演示文稿佝偻病

当体内维生素D不足时，血清25-OH–D 水平降低，此时血清1,25-OH2 –D保持正常 或代偿性增加，从而维持血钙正常或略有下 降。随着血清25-OH –D和血钙水平继续下 降，刺激PTH分泌，PTH增强肾脏1-α-羟化 酶活性，增加1,25-OH2 –D合成，同时动员 骨骼钙释放，使血钙保持正常，但血磷降低， 碱性磷酸酶活性增强。当血清25-OH–D水平 严重下降时，甲状旁腺代偿不足，出现低血 钙、低血磷、碱性磷酸酶活性明显增加，此 时出现明显的骨骼矿化不良症状。
特别关注早产和低出生体重儿
●早产和低出生体重儿有患佝偻病的高风险 ●容易发生维生素D缺乏
●早产和低出生体重儿储存的维生素D和25-OHD低于足 月儿
●对钙的需要量高 ●早产和低出生体重儿骨骼钙的沉积量高于足月 儿 ●早产和低出生体重儿保留钙的能力差 ● 从肠道丢失内源性钙高于足月儿
二、 发病机制
软骨发育不良
软骨营育不良
佝偻病各期诊断要点
活动早期
症状 体征 血清钙 血清磷 碱性磷 酸酶 X线 激惹、烦躁、多汗、 摇头 无骨骼改变 下降 降低 正常或稍高 正常
活动期
同前加重 骨骼特征性改变 稍低 加重 加重 骨骺端钙化带消 失，杯口、毛刷 样 加重
恢复期
减轻或消失 减轻或消失 正常 正常 1-2月或后正常 不规则钙化线
三、 中医病因病机 ﹡ 先天不足→胎元失养肾气不足
﹡ 后天失养→脾肾虚亏
病因：先天不足，后天失养。 病机：脾肾虚亏。 病位：脾肾，涉及心、肝、肺。 病性：虚证。 由于本病患儿体质虚弱，易感外邪，感受风邪后， 常易蕴郁肺络，肺气闭塞而引起肺炎喘嗽；或因饮食不节， 脾失健运，导致泄泻。
三、 中医药辨证论治 （一）、辨证要点： 1、辨轻重： 症见烦躁多汗枕秃纳呆、囟门迟闭，未见 骨骼变化者为轻；症见精神淡漠、汗出如淋、肌肉松弛、 头颅软化、鸡胸龟背、下肢弯曲者为重。 2 、辨病位：症见肌肉松弛、形体虚胖、纳呆、便稀者病 在脾；症见头颅骨软、头方囟大、出牙迟缓、鸡胸龟背、 下肢弯曲、肋骨外翻者病在肾；症见精神烦躁、夜啼不安、 语言迟发者病在心； 症见毛发稀软、面恍多汗、容易感冒 者病在肺；症见坐迟立迟、行走无力、两目干涩、甚则抽 搐者病在肝。
维生素D缺乏的标准
维生素D缺乏的标准＜20ng/mL (50nmol/L) 维生素D不足的标准＜ 30ng/mL (75nmol/L) 25-OH –D达到30ng/mL,才能保持正常生物和功能指标 骨密度 钙吸收率
PTH
–D的正常水平， 但认为应为≥20ng/mL 没有足够的数据来确定婴幼儿、儿童、青少年血清25-OH
(二 )、先天性甲状腺功能低下：出生后 2-3个月开始出现 生长发育迟缓，体格明显矮小、出牙迟、囟门大而闭合晚、 神情呆滞、腹胀及食欲不振等与佝偻病相似，但患儿智力 低下、有特殊面容，血清TSH、T4测定可资鉴别。
先天性甲状腺功能低下
（三）、软骨营养不良：本病出生时即可 见四肢粗短、头大、前额突出、腰椎前 凸、臀部后凸。根据特殊体态（四肢型 矮小）和骨骼X线检查可资鉴别
后遗症 期
无 残留骨 骼畸形 正常 正常 正常 正常
25下降 (OH)D3
正常
正常
治 疗 目的：控制病情活动、防止骨骼畸形。 方法：① 口服法：50～100μg/日（2000 4000IU），1个月后改为预防量 （400IU） ②肌注法：D3 20万～30万IU， 3个月后口服预防量 1 μg=40IU
2000
2000 2000 2000 2000 2000
婴幼儿预防： 1、户外活动：指导家长携带婴儿尽早户外活动， 逐渐达1—2h/d，尽量暴露婴儿身体部位如头 面部、手足等。 2、VitD补充：婴儿（包括纯母乳喂养儿）生后 2周摄入VitD400∪/d（10μg /d）至2岁。 3、高危人群补充：早产儿、低出生体重儿、双 胎儿生后即应补充VitD800—1000∪/d （20—25 μg /d），3个月后改为400 ∪/d （10 μg /d）。
葡萄糖酸钙 牛奶
13%
9%
32%
27% 31%
中国居民每天钙参考摄入量
年龄 0—5个月 5个月—1岁 1—4岁 适宜摄入量 300 400 600 2000 可耐受的最高摄入量 mg/日
4—11岁
11—18岁 18—50岁 50岁以上 孕妇中期 孕妇晚期
800
1000 800 1000 1000 1200
一、 诊断：
主要根据有日光照射不足及维生素D缺乏的病史，佝 偻病的临床症状及体征，结合血生化改变及X线改变做出 正确诊断。 早期诊断准确率低，血清25-（OH）D3是早期诊 断标准，正常值为25-125nmol/L（10-50ug/ml）当小 于8ug/ml即为维生素D缺乏症。
二、 鉴别诊断： （一）、与其它病因所致的佝偻病的鉴别： 如家族性低血磷症、远端肾小管酸中毒、维生素 D依赖性 佝偻病、肾性佝偻病，临床上均有佝偻病的表现，但同时 还有自身代谢异常的表现，可有肾功异常、高血氯、低血 钾、尿磷增高、氨基酸尿等，且一般常规维生素 D治疗无 效。
血清25-OH-D水平是反映人体维生素D营 养状况的良好指标。血清25-OH-D的半衰期 大约3周，而维生素D本身在进入人体后的半衰 期是24小时，血清1,25-OH2 –D的半衰期仅 为4小时。虽然1,25-OH2 –D是最具活性的维 生素D形式，但其在维生素D缺乏的初期反而 代偿性升高。因此，血清25-OH2 –D水平是最 合适的判断人体维生素D营养状况的指标。
25-OH-D的半衰期大约3周 维生素D半衰期是24h 1,25-OH2 –D的半衰期仅为4小时
25-OH-D反映维生素D营养状况
25-OH–D是维生素D的储存形式 半衰期为3周
维生素D缺乏的各个阶段
第一阶段 25-OHD↓→血钙↓ 血磷正常→1,25-OH2 –D↑或无变 第二阶段 25-OHD↓↓→PTH↑→血钙正常 血磷↓ AKP↑ 第三阶段 25-OHD↓↓↓→血钙↓血磷↓,AKP↑ 骨矿化不良
维生素D缺乏性佝偻病
广西中医学院二附院 李小兰
维生素D与人体健康 骨软化和佝偻病 骨质疏松和骨折 乳腺癌、肠癌、前列腺癌 高血压 糖尿病 结核病 免疫功能异常
维生素D与其他儿童期疾病 哮喘、湿疹 Ⅱ型糖尿病 肥胖 心血管疾病
[概述]
• 定 义 ： 维生素 D 缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生 素D不足致使钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病，以 正在生长的长骨干骺端软骨板不能正常钙化，造成骨骼病 变为其特征。
1，25二羟胆骨化醇[1，25-（OH）2D3]，主要 生理功能有： 1、促进小肠粘膜对钙、磷的吸收； 2、促进旧骨溶解，增加细胞外液钙、磷的浓度， 有利于骨盐沉着；
3 、增加肾小管对钙、磷的重吸收，减少尿磷排 出，提高血磷浓度，有利于骨的钙化作用。
维生素D缺乏 ↓ 肠钙磷吸收减少 ↓ 血钙降低 ↓ 甲状旁腺功能代偿性亢进 ↓ 甲状旁腺素（PTH）分泌增加 ↓ ↓ 尿 磷排出增加 骨钙释出 ↓ ↓ 血磷降低 血钙正常 ↓ ↓ 钙、磷乘积 降低 ↓ 骨样组织钙 化障碍 ↓ 骨样组织 堆积 ↓ 佝偻病
维生素D ﹛ 维生素 D2（麦角骨化醇 ）存在于植物中
维生素 D3（胆骨化醇）存在于人体或动物 皮肤中的 7 —脱氢胆固醇经日光中紫外 线的光化学作用转变而成。
二者在人体内无生物活性，需在体内经过二次羟化作用后， 才能发挥激素样生物效应。 25-羟化酶 1-a羟化酶 ↓ ↓ 维 生 素 D → 肝内→ 25- 羟胆骨化醇→肾脏→ 1 ， 25 二羟胆骨化醇 25-（OH）D3 1，25-（OH）2D3
维生素D是钙吸收的保证
维生素D缺乏状态下 钙吸收率：10%~15% 磷吸收率：60% 维生素D充足状态下 钙收率30%~40% 磷吸收率80%
临床表现
初期(早期）
神经兴奋性增高，多见于6个月以内， 特别3个月以内的婴儿，如易激惹、烦躁、夜 啼、多汗， 体征： 枕秃，无骨骼改变 辅助检查：血清25-(OH)D3下降 血钙降低 磷降低 AKP正常或稍高
蛙状腹
鸡
胸
漏斗胸
圆 背
恢复期
临床表现
临床症状和体征逐渐消失；
血清钙、磷浓度逐渐恢复正常，碱性磷酸酶 1-2月恢复正常； 骨骺X线在治疗后2～3周后有所改善，出现不 规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨质 密度逐渐恢复正常。
后遗症期
临床表现
2岁以后，不同程 度的骨骼畸形
[诊断及鉴别诊断]

枕秃
环 秃
活动期（激期）
临床表现
神经兴奋性增高+典型的骨骼改变
6个月：颅骨软化 7-8个月：方头，鞍状或十字状颅骨 1岁左右：胸廓畸形，如佝偻病串珠(rachitic rosary)、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟(Harrison groove) 手、脚镯、膝内翻或膝外翻 其它：全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累
（内源性）
（外源性）
（五）、药物影响：
VitD缺乏原因：
1、胎儿期贮存不足：胎儿通过胎盘从母体获得 VitD贮存于体内，满足生后一段时间需要,母孕 期VitD缺乏的婴儿、早产或双胎婴儿生后早期体 内VitD不足。 2、缺乏日光照射：日光紫外线不能通过普通玻璃， 婴幼儿室外活动少， VitD生成不足；高层建筑 阻挡日光照射，大气污染（如烟雾、尘埃）可吸 收部分紫外线；冬季日光照射减少，影响皮肤合 成VitD。 3、摄入不足：天然食物VitD含量少，如乳类（包 括人乳、及牛、羊乳等）、禽蛋黄、肉类等含量 较少，三文鱼VitD含量较丰富，谷类、疏菜、水 果几乎不含VitD。
阳光照射效果难以确定
▲生活方式改变，缺乏户外活动 (93%时间在室内) ▲空气污染、高楼、遮挡紫外线 ▲不同肤色、BMI、衣着 ▲ 居住在高纬度地区，不同季节 ▲使用防晒产品，照射效果明显降低 ▲ S PF15，维生素D产生损失99% ▲过度暴露于紫外线中有引起皮肤癌可能 ▲建议6个月以下的婴儿不要被阳光直射
佝偻病的X-线摄片诊断“金 标准”
骨骼钙丢失30%以上，才会表现
X线长骨片
骨骺端钙化带消失， 呈杯口状、毛刷样 改变，骨骺软骨带 增宽
骨质稀疏，骨皮质变薄，可有 骨干弯曲畸形或青枝骨折
颅骨软化
方颅
方 颅
佝 偻 病 手 镯
佝偻病脚镯
O型腿
play
O型腿步态
X型腿
郝氏沟
肋骨串珠
外科手术矫形：严重骨骼畸形的后遗症期。
儿童钙缺乏与补充
是否需要补充钙和如何补充 补钙：有手足抽搐或血钙低者，同时给予钙剂
人体钙营养状况的判断 钙摄入量的临床评估 生化检查 ＊血浆（清）总钙和离子钙 ＊血浆（清）磷 ＊碱性磷酸酶 ＊ PTH
影响肠道钙吸收的主要因素 ◆人体需要量 ◆维生素D ◆钙-磷比例 ◆钙的摄入量和种类 ◆膳食因素 ◆肠道酸碱度
通过食物获得足量的钙 奶制品是最容易获得的钙源 母乳 50~70mg/100ml 配方奶 50~100mg/100ml 牛奶 80~120mg/100ml 其他食物:带骨的鱼、虾皮、绿色蔬菜 钙强化食品
含钙量 碳酸钙 氯化钙 40% 27%
钙吸收率 39%
碳酸氢钙
柠檬酸钙
23%
21% 30%
乳酸钙
二、激期： 〈6个月：颅骨软 化； 在6月龄后：以 额骨和顶骨双侧 对称性隆起为主；
7-8月龄 时：表现 为方头， 佝偻病手、 足镯；
〉 1 岁以胸骨 骨骼改变， 佝偻病串珠、 鸡胸、漏斗 胸、郝氏沟、 “ O” 型 脚 、 “X”型脚。
此时X线显示长骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷样 改变，骨骺软骨带增宽（大于2mm），骨质稀疏，骨皮质 变薄，可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，血生化检查：血钙、 磷下降，碱性磷酸酶明显升高。
• 发病率： • 发病区域：北方高于南方。 • 合并症：易并发肺炎、腹泻、贫血。 • 预后：预后良好，部份遗留骨骼畸形。 • 中医无该病病名，依其临床表现，可归属于“五迟”、 “五软”、“龟背”、“鸡胸”范畴。
[病因及发病机理]
一、 病因 （一）、日光照射不足： 紫外线（波长296—310nm）←易被玻璃尘埃衣服遮挡 ↓ 7-脱氢胆固醇 →→ VitD3 （二）、天然食物中含维生素D较少： （三）、生长过速： （四）、疾病因素：胃肠道或肝肾疾病。