淋巴瘤诊疗指南与药物梳理
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南共37页文档
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11、越是没有本领的就越加自命不凡。——邓拓 12、越是无能的人，越喜欢挑剔别人的错儿。——爱尔兰 13、知人者智，自知者明。胜人者有力，自胜者强。——老子 14、意志坚强的人能把世界放在手中像泥块一样任意揉捏。——歌德 15、最具挑战性的挑战莫过于提升自我。——迈克尔·F·斯特利
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南
16、自己选择的路、跪着也要把它走 完。 17、一般情况下)不想三年以后的事， 只想现 在的事 。现Байду номын сангаас 有成就 ，以后 才能更 辉煌。
18、敢于向黑暗宣战的人，心里必须 充满光 明。 19、学习的关键--重复。
20、懦弱的人只会裹足不前，莽撞的 人只能 引为烧 身，只 有真正 勇敢的 人才能 所向披 靡。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
DLBCL的分层标准
年轻 (<60)
老年 (≥60岁)
aaIPI =0
无大包块
9%
低危
预后良好
60%
aaIPI = 1 或有大包块
13%
低危
预后欠佳
aaIPI≥2
18%
高危
预后不良
DLBCL的治疗前评估
病史 体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、
心肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤 体能状态 实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白 都应骨髓活检及穿刺，以明确是否存在骨髓受侵。 > 1.6cm 乙肝相关检查、DNA拷贝，HIV。丙肝检查只需高危患者中检测 影像学检查
年轻DLBCL患者的一线治疗推荐：
预后良好的年轻患者 (aaIPI=0, 无大包块)
预后欠佳的年轻患者 (aaIPI=1和/或有大包块)
年轻高危患者 (aaIPI≥2)
6-8R+4-6CHOP 8R+6-8CHOP21/CHOP(E)14 8R+6-8CHOPE
支持的临床研究数据
8R+CHOP21— GELA LNH98-5研究 8R+CHOP14—RICOVER-60研究 8R+CHOP14 vs. 8R+CHOP21—NCRI UK研究
DLBCL患者的一线治疗推荐
老年DLBCL患者的一线治疗推荐：
8R+6CHOP14/CHOP21
年轻DLBCL患者的一线治疗推荐：
预后良好的年轻患者 (aaIPI=0, 无大包块)
预后欠佳的年轻患者 (aaIPI=1和/或有大包块)
年轻高危患者 (aaIPI≥2)
2024版CSCO淋巴瘤诊疗指南解读PPT课件
基因突变检测与预后评估
基因突变检测有助于 精确诊断淋巴瘤亚型 ，指导个体化治疗。
基因突变检测可预测 患者对特定治疗方案 的敏感性和耐药性。
某些基因突变与淋巴 瘤的预后密切相关， 如TP53、MYC等基 因的突变。
新型标志物发现及其临床意义
新型标志物的发现为淋巴瘤的 早期诊断、预后评估和靶向治 疗提供了新思路。
疼痛管理
对于淋巴瘤患者可能出现的疼痛症状，进行 有效的疼痛管理。
营养支持
根据患者的营养状况，提供个性化的营养支 持方案。
并发症预防与处理
积极预防并处理化疗、放疗等治疗过程中可 能出现的并发症。
05
药物治疗进展及耐药问题解决 方案
化疗药物使用注意事项
化疗药物的分类与选择
根据淋巴瘤的病理类型、分期和患者身体状况，选择合适的化疗药 物。
对于有高危因素的人群，应定期进行体检和筛查，以便早期发现和治疗淋巴瘤。
临床表现及诊断方法
淋巴瘤的临床表现多种多样，包括无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大、发热 、盗汗、消瘦和瘙痒等全身症状。
诊断方法主要包括病理学检查、影像学检查、血液学检查和分子生物学 检查等。其中，病理学检查是确诊淋巴瘤的金标准，包括淋巴结活检、 穿刺活检和骨髓活检等。
以及它们的作用机制和疗效。
靶向药物的临床应用与前景
02
探讨靶向药物在淋巴瘤治疗中的临床应用情况，以及未来的发
展方向和前景。
靶向药物的耐药性及解决方案
03
分析靶向药物产生耐药性的原因，并提出相应的解决方案。
免疫治疗在淋巴瘤中应用前景
免疫治疗的原理与种类
介绍免疫治疗的原理，以及针对淋巴瘤的免 疫治疗种类，如CAR-T细胞疗法、PD-1抑 制剂等。
2022中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南(最全版)
2022中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南（最全版）霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。
随着对疾病认识的加深及新药的临床应用，中国HL患者治疗选择增加，生存得到改善。
为提高我国HL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会、中国霍奇金淋巴瘤工作组组织专家根据国际上相关指南及循证医学研究结果，结合目前我国淋巴瘤的诊治水平和现状制订了中国HL诊断与治疗指南（2022年版）。
一、定义HL（旧称霍奇金病）是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。
HL分为结节性淋巴细胞为主型HL（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma，NLPHL）和经典型HL（classic Hodgkin lymphoma，cHL）。
cHL约占HL的90%，特征为肿瘤细胞-里德-斯特恩伯格（Hodgkin Reed-Sternberg，HRS）细胞与异质性非肿瘤炎性细胞混合存在，HRS细胞CD30高表达且下游NF-kappaB通路持续性激活，为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。
cHL可分为4种组织学亚型，即结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
全球数据（GLOBOCAN 2020）显示年全球新发HL共83 087例，其中男性48 981例，女性34 106例，死亡23 376例，其中男性14 288例，女性9 088例。
而中国2020年新发HL也达6 829例，其中男性4 506例，女性2 323例，死亡2 807例，其中男性1 865例，女性942例。
在我国，HL占全部淋巴瘤的8.54%，男性多于女性。
我国HL发病年龄较小，中位发病年龄为30岁左右，90%的HL以淋巴结肿大为首发症状，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见，然后扩散至其他淋巴结，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。
2023版CSCO淋巴瘤诊疗指南的重要更新解读全文
2023版CSCO淋巴瘤诊疗指南的重要更新解读（全文）我国在淋巴瘤领域的诊治水平与国外发达地区相比差距非常大。
在近三十年中，通过加强与国外的交流与学习，我国在淋巴瘤领域取得了明显的进步，逐渐赶上国外的〃步伐〃。
另外，中国淋巴瘤的发病率越来越高，淋巴瘤患者的数量越来越多，在此背景下，全国同行在淋巴瘤领域更加努力地探索，把淋巴瘤作为一个专科来推进，来提高全国淋巴瘤规范化诊疗水平。
近年来，中国在淋巴瘤新药的研发方面也迈出了坚实的步伐，新药不断涌现。
希望越来越多的淋巴瘤新药能够顺利上市，为淋巴瘤患者带来新选择和新希望。
随着淋巴瘤新药越来越多、治愈率不断提高和治疗效果越来越好，更加应该重视淋巴瘤的规范化诊治。
应以延长中国淋巴瘤患者存活时间、提高患者生活质量和提升淋巴瘤治愈率作为目标，为健康中国贡献一份力量。
中国临床肿瘤学会（CSCO）诊疗指南每年的更新都广受临床好评和关注。
能否请您谈谈CSCO淋巴瘤诊疗指南每年更新一次的意义是什么？以及《CSC0淋巴瘤诊疗指南（2023版）》的更新相比去年有何亮点？在CSCO的指导下淋巴瘤专家委员会对淋巴瘤指南每年都进行更新。
该指南的发布和更新受到了全国医生，特别是基层医生的欢迎。
淋巴瘤指南作为手边书或口袋书受到了全国同行的广泛应用。
从淋巴瘤指南的印刷和发行来看，淋巴瘤指南在全国的使用效果很好，说明淋巴瘤指南结合了中国临床的实际情况，即中国大型医疗中心的发展创新需求、中国基层医疗的实际情况、新药的创新发展、医保的更新，国内外研究数据的更新。
淋巴瘤指南对于基层医生，甚至全国的医生是可操可用的。
2023年≪CSCO淋巴瘤诊疗指南（2023版）》（下面简称2023版指南）的重要更新如下：01中国淋巴瘤流行病学及变化淋巴瘤是我国常见的恶性肿瘤，每年发病人数约为10.15万，发病率为5.56/10万，死亡人数为4.70万，死亡率为2.47/10万,而且地域之间、城乡之间的差异明显。
2021 CSCO淋巴瘤诊疗指南-BTK抑制剂更新要点解读(全文)
2021 CSCO淋巴瘤诊疗指南-BTK抑制剂更新要点解读（全文）一、2021CSCO淋巴瘤指南更新BTK抑制剂要点解读[1]套细胞淋巴瘤（MCL）2021版的CSCO淋巴瘤指南中MCL部分BTK抑制剂内容更新主要聚焦在复发难治MCL治疗，I级推荐增加了奥布替尼作为挽救治疗（2A类证据），且注释里面同样增加了奥布替尼。
III级推荐中新增了伊布替尼+维奈托克（2B类证据）。
慢性淋巴细胞性白血病（CLL）2021版的CSCO淋巴瘤指南中CLL部分BTK抑制剂的内容更新如下：•初始CLL治疗目前BTK抑制剂仍为初始CLL患者一线治疗的优选推荐；在有治疗指征，且有del(17p)/p53基因突变的I级推荐中增加“泽布替尼”；在有治疗指征，且无del(17p)/p53基因突变的患者人群中，新增BTK抑制剂单药/联合治疗。
•复发难治CLL治疗I级推荐新增了“泽布替尼、奥布替尼（2B类证据）”两种中国原研药物。
弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）2021版的CSCO淋巴瘤指南中DLBCL 部分BTK抑制剂内容更新聚焦在复发难治DLBCL治疗，增加了复发难治处理策略，II级推荐新增了BTK抑制剂单药/联合方案用于不符合移植条件的初次复发/进展及≥2次复发/进展的患者（2A类证据）。
注释：复发难治患者推荐选择其他与CHOP无交叉耐药的药物即二线方案化疗或个体化方案。
嵌合抗原受体（CAR）-T细胞治疗及西达本胺、伊布替尼、泽布替尼、奥布替尼、维布妥昔单抗、PD-1单抗、XPO抑制剂、BCL-2抑制剂等新药单用或联合治疗亦体现出初步疗效。
原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）2021版的CSCO淋巴瘤指南中PCNSL部分BTK抑制剂内容更新聚焦在复发难治PCNSL治疗，II级推荐新增了BTK抑制剂±化疗（2B类证据）用于既往接受全颅脑放疗和既往接受大剂量甲氨蝶呤全身化疗，无放疗史的患者。
注释：我国两种原研BTK抑制剂，泽布替尼、奥布替尼也有望在PCNSL 治疗中显示疗效。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南
应用免疫组化进行病理分型对临床预后的指导意义逐渐被重视
精选ppt
13
Ann Arbor/Cotswords分期系统
I期
侵犯单个淋巴结区域 (I)
侵犯单个结外部位 (IE)
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧
aaIPI≥2
18%
高危
老年 (≥60岁)
60%
预后不良
精选ppt
23
老年DLBCL患者的一线治疗推荐：
பைடு நூலகம்
8R+6CHOP14/CHOP21
年轻（<60岁）DLBCL患者的一线治疗推荐：
预后良好的年轻患者 (aaIPI=0, 无大包块)
预后欠佳的年轻患者 (aaIPI=1和/或有大包块) ACVBP方案，
精选ppt
19 Cheson BD et al. J Clin Oncol 1999; 17:1244
疗效
定义
完全缓解 所有病灶的证 据均消失
部分缓解 可测量病灶缩 小，没有新病 灶
结内肿块
肝、脾
骨髓
1. 治疗前FDG高亲和性或 PET阳性；PET转为阴性 的任何大小淋巴结；
2. FDG亲和性不定或PET 阴性，CT显示病灶缩小至 正常大小
精选ppt
12
诊断有赖于病理检查
典型的免疫表型：
•泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3•生发中心型DLBCL：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1•非生发中心型DLBCL：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-
2020版淋巴瘤治疗指南出炉！全面用药方案详解来了
2020版淋巴瘤治疗指南出炉！全面用药方案详解来了淋巴细胞是免疫系统的一部分，帮助身体抵抗外部感染，维持机体正常运转。
淋巴细胞主要有两种类型：T细胞和B细胞。
当淋巴细胞不受控制地无限增殖时，就会发展为癌症。
淋巴瘤是一种常见的血液癌症。
包括霍奇金淋巴瘤（约占10%）和非霍奇金淋巴瘤（约占90%）两种。
霍奇金淋巴瘤是一种可以高度治愈的淋巴瘤，而非霍奇金淋巴瘤患者就没那么幸运了！特别是较为常见的弥漫性大B细胞淋巴瘤（简称，DLBCL），这是一种快速增长的淋巴瘤（恶性程度高）。
DLBCL活检的细胞显示：癌细胞大、呈弥散状（图片来自：lymphoma-action）之所以称为弥漫性大B细胞淋巴瘤，是因为：它从异常的B细胞发育而来；癌细胞比正常健康的B细胞大；在显微镜下检查时，癌细胞呈弥散状态，而不是聚集在一起。
弥漫性大B细胞淋巴瘤如何治疗？化疗是DLBCL常用的治疗手段。
近年来，随着单克隆抗体药物的快速进展，通常采用二者联合治疗的手段。
单克隆抗体导致癌细胞对化疗更敏感，从而使化疗效果更好。
通常选择多药联合方案治疗方案选择取决于淋巴瘤的分期以及所出现的体征和症状。
I期或II期 DLBCL被称为“早期”淋巴瘤。
III期或IV期 DLBCL被称为“晚期”淋巴瘤。
大多数患者确诊时已经为晚期。
①早期DLBCL的治疗大多数患有早期DLBCL（1期或2期）采用短期化疗或化学联合单抗免疫疗法，有时后续需要接受放疗。
常用的化疗方案是CHOP，即环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、和泼尼松。
通常，会联合使用单克隆抗体rituximab（利妥昔单抗）进行治疗。
该组合称为“ R-CHOP”。
通过静脉滴注获得大部分药物。
而泼尼松为片剂。
每3周为一个疗程，可以在医院接受门诊治疗，当天回家，也可以住院整理。
早期患者一般进行3-4个周期的R-CHOP方案，特殊情况如肿块较大、或者不适合放疗的患者可以进行6个周期。
②晚期DLBCL的治疗晚期DLBCL（III期和IV期）也通常采用化学-免疫疗法进行治疗，但是可能需要更多的治疗周期。
淋巴瘤临床治疗指南
复旦大学附属肿瘤医院淋巴瘤多学科综合治疗组恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2012年）霍奇金淋巴瘤一．WHO分类：结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL）混合细胞型（MCHL）淋巴细胞削减型（LDHL）富于淋巴细胞型（LRCHL）二．分期I期：病变累及单个淋巴结区期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位IEII期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区II期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结，E伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累*注明受累的淋巴结区数目（如II）3III期：病变累及横膈两侧淋巴结区III期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累E期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累IIIS期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结IIIE+S区受累IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累另外根据有无全身症状分为A、B。
A 无全身症状B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10%三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）肿瘤细胞（LP细胞）表达CD45、CD20、CD79a、BCL6，Oct2+/BOB.1+，不表达CD15、CD30（少数病例CD30弱阳性），大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。
肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。
但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B细胞（CD20+、CD79a+）所构成。
临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD45（LCA）+、CD20（L26）+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性），背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。
《中国慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南》要点
《中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南》要点近年，慢性淋巴细胞白血病（CLL）/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的基础与临床研究，特别是新药治疗方面取得了巨大进展。
一、定义CLL/SLL是主要发生在中老年人群的一种具有特定免疫表型特征的成熟B 淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。
二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1. 诊断：达到以下3项标准可以诊断：外周血单克隆B淋巴细胞计数≥5×109/L。
外周血涂片特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞；外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞＜55%。
典型的流式细胞术免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD200+、CD10﹣、FMC7﹣、CD43+；表面免疫球蛋白（sIg）、CD20 及CD79b弱表达（dim）。
流式细胞术确认B细胞的克隆性，即B 细胞表面限制性表达κ或λ轻链（κλ＞31或＜0.31）或＞25%的B细胞sIg不表达。
与2008版不同，在2016版WHO有关造血与淋巴组织肿瘤分类中提出外周血单克隆B淋巴细胞计数＜5×109/L，如无髓外病变，即使出现血细胞少或疾病相关症状，也不能诊断CLL。
但2018年更新的国际CLL 工作组标准仍将此种情况诊断为CLL。
国内绝大多数专家也认为这种情况在排除其他原因导致的血细胞减少后，其临床意义及治疗同CLL，因此应诊断为CLL。
SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。
淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。
确诊必须依赖病理组织学及免疫组化检查。
单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）：MBL是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。
2. 分期及预后：CLL 患者的中位生存期约为10年，但不同患者的预后呈高度异质性。
临床上评估预后最常使用Rai和Binet 两种临床分期系统（表1）。
国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南
DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
I期
侵犯单个淋巴结区域 (I)
侵犯单个结外部位 (IE)
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧
(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
III期
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官
侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
IV期
在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或
组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等
中国弥漫大B细胞淋巴瘤 诊治指南
简介
近 年 来 ， 弥 漫 大 B 细 胞 淋 巴 瘤 （ DLBCL ） 的基础研究、诊断标准及治疗等方面取得了巨 大进展。
为提高我国临床医生对DLBCL诊断、鉴 别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学 分会和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考 ESMO DLBCL指南，结合我国实际情况制定 了此指南。
Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
DLBCL的体能状态评分
ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分
0
正常生活
1
有症状，但不需要卧床，生活能自理
2
50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾
3
50%以上时间需要卧床，需要特殊照顾
4
卧床不起
DLBCL的预后判断
目录
DLBCL简要介绍 DLBCL的诊断、分期及预后判断
《中国慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)》解读
《中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南（完整版）》解读近年，在慢性淋巴细胞白血病（CLL）的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展，为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会和中国CLL工作组组织相关专家对2015年版CLL/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的诊断与治疗指南进行了更新修订。
现就2018年版新修订指南进行解读。
一、诊断CLL和SLL均为单克隆、成熟样小淋巴细胞的淋巴系统恶性疾病，两者的区别在于CLL临床多表现为外周血和骨髓异常淋巴细胞浸润的白血病样表现；而SLL多为淋巴器官肿大的淋巴瘤样表现和骨髓受累。
（一）诊断标准CLL诊断要求外周血B淋巴细胞≥5×109/L；外周血B淋巴细胞必须经流式细胞术检查确认为克隆性，即细胞表面限制性表达免疫球蛋白的κ或λ轻链（sIgκ或sIgλ）；另外，sIg阴性CD19细胞>25%也支持克隆性。
外周血涂片的形态学特征为成熟样小淋巴细胞（观察CLL细胞形态学外周血涂片优于骨髓涂片），这些细胞可能混有大而不典型的细胞、分裂细胞或<55%的幼稚淋巴细胞（简称幼淋细胞）。
如果外周血幼淋细胞占淋巴细胞的比例≥55%则诊断为幼淋细胞白血病（PLL），细胞形态学对诊断B-PLL至关重要；10%~54%则诊断为CLL/PL（CLL的一种变异型），幼淋细胞比例增高者预后不佳，同时需结合其他指标确认是否转化，特别是进行性增高时。
对于外周血存在克隆性B细胞，但B淋巴细胞绝对计数<5×109/L，同时不伴有淋巴结和器官肿大（所有淋巴结<1.5 cm）、血细胞减少和淋巴增殖性疾病相关症状的患者，应诊断为单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）；MBL大多CD5+，且呈典型的CLL表型，也可CD5－；CLL表型的MBL，根据外周血B淋巴细胞绝对计数分为低计数MBL（<0.5×109/L）及高计数MBL（≥0.5×109/L），前者进展为CLL的风险很小，无需常规随访，后者每年1%~2%进展为需要治疗的CLL，所以处理原则同早期CLL。
淋巴瘤诊疗指南(2022年版)
淋巴瘤诊疗指南（2022年版）一、概述淋巴瘤是中国最常见的恶性肿瘤之一。
世界卫生组织GLOBOCAN2020显示2020年中国新发霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）6829例，其中男性4506例，女性2323例；死亡2807例，其中男性1865例，女性942例。
2020年中国新发非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）92834例，其中男性50125例，女性42709例；死亡54351例，其中男性29721例，女性24630例；男性NHL发病率和死亡率均居全部恶性肿瘤第10位；女性NHL 发病率和死亡率均未进入全部恶性肿瘤的前10位。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤的诊疗能力和规范化实施，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对淋巴瘤诊疗指南进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。
（一）临床表现。
淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。
最常表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
（二）体格检查。
应特别注意不同区域的淋巴结是否肿大、肝脾的大小、伴随体征和一般状况等。
（三）实验室检查。
应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β微球蛋白、红细胞2沉降率、乙型肝炎病毒（hepatitis B virus，HBV）、丙型肝炎病毒和人类免疫缺陷病毒检测，必要时进行骨髓穿刺细胞学和/或活检等。
对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰椎穿刺，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
对NK/T细胞淋巴瘤，以及其他EB病毒相关的淋巴瘤，如EB 病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿等，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
恶性淋巴瘤临床诊疗指南
恶性淋巴瘤临床诊疗指南
1 【制定规范的依据】
《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著2 【概述】恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。
常被分
为霍奇金病与非霍奇金淋巴瘤。
约5%～25%的非霍奇金淋巴瘤发生于骨骼系统。
3 【临床表现】
3.1 临床症状取决于病理类型、原发肿瘤部位、受累
器官和疾病早晚期等。
最常见的症状是局部疼痛，常为间歇性疼痛；可见肢体肿胀或可触及肿块。
晚
期可发生病理性骨折，有恶病质表现。
3.2 脊柱病变侵犯脊髓时可产生神经压迫症状。
3.3 约1/3的恶性淋巴瘤患者有食欲缺乏、消瘦、长。
淋巴瘤指南
恶性淋巴瘤在我国是发病率增速最快的肿瘤之一，已逐步居于各类癌症发病率和死亡率前10位。
18F- 2氟-2-脱氧-D-葡萄糖(FDG) PET显像已用于淋巴瘤患者的初始分期、再分期、疗效评价及随访。
2007年美国Journal of Clinical Oncology发表了恶性淋巴瘤疗效评价的修订标准[1],对国际工作组(IWG)淋巴瘤疗效评价标准(1999年版)进行了修订，在淋巴瘤疗效评价的标准中融入了免疫组织化学(IHC)、流式细胞术以及18F-FDG PET显像。
修订的淋巴瘤疗效评价标准被推荐用于霍奇金淋巴瘤(HL)和弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，在非霍奇金淋巴瘤(NHL)其他分类中的应用尚需进行验证。
为了规范18F-FDG PET/CT在淋巴瘤中的临床应用，中华医学会核医学分会组织国内有关专家制订了淋巴瘤18F-FDG PET/CT显像临床应用指南。
相关应用推荐见表1。
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淋巴瘤的诊治指南
淋巴瘤的诊治指南1. 定义FL是惰性淋巴瘤的一种类型。
FL是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中较常见的类型，在西方国家占NHL的22%~35%。
在国内所占比例较西方国家偏低，占NHL的8.1%~23.5%，我国发病率有逐年增加的倾向，发病年龄较国外相对偏低。
FL来源于生发中心的B细胞，形态学上表现为淋巴结肿块部分保留了滤泡生长的模式，是一组包含滤泡中心细胞(小裂细胞)、滤泡中心母细胞(大无裂细胞) 的恶性淋巴细胞增生性疾病。
在镜下FL有时可以合并有弥漫性的成分出现，根据滤泡成分和弥漫成分所占的比例不同可以将FL分为：①滤泡为主型(滤泡比例>75%);②滤泡和弥漫混合型(滤泡占25%~75%);③弥漫为主型(滤泡比例<25%)。
2. FL的诊断、分期、预后及鉴别诊断2.1 诊断主要基于包括免疫组化检查的病理组织形态学，必要时参照流式细胞术以及细胞遗传学检查结果。
FL具有特征性的免疫表型，细胞表面表达泛B细胞的标记，可以表达表面免疫球蛋白(IgM+/->IgD>IgG>IgA)，B细胞相关抗原：CD19+、CD20+、CD22+、CD10+、bcl-2+、CD23+/-、CD43-、CD5-、cyclinD1-。
少数患者可以出现CD10-或bcl-2-、分子遗传学检测可有bcl-2重排，细胞遗传学或荧光原位杂交(FISH)检测t(14;18)对于协助诊断非常有益。
根据WHO淋巴瘤分类方法，FL进一步可以分为1~3级。
1级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数0~5个;2级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数6~15个;3级：每个高倍镜视野内中心母细胞个数>15个(其中，仍保留少数中心细胞者为3a级;成片中心母细胞浸润，不见中心细胞者为3b级)。
在西方国家1级FL占所有NHL比例为20%~25%，2级FL所占比例为5%~10%，3级FL所占比例为5%左右。
1~2级FL患者临床表现为惰性过程，而3级FL患者临床表现为侵袭性，故FL 1~2级患者按惰性淋巴瘤治疗，而FL 3级患者则按DLBCL治疗。
淋巴瘤治疗方案
淋巴瘤治疗方案引言淋巴瘤是一种恶性肿瘤，起源于淋巴系统的恶性淋巴细胞。
淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL），根据临床和分子特征，可以进一步分为多个亚型。
治疗淋巴瘤的主要目标是完全缓解或部分缓解疾病的症状，并延长患者的生存期。
本文将介绍淋巴瘤的常见治疗方案，包括化疗、放疗和靶向治疗等。
一、化疗1.1 一线治疗方案淋巴瘤的一线化疗方案通常是基于特定亚型和疾病的阶段。
其中，HL的一线化疗方案常用的是ABVD方案（阿霉素、博莱霉素、长春新碱、达卡巴嗪），通常连续进行多个周期。
NHL的一线化疗方案则根据亚型的不同而有所不同，常用的方案包括R-CHOP、R-CVP等。
1.2 整合治疗策略在一线治疗方案完成后，一些高危淋巴瘤患者可能需要进一步的治疗来提高疗效。
整合治疗策略包括自体干细胞移植（ASCT）、同种异体干细胞移植（allo-HSCT）和局部复发灶的放疗。
二、放疗2.1 辅助放疗放疗在治疗淋巴瘤中起着重要的作用。
对于HL患者，辅助放疗可以用于局部病灶的减少或完全清除。
对于NHL患者，辅助放疗一般用于亚型中预后较差的患者，可显著提高生存率。
2.2 初级放疗初级放疗是指在没有接受化疗的情况下，通过放疗来治疗局部病灶。
对于早期HL患者，初级放疗可作为一线治疗方案，常用的放疗剂量为30-36Gy。
对于NHL 患者，初级放疗用于治疗较小的局部病灶，可用较低剂量的放疗。
三、靶向治疗3.1 免疫治疗针对淋巴瘤细胞表面的特定抗原，通过激活患者自身的免疫系统来攻击癌细胞。
免疫治疗的常用药物包括PD-1抑制剂和CAR-T细胞疗法。
3.2 靶向药物靶向药物指对淋巴瘤细胞的特定分子靶点进行干预的药物。
常用的靶向药物有B细胞受体酪氨酸激酶抑制剂、Bcl-2抑制剂等。
四、预后评估在淋巴瘤治疗完成后，患者需要进行长期的随访和预后评估。
常用的预后评估指标有淋巴瘤国际预后指数（IPI）、淋巴瘤再发国际指数（R-IPI）等。