大前庭水管综合征临床诊治体会
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42例术中耳蜗钻孔后见外淋巴液出现不同程 度的搏动； 其中3例出现严重“井喷”(gusher)现象。
17
我们的经验
耳蜗造孔时脑脊液大量涌出且呈搏动性，此时 用吸引器将溢出的脑脊液吸除，待脑脊液压力 稍降低后植入电极，同时将备好的颞肌筋膜或 肌肉迅速牢固地封闭造孔处;
耳蜗造孔口比正常要稍大，严密封闭，一般不 需使用甘露醇降低颅压。
9
二﹑内淋巴囊内的内淋巴液富含高蛋白内容 物与浓缩蛋白质,人类为10～30mg/ml,使 囊内呈显著的高渗。而内淋巴囊内的高渗 液经过扩大的内淋巴管返流到内耳迷路,损 伤其神经细胞,从而产生突发性耳聋症状。
Levenson M, Parisier S, Jacobs M, et al. The large vestibular aqueduct syndrome in children[J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1989,115:54-58.
有或不伴有眩晕。
8
LVAS听力损害的机制
一 ﹑ 当 VA 扩 大 而 耳 蜗 导 水 管 正常时，即使轻微的头颅 外伤也可导致脑脊液压力 波 动 ， 经 明 显 扩 大 了 的 VA 传至内耳使膜迷路破裂， 内外淋巴液混和，损害神 经细胞，产生突发性耳聋 加重等症状。
Okumura T, Takahashi H，Honj I, et al. Sensorineural hearing loss in patients with large vestibular aqueduct[J]. Laryngoscope,1995,105:289-294.
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本组45例均顺利地完成了人工耳蜗植入手术; 术后耳蜗电极位片显示电极位置好; 术后无一例脑脊液耳漏现象发生; 大部分学龄聋儿顺利进入普通小学。
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病例一
患儿,男,2岁9月,因双耳听力障碍4月于2009-7-6日 入院。 病史:患儿今年3月因头部受撞击后双耳听力下降明 显,不爱交流,吐字不清渐加重(此前可进行简短交流) 2009-6-12 于 我 院 行 ABR﹑DPOAE 检 查 : 双 耳 极 重 度 聋,2009-7-8于我科行右侧人工耳蜗植入术。
大前庭水管综合征 临床诊治体会
概述
大 前 庭 水 管 综 合 征 (large vestibular aqueduct syndrome LVAS)是以前庭水管扩大 伴有感音神经性聋为特征的一种临床疾病。
随着HRCT及MRI的广泛应用，以前许多原因 不明的先天性聋系先天性内耳畸形所致,而大 前庭水管综合征则是临床最常见的内耳畸形 之一。
10
大前庭水管的影像诊断
Reussner 认 为 当 前 庭 水 管 中 段 的 前 后 径 >1.5mm 时 可 确定为LVAS; 苏丹柯认为不应单纯将前庭水管中段的前后径>1.5mm 作为LVA的横断面CT诊断标准，而应着重以CT征象及 临床资料作为诊断依据。
Reussner L, Dutcher P, House W. Large vestibular aqueduct syn-drome with massive endolymphatic sacs. Otolaryngol Head Neck Surg,1995, 113:606-609 . 苏丹柯,谢东.前庭水管扩大畸形的CT诊断[J].临床放射学杂志,2001,20:344-346.
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临床资料
2002年1月～2008年9月于我科确诊为LVAS者 76例(152耳)。男43例，女33例，男女之比为 1.30:1，学龄及学龄前聋儿占（85.5%），年 龄最小者1.5岁，最大者32岁 。
3
听力学检查
纯音测听:2～3岁选择条件定向反应测听; 3～5岁选择游戏测听; 5岁以上选择纯音测听;
HRCT:双侧大前庭水管
20
提示:儿童头部外伤后出现听力突然下降如排 除颞骨骨折或脑部受损后应首先考虑有无大 前庭水管可能。
术前DPOAE
术后耳蜗电极片 21
病例二
患者,男,22岁, 自幼双耳听力差,6岁右耳配戴助听 器可交流。
2001年5﹑6 ﹑7月每月均有一次在干重体力活时出 现右耳听力突降、眩晕、恶心症状, HRCT检查示:双 大前庭水管,每次予药物治疗(激素﹑甘露醇﹑辅 助用药)10～12天后听力可基本恢复至发病前水平。
11
CT :岩骨后缘深大三角形骨缺损影
12
MRI:双侧小脑半球表面椭圆形囊状物
水平位
冠状位
13
治疗
目前LVAS尚无确切有效的治疗办法; 当患者听力出现突然下降或波动时, 按突发
性聋用药模式及时治疗及脱水治疗; 大前庭水管患者突发性听力下降常反复发作,
听力总的趋势是进行性下降直至发展到最后 极重度聋或全聋。
人工耳蜗植入可提高患者的听力,但并不能阻止 眩晕、恶心等突聋症状的发生。
25
26
客观检查:声导抗测试、DPOAE 听性脑干反应(ABR)
4
WHO(1997年，日内瓦)标准
26～40 dB nHL为轻度 41～60 dB nHL为中度 60～80 dB nHL为重度
>81 dB nHL为极重度神经性聋
5
影像学检查
HRCT: 测量前庭总脚至前庭水管外口之间中点 的最大管径宽度。
14
对有残余听力者应适时配戴助听器，当听力 出现波动性改变时，要及时调整助听器的输 出功率;
大前庭水管综合征的患儿，避免接触强噪声 避免头部外伤，尽量不要参加剧烈体育运动 勿用耳毒性药物 。
15
如果听力持续下降，佩戴助听器效果不好时， 建议尽早行人工耳蜗植入术;
我科对45例极重度聋的LVAS患者采取了人 工耳蜗植入术，植入澳大利亚Cochlear公 司24R系列。
2003-6-26日于我科行左侧人工耳蜗植入术。 2008-6-18因右耳听力突降、眩晕再次入院,药物治
疗后右耳听力无好转, 但眩晕、恶心症状消失。
22
患者,男,22岁,双侧大前庭水管
23
双侧大前庭水管,左侧已行人工耳蜗植入
24
提示
大前庭水管综合症可反复发作,特别是重体力活 后或头部外伤后,听力发展至最后可完全丧失。
MRI: 扫描范围与CT一致
6
结果
41～60 dBHL 43耳 60～80 dBHL 47耳
>80 dBHL 62耳 高频下降型 112耳 低频处存在气骨导差,有学者称之为 蜗内传导性聋 (61.8﹪)
7
讨论
临床表现:
多在幼年发病; 双侧不对称性听力损失，大部分患者的听
力损失为重度或极重度聋; 听力损失以进行性、波动性为特点，可伴
42例术中耳蜗钻孔后见外淋巴液出现不同程 度的搏动； 其中3例出现严重“井喷”(gusher)现象。
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我们的经验
耳蜗造孔时脑脊液大量涌出且呈搏动性，此时 用吸引器将溢出的脑脊液吸除，待脑脊液压力 稍降低后植入电极，同时将备好的颞肌筋膜或 肌肉迅速牢固地封闭造孔处;
耳蜗造孔口比正常要稍大，严密封闭，一般不 需使用甘露醇降低颅压。
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二﹑内淋巴囊内的内淋巴液富含高蛋白内容 物与浓缩蛋白质,人类为10～30mg/ml,使 囊内呈显著的高渗。而内淋巴囊内的高渗 液经过扩大的内淋巴管返流到内耳迷路,损 伤其神经细胞,从而产生突发性耳聋症状。
Levenson M, Parisier S, Jacobs M, et al. The large vestibular aqueduct syndrome in children[J]. Arch Otolaryngol Head Neck Surg, 1989,115:54-58.
有或不伴有眩晕。
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LVAS听力损害的机制
一 ﹑ 当 VA 扩 大 而 耳 蜗 导 水 管 正常时，即使轻微的头颅 外伤也可导致脑脊液压力 波 动 ， 经 明 显 扩 大 了 的 VA 传至内耳使膜迷路破裂， 内外淋巴液混和，损害神 经细胞，产生突发性耳聋 加重等症状。
Okumura T, Takahashi H，Honj I, et al. Sensorineural hearing loss in patients with large vestibular aqueduct[J]. Laryngoscope,1995,105:289-294.
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本组45例均顺利地完成了人工耳蜗植入手术; 术后耳蜗电极位片显示电极位置好; 术后无一例脑脊液耳漏现象发生; 大部分学龄聋儿顺利进入普通小学。
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病例一
患儿,男,2岁9月,因双耳听力障碍4月于2009-7-6日 入院。 病史:患儿今年3月因头部受撞击后双耳听力下降明 显,不爱交流,吐字不清渐加重(此前可进行简短交流) 2009-6-12 于 我 院 行 ABR﹑DPOAE 检 查 : 双 耳 极 重 度 聋,2009-7-8于我科行右侧人工耳蜗植入术。
大前庭水管综合征 临床诊治体会
概述
大 前 庭 水 管 综 合 征 (large vestibular aqueduct syndrome LVAS)是以前庭水管扩大 伴有感音神经性聋为特征的一种临床疾病。
随着HRCT及MRI的广泛应用，以前许多原因 不明的先天性聋系先天性内耳畸形所致,而大 前庭水管综合征则是临床最常见的内耳畸形 之一。
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大前庭水管的影像诊断
Reussner 认 为 当 前 庭 水 管 中 段 的 前 后 径 >1.5mm 时 可 确定为LVAS; 苏丹柯认为不应单纯将前庭水管中段的前后径>1.5mm 作为LVA的横断面CT诊断标准，而应着重以CT征象及 临床资料作为诊断依据。
Reussner L, Dutcher P, House W. Large vestibular aqueduct syn-drome with massive endolymphatic sacs. Otolaryngol Head Neck Surg,1995, 113:606-609 . 苏丹柯,谢东.前庭水管扩大畸形的CT诊断[J].临床放射学杂志,2001,20:344-346.
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临床资料
2002年1月～2008年9月于我科确诊为LVAS者 76例(152耳)。男43例，女33例，男女之比为 1.30:1，学龄及学龄前聋儿占（85.5%），年 龄最小者1.5岁，最大者32岁 。
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听力学检查
纯音测听:2～3岁选择条件定向反应测听; 3～5岁选择游戏测听; 5岁以上选择纯音测听;
HRCT:双侧大前庭水管
20
提示:儿童头部外伤后出现听力突然下降如排 除颞骨骨折或脑部受损后应首先考虑有无大 前庭水管可能。
术前DPOAE
术后耳蜗电极片 21
病例二
患者,男,22岁, 自幼双耳听力差,6岁右耳配戴助听 器可交流。
2001年5﹑6 ﹑7月每月均有一次在干重体力活时出 现右耳听力突降、眩晕、恶心症状, HRCT检查示:双 大前庭水管,每次予药物治疗(激素﹑甘露醇﹑辅 助用药)10～12天后听力可基本恢复至发病前水平。
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CT :岩骨后缘深大三角形骨缺损影
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MRI:双侧小脑半球表面椭圆形囊状物
水平位
冠状位
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治疗
目前LVAS尚无确切有效的治疗办法; 当患者听力出现突然下降或波动时, 按突发
性聋用药模式及时治疗及脱水治疗; 大前庭水管患者突发性听力下降常反复发作,
听力总的趋势是进行性下降直至发展到最后 极重度聋或全聋。
人工耳蜗植入可提高患者的听力,但并不能阻止 眩晕、恶心等突聋症状的发生。
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客观检查:声导抗测试、DPOAE 听性脑干反应(ABR)
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WHO(1997年，日内瓦)标准
26～40 dB nHL为轻度 41～60 dB nHL为中度 60～80 dB nHL为重度
>81 dB nHL为极重度神经性聋
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影像学检查
HRCT: 测量前庭总脚至前庭水管外口之间中点 的最大管径宽度。
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对有残余听力者应适时配戴助听器，当听力 出现波动性改变时，要及时调整助听器的输 出功率;
大前庭水管综合征的患儿，避免接触强噪声 避免头部外伤，尽量不要参加剧烈体育运动 勿用耳毒性药物 。
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如果听力持续下降，佩戴助听器效果不好时， 建议尽早行人工耳蜗植入术;
我科对45例极重度聋的LVAS患者采取了人 工耳蜗植入术，植入澳大利亚Cochlear公 司24R系列。
2003-6-26日于我科行左侧人工耳蜗植入术。 2008-6-18因右耳听力突降、眩晕再次入院,药物治
疗后右耳听力无好转, 但眩晕、恶心症状消失。
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患者,男,22岁,双侧大前庭水管
23
双侧大前庭水管,左侧已行人工耳蜗植入
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提示
大前庭水管综合症可反复发作,特别是重体力活 后或头部外伤后,听力发展至最后可完全丧失。
MRI: 扫描范围与CT一致
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结果
41～60 dBHL 43耳 60～80 dBHL 47耳
>80 dBHL 62耳 高频下降型 112耳 低频处存在气骨导差,有学者称之为 蜗内传导性聋 (61.8﹪)
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讨论
临床表现:
多在幼年发病; 双侧不对称性听力损失，大部分患者的听
力损失为重度或极重度聋; 听力损失以进行性、波动性为特点，可伴