先天性巨结肠
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通过手术固定在腹壁,做 成暂时人工肛门,使粪便 从腹壁的人工肛门排出
•
①结肠切除、直肠后结肠拖出术(Duhamel)：操作较简单。钝行游离有扩张的结肠
和直肠后壁周围组织，在耻骨平面切断直肠，远端肠管双层闭合。切除扩张的结肠，
近端结肠经过骶前间隙拖到会阴部，在拖出的结肠前壁与原直肠后壁间用特制的环形
• 新生儿、婴幼儿巨结肠症 • 儿童巨结肠症 • 特殊类型先天性巨结肠症
全结肠无神经节症 短段型先天性巨结肠症 节段性肠痉挛型巨结肠症
新生儿巨结肠
• 胎粪性便秘，24—48小时没有胎粪排出或只有少量 • 呕吐，有胆汁 • 腹部膨胀，大多数为中等程度的腹胀，可见肠型，有时肠
蠕动显著，听诊肠鸣音存在
• 直肠指诊对诊断有很大帮助，特点是在便秘情况下直肠壶 腹空虚无粪，拔出手指后有胎粪或粪便排出，伴有量气体， 同时腹胀减轻
肌套管易萎缩，肌套内有时感染。术后容易发生狭窄和小肠结肠炎，内括约肌正常松
弛少。
•
③拖出型直肠、乙状结肠切除术(Swenson)：广泛分离盆腔及远端结肠，切除扩张、
肥厚的结肠，直肠从肛管内翻出，结肠再由翻转的直肠内套出，在会阴进行结肠与肛
管的斜行吻合。此术操作范围大，容易损伤支配膀胱、直肠的神经。在腹腔内切除结 肠，腹腔感染可能性较大，早期并发吻合口漏较多，适合于较大儿童。
病理解剖
• 近端结肠，一般为乙状结肠和部分降结肠 异常扩大，较正1—2倍，其壁肥厚，色泽 苍白，有些病例扩张部分达横结肠，甚至 盲升结肠也扩张和肥厚
• 在扩大肠管的远端，即直肠和部分乙状结 肠，则比较狭窄，大小趋于正常，在两部 分之间，有一过渡区或移形区，往往呈漏 斗形，近端与远端口径相差不大，但近端 结肠总比远端大
•
④经腹直肠、结肠切除术(Rehbein)：切除有病变的肠管，结肠与直肠吻合在耻骨
平面下1～2cm处进行，根据病儿的年龄保留肛管及直肠远端3～7cm。本术未切除肛管
及直肠末端的无神经节细胞段，术后便秘较多，内括约肌持续痉挛，缺乏直肠、肛管
松弛反射。术后应进行长期的扩张，必要时应切断肛门内括约肌。根据国外随访术后 腹泻、失禁及便秘均比Soave术明显减少。术后晚期并发症较多，包括便秘、腹泻、污 粪、失禁、小肠结肠炎及肠梗阻。便秘的原因为无神经节细胞肠段切除不彻底，保留 括约肌失弛缓症，吻合口狭窄。
治疗
• 非手术疗法：适用于诊断不完全确定和有 感染或全身情况较差的 小儿，待小儿体重 8-10千克或一岁再作根治疗，护理中最重 要的工作是解除便秘，以灌肠为最有效
• 结肠造瘘术 暂时处理新生儿HD急症较好 的方法，待一岁左右实行根治术
• 根治手术 对诊断明确，情况良好的HD可 用一期根治术
肠造口 是将肠管
• 出生后表现为一种不完全性，低位，急性或亚急性肠梗阻， 一般灌肠后好转，婴儿可有自动的少量排便，但几天后又 出现严重便秘，少数病例经过新生儿肠梗阻期后，可有几 周，甚至几个月“缓解期”,小儿可有正常或少量间隔排 便，但以后终于再出现顽固性便秘
儿童巨结肠
• 新生儿期或婴儿时就有便秘，腹胀，呕吐， 以后婴儿大便结，需要灌肠或泻剂，但以 后便秘会越来越严重
• 排便反射消失，因为肠壁内脏感觉运动神 经系统缺陷，不能产生正常的反射性直肠 收缩和肛门内扩约肌松弛，导致粪便度，分为5型 • 超短段型 • 短段型 • 常见型 • 长段型 • 全结肠型
• 普通型 在常见型病例（约75%）相当一致，无神 经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端， 随后出现一段较短的移形区，其中偶尔可见到神 经节细胞，然后就逐渐进入正常后神经组织区， 相当于扩张部分（普通型）
先天性巨结肠
Hirschsprung，s disease(HD)
普外一科
• 概念 • 病理及分型 • 临床表现 • 诊断 • 治疗 • 并发症
概念
• 先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症， 是最常见消化道发育畸形，仅次于肛门 直肠畸形而位居第二
• 发病率万分之二至万分之五，男女比例 3-4:1
• 多因子遗传性疾病，即遗传和环境配合 作用的结果，遗传度为80%，较少合并 其他畸形。
• 体检最突出的体征腹胀，腹部隆起以上腹 部为显著，直肠指检发现壶腹空虚，小儿 全身情况大多较差：消瘦、面色苍白、有 贫血
临床表现
• 胎便排出延迟 • 便秘、腹胀 • 营养不良发育迟缓 • 巨结肠并发小肠结肠炎 • 肠穿孔
诊断
• 体征 • 钡灌肠 X线 • 肛门直肠测压 • 活体组织检查法 • 直肠肛管肌电图检查 • 直肠粘膜组织化学检查法
病因
HD病变肠段神经节细胞缺如，是一种发育 停顿，消化道神经节细胞来源于外胚层神 经脊细胞，在胚胎阶段的6周到12周，神精 脊细胞沿头到尾的方向移行到消化道壁内 去，如果移形过程发生停顿则出现HD，停 顿越早，无神经节细胞段越长，病因是 遗 传-环境因素的 共同产物
病理生理
• 神经节细胞缺如的肠段持续收缩，呈痉挛 状态，蠕动消失，形成非器质性肠狭窄
钳钳夹，钳夹的肠壁坏死脱落后两个肠腔相通。本法的缺点是术后有盲袋形成，造成 继发性便秘的大便溢出性失禁。近年来，国内有多种改良术式避免盲袋的产生，减少 并发症，提高疗效。
•
②直肠黏膜切除、结肠经直肠肌鞘内拖出术(Soave)：本法亦可用于家族性多发性
结肠息肉病，不需要解剖盆腔，不会损伤骶丛神经，无肛门或膀胱失禁之虞。但直肠
• 短段型 无神经节细胞段局限于直肠远端部分 （8%）
• 超短段型 病变肠段仅占直肠肠段之3—4CM， 即内扩约肌部分(个别)
• 长段型 病变包括降结肠，脾曲10%，甚至大部 分横结肠（4%）
• 全肠型或全结肠—回肠无神经节细胞症（5%）， 病变达整个结肠，包括回肠末端
分型
根据临床症状、年龄、和神经节细胞的长度 分为3型
并发症
• 肠穿孔 乙状结肠或盲肠穿孔最多见，小
肠结肠炎并发肠穿孔病死率更高
• 巨结肠危象 最危险并发症 • 小肠结肠炎 最常见亦是死亡最多见的原
因
术后并发症
• 小肠结肠炎 • 切口感染 • 吻合口狭窄 • 大便失禁 • 粪污 • 便秘复发
•
①结肠切除、直肠后结肠拖出术(Duhamel)：操作较简单。钝行游离有扩张的结肠
和直肠后壁周围组织，在耻骨平面切断直肠，远端肠管双层闭合。切除扩张的结肠，
近端结肠经过骶前间隙拖到会阴部，在拖出的结肠前壁与原直肠后壁间用特制的环形
• 新生儿、婴幼儿巨结肠症 • 儿童巨结肠症 • 特殊类型先天性巨结肠症
全结肠无神经节症 短段型先天性巨结肠症 节段性肠痉挛型巨结肠症
新生儿巨结肠
• 胎粪性便秘，24—48小时没有胎粪排出或只有少量 • 呕吐，有胆汁 • 腹部膨胀，大多数为中等程度的腹胀，可见肠型，有时肠
蠕动显著，听诊肠鸣音存在
• 直肠指诊对诊断有很大帮助，特点是在便秘情况下直肠壶 腹空虚无粪，拔出手指后有胎粪或粪便排出，伴有量气体， 同时腹胀减轻
肌套管易萎缩，肌套内有时感染。术后容易发生狭窄和小肠结肠炎，内括约肌正常松
弛少。
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③拖出型直肠、乙状结肠切除术(Swenson)：广泛分离盆腔及远端结肠，切除扩张、
肥厚的结肠，直肠从肛管内翻出，结肠再由翻转的直肠内套出，在会阴进行结肠与肛
管的斜行吻合。此术操作范围大，容易损伤支配膀胱、直肠的神经。在腹腔内切除结 肠，腹腔感染可能性较大，早期并发吻合口漏较多，适合于较大儿童。
病理解剖
• 近端结肠，一般为乙状结肠和部分降结肠 异常扩大，较正1—2倍，其壁肥厚，色泽 苍白，有些病例扩张部分达横结肠，甚至 盲升结肠也扩张和肥厚
• 在扩大肠管的远端，即直肠和部分乙状结 肠，则比较狭窄，大小趋于正常，在两部 分之间，有一过渡区或移形区，往往呈漏 斗形，近端与远端口径相差不大，但近端 结肠总比远端大
•
④经腹直肠、结肠切除术(Rehbein)：切除有病变的肠管，结肠与直肠吻合在耻骨
平面下1～2cm处进行，根据病儿的年龄保留肛管及直肠远端3～7cm。本术未切除肛管
及直肠末端的无神经节细胞段，术后便秘较多，内括约肌持续痉挛，缺乏直肠、肛管
松弛反射。术后应进行长期的扩张，必要时应切断肛门内括约肌。根据国外随访术后 腹泻、失禁及便秘均比Soave术明显减少。术后晚期并发症较多，包括便秘、腹泻、污 粪、失禁、小肠结肠炎及肠梗阻。便秘的原因为无神经节细胞肠段切除不彻底，保留 括约肌失弛缓症，吻合口狭窄。
治疗
• 非手术疗法：适用于诊断不完全确定和有 感染或全身情况较差的 小儿，待小儿体重 8-10千克或一岁再作根治疗，护理中最重 要的工作是解除便秘，以灌肠为最有效
• 结肠造瘘术 暂时处理新生儿HD急症较好 的方法，待一岁左右实行根治术
• 根治手术 对诊断明确，情况良好的HD可 用一期根治术
肠造口 是将肠管
• 出生后表现为一种不完全性，低位，急性或亚急性肠梗阻， 一般灌肠后好转，婴儿可有自动的少量排便，但几天后又 出现严重便秘，少数病例经过新生儿肠梗阻期后，可有几 周，甚至几个月“缓解期”,小儿可有正常或少量间隔排 便，但以后终于再出现顽固性便秘
儿童巨结肠
• 新生儿期或婴儿时就有便秘，腹胀，呕吐， 以后婴儿大便结，需要灌肠或泻剂，但以 后便秘会越来越严重
• 排便反射消失，因为肠壁内脏感觉运动神 经系统缺陷，不能产生正常的反射性直肠 收缩和肛门内扩约肌松弛，导致粪便度，分为5型 • 超短段型 • 短段型 • 常见型 • 长段型 • 全结肠型
• 普通型 在常见型病例（约75%）相当一致，无神 经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端， 随后出现一段较短的移形区，其中偶尔可见到神 经节细胞，然后就逐渐进入正常后神经组织区， 相当于扩张部分（普通型）
先天性巨结肠
Hirschsprung，s disease(HD)
普外一科
• 概念 • 病理及分型 • 临床表现 • 诊断 • 治疗 • 并发症
概念
• 先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症， 是最常见消化道发育畸形，仅次于肛门 直肠畸形而位居第二
• 发病率万分之二至万分之五，男女比例 3-4:1
• 多因子遗传性疾病，即遗传和环境配合 作用的结果，遗传度为80%，较少合并 其他畸形。
• 体检最突出的体征腹胀，腹部隆起以上腹 部为显著，直肠指检发现壶腹空虚，小儿 全身情况大多较差：消瘦、面色苍白、有 贫血
临床表现
• 胎便排出延迟 • 便秘、腹胀 • 营养不良发育迟缓 • 巨结肠并发小肠结肠炎 • 肠穿孔
诊断
• 体征 • 钡灌肠 X线 • 肛门直肠测压 • 活体组织检查法 • 直肠肛管肌电图检查 • 直肠粘膜组织化学检查法
病因
HD病变肠段神经节细胞缺如，是一种发育 停顿，消化道神经节细胞来源于外胚层神 经脊细胞，在胚胎阶段的6周到12周，神精 脊细胞沿头到尾的方向移行到消化道壁内 去，如果移形过程发生停顿则出现HD，停 顿越早，无神经节细胞段越长，病因是 遗 传-环境因素的 共同产物
病理生理
• 神经节细胞缺如的肠段持续收缩，呈痉挛 状态，蠕动消失，形成非器质性肠狭窄
钳钳夹，钳夹的肠壁坏死脱落后两个肠腔相通。本法的缺点是术后有盲袋形成，造成 继发性便秘的大便溢出性失禁。近年来，国内有多种改良术式避免盲袋的产生，减少 并发症，提高疗效。
•
②直肠黏膜切除、结肠经直肠肌鞘内拖出术(Soave)：本法亦可用于家族性多发性
结肠息肉病，不需要解剖盆腔，不会损伤骶丛神经，无肛门或膀胱失禁之虞。但直肠
• 短段型 无神经节细胞段局限于直肠远端部分 （8%）
• 超短段型 病变肠段仅占直肠肠段之3—4CM， 即内扩约肌部分(个别)
• 长段型 病变包括降结肠，脾曲10%，甚至大部 分横结肠（4%）
• 全肠型或全结肠—回肠无神经节细胞症（5%）， 病变达整个结肠，包括回肠末端
分型
根据临床症状、年龄、和神经节细胞的长度 分为3型
并发症
• 肠穿孔 乙状结肠或盲肠穿孔最多见，小
肠结肠炎并发肠穿孔病死率更高
• 巨结肠危象 最危险并发症 • 小肠结肠炎 最常见亦是死亡最多见的原
因
术后并发症
• 小肠结肠炎 • 切口感染 • 吻合口狭窄 • 大便失禁 • 粪污 • 便秘复发