布卡综合征

胡巧丽，女，4岁，运城人。她患有罕见的“布加氏综合 征”对激素已经产生抗体，体重不断上升，每天不停地重 复一句话：妈妈，疼!
陈杭，男孩， 生于农历2005 年12月3日：重 庆儿科医院两 次检查才查出 患了布加氏综 合征
向XX 男 44 描述：肝切面形态失常，体积增大，肝 左叶前后径约104mm，上下径约69mm， 尾状叶未见明显增大，肝右叶最大斜径 约166mm。包膜回声规整，肝实质回声 呈稍低的细小光点，分布尚均匀，肝右 叶可见一大小约8x5mm的强光斑，后伴 声影。门脉主干不宽。 CDFI：门脉血流 为正向血流。
肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快 发现本病的方法，故称为“前哨检查”。 下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清 类型，且能为设计治疗方案提供良好依 据，故称其为“黄金检查标准”。
布-加氏综合征--主要分型
布-加氏综合征的临床分型很不统一，各 种分型方法多达二十余种。目前比较统 一的分型方法为： A、局限性下腔静脉阻塞 B、下腔静脉长段狭窄或阻塞 C、 肝静脉阻塞
（左图：可见肝静脉闭塞；右图：介入支架治疗后肝静脉回流心脏通畅） 患者女性，58岁，肝腹水2年，一直以“肝硬化”做治疗。在外院行介入治疗失败后至 我院就诊，诊断布加综合征（肝静脉闭塞型）。入院时大量肝腹水、精神食欲差、肝功能 极差。患者入院后明确同时伴有骨髓增生疾病，行介入治疗后1月复查，腹胀腹水明显减 轻，精神食欲好，肝功能明显好转。 中山大学附属第一医院 医学影像科 陈斌
（左图：可见下腔静脉闭塞；右图：球囊扩张后血液回流心脏）
男性，25岁，肝硬化伴肝功能、血小板下降，外院治疗1年后未见好转，至我院就诊后 诊断布加综合征（下腔静脉闭塞型）。 中山大学附属第一医院 医学影像科 陈斌
（左图：上下造影见下腔血管闭塞，与心脏不通；右图：介入术后血液回流通畅）
男性，30岁，患者为肝瘀血硬化，伴有大量肝腹水，行超声检查为布加综合征（下腔 静脉闭塞型）。患者术后第二天腹水明显减少，出院后复查无腹水，肝瘀血硬化较前好转。 中山大学附属第一医院 医学影像科 陈斌
布加氏综合征 - 临床表现
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右 上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大， 肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循 环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血 死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现 是门静脉高压，肝脾肿大，顽固性腹水，食 管静脉曲张破裂出血。
单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表 静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉 曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和 下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人可有气 促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变 的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、 亚急性型和慢性型。
2、营养支持，保护和改善肝功能：改善患者一 般情况，根据病情可给予护肝、利尿，纠正低 蛋白血症及电解质紊乱的药物，如可输入新鲜 血、血浆、白蛋白等；应避免食用粗糙，坚硬 的食物，给予高热量、优质蛋白、低脂、容易 消化的软食，如有消化道出血史的病人应暂禁 食，出血停止后24～48小时，可进少量流汁， 腹水患者可据情况给少钠或无盐饮食，有肝昏 迷先兆者应严格限制蛋白质类食物的摄入，肝 功能及全身营养状况较差者，或输注葡萄糖或 用极化液(葡萄糖+胰岛素+氯化钾)，可增加肝 糖原的储蓄和防止糖异生作用及蛋白质的消耗。
诊断：肝体积增大，右肝静脉走行迂 曲（侧支循环建立），中肝静脉扩张， 伴双向血流信号，多考虑布加综合症。 建议进一步检查。 肝右叶强光斑，多考虑肝内胆管结石。
布-加综合征（Budd-Chiari syndrome， BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起， 阻塞可发生于从小肝静脉至肝后段下 腔静脉入右心房口处的任何部位，但 要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出 道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。
随着影像医学与介入放射学的发展， 介入治疗以其创伤小、操作简单、并 发症少及可重复操作等优点已经成为 布-加综合征主要的治疗方式。介入 手术后一般需要配合长期抗凝治疗， 定期复查 。

布加氏综合症的护理
1、心理护理：因有呕血，黑便，腹水，腹胀 等症状，布加氏综合征患者都存在心情焦虑， 担心治疗效果，急于康复。因此，临床医护 人员应主动与患者交流，鼓励其说出自已的 想法，向患者介绍在现代医学不断发展的今 天，布加氏综合征的治疗成功率已日渐提高， 要让患者减轻思想负担，解除思想顾虑，积 极配合临床治疗。
病因及发病机制
近年研究发现布-加综合征的病因及发病机制
非常复杂，随国家、地域及病理类型不同而有显
著差异。在西方国家的病因研究中，凝血机制异 其中骨髓增殖异常是最主要原因。在中国，有研
常导致的血液高凝状态被认为是主要的致病因素， 究表明血液的高凝状态不是主要致病因素，环境
因素可能是主要的致病因素，但尚无定论。

1. 对于所有诊断为布加综合征的患 者首先开始内科保守治疗包括有抗凝 （如果没有抗凝禁忌征），病因及症 状性门脉高压的治疗； 2. 积极寻找适合开通治疗（球囊扩 张伴或不伴支架置入）的肝静脉流出 道（肝静脉或下腔静脉）的短段狭窄 或闭塞性病变；
3. 对于不适合开通治疗或开通治疗反应不佳 的患者，应考虑行TIPS（经颈肝内门体分流 术）治疗； 4. 对于TIPS治疗失败的患者，最终应考虑肝 移植治疗。亚洲地区的患者主要为下腔静脉 膜性或伴有肝静脉入下腔静脉口处的梗阻， 开通为主要的治疗方式，但对于肝静脉广泛 闭塞无法开通，开通后肝功能进行性损害及 肝硬化的患者也采取TIPS治疗。
晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、 腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛 人”体态。
辅助检查：
腹部彩色多普勒超声为主要的筛查
方法，多数情况下可以见到下腔静 脉近心房处的病变，肝静脉的闭塞 情况和肝脾肿大及有无腹水等。此 检查是无创伤性和最经济的检查， 诊断准确率达90%以上。
声像图表现为： 1.病变处的下腔静脉①隔膜状或筛孔状，②狭窄或 闭塞状，③栓塞，包括血栓和癌栓。梗阻远侧下 腔静脉扩张，其扩张程度与侧支开放程度有关。 2.病变处肝静脉管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。如果 是血栓或癌栓引起的肝静脉梗阻，其内可见实性 回声，部分或完全阻塞管腔。 3.彩色多普勒 在下腔静脉不全性梗阻时，CW显 示管腔内血流充盈缺损。如果为完全性梗阻，则 病变段无血流信号，其远侧段可见血液反流。当 肝静脉狭窄时，彩色多普勒显示病变处出现五彩 样血流。如果肝静脉闭塞，病变部位则无血流信 号。侧枝循环建立。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性 发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特 点。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力 均升高，可比正常高出2倍。故诊断要点 为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着， “二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三 曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大 隐静脉曲张，“二多”——中青年发病 多、男性发病多。
3、卧床休息，预防并发症：嘱咐患者尽量 少活动，充分休息，注意保暖，有吸烟史 的病人应戒烟，以减少呼吸道的刺激，训 练病人深呼吸及咳痰，必要时给予化痰药。 服用番泻叶等缓泻剂以保持大便的通畅， 增加毒素的排出，减少血氨的吸收，多饮 水，多吃新鲜水果和蔬菜，避免用力使腹 压增加引起曲张静脉破裂出血。
目前病因研究已由最初的感染扩展到 外伤、手术、分娩、口服避孕药、骨 髓增殖异常性疾病、阵发性睡眠性血 红蛋白尿、抗磷脂抗体综合征、系统 性红斑狼疮等获得性病因及诸多遗传 性因素。亚洲患者中大部分为下腔静 脉膜性梗阻或同时伴有肝静脉入下腔 静脉口处的膜性梗阻。
隔膜形成的机制多数学者认为是由 血栓机化而来，也有学者认为是先 天遗传因素所致，还有学者认为是 膈段下腔静脉受损导致内皮增生所 致，目前尚有争议 。组织病理学 主要表现为早期的淤血，逐渐发展 为淤血性肝硬化。
临床表现
主要为下腔静脉阻塞症状和/或门静脉
高压症状，但表现各不相同，包括有： 下肢浅静脉曲张、活动后足踝部肿胀、 下肢肿胀伴色素沉着、慢性溃疡、腹部 不适或疼痛、上消化道出血、黑 脾肿大、腹水、黄疸并伴有胸、腹壁， 特别是背部、腰部及双侧下肢静脉曲张。
慢性型：病程可长达数年以上，多见于隔膜型 阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的 体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素 沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有 不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可 有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟 疝、脐疝、痔核等。食管静脉曲张常不能引起 患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿 大而就医时，经内镜或X 线造影才被证实。此 型病人肝肿大多不如亚急性者明显，且多为半 肝大，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程 度，很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。
肝段下腔静脉的隔膜一般极薄，1～2mm 厚，位于离下腔静脉在右心房的开口处3～ 4cm。41％在肝静脉开口之上，40％隔膜 从左下斜行至右上，在左、中肝静脉与右 肝静脉开口之间，将静脉隔开，19％在肝 静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或 闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓 所堵，或开口通畅。即使肝静脉开口通畅， 肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞 而受障碍。

疾病治疗

由于东西方国家病因及病变分型不同，所以 治疗方式也不同。西方国家的患者多为肝静 脉急性血栓形成引起的闭塞，主要采用抗凝 及TIPS（经颈肝内门体分流术）治疗，单纯 开通（球囊扩张伴或不伴支架置入）治疗较 少。
西方国家提出了一个旨在减小侵入 性的治疗策略，并根据治疗的反应决 定进一步的治疗方式。2009年5月美 国肝病研究协会更新了布加综合征的 治疗指南，建议如下（根据2002年 布加综合征的专家共识及2005年 Baveno IV 共识提出）：
亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累， 顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继 而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流 方向向上，为Budd Chiari综合征区别于其他疾病 的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人， 且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久， 腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综 合征(abdominal compartment syndrome，ACS)， 引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O 和 50cmH2O 时，则分别出现少尿和无尿。胸腔容积 及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加， 出现低氧血症和酸中毒。