脊髓空洞症临床及影像学表现PPT课件
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c 、脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增
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பைடு நூலகம்
• Chiari畸形伴脊髓空洞 第4页/共43页
• 后天性
• a 脊髓外伤（软化坏死囊变空洞形成） • b 脊髓出血hematomyelia（演变为液化
灶） • c 脊髓灰质炎poliomyelitis、蛛网膜炎
（炎性空洞、蛛网膜闭塞）。 • d 脊髓内胶质细胞瘤（区域性囊变或肿瘤
•
Ⅳ型，非常罕见，有严重小脑发育不良。
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• Chiari Ⅰ畸形,还称扁桃体异位，通常不伴先天性畸形。
• 小脑扁桃体的位置随年龄的增加逐渐上移，因此，不同年龄段小脑扁桃体的位置 也可以不同。
• 以枕大孔连线为基准，诊断Chiari畸形的标准应随年龄的不同而有所不同， 分别为：10岁以内低于6mm
扁平颅底和颈椎融合畸形等。
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感谢您的观看。
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上下方继发性脊髓空洞）增强扫描可鉴别(多为 非交通性） • e 脊髓缺血 高颈髓蛛网膜粘连，影响脊 髓前动脉下行血流对颈及上胸段的供血，导致 缺血性改变，从而形成空洞。
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三 病理（空洞形成，胶质增生）
肉眼见脊髓内呈一腔隙，脊髓因而膨大。空洞伸展可波及数段脊髓，甚至累及 脊髓全长或伸入脊髓。在脊髓上空洞多始入后角或中央管腹侧灰质内。空洞大小 及长度不一，可呈裂隙状，也可呈圆形或椭圆形，且在不同脊髓节段内粗细不均。
一 脊髓空洞症（Syringomyelia) 定义
脊髓内出现管状囊腔。包括脊髓中央管扩张（脊髓积水） 和脊髓内囊腔两类。
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二 病因
先天性 a 胚胎期 3-4W，脊髓神经管未完全 闭合，造成闭合不全或闭合缺陷所致。
b 神经管发生过度扩张，第四脑室 顶部未能穿通形成麦氏孔，而仍然保持“封闭” 状态，脑脊液波动压力过大，向下冲压使脊髓 中央管扩大。（有人认为Arnold-Chiari畸形或 基底凹陷征时小脑扁桃体或蚓部疝入枕骨大孔， 使麦氏孔挤压不易穿通）
CT扫描横断和三维重建可显示空洞的部位、形态与范围。延迟脊髓造影 visualization of sinal cord。观察充填高密度影。
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Charcot关节
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MR 多数脊髓空洞症为纵向分布于髓内的条状、 串珠状或囊状异常信号病灶，T1WI呈低信号、 T2WI高信号影。
•
20-30岁 低于5mm
•
40-80岁 低于4mm
•
90- 岁 低于3mm
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• Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓、脊柱先天异常包括 • a 脊髓空洞形成。脑脊液在脊髓内聚集如果仅在中央管内称之为脊髓积水，如
果脑脊液通过室管膜在脊髓内形成另外的腔隙，称之为脊髓空洞。颈髓最常见。 • b 颅骨及脊柱异常。1/4的Chiari Ⅰ型畸形合并骨骼异常，包括寰枕融合畸形、
CSM
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• b、 腰骶型 L/S SM （少见） 常见为下肢肌萎缩，一侧腰骶脊髓皮肤分布痛温觉缺失，而位置觉及触觉 仍然存在，病变肌腱反射减退或消失。
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c、 延髓空洞(syringobulbia) 少见多不对称，故症状多为单侧。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神 经脊束核而出现吞咽困难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空 洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。
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• C5-T2水平髓内异常信号， T1WI低信号，T2WI高信号，增强后可见斑片轻
强化。病人 起病较急， 考虑MS (多发性硬化）。 脊髓炎不能 排除
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• 双下肢麻木无力1年余，加重2天，第 10胸椎以下痛觉减退。 （脊髓血管畸形，T10水平栓塞缺血）
• 男、48岁。一年前感左侧手指麻木， 疼痛，后发展至双下肢麻木无力，近 期加重。无运动障碍。
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脊 髓 胶 质 瘤 伴 空 洞
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• 40岁女性，突发性双下肢运动及感觉障碍三天。大、小便已失禁，感觉平面在乳头以上。 第21页/共43页
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• Chiari 畸形（后颅窝畸形的一种）
• 表现为小脑组织下移进入颈部椎管。
• 分四类型：Ⅰ型，表现小脑扁桃体、变尖进入上部椎管。
•
Ⅱ型，小脑蚓部、桥脑、延髓及部分Ⅳ脑室下移进入椎管。
•
Ⅲ型，罕见，系在Ⅱ型的基础上出现脑膨出。
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• 影像学表现 X - R AY 摄 片 可 证 实 所 伴 有 的 骨 骼 畸 形 ( C h a r c o t 关 节 神 经 营 养 性
关节病：X光片可见有关节骨端广泛破坏、硬化 或呈奇异形态，骨赘形成，关节间隙不规则或 增宽，周围软组织钙化、关节内游离体、骨碎 片等。 颈枕区畸形、脊柱畸形），脊髓磺油造影可见脊髓增宽。
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四 临床表现
• 本病多见于20-40岁之间，男性多于女性。临 床症状呈极缓慢发展。典型表现是节段性分离 感觉障碍、病变节段支配区肌肉萎缩及营养障 碍。
五 临床分型：
• a 、颈胸型 C/T SM（最常见）颈胸交界 脊髓内的缘故。空洞多偏于一侧，最早多出现 肌肉一侧进行性萎缩，这是由于脊髓前角受累 所致。随病程进展，萎缩可波及前臂、上臂， 并 出 现 爪 形 手 。 同 时第伴7页感/共4觉3页 障 碍 （ d i s s o c i a t e d
交通性脊髓空洞症者，空洞内出现脑脊 液流空现象，表现为T2WI在高信号的空洞内出 现低信号影。脊髓空洞症受累节段可增粗、正 常或变细，
若脊髓增粗，邻近空洞的高信号可能为肿 瘤所致，如果脊髓无增粗或变细，空洞附近 T2WI高信号常为胶质增生或软化所致。增强扫 描可鉴别肿瘤或非肿瘤性病变。
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பைடு நூலகம்
• Chiari畸形伴脊髓空洞 第4页/共43页
• 后天性
• a 脊髓外伤（软化坏死囊变空洞形成） • b 脊髓出血hematomyelia（演变为液化
灶） • c 脊髓灰质炎poliomyelitis、蛛网膜炎
（炎性空洞、蛛网膜闭塞）。 • d 脊髓内胶质细胞瘤（区域性囊变或肿瘤
•
Ⅳ型，非常罕见，有严重小脑发育不良。
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• Chiari Ⅰ畸形,还称扁桃体异位，通常不伴先天性畸形。
• 小脑扁桃体的位置随年龄的增加逐渐上移，因此，不同年龄段小脑扁桃体的位置 也可以不同。
• 以枕大孔连线为基准，诊断Chiari畸形的标准应随年龄的不同而有所不同， 分别为：10岁以内低于6mm
扁平颅底和颈椎融合畸形等。
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上下方继发性脊髓空洞）增强扫描可鉴别(多为 非交通性） • e 脊髓缺血 高颈髓蛛网膜粘连，影响脊 髓前动脉下行血流对颈及上胸段的供血，导致 缺血性改变，从而形成空洞。
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三 病理（空洞形成，胶质增生）
肉眼见脊髓内呈一腔隙，脊髓因而膨大。空洞伸展可波及数段脊髓，甚至累及 脊髓全长或伸入脊髓。在脊髓上空洞多始入后角或中央管腹侧灰质内。空洞大小 及长度不一，可呈裂隙状，也可呈圆形或椭圆形，且在不同脊髓节段内粗细不均。
一 脊髓空洞症（Syringomyelia) 定义
脊髓内出现管状囊腔。包括脊髓中央管扩张（脊髓积水） 和脊髓内囊腔两类。
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二 病因
先天性 a 胚胎期 3-4W，脊髓神经管未完全 闭合，造成闭合不全或闭合缺陷所致。
b 神经管发生过度扩张，第四脑室 顶部未能穿通形成麦氏孔，而仍然保持“封闭” 状态，脑脊液波动压力过大，向下冲压使脊髓 中央管扩大。（有人认为Arnold-Chiari畸形或 基底凹陷征时小脑扁桃体或蚓部疝入枕骨大孔， 使麦氏孔挤压不易穿通）
CT扫描横断和三维重建可显示空洞的部位、形态与范围。延迟脊髓造影 visualization of sinal cord。观察充填高密度影。
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Charcot关节
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MR 多数脊髓空洞症为纵向分布于髓内的条状、 串珠状或囊状异常信号病灶，T1WI呈低信号、 T2WI高信号影。
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20-30岁 低于5mm
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40-80岁 低于4mm
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90- 岁 低于3mm
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• Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓、脊柱先天异常包括 • a 脊髓空洞形成。脑脊液在脊髓内聚集如果仅在中央管内称之为脊髓积水，如
果脑脊液通过室管膜在脊髓内形成另外的腔隙，称之为脊髓空洞。颈髓最常见。 • b 颅骨及脊柱异常。1/4的Chiari Ⅰ型畸形合并骨骼异常，包括寰枕融合畸形、
CSM
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• b、 腰骶型 L/S SM （少见） 常见为下肢肌萎缩，一侧腰骶脊髓皮肤分布痛温觉缺失，而位置觉及触觉 仍然存在，病变肌腱反射减退或消失。
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c、 延髓空洞(syringobulbia) 少见多不对称，故症状多为单侧。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神 经脊束核而出现吞咽困难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空 洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。
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• C5-T2水平髓内异常信号， T1WI低信号，T2WI高信号，增强后可见斑片轻
强化。病人 起病较急， 考虑MS (多发性硬化）。 脊髓炎不能 排除
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• 双下肢麻木无力1年余，加重2天，第 10胸椎以下痛觉减退。 （脊髓血管畸形，T10水平栓塞缺血）
• 男、48岁。一年前感左侧手指麻木， 疼痛，后发展至双下肢麻木无力，近 期加重。无运动障碍。
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脊 髓 胶 质 瘤 伴 空 洞
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• 40岁女性，突发性双下肢运动及感觉障碍三天。大、小便已失禁，感觉平面在乳头以上。 第21页/共43页
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• Chiari 畸形（后颅窝畸形的一种）
• 表现为小脑组织下移进入颈部椎管。
• 分四类型：Ⅰ型，表现小脑扁桃体、变尖进入上部椎管。
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Ⅱ型，小脑蚓部、桥脑、延髓及部分Ⅳ脑室下移进入椎管。
•
Ⅲ型，罕见，系在Ⅱ型的基础上出现脑膨出。
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• 影像学表现 X - R AY 摄 片 可 证 实 所 伴 有 的 骨 骼 畸 形 ( C h a r c o t 关 节 神 经 营 养 性
关节病：X光片可见有关节骨端广泛破坏、硬化 或呈奇异形态，骨赘形成，关节间隙不规则或 增宽，周围软组织钙化、关节内游离体、骨碎 片等。 颈枕区畸形、脊柱畸形），脊髓磺油造影可见脊髓增宽。
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四 临床表现
• 本病多见于20-40岁之间，男性多于女性。临 床症状呈极缓慢发展。典型表现是节段性分离 感觉障碍、病变节段支配区肌肉萎缩及营养障 碍。
五 临床分型：
• a 、颈胸型 C/T SM（最常见）颈胸交界 脊髓内的缘故。空洞多偏于一侧，最早多出现 肌肉一侧进行性萎缩，这是由于脊髓前角受累 所致。随病程进展，萎缩可波及前臂、上臂， 并 出 现 爪 形 手 。 同 时第伴7页感/共4觉3页 障 碍 （ d i s s o c i a t e d
交通性脊髓空洞症者，空洞内出现脑脊 液流空现象，表现为T2WI在高信号的空洞内出 现低信号影。脊髓空洞症受累节段可增粗、正 常或变细，
若脊髓增粗，邻近空洞的高信号可能为肿 瘤所致，如果脊髓无增粗或变细，空洞附近 T2WI高信号常为胶质增生或软化所致。增强扫 描可鉴别肿瘤或非肿瘤性病变。
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