肾病综合征ppt课件

性 变型 局灶性节段性肾小球硬
肾病
化
膜性肾病
继
过敏性紫癜肾炎
糖尿病肾病
发 乙型肝炎病毒相关性肾炎 肾淀粉样变
性
系统性红斑狼疮性肾炎
骨髓瘤肾病
其他肿瘤性肾
病
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病理生理
一、大量蛋白尿 1.分子屏障与电荷屏障受损 2.导致三高（肾小球压力、高灌注、高滤
过）的其他因素（高血压、高蛋白饮食、大量输注 血浆蛋白）可加重尿蛋白
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诊断
包括三个方面： ①确诊NS ②确认病因：排除继发及遗传性疾病，
最好做肾活检，做出病理类型。 ③判定有无并发症。
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需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：
1.过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，典型皮疹有助 于鉴别诊断
2.系统性红斑狼疮 好发于青少年和中年女性，依 据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多 种自身抗体，一般不难明确诊断
segmental
glomerulo-
sclerosis
1. 肾病综合征、或肾炎
综合征
2.LM 局灶节段性硬化
3.IF IgM、C3（+） 4.EM 足突融合
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临床表现
水肿：下肢、腹腔、心包 少尿 心衰 少数有高血压 全身症状：乏力、精神不振、食欲差、消
瘦、面色苍白等。
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并发症
C3于肾小球系膜区、或 粒状沉积于系膜 沉积于毛细血管壁 见IgM及C3呈团
系膜区及毛细血管壁呈 区及毛细血管壁
块状沉积。
颗粒状沉积
电 广泛的肾小 系膜区可见到电子 系膜区和内 GBM上皮侧有排列 肾小球广泛
镜 球脏层上皮细胞 致密物
皮下可见到电子 整齐的电子致密物，常 的足突融合
足突融合
致密物
伴有广泛的足突融合
3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 国内依据以下三点进 行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎， 并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾 活检切片中找到HBV抗原
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需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：
4.糖尿病肾病 糖尿病病史及特征性眼底改变 5.肾淀粉样变性 好发于中老年，肾淀粉样变性是
全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和 脾等器官。常需肾活检确诊 6.骨髓瘤性肾病 好发于中老年，有多发性骨髓瘤 的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增 高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、 幼稚浆细胞异常增生
IgG、C3
4.EM 系膜细胞增生、GBM及
系膜区电子致密物。
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四、膜性肾病 Membranous nephropathy
1. 肾病综合征 2.LM GBM增厚，有钉突
和上皮下IC
3.IF 颗粒状IgG、C3沿
GBM分布
4.EM 上皮下电子致密
物、足突融合
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五、局灶节段性肾小球硬 化
Focal
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治疗 （一）一般治疗 1.有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息
免疫功能紊乱 激素的应用
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并发症
感染 血栓、栓塞性合并症 急性肾衰竭合并症
凝血抗凝及纤溶系统失衡 血小板功能亢进 血液粘稠度的增加 激素的应用
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并发症
感染 血栓、栓塞性合并症 急性肾衰竭合并症
肾前性的氮质血症 肾实质性急性肾衰竭
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诊断
肾病综合征诊断标准：
（1）尿蛋白大于3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需
感染：肺部感染、泌尿系感染、原发性 腹膜炎
血栓、栓塞性合并症：血液粘稠、高脂 血症，凝血、抗凝、纤溶失衡，血小板 功能亢进。
急性肾衰竭合并症：肾前性氮质血症、 急性肾小管坏死、特发性急性肾衰。
蛋白质及脂肪代谢紊乱
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并发症
感染 血栓、栓塞性合并症 急性肾蛋衰白竭质营合养并不症良
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一、微小病变 Minimal change disease,MCD
肾病综合征 LM：基本正常 IF:(-) EM：足突融合
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二、系膜增生性肾炎 Mesangial proliferative glomerular nephritis 、 IgA肾病(IgAN)
1. 肾病综合征或肾炎综合征
2. LM：系膜细胞增生、系膜
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病理类型及特点
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微小病变型 肾病
系膜增生性肾炎
系膜毛细血
管性肾炎
膜性肾病
局灶节段性 肾小球硬化
临 好发于少年 青少年，部分表现 青壮年，NS 中老年，NS占
青少年，大
表 儿童，几乎所有 为肾病综合征，多数为 占60%，其余为 80%，少数为慢性肾 多数为NS，少
（男 的病例均呈肾病 慢性肾炎或隐匿性肾炎。慢性肾炎，并伴 炎，极易发生血栓栓塞 数为慢性肾炎。
肾病综合征
Nephrotic syndrome
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肾病综合征（NS） 诊断标准：
①尿蛋白＞3.5g/d； ②血浆白蛋白＜30g/L； ③水肿； ④血脂升高。 其中① ②为诊断所必需
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病因
肾
原
病
继
发
综
发
性
合
性
症
3
分肾类病儿综合征的青分少年类和常见病中老因年
童
原微
系膜增生性肾炎
发 小病 系膜毛细血管性肾炎
多于 综合征或大量蛋
有明显的血尿， 并发症。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ女） 白尿。
肉眼血尿常见。
光 正常 镜
肾小球系膜细胞和 系膜基质弥漫增生
系膜细胞和 基膜上皮侧见许多排 局灶节段分
系膜基质弥漫重 列整齐的嗜复红小颗粒, 布，受累节段的
度增生，可呈双 后渐增厚,并向上皮侧伸 硬化、玻璃样变。
轨征。
出钉突。
免 阴性 疫
IgA、IgG、IgM、 IgG和C3呈颗 IgG和C3呈细颗粒状 受累节段可
基质增多
3. IF：系膜区IgG、C3，若
以IgA为主称为IgAN
4. EM：系膜细胞增生、系膜
区电子致密物。
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三、系膜毛细血管性肾炎 （膜增生性肾炎) Membranous proliferative GN
1. 肾病综合征或肾炎综合征 2.LM 系膜细胞增生、系膜
基质增多、GBM增厚
3.IF 系膜区及毛细血管壁
3.选择性蛋白尿和非选择性蛋白尿 二、血浆蛋白变化
除白蛋白减少外，血浆的一些Ig和C成分、 抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋 白也可减少。
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病理生理
三、水肿 1.血浆胶体渗透压下降 2.原发于肾内的钠、水潴留因素
（继发性醛固酮增加、利钠因子产生减少） 四、高脂血症 胆固醇、甘油三酯、LDL、 VLDL和脂蛋白a浓度增加，常与低白蛋白血症 并存，其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加和 脂蛋白分解减弱相关。 高脂血症可致肾小球进行性硬化，血栓、栓 塞等。