小儿肾母细胞瘤1例

小儿肾母细胞瘤1例

发表时间：2013-05-02T17:41:31.187Z 来源：《中外健康文摘》2013年第6期供稿作者：王显雯[导读] 肾母细胞瘤:是小儿常见的恶性肿瘤,又名wilms瘤、肾胚胎瘤、肾混合瘤、肾胚胎性腺肌肉瘤、肾癌肉瘤。

王显雯 (云南省曲靖市妇幼医院病理科云南曲靖 655000)

【中图分类号】R730.263 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）06-0178-02 【关键词】肾脏肾母细胞瘤临床病理

病理号:124585,男性患儿,1.5岁。“左腹部包块”3天,三天前患儿家属无意中发现患儿左腹部约鸭梨大小包块,患儿未诉疼痛,无发热、呕吐、无腹胀腹泻、无尿频尿急尿痛。CT:左肾前外部实性占位性病变。多考虑∶髓母细胞瘤。B超:左肾母细胞瘤可能。术中:左肾下极见直径8cm包块,包膜完整,上段和肾紧密相连,瘤体表面可见血管怒张,肾周围脂肪囊未见肿瘤浸润,肾静脉内未扪及瘤栓,肾静脉周围扪及一枚肿大的淋巴结。实验室检查：AFP（-）、HCG（-）。

病理检查巨检:灰白淡红色肿物一个, 10.5×9×6cm,包膜完整,切面呈灰白色、实性、脑组织样、分叶状,质软。镜检: 肿瘤细胞小,排列成片,细胞间可见红染纤细的原纤维组织,见少量菊形团样结构。

免疫组化: Actin（+）、myoglobin（+）、muscle（+）、 myosin（+）、MyoD1（+）、WT1（+）、Desmin（+）、Myf-4（+）、Myogenin（+）、NSE(-)。

病理诊断:（左肾）肾母细胞瘤

鉴别诊断神经母细胞瘤免疫组化:NSE(+) 、 NFP(+) 、 VIP(+)、S-100（+）、ScLc（+）、P53（+）、CD56（+）、NF（+）、ACT（-）、Myf-4（-）。

讨论

肾母细胞瘤:是小儿常见的恶性肿瘤,又名wilms瘤、肾胚胎瘤、肾混合瘤、肾胚胎性腺肌肉瘤、肾癌肉瘤。发病年龄6月-3岁,小于3月及成人肾母细胞瘤均少见,镜下:①胚胎细胞染色很深,圆、卵圆形核细胞致密的细胞团。②立方-柱状上皮围成的管腔。③纤维成黏液样间质,束状,灶性平滑肌、横纹肌、脂肪组织、软骨、骨组织,偶见发育差的肾小管,有时也有灶性上皮结构,分泌粘液的腺体,鳞状上皮岛。胚基细胞:弥散分布,细胞小,浆少,核深染,核分裂常见,也可成条索状排列。上皮:可形成肾小球样结构,或分化成粘液,鳞状上皮,立-柱状上皮围成的管腔,神经内分泌。间质:软组织分化,疏松粘液样,纤维母细胞梭形细胞,亦见平滑肌、横纹肌、脂肪、软骨、骨、神经成分。④本例十分特殊，结构单一、缺少中胚层及上皮样组织，在小的异型细胞团中有类似菊形团样原始肾小管样结构，并且AFP（-）、HCG（-）。很容易误诊为神经母细胞瘤，但小管内中空，而H-W菊形团内有神经原纤维相互连接，并且NSE(-)以兹鉴别。参考文献

［1］回允中,主译.阿克曼外科病理学[美].辽宁教育出版社;19 99.9. ［2］回允中,主译.诊断外科病理学[美].北京大学医学出版社 ;2003.1.