头部少见部位不典型原始神经外胚层肿瘤的MRI特征_杨超

?中枢神经影像学ＭＲＩ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｏｆ　ｐｒｉｍｉｔｉｖｅ　ｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌ　ｔｕｍｏｒ　ｏｆｔｈｅ　ｈｅａｄ　ａｔ　ｕｎｃｏｍｍｏｎ　ｌｏｃａｔｉｏｎｓＹＡＮＧＣｈａｏ１，ＭＡ　Ｊｕｎ２＊，ＢＩＡＮ　Ｊｉｅ１，ＸＩＡＯ　Ｄａｏ－ｘｉｏｎｇ３，ＷＡＮＧ　Ｋａｉ２，ＭＡ　Ｓｕ－ｐｅｉ２（１．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ　Ｓｅｃｏｎｄ　Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆ　Ｄａｌｉａｎ　Ｍｅｄｉｃａｌ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｄａｌｉａｎ１１６０２７，Ｃｈｉｎａ；２．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ　Ｔｉａｎｔａｎ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ　ｔｏ　Ｃａｐｉｔａｌ　ＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１０００５０，Ｃｈｉｎａ；３．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，Ｇａｎｚｈｏｕ　Ｐｅｏｐｌｅ＇ｓＨｏｓｐｉｔａｌ，Ｇａｎｚｈｏｕ３４１０００，Ｃｈｉｎａ）［Ａｂｓｔｒａｃｔ］　Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ　ｅｘｐｌｏｒｅ　ＭＲＩ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｏｆ　ｐｒｉｍｉｔｉｖｅ　ｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌ　ｔｕｍｏｒ（ＰＮＥＴ）ｏｆ　ｔｈｅ　ｈｅａｄ　ａｔ　ｕｎｃｏｍｍｏｎ　ｌｏ－ｃａｔｉｏｎｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ　ＭＲＩ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｏｆ　４ｃａｓｅｓ　ｗｉｔｈ　ＰＮＥＴ　ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ　ｂｙ　ｐａｔｈｏｌｏｇｙ　ｉｎ　ｕｎｃｏｍｍｏｎ　ｌｏｃａｔｉｏｎｓ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｈｅａｄ　ｗｅｒｅ　ａｎ－ａｌｙｚｅｄ　ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ｔｈｅ　ｔｕｍｏｒｓ　ｌｏｃａｔｅｄ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｔｈｉｒｄ　ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ，ｔｈｅ　ｒｉｇｈｔ　ｊｕｇｕｌａｒ　ｆｏｒａｍｅｎ，ｌｅｆｔ　ｔｅｍｐｏｒａｌ　ａｎｄ　ｅｐｉ－ｄｕｒａｌ　ｒｅｇｉｏｎ　ａｎｄ　ｔｈｅ　ｌａｔｅｒａｌ　ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ，ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｔｈｅ　ｏｎｅ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｔｈｉｒｄ　ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ　ｓｈａｐｅｄ　ａｌｏｎｇ　ｔｈｅ　ｔｈｉｒｄ　ｖｅｎｔｒｉｃｌｅ，ｗｉｔｈ　ｕｎｉ－ｆｏｒｍ　ｃｏｍｐｏｎｅｎｔｓ　ｓｈｏｗｉｎｇ　ｓｌｉｇｈｔｌｙ　ｈｙｐｏｉｎｔｅｎｓｉｔｙ　ｏｎ　Ｔ１ＷＩ　ａｎｄ　ｈｙｐｅｒｉｎｔｅｎｓｉｔｙ　ｏｎ　Ｔ２ＷＩ　ｗｉｔｈｏｕｔ　ｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ．ＰＮＥＴ　ｉｎ　ｔｈｅｒｉｇｈｔ　ｊｕｇｕｌａｒ　ｆｏｒａｍｅｎ　ｓｈｏｗｅｄ　ｃｙｓｔｉｃ－ｓｏｌｉｄ　ｍｉｘｅｄ　ｓｉｇｎａｌ　ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ，ｗｉｔｈ　ｓｔｒｏｎｇ　ｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｓｏｌｉｄ　ｐｏｒｔｉｏｎ　ａｎｄ　ｔｈｅ　ｒｉｇｈｔｏｃｃｉｐｉｔａｌ　ｂｏｎｅ　ｗａｓ　ｅｒｏｄｅｄ．Ｔｈｅ　ｔｕｍｏｒ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｌｅｆｔ　ｔｅｍｐｏｒａｌ　ａｎｄ　ｅｐｉｄｕｒａｌ　ｒｅｇｉｏｎ　ｓｈｏｗｅｄ　ｄｉｆｆｕｓｅ　ｃｙｓｔｉｃ　ｈｏｎｅｙｃｏｍｂ－ｌｉｋｅ　ａｐｐｅａｒ－ａｎｃｅ，ｗｉｔｈ　ｔｈｅ　ｓｏｌｉｄ　ｐａｒｔ　ｓｔｒｏｎｇｌｙ　ｅｎｈａｎｃｅｄ　ａｎｄ　ｔｈｅ　ａｄｊａｃｅｎｔ　ｌｅｆｔ　ｔｅｍｐｏｒａｌ　ｂｏｎｅ　ｉｎｖｏｌｖｅｄ．Ｔｈｅ　ｏｎｅ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｌａｔｅｒａｌ　ｖｅｎｔｒｉｃｌｅｓｈｏｗｅｄ　ｍｉｘｅｄ　ｉｎｔｅｎｓｉｔｙ　ｗｉｔｈ　ｒｅｍａｒｋａｂｌｅ　ｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ　ａｒｏｕｎｄ．Ｎｏ　ｓｕｒｒｏｕｎｄｉｎｇ　ｅｄｅｍａ　ｗａｓ　ｆｏｕｎｄ．Ｔｈｅｒｅ　ｗａｓ　ｃｌｏｓｅ　ｒｅｌａｔｉｏｎｂｅｔｗｅｅｎ　ｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｓｏｌｉｄ　ａｎｄ　ｔｈｅ　ｃｙｓｔｉｃ　ｄｅｇｒｅｅ，ｗｈｉｃｈ　ｗａｓ　ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ　ｔｏ　ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ｒｅｓｕｌｔｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ　Ｔｈｅｒｅ　ａｒｅ　ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ　ＭＲＩ　ｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅｓ　ｏｆ　ａｔｙｐｉｃａｌ　ＰＮＥＴ　ｉｎ　ｕｎｃｏｍｍｏｎ　ｌｏｃａｔｉｏｎｓ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｈｅａｄ，ｂｕｔ　ｓｏｍｅ　ｃｅｒｔａｉｎ　ｆｅａｔｕｒｅｓｗｈｉｃｈ　ｍｉｇｈｔ　ｌｅａｄ　ｔｏ　ｃｏｒｒｅｃｔ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｓｔｉｌｌ　ｃｏｕｌｄ　ｂｅ　ｏｂｓｅｒｖｅｄ．ＭＲＩ　ｈａｓ　ｉｍｐｏｒｔａｎｔ　ｒｅｆｅｒｅｎｃｅ　ｖａｌｕｅ　ｆｏｒ　ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆ　ＰＮＥＴ．［Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ］　Ｈｅａｄ；Ｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌ　ｔｕｍｏｒ，ｐｒｉｍｉｔｉｖｅ；Ｍａｇｎｅｔｉｃ　ｒｅｓｏｎａｎｃｅ　ｉｍａｇｉｎｇ［作者简介］杨超（１９８１—），男，山东胶南人，硕士，主治医师。

研究方向：中枢神经系统磁共振研究。

首都医科大学附属北京天坛医院进修医师。

Ｅ－ｍａｉｌ：ｄｒｙａｎｇｃｈａｏ＠１６３．ｃｏｍ［通讯作者］马军，首都医科大学附属北京天坛医院放射科，１０００５０。

Ｅ－ｍａｉｌ：ｄｒ＿ｍａ＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ［收稿日期］２０１１－０９－２０ ［修回日期］２０１１－１１－０６头部少见部位不典型原始神经外胚层肿瘤的ＭＲＩ特征杨　超１，马　军２＊，边　杰１，肖道雄３，王　凯２，麻苏培２（１．大连医科大学附属第二医院放射科，辽宁大连　１１６０２７；２．首都医科大学附属北京天坛医院放射科，北京　１０００５０；３．赣州市人民医院放射科，江西赣州　３４１０００）［摘　要］　目的　探讨头部少见部位不典型原始神经外胚层肿瘤（ＰＮＥＴ）的ＭＲＩ表现特征。

方法　回顾性分析４例经病理证实的少见部位ＰＮＥＴ的ＭＲ平扫及增强扫描资料。

结果　１例ＰＮＥＴ发生在３脑室内，沿３脑室塑形生长，实质均匀，Ｔ１ＷＩ呈稍低信号、Ｔ２ＷＩ呈稍高信号改变，增强后未见强化；１例ＰＮＥＴ发生在右侧颈静脉孔区，呈囊实混杂信号改变，右侧枕骨受侵，增强后囊变周围实质呈明显强化；１例ＰＮＥＴ发生在左侧颞区硬膜外，见弥漫性蜂窝状囊变，左侧颞骨受侵，增强后囊变间隔呈明显强化；１例ＰＮＥＴ发生在侧脑室中线旁，基底部位于透明隔，呈囊实混杂信号，增强后囊变周围实质呈明显强化。

４例ＰＮＥＴ在ＭＲＩ影像上均未见周围水肿带，增强后囊变周围实性成分强化程度与囊变程度关系·０４６·中国医学影像技术２０１２年第２８卷第４期　Ｃｈｉｎ　Ｊ　Ｍｅｄ　Ｉｍａｇｉｎｇ　Ｔｅｃｈｎｏｌ，２０１２，Ｖｏｌ　２８，Ｎｏ　４密切，与病理结果一致。

结论　头部少见部位不典型ＰＮＥＴ表现各异，但仍有一定特征；ＭＲＩ对术前诊断本病有重要参考价值。

［关键词］　头；原始神经外胚层肿瘤；磁共振成像［中图分类号］　Ｒ７３９．４１；Ｒ４４５．２　［文献标识码］　Ａ ［文章编号］　１００３－３２８９（２０１２）０４－０６４０－０４图１　３脑室内ＰＮＥＴ　肿瘤呈塑形生长，实质均匀（Ａ），增强后未见强化（Ｂ） 图２　右侧颈静脉孔区ＰＮＥＴ　肿瘤边缘见囊变区（Ａ），增强后见周围实质明显强化（Ｂ） 图３　左颞硬膜外ＰＮＥＴ　肿瘤多发囊变似蜂窝（Ａ），增强后见实性间隔明显强化（Ｂ） 原始神经外胚层肿瘤（ｐｒｉｍｉｔｉｖｅ　ｎｅｕｒｏｅｃｔｏｄｅｒｍａｌｔｕｍｏｒｓ，ＰＮＥＴ）是起源于原始神经管胚基细胞的未分化高度恶性小圆细胞性肿瘤，具有多向分化能力。

头部ＰＮＥＴ多发生于幕上脑实质、大脑半球深部［１－３］，影像学表现各异，术前诊断难度较大。

本研究收集北京天坛医院近２年内经病理证实的４例发生于大脑少见部位及表现不典型的ＰＮＥＴ病例，观察其特征性ＭＲＩ表现。

１　资料与方法１．１一般资料　选取２００９年７月—２０１１年７月在北京天坛医院诊治并经术后病理确诊的４例ＰＮＥＴ患儿，男３例，女１例，年龄６～１４岁，中位年龄８岁；病变发生于３脑室内、右侧颈静脉孔区、左侧颞区硬膜外各１例，另１例发生于侧脑室中线旁，基底部位于透明隔；患儿均以头痛为主诉就诊，其中２例头部触及包块。

４例ＰＮＥＴ患儿均接受ＭＲ平扫及增强扫描。

１．２仪器与方法　采用ＧＥＳｉｇｎａ　１．５Ｔ／３．０Ｔ和ＳｉｅｍｅｎｓＴｒｉｏ　３．０ＴＭＲ扫描仪获取矢状位、冠状位、轴位图像。

采用自旋回波序列成像，Ｔ１ＷＩ：ＴＲ　５４０ｍｓ、ＴＥ　２４ｍｓ或ＴＲ　５００ｍｓ、ＴＥ　１１ｍｓ；Ｔ２ＷＩ：ＴＲ　２２００ｍｓ、ＴＥ８５ｍｓ或ＴＲ　４０００ｍｓ、ＴＥ８７ｍｓ，层厚４～６ｍｍ，矩阵（２０～２５）×（２０～２５）。

增强扫描采用对比剂Ｇｄ－ＤＴ－ＰＡ，剂量０．２ｍｌ／ｋｇ体质量，流速２．０ｍｌ／ｓ。

２　结果２．１ＭＲ平扫　１例发生在３脑室内的ＰＮＥＴ沿３脑室塑形生长，实质均匀，Ｔ１ＷＩ呈稍低信号、Ｔ２ＷＩ呈稍高信号（图１Ａ）；１例ＰＮＥＴ发生在右侧颈静脉孔区，呈囊实混杂信号改变，右侧枕骨受侵（图２Ａ）；１例ＰＮＥＴ发生在左侧颞区硬膜外，可见弥漫性蜂窝状囊变，左侧颞骨受侵（图３Ａ）；１例ＰＮＥＴ发生在侧脑室中线旁，基底部位于透明隔，呈囊实混杂信号改变（图４Ａ）。

４例ＰＮＥＴ在ＭＲＩ均未见周围水肿带。

２．２增强ＭＲＩ　３脑室内ＰＮＥＴ未见强化（图１Ｂ）；右侧颈静脉孔区ＰＮＥＴ增强后囊变周围实质呈明显强化（图２Ｂ）；左侧颞区硬膜外ＰＮＥＴ增强后囊变间隔呈明显强化（图３Ｂ）；侧脑室透明隔ＰＮＥＴ增强后囊变周围实质呈明显强化（图４Ｂ）。

增强后实性成分强化程度与囊变程度关系密切。

２．３术前诊断　３脑室内ＰＮＥＴ术前诊断为室管膜下瘤；右侧颈静脉孔区ＰＮＥＴ术前诊断为骨源性肿瘤；左颞硬膜外ＰＮＥＴ术前诊断为骨巨细胞瘤；侧脑室透明隔ＰＮＥＴ术前诊断为室管膜下巨细胞瘤。

２．４手术及病理记录　４例ＰＮＥＴ与周围实质边界·１４６·中国医学影像技术２０１２年第２８卷第４期　Ｃｈｉｎ　Ｊ　Ｍｅｄ　Ｉｍａｇｉｎｇ　Ｔｅｃｈｎｏｌ，２０１２，Ｖｏｌ　２８，Ｎｏ　４图４　侧脑室透明隔ＰＮＥＴ　肿瘤散在小囊变区（Ａ），增强后见周围实质明显强化（Ｂ）清晰，术中较易剥离；镜下均见恶性小圆细胞，核质比高；３脑室内ＰＮＥＴ实质均匀坚韧，瘤灰白，纤维基质较多；左颞硬膜外ＰＮＥＴ囊实混杂，瘤灰红，供血丰富，瘤内血管内皮增殖明显；侧脑室透明隔及右侧颈静脉孔ＰＮＥＴ瘤灰红，质地软韧不均。

３　讨论 ＰＮＥＴ是由未分化或低分化神经上皮构成的高度恶性肿瘤，十分少见，好发于儿童和青年，无性别倾向［４］。

头部ＰＮＥＴ好发于幕上，多位于白质区域，向脑深部和脑表面生长；多见于额叶，其次为顶叶、颞叶、枕叶、基底区和脑室［５－６］。

本组４例ＰＮＥＴ发生年龄范围与文献报告近似，但均发生于少见部位。

近年来关于发生在侧脑室ＰＮＥＴ的报道［６－８］逐渐增多，但发生在颈静脉孔区［９］、３脑室后部的ＰＮＥＴ［１０］仍鲜见报道，发生在其他少见部位如硬膜外ＰＮＥＴ［６，１１］、小脑幕ＰＮＥＴ［１２］和鞍区ＰＮＥＴ［１３］亦有报道。