细胞370MBq（10mCi）后；于1、4、24小时显像。
因为18F-FDG PET/CT对于FUO三大主要病因中的两大病因（肿瘤和感染）具有较高的 灵敏性。在条件允许的情况下，18F-FDG PET/CT被推荐作为FUO病因筛查的常规检查。
核医学（第9版）
盆腔脓肿 女，40岁。子宫颈癌术后2个月，持续发热1个月。18F-FDG PET/CT
显示左侧盆腔感染性病灶。手术证实为脓肿
核医学（第9版） 67Ga显像正常图像
核医学（第9版）
（二）临床应用
1．发热待查 对于发热待查患者，尤其是局部症状不明显时，67Ga显像可揭示急性、慢性和隐匿性感染 病灶以及肉芽肿性病灶，乃至肿瘤病灶。病灶部位表现持续存在的放射性异常浓聚表现。
2．肺部感染和炎性病变 67Ga在许多肺部感染性病变、炎性病变、间质性病变和肉芽肿性病变均有聚集， 可协助临床诊断。如结节样浓聚灶可见于结核、真菌感染、淋巴瘤、结节病等；局灶性浓聚可见于细 菌性肺炎；弥漫性摄取增加可见于巨细胞病毒感染、真菌感染、间质性肺炎、卡氏肺孢子虫病等。
自身免疫性疾病中抗核抗体与抗ENA抗体的相关性分析_赖永才
#论著#自身免疫性疾病中抗核抗体与抗ENA抗体的相关性分析赖永才,毛炜(四川省简阳市人民医院检验科641400)=摘要>目的探讨抗核抗体(A N A)荧光核型与抗可提取性核抗原抗体(EN A)之间的相关性。
方法AN A采用间接免疫荧光法检测,抗EN A抗体采用德国欧蒙公司免疫斑点法检测,检测结果采用双盲对照法分析。
结果132例抗EN A抗体阳性病例AN A的阳性率为93.9%,荧光核型主要以颗粒型为主。
另外检测的103例AN A阳性病例中,抗EN A抗体常规6项阳性率为78.6%。
结论抗ENA抗体类型与A NA荧光核型之间没有绝对的规律,临床检测自身抗体时需将两者结合分析。
=关键词>抗核抗体;抗可提取性核抗原抗体;荧光核型DOI:10.3969/j.issn.1672-9455.2011.07.021文献标志码:A文章编号:1672-9455(2011)07-0815-02C orrelation analysis between ANA and ant-i ENA antibody in autoimmune diseases L A I Yong-cai,MA O Wei(D ep ar t-ment of L abor atory,J iany ang M unicip al P eop le c s H osp ital,J iany ang,Sichuan641400,China)=Abstract>Objective T o study t he cor relation between fluor escent kary oty pe o f antinuclear ant ibo dy(A NA)and ant iext ractable nuclear antig en(ant-i EN A)ant ibody.Methods A N A w as detected by indirect immunof luor es-cence assay and ant-i EN A antibody w as detected by Eur o assay.T he r esults w ere analyzed by double-blind co ntr olmet ho d.Results Amo ng all132ant-i EN A antibody posit ive cases,the posit ive rate fo r A N A w as93.9%,the fluo-r escent kary oty pe w as ma inly g ranular patt ern.A mong t he103po sitiv e cases o f A N A,the r outine6-index examina-t ion of ant-i EN A antibo dy sho wed the positive r ate of78.6%.C onclusion T her e is no abso lute rule betw een ant-iENA antibody and fluo rescent kary oty pe of A NA.In clinical detectio n of autoantibody,it is required to perfo rm ana-ly sis co mbining these2detections.=Key words>antinuclear antibody;ant iextr actable nuclear ant igen antibody;fluor escent ka ryo type近年来,随着对风湿免疫病的深入研究,医院已广泛开展了对抗核抗体(AN A)和抗可提取核性抗原抗体(EN A)的检测。
2010中国国家处方集 第18章 免疫制剂和疫苗.doc
第18章免疫制剂和疫苗18.1 疫苗 (2)18.1.1 主动免疫 (2)18.1.1.1 减毒活疫苗 (2)18.1.1.2 (2)18.1.1.3 重组疫苗 (3)18.1.2 被动免疫 (3)18.2 免疫接种 (3)18.2.1 免疫程序 (3)18.2.1.1 儿童免疫程序 (3)18.2.1.2 成人免疫程序 (6)18.2.2 免疫接种的接种时间和间隔 (6)18.2.2.1 抗体— (6)18.2.2.2 (6)18.2.2.3 (7)18.2.2.4 疫苗的剂次效应关系 (7)18.2.3 免疫接种的不良反应 (7)18.2.3.1 免疫接种的禁忌证 (7)18.2.3.2 免疫接种的慎用证 (8)18.2.3.3被误认为是免疫接种禁忌证的情况 (10)18.2.4免疫制剂和疫苗的储藏和使用 (11)18.2.5 接种前告知 (11)疫苗 (12)18.3 免疫制剂 (30)18.3.1 免疫球蛋白 (30)18.3.1.1 同源人类抗体/免疫球蛋白 (30)18.3.2 同源人类高效价免疫球蛋白 (31)18.3.2 抗血清 (34)18.4 国际旅行 (39)18.4.1 免疫防护 (39)18.4.2 食品卫生 (40)18.1 疫苗疫苗和免疫制剂是生物制品的一个类别。
是应用普通的或以基因工程、细胞工程、蛋白质工程、发酵工程等生物技术获得的微生物、细胞及各种动物和人源的组织和液体等生物材料制备，用于人类疾病预防和治疗的生物制剂。
免疫学是应用疫苗和免疫制剂的理论基础。
免疫是人体容纳自身物质，消灭外来物质的能力。
由于大多数微生物被免疫系统鉴别为外来物质（异物），因而这种识别能力为人体提供了针对传染病的保护作用。
对微生物的免疫通常由其相对应的抗体显示出来。
免疫一般具有高度特异性，只针对某一种或一组密切相关的生物体。
获得免疫有两种基本机制——主动免疫和被动免疫。
18.1.1 主动免疫主动免疫是免疫系统受抗原刺激产生的特异性体液免疫（抗体）和细胞免疫，是由机体自身免疫系统产生的保护力。
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自身抗原
甲状腺素及细胞 肾上腺细胞 胰岛β细胞
免疫应答
自身抗体 自身抗体 Thl、自身抗体
多发性硬化征(MS)
自身免疫性贫血 Goodpasture综合征 重症肌无力（MG） Graves 病 原发性不育症 强直性脊椎炎（AS） 类风湿性关节炎（RA） 系统性红白狼疮（SLE）
发热、关节疼痛、面部红斑/血尿、蛋白尿、 血沉加快、高丙种球蛋白血症等。
患者血液中含有大量针对DNA、核蛋白、红细胞、白细胞、
血小板的自身抗体和抗原-抗体复合物。 免疫病理 以自身抗体和抗原-抗体复合物在皮下、关节和肾小球基底 膜等处沉积造成炎症反应为主。
胰岛素依赖型糖尿病 又称Ⅰ型糖尿病 （insulin-dependent diabetes mellitus,IDDM）：
2、自身免疫病
autoimmune disease
在一定条件下，当自身免疫超越了生理限度，导致自身组织 或器官发生病理损伤、出现功能障碍等临床症状的状态。
二、自身免疫病的分类
器官特异性：自身抗原是某一器官的特定成分，病变只限该器官
毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病） 原发性肾上腺皮质萎缩（Addison病）
神经髓鞘蛋白
红细胞膜表面蛋白 肺及肾部基底膜 乙酰胆碱受体 甲状腺刺激受体 精子 脊椎关节抗原？ 关节滑膜、结缔组织、IgG DNA、核蛋白、红细胞等
Thl、CTL细胞及自身抗体
自身抗体 自身抗体 自身抗体（阻断） 自身抗体（刺激） 自身抗体 CTL细胞？ 自身抗体、免疫复合物 自身抗体、免疫复合物
但这些组织细胞正常情况下不表达MHC-Ⅱ类分子和共刺激分子， 不能将上述自身抗原以抗原肽-MHCⅡ分子复合物的形式表达在细胞表面。
因此无法诱导体内相应自身反应性T淋巴细胞产生免疫应答。
在感染发生时，某些病原微生物及其产物可刺激机体组织细胞产生 IFN-γ等细胞因子。这些细胞因子可诱导上述组织细胞表达MHC-Ⅱ类分子
思
1、名词解释
自身免疫antoimmunity
考
题
自身免疫病antoimmune disease
Hale Waihona Puke 器官特异性自身免疫性疾病organ specific antoimmune disease
非器官特异性自身免疫性疾病non - organ specific antoimmune disease
Th细胞旁路活化
慢性溃疡性结肠炎
I 型糖尿病 自身抗原多为细胞核或线粒体成分， 非器官特异性：（系统性） 病变几乎累及全身所有组织器官 类风湿性关节炎 系统性红斑狼疮（SLE） 病变以某个器官为主，同时不同程度的累及 其他几个器官。多数属之。
介于二者之间：
重症肌无力
多发性硬化症
常见的几种人类自身免疫性疾病 自身免疫病
补体 吞噬细胞 NK细胞
MAC 调理吞噬 ADCC
肾、肺组织损伤
肺泡基底膜和肾 小球基底膜存在 共同抗原
系统性红斑狼疮(systemic lupus erthematosus,SLE)：
发病机制 是由自身抗体介导的自身免疫病 主要特点 多克隆自身反应性淋巴细胞活化。 患者多为育龄妇女，
主要临床表现
和共刺激分子（如B7、CD40L等），并且有可能是器官特异性自身抗原以
抗原肽分子复合物的形式表达在细胞表面，从而刺激自身反应性T淋巴细胞 活化，因其自身免疫性疾病。
四、遗传因素
机体针对自身抗原能否产生应答及应答的强度受遗传控制。
1、MHC分子与疾病的相关性
例如
携带HLA-DR3的人群易患重症肌无力、系统性红白狼疮、 胰岛素依赖型糖尿病、多发性硬化症等； 携带HLA-DR4的人群易患类风湿性关节炎和寻常型天疱疮； 携带HLA-B27的人群易患强直性脊椎炎等。
2、自身免疫病的共同特征有哪些？ 3、自身免疫病发生的相关因素有哪些？ 4、自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病有哪些？
5、自身免疫病的治疗方法有哪些？
教学大纲
掌握
自身免疫和自身免疫性疾病的概念、
分类和共同特征。 熟悉
自身免疫性疾病的发生机制与常见自身免疫病。
了解 自身免疫反应造成的组织损伤；
自身免疫病的治疗原则。
发病机制： 是体内抗胰岛β细胞膜蛋白和胰岛素自身抗体， 作用于胰岛β细胞使之损伤引发的自身免疫性疾病。 患者因缺乏胰岛素而导致糖代谢紊乱和血糖浓度增高。 临床表现
发病年龄多为11-12岁，
主要症状 多尿、烦渴、尿酮过多、体重下降、乏力、视力下降等。
MHC分子和共刺激分子表达异常
体内某些组织细胞表面具有器官特异性自身抗原，
第十八章 自身免疫性疾病
Autoimmune disease
第一节 一、基本概念
1、自身免疫
概述
autoimmunity
是机体免疫系统对自身成分发生免疫应答， 产生自身抗体和/或自身反应性T细胞的正常生理现象。 意义：人体内存在的限量自身抗体和/或自身反应性T细胞， 有助于清除体内衰老损伤的自身组织细胞和成分， 具有维持机体生理平衡和自身稳定的作用。
第二节
自身免疫病的发生机制
自身免疫病是由于机体自身免疫耐受机制破坏，
使体内自身反应性T和/或B淋巴细胞活化或过度活化所致。
肺出血—肾炎综合症 (Goodpasture’s disease) 1.临床特点 以肺出血和进行性肾功能衰竭为特征 严重者死于肺出血和尿毒症。 2.发生机制
呼吸道病毒或细菌感染 肺泡基底膜抗原改变 产生IgG类抗体
2、Fas/FasL表达异常
Fas/FasL基因缺陷患者，可因活化诱导的细胞死亡机制出现障 碍，可使自身反应T、B淋巴细胞异常活化，而易患自身反应性淋巴 细胞增殖综合征和系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病
Fas和FasL介导的细胞凋亡在特异性免疫应答负反馈调节中起重要作用。
三、自身免疫病的治疗原则
治疗自身免疫病的最理想的方法是重新恢复免疫系统对自身 抗原的耐受性，但自身免疫病常涉及多种自身抗原，而且目前诱 导免疫耐受性的方法尚不成熟，这一目标目前还难以实现。
三、自身免疫病的共同特征
自身免疫病诱因各不相同，种类很多， 其临床表现也不尽相同，但有如下共同特征：
① 女性发病率高于男性，初发多在育龄阶段，老年人发病较高； ② 有明显的遗传倾向； ③ 多为慢性进行性疾病，难以治愈； ④ 病理损伤以免疫应答所介导的炎症为主；反应强度与病情有关。 ⑤ 患者体内可检出高效价的自身抗体和/或自身反应性T细胞。 ⑥ 免疫抑制剂/手术切除淋巴组织治疗有效。
作用机制
注射甲状腺素（桥本甲状腺素） 注射胰岛素（IDDM） 抑制前列腺素 消炎 抑制T细胞分裂及其活性 抑制细胞分裂及其抗体产生 抑制T细胞产生IL-2
抑制由TNF受体介导的异常免疫反应及炎症 过程，试验治疗RA 抗TNF-α单克隆抗体（infliximab） 特异性结合可溶性及膜结合型TNF-α ， 抑制TNF-α引起的免疫炎症，试验治疗RA IL-1抑制剂（安必丁） 抑制IL-1，治疗骨关节炎，试验治疗RA TCR多肽 试验治疗RA HLA-DR4/1多肽 试验治疗RA 口服髓鞘碱性蛋白（MBP） 试验治疗MS 口服胶原蛋白（Collagen） 试验治疗RA
下次课预习内容
第十五章免疫缺陷病 第一节 原发性免疫缺陷病 第二节 获得性免疫缺陷综合症 第三节 免疫缺陷病的临床治疗原则
现行治疗方案主要着眼于缓解或减轻患者的临床症状。
近年来，通过对自身免疫病动物模型的研究，在特异性免疫 治疗中也取得了初步的进展。
自身免疫病的治疗
治疗方案
补充缺失的激素 现 行 治 疗 方 案 试 验 治 疗 非特异性阿司匹林类药物（ibuprofen） 糖皮质激素（prednisone） azathioprine cyclophamide 环孢素A（cyclosporin A） 可溶性TNF-α受体（etanercept）