运动神经元病1

抑郁情绪
• 大多患者有幻灭，绝望，愤怒，易激惹
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• 后期不仅对配偶、朋友，而且对医生也产 生对立情绪 • 要及时使用抗抑郁药及抗焦虑药，
• 心理疏导
球麻痹
• 构音障碍
• 吞咽困难、呛咳、流涎
构音障碍
• 临终前绝大多数患者有构音障碍。及早期 由语言康复医生指导非常重要
• 处理措施包括: 鼓励患者减慢讲话速度
治疗
• 目前尚无有效治疗 • 支持治疗 • 对症治疗 预防肺部感染，人工呼吸 • 新药阻断CNS内谷氨酸能神经传递药 力鲁 唑(riluzole),50mg,Bid口服，可推迟呼吸 功能障碍的时间，延长生存期。
病程与预后
• 散发型ALS从发病起平均存活时间为 3.5年
• 发病起50%病人平均存活时间为2.5年，5年生存率为28%
必要时鼻饲，避免经口呛咳引起的上呼吸道感染
流涎
• 严重球部症状常流涎，不是智能受损的征象
• 正常人每天有2-3百毫升唾液产生并吞咽入胃
• 丧失自主吞咽功能后，头部直立位时可流涎
• 处理措施：
包括颈部支持，头位校正，口腔感染的治疗和护理 抗胆碱能制剂皮肤涂擦有效
阿托品或东莨菪碱
阿米替林可改善睡眠，心境和流涎
• 面肌受累可见表情淡漠、呆板。
• 双侧皮质延髓束受累：出现强哭、强笑、下颌反射、掌颏反射 亢进，噘嘴反射明显等假性球麻痹症状。
• 发展迅速1-2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。
四、原发性侧索硬化
Primary lateral sclerosis • 选择性损害锥体束，极少见，中年以后起病 • 首发双下肢对称性上运动神经元瘫，渐向上 发展，无肌萎缩，感觉正常
局部使用冰块或巴氯芬减轻舌肌痉挛
软腭修复及抬高软腭
吞咽困难
• 50-70%ALS患者有咽下困难，可导致窒息、脱水体 重下降、流涎和吸入性肺炎
• 应鼓励患者吃自己觉得轻松舒适的食品，避免刺 激性食物造成的咳嗽和憋气
• 药物帮助解决吞咽困难:
巴氯芬减轻痉挛,有时剂量可达80至90毫克 抗胆碱能制剂通常无效并可增加流涎
思考题
• 运动神经元病有哪几种类型？
•
运动神经元病常见并发症及处理？
美国发行著名棒球手 Lou Gehrig 的纪念邮票
卢· 格里格（1903-1941）四次成为美国最优秀的棒球运动员
运动神经元病及监护
山东省千佛山医院老年病科 张涛
运动神经元病
(Motor neuron disease,MND) 选择性侵犯脊髓前角 细胞、脑干运动神经 元、大脑皮质锥体细 胞和锥体束的慢性进 行性疾病。
病因及发病机制
• 中毒因素 植物毒素、微量元素、 神经营养因子减少。
• 遗传因素 5-10% ALS与遗传有关， 多数散发。 • 免疫因素 尚不明确。 • 慢病毒感染及恶性肿瘤
痉挛及疼痛
• 45-64%患者因肌肉痉挛、关节僵硬、腹强直及皮 肤压迫出现疼痛
• 处理措施: 首先摆正姿势使患者处于放松的体位 药物
• 苯二氮卓类
• 肌松剂（巴氯芬，盐酸乙哌立松） • 非激素类抗炎药 • 阿片制剂(病情晚期)
压疮
• MND 病人由于不存在感觉障碍，无自主神 经功能异常，只要护理得当较少发生压疮。
• 皮质延髓束变性出现假性球麻痹
• 多缓慢进行性
辅助检查
• MRI 部分受累脊髓和脑干萎缩 • EMG 神经原性改变 • 肌肉活检 早期为神经原性肌萎缩， 无特异性
诊断标准
• 应该有:
1.下运动神经元征象(包括临床正常而EMG有损害） 2.上运动神经元征象 3.病程呈进展性
• 应该没有：
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 感觉症状 括约肌功能障碍 视觉障碍 植物神经功能障碍 巴金森氏病 阿茨海默病 ALS样综合征
病理 神经细胞变性、数目减少。 变性细胞深染固缩，胞浆内见脂 褐质沉积，星形胶质细胞增生。 大脑皮层运动区锥体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞
临床表现
一、肌萎缩侧索硬化 ALS
• 一般为中年后发病,男>女
• 上、下运动神经元同时受损 • 延髓麻痹通常晚期出现 • 无感觉症状，对智力膀胱括约肌等无影响 • 病程持续进展,平均3-5年 • 肌电图有神经元性损害
• 随着病情的进一步发展 ,患者的呼吸肌麻痹进行 性加重 ,以及并发呼吸道感染等因素 ,至疾病终 末期常常需行气管插管或气管切开机械通气。 • 气管切开指征: • ①呼吸困难,呼吸减弱或消失;
• ②呼吸衰竭合并严重意识障碍;
• ③呼吸频率 > 40次 /min 或 < 5次 /min;
• ④血气分析在吸氧 40%时, PaO2< 50 mmHg, PaCO > 60 mmHg。
呼吸困难及衰竭
• 呼吸肌萎缩、无力—咳痰困难，呼吸困难。 • 反复吸入性肺炎:
（1）肺间质纤维化
（2）耐药菌株的产生
• 吞咽困难—营养障碍—免疫力下降
• 绝大多数MND患者死于呼吸衰竭
• 呼吸道的管理
• 应严密观察患者意识、呼吸频率、节律、 深浅度及口唇、四肢末梢色泽的变化。 • 应用心电监护仪持续监测心率、呼吸、血氧 饱和度及血压的变化。
atrophy）
• 病理征阴性,感觉正常。
• 波及延髓者存活时间短.
三、进行性延髓麻痹
（Progressive bulbar palsy）
• 一般为ALS的晚期病人。少数病例早期以延髓麻痹发病。 • 临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流延、吞咽困难。 • 检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失舌肌萎缩、舌肌 束颤似蚓蠕动。
诊断标准
• 支持诊断
1.一个或多个区域的肌肉跳动
2 肌电图显示广泛神经元性损害
3.正常运动和感觉传导速度(末端运动潜伏期可延 长) 4.无传导阻滞
鉴别诊断
• 颈椎病脊髓型 发病年龄、症状相似， 胸锁乳突肌肌电图基本正常。
• 脊髓空洞症 分离性感觉障碍，MRI可 见空洞。
• 颈髓肿瘤 • 脑干肿瘤
• 球部起病者存活期约2.2年，存活很少超过5年 • 进行性SMA平均存活时间为10年 • 一般发病年龄越早，存活时间越长 • 59岁以后女性常表现为球部ALS • 良性或长病程的ALS占所有病例的5%，10-16% ALS病人 生存超过10年
• 隐袭起病，进展缓慢，致死性，呼吸衰竭死亡
并发症的治疗与护理
二、进行性脊肌萎缩症
（Progressive spinal muscular
变性限于脊髓前角细胞。 • 表现为下运动神经元损害症状。 • 发病年龄在20—50岁，大多30岁前后。起病缓慢，男多于女。 • 90%以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨 间肌、蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手”。逐渐发展至上肢。 首发于下肢者少见。 • 有肌束颤。 肌张力、反射减退。
• 应置患者于气垫床上，随时保持衣物及床 单整洁干燥，每日行温水擦浴2~3次，每2 小时翻身一次。
吸入性肺炎
• MND病人晚期出现： • 球麻痹—呛咳、误吸。
• 球麻痹—吞咽困难—抵抗力减退
• 肋间肌萎缩、无力—咳痰困难，呼吸困难。
• 护理要点：尽早给予鼻饲以防误吸；及时清理 口腔分泌物；做好口腔护理；及时吸痰；按时 翻身拍背；