腹膜后肿瘤

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神经纤维瘤和神经鞘瘤鉴别
软组织良性神经源性肿瘤于T1WI上均为等或稍低信号，T2WI 上为较高信号。 神经纤维瘤有时可见相对特征性的MRI表现，即于T2WI上出 现“靶征” 。组织学上，靶缘区为结构较疏松的黏液样基质， 于T2WI上为高信号，靶心则为肿瘤实质区，含有大量紧密排 列的肿瘤细胞及少许纤维和脂肪，故于T2WI呈等信号；注射 Gd-DTPA增强后，靶中心呈显著强化，信号高于靶缘区。靶 征虽可见于神经鞘瘤，但极少见于恶性肿瘤。 神经纤维瘤可出现多个肿瘤灶，即神经纤维瘤病。 神经鞘瘤于T2WI上信号通常较高，且不均匀；组织学上，其 排列整齐且紧密的细胞区与排列疏松的黏液样基质区的分布不 如神经纤维瘤那样规则，而且中央区信号常高于周围部，这是 因为中央区常存在坏死及组织液化导致的囊变，这也是神经鞘 瘤与神经纤维瘤的重要区别；增强后，中央区无明显强化，这 一表现可用于鉴别诊断。
腹膜后平滑肌瘤 属深部软组织平滑肌瘤，比皮肤平滑肌瘤及血管平滑肌瘤罕见。该病 可发生于除儿童外的任何年龄。肿瘤常较大，与其不易早期发现有关。 许多肿瘤有钙化。当出现下列表现时应考虑平滑肌瘤：
（1）一个大的（大于 5cm），边界清楚的，规则的腹部肿块，而症 状很少。
（2）超声检查示不均匀低回声。 （3）CT示增强的软组织密度。 （4）血管造影无动脉包裹、A-V分流或静脉浸润。
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一、间叶组织肿瘤（淋巴管来源） 淋巴管瘤是淋巴系统的良性肿瘤，含淋巴腔及管状成分， 分为毛细淋巴管瘤、海绵状及囊状淋巴管瘤。 约 1/3 淋巴管瘤发生于颈部，称为囊状水瘤，发生于腹 膜后者罕见。 腹膜后淋巴管瘤仅见海绵状及囊状两种类型，其中腹膜后 海绵状淋巴管瘤仅有数例报道，多数病例还是腹膜后囊状 淋巴管瘤。 腹膜后淋巴管瘤通常为良性，恶性者称为淋巴管肉瘤，罕 见。腹膜后淋巴管瘤通常在幼童出现， 65 ％在出生时即 已显著， 90 ％见于 2 岁以内，但高达 80 岁亦可发病。 本病男性占优势。左右腹部发病相似，最常见于腰部并引 起肾脏移位，多无泌尿系梗阻。
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腹膜后恶性淋巴瘤
原发性非何杰金氏淋巴瘤可发生于机体任何部位， 包括淋巴外及淋巴结区域者，原发于腹膜后者少 见。 何杰金氏淋巴瘤累及腹膜后者极为罕见。 腹膜后恶性淋巴瘤平均年龄为52岁。疼痛、触及 肿块为腹膜后淋巴瘤最常见的症状。腹膜后淋巴 瘤尚可引起胰管梗阻。本病尚可引起高钙血症。 如非单纯腹膜后淋巴瘤，则可有淋巴瘤的全身症 状，如发烧、盗汗或体重下降 。
该病 70％发生于纵隔，20％发生于颈部、腋部、 腹股沟、肩部及外阴部等处浅组淋巴结，极少数 病例发生于肠系膜或腹膜后。
有人总结 Castleman 病发生于腹膜后者占 7 ％。 Castleman 病病因不明，有人认为系错构瘤所致，
另有认为其系一炎症过程。Castleman病局部少 有表现，全身表现可有：发烧、贫血、血沉升高， 免疫球蛋白在浆细胞型者常升高。
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恶性纤维组织细胞瘤 女性，63岁。平时易疲劳并体重下降
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一、间叶组织肿瘤（淋巴源性）
腹膜后淋巴肿瘤包括腹膜后血管滤泡性 淋巴结增生及恶性淋巴瘤
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腹膜后血管滤泡性淋巴结增生
血管滤泡性淋巴结增生又称 Castleman病，是一 种罕见的瘤样病变。过去曾认为该病系对炎症或 错构瘤的淋巴增殖性反应。
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腹膜后纤维肉瘤
也比较少见，坚硬、质地均匀，为圆形 或梭形肿块，有包膜。切面通常为淡灰 白色，局部可见出血及坏死。
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一、间叶组织肿瘤（组织细胞）
恶性纤维组织细胞瘤（简称恶纤组）是 继脂肪肉瘤之后最多见的肿瘤。 恶性纤维组织细胞瘤的鉴别诊断中，恶 性肿瘤主要包括平滑肌肉瘤、恶性周围 神经鞘膜瘤和纤维肉瘤。
肾周间隙：是指肾前筋膜与肾后筋膜之间的区域，包括肾、 肾上腺及周围的脂肪囊。 肾旁前间隙、肾旁后间隙、肾周间隙、桥隔、圆锥侧筋膜 等都是腹膜后结构，所以位于腹膜后间隙内的胰腺、肾脏、 肾上腺等病变常常累及以上区域；相反，胆囊窝，肝前上 间隙、结肠旁沟、膀胱直肠窝等都是腹膜腔的范畴，往往 在腹膜腔内脏器病变时表现比较明显。
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一、间叶组织肿瘤（脂肪源性） 腹膜后脂肪源性肿瘤指源于脂肪组织的 肿瘤。最常见，多数为恶性腹膜后脂肪 肉瘤，小部分是良性脂肪瘤。
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恶性腹膜后脂肪肉瘤
腹膜后脂肪肉瘤约占所有软组织肉瘤的 15％，肾周脂肪囊是脂肪肉瘤的好发 部位，常见脂肪肉瘤包绕、挤压一侧肾 脏和(或)输尿管。
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Castleman病CT检查示实性均质增强团块，可有钙化。
中央性分支状钙化和病灶显著均匀强化是局限性 Castleman 病定性诊断的重要特征。
CT上有以下一些特点： 形态:呈孤立的圆柱形巨大肿物。 边缘:不规则,呈小分叶状。 密度:多为均匀密度,坏死、液化和出血较少。 病灶增强特征:多为显著均匀强化,动态CT扫描显示病变增
良性肿瘤：边缘较光整，形态较规则，一般密度较均匀，增强后强化 较均匀。一般没有恶性肿瘤大、发展快！
恶性肿瘤：边缘不光整，形态不规则，周围组织侵犯，骨骼破坏等， 密度不均匀，其内有坏死液化囊变等。增强后强化不均匀。通常肿瘤 较大。 诊断主要考虑肿瘤来自哪个组织基本就可以了：如脂肪源性的、肌源 性的、神经源性的等等。
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神经纤维瘤
腹膜后神经纤维瘤与全身其他部位神经纤 维瘤相似，多见于青年人，男女发生率相 等。肿瘤包膜完整、界限清楚、质地坚韧， 根据肿瘤好发部位，包膜完整，界限清楚， 应考虑此病。
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女，34岁，上腹部 不适一月余，CT示 腹主动脉周围低密度 影；
腹膜后神经源性肿瘤
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强呈由周边向中央渐进性方式,少数病例表现为中央区无 坏死的周边环状强化特征。多数局限性肿块表现为动脉期 强化,门脉期和平衡期持续强化。 钙化的形态和分布:少数病例可见多个分支状和点状钙化, 呈簇状分布于病灶中央区。
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•Castleman 病。在本病例中，病灶密度较均匀，边界清楚，显著均 匀强化, 动态CT扫描显示病变由周边向中央渐进性强化，无明确钙 化，对周围组织压迫移位明显，肝脾肿大，符合Castleman病影像 学表现。
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肾旁前间隙：指后腹膜与肾前筋膜之间的区域；外侧受限 于圆锥侧筋膜。其中包含升、降结肠，十二指肠降段、水 平段和升段以及胰腺。即肠道的腹膜外部分基本上都位于 此间隙内。
肾旁后间隙：位于肾后筋膜后方与腹横筋膜之间的区域， 内侧止于肾后筋膜与腰肌筋膜相融合处，外侧与腹侧壁的 脂肪外脂层相连，下方与盆外筋膜间隙相通在髂嵴平面以 下，同时也潜在地与肾旁前间隙和肾周间隙相通。
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腹膜后恶性神经鞘瘤
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一、间叶组织肿瘤（肌源性） 起源于平滑肌组织和横纹肌组织。
平滑肌肿瘤指发生于机体任何部位、来自于间叶组织的、具有完全平 滑肌分化特征的肿瘤，多见于胃肠道及子宫，包括良性的平滑肌瘤及 恶性的平滑肌肉瘤。还有一类具有不完全平滑肌分化且伴有神经、自 主神经/节细胞性、甚至混合性分化特征的肿瘤称为上皮样平滑肌瘤， 绝大多数见于胃肠道，现把发生于胃肠道的上皮样平滑肌瘤称为胃肠 道间质瘤。 软组织平滑肌肿瘤多见于皮肤和皮下组织，少数发生于四肢深部组织、 腹膜后、纵隔等。平滑肌瘤多位于软组织表浅部位，而平滑肌肉瘤好 发于软组织深部。 目前按发病部位不同将软组织平滑肌肉瘤分为三类： （1）深部软组织平滑肌肉瘤：此类型最常见，主要发生于后腹膜， 其次是网膜和肠系膜，较少发生于四肢深部。 （2）血管源性平滑肌肉瘤：罕见，通常起源于大及中等静脉，多发 生于下腔静脉和下肢深静脉。 （3）皮肤及皮下组织平滑肌肉瘤：多发生于四肢，此类型预后最好。
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腹膜后肿瘤
原发性腹膜后肿瘤系指起源于腹膜后潜在腔隙内的肿瘤
脏器结构如十二指肠、胰腺、脾脏、肾脏、肾上腺、输 尿管等的肿瘤，以及源于他处的转移瘤。
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诊断思路： 腹膜后肿瘤影像表现特异性不强，各种肿瘤的表现很相似，诊断较困 难。依据患者的发病年龄、性别、病变的主要部位、大小、形态、密 度（是否均匀、有无坏死、液化、钙化）、增强形式等方面对诊断帮 助较大。 首先大致区分良恶性肿瘤（尽管有时比较困难），部分肿瘤内可有钙 化。腹膜后恶性肿瘤较多。
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一、间叶组织肿瘤（纤维组织）
纤维组织肿瘤系发生于成纤维细胞的肿 瘤，这类肿瘤在腹膜后及肠系膜罕见。
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侵袭性纤维瘤亦称硬纤维瘤，
自1832年描述此病以来，文献已报道 1000余例。全身侵袭性纤维瘤占软组 织肿瘤3％以下，发病率低。侵袭性纤 维瘤约2/3发生于腹壁，其次多发于颈 部及肩胛部。
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神经鞘瘤
腹膜后神经鞘瘤（retroperitoneal schwannoma）是来源于腹膜后神经鞘膜的包裹 性肿瘤，良性神经鞘瘤较恶性神经鞘瘤少见，良 恶性比例约1：7，良性神经鞘瘤可以生于任何年 龄，20~50岁多见，男女发生率相等。良性神经 鞘瘤体积一般不超过5cm，位于神经鞘内，外面 围以神经外膜构成的包膜，肿瘤切面灰白带黄， 可显编织状。若肿瘤巨大可见瘤内出血、囊变和 钙化。
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一、间叶组织肿瘤（血管来源）
腹膜后血管来源的肿瘤罕见，包括起源 于毛细血管内皮细胞的血管肉瘤，及起 源于毛细血管外皮细胞的血管外皮细胞 瘤。
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二、神经源性肿瘤 神经源性肿瘤 (neurogenous neopbusms)在原 发性腹膜后肿瘤中占第二位，仅次于间叶组织来 源肿瘤。 临床常见的腹膜后神经源性肿瘤有神经纤维瘤、 神经鞘瘤、神经纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、副神 经节瘤、恶性副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、神经节 细胞瘤等。 神经源性肿瘤多起源于脊柱两旁、盆腔骶前，发 病隐蔽，早期出现不规则的疼痛症状，无特异性。
腹膜后肿瘤的诊断
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腹膜后间隙的解剖 腹膜后间隙：是后腹膜与腹横筋膜解剖间隙及其解剖结构的 总称。 腹膜后间隙位于腹后壁前方 ,介于腹膜壁层与腹内筋膜间,上 到隔肌,下达骶骨岬及髂嵴,向下与盆腔腹膜外间隙相通。 在此间隙内含有大量疏松结缔组织。并经腰肋三角与纵隔结 缔组织相连，间隙内的感染可向上蔓延至纵隔。 该间隙内有肾、肾上腺、胰腺、大部分十二指肠、输尿管、 腹主动脉、下腔静脉、腹腔神经丛及交感神经干、淋巴等重 要结构。
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下面按照部位列出常见的肿瘤 左肾前间隙
胰尾肿瘤 脂肪肉瘤（好发部位：肾周脂肪囊；第一常见）
右肾前间隙 胰头肿瘤 肝肿瘤
肾周 平滑肌肉瘤 肾肿瘤 肾上腺肿瘤 肝外肿瘤肾脏侵犯 肾脏肿瘤侵犯肝脏
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肾后 恶性周围神经鞘膜瘤 恶性纤维组织细胞瘤 平滑肌肉瘤 腹膜后副神经节瘤 纤维肉瘤 畸胎瘤 恶性淋巴瘤（平均50余岁，少见） 血管滤泡性淋巴结增生又称 Castleman病（罕见） 腹膜后横纹肌肉瘤（主要见于儿童及婴儿） 神经母细胞瘤（主要见于儿童及婴儿） 囊状淋巴管瘤（罕见，多在2岁内，男患多）
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腹膜后平滑肌肉瘤
腹膜后平滑肌肉瘤占腹膜后平滑肌肿瘤的80-90%，占机体软组织平 滑肌肉瘤的一半左右。 大约2/3的腹膜后平滑肌肉瘤和3/4的腔静脉平滑肌肉瘤发生于女性， 发现肿瘤的中位年龄为 60 岁。 原发性腹膜后平滑肌肉瘤发病率占原发性腹膜后肿瘤的第二位，低于 腹膜后脂肪肉瘤。起源于软组织和血管的平滑肌。
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恶性神经源性肿瘤信号常不均匀，且少数情况下 因肿瘤内出血于T1WI可出现高信号，T2WI上肿 瘤为不均匀高信号。但是单纯依靠肿瘤信号特点 尚难以鉴别良、恶性，必须结合肿瘤的其它特点 进行综合分析，才能提高诊断的正确性，如肿瘤 直径大于5cm，肿瘤边界欠清，神经血管束受侵 等征象提示恶性肿瘤，而境界较清晰，肿瘤直径 小于5cm，信号较均匀者提示为良性肿瘤。MRI 增强扫描时，软组织神经源性肿瘤均见显著的强 化。